Pathologie fréquente chez les personnes de phototype foncé
physiopathologie mal connue
préjudice esthétique majeur avec impact psychologique important
évolution inévitable et thérapeutique peu satisfaisantes
2. PLAN
I-GENERALITÉS
II- INTERET DE LA QUESTION
III-MORPHOLOGIE ET PRATIQUES CAPILLAIRES
IV-HISTOIRE
V-CLASSIFICATION
VI-PHYSIOPATHOLOGIE
VII-CLINIQUE
VIII-DIAGNOSTIC DIFFERENTIELS
IX-TRAITEMENT
X-CONCLUSION
3.
4. GENERALITÉS
- Type le plus courant d’alopécie cicatricielle primaire chez la femme afro-américaine
- Prévalence plus importante chez les femmes d’origine afro-américaine
- Formes familiales++
- Touche 3F/1H
- Age moyen de survenue 36F , 31H , 43.1 sexes confondus
- Certaines pratiques capillaires ont été incriminés
5.
6. - 1/5 des consultations dermatologiques des patients de
descendance afro-américaine
- Même avec une prévalence augmentée , les informations
concernant l’incidence , les étiologies et le traitement restent
très limités
- Préjudice esthétique majeur avec répercussions
psychologiques très importantes
Intérêt de la question:
7. MORPHOLOHIE ET PRATIQUES CAPILLAIRES
● La coupe transversale des cheveux africains
a montré:
- Diamètre irrégulier
- Torsions multiples , poils de direction
aléatoires et brusques, plus opaque et plus
bouclé , plus de nœuds
- Moins de fibres élastiques
- Diminution globale de la densité capillaire
par rapport aux caucasiens
Toutes ces caractéristiques contribuent à la
faiblesse des cheveux sur toute leur longueur et
une fragilité accrue
12. HISTOIRE :
- En 1968 : Décrite pour la première fois en par Lopresti et al qui lui avaient
donnée le nom « HOT COMB ALOPECIA» croyant qu’elle était exclusivement
causés par les méthodes de coiffage des femmes africaines
- En 1992 : Sperling l’a renommé “syndrome de dégénération folliculaire ”
13. En 2000 : The North American Hair Research Society (NAHRS) a
proposé le terme d’ACCC caractérisé par :
- Perte de cheveux commençant au niveau de la couronne/vertex
- Evolution chronique et progressive
- Atteinte symétrique avec atteinte périphérique active
- Une clinique et histologie en faveur d’une inflammation dans les zones
périphériques actives
18. PHYSIOPATHOLOGIE :
- Plusieurs hypothèses ont été proposés mais aucune n’a été prouvé
- Quelques études suggèrent un défaut génétique de la racine de la tige pilaire avec une
transmission AD (d’où les ATCD familiaux)
- Le déclenchement/aggravation peut apparaitre secondairement aux pratiques capillaires
- D’autres études ont suggérés des étiologies infectieuses avec une incidence élevé du tinea
capitis et d’autres agents bactériens conduisant a une inflammation chronique
- Une autre étude a suggéré une association au DT2 mais la pertinence de cette très faible
prévalence est à ce stade incertaine
19. NOUVEAUTÉ
- Un composant génétique a été suggéré, avec un lien avec des mutations du gène PADI3, qui
code pour la peptidyl arginine désaminase, type III (PADI3), une enzyme qui modifie les
protéines essentielles à la formation de la tige du cheveu
21. CLINIQUE:
- Commence au niveau du vertex et s’étend de manière centrifuge et symétrique
- Progresse vers l’atteinte de la totalité du scalp , peut se faire parfois vers l’occipit
en arrière ou les régions pariétales latéralement
- Parfois extension irrégulière
- Symptômes banaux/absent : léger prurit , douleur ou légère irritation des zones
alopéciques
- PRIMORDIAL de préciser l’histoire de la maladie/habitudes de coiffage/ATCD
familiaux
22. CLINIQUE:
L’examen trouve
La peau est brillante et amincie mais pas scléreuse
Les orifices folliculaires sont moins nombreux.
Des lésions de folliculite sont parfois observées. Il n’y a en principe ni
inflammation, ni desquamation, ni dyschromie.
33. TRICHOSCOPIE :
- Difficile de trouver des signes spécifiques de l’ACCC
- Dermoscopie sur peau noire = difficile
34. TRICHOSCOPIE
A la dermoscopie :
● halos blanc/gris périfolliculaire fibrose péri pilaire
concentrique
● Poils cassés visualisés sous forme de points noirs a
l’intérieur des orifices pilaire
Ces 2 éléments constituent un site idéal pour la biopsie
Autres signes :
Des points blancs, un réseau pigmenté en nid d'abeille, taches
blanches, érythème périfolliculaire , squames blanches et des
macules brunes étoilées inter folliculaires
35.
36.
37.
38. BIOPSIE CUTANÉE
● La biopsie du cuir chevelu
doit être effectuée à partir d'un
bord actif d'une plaque d'alopécie
plutôt qu'au centre d'une zone
cicatricielle.
● L'histopathologie révèle
- infiltrat inflammatoire
lymphocytaire autour de
l'infundibulum
- fibrose périfolliculaire
- Desquamation prématurée de la
gaine interne du follicule pilaire
40. ACCC est un diagnostic clinique , parfois
confondu avec les autres diagnostics selon le
stade de l’évolution
41. Dans les stades précoces , la
distribution de la perte de
cheveux peut faire évoquer
une AAG (FEMALE
PATERN HAIR LOSS)
- Non cicatricielle
- Présence des orifices
folliculaire
LA CASSURE DES CHEVEUX
Plus décrite dans les alopécies par
traction mais présente également
dans l’ACCC
- Perte de cheveux marginale
surtout frontal ou temporal
42. - Cliniquement, les modifications inflammatoires de l’ACCC sont légères, si présentes, et facilement
distingué des alopécies cicatricielles lymphocytaires et neutrophiles.
- Dans un ACCC a sa phase terminale, il est très difficile de la différencier des autres alopécies
cicatricielles primaires (LPP, Lupus , folliculite décalvante…) sur le plan clinique et histologique
44. - Comme toute autre alopécie cicatricielle la PEC est difficile , au moment du
diagnostic malades ont déjà souffert d’une perte importante de leur capital
capillaire
- Etudes cliniques sont limités pas de consensus thérapeutique , plutôt une
constatation de succès thérapeutiques chez quelque patients
- But = arrêt du processus inflammatoire et éviter la progression de la maladie
46. MESURES GÉNÉRALES
- ACCC comme d’autre type alopécie = baisse de la qualité de vie en raisons des
ramifications psychologiques
- Informer le patient dés le début sur la pathologie , formuler des stratégies
efficaces et adresser si nécessaire vers des professionnels de santé mentale
47. MESURES GÉNÉRALES
- Bien qu’il n’existe aucune preuve incriminant les pratiques de coiffages , il a été
démontré qu’il aggrave la perte des cheveux
Arrêt des pratiques capillaires a risques pour éviter des dommages
supplémentaires
- Néanmoins , certains patientes refusent :
Moins de coiffages
Utilisation de protecteurs thermiques et chimiques
Adopter des coiffures plus lâches
48.
49. TRAITEMENT MÉDICAL
- Corticoïdes topiques journaliers ou des injections intra-lésionnelles/M (5 à 10 mg
/ ml) pour 7-8 mois traitement de première intention
Traitement de la périphérique active pour empêcher la progression de la maladie
et soulager les symptômes. Une fois contrôlés, ils sont échangés par l'application
topique de corticoïdes 3x/S
Utilisation de shampooings anti-séborrhéiques aider à soulager le prurit et les
squames parfois associée à la maladie.
Autre traitements proposés dans la littérature : Inhibiteurs topique de la
calcineurine , Minoxidil
50. TRAITEMENT MÉDICAL
- En cas d'inflammation active sévère ou inefficacité du traitement topique des
agents systémiques : tels que tétracyclines, antipaludéens , thalidomide, anti-
androgènes, inhibiteurs de la 5α réductase, et des immunosuppresseurs, tels que
le mycophénolate mofétil et cyclosporine ont démontré un certain succès dans la
littérature
- Période : 6-9 mois jusqu’à l’arrêt de la progression de la pathologie
51. TRAITEMENT CHIRURGICAL
- La greffe de cheveux est généralement réservés aux patients présentant une
maladie stable prouvée, sans inflammation pendant au moins 9 à 12 mois
- Malheureusement , elle présente un risque élevé d'échec apport sanguin
diminué dans la zone cicatricielle peut diminuer taux de survie du greffon d’où la
recommandation de faire des zones d’essais
- c’est long, coûteux et seulement réalisées dans des centres spécialisés
- Chez ces patients, les options sont limitées aux techniques de camouflage sous
forme de perruques et micro-pigmentation du cuir chevelu.
54. CONCLUSION
- Près de 50 ans depuis sa description initiale, ACCC reste un trouble énigmatique
du cuir chevelu
- Très peu d'études épidémiologiques ont été rapporté dans la littérature
- Des études complémentaires sont nécessaires pour bien comprendre cette
pathologie
Certaines pratiques capillaires ont été incriminés depuis des decennies en tant que facteur declenchant ou aggravant des alopecies
Notamment
- Le lissage des cheveux qui est la methode de coiffage la plus repandu chez ces patientes en utilisant des methodes thermiques , produits chimiques pour dompter les cheveux ou encore ce qu’on appelle le pressage des cheveux
Certaines pratiques capillaires ont été incriminés depuis des decennies en tant que facteur declenchant ou aggravant des alopecies
Notamment
- Le lissage des cheveux qui est la methode de coiffage la plus repandu chez ces patientes en utilisant des methodes thermiques , des peignes chauds , ou encore ce qu’on appelle le pressage des cheveux
Peignes chauds
Ainsi que d’autres methodes :
Des perruques collés et des extensions collés
Des styles de cheveux aggressifs et serrés
> de plus il a été demontré que les femmes d’origine afro-americaine se lavent les cheveux moins frequemment tout dans le but de maintenir la longevité de certains type de coiffures : element qui contribue a la multiplication d’agent microbiens
Le terme alopecie du peigne chaud a été rejeté car on a retrouvé que l’utilisation des peignes chaud n’était pas necessaire dans le developpement de l’ACCC
NAHRS a regroupé le terme d’alopecie du peigne chaud et le syndrome de degeneration folliculaire sous un NV nom = ACCC
Car pas tous les cas etaient concerné par les methodes de coiffage
Car pas tous les cas etaient concerné par les methodes de coiffage
Une echelle clinique photographique de severité a été approuvé
Grade 1 selon l’echelle photographique
Grade 2 avec erytheme et papules
Grade 3
Dans les stades ultérieurs, le cuir chevelu montre un aspect brillant et lisse avec une absence significative des ostiums folliculaire
érythème , squames d’allure séborrhéiques , papules folliculaires et pustules peuvent être observés mais sont typiques en aucun cas , et même si présent , ne sont pas aussi marqués que dans les autres alopécies cicatricielles inflammatoires
Grade 5 : alopécie totale cicatricielle au niveau du vertex , présence de papules inflammatoires en péripherie avec persistance de quelque poils
Dermoscopy shows disrupted pigmented network with focal white patches, peripilar white halos (white gray circles surrounding the emergences of the hair shafts), irregularly distributed pint-point white dots, and two broken hairs.
Disrupted – perturbé
Infundibulum = base du follicule pileux
PEC difficile en raison de la presentation tardive des malades qui ont déjà perdus une quantité importante de leur capital cheveux
Autres traitements topiques sont proposés dans la littérature notamment :
inhibiteurs topiques de la calcineurine
Minoxidil
- avec une étiologie, pathogenèse et une génétique très mal comprise
-