Le document traite de la crise rénale sclérodermique chez une femme de 53 ans atteinte de sclérodermie diffuse, présentant des symptômes sévères incluant des céphalées et une insuffisance rénale aiguë. Il souligne l'importance du diagnostic précoce et du traitement par inhibiteurs de l'enzyme de conversion pour améliorer le pronostic, avec des taux de survie significativement plus élevés chez les patients traités. Il conclut sur la nécessité d'une vigilance accrue chez les patients atteints de sclérodermie face aux complications rénales potentielles.

1. La Crise Rénale Sclérodermique Kystes et autres choses

3. Une histoire Une femme de 53 ans. Diagnostic de sclérodermie diffuse portée six mois auparavant. Consultation pour des céphalées. Notion de prescription de 30 mg de prédnisone par jour depuis 40 jours pour une arthrite. La TA est à 185/112 mm d'Hg

4. Fréquence de la CRS 5 à 10% des sclérodermies. 80 à 90 % des cas dans les sclérodermies diffuses (12%). 10% à 20% dans les sclérodermies localisées (2%) 5% sans sclérodermie Penn H et al. QJM. 2007;100(8):485-494 1. Teixeira L et al. Ann. Rheum. Dis. 2008;67(1):110-116.

5. Facteurs de risque • Atteinte cutanée diffuse • Progression rapide de l’atteinte cutanée • Durée d’évolution < 4 ans • Événement cardiaque récent • Anémie de survenue récente Polymorphisme du récepteur B endothéline • Anticorps anti-ARN polymérase III • Traitement par prednisone > 15 mg/j dans les 3 mois précédents

6. Plus anecdotique Prise de cocaïne Ciclosporine L'arrêt d'un traitement par la relaxine. Khanna D. Arthritis Rheum. 2009;60(4):1102-1111.

7. Corticothérapie et CRS 60% des patients ont pris des corticoïdes L'odd ratio est estimé à 17 après un mois et à 24 à trois mois. Même la corticothérapie à faible dose est à risque. Steen VD. Arthritis Rheum. 1998;41(9):1613-1619.

8. Histoire Prescription de Loxen 50 LP. Retour à l'hôpital après 48 heures pour une dyspnée. Elle n'urine plus depuis 24 heures TA 205/121. Des crépitants. Crise convulsive Transfert en réanimation

9. Clinique de la CRS 90% des cas TA>150/90 mmHg 10% des cas formes normotensives 30% des cas diastolique >120 mm Hg Tableau d'HTA maligne Neurologique Insuffisance ventriculaire gauche Insuffisance rénale aigue Rétinopathie Péricardite parfois

10. Histoire Créatininémie 640µmol/l Protéinurie: 0,7 g/l Hématurie microscopique Anémie avec des LDH élevées et des schyzocytes Thrombopénie

11. Biologie Insuffisance rénale rapidement progressive avec dans 90% des cas une créatininémie>150 µmol/l et dans 20 à 40% des cas une créatininémie >450 µmol/l Anémie hémolytique dans 50% des cas Thrombopénie dans 50% des cas. Protéinurie rarement supérieure à 2 g/ 24 heures

12. Bilan immunologique Anticorps antinucléaires: 90% à 100% Anti topoisomerase I: 15 à 30% Anti RNA polymerase III: 60% (utile dans les formes isolées) Pensez à doser les ANCA et en particulier les anti MPO

13. Histoire Hémodialyse en urgence Début d'un traitement par IEC Loxen à la seringue électrique Scanner cérébral: œdème

14. Traitement Diagnostic précoce Des inhibiteurs de l'enzyme de conversion Pas d'essai randomisé Sans IEC, survie à un an 16%, avec IEC, 76% Le but est de faire diminuer la TA à moins de 120/70 en 72 heures. Il ne faut pas les arrêter. Steen VD. Ann. Intern. Med. 1990;113(5):352-357.

15. Traitement Les sartans: inférieurs ? Autres: pas de données d'essais randomisés Traitement de suppléance

16. Histoire Amélioration rapide de l'insuffisance cardiaque et de l'état neurologique Mise en dialyse chronique Création d'une fistule artério-veineuse.

17. Pronostic 60 à 70% des patients dialysent 50% pourront arrêter la dialyse dans les 4 ans, l'immense majorité dans les deux ans. La survie est de 80% à un an, 60% à 5 ans. La survie est moins bonne chez les dialysés L'atteinte rénale est la cause de décès dans 6% des cas contre 42% il y a 30 ans Steen VD. Ann. Rheum. Dis. 2007;66(7):940-944.

18. Facteurs pronostics péjoratifs Survie rénale Forme normotensive Atteinte histologique aiguë Age >53 ans Survie Dialyse permanente Insuffisance cardiaque Age Homme

19. Les paradoxes de la CRS Des signes de chronicité ne sont pas de mauvais pronostic Lésions aiguës (nécrose fibrinoides, thrombi, et épaississement mucoides de l'intima) mauvais pronostic. La normotension est de mauvais pronostic Heureusement comme dans toutes les MRC les IEC, ça marche.

20. Histoire Après deux ans et demi de dialyse, elle rencontre un interne qui trouve qu'elle a des créatininémies basses avant dialyse (300µmol/l) et elle urine plus de deux litres par jour. Il décide d'arrêter les séances. Dernière créatininémie: 130µmol/l sous IEC bien sur.

21. L'arrêt de la dialyse 50% des patients dialysés pourront retrouver une fonction rénale satisfaisante permettant l'arrêt. La majorité des arrêts se font dans les deux ans. Il faut y penser. On ne parlera de transplantation rénale qu'après deux ans de dialyse.

22. Sclérodermie et transplantation Il faut les transplanter Amélioration de la survie à trois ans 80%vs 55% Survie des transplants à 3 ans: 60% Principale cause de pertes de transplants le décès: très peu de récidive Il faut probablement mettre des IEC comme traitement de l'HTA Gibney Am. J. Transplant. 2004;4(12):2027-2031.

23. L'évidence dans la CRS

24. Les autres atteintes aiguës Sténose des artères rénales Vascularite à ANCA Glomérulonéphrites Pensez à l'écho-doppler des artères rénales attention à l'angio-IRM Au moindre doute, biopsiez.

25. L'atteinte rénale chronique Elle est fréquente (32% des cas). Sans impact sur la survie rénale A mon avis mal évaluée du moins dans la littérature. Steen VD. J. Rheumatol. 2005;32(4):649-655. Car il y a manifestement des anomalies fonctionnelles vasculaires. Nishijima C. Rheumatology (Oxford). 2001;40(4):406-409. Un aspect à explorer.

26. Faut il donner des IEC en préventif? Pas d'arguments pour (pas de RCT) Par contre, il semblerait que la prise d'IEC avant l'apparition d'une CRS puissent aggraver le pronostic de cette dernière. Penn H, Denton CP. Curr Opin Rheumatol. 2008;20(6):692-696. Il va falloir attendre pour avoir une évidence.

27. En conclusion Il faut systématiquement y penser devant toute augmentation de la TA ou dégradation de la fonction rénale chez un patient avec une sclérodermie diffuse Attention aux corticoïdes Le traitement: les IEC. Un manque criant d'évidence dans cette pathologie.