La dilatation des bronches, ou bronchiectasie, est une pathologie caractérisée par une inflammation et une infection chronique des bronches, entraînant une hypersécrétion de mucus et des complications respiratoires. Les causes incluent des anomalies congénitales, des infections sévères et des maladies acquises comme la tuberculose, tandis que le diagnostic repose sur un tableau clinique, des examens radiologiques et fonctionnels. Le traitement comprend la kinésithérapie, l'antibiothérapie, et dans certains cas, une intervention chirurgicale pour les formes localisées.

1. –
– la DDB ou bronchectasie est définie anatomiquementpar une dilatation anormale et
irréversible ducalibre bronchique associée à une destruction du parenchyme
pulmonaire adjacent.
–
– La muqueuse bronchique est le siège d’une inflammation importante,entraînantune
hypertrophie des glandes muqueuses et des cellules caliciformes  hypersécrétion
bronchique. Il existe une stase du mucus favorisée par l’altération des cellules ciliées ;
il s’établitune infection chronique des bronches (cercle vicieux) ; ces lésions peuvent
être diffuses ou localisées.
–
– Les bronches se terminenten cul-de-sac avec oblitération des petites bronches en
avales.
–
– Un syndrome obstructifest habituel mais il s’associe souvent à un syndrome restrictif
 syndrome mixte.
–
– Il existe une néovascularisation en provenance des artères bronchiques pouvantêtre
responsables d’hémoptysie.
I
I-
- Facteurs étiologiques
DDB diffuses DDB
localisées
Anomalies
congénitales
Anomalies acquises Séquelles de la
tuberculose
Sténose
bronchique
–
– Syndrome de
Kartagener*
(maladie des cils
immobiles)
–
– Mucoviscidose
–
– Déficit
immunitaire
–
– Infections sévères
de la petite enfance
(coqueluche,
rougeole, VRS,
adénovirus)
–
– Maladiesde
système (polyarthrite
rhumatoïde).
–
– Tuberculose maladie
 lobe supérieur
–
– Le syndrome Brock
(sd du lobe moyen)
avec ADP hilaire
calcifiée, sténose
bronchique et DDB
du lobe moyen
(PIT ?)
–
– Corps
étranger
–
– Tumeur
bronchique
–
– Syndrome de
Mc Leod
–
– Aspergillose
allergique**
* sinusite, DDB, stérilité et situs inversus.
** associe asthme chronique et DDB proximales
I
II
I-
- diagnostic
–
– Tableauclinique : expectoration quotidienne, permanente, abondante ; les
hémoptysies sont fréquentes ; la dyspnée est variable selon l’étendue des lésions.

2. –
– L’hippocratisme digital esthabituel et très évocateur ; l’auscultation retrouve des
râles bronchiques
–
– Radiographie duthorax : peut montrer plusieurs aspects (elle peut être normale)
 Epaississementdes parois bronchiques tubulaires ouannulaires (parois vues en
coupe) ; images kystiques
 Images kystiques arrondies, juxtaposées, cernés d’un fin liseré opaque et parfois
niveaux liquides
 Opacités systématisées rétractiles,en bande (trouble de la ventilation)
 Les images prédomines souventdans les régions postéro-basales
–
– Le tomodensitométrie duthorax est fondamentale (permetde confirmer le diagnostic)
–
– Les indications de la bronchographie estlimitée aux bilans préopératoires, etaux
rares cas où le scanner n’est pas concluant.
I
II
II
I-
-Bilan de la maladie (retentissement)
–
– EFR : syndrome mixte (obstructif et restrictif). La gravité estcorrélée à la baisse du
VEMS ; un VEMS < 30% de la théorique à une valeur pronostique péjorative.
–
– Gaz du sang : au stade d’IRC, il existe une hypoxie avec hypercapnie
I
IV
V-
-Traitement
–
– La kinésithérapie estfondamentale, elle constitue la base de la prise en charge
chronique ; séances actives quotidiennes.
–
– L’antibiothérapie estsystématique adaptée augerme : fluoroquinolones
(Haemophilus influenzae) ; en cas d’infection à bacille pyocyanique, une association
par voie intraveineuseest recommandée (ß-lactamines etaminosides).
–
– La mise en évidence d’une réversibilité dusyndrome obstructifest fréquente et incite
à prescrire des bronchodilatateurs aulong cours.
–
– L’oxygénothérapie aulong cours est nécessaire dans les formes évoluées avec
insuffisance respiratoire chronique et hypoxémie sévère.
–
– Traitementchirurgical : dans les formes localisées si complications fréquentes
(infections, hémoptysie)  segmentectomie ou lobectomie.
–
– La mucoviscidoseest la plus fréquente des maladies génétiques autosomiques
récessives graves chez les sujets caucasiens.
–
– Elle est due à une anomalie de la protéine CFTR (elle contrôle les canaux chlore des
membranes épithéliales). La mutation F 508 est la plus fréquente.
–
– Cette modification est responsable d’une anomalie de toutes les glandes muqueuses
de l’organisme altérantles sécrétions par une imperméabilité auchlore : de l’appareil

3. respiratoire ; du pancréas (insuffisance pancréatique) ; de l’ensemble du tube digestif.
Le mucus est déshydraté et visqueux.
–
– L’atteinte respiratoire faitla gravité de la maladie et domine le pronostic vital.
–
– Les surinfections bronchiques sont responsables des poussées par 3 bactéries
essentiellement : Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas
aeruginosa. (aussi Burkholderia cepacia)
Diagnostic
–
– Le dépistage anténatal estindiqué lorsque les parents ont déjà eu un enfant atteint de
mucoviscidose. Il est réaliséà partir de biopsie du trophoblaste à la 8e et 10e semaine.
L’étude génétique d’un couple désirantavoir un enfant est indiquée s’il appartientà
une famille à risque de mucoviscidose.
–
– Les signes respiratoires sontau premier plan dès les premières années de vie ; ils sont
dominés par la toux avec encombrementbronchique majeur permanent;
l’hippocratisme digital estquasi-constant.
–
– Le retard staturo-pondéral estquasi-constant
–
– Manifestations digestives : l’iléus méconial peut être révélateur de la maladie chez le
nouveau-né (20 % des cas). L’insuffisance pancréatique externe est très fréquente
(85%)caractérisée par une stéatorrhée. Lithiases biliaires, diarrhée chronique ; une
cirrhoseest possible.
–
– Atteintes ORL (fréquents)  polypose nasale, sinusite, otite.