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Atteinte rénale du syndrome des
       antiphospholipides
Plan
1. Historique et épidémiologie:
2. Physiopathologie:
  1. APSN artérielle
  2. APSN veineuse
3. Clinique:
  a. APSN artérielle proximale: aigue et chronique
  b. APSN artérielle distale:
4. Diagnostic différentiel:
5. APSN et LES:
6. TRT CKD V:
HISTORIQUE et EPIDEMILOGIE
• APSN(antiphospholipid syndrome
  nephropathy) décrite chez des patients
  atteints de SAPL secondaire.
• Les descriptions initiales : néphropathie
  glomérulaire, vasculaire voire tubulo-
  interstitielles, lésions inflammatoires, dépôts
  immuns.
• Solutions thérapeutiques: corticoïdes +
  immunosuppresseurs+ anticoagulants.
• APSN a été bien précisée grâce aux travaux
  s’interessant aux patients avec SAPL primitif (1).

• Incidence sous-estimée : 6-25 % et peut atteindre
  72% en cas de syndrome catastrophique des
  APS(2).

•   1. Nochy D et al. The intrarenal vascular lesions associated with primary
    antiphospholipid syndrome. J Am Soc Nephrol. 1999;10:507-18.
•   2.Asherson RA et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome: clues to the
    pathogenesis from a series of 80 patients. Medicine (Baltimore). 2001
    Nov;80(6):355-77.
PHYSIOPATHOLOGIE
• Apparition de thrombi fibrino-cruoriques dans
  l’arbre vasculaire rénal.
• Thrombi formés in situ ou secondairement
  rénaux(embols).
• Thrombi obstructifs ou partiellement
  recanalisés.
• Flux sanguin interrompu ou réduit.
Physiopath de l’APSN artérielle
• Occlusions ou sténoses dans 1 circulation
  artérielle terminale.
• Stimulation des systèmes de sauvegarde: SRA.
• Conséquences:

     lésions vasculaires    HTA


   Cercle vicieux des néphropathies vasculaires
• 2 présentations cliniques caricaturales:
• Forme aigue: thromboses.
• Forme chronique: remaniements fibro-
  cellulaires des parois vasculaires.
• Un continuum existe entre forme aigue et
  forme chronique.
Modèle proposé pour la physiopathologie de l’APSN développée sur le versant artériel.
La physiopathologie est indiquée dans le cadre bleu, les médiateurs sont indiqués en jaune, les
 lésions correspondant à chaque étape de la physiopathologie sont indiquées selon le calibre
                                 artériel dans le cadre rouge.
PHYSIOPATH DE L’APSN VEINEUSE
• Plus simple ou mal connue?
• Thromboses in situ ou développées ailleurs.
• Evolution: recanalisation sans conséquence
  fonctionnelle.
• Migration possible: embolie pulmonaire.
• Thromboses intra-rénales non décrites.
CLINIQUE DE L’APSN

• Manifestations cliniques de l’APSN décrites
  chez des patients atteints de SAPL primaire.
• Diagnostic d’APSN soit:
  1- fait dans un contexte de SAPL connu.
  2-constatation d’une néphropathie vasculaire
  mène au diagnostic d’APSN et donc d’un SAPL.
APSN artérielle proximale:

• Il existe 2 formes :

• 1- Infarctus rénal (APSN artérielle proximale
  aigue)

• 2-sténose de l’artère rénale(APSN artérielle
  proximale chronique)
•Biologie:                                   •Clinique
     • créat , IRA.        Infarctus rénal         •Douleurs
                                                   lombaires
    •      LDH.                                    • Nausées,
                                                   vomissements.
                                                   •Fièvre.
                                                   •HTA et
                                                   hématurie
                                                   macroscopique.
                                                   •Anurie si rein
                                                   unique.



•Imagerie:                                   •Diagnostic différentiel
    •Echodoppler:                                 •Cardiopath
    infarctus important.                          emboligène.
    •Angio-IRM.                                   •TVR.
    •Artériographie :                             •Colique
    thromboaspiration.                            néphrétique.
                                                  •Pyélonéphrite.
14. Riccialdelli L and al. Hypertension due to renal artery occlusion in a patient with
antiphospholipid syndrome. Am J Hypertens. 2001 Jan;14(1):62-5.
APSN artérielle proximale
    chronique(sténose de l’a.rénale)
• Association entre SAPL et sténose non
  athéromateuse des a. rénales.
• Sténose d’une artère rénale: HTA résistante ,
  HTA sujet jeune,HTA + SAPL, HTA +
  hyperaldostéronisme.
• Imagerie: angio-IRM , angioscanner,
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15-Sangle SR and al. Renal artery stenosis in hypertensive patients with
antiphospholipid (Hughes) syndrome: outcome following anticoagulation.
Rheumatology (Oxford). 2005 Mar;44(3):372-7.
TRAITEMENT
• Infarctus rénal:
  – Revascularisation par radiologie interventionnelle.
  – précoce:48-72h.
  – Anticoagulation à vie , INR : 2-3.
• Sténose de l’a.rénale:
  – Revascularisation.
  – Anticoagulation au long cours discutée.
  – Traiter l’HTA résiduelle.
APSN artérielle distale

• C’est la forme la plus fréquemment
  rencontrée.
• Décrite d’abord chez des patients avec SAPL
  secondaire au LES.
• Description précise chez des patients atteints
  de SAPL primitif.
Diagnostic de
                      l’APSN artérielle
                           distale




•Sd néphropathie vx                       •Sd néphropathie
chronique:            aggravation         vx aigue:
     HTA                                      IRA + MAT
     IRC                                      IRA+ HTA
     Protéinurie                              maligne
     µ hématurie                              CAPS
                                               Nécrose
                                               corticale
HISTOLOGIE
• C’est l’histologie qui permet le diagnostic
• Pour un bon rendement diagnostic la biopsie
  doit être de taille satisfaisante et comporter la
  corticale externe ou siègent les lésions
  d’atrophie corticale focale.
• La PBR est réalisée souvent par voie
  transjugulaire : patients sous AVK.
• APSN artérielle distale :
  – Maladie vaso-occlusive intra-rénale non
    inflammatoire
  – Associant des lésions de MAT et des lésions Vx
    chroniques
  – Evolution vers l’occlusion fibreuse des Vx et la
    constitution en aval de zones d’atrophie corticale
    focale sous-capsulaire.
• La forme chronique est plus fréquente.
• Les deux formes peuvent coexister.
APSN artérielle distale chronique
• APSN artérielle distale chronique:
  – Artériosclérose fréquente ,non spécifique.
  – Hyperplasie intimale fibreuse.
  – Occlusions artériolaires fibreuses.
  – Atrophie corticale focale.
  – Atrophie tubulaire avec pseudothyroidisation.
• Coexistence de ces lésions est quasi-spécifique
  de l’APSN.
Hyperplasie intimale fibreuse
Atrophie corticale focale
Diagnostic différentiel
• 1-Forme aigue(MAT):
  – Infections, sclérodermie, déficit en ADAMTS 13.
  – NAS maligne et néphropathies vx des
    cocaïnomanes.
• 2-Forme chronique:
  – NAS sévère : pas d’ACF ,pas d’HIF ni de
    thromboses.
  – Néphropathie ischémique+++
TRT de l’APSN artérielle distale
• Forme aigue(MAT):
  – Anticoagulant à vie, antihypertenseurs.
  – Pas d’échanges plasmatiques ni perfusion de PFC
    sauf dans le cadre d’un CAPS.
• Forme chronique:
  – Néphroprotection: IEC/ARAII pour l’HTA.
  – Intérêt des anticoagulants non démontré.
APSN artérielle distale et LES
• SAPL secondaire au LES dans 20-30%.
• APSN artérielle distale était présente dans
  32%,surajoutée aux lésions de GNL.
• L’APSN était corrélée à la présence de LA et de
  SAPL extrarénal.
• Dans 22% des cas : présence d’APSN sans SAPL
  connu.
• Pas de lien évolutif entre LES et SAPL.
• APSN peut précéder le LES de plusieurs
  années.
• APSN+ GNL           maladie rénale sévère.
Particularités du TRT de la CKD V
• SAPL ne s’éteint pas en dialyse et récidive
  après Tx.
• Risque de thromboses des abords Vx.
• Risque de thromboses sur le greffon.
• Mortalité après Tx: 33%.
• Récidive APSN distale : 75%.
• Mauvais pronostic de la greffe!
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Atteinte rénale du syndrome des antiphospholipides

  • 1. Atteinte rénale du syndrome des antiphospholipides
  • 2. Plan 1. Historique et épidémiologie: 2. Physiopathologie: 1. APSN artérielle 2. APSN veineuse 3. Clinique: a. APSN artérielle proximale: aigue et chronique b. APSN artérielle distale: 4. Diagnostic différentiel: 5. APSN et LES: 6. TRT CKD V:
  • 3. HISTORIQUE et EPIDEMILOGIE • APSN(antiphospholipid syndrome nephropathy) décrite chez des patients atteints de SAPL secondaire. • Les descriptions initiales : néphropathie glomérulaire, vasculaire voire tubulo- interstitielles, lésions inflammatoires, dépôts immuns. • Solutions thérapeutiques: corticoïdes + immunosuppresseurs+ anticoagulants.
  • 4. • APSN a été bien précisée grâce aux travaux s’interessant aux patients avec SAPL primitif (1). • Incidence sous-estimée : 6-25 % et peut atteindre 72% en cas de syndrome catastrophique des APS(2). • 1. Nochy D et al. The intrarenal vascular lesions associated with primary antiphospholipid syndrome. J Am Soc Nephrol. 1999;10:507-18. • 2.Asherson RA et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome: clues to the pathogenesis from a series of 80 patients. Medicine (Baltimore). 2001 Nov;80(6):355-77.
  • 5.
  • 6. PHYSIOPATHOLOGIE • Apparition de thrombi fibrino-cruoriques dans l’arbre vasculaire rénal. • Thrombi formés in situ ou secondairement rénaux(embols). • Thrombi obstructifs ou partiellement recanalisés. • Flux sanguin interrompu ou réduit.
  • 7. Physiopath de l’APSN artérielle • Occlusions ou sténoses dans 1 circulation artérielle terminale. • Stimulation des systèmes de sauvegarde: SRA. • Conséquences: lésions vasculaires HTA Cercle vicieux des néphropathies vasculaires
  • 8. • 2 présentations cliniques caricaturales: • Forme aigue: thromboses. • Forme chronique: remaniements fibro- cellulaires des parois vasculaires. • Un continuum existe entre forme aigue et forme chronique.
  • 9. Modèle proposé pour la physiopathologie de l’APSN développée sur le versant artériel. La physiopathologie est indiquée dans le cadre bleu, les médiateurs sont indiqués en jaune, les lésions correspondant à chaque étape de la physiopathologie sont indiquées selon le calibre artériel dans le cadre rouge.
  • 10. PHYSIOPATH DE L’APSN VEINEUSE • Plus simple ou mal connue? • Thromboses in situ ou développées ailleurs. • Evolution: recanalisation sans conséquence fonctionnelle. • Migration possible: embolie pulmonaire. • Thromboses intra-rénales non décrites.
  • 11. CLINIQUE DE L’APSN • Manifestations cliniques de l’APSN décrites chez des patients atteints de SAPL primaire. • Diagnostic d’APSN soit: 1- fait dans un contexte de SAPL connu. 2-constatation d’une néphropathie vasculaire mène au diagnostic d’APSN et donc d’un SAPL.
  • 12. APSN artérielle proximale: • Il existe 2 formes : • 1- Infarctus rénal (APSN artérielle proximale aigue) • 2-sténose de l’artère rénale(APSN artérielle proximale chronique)
  • 13. •Biologie: •Clinique • créat , IRA. Infarctus rénal •Douleurs lombaires • LDH. • Nausées, vomissements. •Fièvre. •HTA et hématurie macroscopique. •Anurie si rein unique. •Imagerie: •Diagnostic différentiel •Echodoppler: •Cardiopath infarctus important. emboligène. •Angio-IRM. •TVR. •Artériographie : •Colique thromboaspiration. néphrétique. •Pyélonéphrite.
  • 14. 14. Riccialdelli L and al. Hypertension due to renal artery occlusion in a patient with antiphospholipid syndrome. Am J Hypertens. 2001 Jan;14(1):62-5.
  • 15. APSN artérielle proximale chronique(sténose de l’a.rénale) • Association entre SAPL et sténose non athéromateuse des a. rénales. • Sténose d’une artère rénale: HTA résistante , HTA sujet jeune,HTA + SAPL, HTA + hyperaldostéronisme. • Imagerie: angio-IRM , angioscanner, artériographie.
  • 16. 15-Sangle SR and al. Renal artery stenosis in hypertensive patients with antiphospholipid (Hughes) syndrome: outcome following anticoagulation. Rheumatology (Oxford). 2005 Mar;44(3):372-7.
  • 17. TRAITEMENT • Infarctus rénal: – Revascularisation par radiologie interventionnelle. – précoce:48-72h. – Anticoagulation à vie , INR : 2-3. • Sténose de l’a.rénale: – Revascularisation. – Anticoagulation au long cours discutée. – Traiter l’HTA résiduelle.
  • 18. APSN artérielle distale • C’est la forme la plus fréquemment rencontrée. • Décrite d’abord chez des patients avec SAPL secondaire au LES. • Description précise chez des patients atteints de SAPL primitif.
  • 19. Diagnostic de l’APSN artérielle distale •Sd néphropathie vx •Sd néphropathie chronique: aggravation vx aigue: HTA IRA + MAT IRC IRA+ HTA Protéinurie maligne µ hématurie CAPS Nécrose corticale
  • 20. HISTOLOGIE • C’est l’histologie qui permet le diagnostic • Pour un bon rendement diagnostic la biopsie doit être de taille satisfaisante et comporter la corticale externe ou siègent les lésions d’atrophie corticale focale. • La PBR est réalisée souvent par voie transjugulaire : patients sous AVK.
  • 21. • APSN artérielle distale : – Maladie vaso-occlusive intra-rénale non inflammatoire – Associant des lésions de MAT et des lésions Vx chroniques – Evolution vers l’occlusion fibreuse des Vx et la constitution en aval de zones d’atrophie corticale focale sous-capsulaire. • La forme chronique est plus fréquente. • Les deux formes peuvent coexister.
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  • 23. APSN artérielle distale chronique • APSN artérielle distale chronique: – Artériosclérose fréquente ,non spécifique. – Hyperplasie intimale fibreuse. – Occlusions artériolaires fibreuses. – Atrophie corticale focale. – Atrophie tubulaire avec pseudothyroidisation. • Coexistence de ces lésions est quasi-spécifique de l’APSN.
  • 25.
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  • 29. Diagnostic différentiel • 1-Forme aigue(MAT): – Infections, sclérodermie, déficit en ADAMTS 13. – NAS maligne et néphropathies vx des cocaïnomanes. • 2-Forme chronique: – NAS sévère : pas d’ACF ,pas d’HIF ni de thromboses. – Néphropathie ischémique+++
  • 30. TRT de l’APSN artérielle distale • Forme aigue(MAT): – Anticoagulant à vie, antihypertenseurs. – Pas d’échanges plasmatiques ni perfusion de PFC sauf dans le cadre d’un CAPS. • Forme chronique: – Néphroprotection: IEC/ARAII pour l’HTA. – Intérêt des anticoagulants non démontré.
  • 31. APSN artérielle distale et LES • SAPL secondaire au LES dans 20-30%. • APSN artérielle distale était présente dans 32%,surajoutée aux lésions de GNL. • L’APSN était corrélée à la présence de LA et de SAPL extrarénal. • Dans 22% des cas : présence d’APSN sans SAPL connu.
  • 32.
  • 33. • Pas de lien évolutif entre LES et SAPL. • APSN peut précéder le LES de plusieurs années. • APSN+ GNL maladie rénale sévère.
  • 34. Particularités du TRT de la CKD V • SAPL ne s’éteint pas en dialyse et récidive après Tx. • Risque de thromboses des abords Vx. • Risque de thromboses sur le greffon. • Mortalité après Tx: 33%. • Récidive APSN distale : 75%. • Mauvais pronostic de la greffe!
  • 35. MERCI POUR VOTRE ATTENTION