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Le Syndrome de Brugada et les syncopes d’origine cardiaque Pôle  A nesthésie,  R éanimations,  D ouleur et  U rgences, C.H...
Cas clinique <ul><li>Homme de 28 ans </li></ul><ul><li>Appel de la famille pour perte de  connaissance subite et brève </l...
Ce malaise est-il une syncope ? <ul><li>Syncope : perte de conscience soudaine et brève s’accompagnant d’une perte du tonu...
Ce malaise est-il une syncope ? Sheldon et al. JACC 2002
 
 
Kapoor WN NEJM 2000 Interrogatoire Examen ECG
Syncopes au service des Urgences Suzuki et al. Ann Emerg Med 2004
Syncopes au service des Urgences Suzuki et al. Ann Emerg Med 2004
Syndrome de Brugada Robert, Aya, La Coussaye et al, Am J Physiol, 1999 Antzelevitch et al. JACC 2003 Fish, Welchons, Kim, ...
Syndrome de Brugada Antzelevitch et al. JACC 2003
Sd de Brugada : Diagnostic positif (Conférence de consensus) <ul><li>ECG type 1 sur plus d’une dérivation  (V1 à V3) </li>...
Tableau parfois atypique <ul><li>1er épisode du patient </li></ul><ul><li>Pas d’ATCD familiaux particuliers </li></ul><ul>...
Suspecter un pronostic grave Demander un avis cardiologique 30% d’arythmies graves à 2 ans si symptomatique ou non Traitem...
Problème = Diagnostic différentiel Existent-il des facteurs pouvant expliquer les « signes de Brugada » observés sur l’ECG ?
Pathologies du VD <ul><li>Compression du VD (tumeur médiastinale,  hémopéricarde) </li></ul><ul><li>Contusion du VD </li><...
Hypothermie T°: 27°C T°: 35°C Pilz et Luft. Am J Cardiol 2003
Hyperthermie Ortega-Carnicer et al. Resuscitation 2003
Antiarythmiques de classe I V 1 V 6 V 5 V 2 Pitzalis et al. JACC 2003
Effets pro-arythmogène des antiarythmiques Flécaïnide 1 µg/ml Brugada et al. Circulation 1991
Antidépresseurs tricycliques Intoxication Bicarbonate Na Littmann et al. Am Heart J 2003
Antidépresseurs tricycliques Robert, Bruelle, La Coussaye et al, JPET, 1996
Dyskaliémies Hyperkaliémie 1g CaCl 2 Littmann et al. Am Heart J 2003
Autres intoxications <ul><li>Lithium </li></ul><ul><li>Dextropropoxyphène </li></ul><ul><li>Cocaïne… </li></ul>Autres caus...
Dysfonction sinusale Merci au Pr F. Adnet pour l’ECG
Dysfonction sinusale
BAV paroxystique
Syndrome du QT long
 
Syndrome du QT long
Syndrome du QT court Brugada et al. Circulation 2004
Syndrome du QT court Gaita et al. Circulation 2003
Syndrome de Wolff-Parkinson-White
Syndrome de Wolff-Parkinson-White
Cardiomyopathie hypertrophique <ul><li>Pathologie génétique </li></ul><ul><li>Souvent asymptomatique, parfois signes d’IVG...
Cardiomyopathie (dysplasie arythmogène) du VD Anderson Am Fam Physician 2006
Cardiomyopathie (dysplasie arythmogène) du VD Anderson Am Fam Physician 2006
Cardiomyopathie dilatée Makati Heart Rhythm 2006
L’INTERROGATOIRE
CONCLUSION <ul><li>Reconnaître un ECG évocateur </li></ul><ul><li>Rechercher des signes évocateurs à  l ’interrogatoire (p...
CONCLUSION « Le médecin de l’urgence, c’est celui qui appelle trop quand tout va bien et qui n’a pas appelé ou trop tard q...
Classe IIa : Isoproterenol can be useful to treat an electrical storm in the Brugada syndrome (C) Classe IIb : Quinidine m...
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Syndrome De Brugada Urgences 2006

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Syndrome De Brugada Urgences 2006

  1. 1. Le Syndrome de Brugada et les syncopes d’origine cardiaque Pôle A nesthésie, R éanimations, D ouleur et U rgences, C.H.U. Nîmes Laboratoire d’Anesthésie et de Physiologie Cardio-Vasculaire EA 2992 AGM AYA, P. RICHARD, J.E. de La Coussaye D.A.D. - D.U.R. SAMU 30 N I M E S
  2. 2. Cas clinique <ul><li>Homme de 28 ans </li></ul><ul><li>Appel de la famille pour perte de connaissance subite et brève </li></ul><ul><li>A l’arrivée au domicile : le sujet a récupéré. L’auscultation cardiaque et l’examen neurologique sont normaux </li></ul><ul><li>Un ECG est fait </li></ul><ul><li>Le sujet est rassuré sur son « malaise vagal » par le médecin, qui le laisse chez lui en conseillant une consultation en cas de récidive </li></ul><ul><li>Deux jours après, décès à l’occasion de la récidive </li></ul>V 1 V 2 V 3 V 4 V 5 V 6
  3. 3. Ce malaise est-il une syncope ? <ul><li>Syncope : perte de conscience soudaine et brève s’accompagnant d’une perte du tonus postural avec généralement une chute, de résolution spontanée et rapide </li></ul><ul><li>Mécanisme : diminution brutale voire arrêt de la perfusion cérébrale </li></ul><ul><li>Souvent bénigne, parfois grave </li></ul><ul><li>Diagnostic différentiel : drop attack, mort subite, convulsions </li></ul>
  4. 4. Ce malaise est-il une syncope ? Sheldon et al. JACC 2002
  5. 7. Kapoor WN NEJM 2000 Interrogatoire Examen ECG
  6. 8. Syncopes au service des Urgences Suzuki et al. Ann Emerg Med 2004
  7. 9. Syncopes au service des Urgences Suzuki et al. Ann Emerg Med 2004
  8. 10. Syndrome de Brugada Robert, Aya, La Coussaye et al, Am J Physiol, 1999 Antzelevitch et al. JACC 2003 Fish, Welchons, Kim, Lee, Ho, Antzelevitch, Circulation, 2006 <ul><li>Autosomique dominant: mutation gène SCN5A (altération de l’encodage sous-unité  des canaux sodiques) </li></ul><ul><li>anomalie sur i Na inactivé ++ </li></ul><ul><li>Déséquilibre entre les ≠ courants de la fin de la phase 1 du PA ( i Na, i Ca et i to ) </li></ul><ul><li>==> hétérogénéité des DPA </li></ul><ul><li>==> « dispersion-based reentry » favorisée par la bradycardie </li></ul><ul><li>==>TdP ou FV </li></ul>
  9. 11. Syndrome de Brugada Antzelevitch et al. JACC 2003
  10. 12. Sd de Brugada : Diagnostic positif (Conférence de consensus) <ul><li>ECG type 1 sur plus d’une dérivation (V1 à V3) </li></ul><ul><li>+ </li></ul><ul><li>Un des critères suivants : </li></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>FV documentée </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>TV polymorphe </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>ATCD familial de mort subite d’origine cardiaque avant l’âge de 45 ans </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>ECG type 1 chez des membres de la famille </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>Inductibilité de TV par stimulation programmée </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>Syncope </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>Respiration agonique nocturne </li></ul></ul></ul></ul></ul>Antzelevitch et al. Circulation 2005
  11. 13. Tableau parfois atypique <ul><li>1er épisode du patient </li></ul><ul><li>Pas d’ATCD familiaux particuliers </li></ul><ul><li>Facteurs de confusion intercurrents </li></ul><ul><li>ECG : BBD incomplet ou absent </li></ul><ul><li>Sus décalage minime de ST </li></ul><ul><li>ECG normal (dynamique) </li></ul>Suspecter un pronostic grave Demander un avis cardiologique
  12. 14. Suspecter un pronostic grave Demander un avis cardiologique 30% d’arythmies graves à 2 ans si symptomatique ou non Traitement = défibrillateur implantable ± dimethyl lithospermate B Fish et al, Circulation, 2006
  13. 15. Problème = Diagnostic différentiel Existent-il des facteurs pouvant expliquer les « signes de Brugada » observés sur l’ECG ?
  14. 16. Pathologies du VD <ul><li>Compression du VD (tumeur médiastinale, hémopéricarde) </li></ul><ul><li>Contusion du VD </li></ul><ul><li>Infarctus inférieur </li></ul><ul><li>Ischémie ou infarctus du VD </li></ul><ul><li>Dysplasie arythmogène du VD </li></ul>Traitements spécifiques
  15. 17. Hypothermie T°: 27°C T°: 35°C Pilz et Luft. Am J Cardiol 2003
  16. 18. Hyperthermie Ortega-Carnicer et al. Resuscitation 2003
  17. 19. Antiarythmiques de classe I V 1 V 6 V 5 V 2 Pitzalis et al. JACC 2003
  18. 20. Effets pro-arythmogène des antiarythmiques Flécaïnide 1 µg/ml Brugada et al. Circulation 1991
  19. 21. Antidépresseurs tricycliques Intoxication Bicarbonate Na Littmann et al. Am Heart J 2003
  20. 22. Antidépresseurs tricycliques Robert, Bruelle, La Coussaye et al, JPET, 1996
  21. 23. Dyskaliémies Hyperkaliémie 1g CaCl 2 Littmann et al. Am Heart J 2003
  22. 24. Autres intoxications <ul><li>Lithium </li></ul><ul><li>Dextropropoxyphène </li></ul><ul><li>Cocaïne… </li></ul>Autres causes cardiaques de syncopes
  23. 25. Dysfonction sinusale Merci au Pr F. Adnet pour l’ECG
  24. 26. Dysfonction sinusale
  25. 27. BAV paroxystique
  26. 28. Syndrome du QT long
  27. 30. Syndrome du QT long
  28. 31. Syndrome du QT court Brugada et al. Circulation 2004
  29. 32. Syndrome du QT court Gaita et al. Circulation 2003
  30. 33. Syndrome de Wolff-Parkinson-White
  31. 34. Syndrome de Wolff-Parkinson-White
  32. 35. Cardiomyopathie hypertrophique <ul><li>Pathologie génétique </li></ul><ul><li>Souvent asymptomatique, parfois signes d’IVG </li></ul><ul><li>Evolution par ordre de fréquence décroissante : </li></ul><ul><ul><li>- Stable </li></ul></ul><ul><ul><li>- FA </li></ul></ul><ul><ul><li>- Mort subite </li></ul></ul><ul><ul><li>- Progression des symptômes </li></ul></ul><ul><ul><li>- Stade terminal </li></ul></ul>
  33. 36. Cardiomyopathie (dysplasie arythmogène) du VD Anderson Am Fam Physician 2006
  34. 37. Cardiomyopathie (dysplasie arythmogène) du VD Anderson Am Fam Physician 2006
  35. 38. Cardiomyopathie dilatée Makati Heart Rhythm 2006
  36. 39. L’INTERROGATOIRE
  37. 40. CONCLUSION <ul><li>Reconnaître un ECG évocateur </li></ul><ul><li>Rechercher des signes évocateurs à l ’interrogatoire (personnels et familiaux) </li></ul><ul><li>Éliminer les autres causes de « signes de Brugada » </li></ul><ul><li>Avis cardiologique +++ </li></ul>
  38. 41. CONCLUSION « Le médecin de l’urgence, c’est celui qui appelle trop quand tout va bien et qui n’a pas appelé ou trop tard quand tout va mal » JE de La Coussaye, J Brugada, JEUR , 2002 « Un fait mal observé est plus perfide qu’un mauvais raisonnement » Paul Valéry
  39. 42. Classe IIa : Isoproterenol can be useful to treat an electrical storm in the Brugada syndrome (C) Classe IIb : Quinidine might be reasonnable for the treatment of electrical storm in patients with Brugada syndrome (C) ACC/AHA/ESC practice guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death, 2006

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