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Le tremblement: un symptome
frequent
 Une question de patient
◦ 3 réponses du médecin
1. Tremblement physiologique
2. Tremblement essentiel
3. Tremblement parkinsonien
UN DIAGNOSTIC
CLINIQUE!
1. Distinction tremblement/autres mouvements
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3. Caractérisation topographique:fréquence
4. Autres signes neuro
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Définition
 Mouvement
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Dg différentiel
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 Fasciculation
 Myorythmie
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Parkinson
Repos et
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Caractérisation des tremblements
 Selon les circonstances d’apparition
 Selon leur topographie
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Classification des tremblements (Deuschl et al. 1998)
 De repos: membre complètement soutenu contre
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 D’action
◦ Postural: maintien d’une position contre la gravité
◦ Cinétique: pendant un mouvement quelconque
 Cinétique simple:mouvement non dirigé vers une cible
 Intentionnel:mouvement dirigé vers une cible avec
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◦ Isométrique: apparaît à la contraction musculaire
sur un objet statique
◦ Spécifique d’une tache
En pratique
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 Etude au repos , bras tendus main en
hyperextension,épreuve doigt nez,
 Utilisation d’un verre
 Echantillon de dessin et d’ecriture
 Recherche bradykinésie,rigidité
 Si sujet âgé recherche troubles cognitifs
EVALUATION DES
TREMBLEMENTS
•Evaluation clinique simple
•Evaluation semi quantitative
•Echelles d’impact sur les activités de la vie quotidienne
•Electromyographie de surface
•Accélérométrie
•DAT scan
Pourquoi évaluer?
 Amplitude variable des tremblemnts
 Pas de médicaments avec une efficacité
spectaculaire
 Gène esthétique ou gène fonctionnelle
 Mémoire visuelle du médecin défaillante
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 Mesure subjective de l’amplitude
 Mesure du handicap lié au tremblement
 Quantification des échantillons de dessin
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Prise en charge des tremblements
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TREMBLEMENTS
De repos = Parkinson
Postural= Tr Essentiel
Postural et cinétique diffus:médicamenteux
Aspects cliniques du Tr Parkinsonien
 Débute au MS (délai MI 2 ans)
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 Gène esthetique> fonctionnelle
 Sensible au traitementmed et chir
 ↓ à la contraction
 ↑↑ stress
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 60 à 70% des Pk
 Forme clinique:tremblement parkinsonien bénin
Prise en charge des tremblements
TRAITEMENT
TREMBLEMENT PK
(CONF CONSENSUS 2000)
• Abstention
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 Tremblement
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 Tremblement
essentiel+PK ou PNP
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 Tremblement
essentiel+ SJSR ou
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Le tremblement essentiel
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• TE sporadique
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Medicaments tremorigènes
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 Le plus fréquent des mouvements anormaux (4% de
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diagnostics non consensuelles
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Aspects cliniques
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 Fréquence 4 à 12 hz , tête 2-8 hz
 Pfs dissociation entre une faible amplitude
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Prise en charge des tremblements
Evolution
 ↓ fréq,↑ amplitude avec âge
 Facteurs pronostiques:
◦ Durée de la maladie
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◦ Début asymétrique
 ↑ risque tr cognitif, MPI
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 Tr cognitifs (~frontaux)
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Tremblement psychogénique
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Traitement des tremblements
Médicaments
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 Avlocardyl (320 mg)
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 Epitomax en add on therapie
 Toxine botulique
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LETRAITEMENT
CHIRURGICAL
•Stimulation vim/vop zona incerta
•Thalamotomie
•Gamma knife
•Stimulation du cortex moteur
•Stimulation du noyau sous thalamique
Technique d ’implantation
 Electrode multiplots
 Stimulation électrique
pulsée
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télémétrie
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tremblement parkinsonien
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mésencéphalique
encourageante, mais à
confirmer
0
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7
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9
10
EDSS
Handicap
fonctionnel
Amplitude
proximale
Amplitude
distale
Prise en charge des tremblements
Prise en charge des tremblements
• 45 patients avec un tremblement
résistant (35 tremblements
essentiels et 10 parkinsoniens).
• Une seule séance de 130 grays
• . Les patients ont eu une
évaluation de leur tremblement
avec l'échelle Whiget tremor
rating scale, et des fonctions
cognitives avec l'échelle MATTIS .
• Un an après l'intervention il est
observé une diminution de 40 %
de l'amplitude du tremblement et
de 60 % du handicap fonctionnel.
• EI Une hémiparésie transitoire
• Dans quatre cas, le tremblement
n'a pas été du tout amélioré.
STIMULATION DU
CORTEX MOTEUR
Thalamotomie par ultrasons
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Prise en charge des tremblements
Prise en charge des tremblements
PERSPECTIVES
Collaboration avec la laboratoire de Robotique et de
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TREMOR 58
Systèmes biomédicaux
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des membres
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[Neater Eater]
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TREMOR 59
Systèmes biomédicaux
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TREMOR 60
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Prise en charge des tremblements

  • 1. Le tremblement: un symptome frequent  Une question de patient ◦ 3 réponses du médecin 1. Tremblement physiologique 2. Tremblement essentiel 3. Tremblement parkinsonien
  • 2. UN DIAGNOSTIC CLINIQUE! 1. Distinction tremblement/autres mouvements anormaux 2. De repos ou d’attitude 3. Caractérisation topographique:fréquence 4. Autres signes neuro
  • 3. Définition/ diagnostic différentiel Définition  Mouvement rythmique d’un segment de membre autour d’un point d’équilibre Dg différentiel  Myoclonie  Fasciculation  Myorythmie  clonus
  • 5. Caractérisation des tremblements  Selon les circonstances d’apparition  Selon leur topographie  Selon leur fréquence  Selon leur conséquences fonctionnelle
  • 6. Classification des tremblements (Deuschl et al. 1998)  De repos: membre complètement soutenu contre la gravité  D’action ◦ Postural: maintien d’une position contre la gravité ◦ Cinétique: pendant un mouvement quelconque  Cinétique simple:mouvement non dirigé vers une cible  Intentionnel:mouvement dirigé vers une cible avec apparition à la fin de la trajectoire ◦ Isométrique: apparaît à la contraction musculaire sur un objet statique ◦ Spécifique d’une tache
  • 7. En pratique  Medicaments,ATCD familial  Etude au repos , bras tendus main en hyperextension,épreuve doigt nez,  Utilisation d’un verre  Echantillon de dessin et d’ecriture  Recherche bradykinésie,rigidité  Si sujet âgé recherche troubles cognitifs
  • 8. EVALUATION DES TREMBLEMENTS •Evaluation clinique simple •Evaluation semi quantitative •Echelles d’impact sur les activités de la vie quotidienne •Electromyographie de surface •Accélérométrie •DAT scan
  • 9. Pourquoi évaluer?  Amplitude variable des tremblemnts  Pas de médicaments avec une efficacité spectaculaire  Gène esthétique ou gène fonctionnelle  Mémoire visuelle du médecin défaillante
  • 10. Échelles semi-quantifiées  Mesure subjective de l’amplitude  Mesure du handicap lié au tremblement  Quantification des échantillons de dessin  Quantification accélérometrique
  • 11. Échelle de Fahn Amplitude du tremblement 0: absence de tremblement 1: tremblementdiscret 2: <2cm 3: 2cm< <4cm 4: >4cm Gène au cours de l’écriture 0: écriture normale 1: légèrement anormale 2: nettement anormale mais lisible 3: illisible 4:impossible Gène au cours du dessin 0: performance normale 1: trajectoire tremblée avec quelques croisements de ligne 2: trajectoire nettement tremblée avec nombreux croisements de ligne 3: dessin réalisé avec difficultés 4: dessin impossible Reproductibilité interobservateurs satisfaisante mais dépend des instructions
  • 15. LES PRINCIPAUX TREMBLEMENTS De repos = Parkinson Postural= Tr Essentiel Postural et cinétique diffus:médicamenteux
  • 16. Aspects cliniques du Tr Parkinsonien  Débute au MS (délai MI 2 ans)  “compte la monnaie”;”roule la mie de pain”  Gène esthetique> fonctionnelle  Sensible au traitementmed et chir  ↓ à la contraction  ↑↑ stress  Peut être isolé mais souvent bilatéral  Peut toucher levres,langue,machoire mais pas la tête ni la voix  60 à 70% des Pk  Forme clinique:tremblement parkinsonien bénin
  • 18. TRAITEMENT TREMBLEMENT PK (CONF CONSENSUS 2000) • Abstention • Artane Isolé • Agonistes en première intention Génant et sujet jeune • LDOPA en première intention Génant et sujet âgé
  • 19. Tremblement postural Fin, très distal, rapide  Tremblement physiologique  Tremblement physiologique exagéré ◦ Stress ◦ Métabolique: hypoglycémie, thyréotoxicose, phéochromocytome ◦ Médicaments: ◦ Métaux lourds: Distal rapide mais pfs lent et proximal  Tremblement essentiel  Tremblement essentiel+PK ou PNP ou dystonie  Tremblement essentiel+ SJSR ou myoclonus
  • 20. Le tremblement essentiel Une maladie hétérogène • TE sporadique • TE familial • Tr sénile
  • 22. Epidémiologie  Le plus fréquent des mouvements anormaux (4% de plus de 65 ans  Données épidémio discutables en raison des critères diagnostics non consensuelles  70% des cas ne sont pas diagnostiqués.  2 pics de fréquence (20-60 ans)  Début dans 5% des cas dans la petite enfance (Garcon OR=3  Chez adulte, prévalence femme= homme  Risque blanc> noirs  Composante familiale (17%)
  • 23. Génétique  3 locus ◦ ETM1 chr3, ETM2 et chr 6  Mutation rec D3 (Lucotte 2006)  Risque MZ= 2XDZ  AD a faible pénétrance mais autres hérédités possibles
  • 24. Aspects cliniques  Touche les MS (95%),la tête (34%),les MI (14%),la voix, la langue  Fréquence 4 à 12 hz , tête 2-8 hz  Pfs dissociation entre une faible amplitude et un handicap important
  • 26. Evolution  ↓ fréq,↑ amplitude avec âge  Facteurs pronostiques: ◦ Durée de la maladie ◦ Tremblement de la voix ◦ Début asymétrique  ↑ risque tr cognitif, MPI
  • 27. Signes non moteurs du TE  Tr cognitifs (~frontaux) ◦ Flexibilité mentale ◦ Fluence ◦ Tr mémoire travail  Tr personnalité ◦ Fatigabilité ◦ Anxiété ◦ Crainte ◦ Pessimisme
  • 28. Tremblement Parkinsonien  Essentiel De repos  lent (5 cycles/s)  Membre sup +++  Souvent asymétrique  Disparaît ◦ lors du mouvement volontaire ◦ lors du sommeil  Aggravé ◦ par le stress, le calcul mental ◦ lors d'un effort du membre controlatéral  Hypertonie associée D'attitude  rapide (8 à 12 cycles/s)  tête, membre sup  moins souvent asymétrique  Amélioré par ◦ les mouvements volontaires ◦ l'alcool  Aggravé par : ◦ les émotions, ◦ la fatigue ◦ le café et le thé  Examen Neurologique normal
  • 30. ASPECTS DU TREMBLEMENT INDÉTERMINÉ Criteres dgTE+ signes extrapyramidaux discrets Evolution ultérieure vers une maladie de parkinson
  • 31. DaTSCAN  Ioflupane 123I-FP-CIT  dérivé de la cocaïne  se fixe aux transporteurs de la dopamine exprimés sur les terminaisons présynaptiques des neurones dopaminergiques Tyrosine L- DOPA Dopamine
  • 32. DATSCAN preparation  Pas d’arrêt des mdcts antiparkinsoniens  Administration de perchlorate de potassium 1h avant pour bloquer la thyroide  Injection de l’Ioflupane:3 à 5 mCi  Examen entre 3 et 4h après injection
  • 33. SPECT ✓2 ou 3 Têtes ✓120 projections / 360° ✓R < 15 cm ✓500 000 Cps . Contre indications. - grossesse - hypersensibilité à l’iode . Interactions médicamenteuses - amphétamines, cocaïn
  • 34. P NP N Aspect IRM Cortex Noyaux caudés Putamen Aspect FP-CIT
  • 37. Tremblement intentionnel  Sclérose en plaques  Lésion du tronc cérébral  Atrophie cérébelleuse.FXTAS  Wilson  Médicaments
  • 38. Les tremblements observés au cours de la SEP •Tremblement d’action responsable parfois d’une gène sévère
  • 39. Caractéristiques générales du tremblement de la SEP  Essentiellement intentionnel  Peut être particulièrement handicapant  Associé le plus souvent à une dysmétrie et une ataxie  Rebelle au traitement médical  Physiopathologie mal connue
  • 40. Tremblement psychogénique Début brutal Fréquence irrégulière Distractibilité Rémission spontanée
  • 41. Traitement des tremblements Médicaments Chirurgie cérébrale Autres techniques de chirurgie Aides technologiques Association de patients
  • 42. Traitements médicamenteux  Avlocardyl (320 mg)  Mysoline (750 mg)  Rivotril (composante kinétique)  Epitomax en add on therapie  Toxine botulique  Nombreux essais en ouvert:neurontin, keppra,zophren,zonizamide….
  • 43. LETRAITEMENT CHIRURGICAL •Stimulation vim/vop zona incerta •Thalamotomie •Gamma knife •Stimulation du cortex moteur •Stimulation du noyau sous thalamique
  • 44. Technique d ’implantation  Electrode multiplots  Stimulation électrique pulsée  Générateur implanté  Réglages par télémétrie
  • 45. Stimulation thalamique et tremblement  Chirurgie stéréotaxique  Cible =VIM du thalamus  Efficacité démontrée dans le tremblement parkinsonien  Efficacité dans le tremblement mésencéphalique encourageante, mais à confirmer
  • 49. • 45 patients avec un tremblement résistant (35 tremblements essentiels et 10 parkinsoniens). • Une seule séance de 130 grays • . Les patients ont eu une évaluation de leur tremblement avec l'échelle Whiget tremor rating scale, et des fonctions cognitives avec l'échelle MATTIS . • Un an après l'intervention il est observé une diminution de 40 % de l'amplitude du tremblement et de 60 % du handicap fonctionnel. • EI Une hémiparésie transitoire • Dans quatre cas, le tremblement n'a pas été du tout amélioré.
  • 55. PERSPECTIVES Collaboration avec la laboratoire de Robotique et de microélectronique de Montpellier
  • 56. TREMOR 58 Systèmes biomédicaux  Isolation de la tâche à accomplir des tremblements des membres - Facile d’emploi - Non dangereux - Expérimental - Usage dédié - Système coûteux [Neater Eater] [TechFilter]
  • 57. TREMOR 59 Systèmes biomédicaux  Absorption de l’énergie des tremblements - Peu adaptatif - Pratique ? - Coût ? - Performance ? - Encombrement, poids, … ? [WOTAS projet DRIFT FP6] - Recherche sur l’utilisation de PEA
  • 58. TREMOR 60 Le système FES  Expérimental  Adaptatif  Efficace ? Bionic Glove, C4-C5 quadriplegia Prochazka 1997 C5-C7, Popovic 1999