Syndrome de DEVIC
Neuro-myélite Optique (NMO)

MBOUSSOU Yoan!
Labo d’immunologie !
CHU Bordeaux
NOMAD

Neuro Optico Myélite Aigu de Devic
!
Maladie inflammatoire démyélinisante SNC!
5 f/h a environ 35 ans!
Tropisme opti...
Clinique et Paraclinique
Critère de Wingerchuck 2006

Tableau clinique : !
- NO : NORB, AV, Cécité !
- MTA : Douleurs, par...
Clinique et Paraclinique
Critère de Wingerchuck 2006

Tableau clinique : !
- NO : NORB, AV, Cécité !
- MTA : Douleurs, par...
Clinique et Paraclinique
Critère de Wingerchuck 2006

NMO IgG
Clinique et Paraclinique
Critère de Wingerchuck 2006

Intéret OCT!
(cohérence score EDSS)

NMO IgG
IRM médullaire

- MTA extensives:!
- Hypopersignal T1 / Hyper T2!
- aspect cavitaire centromédullaire!
!
IRM médullaire

>2
- MTA extensives:!
- Hypopersignal T1 / Hyper T2!
- aspect cavitaire centromédullaire!
!
Myélopathies SEP
NMO vs partielles /

myélopathies transverses

Myélopathies partielles /
myélopathies transverses
Myélopathies SEP
NMO vs partielles /

myélopathies transverses

Myélopathies partielles /
myélopathies transverses
Myélopathies SEP
NMO vs partielles /

myélopathies transverses

Myélopathies partielles /
myélopathies transverses
Myélopathies SEP
NMO vs partielles /

myélopathies transverses

Myélopathies partielles /
myélopathies transverses
Histologie

!

Lésions démyélinisantes et axonales SB/SG (nécrose,caverne)
INFILTRAT INFLAMMATOIRE PNN ,Eosinophiles, IgG,...
Histologie

MEDIATION HUMORALE

!

Lésions démyélinisantes et axonales SB/SG (nécrose,caverne)
INFILTRAT INFLAMMATOIRE PNN...
NMO IgG
Immunofluorescence indirect (rat, recombinant)!
Sensible (50 - 70%) et Spécifique (90%)!

(Dr. V. Lennon 2004)

Anti...
Apport des NMO IgG
Elargissement spectre de la maladie : !

!
NMO - Ig, facteur pronostic (MTA, NORB), suivit ttt Valeur p...
Apport des NMO IgG
Elargissement spectre de la maladie : !

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- MTA extensives isolées!
- NORB isolées atypiques!
- forme...
Schéma aquaporine 4
CANAL HYDRIQUE!
Ubiquitiare*!
Homéostasie!
Sécrétion LCR!
Astrocytes +++!

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Pathologie:!
- Oedème Cér...
Aquaporine
Aquaporine

Cytotoxicité Complément dépendante
Physiopath?
IRM encéphalique ?
IRM encéphalique ?
!
Hypersignaux SB: !
- Non spécifique!
- Rare / non initial!
- ( 0 critère BAHKOFF)!

!
IRM encéphalique ?
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Hypersignaux SB: !
- Non spécifique!
- Rare / non initial!
- ( 0 critère BAHKOFF)!

!
Du coup répercussion ou pas?
Du coup répercussion ou pas?
Atteinte fonctions!
Cognitives > SEP
Du coup répercussion ou pas?
Atteinte fonctions!
Cognitives > SEP
Traitement
( Warabi 2007, Weinstock-Guttman 2006, Watanabe 2006, Cree 2005 , Papeix C. 2007)

Phase AIGUE: !
- BOLUS DE CO...
Traitement
( Warabi 2007, Weinstock-Guttman 2006, Watanabe 2006, Cree 2005 , Papeix C. 2007)

Phase AIGUE: !
- BOLUS DE CO...
Traitement > immunomodulation
Immunosuppression

( Warabi (Papeix Weinstock-Guttman 2006,al., Multiple Sclerosis, 2007) , ...
Traitement
( Warabi 2007, Weinstock-Guttman 2006, Watanabe 2006, Cree 2005 , Papeix C. 2007)

Phase AIGUE: !
- BOLUS DE CO...
Traitement
( Warabi 2007, Weinstock-Guttman 2006, Watanabe 2006, Cree 2005 , Papeix C. 2007)

Phase AIGUE: !
- BOLUS DE CO...
Traitement
( Warabi 2007, Weinstock-Guttman 2006, Watanabe 2006, Cree 2005 , Papeix C. 2007)

Phase AIGUE: !

PAS DE CONFE...
NMO vs SEP
(de Seze J., Lebrun C., Stojkovic T. et al., Multiple Scerosis, 2003)
SEP (n=50)

NMO (n=30)

Age de début!

33...
NMO vs SEP
(de Seze J., Lebrun C., Stojkovic T. et al., Multiple Scerosis, 2003)
SEP (n=50)

NMO (n=30)

Age de début!

33...
Discussion...
NMO - Ig 1er Auto ac SNC maladie inflammatoire!
Association maladies systémiques (Lupus,Sjrogen) et
endocrino...
Eugène DEVIC

(1858 - 1930)
The EnD
The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol 2007; Wingerchuk DM, Lennon VA,
Lucchinetti CF, Pittock SJ, We...
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Présentation réalisée dans le cadre de mon stage dans le laboratoire d'immunologiedu CHU de pellegrin

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NMO Neuromyélite Optique (Syndrome de devic)

  1. 1. Syndrome de DEVIC Neuro-myélite Optique (NMO) MBOUSSOU Yoan! Labo d’immunologie ! CHU Bordeaux
  2. 2. NOMAD
 Neuro Optico Myélite Aigu de Devic ! Maladie inflammatoire démyélinisante SNC! 5 f/h a environ 35 ans! Tropisme optico-spinal! Poussée Aigu, sévère voire fulminante ! Récidivante (Pas de progression entre les poussées)! Pronostic sévère (Cécité, handicap moteur, décès)! Urgence thérapeutique !
  3. 3. Clinique et Paraclinique Critère de Wingerchuck 2006 Tableau clinique : ! - NO : NORB, AV, Cécité ! - MTA : Douleurs, parésie, paralysie, TVS! - Combinaison initiale ! Autres atteintes neurologiques = critère d’exclusion*! Ponction Lombaire (IEF): Hyperprotéinorachie, pléiocytose, pas de synthèse intrathécale *! IRM médullaire +++/ IRM encéphalique! Bilan Auto-immun
  4. 4. Clinique et Paraclinique Critère de Wingerchuck 2006 Tableau clinique : ! - NO : NORB, AV, Cécité ! - MTA : Douleurs, parésie, paralysie, TVS! - Combinaison initiale ! Autres atteintes neurologiques = critère d’exclusion*! Ponction Lombaire (IEF): Hyperprotéinorachie, pléiocytose, pas de synthèse intrathécale *! IRM médullaire +++/ IRM encéphalique! Bilan Auto-immun NMO IgG
  5. 5. Clinique et Paraclinique Critère de Wingerchuck 2006 NMO IgG
  6. 6. Clinique et Paraclinique Critère de Wingerchuck 2006 Intéret OCT! (cohérence score EDSS) NMO IgG
  7. 7. IRM médullaire - MTA extensives:! - Hypopersignal T1 / Hyper T2! - aspect cavitaire centromédullaire! !
  8. 8. IRM médullaire >2 - MTA extensives:! - Hypopersignal T1 / Hyper T2! - aspect cavitaire centromédullaire! !
  9. 9. Myélopathies SEP NMO vs partielles / myélopathies transverses Myélopathies partielles / myélopathies transverses
  10. 10. Myélopathies SEP NMO vs partielles / myélopathies transverses Myélopathies partielles / myélopathies transverses
  11. 11. Myélopathies SEP NMO vs partielles / myélopathies transverses Myélopathies partielles / myélopathies transverses
  12. 12. Myélopathies SEP NMO vs partielles / myélopathies transverses Myélopathies partielles / myélopathies transverses
  13. 13. Histologie ! Lésions démyélinisantes et axonales SB/SG (nécrose,caverne) INFILTRAT INFLAMMATOIRE PNN ,Eosinophiles, IgG, IgM, Compléments (C9néo)
  14. 14. Histologie MEDIATION HUMORALE ! Lésions démyélinisantes et axonales SB/SG (nécrose,caverne) INFILTRAT INFLAMMATOIRE PNN ,Eosinophiles, IgG, IgM, Compléments (C9néo)
  15. 15. NMO IgG Immunofluorescence indirect (rat, recombinant)! Sensible (50 - 70%) et Spécifique (90%)! (Dr. V. Lennon 2004) Anticorps Anticorps ant Médiation humorale ( SEP cellulaire...)! ! Cible principale : AQP4 -Co-lo - Les a sur le - Les A trans
  16. 16. Apport des NMO IgG Elargissement spectre de la maladie : ! ! NMO - Ig, facteur pronostic (MTA, NORB), suivit ttt Valeur prédictive syndrome à risque! Corrélation NMO / Echelle EDSS! Forme Optico-Spinale de la SEP asiatique! Entité différente de la SEP+++! Première pathologie inflammatoire de SNC pour laquelle on a découvert un Auto Ac
  17. 17. Apport des NMO IgG Elargissement spectre de la maladie : ! ! - MTA extensives isolées! - NORB isolées atypiques! - formes débutantes NMO - Ig, facteur pronostic (MTA, NORB), suivit ttt Valeur prédictive syndrome à risque! Corrélation NMO / Echelle EDSS! Forme Optico-Spinale de la SEP asiatique! Entité différente de la SEP+++! Première pathologie inflammatoire de SNC pour laquelle on a découvert un Auto Ac
  18. 18. Schéma aquaporine 4 CANAL HYDRIQUE! Ubiquitiare*! Homéostasie! Sécrétion LCR! Astrocytes +++! ! Pathologie:! - Oedème Cérébral
  19. 19. Aquaporine
  20. 20. Aquaporine Cytotoxicité Complément dépendante
  21. 21. Physiopath?
  22. 22. IRM encéphalique ?
  23. 23. IRM encéphalique ? ! Hypersignaux SB: ! - Non spécifique! - Rare / non initial! - ( 0 critère BAHKOFF)! !
  24. 24. IRM encéphalique ? ! Hypersignaux SB: ! - Non spécifique! - Rare / non initial! - ( 0 critère BAHKOFF)! !
  25. 25. Du coup répercussion ou pas?
  26. 26. Du coup répercussion ou pas? Atteinte fonctions! Cognitives > SEP
  27. 27. Du coup répercussion ou pas? Atteinte fonctions! Cognitives > SEP
  28. 28. Traitement ( Warabi 2007, Weinstock-Guttman 2006, Watanabe 2006, Cree 2005 , Papeix C. 2007) Phase AIGUE: ! - BOLUS DE CORTICOIDES (poussées) ! - ECHANGE PLASMATIQUE ! Phase d’ENTRETIEN:! - IMMUNOMODULATEUR (IFNb, Copaxone)! - IMMUNOSUPPRESSEUR (Aziathropine, Cyclophosphamide)!
  29. 29. Traitement ( Warabi 2007, Weinstock-Guttman 2006, Watanabe 2006, Cree 2005 , Papeix C. 2007) Phase AIGUE: ! - BOLUS DE CORTICOIDES (poussées) ! - ECHANGE PLASMATIQUE ! Phase d’ENTRETIEN:! - IMMUNOMODULATEUR (IFNb, Copaxone)! - IMMUNOSUPPRESSEUR (Aziathropine, Cyclophosphamide)!
  30. 30. Traitement > immunomodulation Immunosuppression ( Warabi (Papeix Weinstock-Guttman 2006,al., Multiple Sclerosis, 2007) , Papeix C. 2007) 2007, C., Vidal JS., de Seze J. et Watanabe 2006, Cree 2005 Survival distribution fonction Phase AIGUE: ! 1 - BOLUS DE CORTICOIDES (poussées) ! P < 0.0001 0.75 - ECHANGE PLASMATIQUE ! 0.50 Phase d’ENTRETIEN:! IS group 0.25 - IMMUNOMODULATEUR (IFNb, Copaxone)! INF group - IMMUNOSUPPRESSEUR (Aziathropine, Cyclophosphamide)! 0 20 40 60 80 100 Time (Months)
  31. 31. Traitement ( Warabi 2007, Weinstock-Guttman 2006, Watanabe 2006, Cree 2005 , Papeix C. 2007) Phase AIGUE: ! - BOLUS DE CORTICOIDES (poussées) ! - ECHANGE PLASMATIQUE ! Immunosuppression > immunomodulation (Papeix C., Vidal JS., de Seze J. et al., Multiple Sclerosis, 2007) Survival distribution fonction 1 P < 0.0001 Phase d’ENTRETIEN:! 0.75 0.50 IS group 0.25 INF group - IMMUNOMODULATEUR (IFNb, Copaxone)! 0 20 40 60 80 - IMMUNOSUPPRESSEUR (Aziathropine, Cyclophosphamide)! 100 Time (Months)
  32. 32. Traitement ( Warabi 2007, Weinstock-Guttman 2006, Watanabe 2006, Cree 2005 , Papeix C. 2007) Phase AIGUE: ! - BOLUS DE CORTICOIDES (poussées) ! - ECHANGE PLASMATIQUE ! Immunosuppression > immunomodulation (Papeix C., Vidal JS., de Seze J. et al., Multiple Sclerosis, 2007) Survival distribution fonction 1 P < 0.0001 Phase d’ENTRETIEN:! 0.75 0.50 IS group 0.25 INF group - IMMUNOMODULATEUR (IFNb, Copaxone)! 0 20 40 60 80 - IMMUNOSUPPRESSEUR (Aziathropine, Cyclophosphamide)! - RIXUTIMAB (Mabthera) 100 Time (Months)
  33. 33. Traitement ( Warabi 2007, Weinstock-Guttman 2006, Watanabe 2006, Cree 2005 , Papeix C. 2007) Phase AIGUE: ! PAS DE CONFERENCE DE CONCENSUS - BOLUS DE CORTICOIDES (poussées) ! - ECHANGE PLASMATIQUE ! Immunosuppression > immunomodulation (Papeix C., Vidal JS., de Seze J. et al., Multiple Sclerosis, 2007) Survival distribution fonction 1 P < 0.0001 Phase d’ENTRETIEN:! 0.75 0.50 IS group 0.25 INF group - IMMUNOMODULATEUR (IFNb, Copaxone)! 0 20 40 60 80 - IMMUNOSUPPRESSEUR (Aziathropine, Cyclophosphamide)! - RIXUTIMAB (Mabthera) 100 Time (Months)
  34. 34. NMO vs SEP (de Seze J., Lebrun C., Stojkovic T. et al., Multiple Scerosis, 2003) SEP (n=50) NMO (n=30) Age de début! 33,9! 38,4! NS
 Sexe ratio (f%)! 68 %! 80 %! NS
 5,1! 6,3! NS
 IRM méd. >2! 7,4 %! 67 %! P<0,001! Barkhof+! 66 %! 10 %! P<0,001! Synthése ITC! 88 %! 23 %! P<0,001! Auto Ac! 8 %! 26,5 %! P=0,04! Poussée/année! 1,03! 0,24! P<0,001 ! Echelle EDSS 2,1 4,8 P<0,001 Durée!
  35. 35. NMO vs SEP (de Seze J., Lebrun C., Stojkovic T. et al., Multiple Scerosis, 2003) SEP (n=50) NMO (n=30) Age de début! 33,9! 38,4! NS
 Sexe ratio (f%)! 68 %! 80 %! NS
 5,1! 6,3! NS
 IRM méd. >2! 7,4 %! 67 %! P<0,001! Barkhof+! 66 %! 10 %! P<0,001! Synthése ITC! 88 %! 23 %! P<0,001! Auto Ac! 8 %! 26,5 %! P=0,04! Poussée/année! 1,03! 0,24! P<0,001 ! Echelle EDSS 2,1 4,8 P<0,001 Durée!
  36. 36. Discussion... NMO - Ig 1er Auto ac SNC maladie inflammatoire! Association maladies systémiques (Lupus,Sjrogen) et endocrinopathies! ! Induction NMO IgG? Autres cibles? (Sensibilité faible)! « Quelle est la nature de ce procéssus lésionnel responsable de ce tropisme optico-spinal si particulier...?»! Modèle animal avec reproduction de la symptomatologie (MOG)
  37. 37. Eugène DEVIC (1858 - 1930)
  38. 38. The EnD The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol 2007; Wingerchuk DM, Lennon VA, Lucchinetti CF, Pittock SJ, Weinshenker BG. Neuromyelitis optica pathogenesis and aquaporin 4 David J Graber1, Michael Levy2, Douglas Kerr2 and William F Wade Standardized method for the detection of antibodies to aquaporin-4 based on a highly sensitive immunofluorescence assay employing recombinant target antigen S. Jarius , C. Probst , K. Borowski , D. Franciotta , B. Wildemann , W. Stoecker , K.P. Wandinger Identification of binding sites for anti-aquaporin 4 antibodies in patients with neuromyelitis optica T. Tani , K. Sakimura , M. Tsujita , T. Nakada , M. Tanaka , M. Nishizawa , K. Tanaka , Cytotoxic effect of neuromyelitis optica antibody (NMO-IgG) to astrocytes: An in vitro study Lidia Sabater , Albert Giralt , Anna Boronat , Karolina Hankiewicz , Yolanda Blanco , Sara Llufriu , Jordi Alberch , Francesc Graus , Albert Saiz Detection of Anti-Aquaporin-4 Antibodies in Neuromyelitis Optica: P Waters, A Vincent Congrès de Neurologie (2009) - J. de Seze, N. Collongues, MC. Fleury, F. Blanc Département de Neurologie Maladie de Devic et anticorps NMO-IgG :l’expérience du réseau français R. Marignier* J. de Sèze, F. Durand-Dubief, S. Vukusic, H. Zéphir, P. Vermersch, P. Cabre, G. Cavillon, J. Honnorat, C. Confavreux

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