1. Les myopathies inflammatoires
Généralités :
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Définition : Les myopathies inflammatoires sont des affections acquises polymorphes pouvant être
idiopathiques ou secondaires. Elles comprennent, entre autres, une atteinte musculaire caractérisée
par des infiltrats histologiques musculaires.:
Polymyosite, dermatomyosite, myosites à inclusions, myosites de chevauchement (connectivites) et
myopathies nécrosantes autoimmunes.
Physiopathologie :
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Phénomène dysimmunitaire : nécrose des fibres musculaires qui sont ensuite envahies par les
lymphocytes T et les macrophages. Il existe des phénomènes de régénération.
Facteurs génétique : HLA –DR3, HLA-DRw52, HLA-DQAI.
Clinique :
Sémiologie des myopathies inflammatoires : L’association variable de 3 types d’anomalies :
1- Atteinte musculaire :
- un syndrome myopathique fait d’une faiblesse musculaire siègeant ou prédominant en proximal (les
ceintures). Une abolition de la réponse idiomusculaire.
- Parfois déficit des extenseurs du cou. Signe de Gowers, signe du tabouret.
- Souvent associé à des myalgies. Il peut exister des troubles de la déglutition (dysphagie) et de la
phonation.
- Muscles respiratoires.
2- Atteinte cutanée : Surtout dans les dermatomyosites :
- Erythème : coloration violacée (liliacée) à contours irréguliers siègeant sur le régions découvertes.
- Peut être périorbitaire, articulaire ou périunguéal.
3-
Œdème : face, thorax, bras, cuisses.
Autres : calcinose, phénomène de Raynaud…
Atteinte viscérale :
Cardiaques (cardiomyopathie et troubles de la conduction).
Articulaires : arthralgies, arthrites.
Pneumopathies interstitielles.
Signes généraux : fièvre, amaigrissement, asthénie…
Digestive et rénale.

2. Examens complémentaires :
Biologie : VS accélérée, CRP positive, CPK et LDH augmentés parfois anémie.
Rechercher des anticorps (antinucléaires, anti Mi2…).
EMG :
Potentiels de fibrillations.
Potentiels de faible apmlitude, polyphasiques.
Salves pseudomyotoniques.
Biopsie musculaire : infiltrats inflammatoires avec nécrose des fibres et phénomène de dégénérescence et
régénération. Atteinte des capillaires en cas de dermatomyosite.
Formes anatomocliniques :
La dermatomyosite :
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Peut se voir à tout âge mais surtout entre 20 et 50 ans. Touche 2x plus la femme que l’homme.
Associe une atteinte musculaire, cutanée et viscérale : erythroedème, myopathie et des signes
généraux.
Syndrome inflammatoire.
CPK, LDH élevées.
Biopsie musculaire : infiltrats inflammatoires, nécrose, dégénerescence-régénération, atteinte des capillaires.
Evolution : survie à 5 ans est de 40 %.
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Formes cliniques : formes de l’enfant, formes associées à un cancer (bronchique, digestif,
gynécologique). Formes associées aux connectivites (PR, Lupus, Sclérodermie).
Traitement :
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Corticothérapie : 1 à 2 mg/kg/j jusqu’à amélioration (parfois jusqu’à 3 mois).
+ Traitement adjuvent.
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Dégression très progressive sur des mois. Maintenir une dose minimale efficace.
Souvent corticodépendance, parfois corticorésistance.
Immunosuppresseurs : Azathioprine 2 à 3 mg/kg/j à doses progressives.
Bolus de cyclophosphamide.
Cyclosporine, méthotrexate.
IgIV et plasmaphérèse.
Kinésithérapie.
Polymyosite :
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Age : autour de 50 ans. Prédominance féminine.
Rareté des atteintes cutanées.
Parfois associée à des maladies autoimmunes (lupus).
Traitement : Idem dermatomyosite.
Myosites à inclusions :

3. -
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Myopathie inflammatoire dont la clinique est proche de celle de la polymyosite mais qui se distingue à
la biopsie musculaire par la présence de vacuoles contenant des produits de dégradation
cytoplasmiques.
Le déficit moteur est progressif, souvent non douloureux, avec amyotrophie et aréflexie. L’atteinte est
asymétrique.
L’EMG montre des signes d’atteinte musculaire.
Enzymes musculaires modérément élevées.
Pas de syndrome inflammatoire.
Biopsie : myosite inflammatoire + vacuoles.
Il existe des formes sporadiques et des formes héréditaires (AD ou AR). Ces dernières apparaîssent à
un âge jeune et l’évolution est plus lente.
Traitement : décevant.