Le document traite des mitochondries, organites cellulaires essentiels à la respiration aérobie et à la production d'ATP par phosphorylation oxydative. Il présente leur structure, leur rôle dans la production d'énergie, ainsi que des applications médicales concernant des maladies telles que l'épilepsie myoclonique avec fibres rouges déchiquetées. Les mitochondries, évoluées à partir d'un ancêtre procaryote, possèdent un ADN circulaire et sont partiellement autonomes.

1. UNIVERSITE DE GOMA
BP: 204 Goma( Rép. Dém. Du Congo) B.P 277 Gisenyi(Rwanda)
unigom2007@yoo.fr
FACULTE DE MEDECINE
G2 BIOMED
Année académique: 2017-2018
COURS D’HISTOLOGE GENERALE
Dirigé par: Prof YASSA Pierre YONIENE

2. Réalisé par:
1. BAHATI LYABONYENDE CHRISTIAN
2. BAHIZI TWIZERE DAVID
3. BALUME BAMUONE ARSENE
4. BINYAVANGA IRANKUNDA STEVEN
5. CHAMUTU NGIRIYA CHRISTOPHE
6. HESHIMA MBONARUZA ISAAC
7. KAKULE KAMUNDU GLOIRE
8. KAKULE KOMBI SAMUEL
9. KATEMBO CLAUDE KIBUA
10.LUONDO NONDO OLIVER
11. MAENE KUBUYA ADAM
12. MUNGOAWERE KANGENDO KUBAYRE
13. NALUKOMA ALICE REBECCA
14. SIMBA OMAR SOUVENIR
15. SULULU BUSIME DAVID

3. SIGLES ET ABREVIATIONS
ATP: Adénosine TriPhosphate
CO2: Dioxyde de carbone
H2O: L’eau
μm: Micromètre
MERRF: Épilepsie myoclonique avec
fibres rouges déchiquetées
ADN: Acide désoxyribo nucléique
ARNt: Acide Ribo nucléique de transfert
Nm: Nanomètre
ARNm: Acide Ribo nucléique messager
CoA: l'acétyl coenzyme A

4. MITOCHONDRIE
O. Introduction
Les mitochondries sont des organites cellulaires dont
l'ensemble constitue le chondriome, et qui sont impliqués
dans les conversions énergétiques résultant de la
respiration cellulaire. Au cours de ce phénomène,
l'énergie libérée par l'oxydation des substrats organiques
est mise en réserve sous forme d'un composé à potentiel
énergétique élevé, l'ATP, par phosphorylation de l'ADP.
La phosphorylation est couplée à l'oxydation, le
phénomène est donc décrit sous le nom de
phosphorylation oxydative.

5. 1.Définition
(1)Mitochondries (Gr. Mitos, fil, + chondros, granule)
sont des organites membranaires avec des réseaux
d'enzymes spécialisés pour la respiration aérobie et la
production d'adénosine triphosphate (ATP), avec du
phosphate à haute énergie , fournissant de l'énergie pour la
plupart des activités cellulaires.
(2) Les mitochondries sont des organites cylindriques,
limités par une membrane mesurant habituellement 0,5 à 2
Micro mètre de long, et qui fournissent l'énergie à la cellule
par phosphorylation oxydative.

6. 3. Rôle
La production de
l'énergie (ATP) à la
cellule.

7. 4. FORMATION D'ATP
La glycolyse convertit le glucose en anaérobie en
pyruvate dans le cytoplasme liberant del'energie. Le
reste de l'énergie est capturée lorsque le pyruvate est
importé dans les mitochondries et oxydé en CO2 et
H2O. Mitochondrial sont des enzymes qui donnent 15
fois plus d'ATP que ce qui est produit par la glycolyse
seul. Une partie de l'énergie libérée dans les
mitochondries n'est pas stocké dans l'ATP, mais est
dissipé sous forme de chaleur qui maintient la
température corporelle.

8. 5. DESCRIPTION
Les mitochondries sont généralement des structures
allongées avec des diamètres de 0,5-1 μm et des
longueurs jusqu'à 10 fois plus grandes. Elles sont
hautement plastique, en évolution rapide, se fusionnant
les uns avec les autres et sont déplacés à travers le
cytoplasme le long des microtubules. Le nombre de
mitochondries est lié aux besoins en énergie de la
cellule: cellules avec un métabolisme à haute énergie
(pour le muscle cardiaque, les cellules de certains
tubules rénaux)

9. ont beaucoup des mitochondries, alors que les
cellules avec un métabolisme à faible énergie a
peu de mitochondries. De même, les
mitochondries différenciées les cellules sont
concentrées dans les régions cytoplasmiques
où l'utilisation de l'énergie est plus intense.

10. APPLICATION MÉDICALE
L'épilepsie myoclonique avec fibres rouges
déchiquetées (MERRF) est une maladie rare
survenant chez les individus dont les cellules de
tissus spécifiques, notamment des régions du
muscle squelettique, héritent ADN mitochondrial
avec un gène muté pour la lysine-ARNt,
conduisant à une synthèse défectueuse des
protéines de la chaîne respiratoire qui peut
produire des anomalies structurelles dans les fibres
musculaires et d'autres cellules.

11. Figure 1 a. Dans certaines cellules sectionnées avec H & E, les mitochondries
apparaissent tout au long du cytoplasmecommede nombreuxéosinophiles
structures. Les mitochondries apparaissentgénéralement rondes ou légèrement
allongés et sont plus nombreux dans les régions cytoplasmiques avec
demandes d'énergie plus élevées, telles que près de la membrane cellulaire dans
cellules subissantbeaucoupde transportactif. Les noyaux centrauxsont
également clairement vu dans ces cellules.
(b) des mitochondries entières peuvent être montrées dans des cellules
cultivées, telles
comme les cellules endothéliales montrées ici, et apparaissent souvent comme
structures allongées (en jaune ou orangeici), montrent également que la forme
figure 2. Coloration mitochondriale spécifique telle que celle
montrée ici implique l'incubation des cellules vivantes avec des
fluorescents spécifiques les composés qui sont spécifiquement
séquestrés dans ces organes, suivie d'une fixation et d'une
coloration immunocytochimie des microtubules. Dans cette
préparation, les microtubules sont colorés vert et les
mitochondries apparaissent en jaune ou en orange, en fonction
de leur association avec les microtubules verts. Le noyau
cellulaire été coloré avec D'API.

12. 6. STRUCTURE
Les mitochondries sont souvent assez grandes
pour être visibles avec le microscope optique
comme de nombreuses organelles discrètes. Sous
le TEM chaque mitochondrie est vue d'avoir
deux membranes séparées et très différentes
ensemble créer deux compartiments: la matrice
la plus intérieure et un espace inter membranaire
étroit (Figure 3).

13. figure 3.
Figure 3. Les deux membranes mitochondriales et la
matrice peuvent être vusdans le T eM et le
diagramme.(a) La membrane externe est lisse et la
membrane internea de nombreux plis tranchants
appelés cristae qui augmentent sa surfacezone
grandement. Les crêtes sont plus nombreuses dans
les mitochondriescellules hautement actives. La
matrice mitochondriale la plus interne est un gel
contenant de nombreuses enzymes. La membrane
interne surface en contact avec la matrice est
constellée de nombreux complexes protéiques multi-
tiers ressemblant à des unités globulaires sur courte
tiges. Ceux-ci contiennent les complexes atp
synthèse qui génèrent la plupart des atp de la
cellule.
(b) Les métabolites tels que le pyruvate et les acides
gras pénètrent dans la mitochondrie par
l'intermédiaire des porines membranaires et sont
convertis en acétyle COA par des enzymes
matricielles du cycle de l'acide citrique (ou Krebs
cycle), produisant du atp et du N ADH (nicotinamide
adéninedinucléotide), une source majeure
d'électrons pour la chaîne de transport d'électrons.
Le mouvement des électrons à travers le complexes
protéiques du transport d'électrons de la membrane
interne système est accompagné par le mouvement
dirigé de pro -tons (H+) de la matrice dans l'espace
inter membranaire. La membrane interne est
imperméable aux protons, et le résultat est un
gradient électrochimique à travers la membrane.

14. Tous les deux membranes mitochondriales
contiennent une densité plus élevée de
protéines molécules que les autres membranes
dans la cellule et ont une fluidité réduite. La
membrane externe est de type tamis,
contenant de nombreuses protéines
transmembranaires appelées porines qui
forment des canaux à travers lesquels de
petites molécules telles que pyruvate et
d'autres métabolites passent facilement du
cytoplasme à l’espace inter membranaire.

15. La membrane interne est pliée pour
former une série de longues infoldings
appelé cristal, qui projettent dans la
matrice et aux besoins énergétiques de
la cellule.
La bicouche lipidique de l'intérieur
membrane contient des phospholipides
inhabituels et est hautement
imperméable aux ions (Figure 2).

16. Les protéines intégrales comprennent diverses
protéines de transport qui font la membrane
interne sélectivement perméable aux petites
molécules requises par enzymes dans la matrice.
Les enzymes matricielles incluent celles qui
oxyder le pyruvate et les acides gras pour former
l'acétyl coenzyme A (CoA) et ceux du cycle de
l'acide citrique qui oxydent l'acétyle CoA,
libérant du CO2 en tant que déchet et de petites
molécules riches en énergie qui fournissent des
électrons pour le transport le long de
l'électrontransport chaîne (ou chaîne respiratoire).

17. Les Enzymes et autres composants de
cette chaîne sont intégrés dans la
membrane interne et permettent la
phosphorylation oxydative, qui produit
la plupart de l'ATP dans les cellules
animales. Formation d'ATP par des
enzymes de phosphorylation oxydative
se produit par un processus
chimiosmotique.

18. Protéines membranaires guider les petites
molécules de transporteurs d'électrons à
travers étroitement complexes enzymatiques
emballés de sorte que les électrons se
déplacent séquentiellement le long de la
chaîne. Le transfert d'électrons est couplé
avec orienté l'absorption et la libération de
protons, avec l'accumulation de protons dans
l'espace inter membranaire (Figure 2) et un
gradient électrochimique à travers la
membrane interne.

19. Protéines associées à la membrane du
système ATP synthèse former de grands
complexes (10 nm), multisubunit,
globulaires structures ressemblant à une
tige qui projettent du côté de la matrice de
la membrane interne (Figure 2). Grâce à ce
complexe enzymatique dirige une voie
hydrophile qui permet aux protons de
s'écouler descendre le gradient
électrochimique, en traversant la membrane
retour dans la matrice.

20. Passage de protons à travers ce canal provoque la
rotation de polypeptides spécifiques dans le
globulaire Complexe d'ATP synthèse,
convertissant l'énergie du flux de protons dans
l'énergie mécanique du mouvement des
protéines. Mécanique l'énergie est stockée dans
la nouvelle liaison phosphate de l'ATP par
d'autres polypeptides sous-unitaires liant
l'adénosine di phosphate (ADP) et phosphate
inorganique (Figure 2).

21. Un torrent constant de les protons le long du gradient
permet à chacun de ces remarquable complexes de
synthèse pour produire plus de 100 molécules de ATP par
seconde. Un autre rôle pour les mitochondries se produit
au moment de la cellule le stress, lorsque le cytochrome
c est libéré de l'inter membranaire espace dans le
cytoplasme. Dans le cytoplasme cette protéine active des
ensembles de protéases qui dégradent tous les
composants cellulaires dans un processus réglementé
appelé apoptose qui se traduit par rapide mort cellulaire.

22. Les nouvelles mitochondries proviennent
de la croissance et de la division (fission)
des mitochondries préexistantes. Au
cours de la mitose cellulaire chaque
cellule fille reçoit environ la moitié des
mitochondries dans la cellule parente.
Contrairement à la plupart des
organites, les mitochondries sont
partiellement autonomes des gènes et
des activités nucléaires.

23. APPLICATION MÉDICALE
La matrice contient un petit chromosome circulaire
de l'ADN, des ribosomes, ARNm, et ARNt, tous
avec des similitudes avec les correspondants
composants bactériens. La synthèse des protéines se
produit dans les mitochondries, mais en raison de la
quantité réduite de ADN mitochondrial, seulement
un petit sous-ensemble de mitochondries les
protéines sont produites localement. La plupart sont
codés par le nucléaire ADN et synthétisé sur des
polyribosomes libres du cytosol.

24. Ces protéines ont de courtes séquences d'acides
aminés terminales qui servent de signaux pour leur
absorption à travers la mitochondrie membranes.
L'observation que les mitochondries ont certaines
caractéristiques bactériennes ont conduit à des
travaux ultérieurs à la comprendre que les
mitochondries ont évolué à partir d'un ancestral un
procaryote aérobie qui a vécu en symbiose dans un
cellule hôte eucaryote ancestrale.

25. Bibliographie
 Junqueira’s Basic Histology Text and atlas, 13th Edition. Page
39-40
 https://www.ebiologie.fr/bundles/fdsite/img/gesign/back-
cours( les mitochondries-cours de biologie, sur eBiologie)
 Histologie humaine. stevens lowe. Traduction de la deuxième
édition anglaise par Pierre Validire.

26. ANNEXES