Le déficit en C1q , Si le système du complément NE s’active PAS, Si le système du complément s’active TROP,Le déficit en premieres fractions activatrices (qui précedent la molécule C3), La prise en charge des déficits en protéines activatrices du complément , L’exploration du système du complément au laboratoire , angio-œdème récurrent en l'absence de réactions allergiques, Cas clinique
l'hypersensibilité immédiate ou dite de type I.ALLERGIE A LA PENICILLIN. Exploration de l’Hypersensibilite Immédiate. IMMUNOTHÉRAPIE SPÉCIFIQUE DE L’HS TYPE I. Hypersensibilite Type II (Cytotoxique), Pemphigus vulgaris, Hypersensibilite Type III (Complexes Immuns), Hypersensibilité de type IV ou retardée, le lichen Plan, HS type IV contre le Latex, Test de Transformation Lymphoblastique (TTL), LES ETATS D’HYPERSENSIBILITE de l’Immunité INNÉE
David Vetter, Une EXAGÉRATION dans le fonctionnement des cytokines, ’utilisation de mauvaises cytokines, Un DÉFICIT dans le fonctionnement des cytokines, FN-a
Erythropoietin
GM-CSF
G-CSF
IL11, Inhibiteurs de IL-1
Polyarthrite
Rhumatoïde
Inhibiteurs du TNF Inhibiteurs IL6 Inhibiteurs IL17, DÉFINITIONS ET NOMENCLATURE, PROPRIÉTÉS GÉNÉRALES, RÉCEPTEURS, LASSIFICATION FONCTIONNELLE, ALBERT ZLOTNIK, IL-40, On décrit TROIS modes d'action aux cytokines, Les cytokines influencent souvent la synthèse d'autres cytokines : on parle de
"CASCADE, le pléiotropisme, La redondance, La synergie, L’antagonisme, ES SEPT FAMILLES DE RÉCEPTEURS
, TRANSDUCTION DU SIGNAL, Alberto Mantovani, Ph.D.
, Jean-Marc Cavaillon, Michel DY, Ph.D. harles Dinarello, http://www.medscape.org/
Les mécanismes de la réponse immunitaire innée - Présentation de la 2e édition du Cours international « Atelier Paludisme » - CHIM Pheaktra - INSTITUT PASTEUR de CAMBODGE 5, Bd MONIVONG, BP 983, Phnom Penh, Royaume du Cambodge - Technicien - pheaktra@pasteur-kh.org
Le déficit en C1q , Si le système du complément NE s’active PAS, Si le système du complément s’active TROP,Le déficit en premieres fractions activatrices (qui précedent la molécule C3), La prise en charge des déficits en protéines activatrices du complément , L’exploration du système du complément au laboratoire , angio-œdème récurrent en l'absence de réactions allergiques, Cas clinique
l'hypersensibilité immédiate ou dite de type I.ALLERGIE A LA PENICILLIN. Exploration de l’Hypersensibilite Immédiate. IMMUNOTHÉRAPIE SPÉCIFIQUE DE L’HS TYPE I. Hypersensibilite Type II (Cytotoxique), Pemphigus vulgaris, Hypersensibilite Type III (Complexes Immuns), Hypersensibilité de type IV ou retardée, le lichen Plan, HS type IV contre le Latex, Test de Transformation Lymphoblastique (TTL), LES ETATS D’HYPERSENSIBILITE de l’Immunité INNÉE
David Vetter, Une EXAGÉRATION dans le fonctionnement des cytokines, ’utilisation de mauvaises cytokines, Un DÉFICIT dans le fonctionnement des cytokines, FN-a
Erythropoietin
GM-CSF
G-CSF
IL11, Inhibiteurs de IL-1
Polyarthrite
Rhumatoïde
Inhibiteurs du TNF Inhibiteurs IL6 Inhibiteurs IL17, DÉFINITIONS ET NOMENCLATURE, PROPRIÉTÉS GÉNÉRALES, RÉCEPTEURS, LASSIFICATION FONCTIONNELLE, ALBERT ZLOTNIK, IL-40, On décrit TROIS modes d'action aux cytokines, Les cytokines influencent souvent la synthèse d'autres cytokines : on parle de
"CASCADE, le pléiotropisme, La redondance, La synergie, L’antagonisme, ES SEPT FAMILLES DE RÉCEPTEURS
, TRANSDUCTION DU SIGNAL, Alberto Mantovani, Ph.D.
, Jean-Marc Cavaillon, Michel DY, Ph.D. harles Dinarello, http://www.medscape.org/
Les mécanismes de la réponse immunitaire innée - Présentation de la 2e édition du Cours international « Atelier Paludisme » - CHIM Pheaktra - INSTITUT PASTEUR de CAMBODGE 5, Bd MONIVONG, BP 983, Phnom Penh, Royaume du Cambodge - Technicien - pheaktra@pasteur-kh.org
A la fin de ces quizzes, nous allons comprendre les mécanismes immunopathologiques des allergies et des maladies autoimmunes médiées par ce type de réponses immunes ainsi que le rejet de la greffe. Nous développerons aussi des compétences quant à l'exploration et démarches diagnostiques de chaque situation relevant de l'hypersensibilité de type II.
I. LES DIFFÉRENT SOUS-TYPES
II. MECHANISMES de l’HYPERSENSIBILITE TYPE IV
III. EXEMPLES CLINIQUES
IV. EXPLORATION DE L’HYPERSENSIBILITE TYPE IV
Granulomateuse
Dermatite de contacte
Test à la tuberculine
Dermatite de contacte
Réaction de la Tuberculine Test de Mantoux
Asthme chronique
Rhinite allergique chronique
Exanthéma maculopapilaire avec eosinophilie
Dermatite de contacte
Rejet de transplant
Allergie aux médicaments:
Exanthéma macculopapilaire et bulleuse
hépatite
le lierre vénéneux (poison ivy)
HS de type IVd “médiée par les Neutrophiles”
. Allergie au médicament:
Pustulose exanthémateuse généralisée aiguë (AGEP)
. Maladie auto-inflamatoires“Maladie de Behçet”
La maladie coeliaque
HS de Type IV en Autoimmunité
HS Type IV Contre les Métaux
HS de Type IV en Immunologie de Transplantation
HS de Type IV contre les produite organiques
Tests de détection de lymphocytes T spécifiques de médicaments chez des patients présentant une hypersensibilité IV au médicament
Patch test
Test de Transformation Lymphoblastique (TTL)
cytokines, récepteurs de cytokines, chimiokines, caractéristiques des cytokines, mode de fonctionnement des cytokines, maladies liées aux cytokines
antigènes, immunogènes, vaccination, paramétres de l'immunogénicité, réactions croisées
Objectifs d’apprentissage:
(1)Étudier les cellules inpliquées dans l’immunité innée et leurs rôles dans
l’inflammation.
(1)Étudier les cellules inpliquées dans l’immunité innée et leurs rôles dans
l’inflammation.
(2)Introduire les cellules phagocytaires dans les mécanismes des défenses
innées.
(2)Introduire les cellules phagocytaires dans les mécanismes des défenses
innées.
(3)Définir les mécanisme impliqués dans l’inflammation et la phagocytose.
(4)Définir le signal de danger et les Pattern-recognition receptors (PRR).
(3)Définir les mécanisme impliqués dans l’inflammation et la phagocytose.
(4)Définir le signal de danger et les Pattern-recognition receptors (PRR
A la fin de cette présentation, les étudiants en médecine dentaire seront capables d'Identifier et de comparer les caractéristiques distinctives et les mécanismes des quatre principaux Etats d‘Hypersensibilités de type I, II, III et IV rencontrés en médecine dentaire.
et de Diagnostiquer le type de l’état HS ainsi que de porter conseille aux patients dans leur prises en charge
Le complément est un système de protéines, il est présent dans le sérum normal, en dehors de toute immunisation, il représente avec les Anti corps, l’élément essentiel du système humoral de la défense contre les agents infectieux.
L'hypersensibilité de type III regroupe les réactions dues à la formation et à l'accumulation d'un trop grand nombre de complexes immuns, c'est-à-dire la combinaison d'un antigène et d'un anticorps qui provoque une réaction inflammatoire intense. Cela conduit à des dommages tissulaires analogues à ceux décrits par Arthus au début du XXe siècle.
Objectifs d’enseignements tels que définis dans le programme de l’ECN :
• Expliquer la physiopathologie des réactions d’hypersensibilité : allergique et non
allergique.
• Expliquer l’épidémiologie, les facteurs favorisants et l’évolution des principales
hypersensibilités de l’enfant et de l’adulte : alimentaire, respiratoire, cutanée,
médicamenteuse et per-anesthésique, venins d’hyménoptères.
• Expliquer les principales manifestations cliniques et biologiques et argumenter
les procédures diagnostiques.
• Argumenter les principes du traitement et de la surveillance au long cours d’un
sujet hypersensible, en tenant compte des aspects psychologiques.
Learning Objectives:
Explain the role of B cells (B Lymphocytes) in humoral immunity
Explain the roles of plasma cells and antibodies in the primary immune response
Explain the role of memory cells in the secondary immune response
Explain how antigenic variation affects the body's response to infection
Introduce medical students to human pathologies related to LB dysfunction
STRUCTURE GENERALE DES IMMUNOGLOBULINES. NOMENCLATURE.DUALITÉ STRUCTURALE qui explique sa DUALITÉ FONCTIONNELLE. Propriétés de l’IgE. LES DIFFERENTS NIVEAUX D'HETEROGENEITE DES IMMUNOGLOBULINES. RELATIONS ENTRE STRUCTURE ET ACTIVITE BIOLOGIQUE.GENES DES IMMUNOGLOBULINES. MÉCANISME DU "SWITCH" LA DIFFÉRENCIATION DES LYMPHOCYTES B. SELECTION DES LYMPHOCYTES B
TOLÉRANCE. LA PRODUCTION DES ANTICORPS LA RÉPONSE AUX ANTIGÈNES THYMODÉPENDANTS. L'aide des lymphocytesT CD4+Th2. LES ANTIGÈNES THYMOINDÉPENDANTS.
Toute situation clinique nécessitant de l’INVESTIGATION immunobiologique et/ou de
l’INTERVENTION thérapeutique sur le système immunitaire
Anticorps Cytotoxiques
Anticorps Non Cytotoxiques: Bloqueur ou Stimulateur
ANEMIE INDUITE DE MÉDICAMENTS
LE REJET HUMORALE
SYNDROME DE GOODPASTURE
MYASTHENIE GRAVIS
MALADIE DE GRAVES
NÉMIE PERNICIEUSE
TROUBLE DE LA FERTILITÉ
Test de Coombs
Alvéolite AAllergiquellergique EExogènexogène::
1. Le poumon de fermier
2. Les éleveurs d’oiseaux
MECHANISMES de l’HYPERSENSIBILITE TYPE III
Reaction Jarisch-Herxheimer
LUPUS ERYTHEMATOSUS SYSTEMIQUE (LES)
LA POLYARTHRITE RHUMATOÏDE
EXPLORATION de l’HYPERSENSIBILITE TYPE III
Toute situation clinique nécessitant de l’INVESTIGATION immunobiologique et/ou de
l’INTERVENTION thérapeutique sur le système immunitaire
Anticorps Cytotoxiques
Anticorps Non Cytotoxiques: Bloqueur ou Stimulateur
ANEMIE INDUITE DE MÉDICAMENTS
LE REJET HUMORALE
SYNDROME DE GOODPASTURE
MYASTHENIE GRAVIS
MALADIE DE GRAVES
NÉMIE PERNICIEUSE
TROUBLE DE LA FERTILITÉ
Test de Coombs
Alvéolite AAllergiquellergique EExogènexogène::
1. Le poumon de fermier
2. Les éleveurs d’oiseaux
MECHANISMES de l’HYPERSENSIBILITE TYPE III
Reaction Jarisch-Herxheimer
LUPUS ERYTHEMATOSUS SYSTEMIQUE (LES)
LA POLYARTHRITE RHUMATOÏDE
EXPLORATION de l’HYPERSENSIBILITE TYPE III
Immunité innée cellulaire: cellule NK et lymphocytes T Gamma/Delta - Présentation de la 5e édition du Cours international « Atelier Paludisme » - Eugène MANZINGO - Médecin - Ministère de la Santé / Inspection de la Santé - Mbandaka, RDC - eumanzi@yahoo.fr
les organes lymphoïde centraux, périphériques
maturation de LT, répertoire antigénique, éducation thymique, activation de lymphocyte T, la sélection clonale, la mémoire immunologique, le TCR, le homing, station de filtration lymphoïde, macrophage et phagocytose
Learning Objectives:
The student should be able to:
Describe the basic monomer structure of immunoglobulins.
Determine number of variable and constant regions of the light chain and heavy chain.
Define the term; paratope, Fc, Fab, Antigen binding site, hinge region, constant, hyper variable region, CDRs, carbohydrate moiety, joining chains (J-chains), Secretory component and domain.
Describe the distinctive structural feature of each isotype
Define the terms affinity, and avidity.
Explain the importance of identify the immunoglobulin isotype in clinical applications.
Le déficit en C1q , Si le système du complément NE s’active PAS, Si le système du complément s’active TROP,Le déficit en premieres fractions activatrices (qui précedent la molécule C3), La prise en charge des déficits en protéines activatrices du complément , L’exploration du système du complément au laboratoire , angio-œdème récurrent en l'absence de réactions allergiques, Cas clinique
A la fin de ces quizzes, nous allons comprendre les mécanismes immunopathologiques des allergies et des maladies autoimmunes médiées par ce type de réponses immunes ainsi que le rejet de la greffe. Nous développerons aussi des compétences quant à l'exploration et démarches diagnostiques de chaque situation relevant de l'hypersensibilité de type II.
I. LES DIFFÉRENT SOUS-TYPES
II. MECHANISMES de l’HYPERSENSIBILITE TYPE IV
III. EXEMPLES CLINIQUES
IV. EXPLORATION DE L’HYPERSENSIBILITE TYPE IV
Granulomateuse
Dermatite de contacte
Test à la tuberculine
Dermatite de contacte
Réaction de la Tuberculine Test de Mantoux
Asthme chronique
Rhinite allergique chronique
Exanthéma maculopapilaire avec eosinophilie
Dermatite de contacte
Rejet de transplant
Allergie aux médicaments:
Exanthéma macculopapilaire et bulleuse
hépatite
le lierre vénéneux (poison ivy)
HS de type IVd “médiée par les Neutrophiles”
. Allergie au médicament:
Pustulose exanthémateuse généralisée aiguë (AGEP)
. Maladie auto-inflamatoires“Maladie de Behçet”
La maladie coeliaque
HS de Type IV en Autoimmunité
HS Type IV Contre les Métaux
HS de Type IV en Immunologie de Transplantation
HS de Type IV contre les produite organiques
Tests de détection de lymphocytes T spécifiques de médicaments chez des patients présentant une hypersensibilité IV au médicament
Patch test
Test de Transformation Lymphoblastique (TTL)
cytokines, récepteurs de cytokines, chimiokines, caractéristiques des cytokines, mode de fonctionnement des cytokines, maladies liées aux cytokines
antigènes, immunogènes, vaccination, paramétres de l'immunogénicité, réactions croisées
Objectifs d’apprentissage:
(1)Étudier les cellules inpliquées dans l’immunité innée et leurs rôles dans
l’inflammation.
(1)Étudier les cellules inpliquées dans l’immunité innée et leurs rôles dans
l’inflammation.
(2)Introduire les cellules phagocytaires dans les mécanismes des défenses
innées.
(2)Introduire les cellules phagocytaires dans les mécanismes des défenses
innées.
(3)Définir les mécanisme impliqués dans l’inflammation et la phagocytose.
(4)Définir le signal de danger et les Pattern-recognition receptors (PRR).
(3)Définir les mécanisme impliqués dans l’inflammation et la phagocytose.
(4)Définir le signal de danger et les Pattern-recognition receptors (PRR
A la fin de cette présentation, les étudiants en médecine dentaire seront capables d'Identifier et de comparer les caractéristiques distinctives et les mécanismes des quatre principaux Etats d‘Hypersensibilités de type I, II, III et IV rencontrés en médecine dentaire.
et de Diagnostiquer le type de l’état HS ainsi que de porter conseille aux patients dans leur prises en charge
Le complément est un système de protéines, il est présent dans le sérum normal, en dehors de toute immunisation, il représente avec les Anti corps, l’élément essentiel du système humoral de la défense contre les agents infectieux.
L'hypersensibilité de type III regroupe les réactions dues à la formation et à l'accumulation d'un trop grand nombre de complexes immuns, c'est-à-dire la combinaison d'un antigène et d'un anticorps qui provoque une réaction inflammatoire intense. Cela conduit à des dommages tissulaires analogues à ceux décrits par Arthus au début du XXe siècle.
Objectifs d’enseignements tels que définis dans le programme de l’ECN :
• Expliquer la physiopathologie des réactions d’hypersensibilité : allergique et non
allergique.
• Expliquer l’épidémiologie, les facteurs favorisants et l’évolution des principales
hypersensibilités de l’enfant et de l’adulte : alimentaire, respiratoire, cutanée,
médicamenteuse et per-anesthésique, venins d’hyménoptères.
• Expliquer les principales manifestations cliniques et biologiques et argumenter
les procédures diagnostiques.
• Argumenter les principes du traitement et de la surveillance au long cours d’un
sujet hypersensible, en tenant compte des aspects psychologiques.
Learning Objectives:
Explain the role of B cells (B Lymphocytes) in humoral immunity
Explain the roles of plasma cells and antibodies in the primary immune response
Explain the role of memory cells in the secondary immune response
Explain how antigenic variation affects the body's response to infection
Introduce medical students to human pathologies related to LB dysfunction
STRUCTURE GENERALE DES IMMUNOGLOBULINES. NOMENCLATURE.DUALITÉ STRUCTURALE qui explique sa DUALITÉ FONCTIONNELLE. Propriétés de l’IgE. LES DIFFERENTS NIVEAUX D'HETEROGENEITE DES IMMUNOGLOBULINES. RELATIONS ENTRE STRUCTURE ET ACTIVITE BIOLOGIQUE.GENES DES IMMUNOGLOBULINES. MÉCANISME DU "SWITCH" LA DIFFÉRENCIATION DES LYMPHOCYTES B. SELECTION DES LYMPHOCYTES B
TOLÉRANCE. LA PRODUCTION DES ANTICORPS LA RÉPONSE AUX ANTIGÈNES THYMODÉPENDANTS. L'aide des lymphocytesT CD4+Th2. LES ANTIGÈNES THYMOINDÉPENDANTS.
Toute situation clinique nécessitant de l’INVESTIGATION immunobiologique et/ou de
l’INTERVENTION thérapeutique sur le système immunitaire
Anticorps Cytotoxiques
Anticorps Non Cytotoxiques: Bloqueur ou Stimulateur
ANEMIE INDUITE DE MÉDICAMENTS
LE REJET HUMORALE
SYNDROME DE GOODPASTURE
MYASTHENIE GRAVIS
MALADIE DE GRAVES
NÉMIE PERNICIEUSE
TROUBLE DE LA FERTILITÉ
Test de Coombs
Alvéolite AAllergiquellergique EExogènexogène::
1. Le poumon de fermier
2. Les éleveurs d’oiseaux
MECHANISMES de l’HYPERSENSIBILITE TYPE III
Reaction Jarisch-Herxheimer
LUPUS ERYTHEMATOSUS SYSTEMIQUE (LES)
LA POLYARTHRITE RHUMATOÏDE
EXPLORATION de l’HYPERSENSIBILITE TYPE III
Toute situation clinique nécessitant de l’INVESTIGATION immunobiologique et/ou de
l’INTERVENTION thérapeutique sur le système immunitaire
Anticorps Cytotoxiques
Anticorps Non Cytotoxiques: Bloqueur ou Stimulateur
ANEMIE INDUITE DE MÉDICAMENTS
LE REJET HUMORALE
SYNDROME DE GOODPASTURE
MYASTHENIE GRAVIS
MALADIE DE GRAVES
NÉMIE PERNICIEUSE
TROUBLE DE LA FERTILITÉ
Test de Coombs
Alvéolite AAllergiquellergique EExogènexogène::
1. Le poumon de fermier
2. Les éleveurs d’oiseaux
MECHANISMES de l’HYPERSENSIBILITE TYPE III
Reaction Jarisch-Herxheimer
LUPUS ERYTHEMATOSUS SYSTEMIQUE (LES)
LA POLYARTHRITE RHUMATOÏDE
EXPLORATION de l’HYPERSENSIBILITE TYPE III
Immunité innée cellulaire: cellule NK et lymphocytes T Gamma/Delta - Présentation de la 5e édition du Cours international « Atelier Paludisme » - Eugène MANZINGO - Médecin - Ministère de la Santé / Inspection de la Santé - Mbandaka, RDC - eumanzi@yahoo.fr
les organes lymphoïde centraux, périphériques
maturation de LT, répertoire antigénique, éducation thymique, activation de lymphocyte T, la sélection clonale, la mémoire immunologique, le TCR, le homing, station de filtration lymphoïde, macrophage et phagocytose
Learning Objectives:
The student should be able to:
Describe the basic monomer structure of immunoglobulins.
Determine number of variable and constant regions of the light chain and heavy chain.
Define the term; paratope, Fc, Fab, Antigen binding site, hinge region, constant, hyper variable region, CDRs, carbohydrate moiety, joining chains (J-chains), Secretory component and domain.
Describe the distinctive structural feature of each isotype
Define the terms affinity, and avidity.
Explain the importance of identify the immunoglobulin isotype in clinical applications.
Le déficit en C1q , Si le système du complément NE s’active PAS, Si le système du complément s’active TROP,Le déficit en premieres fractions activatrices (qui précedent la molécule C3), La prise en charge des déficits en protéines activatrices du complément , L’exploration du système du complément au laboratoire , angio-œdème récurrent en l'absence de réactions allergiques, Cas clinique
Modèles Expérimentaux d’Immunologie de la Gestation
Nous etudierons
tout d’abord la gestation chez l’animal immunologiquement anormal
Puis, plus pres du sujet, nous ne ferons que dire un mot de l’influence du repertoire T ou B maternel sur celui du nouveau-ne, domaine en pleine expansion, mais qui sort du cadre de ce cours
Par la suite, nous etudierons les grossesses animales pathologiques inter- ou intra-especes
Enfin, nous verrons brievement les modeles animaux d’interaction entre grossesse et pathologie, ou manipulation therapeutiques, et enfin des modeles de pathologie infectueuse provoquee lors de la gestation
ORACIONES DADAS POR LOS AMADOS MAESTROS PARA EL DESPERTAR ESPIRITUAL DE LA PRESENTE HUMANIDAD, DE ACUERDO A LOS DESIGNIOS DADO POR PADRE/MADRE FUENTE LOS CREADORES. LES INVITO A INICIAR EL CAMINO DE LA LUZ. NAMASTE.
Lattice Energy LLC-LENRs ca 1950s-Sternglass Expts-Einstein & Bethe-Nov 25 2011Lewis Larsen
Readers may enjoy reading this amazing tale of a brilliant LENR-related experimental discovery back in 1951 --- followed by its descent into total obscurity. Simply lost and forgotten by mainstream physics. In the history of science, it seems that experimental results that don't somehow fit within some sort of contemporary conceptual paradigm often tend to get ignored. Sadly, in many cases such results are never reported anywhere in peer-reviewed journals for posterity. In that regard, this cover note is combined with scanned page images from Chapter 6 in Dr. Ernest Sternglass' little 1997 book, “Before the Big Bang - the Origin of the Universe.”
A short and sweet guide to making your business more energy efficient by making changes to your lighting. Created by the Camden Climate Change Alliance and aimed at businesses based in the London Borough of Camden, UK. For more information please visit www.camdencca.org
An integrated approach to discover tag semanticsDavide Eynard
Talk presentation at SAC 2011. From the paper abstract: "Tag-based systems have become very common for online classification thanks to their intrinsic advantages such as self-organization and rapid evolution. However, they are still affected by some issues that limit their utility, mainly due to the inherent ambiguity in the semantics of tags. Synonyms, homonyms, and polysemous words, while not harmful for the casual user, strongly affect the quality of search results and the performances of tag-based recommendation
systems. In this paper we rely on the concept of tag relatedness in order to study small groups of similar tags and detect relationships between them. This approach is grounded on a model that builds upon an edge-colored multigraph of users, tags, and resources. To put our thoughts in practice, we present a modular and extensible framework of analysis for discovering synonyms, homonyms and hierarchical relationships amongst sets of tags. Some initial results of its application to the delicious database are presented, showing that such an approach could be useful to solve some of the well known problems of folksonomies.
Las tecnologías de la información y la comunicación (TIC) son todas aquellas herramientas y programas que tratan, administran, transmiten y comparten la información mediante soportes tecnológicos. La informática, Internet y las telecomunicaciones son las TIC más extendidas, aunque su crecimiento y evolución están haciendo que cada vez surjan cada vez más modelos.
En los últimos años, las TIC han tomado un papel importantísimo en nuestra sociedad y se utilizan en multitud de actividades. Las TIC forman ya parte de la mayoría de sectores: educación, robótica, Administración pública, empleo y empresas, salud…
the key molecular (complement components, antibodies) and cellular (neutrophils and plasma cells) components of the immune response necessary to prevent tissue invasion by the sub-gingival plaque bacteria. The destructive, chronic inflammation that manifests clinically as peridontontis is caused by an excessive and inappropriate immune response to pathogenic plaque bacteria, coupled with a failure of the normal processes that limit inflammation and drive tissue repair.
Although the complement system is centrally involved in host defense, its overactivation or deregulation (e.g., due to inherent host genetic defects or due to pathogen subversion) may excessively amplify inflammation and contribute to immunopathology. Periodontitis is an oral infection-driven chronic inflammatory disease which exerts a systemic impact on health.
La réponse immunitaire cellulaire et les mesures in vitro - Présentation de la 5e édition du Cours international « Atelier Paludisme » - Hamma Ibrahim MAIGA - Chercheur - Université Faculté de Médecine,Malaria Research center - Bamako, Mali - hmaiga@MRTCBKO.org
La bonne compréhension des cytokines permet de bien choisir les Interventions thérapeutiques sur les Cytokines dans les maladies dys-immunes
1. En renforçant le système immunitaire par la prescription de cytokines injectables
2. En neutralisant les cytokines par des médicament bloquants en cas de
I- DÉFINITIONS ET NOMENCLATURE
PROPRIÉTÉS GÉNÉRALES
III - RÉCEPTEURS
IV - CLASSIFICATION FONCTIONNELLE
Plan d'apprentissage
I.I. RenforcerRenforcer lele SystèmeSystème ImmunitaireImmunitaire
I.a. Construire le système immunitaire néonatal
I. b. Déficits Immunitaires
I. c. Immunité anti-infectieuse
I. d. Immunité des cancers
II.II. ModulerModuler ((FreinerFreiner ouou DévierDévier) le) le SSystèmeystème ImmunitaireImmunitaire
II. a. Maladies autoinflammatoires
II. b. Maladies autoimmunes
II. c. Maladies allergiques
III. Manipuler le Système Immunitaire en transplantation
IV. Manipuler le Système du Complément
reffe de moelle osseuse.
2. Thérapie génique dans ses propres cellules
souches
3. Thérapie de remplacement enzymatique, par injection
intramusculaire hebdomadaire d'une forme modifiée de
protéine ADA.hérapie ciblée
Anticorps MONOCLONAUX (Biothérapies anti cancers et maladies de système):
Bloquer l’Bloquer l’angiogénèseangiogénèse
Bloquer la proliférationBloquer la prolifération
IgG1
Cellule tumorale
1984
1984
Georges KöhlerCésar Mi
vaccin thérapeutique anti cancer
Bloquer les checkpointles checkpoint CTLA4 et PD1/PDL1
Thérapie anti-cytokines
Blocage de la signalisation cellulaire
Élimination des cellules Immunes
Blocage de l’afflux cellulaire
thérapie à base d’Immunoglobulines Intraveineuses
thérapie à base d’Immunoglobulines Intraveineuses
mmuno-thérapieanti allergie
Les anti IgE
Les patientsLes patients immunisésimmunisés::
Les patientsLes patients immunisésimmunisés::
Les patientsLes patients immunisésimmunisés::
Déficit en Complément est le PROTOTYPE des Autoimmune Immune Related Diseases (AID)
1. déficits avec infections à répititions
2. déficits avec autoinflamation (thromboinflammation)3. déficits à autoimmunité
4. les 3 en meme temps: autoinflammation provoqué par autoimmuité associée à
des infections
Maladies inflammatoires chroniques
Revue "Pharmacien demain" n°27 Octobre 2016
L'immunothérapie est une nouvelle stratégie de lutte contre le cancer. La promesse d'améliorer considérablement la prise en charge de nombreux cancers grâce à l’immunité du patient est ancienne, notamment avec des premières expériences durant les années 1960 portant sur l’injection de particules bactériennes dans des tumeurs. Mais il a fallu attendre les années 2000 pour qu’elle démontre son efficacité clinique avec plusieurs produits aujourd’hui sur le marché.
Cette stratégie est fondée sur la meilleure connaissance des interactions entre le cancer et le système immunitaire de l'hôte. Ces relations suivent une chronologie récemment mise en évidence : au début du processus de cancérogenèse, la tumeur naissante va afficher de nombreux antigènes à sa surface, associés pour certains aux mutations de la tumorigénèse. Ces antigènes vont être reconnus par le système immunitaire inné (cellules NK, macrophages, cellules dendritiques) et adaptatif (lymphocytes). L'immunité va alors contrôler la tumeur en éliminant une grande partie des cellules cancéreuses par des actions cytotoxiques et la sécrétion d’anticorps. Mais en même temps, ce processus va provoquer une sélection des cellules affichant moins d'antigènes, avec des mutations au niveau du Complexe Majeur d'Histocompatibilité de type 1 qui porte les antigènes de surface ou de la machinerie intracellulaire préparant les antigènes. (...)
http://www.reseauprosante.fr
Evolution de la production des cytokines au cours d'un accès palustre - Présentation de la 2e édition du Cours international « Atelier Paludisme » - RANDRIANASOLO Laurence - INSTITUT PASTEUR de MADAGASCAR BP 1274 Antananarivo, Madagascar - laurandrianas@yahoo.fr
Learning Objectives
The student should be able to:
Define the term "lymph", lymphoreticular system.
• Identify the primary and secondary lymphoid organs.
• Explain the importance of, lymph node, high endothelial venules, spleen, thymus, bone marrow, and Peyer's patches. • Define the M cells.
• Explain the systemic lymphoid system, such as: A. Spleen B. Lymph node C. Mucosal system includes all the lymphoid tissues associated with mucosal surfaces.
• Explain the importance of the presence of the phagocytic cells in the peripheral (secondary) lymphoid tissues.
• Define the lymphocytes circulation within the mucosal lymphoid system.
• Define the mucosal associated lymphoid tissues (MALT).
OBJECTIF DU COURS
Comprendre les mécanismes moléculaires déclenchant les réponses immunes adaptatives dans le but de développer des thérapeutiques immunologiques efficaces en Oncologie, Autoimmunité et Allergologie
The following list of University academics assassinated in Iraq is
updated with the information delivered by the Iraqi CEOSI sources
inside Iraq. It presents all the data compiled in the previous
IraqSolidaridad editions. This relation has been collated and
completed with that elaborate by the Belgian organization 'BRussells
Tribunal' [1]. This list only refers to the academic, institutional and
research fields from Iraqi Universities, so that it does not include the
staff that belongs to other fields and institutions, who has been
targeting since the beginning of the occupation, such as directors of
primary and secondary schools, high schools or health workers [2].
Objectifs
Comprendre le rationnel de l'utilisation de l'immunothérapie en clinique
Connaitre les avantages et les inconvénients des différentes approches de l'immunothérapie
Connaitre les principales indications de l'immunothérapie aujourd'hui
Discuter des voies de recherche en immunothérapie
Learning objectives: At the end of lecture, the students should
be able to:
1-Define cell-mediated(type IV) hypersensitivity.
2-Define delayed type hypersensitivity,
3-Describe the morphological features of cell-mediated
hypersensitivity.
4-Explain the sequence of celullar events in delayed type
hypersensitivity.
5-Discuss types, sources, actions of cytokines in delayed type
hypersensitivity.
6-Define T cell-mediated cytotoxicity.
7-Explain the mechanisms of T cell-mediated cytotox
A la fin du quizz, vous serez dans la mesure de répondre aux questions concernant les mécanismes immunopathologiques de l'allergie immédiate, définir les concepts de l'allergénicité et de l'atopie; lancer une démarche diagnostique par des tests in vivo et biologiques, et à la fin décider et adapter la thérapeutique
A la fin de ces Quizzes, vous serez dans la mesure d'identifier les différentes allergies et maladies autoimmunes rencontrées en médecine dentaire. Vous pouvez aussi donner leur explication immunopathologique et lancer la démarche diagnostique la plus appropriée à chaque situation.
OBJECTIF DES QUIZZES
Comprendre les mécanismes moléculaires déclenchant les réponses immunes adaptatives dans le but de développer des thérapeutiques immunologiques efficaces en parodontologie et carries dentaires
A la fin de ce cours vouas aller Comprendre les mécanismes moléculaires déclenchant les réponses immunes adaptatives dans le but de développer des thérapeutiques immunologiques efficaces en parodontologie et carries dentaires
A la fin de ces Quizzes vous allez Comprendre la place des polynucléaires neutrophiles en médecine dentaire dans la défense du parodonte
Comprendre les différentes implications des macrophages en Médecine Dentaire (Implantologie, Allergologies, Parodontologie)
A la fin de ce cours, Vous pouvez:
IDENTIFIER les différentes situations cliniques nécessitant de l’intervention immunothérapeutique.
COMPRENDRE les dessous des indications immunothérapeutiques
COMPARER les différentes approches de l’immunomodulation en fonction de l’immunopathologie et de la spécificité clinique du patient
Learning Objectives
Summarize the current knowledge of the biology and pathology of autoimmune and inflammatory disease.
Describe the impact of immunotherapy on changing patterns of use.
Critically appraise the "treat to target" philosophy and describe strategies to incorporate it into clinical practice.
Summarize data on vaccine efficacy and safety and develop strategies to incorporate vaccines into clinical practice with the goal of enhancing the safety of biologic therapies.
Critically assess clinical data on biologic use in the related specialties of dermatology, oncology, neurology, and gastroenterology; synthesize their insights on shared mechanisms and new pathways for different diseases to potential implications for rheumatology.
Describe the efficacy and safety of fecal transplantation and breast milk in microbiota reconstitution
Develop strategies for improving safety and increasing adherence when using biologics by appraising best practices of experts and engaging in interactive case discussions.
Understanding the role of neutrophils in dental medecine in the defense of the periodontium, and try to explain AGRESSIVE PARODONTITIS OF CHILDREN through HEREDITARY IMMUNE DEFICITS like Papillon-Lefèvre Syndrome, Haim-Munk Syndrome And Non-syndromic Prepubertal Prodontites
Also, we will see The pathogenesis of periodontitis and periimplanitis in adults where GHOSTS PMN deprived of their nuclear content aspirated by Entamoeba gingivalis
Understanding the Different Implications of Macrophages in Dental Medicine especially Allergy to metals (Nickel, Cobalt, Chrome, Beryllium, Titanium, Tantellum, Vanadium) and the interest in its diagnosis by interferon gamma cytokine dosage.
The involvement of PMN and macrophages in periodontitis, Implantology and trauma will be reviwed. The macrophage intervenes in the REVASCULARIZATION of ischemic tissue and the formation of new tissues in the event of tissue loss and the MODULE OF HEALING, the BONE REMODELAGE which constitutes the future in this field with the arrival of the proteins Bone morphogenetics (BMP). and finally, The implication of the macrophage in ANGIOGENESIS
This course is designed to prepare dental medicine doctors to apply the basic knowledge in immunology for the development of solutions to the problems often encountered in their practice. For example: Dental implants with large nanotubes or treated by a precise voltage could lead to a favorable OSTEO-IMMUNOMODULATOR micro-environment for the establishment of OSTEOINTÉGRATION
Translation of Ar-razi description of Allergic Rhinitis: “1 understood all that you asked about his
illness, as to the cause of the disease and why it becomes worse during pollinisation (Spring season)
when the smell of flowers amplifies the illness. So I shall concentrate on the prophylaxis and
treatment of the disease very briefly”'.
Parmi les domaines suivants, ou est ce que vous pouvez procéder au Renforcerment du
Système Immunitaire:
Parmi les domaines suivants, ou est ce que vous pouvez procéder à la modulation (Freiner
ou Dévier)du Système Immunitaire:
Après la naissance, le système immunitaire INTESTINAL entre dans un stade de
développement CRITIQUE ou seul l’ALLAITEMENT le construit correctement via:
Le déficit sélectif en IgA:
Anderson and Blease sont les premiers qui ont introduit la thérapie génique en médecine
La vaccination Anti-infectieuse
Les maladies inflammatoires décrites après la vaccination de certains enfants
L’utilisation de sérum polyclonal antiinfectieux préparé chez le cheval
Les Approches générales approuvées par la FDA (Food & Drug Administration) dans
l'immunothérapie contre le cancer:
La Thérapie ciblée anticancéreuse
L’Immunothérapie anti-cancer
Les maladies autoinflammatoires
les approches thérapeutiques dans les Maladies auto-immunes ciblent
La thérapie Ciblée en autoimmunité peut être
La thérapie à base d’Immunoglobulines Intraveineuses est utilisé dans certaines
maladies autoimmunes
Les Maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, communément appelées MICI
L’Immuno-thérapie des Maladies Allergiques médiées par les IgE
Les anti IgE trouvent leur place dans le traitement de l’asthme sévere car
En PRÉ-transplantation, la tache de médecin est d’identifier les patients à risque élevé
de rejet et de leur assurer une prise en charge adaptée
En POST-transplanta
Test your knowledge of dental & Oral Immunology
and receive one point for each completed quiz
3 Intersecting influences on the influence of dental caries
History of Caries
Chance finding: Golden/Albino hamster experiment
Enamel/Bacterial Associations
Association of S. Mutans with Caries (clinical data from 70's)
pH Drop around tooth
How to neutralize Acid
Caries lesion effect on enamel
Influence of Diet (experiment)
Influence of Co-Inhabiting Bacteria
Antigens involved in Caries
Most likely to get S. Mutans from your mother or father?
Preventative Measures
Programmed feeding machine
Transmission: Mother to Child (and experiment)
Replacement Therapy
Common mucosal immune system
S. Mutans Challenge
Immunomodulation
Passive Immunization
A good understanding of adaptive immune response is essential for dentists. In this course, molecules and cells of innate and adaptive immunity relevant to dentistry will be discussed, along with the unique nature of oral immunology.
Special emphasis will be given to the study of natural killer cells, inflammatory cytokines, immunoglobulins, toll-like receptors, T and B lymphocytes and odontoblasts. Immunology of inflammation and antibody response to bacterial toxins will be covered in detail.
Emphasis will be placed on aspects of immunology directly pertinent to the pathogenesis, diagnosis, treatment and prophylaxis of inflammatory conditions and diseases associated with the oral cavity.
The spread of various diseases to new areas means all medical professionals will face new challenges, and keeping current in the field of immunology will become increasingly relevant to dentists.
Course Objectives:
Upon completion of this course, the participants should have an understanding of:
innate and acquired immune systems;
the special nature of oral immune responses;
antibody response to bacterial toxins.
Audience:
The entire dental team
Plus de Clinical Immunology Laboratory, HMRUO, Oran. (17)
2. • Ce document contient uniquement les connaissances
exposées durant les 1H et demie du cours de 3ème année
de medecine (2015).
• De ce fait, il ne constitue pas une réference pour la
preparation aux concours classants ou aux autres epreuves.
• Ce document est telechargable directement a prtir de la
page du Dr.KERBOUA sur Slide Share.
• Le corrige-type de la serie de QSM est envoye sur demande
aux boites mail des etudiants interreses
3.
4. Je ………………donc je ………………. !!
Le système du Complément
1. Fonctions Biologiques,
2. Pathologies liées au complément,
3. Tests De Laboratoire
4. Interprétation des résultats
5. QSM & Cas Cliniques
7. Les proteines du complement sont synthetisees principalement par
1. les hepatocytes (90% des proteines solubles sauf le C1q, fD, C7 et le facteur P)
2. La ligné myeloide: Les monocytes/Les macrophages (Le C1q)
3. Les neutrophiles et la cellules endotheliales sous stress de cesaillement (Le facteur P
properdine)
4. Les adipocytes pour le Facteur D.
• Circulent dans le serum sous forme inactive comme pro-enzymes (Zymogenes)
• Designes par numeros, lettres, ou noms composes
• les fragements peptidiques formes par l’activation d’un composant:
Les grands fragments: se fixent proche du site d’activation
Les petits fragments: induisent une inflammation locale
1. L’activation du complement
50 proteines= Activatreurs+Regulatreurs+Recepteurs
8. Le système du complément est constitué d'un ensemble de protéines plasmatiques ("facteurs
du complément") s'activant en cascade en présence de microorganismes. Il est considéré
comme faisant partie de l'immunité innée.
L'activation conduit à la formation de trous ("complexe d'attaque membranaire") dans la
membrane externe du microorganisme, conduisant à sa destruction
=> Première fonction (Historiquement) du complément = LYSE CELLULAIRE.
L'activation se fait par clivages successifs des facteurs, ce qui entraîne la formation de
fragments de facteur capables d'interagir avec les cellules du système immunitaire
(macrophages, lymphocytes B, ...)
=> Deuxième fonction du complément = RÉGULATION DE LA RÉPONSE ADAPTATIVE ET
INFLAMMATION.
Peuvent également l'activer: des cellules tumorales, allogéniques (GR d'un autre groupe), des
cellules de l'hôte (rôle physiopathologique du complément dans les maladies autoimmunes)
10. Pourquoi les complexes immuns uniquement et pas les anticorps seuls activent la voie classique?
Le C1
Une IgM Circulante
1. La formation de complexes Ag-Ac induit un
changement conformationnel dans la portion Fc
de l’IgM qui expose au moins TROIS sites de
fixation de C1q
2. Chaque molecule C1 doit fixer au moins DEUX tetes
globulaire de C1q pour une interaction stable
Une IgM Mais Deux IgG
+++++++
13. A. Inactivation Spontanee
2. La Regulation du complement
B. Regulation Proteique de l’activation du Complement
FI
iC3b
C3a-des Arg
C5a-des Arg
FI
1. Regulation Par Inactivation des facteurs de complement
Plusieurs proteines regulatrices don’t la plupart sont codees dans le cluster genique RCA (Regulators of Complement
Activation) sur le chromosome 1 chez les humains
C1s
14. 24H/24H
Normal Endothelial Cell
FHTHBD
CD46 MCP
CD59
CR1
CD55
THBD
CD46 MCP
CD59CR1
CD55
FI
FI
Un sujet normal:
C3b =0 (C3 N)
Cell surface:+++
2. Regulation par dissociation des facteurs/enzymes de complement
Apres la formation des convertases:
1. CD35 (CR1)
2. C4BP
3. CD46 (MCP)
4. Facteur H
FI
Dissociation des convertases: les C3b
et C4b seront Inactive par le Facteur I
a. Les C3 convertases:
b. Les C5 convertases: CD55
C3 Convertase Classique
C3 Convertase alterne
15. C. Regulation de la formation du complexe d’attaque membranaire (CAM)
1. La Proteine S previent l’insertion des composants C5b-6-7 du CAM dans la membrane
2. Le HRF (Homologous restriction factor) et le CD59 (=MIRL ) Membrane Inhibitor of Reactive
Lysis fixent le C5b678, et previent l’assemblage du poly-C9 bloquant ainsi la formation du
MAC.
Previent l’attaque des cellules avoisinantes
la formation du MAC.
16. 1. Rôle de défense anti infectieux
Seul et donc en réponse immédiate :
1. par activation directe de la voie alterne
2. par activation de la voie classique autre que la présence d’anticorps (CRP++)
En synergie avec l'immunité adaptative, après activation par des complexes immuns (Ac IgM ou IgG)
Les effecteurs :
1. C3b et C4b fixés sur une cible => opsonisation
2. C4a, C3a, C5a => inflammation
3. C3b => activation (et régulation ) des lymphocytes B production d’anticorps
la cytotoxicité
Le complexe actif est : MAC/perforine (C9 n) pour le complément
(Perforine pour les lymphocytes T)
les deux n'apparaissant que chez les vertébrés (prognathes).
Ces cytotoxicités de l'immunité (innée et adaptative)
Complément et défense anti infectieuse
Ces cytotoxicités de l'immunité (innée et adaptative) reposent sur le principe de la perforation de la
membrane de la cible. Perforin = pore-formingprotein (perforin).
C’est un mécanisme spectaculaire (in vitro) très rapide très efficace, mais pas le plus important in vivo!!!
3. EFFETS BIOLOGIQUES DU COMPLEMENT
17. a. LYSE CELLULAIRE
b. ADHERENCE IMMUNE - OPSONISATION
•Dépôt de iC3b sur les particules étrangères (Opsonins: C3b, C4b, iC3b)
•CR3 et CR4 (CD11b et CD11c) = récepteurs au iC3b exprimés sur les phagocytes
•CR1= récepteur de C3b (CR1: 5 000 par phagocyte au repos et 50 000 par phagocyte activee)
Qui est important pour les défenses anti infectieuses ?
Le fragment C3b est CAPITAL pour l'élimination de nombreux agents infectieux et de
complexes immuns
Le complexe MAC cytotoxique est moins essentiel sauf : pour se débarrasser des germes
encapsules (ex: neisseria)
Qui est-ce le plus important pour l’inhibition pharmacologique du complément en cas de
pathologie liée à la formation excessive de complexe d’attaque membranaire? C3 ou C5 ?
3. EFFETS BIOLOGIQUES DU COMPLEMENT
18. Transport jusqu'au foie et la rate via les récepteurs CR1 (CD35) exprimés à la surface des
érythrocytes (90% de CR1 du sang) (~ 5 x 102/RBC).
Elimination par phagocytose via la liaison des IgG aux récepteurs FcγRI (CD64) et des
fragments du complément (iC3b) aux récepteurs CR3 et CR4 (CD11b et CD11c)
2. ELIMINATION DES COMPLEXES IMMUNS
CR3 et CR4
CR1
Defaut dans l’activation du complement
Echec dans l’elimination des Complexes immuns
Deposition dans les parois de vaisseaux et tissus
(reins)
Induire une inflammation locale
19. 3. INFLAMMATION
Via les anaphylatoxines C3a et C5a
Les mastocytes, les polynucléaires basophiles et neutrophiles expriment à leur surfaces les
récepteurs au C3a et C5a (CD88).
La liaison de C3a et C5a à ces récepteurs entraîne:
=> la libération d'histamine, d'héparine, de tryptase, de kallikréine, ECF (eosinophilic
chemotactic factor) et la synthèse de prostaglandines et de leucotriènes par les mastocytes
/ basophiles
=> un effet chimiotactique sur les polynucléaires neutrophiles
4. Présentation de l’Ag (soluble) aux LB par les cellules dendritiques folliculaires grâce aux
CR1 et CR3
5. Elimination des cellules apoptotiques par fixation de la CRP
20. Differentes activites biologiques du systeme du complement dependent de la liason des
fragments du complement a leurs recepteurs exprimes par une varietes de cellules
4. Les recepteurs du Complement
1. CR2: Activation de LB
Activation de LB
1. Activation du complement
2. Reconnaissance par les cellules B
3. Signaux d’activation
Nom du Recepteur CD du recepteur
CR1 CD35
CR2 CD21
CR3 CD11b CD18
CR4 CD11c CD18
22. Complement ActivationComplement Regulation
Complement Activation
Complement Regulation
I. Maladies par Défaut
de Régulation
II. Maladies par
Defaut d’Activation
1. Les maladies à complexes immuns
2. Les infections à repetition
3. Les deficits en C3 (lethale)
1. Pathologie renales liees aux deficits
en Proteines regulatrices
2. L’angiooedeme hereditaire
3. L’hemoglobinurie paroxystique
nocturne (HPN)
IV. Deficits en Recepteurs
du Complement
CR3 & CR4
Adhesion inadequate des neutrophiles a
l’endothelium des tissus infectes
III. Les déficits par auto-
anticorps (rares)
1. Anti C1q : lupus avec atteinte rénal et HUVS
2. C3nef : un autoanticorps qui stabilise et augmente
la durée de vie de la C3 convertase alterne
(=>hypocomplémentémie)
3. Anti C1Inh: Angio-oedème acquis (autoimmun)
23. DÉFICITS DU COMPLEMENT
1.Défaut de synthèse
1. Déficit congénital d'un des facteurs
2. Insuffisance hépatique grave
2.Déperdition protéique massive (syndrome néphrotique)
3.Consommation exagérée
1. Momentanée : infections aiguës
2. Chronique : maladies à complexes immuns
3. Déficit congénital d'une protéine régulatrice (Facteur I, Facteur H)
4. Cryoglobulinémie
25. Rôle possible dans le lupus
Mauvaise élimination des complexes immuns :
•Le transport normal est assuré en partie par les Globules Rouges grâce au récepteurs
pour le C3b, et l’échange est fait dans dans le foie (Kuppfer) et dans la rate avec les fait
dans dans le foie (Kuppfer) et dans la rate avec les cellules phagocytaires.
• le transport et donc l’élimination sont altérés en cas de déficit en fractions initiales C2 et
C4
•Dépôts au niveau de la peau et des glomérules (reins)
Mauvaise élimination des corps apoptotiques par fixation directe du C1q
26. Déficit en inhibiteur de la C1-estérase et angiœdème
Œdèmes récidivants et transitoires, non inflammatoires, affectant la peau, les muqueuses
gastrointestinales, et les muqueuses des voies respiratoires supérieures.
Déficit héréditaire ou acquis
1=> type I (classique) (85 % des cas) : déficit de synthèse (mutations hétérogènes : "non-
sense", décalage de la phase de lecture, région promotrice)
2=> type II (variante) (15 % des cas) : synthèse normale ou même augmentée d’une
protéine non fonctionnelle (mutations affectant le site actif de la protéine)
Transmission autosomique dominante
Fréquence: entre 1/50.000 et 1/100.000
B. Déficit acquis
•symptômes plus tardifs (> 40 ans)
•absence d’angioœdème dans la famille
•déficit secondaire à une consommation excessive du C1-INH
•le plus souvent associés à des désordres lymphoprolifératifs, et plus rarement à d’autres
processus tumoraux, à des maladies autoimmunes, à des infections
A. Déficits héréditaires
27. Déficit GPI et HPN
CD55 (Decay Accelerating Factor) et CD59 (Membrane Inhibitor of Reactive Lysis)
– mutation entraînant un déficit en glycosyl phosphatidylinositol (GPI)
–GPI sert de glycolipide d'ancrage à différents récepteurs cellulaires dont CD55 et CD59
=> défaut d'expression de CD55 et CD59 => activation incontrôlée du complément => hémolyse
=> Hémoglobinurie paroxystique nocturne
29. • Conditions de prélèvement
– Sérum : idéal pour le dosage quantitatif des protéines du complément
– Plasma EDTA (chélateur des ions, transport à froid : limite l’activation « in vitro » ;
indispensable pour l’activité fonctionnelle des protéines
• Que faire ?
– Analyse complète à partir d’un prélèvement unique sur EDTA
• LES RENSEIGNEMENTS CLINIQUES SONT INDISPENSABLES AFIN D’ADAPTER LES EXPLORATIONS
• Collaboration clinico-biologiste
1) Variations physiologiques (Nouveau-Né, allèles de C4)
2) Variations pathologiques
Une augmentation de la synthése ( syndromes inflammatoires)
Une diminution est observée dans trois conditions
1- par consommation excessive
2-par défaut de synthèse
déficit congénital ( isolé pour 1 protéine)
déficit acquis dans le cadre d’une insuffisance hépato cellulaire
3-par déperdition (rare, grands brulés ou protéinurie massive, sévère enteropathie)
PROTEINES DU COMPLEMENT
Exploration du système du complément au laboratoire
30. Exploration du système du complément au laboratoire
En premier lieu: Tests de screening :
LA TRIADE CH50, C3, C4
Ensuite: Les autres tests en fonction de la clinique :
1. Dans un contexte d'infections récurrentes: Dosage de la Voie alterne (AP50) et MBL si un
déficit est suspecté
2. Dans un contexte de micro-angio-pathie Thrombotique (MAT= insuffisance rénale aigue
avec hypertension ): Dosage de la Voie alterne, Facteur H (concentration et activité), Facteur
I, CD46!! avant plasmathérapie
3. En cas de glomerulo-nephrite membrano-proliferative (GNMP) de type II associée à une
lipodystrophie (! C3 ↓↓): Dosage des Facteurs néphritiques (C3Nef/C4Nef)
4. Dans un contexte d'angiœdème: Dosage du C1-INH (concentration et activité) et C1q
31. Voie classique
(CH50)
Voie alterne
(AP50)
Si CH50 et AP50↓,
déficit probable en C3, C5 à C8 (C9)
A. dosage pondéral séparé des différents facteurs en fonction des résultats des tests
hémolytiques
B. dosage Fonctionnel