Diagnostic anténatal des cardiopathies congénitales

1. Diagnostic anténatal
des cardiopathies congénitales
M Iselin
Introduction
Le développement de l’échographie permet à présent le diagnostic
anténatal de certaines malformations cardiaques avec une bonne
précision. Il s’agit de dépister certaines cardiopathies incompatibles
avec la vie, de rechercher des « marqueurs » d’aberrations
chromosomiques et enfin de préparer la prise en charge néonatale de
certaines malformations graves précocement mal tolérées [6].
L’exploration du coeur foetal est impérative dans toutes les situations à
haut risque malformatif telles qu’elles ont été décrites dans un autre
chapitre de l’Encyclopédie Médico-Chirurgicale. Cependant, compte
tenu de la fréquence des anomalies dépistables in utero et de la survenue
fréquemment isolée des cardiopathies, c’est un véritable dépistage
systématique qui doit être réalisé par ceux qui examinent en routine les
foetus, au même titre que la recherche d’anomalies neurologiques,
squelettiques, digestives [7]...
Un examen spécialisé confié à un opérateur entraîné à la « cardiologie
prénatale » sera bien sûr réalisé en cas d’anomalie morphologique ou
rythmique, lorsque l’exploration est incomplète du fait de difficultés
techniques.
Date de l’examen
Le coeur foetal est analysable avec précision à partir de 18 semaines de
grossesse par voie transabdominale,12 à 13 semaines par voie
transvaginale.
Dans le cadre d’une étude en routine, notamment pour la recherche
d’une cardiopathie malformative, la période située entre la 20e et la 24e
semaine de grossesse paraît la mieux adaptée, et ce pour plusieurs
raisons :
– la taille du coeur foetal (environ 15 à 20 mm de diamètre) est
suffisante, compte tenu de la résolution des appareils actuels ;
– la mobilité foetale est importante, permettant souvent d’obtenir une
grande variété d’incidences échocardiographiques au cours du même
examen, et donc une analyse plus complète ;
– c’est la période où se réalise l’examen morphologique du foetus.
L’étude du coeur en fait partie, au même titre que l’examen du rachis, de
l’encéphale, du tube digestif [13]... ;
Michel Iselin : Cardiologue, cabinet de cardiologie, 17, rue Jean-Romain, 14000 Caen,
France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Iselin M. Diagnostic anténatal
des cardiopathies congénitales. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Radiodiagnostic –
Coeur-Poumon, 32-015-A-16, 1999, 9 p.
– au cas où une anomalie est dépistée, on dispose ainsi d’un délai
suffisant pour réaliser d’autres explorations (caryotype foetal,
échocardiogaphie spécialisée...).
Technique de l’examen
Explorer le coeur foetal, c’est :
– localiser le coeur dans le thorax, préciser son orientation par rapport
aux autres organes (situs) ;
– s’assurer de l’intégrité de l’anatomie cardiaque : deux cavités
ventriculaires équilibrées, deux oreillettes de tailles égales en
communication par un foramen ovale, deux vaisseaux normalement
posés, une crosse aortique, un canal artériel perméable ;
– mesurer les cavités cardiaques et les corréler à la croissance foetale ;
– vérifier l’origine sinusale du rythme : de fréquence moyenne
comprise entre 120 et 140/min, régulière mais variable avec les
mouvements actifs ;
– analyser les flux intracardiaques au doppler : écoulements
transvalvulaires, mais également au sein du canal artériel et du foramen
ovale.
Ce sont les deux premières étapes qui sont essentielles dans l’analyse de
routine. Elles nécessitent une identification précise des structures
cardiaques par la réalisation de plans de coupe (incidences) qui vont
permettre l’étude de leurs morphologies et de leurs rapports.
Anatomie cardiaque foetale
Incidence « quatre cavités » (fig 1)
Elle doit être obtenue dans tous les cas. Après avoir repéré l’orientation
du foetus, on réalise une coupe transversale du thorax [2].
Lorsque cette coupe est bien réalisée, on peut analyser l’orientation du
coeur, le situs, les ventricules, les cloisons interauriculaires et
interventriculaires, les oreillettes, les valves auriculoventriculaires, le
foramen ovale et sa valve, le péricarde.
– Orientation et position du coeur : normalement, la pointe du coeur est
à gauche, du côté de l’estomac. La ligne médiane antéropostérieure fait
avec le septum un angle de 30°. À sa droite se trouvent une toute petite
partie de l’oreillette gauche, la moitié de l’oreillette droite, une plage
réduite du ventricule droit. Tout le reste du coeur se trouve situé dans
l’hémithorax gauche.
– Ventricules : normalement, leur taille est sensiblement égale, avec
cependant une légère prédominance du ventricule droit sur le gauche
(fig 2) [11]. Les diamètres ventriculaires se mesurent en diastole au niveau
des anneaux auriculoventriculaires. Le ventricule gauche est le plus
postérieur, a une forme effilée, une surface régulière, lisse. Le ventricule
droit est plus proche de la paroi antérieure du thorax, a une pointe plus
épaisse, des parois irrégulières, avec parfois un aspect « pseudo-hypertrophique
» de sa pointe.
32-015-A-16
© Elsevier, Paris ENCYCLOPÉDIE MÉDICO-CHIRURGICALE 32-015-A-16

2. 32-015-A-16 DIAGNOSTIC ANTÉNATAL DES CARDIOPATHIES CONGÉNITALES Radiodiagnostic
30°
A
B
– Septa interventriculaires et interauriculaires : ils sont normalement
en continuité et situés sur le même plan. Il faut savoir que cette coupe
aborde le septum interventriculaire de façon tangentielle et crée de
« fausses images » de communication interventriculaire. À noter
également que l’épaisseur du septum décroît de la pointe du coeur
jusqu’aux anneaux auriculoventriculaires.
– Oreillettes : elles sont normalement de taille égale, la gauche est plus
proche du rachis, ne reçoit aucune veine visible (les veines pulmonaires
sont virtuelles pendant la vie foetale) et contient la valve du foramen
ovale.
– Valves auriculoventriculaires : leurs tailles, leurs épaisseurs sont
identiques, leurs mouvements d’amplitude égaux. À noter
l’implantation légèrement plus basse du feuillet septal de la valve
tricuspide par rapport à celui de la valve mitrale.
– Cordages mitraux : reliant les feuillets valvulaires aux piliers
musculaires, ils ont fréquemment un aspect « brillant », hyperéchogène,
qui n’a aucune signification pathologique.
– Foramen ovale : il réalise une solution de continuité placée à la partie
moyenne du septum interauriculaire. Sa valve est placée dans l’oreillette
gauche, visible sous la forme d’un écho linéaire « faseyant » dans la
cavité au rythme des battements cardiaques. Sa présence facilite
l’identification de l’oreillette gauche.
– Péricarde : il faut savoir qu’il existe souvent un peu de liquide
physiologique au niveau de la pointe et de la paroi antérieure du
ventricule droit, à l’origine d’un décollement ne dépassant pas 2 mm,
surtout en fin de grossesse.
Incidence « grand axe » ventricule gauche-aorte (fig 3)
Elle est facilement obtenue à partir de l’incidence « quatre cavités », en
effectuant une légère angulation du capteur de façon à visualiser la
racine aortique [14]. À noter :
0,5
cm cm
cm cm
1
Diamètre ventriculaire droit
(en diastole)
BIP en cm
0,8
Diamètre ventriculaire gauche
(en diastole)
BIP en cm
5 7,5 10
5 7,5 10
Diamètre de l'artère
pulmonaire
Diamètre
de l'aorte
1 2
– la continuité entre le septum interventriculaire et la paroi antérieure
de l’aorte ;
– la continuité entre la paroi postérieure de l’aorte et le feuillet antérieur
de la valve mitale. Ces particularités anatomiques sont caractéristiques
du ventricule gauche et contribuent à son identification ;
– le petit bourrelet au niveau de la paroi postérieure du ventricule
gauche, qui correspond au pilier postérieur de la valve mitrale ;
Gauche Droite
1
Vg
Vd
Og
Od
2
4
3
Vg
Vd
Og
Od
1 Incidence « quatre cavités ». Od, Og : oreillettes droite et gauche ; Vd, Vg :
ventricules droit et gauche ; 1 : rachis ; 2 : tricuspide ; 3 : mitrale ; 4 : foramen
ovale.
A. Orientation du coeur : l’axe passant par les septa interauriculaires et inter-ventriculaires
réalise avec la ligne médiane antéropostérieure un angle de 30°.
B. À noter : la différence de morphologie des deux cavités ventriculaires,
l’implantation plus basse du feuillet septal de la valvule tricuspide, le foramen
ovale et sa valve placée dans l’oreillette gauche.
95 %
50 %
5 %
95 %
50 %
5 %
2
1,5
1 1
0,6
2
1,5
0,5
1
0,8
0,4
0,6
0,4
BIP en cm BIP en cm
5 7,5 10 5 7,5 10
A. Valeurs normales des diamètres diastoliques ventriculaires en fonction du BIP
Les valeurs diffèrent peu. Légère prédominance ventriculaire droite dans le dernier trimestre, le
rapport ventricule droit/ventricule gauche devant rester inférieur ou égal à 1,5 (d'après De Vore)
B. Valeurs normales des racines pulmonaires et aortiques en fonction du BIP.
Le rapport artère pulmonaire/aorte reste relativement constant au cours de la gestation, à 1,2.
A
2 B
Vd
Vg
Ao
Og
3 Incidence « grand axe » ventricule gauche-aorte. À noter, les continuités sep-toaortiques
et mitroaortiques, les sigmoïdes aortiques en position de fermeture
(diastole), le pilier mitral au niveau de la paroi postérieure du ventricule gauche. Ao :
aorte ; Og : oreillette gauche ; Vd, Vg : ventricules droit et gauche ; 1 : mitrale ;
2 : sigmoïdes aortiques.
page 2

3. Radiodiagnostic DIAGNOSTIC ANTÉNATAL DES CARDIOPATHIES CONGÉNITALES 32-015-A-16
– les sigmoïdes aortiques en position de fermeture, réalisant un écho
linéaire bien centré au niveau de la racine aortique.
Incidence « petit axe » des ventricules (fig 4)
Elle dérive de la coupe « grand axe » par une rotation du capteur de 90°.
On peut également l’obtenir en réalisant une coupe sagittale du thorax.
Dans ces conditions, on constate la forme circulaire du ventricule
gauche, avec les deux piliers musculaires de la mitrale, contrastant avec
la forme ovalaire du ventricule droit, dont la pointe est occupée par une
image échogène arrondie en rapport avec l’appareil sous-valvulaire
tricuspidien. On identifie l’origine de l’artère pulmonaire, avec ses
sigmoïdes bien centrées en diastole, sans aucune continuité avec
l’orifice tricuspide.
Cette coupe est idéale pour la mesure de l’épaisseur du septum
interventriculaire puisque les ultrasons l’abordent perpendiculairement.
Elle s’effectue en diastole, à l’aplomb des cordages mitraux.
Incidence « petit axe » des gros vaisseaux (fig 5)
On l’obtient à partir de la coupe précédente, en basculant le capteur vers
l’extrémité céphalique du foetus. C’est une incidence très importante car
elle permet de s’assurer :
7
– de l’existence des deux vaisseaux. La mesure de leurs diamètres
s’effectue au niveau de leurs anneaux valvulaires. L’artère pulmonaire
est légèrement plus large que l’aorte (fig 2) ;
– de la normalité de leurs positions relatives : les cavités droites
viennent s’« enrouler » autour de la racine aortique. Il est impossible
d’enregistrer les deux vaisseaux simultanément sur le même plan, en
raison de leur croisement (fig 6) ;
– de l’intégrité du canal artériel, qui prolonge le tronc artériel
pulmonaire, réalisant la « crosse ductale » (à différencier de la crosse
aortique).
Incidence « crosse aortique » (fig 7)
En suivant le rachis, on identifie aisément l’aorte abdominale placée à
sa gauche et animée de pulsations. En déplaçant le capteur vers
l’extrémité céphalique, on recueille l’image de la crosse avec :
– le départ des troncs supra-aortiques (tronc artériel brachiocéphalique,
carotide primitive gauche, sous-clavière gauche) ;
– le calibre progressivement décroissant du vaisseau, de sa racine jusqu’à
l’isthme (zone située en amont de l’abouchement du canal artériel) ;
– la présence de l’artère pulmonaire droite dans la concavité de la
crosse.
Tout cela doit permettre de la distinguer de la « crosse ductale ».
Incidence « oreillette droite » (fig 8)
Toujours en suivant le rachis foetal, on met en évidence, à sa droite, la
veine cave inférieure qui reçoit les veines hépatiques et se jette dans
l’oreillette droite.
En continuant le déplacement du capteur vers le pôle céphalique, on
identifie la veine cave supérieure.
L’oreillette droite est parfois le siège d’échos linéaires, correspondant à
des reliquats embryonnaires de valve du sinus veineux, sans valeur
pathologique (réseau de Chiari).
1
2
3
Vd
AP
Vg
4 Incidence « petit axe » des ventricules. À noter, la forme circulaire du ventricule
gauche avec les deux piliers musculaires de la mitrale, la forme ovalaire du ventricule
droit avec, à sa pointe, l’appareil sous-valvulaire de la tricuspide. 1 : sternum ; 2 : foie ;
3 : rachis ; AP : artère pulmonaire ; Vd, Vg : ventricules droit et gauche.
Od
Og
Vd
Ao AP
1
2
5 Incidence « petit axe »
des gros vaisseaux. À noter,
l’« enroulement » des cavités
droites autour de la racine
aortique, la « crosse ductale »
formée par le tronc pulmo-naire,
le canal artériel, l’aorte
thoracique. Ao : aorte ; AP :
artère pulmonaire ; Og :
oreillette gauche ; Vd, Vg :
ventricules droit et gauche.
1 : canal artériel ; 2 : aorte
thoracique.
Vd
Vg
Ao
Og
Vd
Vg
AP
6 Croisement des gros vaisseaux. Il est nécessaire de procéder à une nette
modification de l’orientation du capteur pour passer de l’incidence « ventricule
gauche-aorte » à l’incidence « ventricule droit-artère pulmonaire ». Les deux vais-seaux
ne peuvent être enregistrés simultanément sur le même plan. Ao : aorte ;AP :
artère pulmonaire ; Og : oreillette gauche ; Vd, Vg : ventricules droit et gauche.
1
2
3
4
8
5
6
7 Incidence « crosse aortique ». La crosse aortique se distingue aisément de la
« crosse ductale » par sa courbure plus prononcée, la naissance des troncs supra-aortiques,
son diamètre progressivement décroissant de la racine valvulaire jusqu’à
l’isthme. 1 : tronc artériel brachiocéphalique ; 2 : carotide primitive gauche ;
3 : sous-clavière gauche ; 4 : isthme ; 5 : rachis ; 6 : aorte thoracique descendante ;
7 : artère pulmonaire droite ; 8 : aorte ascendante.
page 3

4. 32-015-A-16 DIAGNOSTIC ANTÉNATAL DES CARDIOPATHIES CONGÉNITALES Radiodiagnostic
Rythme cardiaque foetal
Àl’état normal, le rythme cardiaque foetal est régulier, sa fréquence étant
de 120 à 160/min. Elle est néanmoins variable avec les mouvements
actifs et le terme. Au deuxième trimestre, sont fréquemment observés
des ralentissements marqués, à début et fin progressifs, contemporains
des mouvements foetaux et parfois déclenchés par la pression du capteur
sur l’utérus maternel. Ces bradycardies, d’origine sinusale, même si
elles peuvent aller jusqu’à la pause, sont sans valeur pathologique.
Il s’agit d’un rythme d’origine sinusale : à chaque contraction des parois
atriales fait suite une contraction des parois ventriculaires. Cette
séquence auriculoventriculaire peut être identifiée par :
– le mode TM : chaque contraction des parois ventriculaires, chaque
ouverture des valvules sigmoïdes est précédée d’une contraction de la
paroi atriale ; les valves auriculoventriculaires sont animées
successivement de deux mouvements d’ouverture, le premier sous
l’effet du remplissage ventriculaire « passif » (onde E), le second sous
l’effet de la contraction atriale (ondeAde remplissage actif) (fig 9) ;
– le doppler pulsé : l’analyse des flux au niveau des valves
auriculoventriculaires retrouve la séquence remplissage ventriculaire
« passif » (onde E), « actif » (ondeA), flux d’éjection dans la chambre de
chasse du ventricule (fig 10, 11).
Flux sanguins intracardiaques
Leur étude relève du doppler pulsé. Le volume d’échantillonnage est
placé au niveau des orifices valvulaires, du canal artériel et du foramen
ovale.
– Flux tricuspidien : il comporte une onde E de remplissage « passif »
de faible amplitude, une onde A liée à la systole auriculaire et
normalement prédominante. Aucune fuite n’est identifiée en systole.
– Flux mitral : sa morphologie est analogue (fig 11).
– Flux pulmonaire : la courbe de vitesse présente une ascension
quasiment en ligne droite jusqu’au pic systolique, caractéristique des
résistances pulmonaires élevées.
– Flux ductal : l’aspect du flux est caractéristique par sa direction, du
tronc pulmonaire vers l’aorte descendante (shunt droite-gauche
exclusif), son pic maximal systolique élevé (c’est au niveau du canal
artériel que sont retrouvées les vélocités sanguines les plus élevées chez
le foetus), un « rebond » diastolique (reflux provenant de l’artère
pulmonaire) (fig 12).
1
2
3
Vd
Vci Od Vcs
8 Incidence « oreillette droite ». L’oreillette droite reçoit la veine cave inférieure
(située le long du bord droit du rachis) et la veine cave supérieure. Od : oreillette
droite ;Vd : ventricule droit ; Vci, Vcs : veines caves inférieure et supérieure ; 1 : foie ;
2 : veines hépatiques ; 3 : rachis.
a
b
1
2
3
Vd
Vg
TM
4
5
TM
c d
1
2
3
4
Vd
Ao
Og
TM
9 Rythme cardiaque foetal en mode TM.
A B C
A, B. Enregistrement en mode TM au niveau des cavités ventriculaires (A) : le plan de coupe doit impérativement être perpendiculaire à l’axe du septum interventriculaire
pour permettre des mesures fiables des diamètres (en diastole). Le plan de coupe passe par les valves auriculoventriculaires (B) ; on recueille successivement l’onde E de
remplissage ventriculaire passif, puis l’onde A de remplissage actif traduisant l’effet de la systole auriculaire. a : systole ; b : diastole ; c : onde E ; d : onde A ; 1 : paroi
antérieure du ventricule droit (Vd) ; 2 : septum ; 3 : paroi postérieure du ventricule gauche (Vg) ; 4 : tricuspide ; 5 : mitrale.
C. Enregistrement en mode TM de la paroi antérieure du ventricule droit, de la racine aortique et de l’oreillette gauche : on démontre ainsi l’origine sinusale du rythme
cardiaque foetal à chaque ouverture des sigmoïdes aortiques et/ou chaque contraction du ventricule droit est précédée d’une contraction de la paroi atriale. 1 : paroi
antérieure du ventricule droit ; 2 : ouverture des sigmoïdes ; 3 : fermeture des sigmoïdes ; 4 : contractions atriales ; Ao : aorte ; Og : oreillette gauche.
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5. Radiodiagnostic DIAGNOSTIC ANTÉNATAL DES CARDIOPATHIES CONGÉNITALES 32-015-A-16
b
A
B
– Flux du foramen ovale : on retrouve deux pics de remplissage de
l’oreillette droite vers l’oreillette gauche, contemporains respectivement
de l’ouverture et de la fermeture des valves auriculoventriculaires
(fig 11).
Pour conclure, on retiendra que :
– l’impossibilité d’obtenir une incidence « quatre cavités » doit toujours
faire redouter une cardiopathie complexe et demander un examen
spécialisé ;
– la coupe « quatre cavités » permet de dépister 80 %des cardiopathies
congénitales complexes [1] ;
– l’exploration anténatale du coeur foetal doit, pour être complète,
identifier deux vaisseaux normalement placés et ne pas se limiter à la
coupe « quatre cavités » [10].
Principales malformations dépistables
en routine
Nous décrirons les principales cardiopathies dépistables en routine en
partant de situations concrètes, c’est-à-dire d’anomalies dans l’imagerie
du coeur foetal.
Les différentes situations décrites ont été classées par ordre de difficultés
croissantes.
Absence d’incidence « quatre cavités »
C’est l’hypoplasie du coeur gauche dans sa forme majeure qui en réalise
l’exemple le plus démonstratif (fig 13). Dans cette malformation
gravissime, le ventricule gauche se réduit à une cavité virtuelle, aux
parois parfois épaisses et fibroélastosiques. La valve mitrale est
atrésique, l’oreillette gauche petite. L’aorte ascendante est très
hypoplasique, jusqu’à l’abouchement du canal artériel qui assure
d’ailleurs sa perfusion par voie « rétrograde ».
L’échocardiographie ne retrouve qu’un seul ventricule, une seule
oreillette, une seule valve auriculoventriculaire, un seul vaisseau. Seule
la « crosse ductale » est visible. Les minuscules cavités gauches sont
parfois identifiables [4].
Onde E
Vd
B
D
A
C
Le diagnostic anténatal précoce de cette malformation est impératif,
d’autant qu’il n’existe actuellement aucun traitement chirurgical
satisfaisant. Le décès survient à quelques heures ou jours de vie, par choc
cardiogénique lors de la fermeture du canal artériel.
Incidence « quatre cavités » anormale
On peut identifier quatre cavités, mais leurs proportions relatives sont
anormales.
Disproportion cardiaque avec petit coeur gauche
Il faut connaître l’existence fréquente, surtout au troisième trimestre,
d’une asymétrie « normale » des cavités cardiaques, avec prédominance
du coeur droit (rapport des diamètres ventricule droit sur ventricule
gauche entre 1,2 et 1,4).
L’existence d’une asymétrie franche, précoce, doit faire redouter une
cardiopathie, notamment la coarctation de l’aorte [12] (fig 14). On
Onde E
Onde A
c
d
a
10 A. Analyse en doppler pulsé du flux sanguin dans la chambre de chasse du
ventricule gauche.
B. On recueille le flux mitral, avec la succession des ondes E et A, puis le flux
d’éjection aortique. a : capteur ; b : volume d’échantillonnage ; c : diastole (flux
mitral) ; d : flux aortique (systole).
Og Od
Onde E
Onde A
Onde A
Vg
Og
Od
1
2
11 Od, Og : oreillettes droite et gauche ; Vd, Vg : ventricules droit et gauche ;
1 : mitrale ; 2 : tricuspide.
A, B. Analyse des flux auriculoventriculaires en doppler pulsé : le volume
d’échantillonnage est placé au niveau de la valve étudiée, en s’efforçant d’ob-tenir
le meilleur alignement possible entre les flux sanguins et l’axe du faisceau
d’ultrasons. Flux mitral (A) : onde E de remplissage « passif » suivie de l’ondeA
de la systole auriculaire. Flux tricuspide (B) : pendant la vie foetale, l’ondeAest
plus ample que l’onde E ; absence de fuite en systole.
C, D. Flux au travers du foramen ovale : le volume d’échantillonnage est placé
dans l’oreillette gauche ; noter les deux pics du shunt droite-gauche.
page 5

6. 32-015-A-16 DIAGNOSTIC ANTÉNATAL DES CARDIOPATHIES CONGÉNITALES Radiodiagnostic
A
B
analysera soigneusement la totalité de la crosse à la recherche d’une
hypoplasie. L’aorte thoracique descendante, après l’abouchement du
canal artériel, est de calibre normal. C’est probablement en période
postnatale que se constitue l’obstacle isthmique, lors de la fermeture du
canal artériel.
b
Le diagnostic anténatal de cette malformation est tout particulièrement
important : les pouls fémoraux sont fréquemment perceptibles en
période néonatale (en raison de la perméabilité du canal artériel) et le
diagnostic méconnu. La malformation se révèle de façon dramatique par
une asystolie aiguë qui menace le pronostic vital.
Le dépistage précoce permet l’instauration immédiate d’un traitement
médical (perfusion de prostaglandines de façon à maintenir la béance du
canal artériel) et chirurgical (résection de l’obstacle isthmique), avec un
pronostic dans l’ensemble assez favorable.
Disproportion cardiaque avec petit coeur droit
Ce type d’asymétrie cardiaque est toujours pathologique. Elle témoigne
de malformations graves au niveau de la voie d’éjection du ventricule
droit (atrésie ou sténose sévère de l’orifice pulmonaire) ou de la
tricuspide (atrésie tricuspide).
Od
Og
Vd
Ao AP
a b
200
150
100
50
0
20 30 40
Âge gestationnel
(semaines)
Vitesses systoliques
maximales (cm/s)
95
5
12 A. Analyse du flux du canal artériel en doppler pulsé : pic maximal systolique,
suivi d’un flux holodiastolique (reflux provenant de l’artère pulmonaire lié aux
résistances pulmonaires élevées) Od, Og : oreillettes droite et gauche ;
Vd : ventricule droit ; Ao : aorte ; AP : artère pulmonaire ; a : systole ;
b : diastole.
B. Vitesses systoliques maximales recueillies au niveau du canal artériel en
fonction de l’âge gestationnel : les valeurs sont représentées du 5e au
95e percentiles. La valeur moyenne est de 82 cm/s, d’après Azancot-Benisty.
Vd
Vg
Od
Og
Ao
Vd
Od
Og
AP
a
Ao
13 Hypoplasie du coeur gauche. Ao : aorte ; AP : artère pulmonaire ; Od, Og :
oreillettes droite et gauche ; Vd, Vg : ventricules droit et gauche ; a : canal ; b : racine
aortique.
A. Coupe « quatre cavités ».
B. Coupe des gros vaisseaux.
A
B
Vd
Vg Og
Ao
14 Disproportion cardiaque avec petit coeur gauche, telle qu’elle est observée dans
la coarctation de l’aorte, en coupe « ventricule gauche-aorte ».Og : oreillette gauche ;
Vd, Vg : ventricules droit et gauche ; Ao : aorte.
page 6

7. Radiodiagnostic DIAGNOSTIC ANTÉNATAL DES CARDIOPATHIES CONGÉNITALES 32-015-A-16
Vd a
Dans tous les cas, le ventricule droit est de petite taille, avec des parois
épaisses. La tricuspide est petite, peu mobile. L’orifice pulmonaire est
anormal, hypoplasique, avec une valve épaisse et immobile. Le foramen
ovale est large (fig 15).
Le doppler apporte des informations précieuses sur la perméabilité des
orifices pulmonaires et tricuspides et la distinction entre atrésie et
sténose.
Le pronostic de ces malformations est sévère. Elles sont mal tolérées dès
la période néonatale, avec apparition rapide d’une cyanose et de signes
de défaillance cardiaque.
La thérapeutique chirurgicale comporte soit le rétablissement de la
continuité ventricule droit-artère pulmonaire dans les formes avec
ventricule droit et valve tricuspide de taille suffisante, soit une chirurgie
purement palliative par réalisation de dérivations cavopulmonaires.
Grosse oreillette droite
La dilatation de l’oreillette droite témoigne habituellement d’une
anomalie tricuspidienne grave. La lésion le plus fréquemment
rencontrée est la malformation d’Ebstein (fig 16). La valvule est
anormalement déplacée vers la pointe du ventricule droit, réalisant une
« cavité intermédiaire auriculoventriculaire droite » qui réduit la
capacité et surtout le débit du ventricule droit.
Les formes d’Ebstein dépistées en période anténatale sont le plus
souvent des formes sévères, qui s’accompagnent d’une insuffisance
tricuspidienne massive et d’une atrésie pulmonaire par chute du débit
ventriculaire droit.
Le pronostic de cette malformation est très réservé : risque de
défaillance cardiaque anténatale et de mort in utero, cyanose grave
néonatale, pas de traitement chirurgical satisfaisant possible.
Anomalie du cloisonnement
– Canal atrioventriculaire commun : cette malformation est souvent
dépistée en anténatal. Les septa interauriculaires et interventriculaires
présentent une large solution de continuité [9]. Une valve
auriculoventriculaire commune aux deux cavités ventriculaires est
visible dans la communication interventriculaire. La communication
interauriculaire est large, donnant l’impression d’une oreillette unique
(fig 17). Dans les formes isolées, les gros vaisseaux sont normaux. Cette
malformation est très fréquemment associée à la trisomie 21 : 75 à 80 %
des cas. Sa découverte implique un bilan échographique soigneux et,
bien sûr, un caryotype foetal. Le pronostic cardiologique est à présent
assez favorable grâce aux possibilités chirurgicales de réparation
complète précoce à coeur ouvert.
– Ventricule unique : les deux orifices auriculoventriculaires s’ouvrent
dans le même ventricule qui peut être de morphologie droite, gauche ou
indifférenciée (fig 18). Il communique généralement avec un petit
ventricule, appelé « ventricule accessoire », d’où naît un des vaisseaux.
Vg
Vd
AP
Vg Og
15 Disproportion cardiaque avec petit coeur droit dans un cas d’atrésie pulmonaire
à septum interventriculaire intact. AP : artère pulmonaire ; Od, Og : oreillettes droite
et gauche ; Vd, Vg : ventricules droit et gauche ; a : tricuspide.
A. Coupe transventriculaire.
B. Coupe « quatre cavités ».
A
B
Vd
Vg
Od
Og
Od
a
AP
16 Disproportion cardiaque avec grosse oreillette droite dans une forme sévère de
malformation d’Ebstein de la tricuspide (a).AP : artère pulmonaire ; Od, Og : oreillet-tes
droite et gauche ; Vd, Vg : ventricules droit et gauche.
A. Coupe « quatre cavités ».
B. Coupe des gros vaisseaux.
A
B
Vd
Vg
Civ Cia
Od
Og
17 Forme complète de canal atrioventriculaire commun en coupe « quatre cavi-tés
». Cia : communication interauriculaire ; Civ : communication interventriculaire ;
Od, Og : oreillettes droite et gauche ; Vd, Vg : ventricules droit et gauche.
a
b
Od
Og
18 Ventricule unique en « quatre cavités ». Od, Og : oreillettes droite et gauche ;
a : ventricule principal ; b : ventricule accessoire.
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8. 32-015-A-16 DIAGNOSTIC ANTÉNATAL DES CARDIOPATHIES CONGÉNITALES Radiodiagnostic
Ceux-ci sont très souvent malformés : transposition, asymétrie ou
sténose d’un orifice sigmoïde. Il s’agit d’une malformation grave qui ne
peut bénéficier que de traitements chirurgicaux palliatifs : anastomoses
systémopulmonaires ou cavopulmonaires, cerclage chirurgical de
l’artère pulmonaire. Les malformations associées sont fréquentes
(obstacles sur la crosse aortique, sténose ou atrésie vasculaire...).
Quatre cavités mais un seul vaisseau
Cette situation correspond à une catégorie importante de cardiopathies
caractérisées par : une volumineuse aorte, un chevauchement
septoaortique, c’est-à-dire que la paroi antérieure de l’aorte n’est plus
en continuité avec le septum interventriculaire, une communication
interventriculaire, large, sous-aortique, une hypoplasie, voire une atrésie
de l’artère pulmonaire qui devient alors très difficilement identifiable [8].
La figure 19 représente une tétralogie de Fallot : hypertrophie du
ventricule droit, large communication interventriculaire avec
chevauchement septoaortique, hypoplasie de l’artère pulmonaire.
Dans l’atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire, le
chevauchement septoaortique est plus important et l’artère pulmonaire
totalement absente. La distinction entre les deux malformations est
facilitée par le doppler du flux pulmonaire : en provenance du ventricule
droit dans la tétralogie de Fallot ; rétrograde, en provenance du canal
artériel, dans l’atrésie pulmonaire.
Le traitement est chirurgical. Son pronostic est étroitement lié à la forme
anatomique. Il est meilleur dans la tétralogie de Fallot. L’existence de
malformations associées peu ou pas dépistables en anténatal (anomalies
de disposition des artères coronaires, sténoses des branches
pulmonaires, communications interventriculaires multiples...) rend
toutefois imprécise l’évaluation du pronostic.
Dans le tronc artériel commun (fig 20), un seul et unique vaisseau sort
du coeur et donne naissance à l’aorte, aux artères coronaires et aux
artères pulmonaires. Sa valve (appelée valve troncale) est très souvent
malformée, épaissie, comprenant quatre sigmoïdes. Elle peut être
fuyante ou sténosante.
L’artère pulmonaire est parfois visible, à la face postérieure du tronc
commun, à distance de la valve troncale.
Le pronostic du tronc artériel commun reste très réservé. Dans certains
cas (malformation valvulaire troncale grave, artères pulmonaires non
confluentes), aucune chirurgie n’est possible. Certaines formes
favorables peuvent être corrigées (fermeture de la communication
interventriculaire, anastomose du tronc artériel pulmonaire au ventricule
droit) mais nécessiteront une ou plusieurs réinterventions dans
l’enfance.
Transposition des gros vaisseaux
C’est l’une des cardiopathies dont le diagnostic anténatal présente le
plus de difficultés. La coupe « quatre cavités » est obtenue sans
difficultés, il existe deux vaisseaux équilibrés mais dont la position
relative est anormale : l’artère pulmonaire sort du ventricule gauche,
l’aorte du ventricule droit. Surtout, il n’y a plus de « croisement »
des gros vaisseaux qui sont parallèles. On ne peut visualiser
l’« enroulement » des cavités droites autour de la racine aortique en
incidence « petit axe ».
La figure 21 représente une forme « simple » de transposition des gros
vaisseaux (c’est-à-dire sans anomalie associée) en incidence « grand
axe » : les deux vaisseaux sont enregistrés simultanément dans le même
plan. Le vaisseau antérieur est l’aorte (identifiée par sa crosse), le
vaisseau postérieur est l’artère pulmonaire (identifiée par sa bifurcation).
Il existe également des formes « complexes » avec disproportion
ventriculaire, communication interventriculaire, sténose pulmonaire...
L’intérêt du dépistage anténatal est de permettre la réalisation immédiate
des gestes de réanimation (perfusion de prostaglandines, ventilation
assistée, et surtout création par cathétérisme cardiaque d’une
communication interauriculaire par la méthode de Rashkind), de façon
à prévenir la survenue d’une anoxie grave avec acidose génératrice de
très graves complications.
Le traitement de cette cardiopathie est à présent bien codifié :
détransposition anatomique avec réimplantation des artères coronaires
dans les 15 premiers jours de vie, avec un pronostic dans l’ensemble
excellent.
Vd Civ
Vg
Ao
AP
Ao
Civ
Od
19 Tétralogie de Fallot en coupe ventricule gauche-aorte (A) et des gros vaisseaux
(B) : un seul vaisseau est identifié. Ao : aorte ;AP : artère pulmonaire ; Civ : commu-nication
interventriculaire ; Od, Og : oreillettes droite et gauche ; Vd, Vg : ventricules
droit et gauche.
A
B
Vd
Vg
Civ a
Ao
AP
20 Tronc artériel commun en incidence ventricule gauche-aorte. Ao : aorte ; AP :
artère pulmonaire ; Civ : communication interventriculaire ; Vd, Vg : ventricules droit
et gauche ; a : tronc.
Vd
Vg
Ao
AP
21 Transposition des gros vaisseaux en incidence ventricule gauche-aorte. Les
deux vaisseaux sont parallèles. Le vaisseau sortant du ventricule gauche (l’artère
pulmonaire) a une direction postérieure et se bifurque. Le vaisseau sortant du
ventricule droit (l’aorte) décrit une crosse.Ao : aorte ;AP : artère pulmonaire ; Vd,Vg :
ventricules droit et gauche.
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9. Radiodiagnostic DIAGNOSTIC ANTÉNATAL DES CARDIOPATHIES CONGÉNITALES 32-015-A-16
Difficultés et limites
de l’exploration anténatale
Les difficultés les plus courantes sont d’ordre technique : une
présentation foetale peu favorable, où le rachis et le gril costal masquent
les structures cardiaques, un excès ou une insuffisance de liquide
amniotique, une obésité maternelle, des cicatrices abdominales, une
gémellité, rendent parfois l’examen très difficile.
Toutes les cardiopathies ne sont pas accessibles au diagnostic anténatal.
En routine, seules les anomalies complexes entraînant un
bouleversement important de l’architecture cardiaque sont
identifiables : hypoplasie ou atrésie d’un ventricule, d’un vaisseau,
d’une valve. Ce sont surtout les modifications de la coupe « quatre
cavités » qui attirent l’attention de l’échographiste alors que les
anomalies vasculaires isolées sont plus fréquemment méconnues [3].
Actuellement, on estime que le taux de dépistage des cardiopathies
identifiables en anténatal varie de 10 à 50 % selon les équipes.
Lorsqu’une anomalie est dépistée, le diagnostic lésionnel reste souvent
incomplet, certaines lésions associées restant inaccessibles à
l’échocardiographie foetale : c’est l’exemple de la tétralogie de Fallot où,
si on peut analyser assez finement l’obstacle à l’éjection ventriculaire
droite (sténose infundibulaire, valvulaire, tailles de l’anneau et du tronc
pulmonaire), il est quasiment impossible d’évaluer avec précision l’état
des branches pulmonaires, l’existence de communications
interventriculaires multiples ou d’une anomalie de disposition des
coronaires. Ce sont pourtant ces malformations qui conditionnent le
pronostic chirurgical, c’est-à-dire la faisabilité d’une cure complète et la
qualité de son résultat hémodynamique.
Il en résulte une imprécision dans le pronostic vital et surtout
fonctionnel, qui demeure bien sûr la préoccupation essentielle de la
famille [5].
On ne s’étendra pas ici sur la complexité et la multiplicité des problèmes
posés par le diagnostic d’une cardiopathie, notamment l’indication
d’une interruption thérapeutique de la grossesse.
Le diagnostic anténatal des malformations cardiaques reste néanmoins
nécessaire, au même titre que celui des lésions neurologiques,
digestives, rénales...
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