Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure de l'adulte

Tumeurs de la fosse cérébrale
postérieure de l'adulte
JL Sarrazin
O Hélie
C Lévèque
F Minvielle
YS Cordoliani
31-658-D-10
R é s u m é. – Les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure (FCP) de l’adulte sont
surtout des tumeurs bénignes développées à partir des gaines nerveuses, des
méninges, de reliquats embryonnaires, du contenant ostéocartilagineux. La plupart de
ces tumeurs siègent dans l’angle pontocérébelleux et schwannome, méningiome et
tumeur épidermoïde y sont les plus fréquentes.
Les tumeurs intra-axiales et intraventriculaires sont plus rares : les tumeurs
astrocytaires surviennent surtout chez l’adulte jeune. Le médulloblastome et
l’hémangioblastome sont des tumeurs surtout cérébelleuses. Des tumeurs
gangliocytaires souvent peu symptomatiques et des tumeurs intraventriculaires
(épendymome, subépendymome et papillome) peuvent également siéger dans la FCP.
Les métastases sont ubiquitaires dans la FCP.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est la technique de choix pour
l’exploration des tumeurs de la FCP. Sa résolution spatiale et en contraste en font un
outil performant pour le diagnostic, le bilan préthérapeutique et le suivi postopératoire
de ces tumeurs, quelle que soit leur origine.
© 1999, Elsevier, Paris.
Introduction
À la différence des tumeurs supratentorielles, les tumeurs de la FCP
naissent le plus souvent de structures extra-axiales (contenant
ostéocartilagineux, éléments vasculaires ou nerveux ou méninges), et
moins fréquemment dans le système nerveux central (SNC) lui-même
(tronc cérébral, cervelet, IVe ventricule).
Cette variété d’origine entraîne une disparité dans le mode d’expression
clinique, la facilité diagnostique et les possibilités thérapeutiques de ces
différentes tumeurs. Ces notions imposent l’obligation d’une
présentation séparée des deux grands types de tumeurs : les tumeurs
dites extra-axiales ; les tumeurs intra-axiales et intraventriculaires.
Chez l’adulte, la proportion des tumeurs de la FCP par rapport à
l’ensemble des tumeurs du SNC est d’environ un tiers.
Jean-Luc Sarrazin : Spécialiste des hôpitaux des Armées.
Olivier Hélie : Spécialiste des hôpitaux des Armées.
Christophe Lévèque : Spécialiste des hôpitaux des Armées.
François Minvielle : Assistant des hôpitaux des Armées.
Yves-Sébastien Cordoliani : Professeur agrégé du Val-de-Grâce.
Service d’imagerie médicale, hôpital d’instruction des Armées du Val-de-Grâce, 74,
boulevard de Port-Royal, 75230 Paris cedex 05, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Sarrazin JL, Hélie O, Lévèque
C, Minvielle F et Cordoliani YS. Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure de
l’adulte. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Radiodiagnostic – Neuroradiologie-
Appareil locomoteur, 31-658-D-10, 1999, 16 p.
À la différence de l’enfant chez qui prédominent les tumeurs intra-axiales
plutôt malignes, la plupart des processus expansifs de l’adulte
occupant la FCP sont extra-axiaux et bénins.
L’imagerie est la pierre angulaire du diagnostic des tumeurs de la FCP,
du bilan préthérapeutique et du suivi après un traitement dont elle guide
le choix.
L’IRM, dont le choix premier est naturel pour la plupart des indications
d’étude du SNC, s’impose d’autant plus pour l’exploration de la FCP
que les performances scanographiques sont limitées dans cette région
anatomique par les artefacts de durcissement de rayons. Le scanner peut
cependant être utile en complément de l’IRM pour l’étude des structures
osseuses, ou la mise en évidence d’éventuels composants calciques.
La palette de contraste disponible aujourd’hui en IRM et sa résolution
spatiale font qu’il est « réducteur » de vouloir définir un seul protocole
d’exploration pour l’ensemble des tumeurs de la FCP, une tumeur intra-axiale
ne s’étudiant pas comme une tumeur extra-axiale.
Les modes d’exploration en imagerie seront détaillés pour chaque type
de tumeur.
Classification et origine des tumeurs
de la fosse cérébrale postérieure (tableau I)
Les tumeurs de la FCP représentent moins de 30 % de l’ensemble des
tumeurs du SNC chez l’adulte (70 % chez l’enfant).
Plus de la moitié de ces tumeurs sont développées à partir d’éléments
vasculonerveux, des méninges, du contenant ostéocartilagineux ou
encore de reliquats embryonnaires, et siègent en dehors du tissu
cérébral : elles sont dites extra-axiales. La plupart de ces tumeurs siègent
dans la citerne de l’angle pontocérébelleux.
© Elsevier, Paris ENCYCLOPÉDIE MÉDICO-CHIRURGICALE 31-658-D-10

31-658-D-10 TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE Radiodiagnostic
Tableau I. – Principales tumeurs de la fosse cérébrale postérieure chez l’adulte.
Tumeurs extra-axiales Tumeurs intra-axiales Tumeurs intraventriculaires
Nature Siège Nature Siège
D’origine nerveuse : Angle pontocérébelleux (VIII) Astrocytome Tronc cérébral Épendymome
schwannome Citerne prépontique (V) Médulloblastome Vermis (enfant) Papillome
Foramen jugulaire (IX, X, XI) Gangliocytome, Lhermitte-
Les autres tumeurs dérivent de cellules issues du tube neural et siègent
dans le tissu cérébral ou dans les ventricules. Elles sont dites intra-axiales
ou intraventriculaires.
Les tumeurs métastatiques peuvent être intra- ou extra-axiales ou
intraventriculaires.
Tumeurs extra-axiales
Il s’agit des tumeurs de la FCP les plus fréquentes chez l’adulte.
En dehors des tumeurs métastatiques, trois types histologiques dominent
les étiologies de ces tumeurs : les tumeurs dérivées des cellules de
Schwann (schwannomes), les tumeurs dérivées des cellules
arachnoïdiennes (méningiomes), et les tumeurs dérivant de reliquats
embryonnaires (tumeurs épidermoïdes en particulier).
Le siège de prédilection de ces processus est la citerne de l’angle
pontocérébelleux.
Tumeurs des gaines des nerfs
de la fosse cérébrale postérieure
Les tumeurs bénignes d’origine nerveuse peuvent naître sur toutes les
paires crâniennes.
Cependant, la plupart de ces tumeurs atteignent le paquet
acousticofacial. Les autres paires crâniennes touchées sont, par ordre de
fréquence, le nerf trijumeau (V) et les nerfs mixtes.
Il s’agit de tumeurs de la gaine des nerfs, composée de cellules de
Schwann, qui doivent donc être appelées schwannomes plutôt que
neurinomes. Les schwannomes sont des tumeurs bénignes qui ne
dégénèrent pas. Il faut différencier les schwannomes des neurofibromes
qui sont des tumeurs développées non seulement à partir des cellules de
Schwann mais aussi à partir d’éléments fibroblastiques avec dissociation
des fibres nerveuses. À la différence des schwannomes, les
neurofibromes peuvent dégénérer. Il est important de souligner que les
tumeurs d’origine nerveuse intracrâniennes sont des schwannomes et
que les neurofibromes sont, dans cette situation, exceptionnels. Cette
distinction est importante dans le cadre des neurofibromatoses : la
neurofibromatose de type 1 (NF1 ou maladie de von Recklinghausen)
comporte des lésions du SNC qui sont des gliomes (en particulier des
nerfs optiques ou du chiasma) et des tumeurs des nerfs périphériques qui
sont des neurofibromes ou des névromes plexiformes, alors que la
neurofibromatose de type 2 (NF2) se définit par la présence de
hémisphère cérébelleux
hémisphère cérébelleux (adulte)
schwannome bilatéral du paquet acousticofacial, parfois associée à des
schwannomes des autres paires crâniennes (V, nerfs mixtes), à des
méningiomes multiples et, moins fréquemment, à des épendymomes.
Ce chapitre sera essentiellement consacré au schwannome vestibulaire.
Schwannome vestibulaire
C’est la plus fréquente des tumeurs de la FCP chez l’adulte.
Origine
La myéline de la gaine des nerfs du paquet acousticofacial a une origine
oligodendrocytaire pour la portion cisternale et est fabriquée par des
cellules de Schwann pour la portion intraméatique : les schwannomes
du paquet acousticofacial naissent donc pour la plupart dans le méat
acoustique interne.
Leur origine nerveuse précise n’est pas non plus indifférente : en effet,
ces schwannomes se développent dans plus de 90 % des cas sur le nerf
vestibulaire, qui est en situation postérieure dans le méat acoustique
interne, et plus précisément encore, immédiatement en dehors du
ganglion de Scarpa, sur le nerf vestibulaire supérieur.
Le « neurinome de l’acoustique » est donc devenu, selon une
terminologie reconnue, « schwannome vestibulaire ».
Fréquence
Les schwannomes vestibulaires représentent 80 % des tumeurs de
l’angle pontocérébelleux de l’adulte.
Âge et sexe
L’âge moyen de découverte d’un schwannome vestibulaire est de
50 ans, avec des limites extrêmes allant de 16 à 85 ans selon les séries.
En dehors des phacomatoses, le schwannome vestibulaire est une
tumeur de l’adulte, aucun cas n’ayant été rapporté dans l’enfance.
Il existe une petite prédominance féminine avec, selon les séries, trois
femmes atteintes pour deux hommes.
Clinique
Examens complémentaires : bien que le schwannome se développe sur
le nerf vestibulaire, le premier symptôme chronologique, et par ordre de
fréquence, est une hypoacousie de perception unilatérale d’évolution
lente [32].
Duclos...
Hémisphère cérébelleux
(adulte)
Méningiome
D’origine méningée : Angle pontocérébelleux Hémangioblastome Hémisphère cérébelleux Tumeur épidermoïde
Tente du cervelet
méningiome Clivus
Convexité
Foramen magnum
Siégeant dans l’os :
chordome Clivus
chondrosarcome Clivus
granulome à cholestérine Apex pétreux
D’origine embryonnaire :
tumeur épidermoïde Angle pontocérébelleux
Divers :
paragangliome Foramen jugulaire
Métastases
page 2

Radiodiagnostic TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE DE L’ADULTE 31-658-D-10
Chez des patients de plus de 50 ans, cette baisse de l’audition est souvent
négligée, ce qui rend compte d’un délai moyen entre le début des
symptômes et le diagnostic de plus de 3 ans.
Plus rarement, cette hypoacousie peut être d’apparition brutale.
Les autres symptômes principaux sont les acouphènes et les vertiges.
L’examen clinique montre souvent un nystagmus, alors que le signe de
Romberg, la déviation des index et la marche en « étoile » sont plus
tardifs [26].
Plus rarement enfin, la découverte de la tumeur se fait devant une
symptomatologie neurologique avec un syndrome cérébelleux et/ou des
signes d’hypertension intracrânienne.
L’audiométrie tonale est le prolongement de l’examen clinique et va
montrer une surdité unilatérale de perception d’origine rétrocochléaire.
Les potentiels évoqués auditifs ont une bonne fiabilité pour un opérateur
expérimenté, montrant l’augmentation des latences de l’onde V et des
latences I-III et I-IV.
Anatomie microscopique
Les schwannomes sont des tumeurs bien limitées, encapsulées, de forme
sphérique.
Microscopiquement, deux aspects sont décrits :
– un aspect fibrillaire dense avec des cellules contenant peu de
cytoplasme et des noyaux de forme allongée, ce type histologique est
appelé Antoni A.
– le type histologique Antoni B est fait d’un tissu réticulaire lâche où la
densité cellulaire est moindre. Il n’y a pas de mitose intralésionnelle et
les fibres nerveuses sont refoulées et incorporées à la capsule [30].
Imagerie
L’évolution de l’IRM, sa résolution spatiale et en contraste ont modifié
l’approche radiologique du schwannome vestibulaire : cette approche
comporte toujours une étape diagnostique, mais elle doit être également
préthérapeutique et souvent postopératoire.
Technique d’exploration d’une suspicion
de schwannome vestibulaire
· Séquences
L’arsenal pour explorer la FCP, et en particulier les méats acoustiques
internes, comporte des séquences pondérées T1 (dont les coupes ont une
épaisseur de 2 ou 3 mm) obtenues selon différents plans (axial et frontal
essentiellement), sans et avec injection de produit de contraste, parfois
associées à la saturation du signal de la graisse, mais aussi des séquences
pondérées T2 (obtenues selon les machines par écho de spin ou écho de
gradient) dont l’acquisition en 3DFT autorise une excellente résolution
spatiale avec des coupes d’épaisseur inférieure à 1 mm et des matrices
étendues. Ces séquences à forte pondération T2 et à haute résolution
spatiale permettent une étude « anatomique » du paquet acousticofacial
et la mise en évidence de tumeurs de moins de 2 mm (fig 1).
· Protocole d’exploration d’une hypoacousie de perception
d’origine rétrocochléaire
L’exploration par IRM peut débuter par celle de l’ensemble de la tête,
afin de ne pas méconnaître une anomalie de la charnière bulbomédullaire
ou une affection démyélinisante.
Le recherche d’un schwannome vestibulaire passe aujourd’hui par la
réalisation première d’une séquence haute résolution spatiale pondérée
T2. Si cette séquence est normale, un radiologue expérimenté pourra
arrêter là son exploration.
En cas de doute ou de mise en évidence d’un processus pathologique, il
faut alors compléter l’examen par des séquences pondérées T1 avec
injection de produit de contraste dans les plans axial et frontal.
Étape diagnostique
Le diagnostic repose sur des arguments morphologiques et de signal.
Le schwannome vestibulaire est un processus occupant le méat
acoustique interne et l’angle pontocérébelleux dans la grande majorité
des cas (74 %). Du fait de son origine sur le nerf vestibulaire, la tumeur
peut, plus rarement, être strictement intraméatique (21 %des cas) et est
alors de petite taille.
1 Coupe axiale pondérée T2 en acquisition volumique (coupes fines et matrice
étendue).
Schwannome vestibulaire de 2,5 mmsitué à la partie postérieure du méat acoustique
interne. Dans l’angle pontocérébelleux, le nerf facial est en avant, et le nerf cochléo-vestibulaire
plus postérieur.
Enfin, la croissance de la tumeur peut faire qu’elle s’accouche
complètement dans l’angle pontocérébelleux et, dans 5 % des cas, la
tumeur peut apparaître strictement extracanalaire lors de sa découverte.
Dans le cas le plus habituel d’une lésion intra- et extraméatique,
l’extension de cette tumeur par rapport au porus n’est pas symétrique :
en effet, l’origine sur un nerf postérieur du paquet acousticofacial du
schwannome limite son développement vers l’avant, entravé par les
nerfs antérieurs, et en particulier par le nerf facial [18].
Cette disposition anatomique rend compte de l’aspect bien connu du
schwannome vestibulaire, celui d’une tumeur de l’angle
pontocérébelleux avec un prolongement intraméatique, à contours
convexes, arrondie ou ovalaire, dont la face antérieure ne déborde pas
de plus de 1 cm du bord antérieur du porus, alors que l’extension
postérieure est toujours plus importante, quelle que soit la taille de la
tumeur (fig 2) [19].
Cette règle ne souffre d’exception que si la tumeur est volumineuse et
kystique.
Les angles de raccordement avec la face postérieure du rocher, lorsque
la tumeur a une composante extraméatique, sont aigus.
À côté de l’aspect morphologique, le comportement en signal est le
deuxième paramètre permettant d’affirmer le diagnostic de
schwannome.
En pondération T1 en contraste spontané et en pondération T2, le signal
n’est pas spécifique :
– en T1, le schwannome apparaît en signal intermédiaire, plus élevé que
celui du liquide cérébrospinal et en iso- ou en hyposignal modéré au
tronc cérébral ;
– En T2, dans 85 % des cas, il est en hypersignal par rapport au signal
du tronc cérébral mais toujours nettement moins élevé toutefois que
celui du liquide cérébrospinal [6].
Après injection de produit de contraste intraveineux, il existe un
rehaussement lésionnel important, le schwannome étant alors en franc
hypersignal [2, 4].
Les petites tumeurs sont le plus souvent homogènes en toutes
pondérations et après injection de produit de contraste.
Les tumeurs plus volumineuses sont volontiers hétérogènes avec des
plages en hypersignal en pondération T2, qui restent en hyposignal après
injection de produit de contraste : ces plages rendent probablement
compte de l’existence de zones de nécrose plus que de zones de fibrose
avasculaire [2].
Le schwannome vestibulaire kystique [41] est une forme particulière peu
fréquente (5 % des schwannomes vestibulaires de l’angle
pontocérébelleux), souvent de grande taille. Il existe des zones kystiques
intratumorales dues à la coalescence des plages nécrotiques (fig 3). Le
schwannome vestibulaire peut être associé à des formations kystiques
de signal habituellement un peu plus intense en T1 et en T2 que le liquide
cérébrospinal, sans paroi propre décelable ou rehaussée après injection
page 3

A B façon intense et hétérogène.
A B injection de produit de contraste.
A B injection de produit de contraste
de produit de contraste et correspondant à des pseudokystes
arachnoïdiens, réalisant ainsi une autre forme de schwannome
vestibulaire kystique (fig 4).
Si les études anatomopathologiques montrent parfois des dépôts
d’hémosidérine témoignant de phénomènes hémorragiques
intratumoraux, l’imagerie ne met que très rarement en évidence ces
saignements microscopiques. L’hémorragie massive intratumorale est
exceptionnelle.
En dehors de cette sémiologie directe, qui permet d’affirmer en IRM le
diagnostic de schwannome vestibulaire dans la plupart des cas, il faut
noter que plus de 50 % de ces tumeurs s’accompagnent d’un
élargissement du méat acoustique interne, signe qui a été longtemps un
des piliers du diagnostic de schwannome vestibulaire.
Très exceptionnellement, il peut être mis en évidence une prise de
contraste en « queue de comète » adjacente à ce schwannome [28].
2 A. Coupe axiale transverse pondérée T1 après
injection de produit de contraste au niveau des
méats acoustiques internes.
B. Coupe frontale pondérée T1 après injection de
produit de contraste.
Schwannome vestibulaire typique avec une por-tion
intraméatique élargissant le méat acoustique
interne et une extension dans l’angle pontocéré-belleux
asymétrique par rapport au porus avec un
débord postérieur prédominant, rehaussé de
3 Schwannome kystique : plages intratumorales
en hypersignal T2, en hyposignal T1, dont les parois
sont rehaussées après injection de produit de
contraste et apparaissent, pour certaines d’entre
elles, un peu épaisses et irrégulières. Ces plages
correspondent à la coalescence de zones tumorales
nécrotiques.
A. Coupe axiale transverse pondérée T2 centrée
sur les méats acoustiques internes.
B. Coupe au même niveau pondérée T1 après
4 Schwannome kystique avec une portion charnue
se rehaussant après injection de produit de contraste
et portion kystique sans paroi propre correspondant à
un pseudokyste arachnoïdien.
A. Coupe axiale transverse pondérée T2.
B. Coupe au même niveau, pondérée T1 après
Dans l’immense majorité des cas, le diagnostic de schwannome
vestibulaire peut être porté avec certitude à l’issue de l’IRM.
· Diagnostic différentiel (tableaux II, III)
Lorsque la tumeur est volumineuse, le diagnostic avec un méningiome
peut, rarement, être difficile, la lésion débordant alors largement le bord
antérieur du porus. De même, il peut exister un doute diagnostique avec
un exceptionnel petit méningiome de forme nodulaire centré sur le porus
du méat acoustique interne : il faut alors s’aider de l’aspect de l’os
adjacent, du signal, de la présence d’un rehaussement linéaire adjacent à
la tumeur, critères qui, même s’ils ne sont pas spécifiques, peuvent
orienter vers le diagnostic. L’étude de la dynamique de rehaussement de
la tumeur peut être utile : en effet, même si schwannome et méningiome
se rehaussent de façon intense après injection de produit de contraste, le
mode de rehaussement n’est pas le même : le méningiome est une
tumeur richement vascularisée, alors que le rehaussement du
page 4

Tableau II. – Lésions de l’angle pontocérébelleux et du méat acoustique interne se rehaussant après injection de produit de contraste.
Lésion Éléments du diagnostic
Schwannome (cf tableau III)
Méningiome (cf tableau III)
Métastases/lymphome souvent multiples à la fois intra- et extraméatiques
Hémangiome fossette du ganglion géniculé, pas de prolongement dans l’APC
Névrite rehaussement plutôt linéaire, contexte clinique (infection...)
Neurosarcoïdose lésion exceptionnellement isolée dans l’APC et/ou dans le MAI
Anévrisme organisé (PICA) très rare, situation basse par rapport au MAI pas de prolongement intraméatique
Tumeur intra-axiale latérale ou exophytique médulloblastome (adulte), gliome processus volumineux, pas de prolongement intraméatique
Tumeur intraventriculaire accouchée dans l’APC épendymome, papillome : lésion volumineuse pas de prolongement intraméatique
APC : angle pontocérébelleux ; MAI : méat acoustique interne. PICA : artère cérébelleuse postéro-inférieure.
Tableau III. – Éléments du diagnostic différentiel entre schwannome et méningiome de l’angle pontocérébelleux.
schwannome est dû à la présence d’un tissu interstitiel lâche dans lequel
diffuse le produit de contraste.Aussi, un rehaussement intense et précoce
est-il en faveur du méningiome alors qu’un rehaussement plus tardif
plaide pour le schwannome [14].
Les autres tumeurs de l’angle pontocérébelleux et du méat acoustique
interne se rehaussant après injection de produit de contraste sont
beaucoup plus rares : l’hémangiome (dont le siège dans cette région est
surtout la fossette du ganglion géniculé) ou le lymphome.
Peuvent être également discutés des rehaussements intraméatiques
d’origine infectieuse (le rehaussement étant alors plutôt linéaire) ou de
très rares cas de neurosarcoïdose débutant dans cette localisation.
Enfin, redoutable et exceptionnel diagnostic différentiel, un anévrisme
géant thrombosé et organisé d’une artère cérébelleuse inférieure peut se
rehausser après injection et en imposer pour un schwannome, mais cette
lésion est habituellement plus inférieure et interne dans l’angle
pontocérébelleux et il n’y a pas de prolongement intracanalaire.
Bilan préthérapeutique et éléments du traitement
Ce bilan doit permettre de choisir la thérapeutique la plus adaptée
(abstention, chirurgie, radiothérapie) et, en cas d’intervention
chirurgicale, il participe au choix de la voie d’abord.
· Paramètres du bilan préthérapeutique (fig 5, 6, 7)
La situation de la lésion doit être précisée : intra- et extraméatique,
intraméatique pure ou extraméatique pure.
L’extension de la tumeur est un critère de choix de la voie d’abord
chirurgicale : il faut apprécier l’extension de la tumeur au fond du méat
acoustique interne qui est au mieux jugée sur les séquences en coupes
fines en pondération T2, par l’existence ou l’absence d’une flaque de
liquide cérébrospinal en hypersignal, piégée entre le schwannome et le
fond du porus.
La taille de la lésion est également un paramètre important qui doit être
livré au clinicien pour guider son choix thérapeutique.
Plusieurs classifications ont été proposées en fonction de cette taille.
Celle de Portmann et Bébear propose de classer les schwannomes
vestibulaires en quatre stades :
– stade I : intracanalaire ;
– stade II : développé dans l’angle pontocérébelleux, ne refoulant pas
le tronc cérébral de diamètre inférieur à 20 mm ;
– stade III : refoulant le tronc cérébral et développé jusqu’au nerf
trijumeau ;
Situation
Extension
par rapport
au porus du MAI
Forme/angles
de raccordement
avec la face
postérieure
du rocher
Rehaussement
Rehaussement
adjacent
(méninges)
Atteinte osseuse
Schwannome purement intraméatique
ou intra- et extraméati-que
dans 95 % des cas
extension antérieure
limitée
arrondi ou ovalaire
angles de raccorde-ment
aigus
intense moins
rapide
possible mais très rare élargissement du MAI
Méningiome APC prolongement
intraméatique rare
indifférente angles de raccorde-ment
obtus implantation
durale large
intense plus
rapide
relativement constant condensation osseuse
en regard
APC : angle pontocérébelleux ; MAI : méat acoustique interne.
5 Schwannome vestibulaire strictement intracana-laire.
Extension de la tumeur au fond du méat acous-tique
interne, bien mise en évidence sur la séquence
pondérée T2.
B. Coupe, au même niveau, pondérée T1 après
A B injection de produit de contraste.
page 5

– stade IV : atteignant les nerfs mixtes, amputant la pointe du rocher,
s’engageant dans l’incisure tentorielle et entraînant des signes
d’hypertension intracrânienne.
Les autres paramètres, essentiels bien sûr, sont cliniques (âge, état
général) et audiométriques.
· Conduite à tenir
De façon simple, trois attitudes peuvent être discutées devant la
découverte d’un schwannome vestibulaire : l’abstention, la chirurgie, la
radiothérapie (que nous n’aborderons pas).
Abstention
L’IRM permet de découvrir des schwannomes vestibulaires de très
petite taille, de l’ordre de 2 à 3mm.
Le temps de doublement moyen des schwannomes vestibulaires est
estimé à environ 3 ans [27, 36].
Chez des patients âgés dont l’audition est déjà compromise, une
intervention sacrifiant le labyrinthe, qui n’est pas exempte de
complications, est sûrement très discutable, surtout devant ce faible
risque évolutif. L’abstention se justifie également par la possibilité d’une
surveillance précise en IRM, garantissant une évolution plus rapide. La
fréquence des IRM de surveillance, du fait du temps de doublement
volumique long, peut être annuelle ou bisannuelle.
Chirurgie
La chirurgie dont le but, il y a quelques dizaines d’années, était la survie
du patient, est devenue une chirurgie fonctionnelle avec la préservation
obligatoire du nerf facial et peut tenter, dans un certain nombre de cas,
de sauvegarder l’audition restante.
Les voies d’abord peuvent être classées en trois catégories [31] ;
– les voies transpétreuses qui sacrifient l’audition en traversant le
rocher, essentiellement la voie translabyrinthique postérieure qui est la
voie d’élection pour l’exérèse des schwannomes vestibulaires quelles
que soient leur taille ou leur extension ;
– la voie sus-pétreuse qui est un abord techniquement difficile réservé
aux schwannomes intraméatiques dans un but de préservation de
l’audition ;
– la voie mastoïdorétrosigmoïde (MRS), voie postérieure oto-neuro-chirurgicale,
qui permet l’abord de petites tumeurs de l’angle
pontocérébelleux n’atteignant pas le fond du méat acoustique interne,
avec tentative de conservation de l’audition.
Les critères du choix de la voie d’abord sont les suivants, parmi lesquels
les paramètres morphologiques ne sont pas les moindres :
– le terrain : l’âge, l’état général et le morphotype peuvent inciter à
choisir la voie d’abord la plus aisée ;
– l’audition : les voies d’abord permettant une tentative de conservation
de l’audition ne peuvent être envisagées que s’il existe une audition utile
définie par l’audiométrie tonale et vocale ;
– la tumeur : la taille, l’extension et l’aspect en imagerie (caractère
kystique ou non) de la tumeur interviennent pour juger de la technique
d’exérèse optimale.
De façon simpliste, le choix peut être présenté de la façon suivante :
– si le patient a un état général limite et/ou une audition déficiente et/ou
si la tumeur est volumineuse, la voie translabyrinthique postérieure est
choisie ;
– si une audition utile est conservée, la voie sus-pétreuse peut être
utilisée en cas de schwannome strictement intracanalaire, alors que la
voie MRS est préférée si la tumeur s’accouche de moins de 20 mmdans
l’angle pontocérébelleux [35].
Si la connaissance de ces voies d’abord est nécessaire au bilan
préthérapeutique des schwannomes vestibulaires, elle est également
indispensable pour le suivi postopératoire.
Imagerie postopératoire (fig 8)
Après exérèse d’un schwannome vestibulaire, la difficulté est de
reconnaître l’existence d’un reliquat tumoral qui va guider la conduite
de la surveillance postopératoire.
La clinique ne permet pas d’affirmer le diagnostic de reliquat tumoral,
surtout si l’audition a été sacrifiée. La même remarque vaut pour les
explorations audiométriques et électrophysiologiques qui sont
inopérantes pour ce diagnostic.
En fait, la certitude de l’existence d’un reliquat tumoral peut être
apportée par le chirurgien lui-même qui peut avoir volontairement laissé
un fragment de schwannome : cela est vrai surtout si la tumeur est
difficilement clivable du nerf facial, les interventions se faisant sous
monitorage électrophysiologique peropératoire du nerf facial. Le
reliquat est alors volontiers en situation antérieure.
L’IRM est l’élément clé du diagnostic de reliquat tumoral et donc de la
surveillance postopératoire : elle permet de confirmer, et aussi de
préciser, l’aspect du reliquat laissé par le chirurgien, mais aussi de mettre
en évidence des reliquats alors que l’exérèse paraissait
macroscopiquement complète. Par exemple, en cas de voie MRS, le
fond du méat acoustique interne est mal contrôlé par le chirurgien et un
reliquat tumoral peut n’être mis en évidence que par l’imagerie.
Si l’IRM est l’examen clé de cette surveillance, sa lecture n’est pas
toujours aisée [25, 37, 42].
Ce sont les séquences injectées qui vont permettre le diagnostic de
reliquat tumoral, en montrant un processus nodulaire, à bords convexes,
se rehaussant après injection de produit de contraste.
La difficulté diagnostique vient de l’existence de rehaussements
iatrogènes :
– certains de ces rehaussements sont fréquents et faciles à identifier : il
s’agit des rehaussements linéaires fins, qu’ils soient périphériques ou sur
le trajet d’un nerf ;
– le deuxième type de rehaussement peut poser plus de problèmes
diagnostiques : il s’agit de rehaussements linéaires épais ou nodulaires :
ils sont dus au développement de tissu de granulation autour de matériel
résorbable le plus souvent. Leur caractère linéaire, bien mis en évidence
sur les coupes successives et sur les différentes incidences permet dans
la plupart des cas d’éliminer le diagnostic de reliquat.
6 Coupe axiale transverse pondérée T2. Schwannome vestibulaire strictement
extracanalaire. Les nerfs, cochléaire en avant et vestibulaire en arrière, sont bien vus
dans le méat acoustique interne. Le nerf facial est en avant de la tumeur, dans l’angle
pontocérébelleux.
7 Coupe frontale pondérée T1 après injection de produit de contraste. Volumineux
schwannome vestibulaire exerçant un effet de masse sur le tronc cérébral et entraî-nant
une dilatation des ventricules supratentoriels.
page 6

A B C
8 Aspect postopératoire : voie mastoïdorétrosigmoïde. Poche liquidienne de l’angle pontocérébelleux. Prise de contraste linéaire épaisse située à la face supérieure du méat
acoustique interne gauche, iatrogène. Pas de reliquat tumoral.
A. Coupe axiale pondérée T2 passant par les méats acoustiques internes.
B. Coupe, au même niveau, en pondération T1 après injection de produit de contraste.
C. Coupe frontale en pondération T1, après injection de produit de contraste.
Le diagnostic de reliquat est donc posé parce que le chirurgien le signale
et/ou parce que l’IRM postopératoire met en évidence un processus à
bords convexes se rehaussant après injection, les pièges diagnostiques
étant au mieux éliminés grâce à la connaissance de la technique
chirurgicale et des images postopératoires « habituelles ».
L’évolution de ces reliquats est imprévisible [33] : dans près de la moitié
des cas, il existe une augmentation de volume réalisant ainsi une
récurrence tumorale. La dynamique de cette croissance est également
aléatoire : certains reliquats connaissent une période de stabilité de
plusieurs mois pour croître de façon rapide ensuite. Enfin, la vitesse de
croissance des récurrences apparaît peu différente de celle des
schwannomes vestibulaires « natifs ».
· Conduite à tenir en imagerie pour la surveillance postopératoire
des schwannomes vestibulaires
En dehors des complications aiguës qui ne seront pas abordées, le rôle
capital de l’IRM dans le diagnostic et le suivi des reliquats tumoraux
imposent un schéma pour la surveillance postopératoire des
schwannomes vestibulaires.
Une IRM précoce (dans les 2 premiers mois, au mieux le premier mois)
est indispensable : il s’agit d’un examen de référence qui permet en outre
de mettre en évidence d’éventuels phénomènes hémorragiques.
Si, en accord avec le compte rendu opératoire, l’IRM porte le diagnostic
de reliquat tumoral, une surveillance annuelle doit être effectuée et, du
fait de l’aléa de la croissance, doit être prolongée.
Si ce premier examen élimine formellement la présence d’un reliquat
macroscopiquement visible, un examen pourra être effectué au bout de
2 ans, puis entre 5 et 8 ans.
Autres schwannomes de la fosse cérébrale
postérieure
Les schwannomes des autres paires crâniennes sont beaucoup moins
fréquents que les schwannomes vestibulaires.
Il s’agit des schwannomes du trijumeau, des schwannomes des nerfs
mixtes et des schwannomes du nerf facial.
L’aspect de la lésion elle-même en IRM est comparable à celui du
schwannome vestibulaire : processus arrondi ou ovalaire, de contours
nets et réguliers, de signal intermédiaire en T1 et en T2, se rehaussant
fortement après injection de produit de contraste de façon plus ou moins
homogène.
– Les schwannomes duVpeuvent naître du ganglion de Gasser et avoir
alors une extension plutôt antérieure dans la fosse temporale ou être
rétrogassériens s’étendant dans la FCP. Il peut alors exister une érosion
de la pointe du rocher.
– Les schwannomes du VII naissent soit sur la deuxième ou troisième
portion du facial intrapétreux ou, le plus souvent, dans la fossette du
ganglion géniculé : ils peuvent avoir rarement une extension dans le
méat acoustique interne. Les schwannomes du facial purement
intraméatique sont exceptionnels.
– Les schwannomes des nerfs mixtes naissent dans la région du
foramen jugulaire qui est élargi. Le diagnostic de ces lésions se pose
avec, outre les lésions secondaires toujours possibles, le paragangliome
du glomus jugulaire, tumeur très vascularisée dont la chirurgie est
difficile.
Méningiomes de la fosse cérébrale
postérieure
Les méningiomes sont les deuxièmes tumeurs de la FCP chez l’adulte
par ordre de fréquence.
Origine
Les méningiomes se développent essentiellement à partir des cellules
des villosités arachnoïdiennes qui s’invaginent en « doigt de gant » dans
les veines et les sinus dure-mériens.
Cette origine préférentielle explique la fréquence relativement peu
élevée des méningiomes de la fosse crânienne postérieure en rapport
avec la pauvreté des formations sinusiennes de l’étage sous-tentoriel.
Fréquence
Les méningiomes de la fosse crânienne postérieure représentent 7 à
12 % des tumeurs de cette région et un peu plus de 9 % de l’ensemble
des méningiomes intracrâniens [16].
Âge et sexe
La majorité des méningiomes est diagnostiquée entre 20 et 60 ans, avec
un pic de fréquence entre 45 et 50 ans [15].
Les femmes sont nettement plus touchées que les hommes avec un sex-ratio
de quatre femmes pour un homme.
Clinique
L’atteinte des nerfs crâniens est le mode de révélation le plus fréquent,
mais la symptomatologie est souvent d’évolution lente, ce qui retarde le
diagnostic. Cette symptomatologie dépend donc de la topographie du
méningiome et il peut s’agir d’une hypoesthésie faciale ou d’une
symptomatologie vestibulaire.
Le deuxième mode de révélation est l’existence de céphalées qui
peuvent être occipitales mais qui n’ont le plus souvent aucune valeur
localisatrice.
La survenue d’une symptomatologie neurologique est rare.
page 7

Siège des tumeurs
Par ordre de fréquence, les méningiomes de la FCP se situent :
– à la face postérieure du rocher, au voisinage du sinus pétreux
supérieur dans 50 à 84 % des cas selon les séries ;
– sur le bord libre de la tente du cervelet (7,3 à 21 %) ;
– sur le clivus (5,2 à 7,3 %) ;
– sur la convexité (1,2 à 18,5 %) ;
– dans le foramen magnum (4 à 9 %).
Imagerie
Le diagnostic et surtout le bilan préchirurgical précis requièrent la
réalisation d’une IRM complétée par une exploration scanographique.
L’IRM doit comporter des séquences en pondération T2, T1, sans puis
après injection de produit de contraste. Les coupes scanographiques de
1 à 3 mmd’épaisseur sont acquises avec un filtre favorisant la résolution
spatiale (« osseux »), centrées sur la FCP.
Diagnostic
Le méningiome est reconnu d’abord sur des critères morphologiques :
– il s’agit d’une tumeur extra-axiale, à large base d’implantation dure-mérienne,
se raccordant à cette dure-mère avec des angles obtus ;
– il existe souvent, mais moins fréquemment qu’à l’étage sus-tentoriel,
une réaction osseuse au voisinage de la zone d’insertion bien visible au
scanner sous la forme d’une hyperostose ou d’une érosion.
L’IRM peut aider à mettre en évidence des envahissements de l’os
médullaire adjacent alors que l’os cortical apparaît intact [10].
Le signal des méningiomes est le deuxième paramètre permettant leur
diagnostic en IRM ; ce signal dépend de la nature histologique du
méningiome : en FCP, comme en sus-tentoriel, il s’agit dans la plupart
des cas de méningiomes méningothéliaux ou de méningiomes de type
transitionnel.
En pondération T2, du fait de leur importante cellularité et de leur
hypervascularisation, les méningiomes méningothéliaux et
angioblastiques sont plutôt en hypersignal au cortex et les méningiomes
transitionnels et fibroblastiques sont en iso- et hyposignal au cortex.
En pondération T1, les méningiomes sont dans leur grande majorité, et
quelle que soit leur histologie, en isosignal au cortex.
Une des caractéristiques des méningiomes est leur prise de contraste
massive et précoce, d’autant plus importante qu’il s’agit de
méningiomes angioblastiques. La cinétique de la prise de contraste,
différente de celle des schwannomes avec un rehaussement plus précoce
et plus intense, pourrait, dans de rares cas de doute diagnostique,
permettre d’affirmer la nature de la lésion [14].
La plage tumorale est hétérogène dans la moitié des cas environ : cette
hétérogénéité peut être due à la présence de calcifications (bien mises en
évidence au scanner), de plages nécrotiques ou de kystes.
Il faut noter que dans près de la moitié des méningiomes
méningothéliaux, il est mis en évidence une structure radiaire, avec des
travées en hyposignal en T1 et en T2 convergeant vers le pédicule
d’insertion, correspondant vraisemblablement au stroma conjonctif
accompagnant les divisions vasculaires centrotumorales (fig 9) [10].
L’injection de produit de contraste permet de mettre en évidence, dans
près des trois quarts des cas, un épaississement avec rehaussement de la
méninge adjacente à la tumeur, donnant ce que certains ont appelé le
signe de la « queue de comète » [21]. Cet aspect de pachyméninge, bien
que très évocateur du diagnostic de méningiome, n’est cependant pas
spécifique de ce diagnostic.
Sa signification n’est pas clairement définie : il peut correspondre à une
hypervascularisation avec prolifération de tissu conjonctif sans cellule
tumorale, mais certaines études récentes laissent à penser qu’il s’agit,
dans près des deux tiers des cas, d’une extension tumorale.
Diagnostic différentiel (tableaux II, III)
Le principal diagnostic différentiel est le schwannome vestibulaire,
autre tumeur de l’angle pontocérébelleux se rehaussant fortement après
injection de produit de contraste.
L’autre diagnostic à évoquer est celui de tumeur maligne secondaire.
Il peut rarement être discuté dans le cas d’une tumeur de l’angle
pontocérébelleux sans prolongement intraméatique, une tumeur
intraventriculaire accouchée dans l’angle : épendymome ou plus
rarement papillome, ou une tumeur hémisphérique cérébelleuse très
latérale : médulloblastome, ou encore une tumeur gliale du tronc
exophytique.
Bilan préchirurgical
Le chirurgien, pour minorer le risque hémorragique, doit atteindre la
base d’implantation de la tumeur en premier. Le siège doit être reconnu
par l’imagerie, comme la taille et l’extension précise du méningiome qui
vont conditionner la voie d’abord et la technique chirurgicale.
Une classification anatomoradiologique a été proposée qui tient compte
des données de l’imagerie médicale pour guider le chirurgien [3].
La localisation à la face postérieure du rocher est la plus fréquente : il
convient de définir la situation du méningiome par rapport au porus du
méat acoustique interne : il peut être postérieur, à la partie moyenne de
la face postérieure du rocher, ou antérieur au porus.
Il peut être parfois difficile de reconnaître, si la tumeur est volumineuse,
les méningiomes de la face postérieure du rocher à extension clivale et
les méningiomes du clivus étendus à la face postérieure du rocher : il
s’agit pourtant d’un élément important de l’approche chirurgicale.
Deux signes peuvent aider à affirmer la situation du méningiome en cas
de doute (fig 10) :
– la situation du nerf trijumeau :
9 Méningiome. Coupe axiale pondérée T1 après injection de produit de contraste.
Processus extra-axial implanté sur la face postérieure du rocher gauche, avec une
extension dans le méat acoustique interne très intense après injection de produit de
contraste. Rehaussement des méninges adjacentes. Structure tumorale « radiaire ».
10 Méningiome. Coupe axiale transverse pondérée T2 passant par la protubé-rance
annulaire. Processus extra-axial en hypersignal par rapport à la substance
grise, à base d’implantation clivale, sur le bord libre de la tente du cervelet et sur la face
postérieure de l’apex pétreux.
L’origine clivale est bien démontrée par le refoulement en dehors de la portion
cisternale du V et par la direction sagittale de la flèche tumorale.
page 8

– si le nerf trijumeau est refoulé en dedans et plutôt en avant par la
tumeur, il s’agit d’un méningiome de la face postérieure du rocher
étendu au clivus ;
– si le nerf trijumeau est refoulé en dehors et plutôt en arrière par la
tumeur, il s’agit d’un méningiome du clivus atteignant la face
postérieure du rocher ;
– la direction de la flèche de la tumeur : la flèche de la tumeur peut être
définie par le plus grand diamètre tumoral mesuré sur une ligne abaissée
perpendiculairement à la base d’implantation :
– s’il s’agit d’un méningiome de la face postérieure du rocher, cette
flèche est latérale avec une orientation oblique plutôt frontale et les
structures encéphaliques sont refoulées de dehors en dedans ;
– s’il s’agit d’un méningiome clival, la flèche est médiane avec une
orientation sagittale et les structures encéphaliques sont refoulées de
l’avant vers l’arrière.
Cette flèche sert également à estimer le volume tumoral.
L’extension tumorale se fait suivant la base d’implantation, en avant
vers le clivus, en haut vers la tente ou même en transtentoriel, en bas vers
le foramen magnum et le foramen jugulaire.
· Traitement et surveillance postopératoire
Le traitement du méningiome reste aujourd’hui d’abord et avant tout
chirurgical : l’exérèse totale offre les meilleures chances de guérison
définitive, le taux de récurrence augmentant de façon proportionnelle
avec la taille de la tumeur et donc avec le risque d’exérèse incomplète.
Les possibilités chirurgicales dépendent donc de la taille de la tumeur,
dont il faut espérer qu’avec les progrès de l’imagerie, elle soit le plus
petite possible lors du diagnostic mais aussi de la situation de la tumeur
par rapport aux structures nerveuses et/ou fonctionnellement
importantes.
Les techniques chirurgicales des méningiomes de la FCP combinent
dans la plupart des cas une approche oto-neuro-chirurgicale.
L’alternative ou le complément de cette thérapeutique chirurgicale est
représenté par la radiothérapie et en particulier par l’irradiation
multifaisceaux.
Le traitement médical antihormones sexuelles femelles n’a pas fait la
preuve de leur efficacité thérapeutique.
Quel que soit le choix du traitement, et en particulier dans le cas d’une
chirurgie, la surveillance postopératoire est assurée par l’IRM. La
difficulté essentielle de l’interprétation de ces IRM postopératoires est
l’aspect normalement épaissi et rehaussé de la méninge du site
opératoire qui doit être distingué d’un éventuel reliquat tumoral.
Tumeurs épidermoïdes
Les termes de « tumeur » ou de « kyste » épidermoïde sont mieux
adaptés que celui de « cholestéatome » qui peut prêter à confusion avec
les cholestéatomes secondaires de l’oreille moyenne.
Origine
Il s’agit d’une lésion congénitale dysgénétique due à la probable
inclusion d’éléments épithéliaux dans le tube neural lors de sa fermeture
entre la troisième et la cinquième semaine de vie intra-utérine. Cette
hypothèse permet d’expliquer les kystes épidermoïdes de la ligne
médiane.
Les kystes latéraux proviendraient de reliquats épiblastiques inclus plus
tardivement lors de la formation des vésicules cérébrales ou de
l’enfouissement des placodes auditives [7].
Évolution
La couche basale de ce kyste se comporte comme l’épiderme normal,
avec une multiplication de l’épithélium et amincissement des autres
couches qui desquament, ce qui entraîne une accumulation de kératine
dans le kyste et donc sa croissance.
Sa consistance molle le fait se mouler sur les structures adjacentes lors
de cette croissance.
Fréquence
Ces tumeurs représentent 0,2 à 1 % de l’ensemble des tumeurs
intracrâniennes primitives.
Âge et sexe
Ces tumeurs congénitales d’évolution lente peuvent être donc
découvertes à tout âge.
Cependant, la découverte dans l’enfance est exceptionnelle et le pic
d’âge du diagnostic se situe entre la quatrième et la cinquième décennie.
Il n’y a pas de prédominance de sexe [9].
Clinique
Il existe souvent une discordance entre la clinique et la taille de la lésion.
Le mode de découverte le plus fréquent est une symptomatologie de
nerfs crâniens (VIII, VII, V), plus rarement il s’agit d’une atteinte
neurologique par compression du tronc cérébral ou cérébelleuse qui
amènera à porter le diagnostic de tumeur épidermoïde.
Ailleurs, ce sont des céphalées banales qui permettent de découvrir cette
tumeur.
L’hypertension intracrânienne est un mode de révélation peu fréquent.
La découverte fortuite est également possible.
Siège de la tumeur
Le siège le plus fréquent de la tumeur est de loin l’angle
pontocérébelleux (près de la moitié des cas).
Il s’agit d’ailleurs de la troisième tumeur de l’angle pontocérébelleux
par ordre de fréquence, après le schwannome vestibulaire et le
méningiome.
Les autres sites sont plutôt sur la ligne médiane et, en ce qui concerne la
FCP, la deuxième localisation est le quatrième ventricule.
Anatomopathologie [7]
– Macroscopie : il s’agit d’une lésion bien limitée avec une surface
irrégulière et nodulaire de couleur blanc nacré, cet aspect l’ayant fait
qualifier lors des premières descriptions de « tumeur perlée ». Son
contenu, dont la consistance évoque la cire de bougie, est composé de
lamelles blanchâtres.
– Microscopie : sa paroi comprend une mince capsule de tissu
conjonctif sur laquelle repose un épithélium stratifié et kératinisé. Son
contenu est formé d’un matériel riche en cholestérol provenant de la
dégradation de la kératine.
Imagerie
L’aspect en imagerie de la lésion peut être évocateur du diagnostic : il
s’agit le plus souvent d’une lésion de contours polyédriques nets et
irréguliers qui se moule sur les structures cérébrales adjacentes en les
déformant (fig 11).
Elle englobe les structures nerveuses en les étirant. Il existe une
extension dans le cavum de Meckel dans près de la moitié des cas des
localisations à l’angle pontocérébelleux. L’extension au fond du méat
acoustique externe est exceptionnelle mais peut exister (fig 12).
La plage de ces tumeurs est hétérogène avec un aspect « marbré ». Son
bord interne est souvent festonné [17].
La taille des tumeurs est importante au moment de leur découverte, mais
le retentissement sur les structures adjacentes est modéré et en
particulier, une hydrocéphalie est rare.
Le signal des tumeurs est proche de celui du liquide cérébrospinal, en
hyposignal T1 et en hypersignal T2. Cependant, les tumeurs
épidermoïdes apparaissent en hypersignal par rapport au liquide
cérébrospinal dans trois quarts des cas en pondération T1 et dans 95 %
en pondération rhô selon certains auteurs [27].
Il faut souligner que même si le diagnostic est porté dans la grande
majorité des cas grâce aux séquences « classiques » écho de spin (T1,
rhô, T2), d’autres séquences facilitent grandement ce diagnostic et
page 9

A B C
11 Tumeur épidermoïde. Processus extra-axial de l’angle pontocérébelleux gauche, de contours un peu irréguliers, en hyposignal T1, en hypersignal T2, proche du signal du
liquide cérébrospinal (LCS), de signal nettement moins élevé que celui du LCS en séquence CISS.
Le caractère hétérogène de la plage tumorale est mieux mis en évidence sur cette séquence CISS que sur les séquences T1 et T2 acquises en écho de spin.
A B C
précisent mieux que ces dernières l’extension précise de ces lésions ainsi
que l’éventuelle existence de reliquat postopératoire : il s’agit, non pas
tant des séquences de diffusion qui, très sensibles à l’eau libre,
permettent un diagnostic facile mais dont la résolution spatiale est
insuffisante que des séquences à TR long avec annulation du signal de
l’eau (FLAIR) et des séquences à écho stimulé type CISS [13, 34].
En rhô et en FLAIR, la périphérie de la tumeur est très fréquemment en
hypersignal.
Très rarement, la tumeur épidermoïde peut avoir un signal très élevé en
pondération T1 associé à un hyposignal en pondération T2 [17].
Après injection de produit de contraste, la tumeur épidermoïde ne se
rehausse pas. Il peut être constaté une prise de contraste périphérique
toujours incomplète, rendant compte très probablement du
rehaussement d’une structure au contact de la tumeur.
En scanner, il s’agit d’une lésion hypodense mesurée entre -20 et 50 UH
(unités Hounsfield). Là encore, exceptionnellement, la tumeur peut être
spontanément hyperdense.
Il n’y a habituellement pas de calcification tumorale.
Le principal diagnostic différentiel est celui de formation kystique
comme le kyste arachnoïdien ou l’exceptionnel kyste neurentérique. Si,
en scanner surtout et en IRM plus rarement, et avant l’avènement des
nouvelles séquences, l’imagerie pouvait parfois ne pas trancher, le
diagnostic et l’extension précise des lésions sont aujourd’hui toujours
possibles.
Les tumeurs dermoïdes sont toujours médianes et le diagnostic ne peut
se poser qu’avec les exceptionnelles tumeurs épidermoïdes
hyperintenses en pondération T1.
Les lipomes sont de plus petite taille et là encore en hypersignal en
pondération T1, s’effaçant avec la saturation du signal de la graisse, ces
deux caractères étant extrêmement rares pour les tumeurs épidermoïdes.
Les autres lésions de l’angle pontocérébelleux se rehaussent après
injection et le diagnostic avec les tumeurs épidermoïdes ne se pose donc
pas.
De même, le diagnostic de tumeur épidermoïde intraventriculaire est
posé sur son absence de rehaussement.
Traitement
Le seul traitement des tumeurs épidermoïdes est chirurgical. La
radiothérapie n’a bien sûr aucune efficacité sur ces tumeurs non
néoplasiques.
Il consiste à vider le contenu kystique et à pratiquer une exérèse
complète de la paroi.
A. Coupe pondérée T2 (écho de spin rapide) au même niveau.
B. Coupe axiale transverse pondérée T1 (écho de spin) en contraste spontané.
C. Coupe axiale transverse d’une séquence type CISS.
12 Tumeur épidermoïde intracanalaire. Processus hétérogène en hypersignal T2, hypersignal FLAIR, hyposignal T1, centré sur le méat acoustique interne dont il atteint le fond,
avec une extension dans l’angle pontocérébelleux. Aspect « marbré » en pondération T1. Pas de rehaussement après injection de produit de contraste.
A. Coupe axiale pondérée T2, passant par les méats acoustiques internes.
B. Coupe axiale pondérée T2, avec annulation du signal de l’eau (FLAIR) au même niveau.
C. Coupe sagittale pondérée T1 latérale droite.
page 10

A B injection de produit de contraste
Cependant, cette exérèse complète ne doit pas se faire au détriment du
sacrifice d’une structure nerveuse à laquelle peut adhérer intimement la
tumeur.
C’est pourquoi l’exérèse est dans un certain nombre de cas incomplète :
il existe alors deux risques : celui, aigu, de méningite chimique
aseptique postopératoire et celui à terme de récurrence, la croissance du
résidu étant toutefois aussi lente que celle de la tumeur « native ».
Tumeurs intra-axiales et intraventriculaires
Si les tumeurs de la FCP de l’enfant sont essentiellement intra-axiales
ou intraventriculaires et volontiers malignes, chez l’adulte, ces tumeurs
sont beaucoup plus rares.
Leur reconnaissance est aujourd’hui facile grâce à l’IRM. Cependant, le
diagnostic de leur nature reste difficile et s’appuie, en plus des arguments
morphologiques, sur des critères cliniques et d’âge, et pose le problème
d’une éventuelle biopsie toujours délicate dans cette région.
Tumeurs gliales, lymphomes et métastases
Les tumeurs gliales et les lymphomes de la FCP sont, chez l’adulte, des
tumeurs rares. De ce fait, seuls quelques éléments seront développés
dans ce paragraphe, leurs caractères histologiques ne les différenciant
pas des tumeurs de même nature supratentorielles.
Tumeurs gliales
Elles peuvent siéger dans le tronc cérébral ou dans les hémisphères
cérébelleux.
L’aspect en IRM n’est pas spécifique :
– le siège est affirmé sur la présence d’un processus déformant et
élargissant le tronc cérébral ou le cervelet, laminant les citernes
adjacentes, refoulant le IVe ventricule ;
– il s’agit souvent de tumeur infiltrante, de contours mal limités,
s’accompagnant d’une plage d’oedème peu étendue ;
– le signal n’est pas caractéristique, en hyposignal T1, hypersignal T2.
Le rehaussement est variable selon le grade de la lésion.
Les astrocytomes pilocytiques siègent volontiers dans la FCP, s’ils ont
un aspect relativement caractéristique avec une portion charnue et une
portion kystique dont la paroi se rehausse. Ils sont exceptionnels à l’âge
adulte.
Le grade de la lésion est variable et il peut exister, dans la FCP,
d’authentiques glioblastomes dont l’aspect en IRM ne diffère pas de
celui des glioblastomes de l’étage sus-tentoriel avec une prise de
contraste hétérogène et des plages de nécrose intratumorales.
Lymphomes
Ceux de la FCP représentent moins de 20 % des lymphomes primitifs
du SNC. Il surviennent, comme les autres lymphomes primitifs du SNC,
volontiers chez des patients dont l’immunité est compromise que ce soit
de façon congénitale ou acquise.
13 Médulloblastome. Homme de 23 ans. Proces-sus
médian siégeant dans le vermis cérebelleux,
laminant et refoulant en avant le IVe ventricule, de
plage hétérogène, en hypersignal en pondération T2,
rehaussé modérément après injection de produit de
contraste.
B. Coupe au même niveau pondérée T1, après
Leur aspect est celui d’un processus infiltrant de siège périventriculaire
ou avec une extension leptoméningée (et possibilité dans ce cas
d’atteinte des nerfs crâniens dans les citernes péripontiques) se
rehaussant après injection de produit de contraste.
Leur thérapeutique repose sur la corticothérapie et une éventuelle
radiothérapie.
Métastases
Leur diagnostic doit être évoqué lorsqu’il existe plusieurs processus
rehaussés après injection de produit de contraste et/ou quand il existe un
contexte de néoplasie primitive.
Le diagnostic est plus difficile en cas de lésion unique et d’absence de
contexte clinique, l’aspect des métastases étant peu spécifique et
variable selon le primitif, même si les lésions secondaires siègent
souvent à la jonction substance blanche-substance grise, sont bien
limitées et volontiers entourées d’une plage d’oedème relativement
importante.
Le recours à la difficile biopsie, nécessaire en cas de suspicion de tumeur
gliale ou de lymphome, ne sera envisagé, si le diagnostic de métastase
est évoqué, qu’après une recherche soigneuse de l’éventuelle néoplasie
primitive.
Tumeurs cérébelleuses non gliales
et non lymphomateuses
Trois types de tumeurs essentiellement peuvent siéger dans le cervelet :
le médulloblastome, l’hémangioblastome et les gangliocytomes. Entité
voisine des gangliocytomes, les tumeurs dysembryoplasiques
neuroépithéliales (DNET) sont également décrites dans ce chapitre.
Médulloblastome (fig 13)
Ce sont des tumeurs malignes développées à partir de cellules
neuroectodermiques indifférenciées.
Ils représentent moins de 1 %des tumeurs intracrâniennes chez l’adulte.
Épidémiologie. Clinique
Les médulloblastomes sont des tumeurs de l’adulte jeune, 80 %des cas
survenant entre 20 et 35 ans.
Il existe une prédominance masculine avec un sex-ratio de deux
hommes pour une femme.
Les circonstances cliniques de découverte d’un médulloblastome sont
soit un tableau d’hypertension intracrânienne plus ou moins marqué, soit
une symptomatologie cérébelleuse à type d’ataxie. Rarement, ont été
décrites des céphalées posturales et des atteintes des paires crâniennes,
en particulier une hypoacousie de perception.
L’intervalle de temps séparant les premiers signes cliniques du
diagnostic est habituellement assez bref (moins de 1 année en moyenne).
Imagerie
Il s’agit d’un processus volontiers de grande taille (entre 3 et 6 cm lors
de sa découverte) siégeant préférentiellement dans les hémisphères
cérébelleux et moins fréquemment dans le vermis, ce qui le différencie
page 11

A B C
14 Hémangioblastome (dans le cadre d’une maladie de von Hippel-Lindau). Processus siégeant dans l’hémisphère cérébelleux gauche avec un composant nodulaire fortement
rehaussé après injection de produit de contraste, et une portion kystique dont la paroi ne se modifie pas après injection de produit de contraste, entouré d’une couronne d’oedème.
Effet de masse sur les structures adjacentes.
A. Coupe axiale transverse pondérée rhô, passant par les hémisphères cérébelleux.
B. Coupe au même niveau pondérée T1, après injection de produit de contraste.
C. Coupe frontale pondérée T1, après injection de produit de contraste.
de la tumeur de l’enfant qui se situe dans le vermis ou dans le IVe
ventricule. Le siège latéral de la tumeur s’explique par son
développement à partir de cellules provenant de la migration des cellules
peu différenciées du plancher du IVe ventricule vers les couches
granuleuses périphériques [22].
Les limites de cette tumeur sont le plus souvent nettes avec le tissu
cérébelleux adjacent. Plus rarement, la tumeur peut avoir un caractère
infiltrant. L’oedème périphérique est d’importance variable, souvent
modéré en regard du volume tumoral.
Il existe volontiers une extension tumorale très périphérique jusqu’à la
dure-mère avec même parfois un prolongement dans les citernes de
l’angle pontocérébelleux le long des nerfs du paquet acousticofacial [20].
Cette tumeur est hétérogène en IRM souvent hypo-intense T1, plutôt
hyperintense en pondération T2.Après injection de produit de contraste,
il existe constamment un rehaussement qui est variable, fréquemment
d’intensité moyenne. Il peut exister des portions kystiques ou
nécrotiques, des plages hémorragiques. Des calcifications
intralésionnelles ont été décrites mais sont rares [20].
Enfin, surtout si la tumeur est plus médiane, il peut exister une
hydrocéphalie.
La découverte d’un médulloblastome impose une exploration complète
du névraxe puisque environ 30 %de ces tumeurs ont une dissémination
métastatique.
Chez l’adulte, la forme desmoplastique est fréquemment rencontrée :
elle est caractérisée en anatomie pathologique par la présence de
collagène et de réticuline en grande quantité mais n’a pas de caractère
spécifique en imagerie.
Plus récemment, a été décrite une forme lipomateuse qui atteint l’adulte
de 40 à 50 ans dont le pronostic serait meilleur que celui du
médulloblastome « classique ». Cette forme serait reconnue en IRM sur
la présence de zones spontanément en hypersignal T1 [39].
Le diagnostic est porté sur les arguments cliniques, l’âge et l’aspect en
imagerie de la tumeur.
L’hémangioblastome dans sa forme solide peut poser un problème
diagnostique.
Mais ce diagnostic est surtout difficile quand la tumeur est très
périphérique à large base d’implantation, avec une extension dans
l’angle pontocérébelleux, le diagnostic de méningiome pouvant alors
être évoqué. Cependant, outre les critères cliniques, le rehaussement des
médulloblastomes est moins intense que celui des méningiomes et il n’y
a jamais de rehaussement méningé adjacent au médulloblastome.
Le diagnostic de certitude sera bien sûr anatomopathologique, mais il
est important qu’il soit d’emblée évoqué par le radiologue : en effet, le
caractère malin de cette tumeur, la dissémination sous-arachnoïdienne
très fréquente impose une exploration complète du névraxe avec examen
rachidien.
Le traitement de cette tumeur est d’abord chirurgical local, complété par
une radiothérapie.
La surveillance en IRM sera semestrielle puis annuelle et explorera tête
et rachis.
Hémangioblastome (fig 14)
Ce sont des tumeurs bénignes du SNC relativement rares (1 à 2,5 % de
l’ensemble des tumeurs cérébrales).
Sur un plan histologique, il s’agit de tumeurs vasculaires composées de
très nombreux capillaires et de cellules d’aspect spongieux sans atypie
cytonucléaire [11].
Il s’agit d’une tumeur de l’adulte jeune découverte le plus souvent entre
20 ans et 40 ans. Il existe également une prédominance masculine avec
deux hommes atteints pour une femme.
Cliniquement, les premiers symptômes sont des céphalées dues à un
syndrome d’hypertension intracrânienne. Ailleurs, la découverte de la
tumeur est faite devant une symptomatologie cérébelleuse.
Une polyglobulie liée à une sécrétion tumorale est un mode de
découverte classique mais plus rare.
Imagerie
L’IRM permet de faire dans la plupart des cas le diagnostic
d’hémangioblastome, quel que soit son aspect.
Le siège de cette tumeur est cérébelleux, hémisphérique dans deux cas
sur trois et vermien dans un cas sur trois [8]. Dans la FCP, il existe un autre
site beaucoup moins fréquent, à la face postérieure du bulbe dans l’area
postrema.
Ses contours sont nets avec délimitation marquée avec les structures
adjacentes.
Son aspect peut aller d’une lésion purement kystique à celui d’une
tumeur purement solide, certains auteurs ayant proposé six types
d’aspect radiologique [11].
La forme la plus habituelle est celle d’une tumeur kystique avec un
nodule mural : elle est alors souvent de grande taille du fait du
composant kystique.
Le kyste a un contenu un peu plus intense que le liquide cérébrospinal
en T1 et est très intense en pondération T2. Après injection de produit de
contraste, le nodule mural se rehausse très fortement alors que les parois
du kyste ne rehaussent habituellement pas.
Au contact de ce nodule, il est souvent mis en évidence des vaisseaux
visibles sous la forme de structures serpigineuses vides de signal en
séquences pondérées T1 et T2 acquises en écho de spin.
page 12

A B C
15 Gangliogliome. Processus en hypersignal modéré au tissu cérébral en pondération T2, en isosignal en pondération T1, non rehaussé après injection de produit de contraste.
A. Coupe axiale pondérée T2 passant par le bulbe.
B. Coupe frontale pondérée T1, après injection de produit de contraste, passant par le IVe ventricule.
C. Coupe sagittale pondérée T1, après injection de produit de contraste médiane.
Lorsque la tumeur est solide, elle est alors de plus petite taille et son
comportement est celui du nodule mural de la lésion kystique, avec un
très fort rehaussement après injection de produit de contraste. Là encore,
il existe fréquemment des vaisseaux au contact de la tumeur.
L’oedème périlésionnel est absent ou modéré. L’effet de masse dépend
de la taille du kyste et il convient de rechercher le retentissement sur le
système ventriculaire sus-tentoriel et la position des amygdales
cérébelleuses.
Ces tumeurs peuvent être uniques ou multiples. De 20 à 25 % des
hémangioblastomes cérébelleux entrent dans le cadre de la maladie de
von Hippel-Lindau (VHL). Cette maladie génétique avec son cortège
d’atteintes pancréatique, rénale, rétinienne est souvent déjà
diagnostiquée lors de l’exploration IRM. Celle-ci pourra s’attacher à
mettre en évidence d’autres localisations encéphaliques
d’hémangioblastome beaucoup plus rares à l’étage sus-tentoriel, mais
aussi à rechercher une tumeur (adénocarcinome) du sac
endolymphatique dans la région de la fossette unguéale en arrière du
porus du méat acoustique interne, tumeur associée à la maladie de VHL.
En cas de tumeur unique, la principale difficulté diagnostique se pose
très rarement devant une forme solide avec un médulloblastome. De
même, une lésion vasculaire de type hémangiome caverneux
fréquemment rencontrée en FCP est facilement éliminée en IRM.
En cas (rare) de tumeurs multiples, la discussion peut se faire avec des
localisations secondaires.
Que la tumeur soit unique ou multiple, il convient là encore d’explorer
l’ensemble du névraxe, en particulier la moelle épinière, à la recherche
d’un hémangioblastome médullaire.
Le traitement de ces tumeurs est uniquement chirurgical avec un bon
résultat le plus souvent.
Gangliocytome, gangliogliome (fig 15),
maladiede Lhermitte-Duclos
Les gangliocytomes sont des tumeurs neuronales ou glioneuronales,
bénignes, rares (1 à 5 % des tumeurs cérébrales primitives).
Elles sont connues à l’étage sus-tentoriel du fait de leur localisation
périphérique corticale et temporale rendant compte de leur caractère
épileptogène.
En FCP, leurs caractéristiques sont moins connues du fait de leur grande
latence clinique : en effet, à la différence des lésions supratentorielles,
ces tumeurs ne s’expriment que par leur effet de masse souvent tardif en
raison de leur potentiel évolutif faible.
La maladie de Lhermitte-Duclos est une entité particulière encore
appelée ganglioneurome dysplasique du cervelet : comme son nom
l’indique, l’origine de cette lésion est incertaine : malformation ou
tumeur ? Il faut noter que la maladie de Lhermitte-Duclos peut entrer
dans le cadre d’un syndrome de Cowden ou syndrome des hamartomes
multiples.
Cependant son aspect en imagerie est souvent caractéristique,
permettant un diagnostic de quasi-certitude.
Dans les deux cas, il s’agit de tumeurs de l’enfant et de l’adulte jeune
pour les gangliocytomes et de l’adulte jeune pour la maladie de
Lhermitte-Duclos (entre la deuxième et la quatrième décennie).
Le mode de révélation est essentiellement un syndrome d’hypertension
intracrânienne d’intensité variable. Les signes neurologiques focaux
(syndrome cérébelleux) sont rares et au second plan.
Imagerie
· Gangliocytome [1, 29]
Leur siège est plutôt hémisphérique cérébelleux mais peut également
être bulbaire.
Leur aspect en IRM est variable : ils peuvent être kystiques et parfois
calcifiés. Leur signal n’a rien de spécifique.
Après injection, le rehaussement n’est pas constant.
Aucun de ces éléments n’est spécifique. Il faut cependant noter que
l’effet de masse et l’oedème engendré par la tumeur sont toujours très
modérés quelle que soit sa taille.
· Maladie de Lhermitte-Duclos [38]
Son aspect est plus caractéristique : il s’agit d’une lésion hémisphérique
cérébelleuse en hyposignal T1, hypersignal T2, d’apparence hétérogène
avec la présence à la surface de la tumeur de striations parallèles
évocatrices du diagnostic qui peuvent correspondre à l’épaississement
du cortex lamellaire du cervelet [24].
Généralement, il n’y a pas de rehaussement après injection de produit
de contraste.
Le traitement de ces lésions si elles deviennent symptomatiques passe
par la chirurgie qui est guidée par l’imagerie, les zones dysplasiques
étant en cas de maladie de Lhermitte-Duclos difficiles à discerner
macroscopiquement.
Tumeurs dysembryoplasiques neuroépithéliales (fig 16)
Comme pour les gangliocytomes, ces tumeurs de description récente
sont connues à l’étage sus-tentoriel du fait de leur situation corticale et
donc de leur caractère épileptogène.
Dans la FCP, ces tumeurs sont peu connues.
Cliniquement, comme pour les gangliocytomes, il n’y a pas ou peu de
symptomatologie neurologique focale et elles se révèlent par des signes
de la lignée d’hypertension intracrânienne.
Imagerie
Lors de leur découverte, ces lésions sont volumineuses, avec des
portions kystiques, des portions charnues se rehaussant après injection
de produit de contraste. Malgré leur taille, il n’y a pas d’oedème
page 13

A B de produit de contraste, passant par le bulbe.
A B C
17 Épendymome. Processus intraventriculaire implanté à la partie basse du IVe ventricule au niveau du plancher, hétérogène en hypersignal T2, rehaussé après injection de
produit de contraste et comportant une portion kystique.
périphérique et l’effet de masse est très modéré. Lorsqu’elles sont
périphériques, elles peuvent, comme en sus-tentoriel, déformer l’os
adjacent.
Comme pour les gangliocytomes, l’aspect n’est pas spécifique.
Cependant, l’association d’une clinique relativement pauvre sans
syndrome neurologique focal et d’une tumeur volumineuse avec un effet
de masse sans rapport avec sa taille, à la fois kystique et charnue, peu
évolutive sur les examens successifs peut être évocatrice du diagnostic.
Guidé par la clinique, le traitement est chirurgical et après chirurgie,
même incomplète, il n’y a habituellement pas de récurrence tumorale.
Tumeurs intraventriculaires
En dehors des méningiomes qui sont très rares et qui ne seront pas
abordés, il existe deux types de tumeurs du IVe ventricule : les tumeurs
épendymaires et les papillomes.
Tumeurs épendymaires
Deux types de tumeurs peuvent être citées : les épendymomes et les
subépendymomes [23].
Épendymomes (fig 17)
Il s’agit de tumeurs bénignes développées à partir des cellules
épendymaires, dont la fréquence, chez l’adulte, est estimée entre 3 et
5 % des tumeurs cérébrales primitives.
16 Tumeur dysembryoplasique neuroépithéliale.
Volumineux processus de l’angle pontocérébelleux
droit, de la partie droite de la protubérance annulaire,
du pédoncule cérébelleux moyen et de l’hémisphère
cérébelleux droit, de contours nets et lobulés, n’en-traînant
qu’un effet de masse modéré sur les struc-tures
adjacentes des encoches osseuses sur la face
postérieure de l’apex pétreux. Composants, kystique
et charnu, rehaussés après injection de produit de
contraste.
A. Coupe pondérée T2, passant par les méats
acoustiques internes.
B. Coupe axiale pondérée T1, après injection
· Épidémiologie. Clinique
Si les épendymomes infratentoriels sont plus fréquents chez l’enfant, ils
peuvent également survenir chez l’adulte. Même si l’adulte jeune est
plus concerné, cette tumeur peut se rencontrer au cours des cinquième
ou sixième décennies.
Le siège de la tumeur explique que la symptomatologie soit dominée par
l’hypertension intracrânienne. Associée à celle-ci, il peut exister un
syndrome vestibulaire central alors que la symptomatologie
cérébelleuse est souvent fruste.
· Imagerie
Quand elle siège dans le IVe ventricule, son insertion se fait
préférentiellement au niveau du plancher, dans le triangle bulbaire
inférieur, beaucoup plus rarement sur le toit du IVe ventricule.
Elle peut naître dans le récessus latéral et avoir alors une extension
importante, voire complète dans l’angle pontocérébelleux par les
foramen de Luschka [5].
Sa taille est variable et elle est volontiers assez volumineuse lors de sa
découverte.
Il s’agit d’un processus hétérogène plutôt en hyposignal T1 et en
hypersignal T2.Après injection de produit de contraste, le rehaussement
est constant plutôt modéré mais hétérogène.
Il existe des calcifications dans près de la moitié des cas. De même, il est
mis en évidence dans près de la moitié des cas un composant kystique,
dont le contenu est plus intense en pondération T1 que le liquide
cérébrospinal [40].
Les limites tumorales sont habituellement nettes. Il n’y a pas ou peu
d’oedème périphérique et l’effet de masse peut être important.
A. Coupe axiale pondérée T2, passant par le IVe ventricule.
B. Coupe axiale pondérée T1, après injection de produit de contraste.
C. Reconstruction sagittale médiane T1, après injection de produit de contraste.
page 14

A B de produit de contraste.
Dans sa situation intraventriculaire, le diagnostic de méningiome ou de
papillome peut être évoqué. La clinique, l’âge, l’aspect et le
comportement après injection pourront permettre de trancher.
Si la tumeur est complètement accouchée dans l’angle
pontocérébelleux, le diagnostic peut être plus difficile avec un
méningiome.
Le diagnostic d’épendymome impose une exploration de l’axe spinal car
si l’éventualité d’une dissémination médullaire est plus rare que pour le
médulloblastome, elle peut survenir dans 10 à 20 % des cas.
Le traitement est chirurgical associé à de la radiothérapie postopératoire.
Le pronostic n’est pas bon, estimé à 20 % de survie à 5 ans : les
expansions cisternales sont un facteur de mauvais pronostic, mais le
risque de récidive et la possibilité d’essaimage grèvent également ce
pronostic.
La surveillance postopératoire inclut, outre l’exploration encéphalique,
un examen médullaire.
Subépendymomes (fig 18)
Il s’agit d’une tumeur bénigne rare développée à partir des cellules
subépendymaires bipotentielles qui peuvent se différencier soit en
cellules épendymaires soit en astrocytes.
Elle est caractérisée par son évolution lente.
· Épidémiologie. Clinique
Lié à cette lenteur d’évolution, l’âge de découverte de la tumeur est entre
40 et 60 ans.
Cliniquement, son mode de révélation habituel est un syndrome
d’hypertension intracrânienne. Cependant, elle peut également être
découverte de façon fortuite.
· Imagerie
Son siège est purement intraventriculaire dans le IVe ventricule. Il n’y a
pas d’extension latérale ou d’accouchement dans l’angle ponto-cérébelleux.
18 Subépendymome. Processus occupant le IVe
ventricule homogène en hypersignal modéré en pon-dération
T2, isosignal non rehaussé en T1 après
injection de produit de contraste. À noter un kyste
arachnoïdien temporal gauche.
A. Coupe axiale pondérée T2, passant par le
IVe ventricule.
B. Coupe sagittale T1 médiane, après injection
19 Papillome récidivant. Patient déjà opéré. Pro-cessus
situé dans le foramen de Luschka gauche en
isosignal hétérogène au tissu cérébral en T2, se
rehaussant après injection de produit de contraste de
façon intense et un peu hétérogène.
A. Coupe axiale pondérée T2, passant par le
bulbe.
B. Coupe frontale pondérée T1, après injection
de produit de contraste, passant par le IVe ven-A
B tricule.
Elle se développe plus volontiers à la partie inférieure de ce
IVe ventricule.
Sa taille reste souvent modérée.
Ses contours sont nets. Il n’y a pas d’oedème périphérique.
Elle est en hyposignal au tissu cérébral en pondération T1, hypersignal
en pondération T2 et surtout, dans la grande majorité des cas, elle ne se
rehausse pas après injection de produit de contraste. Lorsqu’il existe un
rehaussement, il est toujours partiel et peu intense [12].
Par ailleurs, les zones hémorragiques et les calcifications sont rares.
Ces caractères permettent d’évoquer le diagnostic, ce qui est important :
en effet, en cas de découverte fortuite, si le diagnostic de
subépendymome est retenu, une surveillance en imagerie peut être
proposée.
Si la lésion est symptomatique, le traitement est chirurgical. Là encore
si le diagnostic a été évoqué, une résection partielle de la tumeur est
possible.
Papillomes choroïdiens (fig 19)
Il s’agit d’une tumeur bénigne prédominant chez l’enfant mais qui est
rencontrée dans le IVe ventricule chez l’adulte.
Il s’agit d’une tumeur de l’adulte jeune. La symptomatologie est
représentée essentiellement par un syndrome d’hypertension
intracrânienne.
Imagerie
Son siège est intraventriculaire mais elle peut s’accoucher par les
foramen de Luschka dans l’angle pontocérébelleux, ou naître dans
l’angle pontocérébelleux.
Ses contours sont nets et irréguliers (cette tumeur est comparée à un
« chou-fleur » en macroscopie).
page 15

Elle est en isosignal T1, en hypersignal T2 par rapport au tissu cérébral
et surtout se rehausse de façon importante après injection de produit de
contraste. Elle peut contenir des calcifications.
Parfois le pédicule vasculaire peut être mis en évidence, visible sous la
forme d’une structure serpigineuse en asignal.
Les principaux diagnostics sont chez l’adulte l’épendymome, le
méningiome et les métastases.
Le traitement est chirurgical parfois difficile du fait du caractère très
vasculaire de cette lésion.
Références
[1] Blatt GL, Ahuja A, Miller LL, Ostrow PT, Soloniuk DL.
Cerebellomedullary ganglioglioma: CT and MR find-ings.
AJNR Am J Neuroradiol 1995 ; 16 : 790-792
[2] Cosnard G, Calcina P, Schill H et al. Histologie et si-gnal
des neurinomes du VIII en IRM. Rev Im Med
1993 ; 5 : 11-17
[3] Desgeorges M, Sterkers O, Poncet J et al. Méningio-mes
de la face postérieure du rocher. Méd Armées
1993 ; 21 : 413-423
[4] Duvoisin B, Fernandes J, Doyon D, Denys A, Sterkers
JM, Bobin S. Magnetic resonance findings of 92 acous-tic
neuromas. Eur J Radiol 1991 ; 13 : 96-102
[5] Fukui M, Hogg J, Martinez A. Extraaxial ependymoma
of the posterior fossa. AJNR Am J Neuroradiol 1997 ;
18 : 1179-1181
[6] Fukui M,Weissmann J, Curtin H, Kanal E. T2-weighted
MR characteristics of internal auditory canal masses.
[7] Gao P, Osborn A, Smirniopoulos J, Harris C.
Radiologic-pathologic correlation epidermoid tumor of
the cerebellopontine angle. AJNR Am J Neuroradiol
1992 ; 13 : 863-872
[8] Grand S, Maruelle P, Boubagra K, Passagia J, Lebas
J. Aspect IRM des hémangioblastomes cérébelleux. À
propos de 9 observations. J Neuroradiol 1995 ; 22 :
20-27
[9] Guy G, Alhayek G, Menei P, Mercier P. Tumeurs congé-nitales
non neuroépithéliales. Encyl Méd Chir (Else-vier,
Paris), Neurologie, 17-260-C-10, 1993 : 1-9
[10] Hélie O, Soulié D, Sarrazin J, Derosier C, Cordoliani Y,
Cosnard G. Imagerie par résonance magnétique et
méningiomes de la fosse cérébrale postérieure.
31 cas. J Neuroradiol 1995 ; 22 : 252-270
[11] Ho V, Smirniotopoulos J, Murphy F, Rushing E.
Radiologic-pathologic correlation: hemangioblastomas.
[12] Hoeffel C, Boukobza M, Polivka M, Lot G, Guichard JP,
Lafitte F et al. MR manifestations of subependymomas.
[13] Ikushima I, Korogi Y, Hirai T et al. MR of epidermoids
with a variety of pulse sequences. AJNR Am J Neuro-radiol
1997 ; 18 : 1359-1363
[14] Ikushima I, Korogi Y, Kuratsu J, Hirai T, Hamatake S et
al . Dynamic MRI of meningiomas and schwannomas:
is differential diagnosis possible? Neuroradiology
1997 ; 39 : 633-638
[15] Jan M, Bazeze V, Saudeau D, Autret A, Bertrand P,
Gouaze A. Devenir des méningiomes intracrâniens
chez l’adulte. Étude rétrospective d’une série médico-chirurgicale
de 161 méningiomes. Neurochirurgie
1986 ; 32 : 129-134
[16] Jan M, Velut S. Méningiomes intracrâniens, sarcomes
méningés. Mélanomes méningés primitifs. Encycl Méd
Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-251-A-10, 1991 :
1-21
[17] Jeanbourquin D, Cordoliani Y, Derosier C, Cosnard G.
Cholestéatomes de la fosse cérébrale postérieure :
sept observations et revue de la littérature. J Radiol
1993 ; 74 : 555-561
[18] Jeanbourquin D, Cordoliani Y, Derosier C, Le Gall R,
Pharaboz C, Cosnard G. Rapport du neurinome du VIII
avec le porus du conduit auditif interne : à propos de
110 cas. J Radiol 1991 ; 72 : 631-634
[19] Jeanbourquin D, Le Marec E, Galidie G. Les aspects
radiologiques du neurinome du VII. Ann Radiol 1992 ;
35 : 16-21
[20] Koci T, Chiang F, Mehringer C et al. Adult cerebellar
medulloblastoma: imaging features with emphasis on
MR findings. AJNR Am J Neuroradiol 1993 ; 14 :
929-939
[21] Larson JJ, Tew JM, Wiot JG, De Courtens-Myers GM.
Association of meningiomas with dural “tails”, surgical
significance. Acta Neurochir 1992 ; 114 : 59-63
[22] Levy R, Blaivas M, Muraszko K, Robertson P. Desmo-plastic
medulloblastoma: MR findings. AJNR Am J
Neuroradiol 1997 ; 18 : 1364-1366
[23] Lonjon M, Roche J, Chatel M. Tumeurs épendymaires.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-251-
A-10, 1995 : 1-5
[24] Meltzer C, Smirniotopoulos J, Jones R. The striated
cerebellum: an MR imaging sign in Lhermitte-Duclos
disease (dysplastic gangliocytoma). Radiology 1995 ;
194 : 699-703
[25] Mueller D, Gantz B, Dolan K. Gadolinium-enhanced
MR of the postoperative internal auditory canal follow-ing
acoustic neuroma resection via the middle fossa
approach. AJNR Am J Neuroradiol 1992 ; 13 : 197-200
[26] Nguyen J, Lacombe H, Keravel Y, Brugieres P, Gray F.
Les neurinomes intracrâniens. Encycl Méd Chir (Else-vier,
Paris), Neurologie, 17-250-B-10, 1989 : 1-9
[27] Ogawa K, Ale. The growth rate of acoustic neuromas.
Acta Otolaryngol 1991 ; 487 : 157-163
[28] Paz-Fumagalli R, Daniels DL, Millen SJ, Meyer GA,
Thieu TM. Dural “tail” associated with an acoustic
schwannoma in MR imaging with gadopentetate dime-glumine.
AJNR Am J Neuroradiol 1991 ; 12 : 1206
[29] Peretti-Viton P, Perez-Castillo AM, Raybaud C, Grisoli
F, Bernard F, Poncet M et al. Imagerie par résonance
magnétique des gangliogliomes et gangliocytomes du
système nerveux central. J Neuroradiol 1991 ; 18 :
189-199
[30] Poirier J, Gray F, Escourolle R. Manuel de neuropatho-logie.
Paris : Masson, 1989
[31] Poncet JL, Nottet JB, Kossowski M, Rondet P, Salf E,
Aammar A et al. Les voies d’abord pétreuses des tu-meurs
de l’angle ponto-cérébelleux. Ann Radiol 1992 ;
35 : 50-70
[32] Portmann M, Guerin J, Bebear J, Duriez F, Portmann
D. À propos des premiers symptômes cliniques des
neurinomes de l’acoustique. Rev Laryngol 1988 ; 109 :
401-404
[33] Rousset J. Reliquats tumoraux après exérèse des
schwannomes vestibulaires : diagnostic et évolution en
IRM : à propos de 16 cas. [thèse], Université de Bor-deaux,
1997 : 1-70
[34] Sakamoto Y, Takahashi M, Ushio Y, Korogi Y. Visibility
of epidermoid tumor on steady-state free precession
images. AJNR Am J Neuroradiol 1994 ; 15 : 1737-1744
[35] Samii M, Matthies C. Management of 1 000 vestibular
schwannomas (acoustic neuromas): hearing function
in 1 000 tumor resections. Neurosurgery 1997 ; 40 :
248-257
[36] Sarazin L, Jolivet O, Doyon D. Évaluation informatique
du volume tumoral en IRM. J Radiol 1993 ; 74 :
455-460
[37] Smith M, Castillo M, Campbell J, Pillsbury H, Walters
T. Baseline and follow-up MRI of the internal auditory
canal after suboccipital resection of acoustic schwan-noma:
Neurora-diology
appearances and clinical correlations. 1995 ; 37 : 317-320
[38] Sonier C, Feve J, De Kersaint-Gilly A, Ruchoux M,
Rymer R, Auffray E. La maladie de Lhermitte-Duclos :
une cause d’hypertension intracrânienne de l’adulte. J
Neuroradiol 1992 ; 19 : 133-138
[39] Soylemezoglu F, Soffer D, Onol B. Lipomatous
medulloblastoma in adults: a distinct clinicopathologi-cal
entity. Am J Surg Pathol 1996 ; 20 : 413-418
[40] Spoto GP, Press GA, Hesselink JR, Solomon M. Intra-cranial
ependymoma and subependymoma: MR mani-festations.
[41] Tali E, Yuh W, Nguyen H et al. Cystic acoustic schwan-nomas:
MR characteristics. AJNR Am J Neuroradiol
1993 ; 14 : 12411247
[42] Weissman JL, Hirsch BE, Fukui MB, Rudy TE. The
evolving MR appearance of structures in the internal
auditory canal after removal of an acoustic neuroma.
page 16

Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure de l'adulte

Recommandé

Recommandé

Contenu connexe

Tendances

Tendances (20)

Similaire à Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure de l'adulte

Similaire à Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure de l'adulte (20)

Plus de imma-dr

Plus de imma-dr (20)

Dernier

Dernier (8)

Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure de l'adulte