Acro-ostéolyse de l’adulte 
JL Drapé 
F Gires 
L Sarazin 
R Baran 
A Chevrot 
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31-190-A-10 Acro-ostéolyse de l’adulte Radiodiagnostic 
(fig 11), les articulations métatarsophalangiennes, métacarpo-phal...
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Acro ostéolyse de l’adulte

  1. 1. Acro-ostéolyse de l’adulte JL Drapé F Gires L Sarazin R Baran A Chevrot Résumé. – L’acro-ostéolyse de l’adulte est une destruction des phalanges distales des doigts ou des orteils, le plus souvent bilatérale. Les radiographies, peu spécifiques, isolent les formes d’ostéolyse longitudinale et transversale. Les formes acquises sont de loin les plus fréquentes et secondaires à une affection médicale, des traumatismes ou une intoxication. L’enquête étiologique repose sur les examens clinique, biologique et d’éventuelles anomalies radiologiques associées. Les acro-ostéolyses idiopathiques de l’adulte sont sporadiques ou familiales et dominées par le syndrome de Hajdu-Cheney. © 2003 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : ostéolyse, doigts et orteils. Introduction Le terme d’acro-ostéolyse décrit la destruction d’une partie de la phalange distale des doigts et des orteils, le plus souvent bilatérale. Les rares formes primitives ne doivent être retenues qu’après avoir éliminé une forme acquise secondaire à une affection médicale, un toxique ou un traumatisme. L’enquête clinique et biologique est fondamentale car les radiographies sont le plus souvent peu spécifiques. Pathogénie La pathogénie de l’acro-ostéolyse est encore inconnue. Les facteurs délétères sont probablement multiples devant la variété de survenue après des traumatismes thermiques ou biomécaniques, comme à la suite d’affections vasculaires ou neurologiques. L’occlusion vasculaire joue certainement un rôle majeur dans le développement de l’ostéolyse [8, 22]. Clinique Précocement, une acro-ostéolyse peut se révéler par des signes fonctionnels, comme des acroparesthésies, des douleurs sourdes ou des modifications vasomotrices des doigts. Dans les acro-ostéolyses familiales, la douleur est un signe remarquable. Le raccourcissement des phalanges distales donne une apparence de pseudo-hippocratisme digital (fig 1) [16]. Une déformation en pince de l’ongle est possible après acro-ostéolyse post-traumatique. Dans les cas sévères, l’ongle peut être détruit. Les orteils sont fréquemment touchés dans les affections avec troubles neurologiques. La déformation et la destruction des doigts s’accompagnent de troubles trophiques et des ulcérations des parties molles (fig 2) [19, 21]. Radiologie L’aspect radiologique de l’acro-ostéolyse est peu spécifique. Néanmoins deux variétés doivent être individualisées : l’acro-ostéolyse transversale en bande et l’acro-ostéolyse longitudinale [7, 13]. Elles permettent une ébauche d’orientation diagnostique mais elles peuvent être associées (fig 3). FORME TRANSVERSALE Dans la forme transversale, la diaphyse de la phalange distale présente une ostéolyse en bande, alors que la base et la houppe sont préservées (fig 4). Une fragmentation de la houppe peut entraîner sa disparition quasi totale, traduisant une acronécrose. La forme Jean-Luc Drapé : Professeur des Universités, praticien hospitalier. Alain Chevrot : Professeur des Universités, praticien hospitalier. Frédérique Gires : Radiologue. Laurent Sarazin : Radiologue. Service de radiologie B, centre hospitalier universitaire Cochin, AP-HP, université Paris V, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75679 Paris cedex 14, France. Robert Baran : Dermatologue, « Le Grand Palais », 42, rue des Serbes, 06400 Cannes, France. 1 Acro-ostéolyse toxique au chlorure de vinyle (collection du docteur G Moulin, Lyon). Encyclopédie Médico-Chirurgicale 31-190-A-10 31-190-A-10 Toute référence à cet article doit porter la mention : Drapé JL, Gires F, Sarazin L, Baran R et Chevrot A. Acro-ostéolyse de l’adulte. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Radiodiagnostic - Neuroradiologie-Appareil locomoteur, 31-190-A-10, 2003, 6 p.
  2. 2. 31-190-A-10 Acro-ostéolyse de l’adulte Radiodiagnostic transversale est plutôt évocatrice des intoxications au chlorure de vinyle et à certains venins, des formes congénitales familiales ou idiopathiques. FORME LONGITUDINALE Dans l’acro-ostéolyse longitudinale, la résorption de la houppe et de la diaphyse, qui semblent fondre de façon concentrique, aboutit progressivement à un aspect en « sucre d’orge sucé » ou en « crayon taillé » (fig 5). Cette variété d’acro-ostéolyse est plus volontiers retrouvée dans la sclérodermie, l’hyperparathyroïdie primaire ou secondaire, le rhumatisme psoriasique et les gelures. L’ostéolyse peut s’étendre aux métacarpiens et aux métatarsiens dans les affections avec troubles neurologiques. SIGNES ASSOCIÉS Les éventuelles anomalies associées sur les radiographies des mains et des pieds peuvent fournir d’importants éléments d’orientation étiologique (résorption sous-périostée d’une hyperparathyroïdie (fig 6), calcinose des parties molles dans le cadre d’une sclérodermie, arthrite érosive psoriasique ou d’une polyarthrite rhumatoïde...). Acro-ostéolyses acquises HYPERPARATHYROÏDIE PRIMITIVE ET SECONDAIRE (OSTÉODYSTROPHIE RÉNALE) Les deux formes d’acro-ostéolyse se rencontrent dans ce contexte avec une plus grande fréquence de l’ostéolyse longitudinale [7, 13, 19]. Il faut rechercher au début une résorption sous-périostée du bord radial de la 2e phalange des 2e et 3e doigts (fig 6, 7). Des anomalies associées des articulations acromioclaviculaires, sacro-iliaques ou du pubis doivent être recherchées en plus de l’étude biologique. RHUMATISMES INFLAMMATOIRES ¦ Psoriasis Moins de 15 % des formes périphériques de rhumatisme psoriasique présentent une acro-ostéolyse, plutôt de type longitudinal et associée à une arthrite interphalangienne distale (fig 8). Les articulations interphalangiennes proximales, métatarsophalangiennes et métacarpophalangiennes peuvent également être atteintes. Les lésions sont plus fréquentes aux pieds qu’aux mains [5, 17]. Exceptionnellement, l’acro-ostéolyse est isolée sans atteinte articulaire [4, 17]. ¦ Polyarthrite rhumatoïde et vascularite L’ostéolyse, de type longitudinal, a été décrite en cas de vascularite avec polyarthrite rhumatoïde. Le contexte clinique, biologique et l’atteinte radiologique d’autres articulations permettent le diagnostic. ¦ Réticulohistiocytose multicentrique Des lésions cutanées vésiculeuses s’associent aux lésions des mains, caractéristiques de la réticulohistiocytose multicentrique (ou dermo-arthrite lipoïde) [11]. Elles sont présentes chez plus de 75 % des 2 Acro-ostéolyse secondaire à une syringomyélie (collection du professeur A Tosti, Bologne – Italie). Acro-ostéolyse longitudinale Acro-ostéolyse transversale Hyperparathyroïdie I ou II Rhumatisme psoriasique Vascularite de la polyarthrite rhumatoïde Syndrome de Raynaud Traumatismes, brûlures, gelures Sclérodermie, polymyosite, connectivite mixte Venin de serpent ou scorpion Acro-ostéolyse idiopathique Arthropathies nerveuses (diabète, syringomyélie, Tabès, lèpre, arthropathie ulcéromutilante, indifférence congénitale à la douleur) Médicamenteuse Syndrome d’Ehlers-Danlos Goutte Tumorale Fibromatose juvénile hyaline Réticulohistiocytose multicentrique Sarcoïdose Infection Chlorure de vinyle Pycnodysostose Étiologie fréquente Étiologie rare 3 Étiologie des acro-ostéolyses. Les acro-ostéolyses longitu-dinales et transversales peuvent s’associer dans le cadre d’une même pathologie. 4 Acro-ostéolyse dans sa forme trans-versale. 2
  3. 3. Radiodiagnostic Acro-ostéolyse de l’adulte 31-190-A-10 patients associant une atteinte bilatérale et symétrique des interphalangiennes distales. Les érosions marginales sont plus habituelles que l’acro-ostéolyse. Le squelette axial peut être atteint (sacro-iliaques, articulations costotransversaires et surtout articulation atlas-axis). Cette pathologie est associée à un cancer dans 25 % des cas (carcinomes coliques, bronchiques ou mammaires). CONNECTIVITES ET ATTEINTES VASCULAIRES OU MÉTABOLIQUES ¦ Sclérodermie L’ostéolyse des phalanges distales est notée dans 40 à 80 % des sclérodermies. Il s’agit soit d’une résorption des houppes débutant à la face antérieure, soit d’une ostéolyse transversale ou oblique isolant un fragment distal irrégulier. Le contexte clinique (jeune femme, syndrome de Raynaud, sclérose cutanée à début digital) et les éventuels signes radiologiques associés (atrophie des parties molles avec diminution de l’index pulpaire, calcinose) orientent le diagnostic (CREST syndrome : calcinose, Raynaud, oesophage, sclérodermie, télangiectasie) (fig 9). ¦ Syndrome de Raynaud idiopathique Il est responsable d’une ostéolyse des phalanges distales dans les formes sévères, de même que les artérites oblitérantes des extrémités. ¦ Pycnodysostose La pycnodysostose associe un nanisme avec ostéopétrose et acro-ostéolyse (maladie de Toulouse-Lautrec) (fig 10). AFFECTIONS NEUROLOGIQUES ¦ Neuro-arthropathies du diabète, de la syringomyélie, du tabès et de l’indifférence congénitale à la douleur Ces affections s’accompagnant d’une diminution, voire une perte de la sensibilité à la douleur peuvent présenter une acro-ostéolyse de type longitudinale. Radiologiquement, elles associent des lésions ostéolytiques importantes, responsables de déformations avec subluxation, des fractures, des fragments osseux intra-articulaires et des constructions ostéophytiques. La hanche, le genou, la cheville et le rachis sont les localisations les plus fréquentes dans le tabès, l’épaule, le coude, le poignet et le rachis dans la syringomyélie 5 Acro-ostéolyse dans sa forme longitudinale. 6 Hyperparathyroïdie primitive. Noter la résorption osseuse sous-périostée des phalanges. 7 Hyperparathyroïdie secondaire avec ostéodystrophie rénale, calcifications des parties molles et vasculaires. 8 Rhumatisme psoriasique. 3
  4. 4. 31-190-A-10 Acro-ostéolyse de l’adulte Radiodiagnostic (fig 11), les articulations métatarsophalangiennes, métacarpo-phalangiennes et interphalangiennes dans le diabète (fig 12), le tarse dans l’indifférence congénitale à la douleur. Une acro-ostéolyse peut être révélatrice d’une dysraphie rachidienne [23]. ¦ Lèpre Les lésions ostéolytiques sont dues à une dénervation sensitive et motrice, plus rarement directement à une infection. Elles touchent les métatarsiens et les phalanges proximales du pied, mais aussi les phalanges distales des mains et des pieds (fig 13) [18, 21]. ¦ Acropathie ulcéromutilante Plus fréquente chez la fille que le garçon, la maladie de Thévenard se manifeste entre 14 et 20 ans par un raccourcissement et un épaississement d’un ou plusieurs orteils. La forme de l’adulte, décrite par Bureau et Barrière, est considérée comme une forme sporadique de la maladie de Thévenard et se révèle tardivement et quasi constamment chez les éthyliques [2]. Les radiographies montrent dans les têtes des deux premiers métatarsiens et dans la base de la phalange qui leur fait face de fines images vacuolaires qui se multiplient et aboutissent à la fonte de l’os. La phalange s’effile en flammèche et la diaphyse métatarsienne s’amincit et se termine en biseau (fig 14). L’ostéolyse s’étend aux articulations métatarsophalangiennes voisines puis au tarse, aboutissant au pied cubique. L’atteinte des membres supérieurs est rare et secondaire à celle des membres inférieurs. Les troubles trophiques à type de maux perforants plantaires siègent en regard de l’articulation atteinte ; ils précèdent ou sont contemporains de l’ostéolyse. Des troubles de la sensibilité de type syringomyélique sont fréquemment associés. TRAUMATISME, BRÛLURE, GELURE Une acro-ostéolyse peut être secondaire à une brûlure des doigts (chaleur, électricité) ou à des engelures (fig 15). L’extrémité des pouces, protégée dans le poing fermé, est préservée en cas de traumatisme par le froid. Des microtraumatismes répétés, comme chez les joueurs de guitare, peuvent être responsables d’une acro-ostéolyse (fig 16) [1]. TOXIQUE L’acro-ostéolyse peut être due aux vapeurs de matières synthétiques [20]. Elle est reconnue comme maladie professionnelle chez les ouvriers affectés au nettoyage des autoclaves servant à la polymérisation du chlorure de vinyle [9]. Le début est insidieux marqué par des douleurs sourdes et une déformation progressive des ongles parfois accompagnées par des modifications cutanées de 9 Sclérodermie. Noter l’amincissement des parties molles et la calcinose sous-cutanée. 10 Pycnodysostose (nanisme, ostéosclérose, ostéolyse distale). 11 Syringomyélie (collection du professeur A Tosti, Bologne – Italie). 12 Arthropathie diabétique. Ostéolyse du tarse et du métatarse. 4
  5. 5. Radiodiagnostic Acro-ostéolyse de l’adulte 31-190-A-10 la face dorsale des doigts, un syndrome de Raynaud ou un syndrome du canal carpien (fig 1). Les signes radiologiques sont retardés et comportent une ostéolyse transversale d’une ou plusieurs phalanges distales des mains (fig 17). Les clichés évolutifs montrent le déplacement du trait d’ostéolyse vers la base de la phalange distale. L’arrêt de l’exposition stoppe l’évolution et une réparation avec cal osseux peut s’observer [25]. L’atteinte des pieds est moins fréquente que celle des mains, mais réalise un aspect radiologique semblable. Parfois, l’ostéolyse touche d’autres parties du squelette : sacro-iliaque (sacro-iliite), calcanéum, clavicule. Des atteintes viscérales ont été rapportées, en particulier des angiosarcomes hépatiques. Des acro-ostéolyses ont été rapportées après intoxication au venin de serpent ou de scorpion, ainsi qu’après certaines prises médicamenteuses (phénytoïne, ergot de seigle). AUTRES Citons quelques pathologies rarement associées à une acro-ostéolyse, comme la pachydermopériostose [12], la goutte, la sarcoïdose (fig 18), les infections, les métastases osseuses, le choc septique, l’acrodermie extensive de Hallapeau et Hébra, la maladie d’Ehlers-Danlos, la porphyrie congénitale. Acro-ostéolyses idiopathiques À DÉBUT DISTAL Parmi les acro-ostéolyses à début distal, citons le syndrome de Hajdu-Cheney, comportant des formes familiales de transmission autosomique dominante et des formes sporadiques [8]. Ce syndrome associe une acro-ostéolyse des mains et des pieds, des malformations craniofaciales et une ostéoporose chez des sujets de petite taille. Des ulcérations plantaires, une atrophie ou des ulcérations des extrémités des doigts sont fréquemment retrouvées dans ces formes à début distal chez un adulte de 20 à 30 ans. Le bilan biologique est négatif, en particulier la fonction rénale n’est pas altérée. L’acro-ostéolyse débute le plus souvent vers la dixième année. Radiologiquement, elle réalise une ostéolyse transversale des phalanges distales avec parfois résorption du fragment distal. L’ostéolyse reste stable ou, au contraire, s’étend sur plusieurs années aux autres phalanges, aux métacarpiens et métatarsiens qu’elle effile en « crayon taillé », et aux os de l’avant-bras. L’ostéolyse peut aussi toucher les branches de la mandibule [10]. Les manifestations craniofaciales sont constamment retrouvées : crâne allongé dans le sens antéropostérieur avec saillie de l’occiput, oreilles bas implantées, élargissement des sutures lambdoïdes et présence d’os wormiens, platybasie fréquente, à l’origine de complications neurologiques, édentation précoce par 13 Lèpre. 14 Acropathie ulcéromu-tilante de Bureau et Barrière. 15 Engelures (collection du professeur A Tosti, Bologne – Italie). 16 Acro-ostéolyse traumatique chez un joueur de guitare (collection du docteur JM Destouet, Saint-Louis – États-Unis). 5
  6. 6. 31-190-A-10 Acro-ostéolyse de l’adulte Radiodiagnostic résorption alvéolaire des maxillaires, impression basilaire et selle turcique élargie [3]. L’ostéoporose généralisée apparaît dès l’enfance avec cyphose dorsale et déformations vertébrales en diabolo [15]. Quant à l’hyperlaxité ligamentaire et à la surdité de transmission, elles sont inconstantes. À DÉBUT CARPOTARSIEN Ces formes ne concernent pas les phalanges distales et se révèlent par des troubles de la marche, un pied creux ou des tuméfactions des poignets. Il s’agit essentiellement de formes de l’enfant [6, 14, 24]. Références [1] Baran R, Tosti A. Occupational acroosteolysis in a guitar player. Acta Derm Venereol1993;73 : 64-65 [2] Barrière H, Litoux P, Bureau B, Guiheneuc P, Welin J. Acropathies ulcéro-mutilantes acquises de l’adulte. Étude critique de 150 observations personnelles. Sem Hôp Paris 1975 ; 51 : 595-599 [3] Bonneville F, Jomaah N, Le Hir P, Zeitoun F, Hamzé B, Arrivé L et al. Le syndrome d’Hajdu- Cheney : une cause rare d’acro-ostéolyse. J Radiol 2000 ; 81 : 815-816 [4] Cheesbrough MJ. Osteolysis and psoriasis. Clin Exp Dermatol 1979 ; 4 : 341-344 [5] Combemale P, Baran R, Flechaire A, Boutet B. Acro-ostéolyse psoriasique. Ann Dermatol Vénéréol 1989 ; 116 : 555-558 [6] De Smet AA. Acro-osteolysis occurring in a patient with idiopathic multicentric osteolysis. Skeletal Radiol 1980 ; 5 : 29-34 [7] Destouet JM, Murphy WA. Acquired acroosteolysis and acronecrosis. Arthritis Rheum 1983 ; 26 : 1150-1154 [8] Elias AN, Pinals RS, Anderson HC, Gould LV, Streeten DH. Hereditary osteodysplasia with acro-osteolysis (The Hajdu-Cheney syndrome). Am J Med 1978 ; 65 : 627-636 [9] Gama C, Meira JB. Occupational acro-osteolysis. J Bone Joint Surg Am 1978 ; 60 : 86-90 [10] Gilula LA, Bliznak J, StapleTW.Idiopathic nonfamilial acro-osteolysis with cortical defectsand mandibular ramus osteolysis. Radiology 1976 ; 121 : 63-68 [11] Gorman JD, Danning C, Schumacher HR, Klippel JH, Davis JC Jr. Multicentric reticulohistio-cytosis: case report with immunohistochemical analysis and literature review. ArthritisRheum 2000 ; 43 : 930-938 [12] Joseph B, Chacko V. Acro-osteolysis associated with hypertrophic pulmonary osteoarthro-pathy and pachydermoperiostosis. Radiology 1985 ; 154 : 343-344 [13] Kemp SS, Dalinka MK, Schumacher HR. Acro-osteolysis. Etiologic and radiological conside-rations. JAMA 1986 ; 255 : 2058-2061 [14] Lamy M, Maroteaux P. Acro-ostéolyse dominante. Arch Fr Pédiatr 1961 ; 18 : 693-702 [15] Leidig-Bruckner G, Pfeilschiter J, Penning N, Limberg B, Priemel M, Delling G et al. Severe osteoporosis in familial Hajdu-Cheney syndrome: progression of acro-osteolysis during long-term follow-up. J Bone Miner Res 1999 ; 14 : 2036-2041 [16] Meyerson LB, Meier GC. Cutaneous lesions in acroosteolysis. Arch Dermatol 1972 ; 106 : 224-227 [17] Miller JL, Soltani K, Tourtelotte CD. Psoriatic acroosteolysis without arthritis. J Bone Joint Surg Am 1971 ; 53 : 371-374 [18] Patki AH, Baran R. Significance of nail changes in leprosy: a clinical review of 357 cases. Semin Dermatol 1991 ; 10 : 77-81 [19] Phelip X, Pras P. Les acro-ostéolyses. Rev Rhum Mal Ostéoartic 1975 ; 49 : 325-333 [20] Preston BJ, Jones KL, Grainger RG. Clinical aspects of vinyl chloride disease: acro-osteolysis. Proc R Soc Med 1976 ; 69 : 284-289 [21] Queneau P, Gabbai A, Perpoint B, Salque JR, Laurent H, Decousus H et al. Acro-ostéolyses au cours de la lèpre. Rev Rhum Mal Ostéoartic 1982 ; 49 : 111-119 [22] Scher RK. Acro-osteolysis and the nail unit [letter]. Br J Dermatol 1986 ; 115 : 638-639 [23] Sethuraman G, Handa S, Singh P, Ghosh D, Kumar B. Spinal dysraphism presenting as acro-osteolysis: report of four cases. Pediatr Dermatol 2001 ; 18 : 97-101 [24] Todd G, Saxe N. Idiopathic phalangeal osteolysis. Arch Dermatol 1994 ; 130 : 759-762 [25] Wilson RH, McCormick WE, Tatum CF, Creech JL. Occupational acro-osteolysis. Report of 31 cases. JAMA 1967 ; 201 : 577-581 17 Acro-ostéolyse toxique au chlorure de vinyle (collection du docteur G. Moulin, Lyon). 18 Sarcoïdose avec manifestations osseu-ses. 6

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