KÉRATOCÔNE
Du diagnostic au traitement
10ème congrès de la Samir
4/5/6 Juin 2015 Marrakech
Merieme HAROUCH
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Kératocône: Dystrophie cornéenne non inflammatoire
avasculaire : déformation conique et amincissement
progressifs
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Dioptre cornéen
= 2/3
réfraction de
l’œil
 Erreurs réfractives : Astigmatismes irréguliers, myopie
(Bombement)
 Perte vi...
meriharouch@yahoo.fr
Epidémiologie
 Prédominance masculine 
 50 à 230 / 100 000: Rare ?
Plus fréquent dans le nord de l’Afrique (KC
avères, ...
Le Kératocône est une maladie génétique?
meriharouch@yahoo.fr
o Transmission autosomique récessive
o Plusieurs gènes (Hum ...
* Inflammation surface oculaire
*Prurit * Allergie
*Traumatisme * LC
Déformation
conique
centrale
Epithélium cornéen
Kérat...
Anatomie pathologie
Atteinte de toutes les couches cornéennes
Dégénérescence précoce des cellules épithéliales basales
Rup...
Clinique
 BAV – Brouillard
 Diplopie monoculaire
 Photophobie-
larmoiement
 Signes d’allergie:
PRURIT
 Myopie
 Astig...
Cône
Amincissement cornéen
Anneau de Keiser Fleisher
Stries de Vogt
Opacité
Opacité
Hydrops
Opacité
Nodule sous épithéliale
Kératocône infraclinique et débutant:
Topographie cornéenne
 Diagnostic sur bilan de chirurgie
réfractive
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Prise en charge du Kératocône
 Lunettes
 Lentille de contact
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Prise en charge du Kératocône
Dans le présent
Nouvelles Thérapeutiques :
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Crosslinking
La cornée est biomécaniquement anormale dans le
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Le cross-linking
augmente la rigidité de la cornée
Traitée par Riboflavine et UVA
Spoerl E et al Exp Eye Res 1998 66 97-10...
profondeur idéale
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concentration intensité durée
de riboflavine d‘irradiation d‘irradiation
0.1% 3 mW/cm2 ...
Crosslinking - Timing
o Kératocône évolutif : augmentation de Km 2 d / 1an
o Enfant(âge < 18 ans)
o Ectasie post-lasik
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Lentilles de contact
Timing : tous les stades du KC
Lentilles rigides Gaz pérméable donne
la meilleure réhabilitation visu...
Pourquoi kératocône et LRGD ?
2 intérêts :
• Garantie physiologique (haut DK)
• Garantie optique : correction de l’amétrop...
Technique d’adaptation
Formes du kératocône
Topographie cornéenne
Circulaire : rond ou forme de 8, en général petit et
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Localisation et Pente du Cône
Cônes centrés
Sommet du cône dans les 5mm centraux
Cônes décentrés
Sommet du cône à l’extéri...
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Technique
Le choix de la lentille d’essai : topographie
• Cône centré : lentille de petit diamètre (7,80mm)
• Cône décentr...
 Fluo : image du triple appui (cocarde)
Zone fluo fine avec appui léger au sommet
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Lentille bien au centre et en périphérie
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Protocole d’adaptation
Kératométrie Km
R0 lentille choisit : 1er essai
R0 =(K moy x 0,74)+2
(Dr F. MALET)
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Etape I
Evaluer le contact au sommet du cône
 Contact important (Bleu) = lentille plate
Diminuer le R0
 Contact faible o...
Etape 2
Evaluer la périphérie (dégagement)
 Fluorescéine périph. fine (<0,6mm) = dégagement serré
EL + 1
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meriharouch@yahoo.fr
Kératocône: lentille roseK2
meriharouch@yahoo.fr
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Lentille mal adaptée
= Abandon
(Allergie)
LC serrée
LC plate
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À 3 mois (appuie
centrale mais passage
des larmes :
Aucune complication
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Adaptation bonne mais serrer le dégagement
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Rose k2 après crosslinking
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Anneaux intracornéens
Indications
o Intolérance aux LRGP
o Cornée centrale transparente
o Formes modérées à sévères
K max ...
AV(SC) 3/10
AV(AC) 7/10
-0,25(-1,50,45)
AV(SC) 9/10
AV(AC) 10/10
(-0,25,25)
Carte différentielle
Anneaux intracornéens
Bilan préopératoire des AIC
o Réfraction lunettes
o Meilleure acuité visuelle corrigée
o Topographie d’élévation
 Kératom...
Choix des anneaux
Nomogramme
Fournie par la société et validé par le chirurgien
meriharouch@yahoo.fr
meriharouch@yahoo.fr
La PKR en topolink
oRégulariser le centre cornéen au laser excimer
oSuivie de crosslinking dans la même séance opératoire
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La PKR en topolink
Cas clinique: TH 32 ans
réfraction : (-1,50; 150) -0,25: 8/10
intolérante au lentilles de contact
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Myopie + astigmatisme: Implants Phakes
ICL Torique
MAVC:> 5/10
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Crosslinking + implant phake
Forte myopie associée au
kératocône débutant
Implant phake : ICL torique
Stabliser l’éctasi...
Combiner les méthodes
Souvent nécessaire
Dans tout kératocône évolutif, on associe le
crosslinking (CXL) à la procédure de...
CXL et AIC
le CXL a un effet additif sur celui des AIC 1-stabilise
l’action des AIC
2-améliore l’AVNC, MAVC, réduit le Kma...
De façon séquentielle +++
Anneaux intracornéens
Surveillance (3 mois – 6 mois – 1
an)
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AIC + IOL Phake
Implant phake corrigé l’erreur réfractive résiduelle
après AIC
L’implant phake pliable torique à une meill...
Avant keraring
AV(SC) : CLD
AV(AC) : -15(-4,50à140°) = 4/10
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6 mois après kéraring
AV(AC) : -11(-2,25à115°) = 7/10
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1mois après ICL Toric
AV(SC) : 9/10
AV(SC) : 9/10
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meriharouch@yahoo.fr
 Procédure extraoculaire
 Préservation de l’endothélium du receveur
 Serveillance post_opératoire ...
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Desavantages:
• Technique: difficulté – durée de chirurgie + long
• Cornée fines , hydrops
• Interfac...
CONCLUSION
 Kératocône est une maladie évolutive:
 Diagnostic précoce
 CXL si évolutivité
 Les lentilles de contact ri...
CONCLUSION
 Combiner les méthodes chirurgicales+++
Anneaux - PKR – CXL- Implants phakes
• Amélioration visuelle
• Stabili...
CONCLUSION
 Kératoplastie lamellaire antérieure profonde:
très bonne indication dans les stades IV de
kératocônes ( prése...
Recommandations:
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SURVEILLLER…
CXL pour stabliser l’evolution de l’ectasie
LC : 1er choix de correction
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Kératocône du diagnostic au traitement
10ème congrès de la Samir 4/5/6 Juin 2015 Marrakech
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Merieme HAROUCHE : Kératocône du diagnostic au traitement

  1. 1. KÉRATOCÔNE Du diagnostic au traitement 10ème congrès de la Samir 4/5/6 Juin 2015 Marrakech Merieme HAROUCH meriharouch@yahoo.fr
  2. 2. Kératocône: Dystrophie cornéenne non inflammatoire avasculaire : déformation conique et amincissement progressifs meriharouch@yahoo.fr
  3. 3. Dioptre cornéen = 2/3 réfraction de l’œil  Erreurs réfractives : Astigmatismes irréguliers, myopie (Bombement)  Perte visuelle: - quantitative (AV) - qualitative (Aberrations de haut degré) meriharouch@yahoo.fr Kératocône : *déformation de la cornée *Bombement
  4. 4. meriharouch@yahoo.fr
  5. 5. Epidémiologie  Prédominance masculine   50 à 230 / 100 000: Rare ? Plus fréquent dans le nord de l’Afrique (KC avères, cornées fines)  Puberté: astigmatisme+myopie évolutifs  Conjonctivite allergique +++ PRURIT
  6. 6. Le Kératocône est une maladie génétique? meriharouch@yahoo.fr o Transmission autosomique récessive o Plusieurs gènes (Hum Genet 2008.124: 379-386) o Mutation VSX-1 : 13q 32? (Eur.j Hum Genet 2012 Apr,20(4) 389-97, Cornea 2008) o Grands risques de kératocône: Fox 01 et FNDC3B (Nat Genet 2013 Fibi 45 (2): 155-63) o Associé à des maladies systémiques
  7. 7. * Inflammation surface oculaire *Prurit * Allergie *Traumatisme * LC Déformation conique centrale Epithélium cornéen Kératocytes du stroma cornéen central cytokines ( I L I) •production anormale des protéinases •Diminution des inhibiteurs des protéinases Masse collagene stromal (amincissement progressif) meriharouch@yahoo.fr Génétique
  8. 8. Anatomie pathologie Atteinte de toutes les couches cornéennes Dégénérescence précoce des cellules épithéliales basales Rupture de la membrane basale Croissance post. de l’épithélium dans la Bowman Zones d’interruptions en forme de Z typiques du KC Fibres de collagène de taille normale mais de nombre diminué 41% par rapport à la cornée en dehors du cône meriharouch@yahoo.fr
  9. 9. Clinique  BAV – Brouillard  Diplopie monoculaire  Photophobie- larmoiement  Signes d’allergie: PRURIT  Myopie  Astigmatisme régulier évolutif ,changement d’axe puis irrégulier Symptomatologie Réfraction meriharouch@yahoo.fr
  10. 10. Cône
  11. 11. Amincissement cornéen
  12. 12. Anneau de Keiser Fleisher
  13. 13. Stries de Vogt
  14. 14. Opacité
  15. 15. Opacité
  16. 16. Hydrops
  17. 17. Opacité
  18. 18. Nodule sous épithéliale
  19. 19. Kératocône infraclinique et débutant: Topographie cornéenne  Diagnostic sur bilan de chirurgie réfractive AV(AC):-0,50(-1,25à90) MAVC= 10/10  Bilan systématique chez les parents de patients kératocônique AV(AC):-0,75(-3à70) MAVC= 10/10
  20. 20. Déplacement du point le plus fin Ectasie postérieure meriharouch@yahoo.fr
  21. 21. Kc Débutant Cône inférieur Astigmatisme irrégulier SRAX Kc Central Topographie d’elevation Kc évolué (Greffe)DMP meriharouch@yahoo.fr
  22. 22. Classification-krumeich STADE I STADE II STADE III STADE IV myopie et/ou astigmatisme < 5 D myopie et/ou Astigmatisme entre 5D et 8D Myopie et/ou Astigmatisme entre 8D et 18 D réfraction non mesurable Rayon ≤ 48 D Rayon ≤ 53D Rayon > 53 D Rayon > 55 D Bombement excentré stries Vogt Pachy 400 ≥ µ pas d’opacités centrales Pachy: 200- 400 µ pas d’opacités centrales Pachy < 200 µ cicatrices centrales
  23. 23. Prise en charge du Kératocône  Lunettes  Lentille de contact  Greffe de cornée tranfixante  Kc débutant  Myopie, astigmatisme régulier  Quand MAVC  Intolérance au LC  Vision Sous LC Traitement Timing meriharouch@yahoo.fr Dans le passé
  24. 24. Prise en charge du Kératocône Dans le présent Nouvelles Thérapeutiques : oPrévention de la progression de la maladie: Crosslinking oTraitement de la perte visuelle: A- Nouvelles lentilles de contact B- Cornéoplasties 1- Anneau intracornéen 2- PKR topoguidée (topolink) 3- Greffe de cornée lamellaire C- Implants phakes meriharouch@yahoo.fr
  25. 25. Crosslinking La cornée est biomécaniquement anormale dans le kératocône: Perd son élasticité et viscosité normale. Ce processus est évolutif. Le CLX rigidifie la cornée. meriharouch@yahoo.fr
  26. 26. T. Seiler : strategie riboflavine - uva pour le kc Riboflavine (photosensibilisant) UVA Cross-linking du collagéne stromal Rigidité cornéenne stabilisation meriharouch@yahoo.fr
  27. 27. Le cross-linking augmente la rigidité de la cornée Traitée par Riboflavine et UVA Spoerl E et al Exp Eye Res 1998 66 97-103 Non Traitée
  28. 28. profondeur idéale de cross linking concentration intensité durée de riboflavine d‘irradiation d‘irradiation 0.1% 3 mW/cm2 30 min meriharouch@yahoo.fr
  29. 29. Crosslinking - Timing o Kératocône évolutif : augmentation de Km 2 d / 1an o Enfant(âge < 18 ans) o Ectasie post-lasik En association avec anneau, PKR, IOLphake Pachymétrie > 400µ meriharouch@yahoo.fr
  30. 30. Lentilles de contact Timing : tous les stades du KC Lentilles rigides Gaz pérméable donne la meilleure réhabilitation visuelle: Correction de l’astigmatisme irrégulier meriharouch@yahoo.fr
  31. 31. Pourquoi kératocône et LRGD ? 2 intérêts : • Garantie physiologique (haut DK) • Garantie optique : correction de l’amétropie sphérique et surtout cylindrique : Astigmatisme irrégulier meriharouch@yahoo.fr
  32. 32. Technique d’adaptation Formes du kératocône Topographie cornéenne Circulaire : rond ou forme de 8, en général petit et centré Ovale : souvent décentré inférieur Global : étendue (stade évolué > 50% cornée) meriharouch@yahoo.fr
  33. 33. Localisation et Pente du Cône Cônes centrés Sommet du cône dans les 5mm centraux Cônes décentrés Sommet du cône à l’extérieur des 5mm centraux Aplatissement •Lent < 1.4 (7D) •Lent/moyen 1.4-2 (7-10D) •Moyen/rapide 2-2.8 (10-14D) •Rapide  2.8 (14D) Localisation meriharouch@yahoo.fr
  34. 34. meriharouch@yahoo.fr
  35. 35. Technique Le choix de la lentille d’essai : topographie • Cône centré : lentille de petit diamètre (7,80mm) • Cône décentré : lentille de grand diamètre (10mm) meriharouch@yahoo.fr
  36. 36.  Fluo : image du triple appui (cocarde) Zone fluo fine avec appui léger au sommet Appui sur la périphérie moyenne avec passage de larmes au clignement Dégagement périphérique : fluo bien marquée sur les bords. Trop ouvert : inconfort, perte lentille et passe de poussière Zone sombre Serrer R0 Zone verte fluo aplatir R0 meriharouch@yahoo.fr
  37. 37. Lentille bien au centre et en périphérie meriharouch@yahoo.fr
  38. 38. Protocole d’adaptation Kératométrie Km R0 lentille choisit : 1er essai R0 =(K moy x 0,74)+2 (Dr F. MALET) Ou Km>7  R0 =Km-0,2 mm 6<Km<7  R0 =Km Km<6  R0 = Km+ 0,4 mm meriharouch@yahoo.fr
  39. 39. Etape I Evaluer le contact au sommet du cône  Contact important (Bleu) = lentille plate Diminuer le R0  Contact faible ou absent (Vert )= Lentille serrée Augmenter le R0 meriharouch@yahoo.fr
  40. 40. Etape 2 Evaluer la périphérie (dégagement)  Fluorescéine périph. fine (<0,6mm) = dégagement serré EL + 1  Fluorescéine périph. large (>0,8mm) = dégagement large EL – 0,5 meriharouch@yahoo.fr
  41. 41. meriharouch@yahoo.fr
  42. 42. Kératocône: lentille roseK2 meriharouch@yahoo.fr
  43. 43. meriharouch@yahoo.fr
  44. 44. Lentille mal adaptée = Abandon (Allergie) LC serrée LC plate meriharouch@yahoo.fr
  45. 45. À 3 mois (appuie centrale mais passage des larmes : Aucune complication meriharouch@yahoo.fr
  46. 46. meriharouch@yahoo.fr
  47. 47. Adaptation bonne mais serrer le dégagement meriharouch@yahoo.fr
  48. 48. Rose k2 après crosslinking meriharouch@yahoo.fr
  49. 49. Anneaux intracornéens Indications o Intolérance aux LRGP o Cornée centrale transparente o Formes modérées à sévères K max < 55 dioptries (INTACS) K max < 65 dioptries (Keraring ) meriharouch@yahoo.fr
  50. 50. AV(SC) 3/10 AV(AC) 7/10 -0,25(-1,50,45) AV(SC) 9/10 AV(AC) 10/10 (-0,25,25) Carte différentielle Anneaux intracornéens
  51. 51. Bilan préopératoire des AIC o Réfraction lunettes o Meilleure acuité visuelle corrigée o Topographie d’élévation  Kératométrie maximale anterieure  Carte pachymétrique  Forme du cône et son siège meriharouch@yahoo.fr
  52. 52. Choix des anneaux Nomogramme Fournie par la société et validé par le chirurgien meriharouch@yahoo.fr
  53. 53. meriharouch@yahoo.fr
  54. 54. La PKR en topolink oRégulariser le centre cornéen au laser excimer oSuivie de crosslinking dans la même séance opératoire oPackymétrie > 450 µ oAblation tissulaire < 50µ o70% de la réfraction meriharouch@yahoo.fr
  55. 55. La PKR en topolink Cas clinique: TH 32 ans réfraction : (-1,50; 150) -0,25: 8/10 intolérante au lentilles de contact meriharouch@yahoo.fr
  56. 56. Myopie + astigmatisme: Implants Phakes ICL Torique MAVC:> 5/10 Post anneaux meriharouch@yahoo.fr
  57. 57. Crosslinking + implant phake Forte myopie associée au kératocône débutant Implant phake : ICL torique Stabliser l’éctasie par crosslinking meriharouch@yahoo.fr
  58. 58. Combiner les méthodes Souvent nécessaire Dans tout kératocône évolutif, on associe le crosslinking (CXL) à la procédure de correction appropriée 1) CXL et lentille de contact (LRGP)  Aplatissement cornéen de 2 dioptries environ  Dès cicatrisation cornéenne meriharouch@yahoo.fr
  59. 59. CXL et AIC le CXL a un effet additif sur celui des AIC 1-stabilise l’action des AIC 2-améliore l’AVNC, MAVC, réduit le Kmax meriharouch@yahoo.fr
  60. 60. De façon séquentielle +++ Anneaux intracornéens Surveillance (3 mois – 6 mois – 1 an) Crosslinking si évolution persistante meriharouch@yahoo.fr
  61. 61. AIC + IOL Phake Implant phake corrigé l’erreur réfractive résiduelle après AIC L’implant phake pliable torique à une meilleure prédictibilité sur la correction de l’astigmatisme meriharouch@yahoo.fr
  62. 62. Avant keraring AV(SC) : CLD AV(AC) : -15(-4,50à140°) = 4/10 meriharouch@yahoo.fr
  63. 63. 6 mois après kéraring AV(AC) : -11(-2,25à115°) = 7/10 meriharouch@yahoo.fr
  64. 64. 1mois après ICL Toric AV(SC) : 9/10 AV(SC) : 9/10 meriharouch@yahoo.fr
  65. 65. meriharouch@yahoo.fr  Procédure extraoculaire  Préservation de l’endothélium du receveur  Serveillance post_opératoire souple:  risque de rejet  Corticothérapie locale  Ablation précoce des sutures  Eviction de la perte endothéliale à long terme de la greffe tranfixiante.  Résultats visuels comparable à la KT? Kératoplastie lamellaire antérieure profonde (DALK)
  66. 66. meriharouch@yahoo.fr Desavantages: • Technique: difficulté – durée de chirurgie + long • Cornée fines , hydrops • Interface stromale : • Haze • Néovascularisation • Troubles optiques/perte MAVC DALK
  67. 67. CONCLUSION  Kératocône est une maladie évolutive:  Diagnostic précoce  CXL si évolutivité  Les lentilles de contact rigides sont l’indication de choix pour la réhabilitation visuelle ( tous les stades)  Efficacité des nouvelles méthodes de cornéoplasties: Anneaux intra cornéens PKR Topoguidée meriharouch@yahoo.fr
  68. 68. CONCLUSION  Combiner les méthodes chirurgicales+++ Anneaux - PKR – CXL- Implants phakes • Amélioration visuelle • Stabilisation du cône • Evite ou retarde la greffe meriharouch@yahoo.fr
  69. 69. CONCLUSION  Kératoplastie lamellaire antérieure profonde: très bonne indication dans les stades IV de kératocônes ( préservation du capital endothélial, pas de rejet endothélial) meriharouch@yahoo.fr
  70. 70. Recommandations: DEPISTER ….. SURVEILLLER… CXL pour stabliser l’evolution de l’ectasie LC : 1er choix de correction CORNEOPLASTIES : en cas d’intolérances des LC /en combinés GREFFE : dernier recours/ stades évolués/DALK TOPOGRAPHIE : élément clé du kératocone
  71. 71. MERCI DE VOTRE ATTENTION meriharouch@yahoo.fr

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