Planification familiale en situations de crise et post-crise - AZ.ppt
Diagnostic des syndromes médiastinaux
1. Dr. KERFAH S.
Plan de la question
I. Introduction :
II. Intérêt de la question :
III. Définition :
IV. Rappel anatomique :
V. Diagnostic clinique :
A) Diagnostic positif :
1. Circonstances de découverte :
2. Examen clinique :
3. Examens complémentaires :
B) Diagnostic différentiel :
VI. Diagnostic étiologique :
A) Médiastin antérieur :
1. Etages supérieur et moyen :
a/ Goitres endothoracique :
b/ Lésions thymiques :
c/ Tumeurs germinales du médiastin :
d/ Adénomes parathyroïdiens :
e/ Anévrysme de l’aorte ascendante ou de la crosse aortique :
2. Etage inférieur :
a/ Kyste pleuropéricardique :
b/ Léiomyome :
c/ Hernie de la fente de Larey :
B) Médiastin moyen :
1. Etage moyen :
a/ Adénopathies :
b/ Kystes broncho géniques :
2. Etage inférieur :
a/ Hernie hiatale :
C) Médiastin postérieur :
1. Etage supérieur :
a/ Goitres :
2. Etage moyen :
a/ Tumeurs nerveuses :
b / Pathologie vertébrale :
c/ Pathologie œsophagienne :
3. Etage inférieur :
a/ Anévrysme de l’aorte descendante :
VII. Conclusion :
Diagnostic des syndromes médiastinaux
2. I. Introduction :
Un syndrome médiastinal englobe l’ensemble des signes qui traduisent la présence d’un processus
expansif ou infiltrant anormal à l’intérieur du médiastin. La plupart de ces processus pathologiques
se traduisent par une masse médiastinale et donc une opacité.
L'orientation diagnostique devant une opacité médiastinale est déterminée par sa localisation, les
signes cliniques et l'imagerie.
II. Intérêt de la question :
1. Un syndrome retrouvé en pratique pneumologique.
2. Une sémiologie riche et variée à cause de la multiplicité étiologique dominée essentiellement
par la pathologie tumorale et ganglionnaire.
3. Le diagnostic repose sur la connaissance parfaite de l’anatomie topographique du médiastin.
4. la radiologie conventionnelle garde une importance primordiale dans la détection de
pathologies souvent asymptomatiques et de découverte fortuite.
5. Le pronostic vital est parfois mis en jeu.
III. Définition :
Le syndrome médiastinal est l’ensemble des signes cliniques et/ou radiologiques traduisant
l’irritation, l’envahissement ou la compression d’un ou de plusieurs organes du médiastin.
IV. Rappel anatomique :
Le médiastin désigne la partie centrale de la cage thoracique située entre les deux plages pleuro-
pulmonaires. Du mot latin “médiastinus” qui veut dire se tenir au milieu.
Il est limité :
- En avant : le sternum.
- En arrière : le rachis, s’étendant de D1 à D12.
- Latéralement : les plèvres médiastines.
- En haut : l’orifice supérieur du thorax.
- En bas : le diaphragme.
Il est subdivisé selon la classification anatomique de FELSON:
dans le plan antéro-postérieur en 3 compartiments:
- Médiastin antérieur : en avant du plan passant par le bord antérieur de l'arbre trachéo-bronchique et la face
postérieure du coeur.
- Médiastin moyen : entre ce plan et une ligne passant à 1 cm en arrière de la face antérieure du rachis.
- Médiastin postérieur : en arrière de ce plan, correspondant aux gouttières latéro- et costo-vertébrales.
dans le plan frontal en 3 étages :
- Etage supérieur : au-dessus du toit de l'aorte horizontale.
- Etage moyen : entre ce plan et la carène.
- Etage inférieur : au-dessous du plan passant par la carène.
3. Orifice cervico-thoracique en haut
Médiastin postérieur Médiastin moyen Médiastin antérieur
Œsophage
Racines nerveuses thoraciques
Nerf phrénique
Trachée
Rachis
en arrière
Œsophage
Racines nerveuses thoraciques
Nerf phrénique
Crosse aortique
Tachée
Carène
Cœur et gros vaisseaux
Thymus
Sternum
en avant
Aorte descendante
Œsophage
Racines nerveuses thoraciques
Nerf phrénique
Trachée
Bronches souches
Diaphragme en bas
V. Diagnostic clinique :
A) Diagnostic positif :
1. Circonstances de découverte :
a / Fortuite :
A l’occasion d’une radiographie thoracique de face systématique chez un sujet asymptomatique.
b / Symptomatique :
i. Symptômes respiratoires :
Dyspnée : par compression de la trachée ;
Toux : typiquement sèche et quinteuse ; Wheezing ;
Douleurs thoraciques ;
Hémoptysie.
ii. Symptômes cardiovasculaires :
Syndrome cave supérieur :
Œdème : de topographie caractéristique de la face, de la base du cou et de la partie antéro-
supérieure du thorax et des bras (oedème en pèlerine), respectant le dos, effaçant le relief
claviculaire, rénitent ne prenant pas le godet. Il est plus marqué le matin et en position couchée.
Cyanose : localisée aux mains et au visage (nez, lèvres, pommettes, oreilles, ongles, doigts).
Accentuée par la toux et l’effort.
Turgescence veineuse : atteint surtout les veines jugulaires.
Circulation veineuse collatérale : prédomine dans les 2/3 supérieurs du thorax.
Somnolence et céphalées : de fin de nuit, traduisant la stase veineuse cérébrale.
Syndrome cave inférieure :
Rare à cause du court trajet de la VCI dans le thorax, responsable d’un bloc supra-hépatique
réalisant le syndrome de Budd Chiari qui se manifeste par :
Circulation veineuse collatérale thoraco-abdominale.
Hépatomégalie ferme lisse régulière douloureuse spontanée ou à l’effort,
Reflux hépato-jugulaire.
Ascite avec ombilic déplissé.
OMI.
Tableau de tamponnade : par compression directe des cavités cardiaques.
Ces éléments du trépied veineux s’intensifient en position couchée ou par inclinaison
du tronc en avant : « signe de la bêche » de SORLANO.
4. iii. Symptômes digestifs :
Dysphagie par compression de l’œsophage.
iv. Symptômes nerveux :
Atteinte du nerf phrénique :
Hoquet incoercible d’apparition récente.
Dyspnée d’effort : maître symptôme, peut être isolé.
Névralgies phréniques sous forme d’une douleur en “bretelle”.
Atteinte du nerf récurrent gauche :
Une dysphonie avec perte de la force de la voix.
Une toux caractéristique bitonale.
Une perte de la sensibilité hémi-laryngée.
Atteinte du sympathique :
Destruction du ganglion stellaire => Syndrome de Claude Bernard Horner :
Myosis Enophtalmie Ptosis
2. Examen clinique:
Rechercher minutieusement les manifestations respiratoires, cardiovasculaires, digestives et
nerveuses. On doit également rechercher les ADP périphériques.
3. Examens complémentaires:
a/ Radiographie thoracique:
Le plus souvent est anormale. Un cliché de profil est indispensable pour situer l'opacité
pathologique sur un des compartiments.
b/ scanner thoracique:
Examen essentiel et indispensable pratiqué avant et après une injection de contraste. Il explore les
structures parenchymateuses, vasculaires, osseuses et nerveuses.
c/ IRM:
C’est l'examen de choix d'évaluation des lésions du médiastin postérieur notamment médullaires.
d/ Echographie par voie endoscopique:
Permet une excellente analyse de l’œsophage et du médiastin postérieur.
e/ Médiastinoscopie:
Sous anesthésie générale, c'est une technique chirurgicale permettant de réaliser des biopsies
lésionnelles.
f/ autres examens:
En fonction du contexte et du siège de l'opacité médiastinale: fibroscopie bronchique et
oesophagienne, opacification vasculaire, IDR, BAAR crachats, TSH et échographie thyroïdienne,
marqueurs tumoraux...
B) Diagnostic différentiel:
1. Les affections pulmonaires juxta-mdiastinales : TBC ou cancer.
2. Les affections abdominales à projection thoracique : Hernie diaphragmatique, opacités pseudo-
tumorales de la base droite, relaxation diaphragmatique, atteinte du dôme hépatique.
3. Les pathologies cardiovasculaires aigues ou chroniques : Dissection aortique, infarctus du
myocarde, anévrysme aortique, épanchement péricardique.
5. VI. Diagnostique étiologique :
A) Médiastin antérieur :
1. Etages supérieur et moyen :
a/ Goitres endothoracique :
- C'est la prolongation d'un ou des deux lobes de la thyroïde cervicale dans le thorax.
- Signes évocateurs : la déformation de la trachée et l’existence des calcifications.
- Radiographie : une opacité para trachéale rétro sternal supérieure homogène dont les limites supérieure se
perdent dans l'ombre cervicale.
- Scintigraphie : peut amener la preuve définitive du goitre mais 30% d’entre eux ne sont pas fixants.
- TRT : est chirurgical par cervicotomie, indiqué lorsqu’il existe des signes fonctionnels.
b/ Lésions thymiques :
- Sont développées le plus souvent au niveau de l'étage supérieur et moyen, comblant l'espace rétro sternale.
- Radiographie : une opacité bien limitée totalement rétro sternale visible uniquement sur le profil ou plus
latéralisée.
- Peuvent s’agir de :
Dystrophies thymiques bénignes : hypertrophies simples, thymolipomes, kyste du thymus.
Tumeurs thymiques : Rarement des carcinomes thymiques, lymphomes ou tumeurs carcinoides. Le
plus souvent des thymomes lymphoépithéliaux.
c/ Tumeurs germinales du médiastin :
les tumeurs germinales du médiastin(dysembryome, tératome) sont d'origine embryonnaire composées de
tissus divers : adultes (matures) ou embryonnaires (immatures).
Tératomes bénins ou "kystes dermoîdes" :
- Terrain : enfance ou adolescence.
- Contiennent : dents, sébum, piols, os…
- Scanner : Plages de densités liquidienne ou graisseuse associées à des calcifications.
- TRT : chirurgical.
Séminome malin :
- Terrain : homme jeune.
- TRT : chirurgie et/ou radiothérapie.
Dysembryomes malins immatures :
- De haute malignité.
- Terrain : homme jeune.
- Syndrome médiastinal avec parfois une gynécomastie.
- Forte élévation des marqueurs béta HCG et alpha fœtoprotéine.
- TRT : chimiothérapie en urgence avec une exérèse chirurgicale des masses résiduelles.
d/ Adénome parathyroïdien :
Rare, évoqué devant une hyperparathyroïdie sans lésion retrouvée à la cervicotomie exploratrice.
e/ Anévrysme de l’aorte ascendante ou de la crosse aortique :
- C’est une dilatation localisée avec perte du parallélisme des parois.
- Le risque en est la rupture ou la dissection aortique.
2. Etage inférieur :
a/ Kyste pleuropéricardique :
- C’est une anomalie de développement embryologique du péricarde.
- De découverte fortuite lors d'un cliché radiologique systématique qui met en évidence une opacité arrondie
de l'angle cardiophrénique antérieure au contacte avec l'ombre cardiaque.
b/ Lipome du médiastin antéro inférieur :
- C'est une Frange graisseuse para cardiaque fréquente chez les patients obèses.
- Radiographie : une opacité de l'angle cardio- phrénique antérieur.
6. c/ Hernie de la fente de Larey :
- C'est une lésion rétro-costo-xiphoïdienne à contenu épiploïque.
- Radiographie : une opacité paramédiane droite avec clarté gazeuse variable d'un jour à l'autre.
B) Médiastin moyen :
1. Etage moyen :
a/ Adénopathies :
- La radiographie standard montre une opacité arrondie homogène polycyclique à contour net, il s'agit soit :
• Adénopathies médiastinales bénignes :
Sarcoïdose :
- Maladie fréquente, souvent latente de l’adulte jeune.
- Clinique parfois évocatrice : syndrome de Lofgren (Arthralgies+ fièvre+ érythème noueux + ADP médiast)
- Radiographie : des adénopathies bilatérales et symétriques de siège inter bronchique (hilaire) parfois latéro
trachéales.
Tuberculose :
- Primo-infection avec adénopathie unilatérale parfois bilatérale et chancre d'inoculation.
- Diagnostic sur : contexte, IDR, recherche directe des BK, culture ...
Pneumoconiose ou silicose :
- Contexte évocateur ; adénopathie bilatérale avec présence parfois de calcifications en coquille d'œuf.
Autres infections :
- Broncho pneumopathie aigue ou bactérienne.
- Histoplasmose, mononucléose infectieuse, rubéole, toxoplasmose, bilariose, staphylococcie…
• Adénopathies médiastinales malignes :
Maladie de Hodgkin :
- Atteinte médiastinale fréquente (50%).
- Radiographie : adénopathies médiastinales hautes (élargissement du médiastin supérieur) souvent
asymétriques et compressives.
- Scanner retrouve les ganglions de structure volontiers hétérogène et précise un éventuel envahissement des
structures avoisinantes.
- Diagnostic par médiastinoscopie ou thoracotomie en l’absence de ganglions périphériques.
Lymphome malin non hodgkinien :
- Histologie souvent à grande cellule ou lymphoblastique.
- manifestation clinique bruyante.
- Radiographie : adénopathies médiastinales hautes souvent asymétriques et compressives.
Adénopathies métastatiques :
- Soit un carcinome de siège loco régional : bronchique à petites cellules ou non à petites cellules,
œsophagien, mammaire ou thyroïdien.
- Soit un carcinome à distance : rénal, testiculaire, digestif ...
b/ Kystes broncho géniques :
- C’est une malformation bénigne située à proximité de l'axe trachéo- bronchique et peuvent survenir sur
toute la hauteur du médiastin moyen.
- Histologie : paroi revêtue d’un épithélium bronchique à contenu muqueux.
- Sont souvent asymptomatiques, mais peuvent comprimer le médiastin ou se rompre dans les bronches et
s’infecter.
- Scanner : précise le caractère kystique de la lésion et ses rapports avec l'axe trachéo-bronchique.
- TRT : chirurgical.
7. 2. Etage inférieur :
a/ Hernie hiatale :
- Contexte clinique : pyrosis.
- Radiographie : une image hydroaérique rétro-cardiaque très évocatrice.
C) Médiastin postérieur :
1. Etage supérieur
a/ Goitres :
2. Etage moyen :
a/ Tumeurs nerveuses :
Ce type de tumeur de siège dans la gouttière costo-vertébrale, sont souvent asymptomatiques ou révélées par
un syndrome de Claude Bernard Horner ou des signes radiculaires associés à des signes de compression
médullaire.
Schwanome : une tumeur bénigne, fréquente chez l'adulte,
Neurofibrome et neurinome : isolés ou dans le cadre de la maladie de Von Réckling Housen (rechercher
un contexte familiale, des taches café au lait, molluscum pendulum… ). La radiographie standard, permet de
rechercher des signes osseux avec élargissement du trou de conjugaison et érosion vertébrale. L'examen de
choix est l'IRM,
Neuroblastome : tumeur embryonnaire de haut degré de malignité des petits enfants.
Gonglioneurinome : tumeur mature bénigne de l'adolescent,
Méningocèle : exceptionnelle.
b / Pathologie vertébrale :
- Symptomatologie osseuse ou intervertébrale : tumeur vertébrale ou spondylodiscite (mal de pott++)
- Examen de choix : IRM
c/ Pathologie œsophagienne :
- Tumeurs de l'œsophage chez l'adulte
- Kyste digestif para œsophagien chez l'enfant : rare
3. Etage inférieur :
a/ Anévrysme de l’aorte descendante :
Surtout chez le sujet âgé, le diagnostique est confirmé par le scanner ou l'IRM.
8. VII. Conclusion :
Le syndrome médiastinal a une diversité clinique et étiologique. L’imagerie thoracique est
incontournable dans le diagnostic topographique à condition d’avoir réalisé un bon examen clinique.
La Radiographie thoracique est un examen de première intention, mais la TDM thoracique reste
l’examen de référence car elle est plus sensible.