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LE SYNDROME
NEPHROTIQUE
C’est un ensemble de symptômes,
qui correspondent à une atteinte
du glomérule rénal.
Le syndrome néphrotique
comprend deux versants:
1) Biologique:
- proteinurie massive.
- anomalies plasmatiques,
protidiques et lipidiques.
2) Clinique:
les oedèmes.
Mécanisme
Fuite proteique prot./alb.
pression oncotique
Transfert eau/Na
Hypovolémie
 ADH et SRAA
Rétention hydro-sodée
= oedèmes
Physio-pathologie
• La proteinurie est l’élément déterminant.
Elle résulte de la perméabilité glomérulaire.
• Les anomalies lipidiques sont secondaires à
une synthèse hépatique de cholestérol.
• Hypercoagulabilité sanguine.
• Sensibilité aux infections.
CLINIQUE = les oedèmes
• Caractères :
– Blancs.
– Mous
– Indolores.
– Prenant le godet (doigt, chaussette,
drap).
– Déclives (chevilles, visage, lombaires).
• Deux paramètres incontournables:
– HTA: fréquente.
– Poids: seul critère objectif.
COMPLICATIONS
• Epanchements des séreuses:
pleurésie, ascite, péricardite.
• Retentissement viscéral:
œdème pulmonaire, cérébral.
• Thromboses.
• Infections.
BIOLOGIE
• Affirme le diagnostic:
– Proteinurie > 3 g / 24 h.
– Hypoprotidémie < 60 g / L
– Hypoalbuminémie < 30 g / L
Examens complémentaires
1) Morphologie rénale:
échographie ou scanner.
2) Ponction-biopsie rénale (PBR).
Souvent indispensable.
ETIOLOGIES
• Soit secondaires:
– Maladies générales: diabète, lupus, amylose,
vascularites (PAN, Wegener, purpura
rhumatoïde).
– Infections (VHB, VHC, VIH).
– Toxiques, médicamenteux.
– Grossesse.
• Soit primitifs:
– Formes congénitales, familiales.
– Néphropathies glomérulaires primitives.
Traitement symptomatique
• Mesures hygiéno-diététiques:
– Repos.
– Régime désodé.
– Limitation des apports hydriques.
• Médicaments:
– Diurétiques.
– Anti-hypertenseurs, anti-proteinuriques.
– Albumine ?
• Traitement des complications:
Anticoagulants, antibiotiques.
Les
néphropathies
glomérulaires
Généralités
• = Parmi les néphropathies chroniques, les
plus fréquentes et les plus graves.
• Distinguer:
–Aiguës et chroniques.
–Primitives et secondaires.
• Toutes ne sont pas des
« glomérulonéphrites ».
La gravité !
• La glomérulonéphrite rapidement
progressive est une urgence
thérapeutique.
• 1/3 des malades sont décédés 10 ans
après le diagnostic.
Les signes cliniques:
1) L’hypertension artérielle:
– > 140 / 90.
– Modérée ou sévère.
– Bilan étiologique
2) Les oedèmes:
Néphrotiques, ou rénaux.
3) Le syndrome urémique.
Mais …
Les signes cliniques sont:
• Inconstants.
• Souvent tardifs.
Et les lésions sont le plus souvent
irréversibles.
Signes biologiques
1) PROTEINURIE:
Très évocatrice si > 2 g / 24h
Sélective ou pas.
2) HEMATURIE: micro, ou
macroscopique.
> 10 000 / mn ou 10 / mm3.
Cylindres, hématies déformées.
Absence de caillots, douleurs, troubles
mictionnels,
3) INSUFFISANCE RENALE.
La biopsie rénale (PBR)
• Seul moyen de préciser le
diagnostic.
• Ponction percutanée, avec
anesthésie locale, sous contrôle
échographique.
• Indication appréciée par
bénéfice > risque.
Variétés de lésions:
• Anomalies des cellules: prolifération
endo ou extra-capillaire (=néphrite).
• Présence de dépôts: type et
localisation.
Extra-membraneux, mésangiaux…
• Modifications de matrice extra-
cellulaire.
Mésangiale, ou membrane basale.
ETIOLOGIES
• Diabète ( 30 % dans type 1 et 10 %
dans 2).
• Lupus érythémateux systémique.
• Virus ( HCV, HIV).
• Médicaments (sel d’or, thoipronine…).
• Cancers (poumon, hémopathies).
• Dysglobulinémies (myelome).
• Génétiques (syndrome d’Alport,
maladie de Fabry).
Néphropathies glomérulaires
primitives:
• Néphrose lipoïdique.
• Maladie de Berger.
• Glomérulopathie extra-membraneuse.
• Glomérulonéphrite membrano-
proliférative.
• Glomérulonéphrite extra-capillaire.
Néphrose lipoïdique
• Forme la plus fréquente chez l’enfant.
• Lésions glomérulaires minimes, ou
hyalinose segmentaire et focale.
• Syndrome néphrotique pur.
• Traitement = corticothérapie.
Parfois, ENDOXAN*, ou NEORAL*.
Maladie de Berger, ou néphropathie
à dépôts mésangiaux d’Ig A
• La plus fréquente chez l’adulte.
• A évoquer si hématuries récidivantes
lors d’infections (ORL).
• Pronostic réservé: 30 % IRCT.
• Traitements: IEC, corticoïdes selon
présentation.
Glomérulonéphrite extra-
membraneuse
• Souvent syndrome néphrotique impur.
• Rechercher une cause (25 %): médicament,
cancer, infection…
• Traitement:
– De la cause.
– De l’HTA.
– Corticoïdes et CHLORAMINOPHENE*.
Glomérulonéphrites
membrano-prolifératives
• Incidence diminue.
• Souvent associées à HCV.
• Pronostic sévère: 50 % IRT.
Glomérulonéphrite extra-
capillaire
• = « Rapidement progressive ».
• Isolées, ou associées à vascularites à
ANCA (maladie de Wegener,
polyangéite microscopique).
• Diagnostic et traitement URGENTS !

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  • 1. LE SYNDROME NEPHROTIQUE C’est un ensemble de symptômes, qui correspondent à une atteinte du glomérule rénal.
  • 2. Le syndrome néphrotique comprend deux versants: 1) Biologique: - proteinurie massive. - anomalies plasmatiques, protidiques et lipidiques. 2) Clinique: les oedèmes.
  • 3. Mécanisme Fuite proteique prot./alb. pression oncotique Transfert eau/Na Hypovolémie  ADH et SRAA Rétention hydro-sodée = oedèmes
  • 4. Physio-pathologie • La proteinurie est l’élément déterminant. Elle résulte de la perméabilité glomérulaire. • Les anomalies lipidiques sont secondaires à une synthèse hépatique de cholestérol. • Hypercoagulabilité sanguine. • Sensibilité aux infections.
  • 5. CLINIQUE = les oedèmes • Caractères : – Blancs. – Mous – Indolores. – Prenant le godet (doigt, chaussette, drap). – Déclives (chevilles, visage, lombaires). • Deux paramètres incontournables: – HTA: fréquente. – Poids: seul critère objectif.
  • 6. COMPLICATIONS • Epanchements des séreuses: pleurésie, ascite, péricardite. • Retentissement viscéral: œdème pulmonaire, cérébral. • Thromboses. • Infections.
  • 7. BIOLOGIE • Affirme le diagnostic: – Proteinurie > 3 g / 24 h. – Hypoprotidémie < 60 g / L – Hypoalbuminémie < 30 g / L
  • 8. Examens complémentaires 1) Morphologie rénale: échographie ou scanner. 2) Ponction-biopsie rénale (PBR). Souvent indispensable.
  • 9. ETIOLOGIES • Soit secondaires: – Maladies générales: diabète, lupus, amylose, vascularites (PAN, Wegener, purpura rhumatoïde). – Infections (VHB, VHC, VIH). – Toxiques, médicamenteux. – Grossesse. • Soit primitifs: – Formes congénitales, familiales. – Néphropathies glomérulaires primitives.
  • 10. Traitement symptomatique • Mesures hygiéno-diététiques: – Repos. – Régime désodé. – Limitation des apports hydriques. • Médicaments: – Diurétiques. – Anti-hypertenseurs, anti-proteinuriques. – Albumine ? • Traitement des complications: Anticoagulants, antibiotiques.
  • 12. Généralités • = Parmi les néphropathies chroniques, les plus fréquentes et les plus graves. • Distinguer: –Aiguës et chroniques. –Primitives et secondaires. • Toutes ne sont pas des « glomérulonéphrites ».
  • 13. La gravité ! • La glomérulonéphrite rapidement progressive est une urgence thérapeutique. • 1/3 des malades sont décédés 10 ans après le diagnostic.
  • 14. Les signes cliniques: 1) L’hypertension artérielle: – > 140 / 90. – Modérée ou sévère. – Bilan étiologique 2) Les oedèmes: Néphrotiques, ou rénaux. 3) Le syndrome urémique.
  • 16. Les signes cliniques sont: • Inconstants. • Souvent tardifs. Et les lésions sont le plus souvent irréversibles.
  • 17. Signes biologiques 1) PROTEINURIE: Très évocatrice si > 2 g / 24h Sélective ou pas. 2) HEMATURIE: micro, ou macroscopique. > 10 000 / mn ou 10 / mm3. Cylindres, hématies déformées. Absence de caillots, douleurs, troubles mictionnels, 3) INSUFFISANCE RENALE.
  • 18. La biopsie rénale (PBR) • Seul moyen de préciser le diagnostic. • Ponction percutanée, avec anesthésie locale, sous contrôle échographique. • Indication appréciée par bénéfice > risque.
  • 19. Variétés de lésions: • Anomalies des cellules: prolifération endo ou extra-capillaire (=néphrite). • Présence de dépôts: type et localisation. Extra-membraneux, mésangiaux… • Modifications de matrice extra- cellulaire. Mésangiale, ou membrane basale.
  • 20. ETIOLOGIES • Diabète ( 30 % dans type 1 et 10 % dans 2). • Lupus érythémateux systémique. • Virus ( HCV, HIV). • Médicaments (sel d’or, thoipronine…). • Cancers (poumon, hémopathies). • Dysglobulinémies (myelome). • Génétiques (syndrome d’Alport, maladie de Fabry).
  • 21. Néphropathies glomérulaires primitives: • Néphrose lipoïdique. • Maladie de Berger. • Glomérulopathie extra-membraneuse. • Glomérulonéphrite membrano- proliférative. • Glomérulonéphrite extra-capillaire.
  • 22. Néphrose lipoïdique • Forme la plus fréquente chez l’enfant. • Lésions glomérulaires minimes, ou hyalinose segmentaire et focale. • Syndrome néphrotique pur. • Traitement = corticothérapie. Parfois, ENDOXAN*, ou NEORAL*.
  • 23. Maladie de Berger, ou néphropathie à dépôts mésangiaux d’Ig A • La plus fréquente chez l’adulte. • A évoquer si hématuries récidivantes lors d’infections (ORL). • Pronostic réservé: 30 % IRCT. • Traitements: IEC, corticoïdes selon présentation.
  • 24. Glomérulonéphrite extra- membraneuse • Souvent syndrome néphrotique impur. • Rechercher une cause (25 %): médicament, cancer, infection… • Traitement: – De la cause. – De l’HTA. – Corticoïdes et CHLORAMINOPHENE*.
  • 25. Glomérulonéphrites membrano-prolifératives • Incidence diminue. • Souvent associées à HCV. • Pronostic sévère: 50 % IRT.
  • 26. Glomérulonéphrite extra- capillaire • = « Rapidement progressive ». • Isolées, ou associées à vascularites à ANCA (maladie de Wegener, polyangéite microscopique). • Diagnostic et traitement URGENTS !

Notes de l'éditeur

  1. Hypovolémie: Expansion du volume du liquide extra-cellulaire SRAA ; système rénine-angiotensine-aldostérone  ADH, Hormone antidiurétique (ADH) Pression oncotique, le degré de facilité avec lequel des protéines en solution dans un fluide attirent l'eau.