Le syndrome frontal

LE SYNDROME FRONTAL
RÉALISÉ PAR: DR KHELLAF S.
ENCADRÉ PAR: DR SEMRA
PR. HAMRI A.
SERVICE DE NEUROLOGIE
CHU DR BENBADIS
CONSTANTINE
FÉVRIER 2017

Introduction
• Le syndrome frontal désigne l’ensemble des symptômes liés à
l’atteinte de lobe frontal à l’exception de la circonvolution frontale
ascendante (aire motrice primaire, aire 4 de Brodmann), dont
l’atteinte fait partie des syndromes rolandiques.
• Les lésions du lobe frontal et des structures qui lui sont connectées,
sont à l'origine d'une séméiologie d'une diversité et d'une complexité
extrêmes. Ceci est lié à l'importance considérable de l'expansion du
lobe frontal chez l'homme.

Introduction
• Un syndrome frontal peut résulter de lésions du lobe frontal lui-
même ou de ses connections. Ces dernières peuvent être
réparties en deux grandes catégories :
• d'une part des connections sous-corticales, avec certains
noyaux gris centraux (thalamus, noyau caudé, noyau
lenticulaire) et le lobe limbique. Les lésions de ces structures
peuvent réaliser un syndrome frontal par déconnexion.
• d'autre part, le lobe frontal est en connexion avec
l'ensemble du reste du cortex cérébral.

Introduction
• Le syndrome frontal comporte trois grands types de troubles :
• des troubles cognitifs, dits dysexécutifs.
• des troubles psycho-comportementaux,
• des troubles neurologiques, essentiellement moteurs.

NEURO ANATOMIE
STRUCTURELLE ET FONCTIONNELLE

ANATOMIE STRUCTURELLE
• Le lobe frontal est le plus volumineux des lobes du cerveau.
• Il est situé en avant de la fissure centrale et au-dessus de la fissure
latérale.
• On distingue habituellement 3 faces sur ce lobe :
 la face latérale, qui appartient à la convexité cérébrale ;
 la face médiale, en regard de la fssure interhémisphérique ;
 la face inférieure, ou face orbitaire, reposant sur le toit osseux
de la cavité orbitaire

Figure 1*. Face latérale du lobe frontal.
Elle correspond à la partie du lobe frontal
apparaissant sur la convexité cérébrale.
Sur cette face, 3 sillons permettent de
délimiter 5 gyrus.
Les sillons frontal supérieur (fs) et inférieur (fi)
le sillon précentral (pc).
Le gyrus frontal supérieur (F1)
Le gyrus frontal moyen (F2)
Le gyrus frontal inférieur (F3)
Ce dernier est découpé en:
- une partie operculaire (op)
- Une partie triangulaire (tr)
- une partie orbitaire (or)
Le gyrus précentral (PC)
Le gyrus subcentral (SB)
* L.Tatu;Anatomie du cortex cérébral :lobe frontal. La Lettre du Neurologue •Vol. XV - n° 10 - décembre 2011
FACE LATERALE

Figure 2*. Face médiale du lobe frontal.
présence de la partie antérieure de la fissure
limbique (constituée par le sillon subcalleux
(ss) et le sillon cingulaire (sc) ).
Dans la partie frontale du lobe limbique se
placent le gyrus subcalleux (SU) et le gyrus
cingulaire (GC).
Au-dessus de la fissure limbique se trouve le
gyrus frontal supérieur (F1), qui est limité en
arrière par le débord médial de la fissure
centrale (FC).
Le sillon paracentral (pa) limite en avant le
lobule paracentral (LPC) qui est limité en
arrière par la partie marginale de la fissure
cingulaire (mc).
FACE MEDIALE

Figure 3*. Face inférieure ou orbitaire du
lobe frontal.
Présence de 2 sillons :
- Le sillon orbitaire médial (om) ou olfactif
accueil le bulbe et le tractus olfactif.
- le sillon orbitaire latéral (ol) qui prend
habituellement la forme de la lettre H
Ces 2 sillons permettent de délimiter 5 gyrus:
Le gyrus rectus (R) ou gyrus droit
Le gyrus orbitaire médial (OM)
Le gyrus orbitaire latéral (OL)
Le gyrus orbitaire antérieur (OA
Le gyrus orbitaire postérieur (OP)
FACE ORBITAIRE

Les trois composantes
anatomo-fonctionnelles :
• le cortex moteur
primaire,
• le cortex prémoteur
• le cortex préfrontal.
ANATOMIE
FONCTIONNELLE

ANATOMIE FONCTIONNELLE
Cortex préfrontal:
- Cortex dorso latéral
- Cortex interne
- Cortex orbito frontal
• Le cortex préfrontal a un rôle d’intégration à la fois des
comportements et des fonctions cognitives (par exemple, dans la
communication verbale ou la mémoire).
• Les dysfonctions observées peuvent résulter de l’atteinte du cortex
préfrontal lui-même ou des boucles le reliant aux autres structures.

Beyond cortical localization in clinico-anatomical correlation· Aug 2012 · Cortex
• Les connexions afférentes et efférentes du cortex préfrontal
concernent l’ensemble des cortex associatifs rétrorolandiques, le cortex
limbique, les noyaux gris centraux et les thalamus.

Beyond cortical localization in
clinico-anatomical correlation·
Aug 2012 · Cortex

ANATOMIE FONCTIONNELLE
5 circuits cortico-sous corticaux:
• le circuit dorsolatéral, dont l’atteinte entraîne des troubles des fonctions exécutives
cognitives (et aussi de la mémoire de travail et de la mémoire à long terme).
• le circuit cingulaire, dont l’atteinte entraîne une réduction des activités auto-initiées et
indifférence affective (tableau « pseudo-dépressif ») ;
• le circuit orbitofrontal, dont l’atteinte entraîne désinhibition, irritabilité, labilité de
l’humeur, modifications des conduites alimentaires, comportements d’utilisation et
d’imitation (tableau « pseudo-psychopathique ») ;
• Le circuit oculomoteur
• Le circuit somatomoteur.

Vascularisation :
Artére cérébrale ant (ACA):
- partie sup de la FA
-Face int du lobe frontal
-F1
-faces inf et ext du lobe
préfrontal
Artére Sylvienne (ACM):
-Pied F2.3
-Partie post du lobe pré
frontale
-Partie inf de FA

Interrogatoire
Les lésions préfrontales ont de nombreuses conséquences sur
l’adaptation familiale, sociale et professionnelle du sujet.
• désinhibition, perte des convenances/règles sociales :
familiarité excessive (propos/gestes), modification du
comportement lors des repas (gloutonnerie), impulsivité,
irritabilité, grossièretés ;
• absence d’initiative, adynamie (à ne pas confondre avec un
syndrome dépressif, car manquent ici la douleur morale, la
tristesse), aspontanéité de la mimique, des gestes et du
langage,

Interrogatoire
• trouble du comportement alimentaire : modification
quantitative (boulimie) ou qualitative (sélectivité
alimentaire), ingestion d’entités non comestibles
(végétaux, objets) ;
• émoussement des affects, voire indifférence affective,
réaction inadéquate (par exemple, lors d’un événement
familial heureux ou triste, maladie d’un proche, etc.) ;

Interrogatoire
• comportement sexuel : indifférence ou désinhibition ;
• comportement d’urination : mictions effectuées dans un
lieu inapproprié ;
• réduction de l’hygiène corporelle, de la propreté du
logement ;
• vestimentation négligée ou inadaptée : absence
d’harmonie, inadéquation avec le contexte social, la
température ;

Interrogatoire
• stéréotypies idéiques et comportementales : instauration
de routines, rituels, achats stéréotypés, collectionnisme
(par exemple, flacons, prospectus) ;
• perte de l’autocritique, de l’évaluation des conséquences
de ses actes ou propos ;
• troubles du jugement, erreurs de gestion, inadéquation
des décisions au contexte (par exemple, achat,
changement d’orientation professionnelle, d’habitation).

Troubles
cognitifs
(dyséxecutifs)
Manifestations
motrices
Troubles psycho
comportementaux

Fonction exécutive
Ce terme de recouvre l’ensemble des processus de contrôle qui
permettent l’adéquation à son environnement et l’adaptation à des
situations nouvelles :
 formulation d’un but, d’une hypothèse,
 anticipation,
 planification et sélection des séquences afin d’atteindre ce but,
 inhibition d’autres solutions possibles,
 surveillance du déroulement de ce plan et
 flexibilité en fonction des réponses obtenues (adaptation,
correction des erreurs).
Elles dépendent du cortex préfrontal.

Troubles Dyséxecutifs
1. Troubles de l'organisation dynamique gestuelle
• malades incapables d'organiser des gestes nécessitant une mise en
séquence.
• sont incapables de se conformer à un programme d'exécution
motrice, tendant à simplifier le programme, à persévérer dans les
erreurs, à introduire des éléments étrangers au programme, et ceci
en l'absence de toute critique.
• Les tests le plus couramment utilisés sont les suivants :
• Epreuve paume-tranche-poing (séquences motrices de Luria)
• Ou de reproduire des frises graphiques :

2. Troubles de l'attention
• l'attention sélective : le malade se laisser perturber par des
interférences, il est incapable de flexibilité mentale, persévérant
alors qu'on lui demande de changer de critères.
• De nombreux tests sont utilisés :
• le digit span (6-7) et digit span inverse (4-5)
• Le serial 7 s (100-7, ...-7, ...-7
• le test de classement des cartes du Wisconsin est l'un des plus
exemplaires
• l'attention divisée: (difficulté à exécuter simultanément deux
taches).

2. Troubles de l'attention
le test de classement des cartes du Wisconsin

3. Troubles de la mémoire
• Les troubles de la mémoire sont complexes et nombreux. Ils
sont mis en évidence notamment lors de l'apprentissage d'une
liste d'une quinzaine de mots (de Rey).ou du Test des 5 mots de
Dubois.
• Mémoire de travail
• Mémoire à long terme; le déficit n'est pas tant celui de
l'apprentissage que de la récupération, la courbe
d'apprentissage se faisant en plateau.
• La reconnaissance est en général conservée.

4. Troubles du raisonnement
• Ces troubles sont bien mis en évidence lors de la résolution de
problèmes . Un des plus utilisés est la pyramide des âges :
« dans une famille, le père a 24 ans, la mère a 3 ans de moins, le
fils a 20 ans de moins que la mère et le grand-père a l'âge des
trois réunis. On demande au malade quel est l'âge du grand-
père. Le malade répondra par exemple « 24 + 3 + 20 = 47 », alors
que la bonne réponse est 46.
• Par contre, le problème sera résolu s'il est décomposé dans ses
séquences successives de raisonnement.

Troubles Dysexecutifs
Troubles du Langage
Lesion du lobe frontal gauche : hémisphère dominant, 2 types :
Aphasie motrice pure :
Atteinte du pied du F3 de l’hémisphère dominant :
compréhension du langage écrit et oral est normale
Aphasie dynamique le LURIA : aphasie transcorticale motrice
Les troubles de l’initiation du langage avec altération de l’aptitude à
commencer à parler . Ralentissement de la parole spontanée et de la
conversation, répétition volontaire conservée
C’est une atteinte des aires motrices supplémentaire

Troubles Dysexecutifs
Troubles praxiques
On observe deux types :
Les apraxies buco-faciales : Le sujet ne peut pas
exécuter les mouvements coordonnés de la bouche et de
la langue :Il ne peut ni siffler, souffler, ni déglutir
volontairement alors que les mvts automatiques sont
conservés
Les apraxies de la marche : par lésion de la FA
L’apraxie constructive

AUTRES
• négligence gauche (hémisphère droit)
• Anosognosie
• anosodiaphorie

la BREF
L'ensemble des fonctions exécutives peut être approché
par un test simple : la « batterie rapide d'efficience
frontale » (BREF) (Dubois et Pillon, 2000)

la BREF

Manifestations motrices
1. Troubles oculomoteurs
Par lésion de l’aire 8 :
• Unilatérale : Déviation oculo-céphalique vers le côté de la lésion
(par hyperactivité du centre oculo céphalique non lésé).
• Bilatérale : Paralysie des mvts volontaire dans toutes la
direction avec exaltation de la fixation oculaire c’est la fixation
spasmodique de HOLMES
• Anomalie des anti saccades; Grasping Visuel, signe une atteinte
du cortex préfrontal DL ou de ses voies atteignant le Colliculus
supérieur.

2. Troubles moteurs
• Un comportements d'imitation peut s'observer : le malade
imite les gestes et postures de l'examinateur, sans avoir été
invité à la faire. On en rapproche les comportements
d'utilisation : le malade utilise un objet qu'on lui présente sans
consigne particulière.
• Troubles de la marche et de l'équilibre : l'astasie-abasie
frontale comporte une marche à pas « collés au sol » ou
impossible (abasie) et une tendance aux rétropulsions (astasie)

Un comportements d'imitation...

3. Reflexes archaïques
• Le grasping réflexe
• On en rapproche le sucking réflexe (Snout réflexe ou réflexe de
la moue) ,
• Le réflexe d'alimentation : la main (et parfois la bouche) du
malade est irrépressiblement attirée par tout objet présenté
dans le champ visuel.

• Le phénomène de MEYER REISCH: résistance oppositionnelle
a toute mobilisation passive
• Reflexe du préhension du pied: la stimulation de la plante du
pied provoque une flexion plantaire lente et persistante des
orteils

4. Reflexe médian de la face
1. Snout reflex
2. Head retractor
3. Reflexe palmo mentonnier
4. Reflexe cornéo mandibulaire
5. Reflexe naso palpébral inépuisable
6. Reflexe masséterin éxagéré

4. Reflexe médian de la face
Reflexe palmo mentonnier:
est une contraction de la houppe du menton, en réponse à une stimulation de la base du pouce.
Aussi: Reflexe cornéo mendibulaire.

5. Troubles du comportement d’urination
• Troubles vésico sphinctérien (incontinence urinaire, parfois
aussi fécale) vessie frontale comportement d’urination :
Secondaire à une lésion de la face interne du lobe frontal ou les
lésions dorso-latérales.

Troubles Neurologiques
5. Autres
• une anosmie (par atteinte des bulbes olfactifs)
• des crises d'épilepsie, simples (crises adversives) ou complexes
 une crise versive : aire 8
 vocalisation, surélévation d’un mbr et déviation de la T et des
Y: aire 6
 Crises tonique de l’hémicorps controlatéral : aire prémotrice
• des troubles neurovégétatifs : bouffées congestives avec
sueurs profuses ; modification du pouls et de laTA
• Un syndrome parkinsonien : peut être retrouvé au cours des
processus tumoraux

Troubles Psycho comportementaux
Comportent deux versants diamétralement opposés, parfois
intriqués ou se succédant dans le temps chez un même patient.
- Versant déficitaire. Inhibition
- Versant productif. Désinhibition

1. Inhibition
• réduction quantitative et qualitative globale de l'activité psychique et
du comportement : apragmatisme, adynamie, aboulie, perte de
l'auto-activation psychique, perte de l'initiative, ralentissement
idéatoire.
• Au maximum, c'est le mutisme akinétique: lésions frontales ou
sous-corticales bilatérales
• A ce noyau déficitaire, s'ajoutent parfois des activités de type
compulsif ou obsessionnel, comme le fait de compter sans
interruption tous les objets de l'environnement (arithmomanie).
• indifférence affective, une perte des affects, parfois qualifiée
d'athymormie, Apathie (pas de douleur morale perceptible).
• Syndrome de dépendance à l’environement

1. Désinhibition
• Euphorie ou moria : l'humeur est joviale avec production de
calembours ou de mauvais jeux de mots.
• Impulsivité et troubles des conduites sociales. C'est la dimension
sociopathique du syndrome
• Hyperactivité inefficace et incohérente avec distractibilité et
inattention
• Hypersexualité, boulimie, urination (le malade urine dans des
lieux inappropriés)

Le circuit dorsolatéral:
• dont l’atteinte entraîne des troubles des fonctions exécutives cognitives
(et aussi de la mémoire de travail et de la mémoire à long terme).
-Troubles de planification et d’organisation
-Stratégie mnésique diminuée (fluence verbale diminuée)
-Comportement dependant du contexte
-Diminution de flexibilité
-Trouble de la regulation du comportement par le langage
*Etiologies : origine degenerative: DFT, DCB, PSP ; AMS, MPI, chorée de
Huntington ; AVC ; démences vasculaires ;Tumeurs ; SIDA

le circuit cingulaire:
dont l’atteinte entraîne une réduction des activités auto-initiées et indifférence affective
(tableau « pseudo-dépressif ») ;
• Diminution de la motivation
• Mutisme akinetique
• Indifférence a la douleur
• Apathie
• Pauvreté du langage spontané
• Vide psychique
• Réduction de la pensée créative
• Pauvreté des reponses d’inhibition dans les tests go-non-go
*Etiologie : démences frontotemporales, la maladie d’Alzheimer, de Creutzfeldt-
Jakob, de Huntington, de Parkinson, la paralysie supranucléaire progressive (PSP), les
traumatismes et les accidents vasculaires cérébraux (AVC)

• le circuit orbitofrontal:
• dont l’atteinte entraîne désinhibition, irritabilité, labilité de l’humeur,
modifications des conduites alimentaires, comportements d’utilisation et
d’imitation (tableau « pseudo-psychopathique ») ;
• Troubles psycho-comportementaux
• Moria
• Désinhibition
• Labilité émotionnelle
Etiologie : démences frontotemporales, les traumatismes craniocérébraux, les
ruptures d’anévrismes de l’artère communicante antérieure, l’intoxication par
l’oxyde de carbone, la maladie de Huntington, de Gilles de laTourette, les
tumeurs, l’encéphalite herpétique, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la sclérose
en plaque

• Le circuit oculomoteur :
aire 8 et les voies oculo cephalogyres

TOPOGRAPHIE EN FONCTION DE L’HÉMISPHÈRE ATTEINT
• L’atteinte neuropsychologique (syndrome dysexécutif, troubles
linguistiques) prédomine dans les lésions du lobe frontal gauche.
• Le lobe frontal droit a un rôle dominant dans les processus
attentionnels, dans l’interprétation et l’expression des émotions,
dans la prosodie et les aspects paralinguistiques du langage, la
compréhension de l’humour.
Son atteinte se traduit plus spécifiquement par des modifications de
la personnalité, des troubles émotionnels et des comportements
sociaux, une anosognosie

• Imagerie cerebrale
• Morphologique:TDM, IRM
• Fonctionnelle: IRMF,TEP,TEMP
• EEG
• PEM
• Biologie.

CONCLUSIUON
• En 30 ans, la neuropsychologie du lobe frontal et des fonctions exécutives a
connu un essor tout à fait remarquable modifant profondément notre
compréhension de l’ensemble du fonctionnement frontal/exécutif.
• Pour la pratique clinique, ces travaux ont permis de mieux analyser le
syndrome dysexécutif et de proposer des batteries normalisées évaluant les
troubles comportementaux et cognitifs, et dont la validation en pathologie
nécessiterait de plus amples développements.
• cette distinction cognition/comportement n’est probablement pas aussi
nette qu’on l’imaginait et, de toute évidence, ces deux éléments constitutifs
de nos conduites sont en interaction continue.

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