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Dr BIKONO
Pr EYENGA
MYÉLOPATHIES
OBJECTIFS
 Décrire la présentation clinique des compressions
médullaires
 Citer les formes topographiques
 Poser le diagnostic étiologique
 Enoncer les principes du traitement
PLAN
I- GENERALITES
A-Définition
B-Intérêt
C-Rappels anatomiques
II- SIGNES
III- EXAMENS COMPLEMENTAIRES
IV- FORMES TOPOGRAPHIQUES
V- DIAGNOSTIC DIFFERENNTIEL
VI- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
VII- PRINCIPES DU TRAITEMENT
CONCLUSION
GENERALITES
 Myélopathie: Ensemble des affections de la moelle
 Causes:
 Infectieuse et inflammatoire (SEP, SLA, Myélite transverse aigue,…)
 Traumatique
 Dégénérative
 Tumorale,…
 Intérêts/CM:
 Urgence diagnostique et thérapeutique
 Lésions non réversibles
 Evolution vers handicaps
 SNC contenu dans canal
vertébral
 Bulbe rachidien au cône
terminale
 Nerfs rachidiens passent par trou
conjugaison
 Substance grise centrale entoure
canal épendyme: corps
cellulaires
 Substance blanche périphérique:
voies ascendantes et
descendantes
RAPPELS ANATOMIQUES
 Cordon antérolatéral: Tractus
spino-thalamique/spinoréticulaire
 Véhicule sensibilité
douloureuse et température
 Funiculus dorsal
 Sensibilité fine discrimative
 Funiculus latérale+ partie
médiane funiculus antérieur
 Faisceau cortico-spinal/Voie
motrice descendante
principale
RAPPELS ANATOMIQUES
CLINIQUE: Phase de début
 Douleurs rachidiennes: tenaces, rebelles aux antalgiques habituels
 Raideur rachidienne segmentaire, déformation
 Troubles moteurs précoces: gène dans les activités de la vie quotidienne
 Troubles sensitifs et sphinctériens plus tardifs
CLINIQUE: Phase d’ état
 Syndrome lésionnel
 Syndrome sous lésionnel
 Syndrome rachidien
SYNDROME LÉSIONNEL
 Précède Sd sous lésionnel: plusieurs jours à plusieurs semaines
 Valeur localisatrice +++
 Douleur de topographie radiculaire:
 Augmente par l’effort ( toux, éternuement, défécation)
 Uni ou bilatérale, en ceinture ou hémi ceinture
 Paroxysmes nocturnes
 Accompagnée d’hypo/anesthésie à tous les modes même térritoire
 Troubles moteurs:
 Paralysie périphérique radiculaire avec amyotrophie
 Abolition des ROT correspondants
SYNDROME SOUS LESIONNEL
Atteinte motrice: syndrome pyramidal
Para/tétraparésie ou para/tétraplégie spastique
ROT vifs, polycinétiques et diffusés avec clonus de
la rotule
Trépidation épileptoïque inépuisable du pied
Babinski bilatéral voire Hoffman pour les lésions
hautes
SYNDROME SOUS LESIONNEL
Atteinte sensitive
 Subjectif :
 Douleurs constrictives (signe de l’Hermite) si compression cervicale
 Paresthésie avec impression de marcher sur du coton.
 Troubles sensitifs de la sensibilité superficielle et proprioceptives :
 Hypoesthésie au tact
 Trouble du sens de position du gros orteil (fx cordonnal post)
 Thermo-algique (fx spinothalamique),
 Hypopallesthesie au diapason.
SYNDROME SOUS LESIONNEL
 Troubles sphinctériens :
 Mictions impérieuses, dysurie, pollakiurie, puis
rétention d’urine (globe vésical), miction par
regorgement
 Constipation inhabituelle
 Impuissance
SYNDROME RACHIDIEN
 Raideur, déformation rachidienne
 Douleurs vertébrales spontanées
 Signe de la sonnette: douleurs vertébrales provoquées par la
percussion des épineuses
FORMES TOPOGRAPHIQUES
1. Compression antérieure
Troubles sont moteurs au début
Signes pyramidaux associés à une paralysie avec
amyotrophie au niveau de la lésion
2. Compression postérieure
Syndrome ataxique par atteinte des cordons postérieur de la
moelle
Signe de Lhermitte
FORMES TOPOGRAPHIQUES
3.Compression latérale:
 Responsable d’un Sd de l’hémimoelle,Brown-Séquard
 Du même cote de la compression
 Sd pyramidal
 Sd cordonal postérieur
 Du cote opposé de la lésion
 Sd spino thalamique
 Peut-être incomplet ou simplement ébauché
FORMES TOPOGRAPHIQUES
4. Compression centromédullaires
 Syndrome lésionnel suspendu de type syringomyélique
 Dissociation thermo-algique, aréflexie et déficit moteur
Syndrome sous-lésionnel tardif et souvent incomplet
FORMES SELON LE NIVEAU
1.Moelle cervicale haute(C1 à C4)
 Tétraplégie +++
 Risque de paralysie phrénique
 Névralgie d’Arnold(C1-C2)
 Le XI spinal peut être atteint( paralysie du SCM et du trapèze)
FORMES SELON LE NIVEAU
2. Moelle cervicale basse C5-D1
 Sd radiculaire aux MS
 Paraplégie
3. Moelle dorsale: la plus fréquente
 Dlrs thoraco-abdominales en ceinture
 Dermatomes repères: D4 – D7- D10
 Paraparesie/plégie
 RCA abolis
FORMES SELON LE NIVEAU
4. CONE TERMINALE
Syndrome lésionnel net
Pluri-radiculaire pouvant masquer le syndrome sous
lésionnel
 Niveau rachidien L1donnent volontiers une paraplégie
flasque
 Signe de Babinski inconstant
 Troubles génito-sphinctériens précoces et fréquents
 IRM: Examen clé
 Siege,étendue et rapports
des lésions
 Retentissement médullaire:
hypersignal
centromédullaire T2=
ischémie
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
Radio du rachis:
 Face, profil, 3/4
 Lésions ostéolytiques
 Géodes en miroir:
spondylodiscite
 Tassement vertébral
 Lésions
ostéocondensantes/Cancer
de la prostate
 Normale: épidurite,
inflammatoire, néoplasie
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
 Scanner du rachis: Lésions ostéo-
discales
 Myéloscanner
 IRM indisponible ou contre-
indiquée
 Arrêt du PDC
 Net ,cupiliforme: atteinte
intradurale
extramédullaire(méningiome,ne
urinome)
 Irrégulier et frangé: atteinte
extradurale
 Grosse moelle fusiforme: lésion
intramédullaire
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
 Bilan inflammatoire
 Bilan phospho-calcique
 Electrophorèse des protéines sériques et L.C.R.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1. Myélite transverse: virale, ischémique ou radique
2. SEP avec forme médullaire
 Notion de poussées
 Valeur des hyper signaux cérébraux à l’IRM en T2
 Hypergammaglobulinorachie oligoclonale
3. Sclérose latérale amyotrophique
 Absence de troubles sensitifs
 Importance des fasciculations
 Signes bulbaires possibles
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
4. Sclérose combinée de moelle
Associe syndrome pyramidal et syndrome cordonal
postérieur
Imagerie normale
B12 sérique basse
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
5. Syndrome de la queue de cheval
 Atteinte sensitivomotrice des membres inférieurs de type
périphérique
 Anesthésie en selle
 Importance des troubles sphinctériens,
 Abolition des achilléens et des rotuliens
6. Méningiome de la faux du cerveau
 Paraparésie spastique par compression des 2lobules para
centraux(+++)
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
A. Causes extradurales
 Etiologies tumorales plus fréquentes
1. Causes vertébrales
1.1-Tumorales
Métastases osseuses des cancers ostéophiles
Hémopathies: myélome, lymphome
Tumeurs primitives vertébrales
Bénignes: hémangiome, kyste anévrysmal, tumeurs
à cellules géantes
Malignes: ostéosarcome, chondrosarcome
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
1.2- Causes infectieuses:
 Spondylodiscite à germes banals
 Mal de Pott
 Autres: bilharziose, kyste hydatique, brucellose
1.3- Causes rhumatismales:
Maladie de Paget
Polyarthrite rhumatoïde
2. Epidurites
 Tumorales ou infectieuses
 Associées ou non à une atteinte vertébrale
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
3. Myélopathie cervicarthrosique:
 Fréquente après 50 ans
 ATCD de névralgie cervicobrachiale
Troubles moteurs: fatigabilité-claudication médullaire-
paraparésie spastique
Déficit moteur de topographie radiculaire MS+ Abolition du
ROT
Douleurs radiculaires + paresthésies
Signes sensitifs sous lésionnels discrets
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
B. Causes intradurales extramédullaires
 Tumeurs bénignes à évolution lente
1. Neurinome ou schwannome
Homme de 40 ans
 Neurofibrome/ maladie de Recklinghausen
Aux dépens de la racine postérieure sensitive
Tumeur en sablier: extension extradurale par le trou de
conjugaison
Douleur radiculaire isolée au début vers tableau de
compression médullaire
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
2. Méningiome:
Femme > 40 ans
Localisation dorsale plus fréquente
Localisation cervicale avec extension trou occipital
Tableau clinique: syndrome de Brown-Séquard
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
3. Autres causes intra durales
Ependymomes
Kystes dermoides et épidermoides: cône terminal +++
Métastases (Cancers viscéraux, médulloblastome…..)
Arachnoïdite: post méningitique
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
C- Causes intramédullaires
Tableau pseudo-syringomyélique
Syndrome pyramidal et troubles sphinctériens tardifs
Absence syndrome radiculaire et syndrome rachidien
Tumeurs primitives: astrocytome, épendymome,
hémangioblastome
Métastases intramédullaires
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
D- Causes vasculaires
Angiome artério-veineux médullaire
Fistules artério-veineuses durales
Cavernomes
PRINCIPES DU TRAITEMENT
 Urgence neurochirurgicale
 Mesures générales:
Prévention des escarres et des infections
Sonde urinaire à demeure si troubles sphinctériens
Prévention de la maladie thrombo-embolique
PRINCIPES DU TRAITEMENT
Traitement chirurgical:
 Exérèse tumorale
 Discectomie si hernie discale
 Décompression/Recalibrage canalaire par
laminectomie en cas d’épidurites, de canal cervical
étroit
 Évacuation d’un hématome
 Drainage d’un abcès
PRINCIPES DU TRAITEMENT
Traitement spécifique:
 Radiothérapie : épidurites néoplasique,
lymphomateuse
 Chimiothérapie: myélome, lymphome, certains
cancers chimiosensibles
 Antibiothérapie si spondylodiscites, anti
tuberculeux
CONCLUSION
 CM: urgence diagnostique et thérapeutique
 Pronostic dépend de la précocité de la prise en charge
 IRM: examen clé pour diagnostic positif
 Traitement fonction des étiologies diverses
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  • 2. OBJECTIFS  Décrire la présentation clinique des compressions médullaires  Citer les formes topographiques  Poser le diagnostic étiologique  Enoncer les principes du traitement
  • 3. PLAN I- GENERALITES A-Définition B-Intérêt C-Rappels anatomiques II- SIGNES III- EXAMENS COMPLEMENTAIRES IV- FORMES TOPOGRAPHIQUES V- DIAGNOSTIC DIFFERENNTIEL VI- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE VII- PRINCIPES DU TRAITEMENT CONCLUSION
  • 4. GENERALITES  Myélopathie: Ensemble des affections de la moelle  Causes:  Infectieuse et inflammatoire (SEP, SLA, Myélite transverse aigue,…)  Traumatique  Dégénérative  Tumorale,…  Intérêts/CM:  Urgence diagnostique et thérapeutique  Lésions non réversibles  Evolution vers handicaps
  • 5.  SNC contenu dans canal vertébral  Bulbe rachidien au cône terminale  Nerfs rachidiens passent par trou conjugaison  Substance grise centrale entoure canal épendyme: corps cellulaires  Substance blanche périphérique: voies ascendantes et descendantes RAPPELS ANATOMIQUES
  • 6.  Cordon antérolatéral: Tractus spino-thalamique/spinoréticulaire  Véhicule sensibilité douloureuse et température  Funiculus dorsal  Sensibilité fine discrimative  Funiculus latérale+ partie médiane funiculus antérieur  Faisceau cortico-spinal/Voie motrice descendante principale RAPPELS ANATOMIQUES
  • 7.
  • 8. CLINIQUE: Phase de début  Douleurs rachidiennes: tenaces, rebelles aux antalgiques habituels  Raideur rachidienne segmentaire, déformation  Troubles moteurs précoces: gène dans les activités de la vie quotidienne  Troubles sensitifs et sphinctériens plus tardifs
  • 9. CLINIQUE: Phase d’ état  Syndrome lésionnel  Syndrome sous lésionnel  Syndrome rachidien
  • 10. SYNDROME LÉSIONNEL  Précède Sd sous lésionnel: plusieurs jours à plusieurs semaines  Valeur localisatrice +++  Douleur de topographie radiculaire:  Augmente par l’effort ( toux, éternuement, défécation)  Uni ou bilatérale, en ceinture ou hémi ceinture  Paroxysmes nocturnes  Accompagnée d’hypo/anesthésie à tous les modes même térritoire  Troubles moteurs:  Paralysie périphérique radiculaire avec amyotrophie  Abolition des ROT correspondants
  • 11. SYNDROME SOUS LESIONNEL Atteinte motrice: syndrome pyramidal Para/tétraparésie ou para/tétraplégie spastique ROT vifs, polycinétiques et diffusés avec clonus de la rotule Trépidation épileptoïque inépuisable du pied Babinski bilatéral voire Hoffman pour les lésions hautes
  • 12. SYNDROME SOUS LESIONNEL Atteinte sensitive  Subjectif :  Douleurs constrictives (signe de l’Hermite) si compression cervicale  Paresthésie avec impression de marcher sur du coton.  Troubles sensitifs de la sensibilité superficielle et proprioceptives :  Hypoesthésie au tact  Trouble du sens de position du gros orteil (fx cordonnal post)  Thermo-algique (fx spinothalamique),  Hypopallesthesie au diapason.
  • 13. SYNDROME SOUS LESIONNEL  Troubles sphinctériens :  Mictions impérieuses, dysurie, pollakiurie, puis rétention d’urine (globe vésical), miction par regorgement  Constipation inhabituelle  Impuissance
  • 14. SYNDROME RACHIDIEN  Raideur, déformation rachidienne  Douleurs vertébrales spontanées  Signe de la sonnette: douleurs vertébrales provoquées par la percussion des épineuses
  • 15. FORMES TOPOGRAPHIQUES 1. Compression antérieure Troubles sont moteurs au début Signes pyramidaux associés à une paralysie avec amyotrophie au niveau de la lésion 2. Compression postérieure Syndrome ataxique par atteinte des cordons postérieur de la moelle Signe de Lhermitte
  • 16. FORMES TOPOGRAPHIQUES 3.Compression latérale:  Responsable d’un Sd de l’hémimoelle,Brown-Séquard  Du même cote de la compression  Sd pyramidal  Sd cordonal postérieur  Du cote opposé de la lésion  Sd spino thalamique  Peut-être incomplet ou simplement ébauché
  • 17. FORMES TOPOGRAPHIQUES 4. Compression centromédullaires  Syndrome lésionnel suspendu de type syringomyélique  Dissociation thermo-algique, aréflexie et déficit moteur Syndrome sous-lésionnel tardif et souvent incomplet
  • 18. FORMES SELON LE NIVEAU 1.Moelle cervicale haute(C1 à C4)  Tétraplégie +++  Risque de paralysie phrénique  Névralgie d’Arnold(C1-C2)  Le XI spinal peut être atteint( paralysie du SCM et du trapèze)
  • 19. FORMES SELON LE NIVEAU 2. Moelle cervicale basse C5-D1  Sd radiculaire aux MS  Paraplégie 3. Moelle dorsale: la plus fréquente  Dlrs thoraco-abdominales en ceinture  Dermatomes repères: D4 – D7- D10  Paraparesie/plégie  RCA abolis
  • 20. FORMES SELON LE NIVEAU 4. CONE TERMINALE Syndrome lésionnel net Pluri-radiculaire pouvant masquer le syndrome sous lésionnel  Niveau rachidien L1donnent volontiers une paraplégie flasque  Signe de Babinski inconstant  Troubles génito-sphinctériens précoces et fréquents
  • 21.  IRM: Examen clé  Siege,étendue et rapports des lésions  Retentissement médullaire: hypersignal centromédullaire T2= ischémie EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
  • 22. Radio du rachis:  Face, profil, 3/4  Lésions ostéolytiques  Géodes en miroir: spondylodiscite  Tassement vertébral  Lésions ostéocondensantes/Cancer de la prostate  Normale: épidurite, inflammatoire, néoplasie EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
  • 23.  Scanner du rachis: Lésions ostéo- discales  Myéloscanner  IRM indisponible ou contre- indiquée  Arrêt du PDC  Net ,cupiliforme: atteinte intradurale extramédullaire(méningiome,ne urinome)  Irrégulier et frangé: atteinte extradurale  Grosse moelle fusiforme: lésion intramédullaire EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
  • 24. EXAMENS COMPLÉMENTAIRES  Bilan inflammatoire  Bilan phospho-calcique  Electrophorèse des protéines sériques et L.C.R.
  • 25. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL 1. Myélite transverse: virale, ischémique ou radique 2. SEP avec forme médullaire  Notion de poussées  Valeur des hyper signaux cérébraux à l’IRM en T2  Hypergammaglobulinorachie oligoclonale 3. Sclérose latérale amyotrophique  Absence de troubles sensitifs  Importance des fasciculations  Signes bulbaires possibles
  • 26. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL 4. Sclérose combinée de moelle Associe syndrome pyramidal et syndrome cordonal postérieur Imagerie normale B12 sérique basse
  • 27. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL 5. Syndrome de la queue de cheval  Atteinte sensitivomotrice des membres inférieurs de type périphérique  Anesthésie en selle  Importance des troubles sphinctériens,  Abolition des achilléens et des rotuliens 6. Méningiome de la faux du cerveau  Paraparésie spastique par compression des 2lobules para centraux(+++)
  • 28. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE A. Causes extradurales  Etiologies tumorales plus fréquentes 1. Causes vertébrales 1.1-Tumorales Métastases osseuses des cancers ostéophiles Hémopathies: myélome, lymphome Tumeurs primitives vertébrales Bénignes: hémangiome, kyste anévrysmal, tumeurs à cellules géantes Malignes: ostéosarcome, chondrosarcome
  • 29. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1.2- Causes infectieuses:  Spondylodiscite à germes banals  Mal de Pott  Autres: bilharziose, kyste hydatique, brucellose 1.3- Causes rhumatismales: Maladie de Paget Polyarthrite rhumatoïde 2. Epidurites  Tumorales ou infectieuses  Associées ou non à une atteinte vertébrale
  • 30. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3. Myélopathie cervicarthrosique:  Fréquente après 50 ans  ATCD de névralgie cervicobrachiale Troubles moteurs: fatigabilité-claudication médullaire- paraparésie spastique Déficit moteur de topographie radiculaire MS+ Abolition du ROT Douleurs radiculaires + paresthésies Signes sensitifs sous lésionnels discrets
  • 31. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B. Causes intradurales extramédullaires  Tumeurs bénignes à évolution lente 1. Neurinome ou schwannome Homme de 40 ans  Neurofibrome/ maladie de Recklinghausen Aux dépens de la racine postérieure sensitive Tumeur en sablier: extension extradurale par le trou de conjugaison Douleur radiculaire isolée au début vers tableau de compression médullaire
  • 32. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2. Méningiome: Femme > 40 ans Localisation dorsale plus fréquente Localisation cervicale avec extension trou occipital Tableau clinique: syndrome de Brown-Séquard
  • 33. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3. Autres causes intra durales Ependymomes Kystes dermoides et épidermoides: cône terminal +++ Métastases (Cancers viscéraux, médulloblastome…..) Arachnoïdite: post méningitique
  • 34. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE C- Causes intramédullaires Tableau pseudo-syringomyélique Syndrome pyramidal et troubles sphinctériens tardifs Absence syndrome radiculaire et syndrome rachidien Tumeurs primitives: astrocytome, épendymome, hémangioblastome Métastases intramédullaires
  • 35. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE D- Causes vasculaires Angiome artério-veineux médullaire Fistules artério-veineuses durales Cavernomes
  • 36. PRINCIPES DU TRAITEMENT  Urgence neurochirurgicale  Mesures générales: Prévention des escarres et des infections Sonde urinaire à demeure si troubles sphinctériens Prévention de la maladie thrombo-embolique
  • 37. PRINCIPES DU TRAITEMENT Traitement chirurgical:  Exérèse tumorale  Discectomie si hernie discale  Décompression/Recalibrage canalaire par laminectomie en cas d’épidurites, de canal cervical étroit  Évacuation d’un hématome  Drainage d’un abcès
  • 38. PRINCIPES DU TRAITEMENT Traitement spécifique:  Radiothérapie : épidurites néoplasique, lymphomateuse  Chimiothérapie: myélome, lymphome, certains cancers chimiosensibles  Antibiothérapie si spondylodiscites, anti tuberculeux
  • 39. CONCLUSION  CM: urgence diagnostique et thérapeutique  Pronostic dépend de la précocité de la prise en charge  IRM: examen clé pour diagnostic positif  Traitement fonction des étiologies diverses