– la DDB ou bronchectasie est définie anatomiquement par une dilatation anormale et irré-versible du calibre bronchique associée à une destruction du parenchyme pulmonaire ad-jacent.

1. –
– la DDB ou bronchectasie est définie anatomiquementpar une dilatation anormale et
irréversible ducalibre bronchique associée à une destruction du parenchyme
pulmonaire adjacent.
–
– La muqueuse bronchique est le siège d’une inflammation importante,entraînantune
hypertrophie des glandes muqueuses et des cellules caliciformes  hypersécrétion
bronchique. Il existe une stase du mucus favorisée par l’altération des cellules ciliées ;
il s’établitune infection chronique des bronches (cercle vicieux) ; ces lésions peuvent
être diffuses ou localisées.
–
– Les bronches se terminenten cul-de-sac avec oblitération des petites bronches en
avales.
–
– Un syndrome obstructifest habituel mais il s’associe souvent à un syndrome restrictif
 syndrome mixte.
–
– Il existe une néovascularisation en provenance des artères bronchiques pouvantêtre
responsables d’hémoptysie.
I
I-
- Facteurs étiologiques
DDB diffuses DDB
localisées
Anomalies
congénitales
Anomalies acquises Séquelles de la
tuberculose
Sténose
bronchique
–
– Syndrome de
Kartagener*
(maladie des cils
immobiles)
–
– Mucoviscidose
–
– Déficit
immunitaire
–
– Infections sévères
de la petite enfance
(coqueluche,
rougeole, VRS,
adénovirus)
–
– Maladiesde
système (polyarthrite
rhumatoïde).
–
– Tuberculose maladie
 lobe supérieur
–
– Le syndrome Brock
(sd du lobe moyen)
avec ADP hilaire
calcifiée, sténose
bronchique et DDB
du lobe moyen
(PIT ?)
–
– Corps
étranger
–
– Tumeur
bronchique
–
– Syndrome de
Mc Leod
–
– Aspergillose
allergique**
* sinusite, DDB, stérilité et situs inversus.
** associe asthme chronique et DDB proximales
I
II
I-
- diagnostic
–
– Tableauclinique : expectoration quotidienne, permanente, abondante ; les
hémoptysies sont fréquentes ; la dyspnée est variable selon l’étendue des lésions.

2. –
– L’hippocratisme digital esthabituel et très évocateur ; l’auscultation retrouve des
râles bronchiques
–
– Radiographie duthorax : peut montrer plusieurs aspects (elle peut être normale)
 Epaississementdes parois bronchiques tubulaires ouannulaires (parois vues en
coupe) ; images kystiques
 Images kystiques arrondies, juxtaposées, cernés d’un fin liseré opaque et parfois
niveaux liquides
 Opacités systématisées rétractiles,en bande (trouble de la ventilation)
 Les images prédomines souventdans les régions postéro-basales
–
– Le tomodensitométrie duthorax est fondamentale (permetde confirmer le diagnostic)
–
– Les indications de la bronchographie estlimitée aux bilans préopératoires, etaux
rares cas où le scanner n’est pas concluant.
I
II
II
I-
-Bilan de la maladie (retentissement)
–
– EFR : syndrome mixte (obstructif et restrictif). La gravité estcorrélée à la baisse du
VEMS ; un VEMS < 30% de la théorique à une valeur pronostique péjorative.
–
– Gaz du sang : au stade d’IRC, il existe une hypoxie avec hypercapnie
I
IV
V-
-Traitement
–
– La kinésithérapie estfondamentale, elle constitue la base de la prise en charge
chronique ; séances actives quotidiennes.
–
– L’antibiothérapie estsystématique adaptée augerme : fluoroquinolones
(Haemophilus influenzae) ; en cas d’infection à bacille pyocyanique, une association
par voie intraveineuseest recommandée (ß-lactamines etaminosides).
–
– La mise en évidence d’une réversibilité dusyndrome obstructifest fréquente et incite
à prescrire des bronchodilatateurs aulong cours.
–
– L’oxygénothérapie aulong cours est nécessaire dans les formes évoluées avec
insuffisance respiratoire chronique et hypoxémie sévère.
–
– Traitementchirurgical : dans les formes localisées si complications fréquentes
(infections, hémoptysie)  segmentectomie ou lobectomie.
–
– La mucoviscidoseest la plus fréquente des maladies génétiques autosomiques
récessives graves chez les sujets caucasiens.
–
– Elle est due à une anomalie de la protéine CFTR (elle contrôle les canaux chlore des
membranes épithéliales). La mutation F 508 est la plus fréquente.
–
– Cette modification est responsable d’une anomalie de toutes les glandes muqueuses
de l’organisme altérantles sécrétions par une imperméabilité auchlore : de l’appareil

3. respiratoire ; du pancréas (insuffisance pancréatique) ; de l’ensemble du tube digestif.
Le mucus est déshydraté et visqueux.
–
– L’atteinte respiratoire faitla gravité de la maladie et domine le pronostic vital.
–
– Les surinfections bronchiques sont responsables des poussées par 3 bactéries
essentiellement : Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas
aeruginosa. (aussi Burkholderia cepacia)
Diagnostic
–
– Le dépistage anténatal estindiqué lorsque les parents ont déjà eu un enfant atteint de
mucoviscidose. Il est réaliséà partir de biopsie du trophoblaste à la 8e et 10e semaine.
L’étude génétique d’un couple désirantavoir un enfant est indiquée s’il appartientà
une famille à risque de mucoviscidose.
–
– Les signes respiratoires sontau premier plan dès les premières années de vie ; ils sont
dominés par la toux avec encombrementbronchique majeur permanent;
l’hippocratisme digital estquasi-constant.
–
– Le retard staturo-pondéral estquasi-constant
–
– Manifestations digestives : l’iléus méconial peut être révélateur de la maladie chez le
nouveau-né (20 % des cas). L’insuffisance pancréatique externe est très fréquente
(85%)caractérisée par une stéatorrhée. Lithiases biliaires, diarrhée chronique ; une
cirrhoseest possible.
–
– Atteintes ORL (fréquents)  polypose nasale, sinusite, otite.