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Organites cellulaires
4- Mitochondries
Plan
 Généralités
 Fonctions
 Structure
 Respiration cellulaire
Généralités
 Organites présents chez tous les eucaryotes jamais chez
les procaryotes
 Organites clos ne faisant pas partie du système
endomembranaire
 Ensemble des mitochondries = chondriome
Généralités
 Le chondriome est dynamique car les
mitochondries peuvent se déplacer, se déformer, se
diviser et fusionner entre elles
 La cellule peut donc réguler le nombre de ses
mitochondries en fonction de son activité métabolique
 Un hépatocyte contient entre 1000 et 2000
mitochondries (qui occupent 20% du volume
cellulaire)
Fonctions des mitochondries
 Produisent la majeur partie de l’énergie nécessaire à la
cellule en synthétisant de l’ATP
 Ce processus aérobie porte le nom de phosphorylation
oxydative
 Ce sont les seuls organites participant à la respiration
cellulaire
 Participent au déclenchement et à la régulation de la
mort cellulaire programmée: apoptose
 Participent à certaines voies métaboliques en
coopérant avec d’autres compartiments cellulaires
(cytosol, REL, AG, enveloppe nucléaire, etc)
 Synthèse de cholestérol, des hormones stéroïdes, de
certains phospholipides membranaires, de la partie
phospholipidique des lipoprotéines
 Contrôle de la concentration cytosolique de Ca2+
 Production et catabolisme d’ions superoxyde O2-,
toxiques pour les cellules
Fonctions des mitochondries
Structure des mitochondries
 Morphologie
 Généralement ellipsoïdales (diamètre entre 05 et 1 µm)
 Peuvent être également sphériques ou filamenteuses
 Contiennent des ribosomes
 Ont leur propre ADN mitochodrial
 Limitées par deux membranes :
 Membrane interne et membrane externe, séparées par l’espace
intermembranaire
 Les deux membranes délimitent une cavité interne: la matrice
 La membrane externe
 Perméable et sa composition est proche de celle de la membrane
plasmique
 Riche en porines, perméases formant des canaux responsables de la
perméabilité passive aux ions et aux petites protéines : VDAC =
Voltage-Dependent Anion Channel.
Structure des mitochondries
 L’espace intermembranaire
 Sa composition est très proche de celle du cytosol. Cet espace contient:
 Des molécules provenant du cytosol et traversant la membrane
externe grâce aux porines
 Des protons provenant de la matrice et traversant la membrane
interne grâce à certains complexes de la chaîne respiratoire
 Des protéines impliquées dans l’apoptose
Structure des mitochondries
 La membrane interne
 Imperméable et très riche en protéines (80% )
 Forme des replis (crêtes mitochondriales):
 Augmentent la surface de la membrane interne (3x celle de la
mb externe)
 Ont des morphologies différentes selon l’activité et le type
cellulaire
 Sont en nombre variable en fonction de la demande en ATP
Structure des mitochondries
 La membrane interne
 Comporte une classe de phospholipides « doubles »
particuliers : les cardiolipines (20%)
 sont responsables de l’imperméabilité de la membrane
aux ions (notamment aux protons)
 Parmi les protéines de la membrane interne:
 Perméases: échanges entre l’espace intermembranaire
et la matrice:
 Symports
 Antiports
 Les complexes de la chaîne respiratoire:
transporteurs d’électrons et de protons
 Les ATP synthases: responsables de la synthèse de
l’ATP
Structure des mitochondries
 La matrice
 Très riche en enzymes: nombreux processus métaboliques s’y
déroulent
 Β-oxydation des acides gras (Hélice de Lynen)= chaine de réactions
qui dégradent les acides gras et aboutit à la formation d’acétyl CoaA
( est la forme « activée » de l'acide acétique qu'il forme avec la
coenzyme A et de coenzymes réduits: FADH2 et NADH2
 Décarbosylation du pyruvate: formation du CO2, d’AcétylCoA et
de NADH2. le pyruvate est issu de la glycolyse (une série de réactions
catalysées par des enzymes qui dégradent une molécule de glucose (6
carbones) en deux molécules de pyruvate (3 carbones)
 Le cycle de Krebs (= cycle de l’acide citrique): dégradation de
l’AcétylCoA et aboutit à la formation de CO2, GTP FADH2 et NADH2
Structure des mitochondries
Respiration Cellulaire
 Réaction biochimique qui permet d’obtenir l’énergie à
partir du Glucose
C6H12O6 + 6O2 6CO2 + 6H2O + 38 ATP
 3 Etapes
 Glycolyse
 Cycle de Krebs / Cycle de l’acide citrique
 Chaîne respiratoire / de transport des électrons
1- Glycolyse: Cassure du Glucose
 C-C-C-C-C-C C-C-C + C-C-C + 4 ATP
 Bilan 2ATP
 Ne nécessite pas d’O2: Anaérobique
Respiration Cellulaire
- 2 ATP
 2- Pas d’O2 Fermentation
 Levures: production d’alcool
 Cellules humains: production de l’acide lactique,
responsable des crampes et douleurs musculaires
 2- En présence d’O2 Cycle de Krebs
 Production de 2 ATP
 3- Chaîne respiratoire - Chaîne de transport des
électrons
 Production de 34 ATP
Respiration Cellulaire
 Bilan Energétique Global
 Glycolyse: 2 ATP
 Cycle de Krebs: 2 ATP
 Chaîne respiratoire: 34 ATP
 Total: 38 ATP
 Lors de la glycolyse et du Cycle de Krebs:
 NAD+ NADH
 FADH FADH2
 Sources d’énergies qui seront utilisées pour la synthèse de
l’ATP
Respiration Cellulaire
 1- Glycolyse
 Glucose + 2ATP + 2(2ADP) + 2P + 2 NAD+
 2 Pyruvates + 2 ADP + 2(2ATP) + 2(NADH)
 Bilan Net
 2 pyruvates
 2 ATP
 2 NADH
Respiration Cellulaire
 Cycle de Krebs
Respiration Cellulaire
Bilan Glycolyse Bilan Cycle de Krebs Glycolyse + cycle de
Krebs
6 CO2 6 CO2
2 ATP 2 ATP 4ATP
2 NADH 8 NADH 10 NADH
= 30 ATP
2 FADH2 2 FADH2
= 4 ATP
Bilan énergétique global 6 CO2 + 38 ATP
 Chaîne respiratoire
 Pendant laquelle :
 1NADH 3 ATP
 1 FADH2 2 ATP
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  • 2. Plan  Généralités  Fonctions  Structure  Respiration cellulaire
  • 3.
  • 4.
  • 5.
  • 6. Généralités  Organites présents chez tous les eucaryotes jamais chez les procaryotes  Organites clos ne faisant pas partie du système endomembranaire  Ensemble des mitochondries = chondriome
  • 7. Généralités  Le chondriome est dynamique car les mitochondries peuvent se déplacer, se déformer, se diviser et fusionner entre elles  La cellule peut donc réguler le nombre de ses mitochondries en fonction de son activité métabolique  Un hépatocyte contient entre 1000 et 2000 mitochondries (qui occupent 20% du volume cellulaire)
  • 8. Fonctions des mitochondries  Produisent la majeur partie de l’énergie nécessaire à la cellule en synthétisant de l’ATP  Ce processus aérobie porte le nom de phosphorylation oxydative  Ce sont les seuls organites participant à la respiration cellulaire  Participent au déclenchement et à la régulation de la mort cellulaire programmée: apoptose
  • 9.  Participent à certaines voies métaboliques en coopérant avec d’autres compartiments cellulaires (cytosol, REL, AG, enveloppe nucléaire, etc)  Synthèse de cholestérol, des hormones stéroïdes, de certains phospholipides membranaires, de la partie phospholipidique des lipoprotéines  Contrôle de la concentration cytosolique de Ca2+  Production et catabolisme d’ions superoxyde O2-, toxiques pour les cellules Fonctions des mitochondries
  • 10. Structure des mitochondries  Morphologie  Généralement ellipsoïdales (diamètre entre 05 et 1 µm)  Peuvent être également sphériques ou filamenteuses  Contiennent des ribosomes  Ont leur propre ADN mitochodrial  Limitées par deux membranes :  Membrane interne et membrane externe, séparées par l’espace intermembranaire  Les deux membranes délimitent une cavité interne: la matrice
  • 11.
  • 12.  La membrane externe  Perméable et sa composition est proche de celle de la membrane plasmique  Riche en porines, perméases formant des canaux responsables de la perméabilité passive aux ions et aux petites protéines : VDAC = Voltage-Dependent Anion Channel. Structure des mitochondries
  • 13.  L’espace intermembranaire  Sa composition est très proche de celle du cytosol. Cet espace contient:  Des molécules provenant du cytosol et traversant la membrane externe grâce aux porines  Des protons provenant de la matrice et traversant la membrane interne grâce à certains complexes de la chaîne respiratoire  Des protéines impliquées dans l’apoptose Structure des mitochondries
  • 14.  La membrane interne  Imperméable et très riche en protéines (80% )  Forme des replis (crêtes mitochondriales):  Augmentent la surface de la membrane interne (3x celle de la mb externe)  Ont des morphologies différentes selon l’activité et le type cellulaire  Sont en nombre variable en fonction de la demande en ATP Structure des mitochondries
  • 15.
  • 16.  La membrane interne  Comporte une classe de phospholipides « doubles » particuliers : les cardiolipines (20%)  sont responsables de l’imperméabilité de la membrane aux ions (notamment aux protons)  Parmi les protéines de la membrane interne:  Perméases: échanges entre l’espace intermembranaire et la matrice:  Symports  Antiports  Les complexes de la chaîne respiratoire: transporteurs d’électrons et de protons  Les ATP synthases: responsables de la synthèse de l’ATP Structure des mitochondries
  • 17.
  • 18.  La matrice  Très riche en enzymes: nombreux processus métaboliques s’y déroulent  Β-oxydation des acides gras (Hélice de Lynen)= chaine de réactions qui dégradent les acides gras et aboutit à la formation d’acétyl CoaA ( est la forme « activée » de l'acide acétique qu'il forme avec la coenzyme A et de coenzymes réduits: FADH2 et NADH2  Décarbosylation du pyruvate: formation du CO2, d’AcétylCoA et de NADH2. le pyruvate est issu de la glycolyse (une série de réactions catalysées par des enzymes qui dégradent une molécule de glucose (6 carbones) en deux molécules de pyruvate (3 carbones)  Le cycle de Krebs (= cycle de l’acide citrique): dégradation de l’AcétylCoA et aboutit à la formation de CO2, GTP FADH2 et NADH2 Structure des mitochondries
  • 19.
  • 20. Respiration Cellulaire  Réaction biochimique qui permet d’obtenir l’énergie à partir du Glucose C6H12O6 + 6O2 6CO2 + 6H2O + 38 ATP  3 Etapes  Glycolyse  Cycle de Krebs / Cycle de l’acide citrique  Chaîne respiratoire / de transport des électrons
  • 21. 1- Glycolyse: Cassure du Glucose  C-C-C-C-C-C C-C-C + C-C-C + 4 ATP  Bilan 2ATP  Ne nécessite pas d’O2: Anaérobique Respiration Cellulaire - 2 ATP
  • 22.  2- Pas d’O2 Fermentation  Levures: production d’alcool  Cellules humains: production de l’acide lactique, responsable des crampes et douleurs musculaires  2- En présence d’O2 Cycle de Krebs  Production de 2 ATP  3- Chaîne respiratoire - Chaîne de transport des électrons  Production de 34 ATP Respiration Cellulaire
  • 23.  Bilan Energétique Global  Glycolyse: 2 ATP  Cycle de Krebs: 2 ATP  Chaîne respiratoire: 34 ATP  Total: 38 ATP  Lors de la glycolyse et du Cycle de Krebs:  NAD+ NADH  FADH FADH2  Sources d’énergies qui seront utilisées pour la synthèse de l’ATP Respiration Cellulaire
  • 24.  1- Glycolyse  Glucose + 2ATP + 2(2ADP) + 2P + 2 NAD+  2 Pyruvates + 2 ADP + 2(2ATP) + 2(NADH)  Bilan Net  2 pyruvates  2 ATP  2 NADH Respiration Cellulaire
  • 25.
  • 26.  Cycle de Krebs Respiration Cellulaire Bilan Glycolyse Bilan Cycle de Krebs Glycolyse + cycle de Krebs 6 CO2 6 CO2 2 ATP 2 ATP 4ATP 2 NADH 8 NADH 10 NADH = 30 ATP 2 FADH2 2 FADH2 = 4 ATP Bilan énergétique global 6 CO2 + 38 ATP
  • 27.  Chaîne respiratoire  Pendant laquelle :  1NADH 3 ATP  1 FADH2 2 ATP Respiration Cellulaire