Rancier 05 07_2017

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5 juillet 2017, Echternach
Perles de
l’endocrinologie /
médecine interne en
médecine générale
Exemples en endocrinologie,
diabétologie et médecine interne

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+ Une affaire de point de vue
Mme X. 52 ans, que vous connaissez bien, vient consulter suite à deux
accidents de voiture mineurs (sans choc violent) itératifs.
Reconnue bonne conductrice par son mari, elle aurait refusé 2 priorités de
manière inhabituelle en 2 semaines.
Elle décrit une syndrome dépressif d’apparition semi-récente (3-4 mois
environ) sans élément causal évident.
Elle évoque l’émergence de céphalées itératives mais dit cependant être
ravie de ne plus subir de bouffées de chaleur depuis peu.
Pour finir, elle déplore une fatigue intense pour laquelle le sommeil n’est
que peu récupérateur.
Elle n’a pas d’ATCD hormis une hypertension artérielle essentielle
moyennement bien contrôlée par TRITACE 5 mg.
Ancienne migraineuse (avec aura).
T 164 cm, P 68 Kg, perte de 4 Kg en 6 mois. Pas de fièvre.
TA 110/60 mmHg, pouls 50 bpm. Etat général conservé mais faiblesse.
Pas d’anomalie sur le plan cardiovasculaire.
Légère pâleur. Teint figé. Perte de cheveux.
Obésité androïde.

Quels sont vos questions/examens suivants en consultation?
Quels sont vos examens complémentaires ?
Examen neurologique normal + carotides, pas d’HTIC...
Troubles visuels récents sur les côtés.
CV au doigt: possible hemianopsie bitemporale partielle.
Libido : baisse ++. Pâleur des lèvres et des mamelons. Pas de
galactorrhée. Peau sèche +++.
Pas de stigmate d’hypersécrétion hypophysaire.
Recherche d’idées noires…
Chronologie : tous ces signes sont apparus AVANT les accidents.
NFS, VS, CRP, alcoolémie « à jeûn »...
ASAT, ALAT, bilirubine, urée, créatinine, glycémie
Na, K, Cl, calcium, phosphore
Cortisol, ACTH
FSH, LH, E2, TSH, FT4, FT3
GH, IGF-1, prolactine
Champ visuel en ophtalmologie
Scanner cérébral +- injecté, ECG et avis neurologique

Quels sont vos hypothèses diagnostiques?
Tumeur cérébrale primaire ou secondaire
Tumeur hypophysaire
Epilepsie maladie
Séquelle d’accident vasculaire cérébral
Malformation vasculaire cérébrale
Thrombose veineuse cérébrale
Maladie neurodégénérative
Intoxication chronique au CO
Méningite bactérienne, carcinomateuse
Vascularite cérébrale
Syndrome dépressif majeur
… liste non exhaustive

Voici le bilan hormonal...
Cortisol matinal 45 µg/l (>150)
ACTH matinal 2,1 pg/ml (10-60)
TSH 0,1 mUI/l (0,27-4,02)
FT4 6 pmol/l (10-20)
FT3 1,7 pmol/l (3-5,5)
GH <0,1 ng/ml (<3,5)
IGF-1 45 ng/ml (84-312)
Prolactine 44 ng/ml (<25)
FSH 0,1 mUI/ml (23-16)
LH 0,7 mUI/ml (15,9-54)
E2 <10 pg/ml (14-103)
NFS normale, pas de syndrome inflammatoire
Quel est votre diagnostic syndromique ?
Panhypopituitarisme avec discrète hyperprolactinémie de
déconnexion.

Voici le champ visuel computérisé

Finalement, votre patient a eu une IRM...
Macroadénome hypophysaire révélé par un syndrome
tumoral et une insuffisance hypophysaire.
Tumeur hypophysaire
- en sablier
- à extension essentiellement
suprasellaire
- repoussant le chiasma optique
sans l’envahir
- sans extension dans les sinus
caverneux
- sans signe d’agressivité

Quelle est la prise en charge ?
- Indication d’un bilan en hospitalisation : risque ISA
- Opothérapie substitutive : corticoïdes en premier
- HYDROCORTISONE 10 mg x3/j pour commencer
- puis EUTHYROX 0.75 µg/Kg/j
- pas d’indication pour une supplémentation gonadique
- pas d’indication pour une supplémentation somatotrope
- pas de supplémentation pour l’axe lactotrope
- Indication à une chirurgie en raison du déficit visuel et hormonal
- Chirurgie trans-sphenoïdale
- Couverture renforcée par HYDROCORTISONE
- Recherche d’un diabète insipide post-opératoire
- Réévaluation ophtalmologique
Quel suivi par la suite en cas d’issue favorable ?
- Surveillance d’éventuels signes d’insuffisance hypophysaire 1-3
mois
- Suivi ophtalmologique à 3 mois
- Suivi en IRM à 3-6 mois

+ Une affaire de confiance
Mme Y. 32 ans, que vous connaissez bien, vient consulter en raison d’une
tachycardie et d’une hypersudation.
Elle décrit des accès survenant tout d’abord à l’effort, puis de plus en plus
régulièrement.
Il existe une hypersudation et une thermophobie.
La patiente est très irritable et vous coupe sans cesse la parole.
Elle n’a pas d’ATCD hormis un surpoids assez mal vécu. Vaccinations à jour.
T 165 cm, P 75 Kg, perte de 5 Kg en 2 mois. Pas de fièvre.
TA 135/85 mmHg, pouls 97 bpm. Etat général conservé.
Pas d’anomalie sur le plan cardiovasculaire en dehors de la tachycardie.
Regard brillant, logorrhée, tachypsychie.
Augmentation de la chaleur irradiée.
Accélération du transit.
Aménorrhée depuis 3 mois.
ECG : tachycardie sinusale simple.

Crises prolongées de survenue et disparition progressive, très liées
à l’anxiété. Pas de crise polyurique.
Ne manipule aucun produit toxique.
Dit avoir fait des efforts pour perdre du poids, mais protocole
étrange… Semble cependant tout à fait équilibrée.
Examen thyroïdien : pas de goitre, pas de nodule, pas
d’adénopathie. Pas d’anomalie ophtalmologique.
Examen neurologique normal.
Pas de triade de Ménard
Pas de lésion nasales évoquant une prise de cocaïne
Pas d’ATCD familiaux spécifiques sur le plan cardiologique
NFS, VS, CRP, βHCG, sérologie syphilis, VHC, VIH
TSH, FT4, FT3
Dérivés méthoxylés urinaires
Toxiques urinaires

Quels sont vos hypothèses diagnostiques?
Hyperthyroïdie
Grossesse méconnue
Tachycardie de Bouveret ou autre cardiopathie
Accès manique, accès psychotique débutant
Toxicomanie
Phéochromocytome
Tumeur cérébrale

Voici le bilan biologique...
TSH <0,01 mUI/l (0,27-4,02)
FT4 40 pmol/l (10-20)
FT3 7,7 pmol/l (3-5,5)
NFS normale, pas de syndrome inflammatoire
Sérologies rassurantes
ASAT, ALAT bilirubine normales
Urée, créatinine, glycémie normales
Dérivés méthoxylés urinaires normaux
Toxiques urinaires négatifs
Pas de grossesse
… AC anti-TPO anti-Tg et TRAK négatifs, thyroglobuline très basse.
Echographie thyroïdienne : pas de nodule ni de signe
inflammatoire, ATS/ATI 8 cm/s /0,90 (N 40/0,70)…
Scintigraphie blanche… sans anomalie ovarienne
Hyperthyroïdie franche sans signe d’hyperactivité
glandulaire… donc factice.

+ Une affaire de temps
M. B. 44 ans, vient consulter le 24.04.2017 pour réévaluation d’une
diverticulite que vous avez suspectée cliniquement. Le traitement a été
conservateur en hospitalisation. Le patient est sorti le 21.04.2017
Il a pour ATCD une diverticulose.
T 185 cm, P 75 Kg, perte de 5 Kg en 2 mois suite à la diverticulite. Pas de
fièvre.
Dernier ECG : sans anomalie.
Scanner 18.04.2017:
Aspect d’infiltration de la graisse périsigmoïdienne sans collection visible.
Multiples diverticules coliques.
Adénopathies de proximité sans caractère spécifique.
Tableau de sigmoïdite diverticulaire non compliquée.
Erratum (23.04.2017) : adénome surrénalien droit de 4,3 cm. Avis
chirurgical requis.

Pas de vergeture.
Pas d’anomalie cutanée.
Poids stable.
Pas de signe évoquant une dyskaliémie.
Pas de sensibilité abdominale.
Pas de triade de Ménard.
Pas de signe d’hypercalcémie
NFS, VS, CRP,
Na, K, Cl, calcémie
Cortisol, ACTH, aldostérone, rénine
FSH, LH, E2, testostérone, 11 DOC, 17 hydroxyprogestérone
Freinage minute 1mg
Dérivés méthoxylés urinaires, CLU

Quels sont les masses surrénaliennes à connaître?
Adénome non sécrétant
Angiomyolipome
Métastase
Corticosurrénalome
Lymphome
Phéochromocytome
Sarcome
Il vous vient petit à petit un doute… Il vous semble qu’il existait
une notion de masse surrénalienne G plus petite il y a quelques
années…
Vous vérifiez dans le dossier.
Vous retrouvez un CR mentionnant une taille de 28 mm il y a 3,5
ans...

Voici le bilan biologique...
NFS, VS, CRP,
FSH, LH, E2, testostérone, 11 DOC, 17 hydroxyprogestérone
Freinage minute 1mg
Dérivés méthoxylés urinaires, CLU
Aucune anomalie n’est retrouvée.
Masse surrénalienne non sécrétante évolutive avec un recul
de 3,5 ans.
Suspicion de corticosurrénalome.

Quelle est votre attitude ?
Hospitalisation pour bilan morphologique et chirurgie rapide.
Le patient est donc retransféré rapidement à l’hôpital pour bilan
complémentaire : IRM et PET scan

+ Une affaire de salive
Melle J. 31 ans, vient consulter pour la première fois devant une polydipsie.
Elle craint un diabète de type 1 ou une insuffisance surrénalienne.
Elle vient de Suède, elle est une brillante avocate perfectionniste et
sportive. Elle vit seule sans enfant.
Elle a perdu 13 Kg suite à des efforts diététiques importants. Par ailleurs,
ne mange ni gluten, ni lactose et est végétarienne.
Vague notion de thyroïdite auto-immune.
T 176 cm, P 68 Kg, poids stable. Pas de fièvre.
Douleurs abdominales fréquentes, troubles du transit.
Douleurs fréquentes des articulations de coudes et des poignets.
Elle dit boire car a une sensation de brûlure permanente sur la langue.
Le turn-over hydrique est assez imprécis mais ne semble pas excéder 2,5-
3l/jour.
Menstruations régulières.
Elle vous montre un premier bilan avec une lymphopénie et une anémie
normocytaire.

Sécheresse buccale +++ permanente, pouvant gêner le sommeil.
Sécheresse oculaire ++
Sécheresse nasale avec prurit
Sécheresse vaginale avec tendance aux mycose
Notion de terrain familial auto-immun
Pas de notion d’exploration sur le plan digestif
Ne prend aucun traitement, pas même une pilule contraceptive.
Pas d’anomalie des glandes salivaires.
Pas de glycosurie à la bandelette au cabinet.
NFS, VS, CRP, dosage pondéral IgG et IgA
Ac anti-transglutaminase IgG et IgA
Ac anti-nucléaires, Ac anti-ADN natif, FR
Calprotectine fécale

Voici le bilan...
NFS lymphopénie, pas de syndrome inflammatoire
Bilan hépatorénal normal, pas de diabète
Na, K, Cl, calcémie normaux
Cortisol, ACTH, aldostérone, rénine normaux
Ac anti-transglutaminase IgG et IgA positifs
Ac anti-nucléaires 1/1280, Ac anti-ADN natif négatifs, Ac anti-SSA
positifs
Calprotectine fécale négative
Biopsie des glandes salivaires accessoires : sialadénite
lymphocytaire.
Test de Schirmer positif
Sérologies négatives, euthroïdie, Ac anti-TPO positif.
Syndrome sec oculonasobucovaginal sur maladie de Sjögren
à priori primitif.

La patiente reçoit un traitement symptomatique pour le syndrome
sec. Tout va bien durant 2 ans (donc vous ne la voyez plus)...
Elle revient au retour de ses vacances, épuisée, en vous disant
qu’elle est enceinte depuis 6 semaines. Elle a stoppé tous ses
traitements pour son projet de grossesse. Elle « n’a plus de
salive ».
TA 80/50 mmHg, tâches brunes dans la bouche, pâleur périoritaire
contrastant avec une bronzage intense, glycémie capillaire à 60
mg/dl, vomissements, bouche sèche, déshydratation. Pas de fièvre.
Quel est votre bilan ?
Rien, on hospitalise en urgence en précisant aux médecin de
l’hôpital la possibilité d’une insuffisance surrénalienne.
Indication d’un traitement par HYDROCORTISONE en urgence (100
mg IM) avant le transfert, la thérapeutique primant sur la
confirmation diagnostique.
Insuffisance surrénalienne sur probable maladie d’Addison
en contexte auto-immune.

Quels dosages font le diagnostic
Cortisol effondré, ACTH +++
Aldostérone effondrée, rénine +++
Ac anti-surrénales +
Ac anti-21 hydroxylase + le plus souvent
En cas de doute, un test au SYNACTHENE est à faire (sûrement pas
ici...)
Quel est le traitement ?
HYDROCORTISONE 300 mg/j en seringue électrique.
Apport eau +++ et limitation en potassium.
Majorer la dose d’EUTHYROX.
Supplémentation par FLORINEF / ASTONIN H rapidement par la
suite.
Traitement de la cause éventuelle...
Ici, très forte probabilité de fausse couche
HYDROCORTISONE 15 à 20 mg/j et FLORINEF 0,05 à 0,1 mg/j à la
sortie, à adapter.

Le diagnostic de maladie d’Addison est confirmé.
La patiente reçoit FLORINEF 0,1 mg/j et HYDROCORTISONE 10-
5-2,5 mg/j
Quel est votre surveillance clinique en consultation ?
Etat général, asthénie et TA
Régularité des menstruation
Contrôle de la pigmentation de la peau
Signes de déshydratation, crampes
Respecter la contre-indication aux diurétiques
Doubler voir tripler la dose si affection aiguë
HYDROCORTISONE 100 mg non périmé à la maison
Ne jamais stopper le traitement
Prévenir les équipes médicales de l’insuffisance surrénalienne
Porter une carte d’insuffisante surrénalienne
Quel est votre surveillance biologique ?
Cortisol et ACTH le matin à jeûn avant la prise du traitement
Rénine, aldostérone debout
Na, K, Cl, protidémie, Calcémie

Malgré vos efforts, la patiente reste faitguée, avec des « coups de
mou » et une libido en berne.
Quel thérapeutique peut-on proposer ?
Il faut éliminer un déséquilibre d’une des nombreuses affections en
cours et notamment contrôler le terrain auto-immun.
Il faut éliminer un autre déséquilibre hormonal (thyroïde, ovaires,
parathyroïdes, hormone de croissance...)
Par ailleurs, il est possible d’utiliser une nouvelle formulation
retard d’HYDROCORTISONE appelée PLENADREN. Cette
formulation est très récente et son indication doit être bien
discutée.
Les dernières recommandations de l’Endocrine Society proposent
d’ajouter éventuellement de la DHEA pour une période d’essai de 6
mois.

Rancier 05 07_2017

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