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SERVICE DE LA CHIRURGIE PÉDIATRIQUE
CHU BATNA

Hernies diaphragmatiques
• dirigé par:
Dr.Bouranene

• Préparé par:
Ismailia Assia

Année universitaire:2012-2013
plan
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Introduction.
Épidémiologie
Rappel anatomique
Rappel embryologique
Les types
Physiopathologie
Diagnostic
Formes cliniques
Prise en charge
Conclusion
Références
Introduction:
1. Définition
 

acquise (traumatique)
 congénitale :svt

Épidémiologie: INCIDENCE
 1/5000 naissance.
Sex Ratio:1G/3F.
Épidémiologie: facteurs
étiologiques
Association avec :
anomalies génétiques et chromosomiques .
d’ autres malformations:
Les cardiopathies : CIV, CIA, sténose de l’artère
Pulmonaire.
Les anomalies du SNC
Les fentes labio-palatines
Les anomalies rénales et du squelette (rein
multikystique, scoliose).
Épidémiologie: facteurs
étiologiques
 Des formes familiales de HDC:2%( autosomique
récessif, dominant et transmission multifactorielle ).
 vitamine A
 mDCT:Thalidomide, de quinine et de phenmétrazine
(dérivé de l’amphétamine) .
Rappels anatomiques

• Le diaphragme : cloison musculo-aponévrotique qui sépare
le thorax de l’abdomen. 
• 2 parties :
Périphérique : large muscle
mince(3portions :sternale,condro-costale,et lombaire).
Un sommet :centre phrénique.
Centre phrénique
►Diaphragme musculaire (zone
centrale)
►Partie musculaire périphérique
►Piliers diaphragmatiques
Rappels anatomiques
•

Orifices diaphragmatiques
– Hiatus oesophagien T10
(œsophage, vagues droit et
gauche)
– Hiatus aortique T12 (aorte,
conduit thoracique)
– Trigone sterno-costal (art.
épigastrique sup)10.
– Trigone lombo-costal .
Rappel embryologique
– 4 élets fusionnent entre la 4ème et 8ème semaine de
gestation:
• Septum transversum(futur centre phrénique).
• plis pleuro-péritonéales.
• Méso-œsophage dorsal.
• Bourrelet Périphérique
Rappel embryologique
DEVELOPPEMENT DU
DIAPHRAGME.
A) Les plis pleuropéritonéaux
apparaissent au début de la
6ème semaine.
B) Les plis pleuropéritonéaux
ont fusionnés avec le septum
transversum et le mésooesophage à la7ème semaine,
séparant ainsi la cavité
thoracique de la cavité
abdominale.
C) Coupe transversale au
4ème mois du développement.
Un bourrelet additionnel
dérivé de la
paroi du corps forme la plus
grande partie du diaphragme
périphérique
Rappel embryologique
Hernie de Morgagni :
Le foramen de Morgagni est une
ouverture antérieure du diaphragme
entre le sternum et la 8ème cote liée à un
défaut de fusion entre le septum
Transversum et le bourrelet périphérique
Hernie hiatale :
Hernie d’une portion de l’estomac dans le
médiastin
Hernie de Bochdalek : Liée à un arrêt
du développement de la membrane
pleuro-péritonéale qui laisse persister
les canaux pleuro-péritonéaux ou
foramens de Bochdalek
LES TYPES
• Orifice diaphragmatique anormal
 orifice congénital malformatif:
 Hernie congénitales des coupole (hcc)

Hernie rétro-xyphoidienne
 _orifice aquis(rupture diaphragmatique)
 _orifice physiologique anormalement large:
 Hernie hiatale
 _pas d’orifice anormal mais diaphragme flasque,
hypoplasique:
 Eventration diaphragmatique
Les types

ORIFICE RÉTRO-XYPHOIDIEN

ORIFICE DE BOCHDALEK

ORIFICE HIATAL
physiopathologie
l’absence de fermeture du canal pleuro-péritonéal

orifice diaphragmatique anormal
+
Différence de pression

déplacement des organes abdominaux dans le thorax

hypoplasie pulmonaire + malrotation intestinale

risque de volvulus
physiopathologie
A. Anomalie de rotation type
arrêt à 180°
B. Mise en position de
mésentère commun complet
1. Proximité des deux pieds de
l’anse intestinale primitive ;
2. Risque de volvulus complet du
grêle ;
3. Ecartement des deux pieds de
l’anse intestinale primitive :
écartement dela racine du
mésentère, pas de risque de
volvulus
diagnostic
• TDD: hernie postéro-latérale gauche ou de Bochdalek
A- Diagnostic anténatal:
- échographie du 2ème ou 3ème trimestre:
Les organes herniés(images liquidiennes
Déviation du cœur
hydramnios
- Dg différentiel: discuter:
kyste
bronchogénique,
agénésie pulmonaire,
tm neurologique,
tm paraoesophagienne,
tératome kystique.
diagnostic
B -Diagnostic post-natal :
1- Clinique : dépend de l’age de diagnostic :
a- Les formes à révélation précoce:
détresse respiratoire néonatale:
L’examen clinique :
l’inspection:
un hémithorax bombé et immobile,
abdomen plat et rétracté
l’auscultation :
déplacement des bruits du cœur
bruits hydro-aériques niveau d’un hémithorax
le murmure vésiculaire(-)
diagnostic
b- Les formes à révélation tardive :
+ieurs semaines ou mois après la naissance.
orifice étroit
l’ascension des viscères se fait à
l’occasion d’une hyperpression abdominale(traumatisme ou
iléus).
SIGNES RESPIRATOIRES:douleurs thoraciques, toux
chronique , cyanose,…
SIGNES DIGESTIFS:dlrs abdominales post prandiale,trb de
transit, dysphagie, refus d’alimentation…
DÉCOUVERTE FORTIUTE:
- examen clinique
-radiographie
diagnostic

2 Paraclinique:
a- Radiographie du thorax (face+ profil) : confirme le dg
- Des signes directs :
multiples images aériques, en logettes,
juxtaposées,
b- Les opacifications digestives : TOGD OU lavement
baryté :
faire le bilan des organes herniés et préciser les dimensions
de orifice.
c- Le scanner :
Il est indiqué en cas de doute diagnostic,
d- L’IRM :
diagnostic

CLICHE THORACIQUE DE FACE

CLICHTHORACIQUE DE PROFILE
diagnostic

ASPECT D’UNE HERNIE DIAPHRAGMATIQUE AVEC
ASCENSION DEL’ESTOMAC EN RENVERSE DU GRELE ET
PROBABLEMENT DU COLON
Formes cliniques
1-HDC postéro latérale droite :
• découverte tardive.
• à la suite de: complications (volvulus) ou tableau
chronique (broncho-pneumopathies à répétition,
douleurs thoraciques....etc.).

HERNIE DE BOCHDALEK DROITE
Formes cliniques
2-Hernies Rétro-costoxyphoidiennes ou hernies de Larry:
la + rare (incidence 1
à 6 %).
- Congénitale, post-traumatique .
2.1-Circonstances de découverte :
-cliché thoracique systématique
-symptomatologie atypique.
-Complication : volvulus gastrique.
Formes cliniques
2.2-Symptomatologie clinique :
a)-Digestive : peut être faite :
§ DLRS: l’hypochondre droit ou de l’épigastre
§ vomissements
§ éructations et de hoquet, la dysphagie +/-.
§ constipation( sub-occlusifs).
b)-Thoracique : représentée par :
§dlrs thoraciques
§ Dyspnée, un pseudo asthme.
§ Infections pulmonaires à répétition.
Formes cliniques
2. 3- La paraclinique : repose sur :
La radiographie pulmonaire : des images hydroaériques
médiastinales ou une opacité de l’angle cardiophrénique .

RADIOGRAPHIE DE THORAX (FACE) : OPACITE
ARRONDIE DANSL’ANGLE CARDIO-PHRENIQUE
DROIT,

RADIOGRAPHIE DE THORAX (Profil:
OPACITE ARRONDIE NTERIEURE. .
Formes cliniques
L’échographie thoracique : la nature digestive ou hépatique du
contenu herniaire.
Les opacifications digestives : Affirme le diagnostic et
précise le contenu du sac herniaire.
Le scanner : Permet d’évoquer le diagnostic en montrant la
densité graisseuse de la hernie .
L’ IRM : échec des autres examens,
Formes cliniques

TOMODENSITOMETRIE
THORACO-ABDOMINAL :
PRESENCE DE STRUCTURES
DIGESTIVES DANS LE
MEDIASTIN ANTERIEUR
RETRO-XIPHOIDIEN DROIT.
Formes cliniques
3-Hernie hiatale
►Hernie

d’une portion de l’estomac dans le
médiastin par le hiatus oesophagien lié à
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responsable d’un hiatus trop large .
►Acquise +++
3 types:
►Par glissement (cardia intrathoracique)
►Par roulement (cardia en place)
►OEsophage court congénital avec
estomac intra-thoracique

Complications :
►RGO
►Volvulus garique
Formes cliniques
• hernies hiatales par glissement : (85%) augmente avec l’âge.
altération progressive des moyens de fixation du cardia au hiatus
oesophagien(mb phréno-oesophagienne ).
•

hernies hiatales par roulement: (5%) l’orifice hiatal est large
risque de volvulus gastrique

ischémie
Formes cliniques

face

Cardia intra-thoracique

profil
Formes cliniques

4-éventration diaphragmatique:

• Correspond à une élévation anormale d’une partie ou de
toute une coupole dans la cavité thoracique.
• Rare .
• Souvent asymptomatique et de découverte fortuite.
2 formes :
Totale : à gauche
Partielle: à droite.
•
peut etre:
 congénitale: nné et l’enfant(absence des fibres
musculaires).
 aquise: adulte(paralysie du nerf phrénique)
•
Formes cliniques

Eventration droite partielle

Eventration totale gauche

TDM- éventration
gauche -
prise en charge
 URGENCE medico-chirurgicale:
• désobstruction des vas.
• sonde gastrique.
• oxygénothérapie.
• bilan biologique complet.
• avs et correction d’une acidose.
La prise en charge: traitement
chirurgical
TECHNIQUE OPÉRATOIRE:
-laparotomie sous le rebord costal.
-rédution des viscères herniés(manipulation manuelle douce).
-fermeture de l’orifice diaphragmatique, et drainage thoracique.

SUITE OPÉRATOIRE:-La radiographie du thorax de
contrôle,
La prise en charge: traitement
chirurgical
IMAGE EN PER-OPÉ DE
TYPE BOCHDALEK
GAUCHE
Évolution et pronostic
-Formes précoces : 60 % à 100 % de décès ,prise en charge
lourde et coûteuse + +
- Formes Tardives : excellent pronostic.
-

le pronostic dépend aussi des malformation
associées(hypoplasie pulmonaire++).
Conclusion
Pathologies peu fréquentes qu’ il faut savoir reconnaître.
Les formes graves sont symptomatiques dès la naissance
(anomalies associées).
Les formes plus modérées sont longtemps asymptomatiques.
En cas de complications leur pronostic est souvent sévère,
justifiant une prise en charge chirurgicale rapide.
Références
 Livres:- pathologies néonatales.
-Anatomie.


Cours:les urgences néonatales.

 Site d’internet:
1/Cours:hernie;éventrationdiaphragmatique(M.DALIGAULT-CHU
ANGERS).
2/Thèse de doctorat en médecine2010: hernie
Diaphragmatique Congénitale(dr.Kharbouch).
3/Imagerie Périnatale du diaphragme(H. d’enfants-MarseilleFrance).
merci pour
votre attention

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Hernies diaphragmatiques ai

  • 1. SERVICE DE LA CHIRURGIE PÉDIATRIQUE CHU BATNA Hernies diaphragmatiques • dirigé par: Dr.Bouranene • Préparé par: Ismailia Assia Année universitaire:2012-2013
  • 2. plan • • • • • • • • • • • Introduction. Épidémiologie Rappel anatomique Rappel embryologique Les types Physiopathologie Diagnostic Formes cliniques Prise en charge Conclusion Références
  • 4. Épidémiologie: INCIDENCE  1/5000 naissance. Sex Ratio:1G/3F.
  • 5. Épidémiologie: facteurs étiologiques Association avec : anomalies génétiques et chromosomiques . d’ autres malformations: Les cardiopathies : CIV, CIA, sténose de l’artère Pulmonaire. Les anomalies du SNC Les fentes labio-palatines Les anomalies rénales et du squelette (rein multikystique, scoliose).
  • 6. Épidémiologie: facteurs étiologiques  Des formes familiales de HDC:2%( autosomique récessif, dominant et transmission multifactorielle ).  vitamine A  mDCT:Thalidomide, de quinine et de phenmétrazine (dérivé de l’amphétamine) .
  • 7. Rappels anatomiques • Le diaphragme : cloison musculo-aponévrotique qui sépare le thorax de l’abdomen.  • 2 parties : Périphérique : large muscle mince(3portions :sternale,condro-costale,et lombaire). Un sommet :centre phrénique. Centre phrénique ►Diaphragme musculaire (zone centrale) ►Partie musculaire périphérique ►Piliers diaphragmatiques
  • 8. Rappels anatomiques • Orifices diaphragmatiques – Hiatus oesophagien T10 (œsophage, vagues droit et gauche) – Hiatus aortique T12 (aorte, conduit thoracique) – Trigone sterno-costal (art. épigastrique sup)10. – Trigone lombo-costal .
  • 9. Rappel embryologique – 4 élets fusionnent entre la 4ème et 8ème semaine de gestation: • Septum transversum(futur centre phrénique). • plis pleuro-péritonéales. • Méso-œsophage dorsal. • Bourrelet Périphérique
  • 10. Rappel embryologique DEVELOPPEMENT DU DIAPHRAGME. A) Les plis pleuropéritonéaux apparaissent au début de la 6ème semaine. B) Les plis pleuropéritonéaux ont fusionnés avec le septum transversum et le mésooesophage à la7ème semaine, séparant ainsi la cavité thoracique de la cavité abdominale. C) Coupe transversale au 4ème mois du développement. Un bourrelet additionnel dérivé de la paroi du corps forme la plus grande partie du diaphragme périphérique
  • 11. Rappel embryologique Hernie de Morgagni : Le foramen de Morgagni est une ouverture antérieure du diaphragme entre le sternum et la 8ème cote liée à un défaut de fusion entre le septum Transversum et le bourrelet périphérique Hernie hiatale : Hernie d’une portion de l’estomac dans le médiastin Hernie de Bochdalek : Liée à un arrêt du développement de la membrane pleuro-péritonéale qui laisse persister les canaux pleuro-péritonéaux ou foramens de Bochdalek
  • 12. LES TYPES • Orifice diaphragmatique anormal  orifice congénital malformatif:  Hernie congénitales des coupole (hcc)  Hernie rétro-xyphoidienne  _orifice aquis(rupture diaphragmatique)  _orifice physiologique anormalement large:  Hernie hiatale  _pas d’orifice anormal mais diaphragme flasque, hypoplasique:  Eventration diaphragmatique
  • 13. Les types ORIFICE RÉTRO-XYPHOIDIEN ORIFICE DE BOCHDALEK ORIFICE HIATAL
  • 14. physiopathologie l’absence de fermeture du canal pleuro-péritonéal orifice diaphragmatique anormal + Différence de pression déplacement des organes abdominaux dans le thorax hypoplasie pulmonaire + malrotation intestinale risque de volvulus
  • 15. physiopathologie A. Anomalie de rotation type arrêt à 180° B. Mise en position de mésentère commun complet 1. Proximité des deux pieds de l’anse intestinale primitive ; 2. Risque de volvulus complet du grêle ; 3. Ecartement des deux pieds de l’anse intestinale primitive : écartement dela racine du mésentère, pas de risque de volvulus
  • 16. diagnostic • TDD: hernie postéro-latérale gauche ou de Bochdalek A- Diagnostic anténatal: - échographie du 2ème ou 3ème trimestre: Les organes herniés(images liquidiennes Déviation du cœur hydramnios - Dg différentiel: discuter: kyste bronchogénique, agénésie pulmonaire, tm neurologique, tm paraoesophagienne, tératome kystique.
  • 17. diagnostic B -Diagnostic post-natal : 1- Clinique : dépend de l’age de diagnostic : a- Les formes à révélation précoce: détresse respiratoire néonatale: L’examen clinique : l’inspection: un hémithorax bombé et immobile, abdomen plat et rétracté l’auscultation : déplacement des bruits du cœur bruits hydro-aériques niveau d’un hémithorax le murmure vésiculaire(-)
  • 18. diagnostic b- Les formes à révélation tardive : +ieurs semaines ou mois après la naissance. orifice étroit l’ascension des viscères se fait à l’occasion d’une hyperpression abdominale(traumatisme ou iléus). SIGNES RESPIRATOIRES:douleurs thoraciques, toux chronique , cyanose,… SIGNES DIGESTIFS:dlrs abdominales post prandiale,trb de transit, dysphagie, refus d’alimentation… DÉCOUVERTE FORTIUTE: - examen clinique -radiographie
  • 19. diagnostic 2 Paraclinique: a- Radiographie du thorax (face+ profil) : confirme le dg - Des signes directs : multiples images aériques, en logettes, juxtaposées, b- Les opacifications digestives : TOGD OU lavement baryté : faire le bilan des organes herniés et préciser les dimensions de orifice. c- Le scanner : Il est indiqué en cas de doute diagnostic, d- L’IRM :
  • 20. diagnostic CLICHE THORACIQUE DE FACE CLICHTHORACIQUE DE PROFILE
  • 21. diagnostic ASPECT D’UNE HERNIE DIAPHRAGMATIQUE AVEC ASCENSION DEL’ESTOMAC EN RENVERSE DU GRELE ET PROBABLEMENT DU COLON
  • 22. Formes cliniques 1-HDC postéro latérale droite : • découverte tardive. • à la suite de: complications (volvulus) ou tableau chronique (broncho-pneumopathies à répétition, douleurs thoraciques....etc.). HERNIE DE BOCHDALEK DROITE
  • 23. Formes cliniques 2-Hernies Rétro-costoxyphoidiennes ou hernies de Larry: la + rare (incidence 1 à 6 %). - Congénitale, post-traumatique . 2.1-Circonstances de découverte : -cliché thoracique systématique -symptomatologie atypique. -Complication : volvulus gastrique.
  • 24. Formes cliniques 2.2-Symptomatologie clinique : a)-Digestive : peut être faite : § DLRS: l’hypochondre droit ou de l’épigastre § vomissements § éructations et de hoquet, la dysphagie +/-. § constipation( sub-occlusifs). b)-Thoracique : représentée par : §dlrs thoraciques § Dyspnée, un pseudo asthme. § Infections pulmonaires à répétition.
  • 25. Formes cliniques 2. 3- La paraclinique : repose sur : La radiographie pulmonaire : des images hydroaériques médiastinales ou une opacité de l’angle cardiophrénique . RADIOGRAPHIE DE THORAX (FACE) : OPACITE ARRONDIE DANSL’ANGLE CARDIO-PHRENIQUE DROIT, RADIOGRAPHIE DE THORAX (Profil: OPACITE ARRONDIE NTERIEURE. .
  • 26. Formes cliniques L’échographie thoracique : la nature digestive ou hépatique du contenu herniaire. Les opacifications digestives : Affirme le diagnostic et précise le contenu du sac herniaire. Le scanner : Permet d’évoquer le diagnostic en montrant la densité graisseuse de la hernie . L’ IRM : échec des autres examens,
  • 27. Formes cliniques TOMODENSITOMETRIE THORACO-ABDOMINAL : PRESENCE DE STRUCTURES DIGESTIVES DANS LE MEDIASTIN ANTERIEUR RETRO-XIPHOIDIEN DROIT.
  • 28. Formes cliniques 3-Hernie hiatale ►Hernie d’une portion de l’estomac dans le médiastin par le hiatus oesophagien lié à un défaut de descente de l’estomac, responsable d’un hiatus trop large . ►Acquise +++ 3 types: ►Par glissement (cardia intrathoracique) ►Par roulement (cardia en place) ►OEsophage court congénital avec estomac intra-thoracique Complications : ►RGO ►Volvulus garique
  • 29. Formes cliniques • hernies hiatales par glissement : (85%) augmente avec l’âge. altération progressive des moyens de fixation du cardia au hiatus oesophagien(mb phréno-oesophagienne ). • hernies hiatales par roulement: (5%) l’orifice hiatal est large risque de volvulus gastrique ischémie
  • 31. Formes cliniques 4-éventration diaphragmatique: • Correspond à une élévation anormale d’une partie ou de toute une coupole dans la cavité thoracique. • Rare . • Souvent asymptomatique et de découverte fortuite. 2 formes : Totale : à gauche Partielle: à droite. • peut etre:  congénitale: nné et l’enfant(absence des fibres musculaires).  aquise: adulte(paralysie du nerf phrénique) •
  • 32. Formes cliniques Eventration droite partielle Eventration totale gauche TDM- éventration gauche -
  • 33. prise en charge  URGENCE medico-chirurgicale: • désobstruction des vas. • sonde gastrique. • oxygénothérapie. • bilan biologique complet. • avs et correction d’une acidose.
  • 34. La prise en charge: traitement chirurgical TECHNIQUE OPÉRATOIRE: -laparotomie sous le rebord costal. -rédution des viscères herniés(manipulation manuelle douce). -fermeture de l’orifice diaphragmatique, et drainage thoracique. SUITE OPÉRATOIRE:-La radiographie du thorax de contrôle,
  • 35. La prise en charge: traitement chirurgical IMAGE EN PER-OPÉ DE TYPE BOCHDALEK GAUCHE
  • 36. Évolution et pronostic -Formes précoces : 60 % à 100 % de décès ,prise en charge lourde et coûteuse + + - Formes Tardives : excellent pronostic. - le pronostic dépend aussi des malformation associées(hypoplasie pulmonaire++).
  • 37. Conclusion Pathologies peu fréquentes qu’ il faut savoir reconnaître. Les formes graves sont symptomatiques dès la naissance (anomalies associées). Les formes plus modérées sont longtemps asymptomatiques. En cas de complications leur pronostic est souvent sévère, justifiant une prise en charge chirurgicale rapide.
  • 38. Références  Livres:- pathologies néonatales. -Anatomie.  Cours:les urgences néonatales.  Site d’internet: 1/Cours:hernie;éventrationdiaphragmatique(M.DALIGAULT-CHU ANGERS). 2/Thèse de doctorat en médecine2010: hernie Diaphragmatique Congénitale(dr.Kharbouch). 3/Imagerie Périnatale du diaphragme(H. d’enfants-MarseilleFrance).