La Crise Rénale Sclérodermique Kystes et autres choses
 
Une histoire <ul><li>Une femme de 53 ans. </li></ul><ul><li>Diagnostic de sclérodermie diffuse portée six mois auparavant....
Fréquence de la CRS <ul><li>5 à 10% des sclérodermies. </li></ul><ul><li>80 à 90 % des cas dans les sclérodermies diffuses...
Facteurs de risque <ul><li>• Atteinte cutanée diffuse </li></ul><ul><li>•  Progression rapide de l’atteinte cutanée </li><...
Plus anecdotique <ul><li>Prise de cocaïne </li></ul><ul><li>Ciclosporine </li></ul><ul><li>L'arrêt d'un traitement par la ...
Corticothérapie et CRS <ul><li>60% des patients ont pris des corticoïdes </li></ul><ul><li>L'odd ratio est estimé à 17 apr...
Histoire <ul><li>Prescription de Loxen 50 LP. </li></ul><ul><li>Retour à l'hôpital après 48 heures pour une dyspnée. </li>...
Clinique de la CRS <ul><li>90% des cas TA>150/90 mmHg </li></ul><ul><li>10% des cas formes normotensives </li></ul><ul><li...
Histoire <ul><li>Créatininémie 640µmol/l </li></ul><ul><li>Protéinurie: 0,7 g/l  </li></ul><ul><li>Hématurie microscopique...
Biologie <ul><li>Insuffisance rénale rapidement progressive avec dans 90% des cas une créatininémie>150 µmol/l et dans 20 ...
Bilan immunologique <ul><li>Anticorps antinucléaires: 90% à 100% </li></ul><ul><li>Anti topoisomerase I: 15 à 30% </li></u...
Histoire <ul><li>Hémodialyse en urgence </li></ul><ul><li>Début d'un traitement par IEC </li></ul><ul><li>Loxen à la serin...
Traitement <ul><li>Diagnostic précoce </li></ul><ul><li>Des inhibiteurs de l'enzyme de conversion </li></ul><ul><ul><li>Pa...
Traitement <ul><li>Les sartans: inférieurs ? </li></ul><ul><li>Autres: pas de données d'essais randomisés </li></ul><ul><l...
Histoire <ul><li>Amélioration rapide de l'insuffisance cardiaque et de l'état neurologique </li></ul><ul><li>Mise en dialy...
Pronostic <ul><li>60 à 70% des patients dialysent </li></ul><ul><li>50% pourront arrêter la dialyse dans les 4 ans, l'imme...
Facteurs pronostics  péjoratifs <ul><li>Survie rénale </li></ul><ul><ul><li>Forme normotensive </li></ul></ul><ul><ul><li>...
Les paradoxes de la CRS <ul><li>Des signes de chronicité ne sont pas de mauvais pronostic </li></ul><ul><li>Lésions aiguës...
Histoire <ul><li>Après deux ans et demi de dialyse, elle rencontre un interne qui trouve qu'elle a des créatininémies bass...
L'arrêt de la dialyse <ul><li>50% des patients dialysés pourront retrouver une fonction rénale satisfaisante permettant l'...
Sclérodermie et transplantation <ul><li>Il faut les transplanter </li></ul><ul><ul><li>Amélioration de la survie à trois a...
L'évidence dans la CRS
Les autres atteintes aiguës <ul><li>Sténose des artères rénales </li></ul><ul><li>Vascularite à ANCA </li></ul><ul><li>Glo...
L'atteinte rénale chronique <ul><li>Elle est fréquente (32% des cas). </li></ul><ul><li>Sans impact sur la survie rénale <...
Faut il donner des IEC en préventif? <ul><li>Pas d'arguments pour (pas de RCT) </li></ul><ul><li>Par contre, il semblerait...
En conclusion <ul><li>Il faut systématiquement y penser devant toute augmentation de la TA ou dégradation de la fonction r...
 
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La crise rénale sclérodermique

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La crise rénale sclérodermique

  1. 1. La Crise Rénale Sclérodermique Kystes et autres choses
  2. 3. Une histoire <ul><li>Une femme de 53 ans. </li></ul><ul><li>Diagnostic de sclérodermie diffuse portée six mois auparavant. </li></ul><ul><li>Consultation pour des céphalées. </li></ul><ul><li>Notion de prescription de 30 mg de prédnisone par jour depuis 40 jours pour une arthrite. </li></ul><ul><li>La TA est à 185/112 mm d'Hg </li></ul>
  3. 4. Fréquence de la CRS <ul><li>5 à 10% des sclérodermies. </li></ul><ul><li>80 à 90 % des cas dans les sclérodermies diffuses (12%). </li></ul><ul><li>10% à 20% dans les sclérodermies localisées (2%) </li></ul><ul><li>5% sans sclérodermie </li></ul><ul><li>Penn H et al. QJM. 2007;100(8):485-494 1. Teixeira L et al. Ann. Rheum. Dis. 2008;67(1):110-116. </li></ul>
  4. 5. Facteurs de risque <ul><li>• Atteinte cutanée diffuse </li></ul><ul><li>• Progression rapide de l’atteinte cutanée </li></ul><ul><li>• Durée d’évolution < 4 ans </li></ul><ul><li>• Événement cardiaque récent </li></ul><ul><li>• Anémie de survenue récente </li></ul><ul><li>Polymorphisme du récepteur B endothéline </li></ul><ul><li>• Anticorps anti-ARN polymérase III </li></ul><ul><li>• Traitement par prednisone > 15 mg/j dans les 3 mois précédents </li></ul>
  5. 6. Plus anecdotique <ul><li>Prise de cocaïne </li></ul><ul><li>Ciclosporine </li></ul><ul><li>L'arrêt d'un traitement par la relaxine. </li></ul><ul><li>Khanna D. Arthritis Rheum. 2009;60(4):1102-1111. </li></ul>
  6. 7. Corticothérapie et CRS <ul><li>60% des patients ont pris des corticoïdes </li></ul><ul><li>L'odd ratio est estimé à 17 après un mois et à 24 à trois mois. </li></ul><ul><li>Même la corticothérapie à faible dose est à risque. </li></ul><ul><li>Steen VD. Arthritis Rheum. 1998;41(9):1613-1619. </li></ul>
  7. 8. Histoire <ul><li>Prescription de Loxen 50 LP. </li></ul><ul><li>Retour à l'hôpital après 48 heures pour une dyspnée. </li></ul><ul><li>Elle n'urine plus depuis 24 heures </li></ul><ul><li>TA 205/121. Des crépitants. </li></ul><ul><li>Crise convulsive </li></ul><ul><li>Transfert en réanimation </li></ul>
  8. 9. Clinique de la CRS <ul><li>90% des cas TA>150/90 mmHg </li></ul><ul><li>10% des cas formes normotensives </li></ul><ul><li>30% des cas diastolique >120 mm Hg </li></ul><ul><li>Tableau d'HTA maligne </li></ul><ul><ul><li>Neurologique </li></ul></ul><ul><ul><li>Insuffisance ventriculaire gauche </li></ul></ul><ul><ul><li>Insuffisance rénale aigue </li></ul></ul><ul><ul><li>Rétinopathie </li></ul></ul><ul><li>Péricardite parfois </li></ul>
  9. 10. Histoire <ul><li>Créatininémie 640µmol/l </li></ul><ul><li>Protéinurie: 0,7 g/l </li></ul><ul><li>Hématurie microscopique </li></ul><ul><li>Anémie avec des LDH élevées et des schyzocytes </li></ul><ul><li>Thrombopénie </li></ul>
  10. 11. Biologie <ul><li>Insuffisance rénale rapidement progressive avec dans 90% des cas une créatininémie>150 µmol/l et dans 20 à 40% des cas une créatininémie >450 µmol/l </li></ul><ul><li>Anémie hémolytique dans 50% des cas </li></ul><ul><li>Thrombopénie dans 50% des cas. </li></ul><ul><li>Protéinurie rarement supérieure à 2 g/ 24 heures </li></ul>
  11. 12. Bilan immunologique <ul><li>Anticorps antinucléaires: 90% à 100% </li></ul><ul><li>Anti topoisomerase I: 15 à 30% </li></ul><ul><li>Anti RNA polymerase III: 60% (utile dans les formes isolées) </li></ul><ul><li>Pensez à doser les ANCA et en particulier les anti MPO </li></ul>
  12. 13. Histoire <ul><li>Hémodialyse en urgence </li></ul><ul><li>Début d'un traitement par IEC </li></ul><ul><li>Loxen à la seringue électrique </li></ul><ul><li>Scanner cérébral: œdème </li></ul>
  13. 14. Traitement <ul><li>Diagnostic précoce </li></ul><ul><li>Des inhibiteurs de l'enzyme de conversion </li></ul><ul><ul><li>Pas d'essai randomisé </li></ul></ul><ul><ul><li>Sans IEC, survie à un an 16%, avec IEC, 76% </li></ul></ul><ul><ul><li>Le but est de faire diminuer la TA à moins de 120/70 en 72 heures. </li></ul></ul><ul><ul><li>Il ne faut pas les arrêter. </li></ul></ul><ul><li>Steen VD. Ann. Intern. Med. 1990;113(5):352-357. </li></ul>
  14. 15. Traitement <ul><li>Les sartans: inférieurs ? </li></ul><ul><li>Autres: pas de données d'essais randomisés </li></ul><ul><li>Traitement de suppléance </li></ul>
  15. 16. Histoire <ul><li>Amélioration rapide de l'insuffisance cardiaque et de l'état neurologique </li></ul><ul><li>Mise en dialyse chronique </li></ul><ul><li>Création d'une fistule artério-veineuse. </li></ul>
  16. 17. Pronostic <ul><li>60 à 70% des patients dialysent </li></ul><ul><li>50% pourront arrêter la dialyse dans les 4 ans, l'immense majorité dans les deux ans. </li></ul><ul><li>La survie est de 80% à un an, 60% à 5 ans. </li></ul><ul><li>La survie est moins bonne chez les dialysés </li></ul><ul><li>L'atteinte rénale est la cause de décès dans 6% des cas contre 42% il y a 30 ans </li></ul><ul><li>Steen VD. Ann. Rheum. Dis. 2007;66(7):940-944. </li></ul>
  17. 18. Facteurs pronostics péjoratifs <ul><li>Survie rénale </li></ul><ul><ul><li>Forme normotensive </li></ul></ul><ul><ul><li>Atteinte histologique aiguë </li></ul></ul><ul><ul><li>Age >53 ans </li></ul></ul><ul><li>Survie </li></ul><ul><ul><li>Dialyse permanente </li></ul></ul><ul><ul><li>Insuffisance cardiaque </li></ul></ul><ul><ul><li>Age </li></ul></ul><ul><ul><li>Homme </li></ul></ul>
  18. 19. Les paradoxes de la CRS <ul><li>Des signes de chronicité ne sont pas de mauvais pronostic </li></ul><ul><li>Lésions aiguës (nécrose fibrinoides, thrombi, et épaississement mucoides de l'intima) mauvais pronostic. </li></ul><ul><li>La normotension est de mauvais pronostic </li></ul><ul><li>Heureusement comme dans toutes les MRC les IEC, ça marche. </li></ul>
  19. 20. Histoire <ul><li>Après deux ans et demi de dialyse, elle rencontre un interne qui trouve qu'elle a des créatininémies basses avant dialyse (300µmol/l) et elle urine plus de deux litres par jour. </li></ul><ul><li>Il décide d'arrêter les séances. </li></ul><ul><li>Dernière créatininémie: 130µmol/l sous IEC bien sur. </li></ul>
  20. 21. L'arrêt de la dialyse <ul><li>50% des patients dialysés pourront retrouver une fonction rénale satisfaisante permettant l'arrêt. La majorité des arrêts se font dans les deux ans. </li></ul><ul><li>Il faut y penser. </li></ul><ul><li>On ne parlera de transplantation rénale qu'après deux ans de dialyse. </li></ul>
  21. 22. Sclérodermie et transplantation <ul><li>Il faut les transplanter </li></ul><ul><ul><li>Amélioration de la survie à trois ans 80%vs 55% </li></ul></ul><ul><ul><li>Survie des transplants à 3 ans: 60% </li></ul></ul><ul><ul><li>Principale cause de pertes de transplants le décès: très peu de récidive </li></ul></ul><ul><ul><li>Il faut probablement mettre des IEC comme traitement de l'HTA </li></ul></ul><ul><ul><li>Gibney Am. J. Transplant. 2004;4(12):2027-2031. </li></ul></ul>
  22. 23. L'évidence dans la CRS
  23. 24. Les autres atteintes aiguës <ul><li>Sténose des artères rénales </li></ul><ul><li>Vascularite à ANCA </li></ul><ul><li>Glomérulonéphrites </li></ul><ul><li>Pensez à l'écho-doppler des artères rénales attention à l'angio-IRM </li></ul><ul><li>Au moindre doute, biopsiez. </li></ul>
  24. 25. L'atteinte rénale chronique <ul><li>Elle est fréquente (32% des cas). </li></ul><ul><li>Sans impact sur la survie rénale </li></ul><ul><li>A mon avis mal évaluée du moins dans la littérature. </li></ul><ul><li>Steen VD. J. Rheumatol. 2005;32(4):649-655. </li></ul><ul><li>Car il y a manifestement des anomalies fonctionnelles vasculaires. </li></ul><ul><li>Nishijima C. Rheumatology (Oxford). 2001;40(4):406-409. </li></ul><ul><li>Un aspect à explorer. </li></ul>
  25. 26. Faut il donner des IEC en préventif? <ul><li>Pas d'arguments pour (pas de RCT) </li></ul><ul><li>Par contre, il semblerait que la prise d'IEC avant l'apparition d'une CRS puissent aggraver le pronostic de cette dernière. </li></ul><ul><li>Penn H, Denton CP. Curr Opin Rheumatol. 2008;20(6):692-696. </li></ul><ul><li>Il va falloir attendre pour avoir une évidence. </li></ul>
  26. 27. En conclusion <ul><li>Il faut systématiquement y penser devant toute augmentation de la TA ou dégradation de la fonction rénale chez un patient avec une sclérodermie diffuse </li></ul><ul><li>Attention aux corticoïdes </li></ul><ul><li>Le traitement: les IEC. </li></ul><ul><li>Un manque criant d'évidence dans cette pathologie. </li></ul>

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