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1. ADENOPATHIES CERVICALES CHRONIQUES REVELANT UNE MALADIE DE KIMURA : A PROPOS
D’UN CAS
Riahi I (a), Jaafoura H (a), Ben Said M (a), Bahdoudi A (a), Ahmed A (a), Ksantini M (b), Brahem E (a), Mannoubi S (a), Lahiani R (a), Ben Salah M (a).
(a) Service d’ORL et de chirurgie cervico faciale de l’hôpital Charles Nicolle de Tunis.
(b) Service d’anatomie et de cytologie pathologique de l’hôpital Charles Nicolle de Tunis.
INTRODUCTION
OBSERVATION
DISCUSSION
CONCLUSION
REFERENCES
 La maladie de Kimura est une maladie inflammatoire chronique
rare, d’étiologie inconnue, essentiellement rapportée chez des
hommes jeunes d’ascendance asiatique. Initialement décrite en
Chine en 1937, Kimura et al en ont fait une description plus
systématisée en 1948.
 Elle a été longtemps confondue avec l’hyperplasie angiolymphoïde
avec éosinophilie (HALE) en raison de similitudes cliniques et
histopathologiques. On les considère actuellement comme deux
entités distinctes.
 Nous rapportons un nouveau cas de maladie de Kimura à
localisation ganglionnaire pris en charge en 2017 au service de
d’ORL et CCF de l’hôpital Charles Nicolle de Tunis.
 Patient de 51 ans, sans antécédents particuliers, consultant pour
une tuméfaction latérocervicale droite datant de 7 mois
augmentant progressivement de taille sans autre signe
accompagnateur.
 L’examen cervical a montré un magma d’adénopathies du secteur II
et III droits de 1 à 5cm qui étaient fermes mobiles indolores avec
une peau saine en regard.
 Le reste de l’examen ORL était sans anomalies.
 L’IDR à la tuberculine était négative. Le bilan biologique était
normal hormis une hyperéosinophilie a 3810/mm3.
 La radiographie thoracique était sans anomalies.
 A l’échographie il s’agissait de plusieurs adénomégalies
hypoéchogènes hétérogènes.
 La cytoponction ganglionnaire mettait en évidence un aspect de
ganglion hyperplasique sans signes cytologiques de spécificité ou
de malignité.
 Une cervicotomie avec adénectomie a été réalisée et l’étude
histologique a objectivé un aspect d’hyperplasie angiolymphoide
avec éosinophilie évoquant une maladie de Kimura (Figures 1,2) .
 Devant l’aspect histologique et l’importante hyperéosinophilie
sanguine nous avons retenu le diagnostic de maladie de kimura et
le malade a été adressé au service de médecine interne pour la
recherche d’une autre localisation et la prise en charge
thérapeutique.
 La maladie de Kimura est une lésion rare qu’il ne faut pas confondre
avec un lymphome car il s’agit d’une lésion bénigne, et il faut savoir
y penser même chez un sujet non asiatique.
 Le diagnostic en particulier avec l’HALE peut parfois être difficile
quand tous les critères histologiques ne sont pas présents.
 Décrite en 1948, la maladie de Kimura est une affection d’évolution
chronique, atteignant préférentiellement les patients asiatiques [1].
 L’étiologie reste encore inexpliquée. Une réaction allergique ou auto-
immune à un stimulus inconnu, une infection virale ou parasitaire qui
altèreraient la régulation des lymphocytes T ou entraîneraient une
réaction immunoallergique de type I ont été proposées [2].
 Cliniquement, un nodule non douloureux unique sous-cutané ou
multiple profond, hypodermique est le plus souvent retrouvé. La
localisation la plus fréquente est representée par la région cervico-
faciale principalement dans le tissus sous-cutané, les glandes salivaires
ou les ganglions cervicaux [2].
 Les autres localisations sont les régions épi-trochléaire, axillaire et
inguinale [2]. Il n’y a pas d’altération de l’état général, pas de signe
inflammatoire ni syndrome tumoral. Biologiquement, une
hyperéosinophilie est observée et serait corrélée à la taille de l’atteinte
et une augmentation des IgE est notée [3].
 La description anatomopathologique de Hui et al. (1989) associe une
préservation de l’architecture ganglionnaire, une hyperplasie floride
des centres germinatifs, un infiltrat à polynucléaires éosinophiles et
une prolifération des veinules post-capillaires.
 La maladie de Kimura peut se compliquer d’un syndrome néphrotique
(20 %), qui peut précéder ou être contemporain des nodules ou d’une
atteinte thromboembolique au niveau des veines mésentériques et
rénales [2]. Cependant, le pronostic reste bon avec une rémission
complète et spontanée dans 25 % des cas. L’évolution est progressive
et lente sans risque de transformation maligne.
 En IRM, les lésions sont le plus souvent, hypodenses au scanner, en
hyposignal T1 et en hypersignal T2. Elles prennent le contraste de
façon importante et homogène [4].
 Toutefois, certaines lésions peuvent présenter un aspect atypique
(hypo intensité en T2, rehaussement modéré), en rapport avec le
degré de fibrose et de vascularisation des lésions [4].
 La multiplicité des lésions, leur chronicité et leur récidive, ainsi que les
contextes clinique et biologique sont des éléments évocateurs de la
maladie dont le diagnostic est confirmé par l’examen
anatomopathologique [4].
 Le traitement associe l’exérèse chirurgicale des lésions à un traitement
médical par des corticoïdes ou des immunosuppresseurs. La réponse
thérapeutique est variable, et les rechutes sont très fréquentes [2].
1/ KIMURA T, YOSHIMURA S, ISHIKAWA E. On the unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphatic tissue. Trans Soc Pathol
Jpn 1948; 37: 179-180.
2/ Parul Sah AK, Chithra A, Raghu R. Kimura’s disease – an unusual presentation involving subcutaneous tissue, parotid gland and lymph node. J
Oral Maxillofac Pathol 2013;17:455–9.
3/ Evan W, Piette MCEWDJ. Kimura disease medscape 2016.
4/ TAKAHASHI S, UEDA J, FURUKAWA T et al: Kimura disease. XCT and MR findings. AJNR 2002; 17: 382-385.
Figure 1: (grossissement 10)
Architecture ganglionnaire peu
perturbée avec des follicules
lymphoïdes hyperplasiques
Figure 2: (Grossissement 40)
Présence de nombreux PNE
dans la zone interfolliculaire