Polyneuropathies

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Polyneuropathies

  1. 1. CONDUITE A TENIR DEVANT LES POLYNEUROPATHIES Présenté par Dr Fabrice DJEUTCHEU Résident en Neurologie 1
  2. 2. OBJECTIFSDécrire les symptômes et signes cliniquesConnaître les causes principalesSituer la contribution de l’électrophysiologieneuromusculaire au diagnostic “positif”Proposer un schéma thérapeutique étiologique 2 12/03/2013
  3. 3. PLANINTRODUCTION – DÉFINITIONMÉCANISME LÉSIONNELSDIAGNOSTIC POSITIFDIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUEDIAGNOSTIC PARACLINIQUEPRISE EN CHARGE ÉTIOLOGIQUE 3 12/03/2013
  4. 4. INTERETFréquentes chez environ 2,4% de la population française.Taux d’incidence augmente avec l’âge.Regroupe plus d’une centaine d’étiologies 4 12/03/2013
  5. 5. DEFINITIONC’est une atteinte diffuse du nerf périphérique, – bilatérale ; – symétrique ; – « longueur-dépendante » : atteinte distale 5 12/03/2013
  6. 6. DEFINITIONMode d ’installationo PNP aigues (< 4 semaines)o PNP subaiguës (4–8 semaines)o PNP chroniques (plus de 8 semaines).Expression sémiologiqueo PNP sensitives pureso PNP motrices pureso PNP sensitivo-motriceso PNP ataxiqueso PNP douloureuseso PNP associées à une atteinte du système nerveux autonome 6 12/03/2013
  7. 7. MÉCANISME LÉSIONNEL: PHYSIOPATHOLOGIELésion directe de l’axoneDégénérescence wallérienneLésion directe de la myéline Lésion directe du corps cellulaireDégénérescence segmentaire Dégénérescence Axonale
  8. 8. DIAGNOSTIC CLINIQUE Sémiologie clinique motrice 1Signes fonctionnels Les crampes: contraction musculaire douloureuse soudaine involontaire et transitoire, plus ou moins calmées par l’étirement. Faiblesse musculaire : difficulté à passer un trottoir car latteinte est distale avec la marche de type: steppage 8 12/03/2013
  9. 9. DIAGNOSTIC CLINIQUE Sémiologie clinique motrice 2 Signes cliniques: Le Déficit moteur: Totale (Paralysie) ou Partielle (Parésie) Distale Non dissociée: touche la motricité volontaire, automatique et réflexe Flasque (hypotonique) Cotation (MRC)0: Pas de contraction 1+: Ebauche de mouvement1: Contraction sans mouvement 2 -: Amplitude incomplète du mouvement2: Mouvement sur plan horizontal 2+: Ebauche mouvement contre pesanteur3: Mouvement contre la pesanteur 3 -: Amplitude incomplète du mouvement4: Mouvement contre une résistance contre pesanteur5: Force normale 3+: Amplitude complète du mouvement avec 9 12/03/2013 légère résistance
  10. 10. DIAGNOSTIC CLINIQUE Sémiologie clinique motrice 3Signes cliniques: Les Réflexes ostéotendineux : Sont diminués ou abolis bicipital (racines C5, C6 - nerf musculocutané) styloradial (racines C5, C6 - nerf radial) tricipital (racines C7, C8 - nerf radial) cubitopronateur (racine C8 - nerf cubital) rotulien (racines L3, L4 - nerf crural) achilléen (racines S1, S2 - nerf sciatique) 10 12/03/2013
  11. 11. DIAGNOSTIC CLINIQUE Sémiologie clinique motrice 4Signes cliniques: Fasciculations: Secousses en éclairs apparaissant sur le muscle au repos, la langue y comprise. Signe de dénervation par atteinte axonale ou de la corne antérieure Amyotrophie: Fonte de la masse musculaire liée à la perte axonale. Se mesure avec un mètre ruban et de façon symétrique 11 12/03/2013
  12. 12. DIAGNOSTIC CLINIQUE Sémiologie clinique sensitive 1Signes fonctionnels: Phénomènes positifs Paresthésies: Sensations désagréables non douloureuses survenant en dehors de toute stimulation. picotement - fourmillement -Courant électrique Eau qui coule - engourdissement des extrémités froid - impression de peau recouverte d’un voile impression de marcher sur du coton ou du sable Dysesthésies: sensations de même type mais provoquées par des stimulations 12 12/03/2013
  13. 13. DIAGNOSTIC CLINIQUE Sémiologie clinique sensitive 2Signes fonctionnels: Phénomènes positifs Douleurs: spontanées ou permanentes, locales ou diffuses, suivre le trajet d’une racine nerveuse. Allodynie: douleur perçue lors de stimulations indolores Hyperalgésie quand le seuil de la douleur est abaissé, Hyperpathie: quand le seuil de la douleur est élevé mais une fois atteint le stimulus douloureux est excessivement ressenti. 13 12/03/2013
  14. 14. DIAGNOSTIC CLINIQUE Sémiologie clinique sensitive 3Signes fonctionnels: Phénomènes négatifs Perte de la sensibilité tactile Perte du sens de position des articulations Perte de la sensibilité thermique et douloureuse 14 12/03/2013
  15. 15. DIAGNOSTIC CLINIQUE Sémiologie clinique sensitive 4Signes cliniques: Trouble de la sensibilité Totale (Anesthésie) ou Partielle (Hypoesthésie) Distale (Gant ou chaussette) Peut toucher la sensibilité (Superficielle, Profonde, A tous les modes) L’ataxie sensitive: est la conséquence de l’atteinte proprioceptive avec signe de Romberg présent mais non latéralisé ( signe des index) 15 12/03/2013
  16. 16. Topographie des troubles sensitifs superficiels 16 12/03/2013
  17. 17. DIAGNOSTIC CLINIQUE Sémiologie clinique végétative 1Troubles trophiques: Cutanés : peau sèche, épilation, squameuse Profonds : Mal perforant plantaire aux points d’appui, panaris analgésique Phanères: chute poils, ongles cassantsTroubles végétatifs Hypersudation dans certains territoires et anhidrose dans d’autres Cardiovasculaires: hypotension orthostatique , bradycardies, syncopes au lever Génitaux sphinctériens : impuissance, frigidité, incontinence ou rétention urinaire et/ou fécale Troubles digestifs : gastroparésie, vomissements post-prandiaux tardifs, troubles du transit (Constipation, alternance diarrhée-constipation, diarrhée motrice) Anomalies pupillaires : signe d’Argill Robertson (Anisocorie, Perte du réflexe photomoteur, Conservation du réflexe de convergence) 17 12/03/2013
  18. 18. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE 1Bilan biologique Glycémie à jeun et HbA1c (recherche d’un diabète) ; NFS (recherche d’une anémie, d’une macrocytose, d’une hémopathie maligne) ; gamma-glutamyl transférases, volume globulaire moyen (recherche d’une consommation abusive d’alcool) ; transaminases (recherche d’une hépatite) ; créatininémie et DFG estimé par la formule de Cockroft et Gault (recherche d’une IR) protéine C réactive ou vitesse de sédimentation (recherche d’un syndrome inflammatoire, d’une hémopathie maligne) thyréostimuline hypophysaire (recherche d’une hypothyroïdie). 18 12/03/2013
  19. 19. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE 2Electrophysiologie: ENMG Examen capital +++ car permet de: Confirmer le type de déficit moteur: neurogène ou myogène Préciser la topographie de l’atteinte Préciser le type de lésion (fibres motrices, sensitives, myélinisées ou non myélinisées) Apprécier l’évolutivité de la lésion et le pronostic de l’affection 19 12/03/2013
  20. 20. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE 3 EMG – Détection • confirme nature neurogène du trouble • Indication topographique – Stimulo-détection • Vitesse de conduction, latence distale, latence des ondes F (conduction proximale) Neuropathies démyélinisantes • Ralentissemnet diffus des vitesses de conduction • Allongement de la latence distale et/ou des ondes F • Blocs de conduction Neuropathies axonales • Vitesses normales • Diminution des amplitudes des pot. Moteurs et/ou sensitifs (perte axonale) LCR (existence dune hyperprotéinorachie, présence de cellules en excès). Biopsie de nerf (aide à préciser le mécanisme lésionnel , utile à la discussion étiologique ) 20 12/03/2013
  21. 21. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1Formes aiguesDémyélinisantes: Guillain et Barré (PRN)Axonales: Intoxication: thallium, Arsenic, lithium Vascularites nécrosantesNeuronopathies Paranéoplasiques 21 12/03/2013
  22. 22. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1Formes subaigues et chroniquesDémyélinisantes  PRN  Dysglobulinémies  Myélome  SIDAAxonales Métaboliques : Diabète Alcoolo-carentielles : alcoolisme chronique, béri-béri Iatrogènes Vecterion, vincristine, amiodarone, INH, flagylNeuronopathie Syndrome de Gougerot sjögren Denny-Brown 22 12/03/2013
  23. 23. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2 Les étiologies les plus fréquentes sont :· un diabète en cours de traitement ;· une consommation régulière et excessive d’alcool ;· une insuffisance rénale chronique ;· la prise de certains médicaments ;· des éventuels antécédents familiaux de neuropathie. 23 12/03/2013
  24. 24. PEC ETIOLOGIQUE 1 DIABETEo PNP axonale sensitiveo 1ere cause en France , Patient > 50 anso Différents types de DTo Longtemps asymptomatiques, Micro et macroangiopathies Physiopathologie  Phénomène vasculaire  Phénomène métabolique Expression clinique  Sensitive, symétrique distale, membres inférieurs  Début: paresthésies à type d ’engourdissement, brûlures  Maux perforants plantaires, anomalies pupillaires, impuissance, atonie vésicale, amyotrophie précoce et rapide  Paralysie faciale périphérique 24 12/03/2013
  25. 25. PEC ETIOLOGIQUE 2 DIABETEInsulinothérapie avec correction des désordres electrolytiquesUtilisations des antiépileptiques si troubles sensitifs devenantgenants (CBZ, Prégabaline…) 25 12/03/2013
  26. 26. PEC ETIOLOGIQUE 1 ALCCOLISME CHRONIQUEPNP axonale sensitivo-motrice 2e cause en France Carence nutritionnelle o Toxicité propre de l ’alcool o Carence en vitamine B1Installation subaigue, distale, membres inferieurs Crampes nocturnes Paresthésies des pieds Douleurs spontanées ou à la pressionAtteinte motrice des loges antéro-externes (Steppage)Amyotrophie (Pédieux)Hypoesthésie en chaussettes (Atteinte sensitive « longueur dépendante »)Troubles trophiques des pieds (Formes ulcéro-mutilantes)Abolition des ROT+++ (Achilléens) 26 12/03/2013
  27. 27. PEC ETIOLOGIQUE 2 ALCCOLISME CHRONIQUEAbstinenceVitamine B1 parentérale, B6 et PPRehydratation +++Amélioration subjective voire guérison 27 12/03/2013
  28. 28. PEC ETIOLOGIQUE 1 PIDC Fréquence rare : 10 à 20% des polyneuropathies, Prédominance masculine : sex-ratio 1,5 avec age de début : 2 à 77 ans Délai entre le début et le maximum des symptômes doit être au moins de 2 mois mais il existe des formes subaigues Déficit moteur prédomine, souvent distale rapidement proximale, atteignant simultanément ou assez rapidement les MS, bilatéral et symétrique (asymétrique secondaire dans l’évolution). 10 à 20% sont motrices pures. Déficit sensitif : troubles proprioceptifs, ataxie, paresthésies distales, tremblements d’attiutdes Aréflexie généralisée et amyotrophie rare au début Atteinte des nerfs craniens (15%) Evolution progressive ou à rechute 28 12/03/2013
  29. 29. PEC ETIOLOGIQUE 2 PIDC 03 Traitements – - Corticothérapie 1mg/kg/j ou 100 à 120mg 1j sur 2 – - Ig IV 0,4mg/kg/j pendant 5j répétés toutes les 3 semaines – - Echanges plasmatiques 2 par semaines pendant 3 semaines puis 1 par semaine pendant 3 semaines Vérifier l’efficacité d’un traitement au bout de 6 à 12 semaines et changer immédiatement en l’absence d’amélioration 29 12/03/2013
  30. 30. PEC ETIOLOGIQUE 1 PNP PARANEOPLASIQUEDans 75% des cas, précède de quelques mois à 4 ans la mise en évidencedu KcDouleurs, brûlures des extrémités des 4 membresEvolution ascendante en quelques semainesAtteinte proprioceptive+++ Instabilité sévère à la marche Atteinte plus diffuse (SNC) o Syndrome cerebelleux o Atteinte des fonctions supérieures o Atteinte des paires crâniennes LCR: hyperprotéinorachie >1g dans 2/3 des casLa prise en charge consiste à une chimiothérapie ou radiothérapie 30 12/03/2013
  31. 31. PEC ETIOLOGIQUE 1 PNP TOXIQUEVincristine, TaxolChimiothérapiePNP sensitivo-motrice dont la sévérité est liée durée Dose du produit Symptômes réversibles à l ’arrêt du TTT Paresthésies des extrémités et aréflexie précoces 10% des cas paresthésies péribuccalesLe traitement consiste à l’arrêt du toxique en cause 31 12/03/2013
  32. 32. Conclusion Devant une polyneuropathie distale– La clinique • Mode dinstallation • Présence ataxie/douleurs– LENMG • Atteinte démyélinisante vs axonale • Atteinte symétrique vs asymétrique– Le contexte "général" • Pathologie connue ? • Évolution "froide" vs AEG 32 12/03/2013
  33. 33. Merci pour votre attention 33 12/03/2013

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