1. Pneumopathies
interstitielles diffuses
Pierre-Antoine Pioche, Réanimation Médicale
CHU Gabriel Montpied Clermont Ferrand

2. Définition

3. Syndromes Interstitiel vs Alvéolaire

4. Syndromes Interstitiel vs Alvéolaire

5. Lésions élémentaires interstitielles (1/2):
Nodules /Lignes/ Epaississements

6. Lésions élémentaires interstitielles (2/2) :
Hyperdensités / Kystes / Bronchiectasies
Verre dépoli
Condensations
Kystes
Rayon de miel

7. Bronchiectasies de traction

8. Etiologies
Les causes connues : CAMPINGS
 Cardiaque (insuffisance cardiaque gauche)
 Allergiques (alvolite allergique extrinsèque : poumon de
fermier, maladie des éleveurs d'oiseaux ...)
 Médicamenteuses (Cordarone, ...)
 Pneumoconioses (silicose, asbestose, bérylliose)
 Infectieuses
 Néoplasiques (lymphangite carcinomateuse, cancer
bronchiolo-alvéolaire, lymphomes)
 Granulomatoses (sarcoïdose, histiocytose X)
 maladies de Système (connectivites et vascularites)

9. Etiologies
Causes inconnues ou idiopathiques : FONDELLA
 Fibrose
pulmonaire idiopathique +++
 pneumopathie Organisée cryptogénique
 pneumopathie interstitielle Non spécifique (PINS) +
++
 pneumopathie Desquamative
 pneumopathie idiopathique à Eosinophiles
 pneumopathie intestitielle Lymphocytaire
 Lymphangioléiomyomatose
 Amylose

10. Quel Bilan ?
1- TDM
2- Bilan Biologique minimal
3- Fibroscopie avec LBA et
biopsies +/- adénopathies
4- EFR
5- Biopsie parenchymateuse
chirurgicale

11. Bilan minimal PID :
 Inflammatoire : Numération CRP
 Hémato : Formule : Eosinophiles/Lymphopénie
 Cardiaque : BNP
 PHS (Allergiques) : Précipitines sériques
 Sarcoïdose : ECA Calcémie Calciurie
 Auto-immun : AAN, Anti-ENA, Anti-Synthétases
 Sd Pneumo-rénal : Créatininémie, ANCA, anti-MBG
 Immunodépression : VIH

12. Liquide Bronchio-Alvéolaire
LBA normal
80% MacroP 15% Lympho 5%
PNN 2% PNE
Hystiocytose X
Alvéolite (Cellules > 150 G/L)
MacroP
Sarcoïdose, PHS, Silicose
Lymphocytaire (CD4/CD8)
FPI, Asbestose, Connectivites,
Infections
PNN (Altérés : Infection vs FPI
Connectivites)
Poumon éosinophile
PNE
Tuberculose, PINS, POC
Panachée
Hémorragie
Rosé, sidérophages

13. Les EFR des syndromes
interstitiels
 Trouble ventilatoire restrictif
(TVR) :


CPT < 80%
VEMS/CVF > 70%
 DLCO : trouble de la diffusion
alvéolo-capillaire
 Désaturation au test de marche
de 6 minutes (TM6)
 Hypoxémie

14. Insuffisance Cardiaque
Gauche
BNP > 300
LBA : rosé
+/- sidéroP

15. Allergique
-Précipitines
-Hyperéosinophilie
-LBA :
-Lymphocytaire
CD8

16. Pneumoconiose
- LBA :
-PNN
(Asbestose)
-Lymphocytes
(Silicose)

17. Sarcoïdose
-ECA Calcémie
Calciurie
-LBA : Lcytes CD4+

18. Histiocytose X
- Lymphopénie
-LBA :
-Macrophages
- CD1a +

19. FPI
NORMAL+++
LBA : PNN
-> pirfenidone

20. PINS
AAN Anti-ENA JO1
LBA : Panaché

21. GNRP
ANCA Anti-MBG
Créatininémie
Eosinophilie
LBA sidérophages