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Formes Tumorales Révélatrices de SEP
Particularités cliniques initiales et étude
prospective à propos de 20 cas
L.Suchet, J.Pelletier, A.Ali Cherif
Service de Neurologie
CHU Timone - Marseille
•Tumoral: >= 1 lésion de plus de 20 mm de diamètre
Dagher AP, Smirniotopoulos J. Neuroradiology 1996 ;38 :560-5.
•Mode d ’entrée dans la maladie ?
•Kepes, 1993:
•30 cas (étude non prospective)
• IRM: lésion unique de grande taille
•Suivi moyen: 3 ans sans récidive
·Particularités: -cliniques initiales ?
-paracliniques initiales ?
-évolutives ?
·Prise en charge thérapeutique ?
But de l ’étudeBut de l ’étude
Etude prospective sur 10 ansEtude prospective sur 10 ans
Patients et méthodes
· 20 patients suivis entre 1989 et 1999
·Diagnostic de SEP cliniquement défini ou défini par les
examens de laboratoire.
·Suivi prospectif de 57 mois (±30, 13-127)
·Paramètres cliniques étudiés:
·sex ratio, âge de début
·tableau clinique initial
·EDSS initial (première poussée) et final
·forme évolutive, délai 2ème
poussée,nombre de
poussées
Résultats (I)- Paraclinique
Lésions Tumorales (Moy) 30 ±10 mm
Œdème 5/15 Faible
Lésions spT1 20/20 (17 Gd + )
Lésions spT2 20/20
Etude du LCR
(SIT-BOC)
16/20
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ACAN 4/20
Age de début 28 ±9 ans (17-44)
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Signes Déficitaires Moteurs 12/20
Atteinte Cérébelleuse 7/20
Atteinte Sensitive 6/20
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Résultats (II)- Clinique
EDSS Final 2,33 ±1,9
15/20
3,15 ±1,9 (2-7)
Formes Rémittentes
Nbre Poussées (Moy)
Délai 2ème
Poussée 12,67 ±9 (1-24)
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Episode Unique
5/20
(Suivi : 29 ±12 (13-43) mois
Traitement
MPS 20/20
MTX 3/20
IFN β3/20
Résultats (III)- Clinique
Conclusion (I)
Données Initiales
·Mode d ’entrée dans la maladie: 4,5% (20/450)
·Présentation clinique initiale:
·Motrice
·Cérébelleuse
·Charge lésionnelle élevée:
Indice de mauvais pronostic? (Filippi et al
Indice de mauvais
pronostic ?
(Weinshenker et al 1989)
Conclusion (II)
Suivi évolutif à 5 ans
•Formes rémittentes à début monosymptomatique
(Dalecky et al 1997, Confavreux et al 1998)
•Valeur prédictive des symptômes inauguraux ?
•Dissocier ‘ Charge lésionnelle par lésion unique ’
et ‘ Charge lésionnelle par lésions multiples ’
•Prise en charge thérapeutique habituelle

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Présentation Thèse Société Française de Neurologie 1999

  • 1. Formes Tumorales Révélatrices de SEP Particularités cliniques initiales et étude prospective à propos de 20 cas L.Suchet, J.Pelletier, A.Ali Cherif Service de Neurologie CHU Timone - Marseille
  • 2. •Tumoral: >= 1 lésion de plus de 20 mm de diamètre Dagher AP, Smirniotopoulos J. Neuroradiology 1996 ;38 :560-5. •Mode d ’entrée dans la maladie ? •Kepes, 1993: •30 cas (étude non prospective) • IRM: lésion unique de grande taille •Suivi moyen: 3 ans sans récidive
  • 3. ·Particularités: -cliniques initiales ? -paracliniques initiales ? -évolutives ? ·Prise en charge thérapeutique ? But de l ’étudeBut de l ’étude Etude prospective sur 10 ansEtude prospective sur 10 ans
  • 4. Patients et méthodes · 20 patients suivis entre 1989 et 1999 ·Diagnostic de SEP cliniquement défini ou défini par les examens de laboratoire. ·Suivi prospectif de 57 mois (±30, 13-127) ·Paramètres cliniques étudiés: ·sex ratio, âge de début ·tableau clinique initial ·EDSS initial (première poussée) et final ·forme évolutive, délai 2ème poussée,nombre de poussées
  • 5. Résultats (I)- Paraclinique Lésions Tumorales (Moy) 30 ±10 mm Œdème 5/15 Faible Lésions spT1 20/20 (17 Gd + ) Lésions spT2 20/20 Etude du LCR (SIT-BOC) 16/20 Anomalies des PEV 16/20 ACAN 4/20
  • 6. Age de début 28 ±9 ans (17-44) Sex Ratio 1,86 EDSS Initial 3,90 ±1,67 (2-8,5) Signes Déficitaires Moteurs 12/20 Atteinte Cérébelleuse 7/20 Atteinte Sensitive 6/20 HIC 3/20 NORB 2/20 Troubles Cognitifs 2/20 Troubles Sphinctériens 1/20 Formes Polysymptomatiques 15/20 Résultats (II)- Clinique
  • 7.
  • 8.
  • 9.
  • 10. EDSS Final 2,33 ±1,9 15/20 3,15 ±1,9 (2-7) Formes Rémittentes Nbre Poussées (Moy) Délai 2ème Poussée 12,67 ±9 (1-24) Décès 1/20 Episode Unique 5/20 (Suivi : 29 ±12 (13-43) mois Traitement MPS 20/20 MTX 3/20 IFN β3/20 Résultats (III)- Clinique
  • 11. Conclusion (I) Données Initiales ·Mode d ’entrée dans la maladie: 4,5% (20/450) ·Présentation clinique initiale: ·Motrice ·Cérébelleuse ·Charge lésionnelle élevée: Indice de mauvais pronostic? (Filippi et al Indice de mauvais pronostic ? (Weinshenker et al 1989)
  • 12. Conclusion (II) Suivi évolutif à 5 ans •Formes rémittentes à début monosymptomatique (Dalecky et al 1997, Confavreux et al 1998) •Valeur prédictive des symptômes inauguraux ? •Dissocier ‘ Charge lésionnelle par lésion unique ’ et ‘ Charge lésionnelle par lésions multiples ’ •Prise en charge thérapeutique habituelle