1. R.ELBAUM
CHIREC ORTHOPEDIC GROUP
CLINIQUE EDITH CAVELL
Hôpital ERASME

3.  Publication simultanée en 1910 par Arthur Legg
(Boston),Jacques Calvé (Berck) et Georg Perthes
(Leipzig): Pseudo-tuberculose d’apparence bénigne.
 1910 :Développement de la radiologie.
 étiologie inconnue malgré toutes les hypothèses
évoquées et les recherches réalisées.
 La pathogénie n'est pas claire
 les controverses concernant le traitement persistent.
 En 30 ans , le traitement de cette affection a néanmoins
évolué :traitements plus courts, interventions
chirurgicales moins agressives , immobilisations moins
fréquentes

4.  Nécrose aseptique partielle ou totale de la tête
fémorale
 L'affection se déclare entre 2 et 10ans (4A-8A)
 > 10A = nécroses idiopathiques de l'adulte dont
l'évolution est plus péjorative.
 Plus fréquente chez le garçon (ratio 4/1)
 Sa fréquence varie selon les ethnies. (En
Europe: 1 pour 2000 enfants).
 L'atteinte est bilatérale dans 10 à 15% des cas.
 Certaines études épidémiologiques suggèrent que la
maladie est plus fréquente lorsque certains critères
sont présents (tableau 1).

6. 4 Phases:
1. La phase initiale de nécrose: caractérisée par un
défaut de croissance du noyau d'ossification et par
une augmentation de sa densité osseuse.
2. la phase de fragmentation: l'os nécrotique est
résorbé, et des zones d'hyperdensité contrastent avec
des zones d'hypodensité.
3. Réossification de la tête fémorale se produit ensuite
durant la phase de reconstruction.
4. Phase de remodelage et de croissance de la tête
fémorale aboutiront à l'absence ou à la présence de
déformation (phase de séquelles).

9.  vasculaire embolie artérielle ?
 thrombose in situ ?
 compression des vaisseaux nourriciers ?
 Protéine C?
 mécanique
 Activité Sportive?

10.  L’artère circonflexe post.:
- Noyau épiphysaire
- Zone de croissance du
cart. de conjugaison
 l’artère circonflexe ant.:
- Front d’ossification
métaphysaire
- Grand trochanter
 Les cell. Germinales du
cartilage épiphysaire se
nourrissent par imbibition
A. Dimiglio

12.  Garçons +++
 « Petits Marsupilami »
 Sport ou activité ludique
 Microtraumatismes répétes
 Pathologie du cartilage
 Retard Age osseux

13.  CATERALL (1971)
 STULBERG (1981)
 SALTER @ THOMSON (1984)
 HERRING (1989)
 …

14.  4 GROUPES:
GI : 1/3 de l’épiphyse
GII : 2/3 «
GIII : 3/3 «
GIV : 3/3 +métaphyse

15. L’épiphyse fémorale est divisée
en 3 parties.
Le pilier latéral (zone grisée) :
• intact : Herring A
• diminué de moitié : Herring B
• collabé : Herring C.

16.  Début insidieux
 Gonalgie !!!
 Boiterie douloureuse ou non
 Limitation ABD et RI
 Rétraction des adducteurs
 Amyotrophie
 ILMI
 Biologie: normale

17. 0
0.2
0.4
0.6
0.8
1
<2ANS 2-6ANS 6-10ANS 10-15ANS
DDH
OM
#TIBIA
STA
LEGGPERTHES
TRAUMA
ARTHRITE
EFS
+ arthrite septique, ILMI, neuro, spondylodiscite, tumeur.....

18.  Pic 3-6 ans
 2 à 5 X plus fréquent chez le garçon
 Un peu plus fréquent à droite
 Cause inconnue. Association avec infection
ORL à streptocoques-β-hémolytique
 Pas d’association avec traumatisme
 0,4 à 0,9% des admissions pédiatriques

19.  Signes indirects d’épanchement articulaire
 Normale 1 x sur 2
 Exclure une pathologie osseuse sous-jacente

21.  Ostéochondrodysplasie avec atteinte isolée
des têtes fémorales (Maroteaux)
 Entre 2 et 3 ans
 Atteinte bilatérale dans la plupart des cas
 Evolution habituel spontanément résolutive
 Pas de traitement nécessaire

23.  Elle garde une place prédominante dans le diagnostic initial
et la surveillance de la maladie de Perthes.
 Elle donne d'excellentes informations, à condition d'être de
bonne qualité (incidence de face et profil strict de Lauenstein)
.
 intérêt pronostique étant donné que la plupart des
classifications (Salter, Catterall, Herring) qui permettent
d'avoir une idée de la gravité de l'atteinte sont basées sur
l'étude des clichés conventionnels.

25.  La radiographie est toujours en retard
 Arrêt de croissance du noyau épiphysaire
 Fracture sous chondrale :« coup d’ongle »

27.  Utilisation d’un traceur isotopique: Te 99
 Examen en 2 temps: phase vasculaire et osseuse
 Diagnostic précoce
 Utile chez un enfant qui présente une hanche
douloureuse avec une radiographie normale.
 Evolution de l'affection en visualisant la
revascularisation scintigraphique de la tête fémorale.
 Mais examen long et difficile , étant donné qu'il requiert
fréquemment une sédation de l'enfant.

28. Scintigraphie osseuse / hanches enfants
Clichés antéro-post + en abduction (« grenouille »)
Image pin-hole !!!!

29. Scintigraphie osseuse / « hanche irritable » vs LCP
« Hanche irritable » (synovite)
LCP
D G
D G

30. Scintigraphie osseuse / pronostic LCP
Stades 1A 2A 3A 4A
recanalisation = pronostic FAVORABLE

31. Scintigraphie osseuse / pronostic LCP
Stades 1B 2B 3B néovascularisation
Atteinte métaphysaire Pronostic
DEFAVORABLE

32.  Evalue la nécrose:
+ précocément
+ précisément
 Evalue la reperfusion
 Révèle des ponts d’épiphysiodèse, les
remaniements de la physe
 Rôle dans la décision d’un traitement ?

34. 15/09/2000

37.  très large éventail de situations cliniques en fin
de croissance allant de la restitution complète
de la morphologie et de la fonction de la hanche
à une détérioration articulaire et fonctionnelle
désastreuse.
 Le pronostic est étroitement corrélé au degré
de l'atteinte épiphysaire et à l'âge de l'enfant lors
de la survenue de l'affection.

38.  <6 ans: l'évolution de la maladie est rapide
et la plupart des hanches évolueront
favorablement sans aucun traitement.
 ≥6 ans : évolution beaucoup plus longue, la
reconstruction de la tête est plus lente et de
ce fait plus à même de se déformer.
 > 8 ans en cas d’atteinte sévère , on assiste
à une détérioration précoce de la hanche et
le pronostic à long terme plus sévère.

39.  Toutes populations confondues, il est
actuellement reconnu que 60% des hanches
non traitées évoluent favorablement sans
traitement.
 Dans les 40% de hanches restantes, le
traitement est conseillé car on
sait, aujourd'hui, que le traitement
raccourcit et modifie positivement l'histoire
naturelle de la maladie

40. 11/03/93
16/03/93
01/12/93
04/01/94
29/06/94

42. - Age : péjoratif si > à 6 ans
- Persistance des symptômes
- Groupe Catterall, Herring
- Tête à risque: décentrage
de la tête
calcification latérale (Gage)
horizontalité du cart. croissance
- Kyste métaphysaire
- Raideur
- Obésité

44.  Repos
 Décharge
 Traction
 Mobilisation
 Ostéotomie pelvienne
et/ou fémorale
 Butée ostéoplastique
type Bowen
 …

45. 1. MOBILITE
2. RECENTRAGE
3. CONGRUENCE

46.  Toute hanche raide devra être assouplie car
la persistance d'une raideur articulaire est
de mauvais pronostic.
 Décharge+ traction +/_ myorelaxants.
 Physio et kiné pour restaurer les
amplitudes articulaires (ABD,ROT INT)
 travail en piscine
 Bicyclette

47.  Maintenir la tête fémorale dans le cotyle.
La boule dans son moule
 En cas de subluxation de la hanche:
Orthèse d’abduction
(Atlanta,Chicago,Swash…)
Ostéotomie fémorale de varisation.
Ostéotomie pelvienne
SHELF Acetabuloplasty

52. SALARIS…M
POST OP SALARIS…M
08/2008

53.  Lorsque la tête fémorale est déformée, la
congruence articulaire pourra être améliorée par
des interventions de sauvetage:
Ostéotomie pelvienne triple ou Chiari

54.  L'ostéotomie de valgisation du fémur visera à
optimiser le «contact» entre la tête fémorale et le
cotyle.
 Si la tête fémorale déformée bute en abduction sur
le bord externe du cotyle, une résection a minima
de la partie protrusive de la tête (cheilectomie)
pourra faire disparaître le conflit mécanique.

55.  Les têtes fémorales fortement déformées avec
une incongruence articulaire évolueront
inexorablement vers une coxarthrose précoce
avant 40 ans et nécessiteront une arthroplastie
de hanche.

56.  La maladie de Perthes demeure un problème
thérapeutique complexe.
 Cette affection présente des expressions cliniques
et des évolutions variables selon les tranches
d'âge.
 Il n’existe pas de consensus dans la prise en
charge thérapeutique.
 Les objectifs du traitement visent à diminuer la
sévérité de la maladie et de ses séquelles, d'en
modifier l'histoire naturelle et si possible d'en
raccourcir l'évolution.