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La maladie de legg calve perthes

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La maladie de legg calve perthes

  1. 1. R.ELBAUM CHIREC ORTHOPEDIC GROUP CLINIQUE EDITH CAVELL Hôpital ERASME
  2. 2.  Publication simultanée en 1910 par Arthur Legg (Boston),Jacques Calvé (Berck) et Georg Perthes (Leipzig): Pseudo-tuberculose d’apparence bénigne.  1910 :Développement de la radiologie.  étiologie inconnue malgré toutes les hypothèses évoquées et les recherches réalisées.  La pathogénie n'est pas claire  les controverses concernant le traitement persistent.  En 30 ans , le traitement de cette affection a néanmoins évolué :traitements plus courts, interventions chirurgicales moins agressives , immobilisations moins fréquentes
  3. 3.  Nécrose aseptique partielle ou totale de la tête fémorale  L'affection se déclare entre 2 et 10ans (4A-8A)  > 10A = nécroses idiopathiques de l'adulte dont l'évolution est plus péjorative.  Plus fréquente chez le garçon (ratio 4/1)  Sa fréquence varie selon les ethnies. (En Europe: 1 pour 2000 enfants).  L'atteinte est bilatérale dans 10 à 15% des cas.  Certaines études épidémiologiques suggèrent que la maladie est plus fréquente lorsque certains critères sont présents (tableau 1).
  4. 4. 4 Phases: 1. La phase initiale de nécrose: caractérisée par un défaut de croissance du noyau d'ossification et par une augmentation de sa densité osseuse. 2. la phase de fragmentation: l'os nécrotique est résorbé, et des zones d'hyperdensité contrastent avec des zones d'hypodensité. 3. Réossification de la tête fémorale se produit ensuite durant la phase de reconstruction. 4. Phase de remodelage et de croissance de la tête fémorale aboutiront à l'absence ou à la présence de déformation (phase de séquelles).
  5. 5.  vasculaire embolie artérielle ?  thrombose in situ ?  compression des vaisseaux nourriciers ?  Protéine C?  mécanique  Activité Sportive?
  6. 6.  L’artère circonflexe post.: - Noyau épiphysaire - Zone de croissance du cart. de conjugaison  l’artère circonflexe ant.: - Front d’ossification métaphysaire - Grand trochanter  Les cell. Germinales du cartilage épiphysaire se nourrissent par imbibition A. Dimiglio
  7. 7.  Garçons +++  « Petits Marsupilami »  Sport ou activité ludique  Microtraumatismes répétes  Pathologie du cartilage  Retard Age osseux
  8. 8.  CATERALL (1971)  STULBERG (1981)  SALTER @ THOMSON (1984)  HERRING (1989)  …
  9. 9.  4 GROUPES: GI : 1/3 de l’épiphyse GII : 2/3 « GIII : 3/3 « GIV : 3/3 +métaphyse
  10. 10. L’épiphyse fémorale est divisée en 3 parties. Le pilier latéral (zone grisée) : • intact : Herring A • diminué de moitié : Herring B • collabé : Herring C.
  11. 11.  Début insidieux  Gonalgie !!!  Boiterie douloureuse ou non  Limitation ABD et RI  Rétraction des adducteurs  Amyotrophie  ILMI  Biologie: normale
  12. 12. 0 0.2 0.4 0.6 0.8 1 <2ANS 2-6ANS 6-10ANS 10-15ANS DDH OM #TIBIA STA LEGGPERTHES TRAUMA ARTHRITE EFS + arthrite septique, ILMI, neuro, spondylodiscite, tumeur.....
  13. 13.  Pic 3-6 ans  2 à 5 X plus fréquent chez le garçon  Un peu plus fréquent à droite  Cause inconnue. Association avec infection ORL à streptocoques-β-hémolytique  Pas d’association avec traumatisme  0,4 à 0,9% des admissions pédiatriques
  14. 14.  Signes indirects d’épanchement articulaire  Normale 1 x sur 2  Exclure une pathologie osseuse sous-jacente
  15. 15.  Ostéochondrodysplasie avec atteinte isolée des têtes fémorales (Maroteaux)  Entre 2 et 3 ans  Atteinte bilatérale dans la plupart des cas  Evolution habituel spontanément résolutive  Pas de traitement nécessaire
  16. 16.  Elle garde une place prédominante dans le diagnostic initial et la surveillance de la maladie de Perthes.  Elle donne d'excellentes informations, à condition d'être de bonne qualité (incidence de face et profil strict de Lauenstein) .  intérêt pronostique étant donné que la plupart des classifications (Salter, Catterall, Herring) qui permettent d'avoir une idée de la gravité de l'atteinte sont basées sur l'étude des clichés conventionnels.
  17. 17.  La radiographie est toujours en retard  Arrêt de croissance du noyau épiphysaire  Fracture sous chondrale :« coup d’ongle »
  18. 18.  Utilisation d’un traceur isotopique: Te 99  Examen en 2 temps: phase vasculaire et osseuse  Diagnostic précoce  Utile chez un enfant qui présente une hanche douloureuse avec une radiographie normale.  Evolution de l'affection en visualisant la revascularisation scintigraphique de la tête fémorale.  Mais examen long et difficile , étant donné qu'il requiert fréquemment une sédation de l'enfant.
  19. 19. Scintigraphie osseuse / hanches enfants Clichés antéro-post + en abduction (« grenouille ») Image pin-hole !!!!
  20. 20. Scintigraphie osseuse / « hanche irritable » vs LCP « Hanche irritable » (synovite) LCP D G D G
  21. 21. Scintigraphie osseuse / pronostic LCP Stades 1A 2A 3A 4A recanalisation = pronostic FAVORABLE
  22. 22. Scintigraphie osseuse / pronostic LCP Stades 1B 2B 3B néovascularisation Atteinte métaphysaire Pronostic DEFAVORABLE
  23. 23.  Evalue la nécrose: + précocément + précisément  Evalue la reperfusion  Révèle des ponts d’épiphysiodèse, les remaniements de la physe  Rôle dans la décision d’un traitement ?
  24. 24. 15/09/2000
  25. 25.  très large éventail de situations cliniques en fin de croissance allant de la restitution complète de la morphologie et de la fonction de la hanche à une détérioration articulaire et fonctionnelle désastreuse.  Le pronostic est étroitement corrélé au degré de l'atteinte épiphysaire et à l'âge de l'enfant lors de la survenue de l'affection.
  26. 26.  <6 ans: l'évolution de la maladie est rapide et la plupart des hanches évolueront favorablement sans aucun traitement.  ≥6 ans : évolution beaucoup plus longue, la reconstruction de la tête est plus lente et de ce fait plus à même de se déformer.  > 8 ans en cas d’atteinte sévère , on assiste à une détérioration précoce de la hanche et le pronostic à long terme plus sévère.
  27. 27.  Toutes populations confondues, il est actuellement reconnu que 60% des hanches non traitées évoluent favorablement sans traitement.  Dans les 40% de hanches restantes, le traitement est conseillé car on sait, aujourd'hui, que le traitement raccourcit et modifie positivement l'histoire naturelle de la maladie
  28. 28. 11/03/93 16/03/93 01/12/93 04/01/94 29/06/94
  29. 29. - Age : péjoratif si > à 6 ans - Persistance des symptômes - Groupe Catterall, Herring - Tête à risque: décentrage de la tête calcification latérale (Gage) horizontalité du cart. croissance - Kyste métaphysaire - Raideur - Obésité
  30. 30.  Repos  Décharge  Traction  Mobilisation  Ostéotomie pelvienne et/ou fémorale  Butée ostéoplastique type Bowen  …
  31. 31. 1. MOBILITE 2. RECENTRAGE 3. CONGRUENCE
  32. 32.  Toute hanche raide devra être assouplie car la persistance d'une raideur articulaire est de mauvais pronostic.  Décharge+ traction +/_ myorelaxants.  Physio et kiné pour restaurer les amplitudes articulaires (ABD,ROT INT)  travail en piscine  Bicyclette
  33. 33.  Maintenir la tête fémorale dans le cotyle. La boule dans son moule  En cas de subluxation de la hanche: Orthèse d’abduction (Atlanta,Chicago,Swash…) Ostéotomie fémorale de varisation. Ostéotomie pelvienne SHELF Acetabuloplasty
  34. 34. SALARIS…M POST OP SALARIS…M 08/2008
  35. 35.  Lorsque la tête fémorale est déformée, la congruence articulaire pourra être améliorée par des interventions de sauvetage: Ostéotomie pelvienne triple ou Chiari
  36. 36.  L'ostéotomie de valgisation du fémur visera à optimiser le «contact» entre la tête fémorale et le cotyle.  Si la tête fémorale déformée bute en abduction sur le bord externe du cotyle, une résection a minima de la partie protrusive de la tête (cheilectomie) pourra faire disparaître le conflit mécanique.
  37. 37.  Les têtes fémorales fortement déformées avec une incongruence articulaire évolueront inexorablement vers une coxarthrose précoce avant 40 ans et nécessiteront une arthroplastie de hanche.
  38. 38.  La maladie de Perthes demeure un problème thérapeutique complexe.  Cette affection présente des expressions cliniques et des évolutions variables selon les tranches d'âge.  Il n’existe pas de consensus dans la prise en charge thérapeutique.  Les objectifs du traitement visent à diminuer la sévérité de la maladie et de ses séquelles, d'en modifier l'histoire naturelle et si possible d'en raccourcir l'évolution.

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