L'Achalasie : Physiopathologie et diagnostic

43ème congrès national de la SMMAD
Les 21, 22 et 23 Novembre 2019
Tanger
ème
Session SMMAD-SMED
L’Achalasie :
Physiopathologie et Diagnostic
Pr KANOUNI Nawal

Pr KANOUNI Nawal Tanger, le 23 Novembre
43ème
congrèsnationaldelaSMMAD
 Achalasie mieux définie
 Sur le plan physiopathologique
 Entités cliniques
 Traitement personnalisé prenant en considération
 Le sous types de l’achalasie
 « Préférence patient »
Une redécouverte du 21 siècle grâce à la
manométrie haute résolution

43ème
 Connaitre les bases de la physiopathologie de l’achalasie
 Connaitre les symptômes cliniques typiques et atypiques
 Connaitre les bases des explorations utiles au diagnostic et
leurs places respectives
Objectifs pédagogiques

43ème
Le déroulement normal de la déglutition

43ème
La relaxation de l’œsophage distal et du sphincter
inférieur ne peut se faire sans inhibition

43ème
La perte du neurone inhibiteur est
responsable du spasme
Park W, Vaezi MFm J Gastroenterol. 2005 Jun; 100(6):1404-14

43ème
Pathologie multifactorielle dont l’origine
est encore inconnue

43ème
Prédisposition génétique
 Transmission autosomique récessive
Cas de jumeaux et fratrie
Pathologie génétique
Syndrome d’Allgrove: Achalasie, Alacrimie, Addisson
Syndrome de Down
Maladie de Parkinson
 Susceptibilité génétique
Association achalasie HLADQB1, HLADRB1 …
Mutations et SNPs au niveau du gène du CMH II sur le chromosome 6
Annese V, Napolitano G, Minervini MM, et al. Family occurrence of achalasia. J Clin Gastroenterol 1995;20:329-330.
Park W, Vaezi MF. Etiology and pathogenesis of achalasia: the current understanding. Am J Gastroenterol 2005;100:1404-1414

Table 4. Gene frequencies of HLA-DQB1 in achalasia patients and healthy controls.
Furuzawa-Carballeda J, Zuñiga J, Hernández-Zaragoza DI, Barquera R, Marques-García E, et al. (2018) An original Eurasian haplotype, HLA-
DRB1*14:54-DQB1*05:03, influences the susceptibility to idiopathic achalasia. PLOS ONE 13(8): e0201676.
https://doi.org/10.1371/journal.pone.0201676
https://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0201676

43ème
2 voies immunes différentes, expressions
manométriques différentes
Aguilar-León D, et al. J Immunol Res. 2015:729217

43ème
Achalasie type III 36 patients
Achalasie type II 137 patients
distal esophageal spasm 21 patients
Type III Type II DES
Age moyen au diagnostic 63 ans 52 ans 64 ans
Ancienneté de la maladie 4.5 ans 2,5 ans
Dysphagie 97%, idem moins fréquente
Régurgitation 79% Idem moins fréquente
Douleur thoracique 61% Idem moins fréquente
Amaigrissement 22% Idem moins fréquent
Absence de différences cliniques
entre l’achalasie de type III et I-II
Diseases of the Esophagus, Volume 30, Issue 8, August 2017, Pages 1–6

43ème
 Dysphagie (sélective ou non)
 Régurgitations
 Douleurs thoraciques
 Pyrosis
 Amaigrissement
Achalasie: symptômes

43ème
Score d'Eckardt: Score de sévérité des symptômes
Stade 0 score 0-1
Stade 1 score 2-3
Stade 2 score 4-6
Stade 3 score > 6
Traitement lorsque le score est supérieur à 3
Rémission si score < ou = 3
si chaque item s’est amélioré de plus de 2 points

43ème
Prévalence % et ancienneté des symptômes
cliniques au moment du diagnostic de l'achalasie
Etienne-Henry Metman ,S Debbabi, L Picon

43ème
Algorithme diagnostic devant une
dysphagie
Zerbib and Omari, Nature Review GH, 2015

43ème
Endoscopie doit être faite hors IPP

43ème
 Grade I <3,5 cm
 Grade II 3,5-6 cm
 Grade III > 6 cm – aspect d’œsophage sigmoïde
https://www.researchgate.net/publication/276119176_
Transit œsophagien

43ème
Temps de transit œsophagien à la
baryte TBE
 Hauteur > 2 cm à 5 min
- 85% Sensibilité
- 86% Spécificité pour l’achalasie
 Différencie Achalasie de OJOG
 Pas de dilatation
 Mesure objective de la vidange
après intervention
Neyaz J Neurogastroenterol Motil 2013
Vaezi Am J Gastroenterol 1999
Blonski Am J Gastroenterol 2018

43ème
Algorithme diagnostique devant une
dysphagie
Zerbib and Omari, Nature Review GH, 2015

43ème
 Délai moyen avant MHR 4.7 ans
 15% consultent ≥ 5 médecins avant le diagnostic
Eckardt et al. Dig Dis Sci 1997
Manométrie haute résolution est le gold standard
pour le diagnostic de l’achalasie

43ème

43ème
PRI
Pression de
relaxation intégrée

43ème
Vigueur

43ème
spasme

43ème
Classification de Chicago 3

43ème
Obstruction de la jonction œso
gastrique
• 40% résolutifs
• 6% évoluent vers
l’achalasie dans les 10
mois
Absence de relaxation
Péristaltisme normal

43ème
Achalasie de type II
Pressurisation pan
œsophagienne dans
20% des déglutitions
Aucune déglutition ne
s’accompagne d’un
péristaltisme normal
Pression de relaxation
intégrée > 15 mmHg
pour 10 déglutitions
Pas de
relaxation
Presuurisation
Pano œsophagienne

43ème
Achalasie de type I
5
Apéristaltisme
PRI médian >15 mmHg pour
10 déglutitions
Pas de relaxation du SIO

43ème
Achalasie de type III
Péristaltisme normal
Contraction
prématurées
Contraction spastique
>20% des déglutitions
PRI> 15 mmHg pour
10 déglutitions
LD <45 sec
Relaxation
incomplète
du SIO

43ème
Achalasie de type II

43ème
Achalasie de type I

43ème
Achalasie de type III

43ème
Manométrie HR couplée à
l’impédance-Métrie –MIHR:
Clin Gastrenterol Hepatol. 2018 May;16(5): 672-680.e1.
Mesure la clairance
La rétention du bolus
Pour de petit volume
(TBE pour de grands volumes)
Corrélé au PRO en post
thérapeutique

43ème
Algorithme diagnostic devant une dysphagie
Triggs J and Pandolfino J. Recent advances in dysphagia management [version 1]. F1000Research 2019, 8:1527 (doi:

43ème
Triggs J and Pandolfino J. Recent advances in dysphagia management [version 1]. F1000Research 2019, 8:1527 (doi:
10.12688/f1000research.18900.1)
Algorithme diagnostique devant une dysphagie

43ème
FLIP : distensibilité de la JOG et contractilité
œsophagienne
Esophageal Center at Northwestern

43ème
FLIP : distensibilité de la JOG et contractilité
œsophagienne
Esophageal Center at Northwestern
Œsophage normal
Distensibilité >3mm/mm Hg, Ondes antérogrades, période de quiescence

43ème
 Manométrie litigieuse: PRI normal, Type II vs Type III…
 Permet de guider la hauteur du POEM: I:5-7 cm, II: 9-10 cm, III ajusté au
spasme endoscopique 15-25 cm
 Evaluation de l’efficacité du traitement: distensibilité corrélée au PRO
Tuason, J. & Inoue, H. J Gastroenterol (2017) 52: 401. https://doi.org/10.1007/s00535-017-1314-5
Intérêt du FLIP

43ème
 Evaluation des symptômes: Score d’Eckardt
Score Perte de poids Dysphagie Dlrs thoraciques Régurgitations
0 Aucune Aucune Aucune Aucune
1 < 5kg Occasionnelle occasionnelles Occasionnelles >3 TRAITER
2 5 à 10 kg Journalière Journalières Journalières <3 rémission
3 >10 kg A chaque repas. Plusieurs fois/J A chaque repas
 Temps de transit œsophagien baryté
Mesure de la hauteur après ingestion de 200 ml de baryte à 0-1-5mn Normal =100% de vidange à 5mn
Bonne réponse au TRT : hauteur< 3cm à 5mn
 Manométrie haute résolution MHR
Achalasie de type I PRI>15 et Apéristaltisme, DCI<100 Réponse intermédiaire au
traitement
Achalasie de type II PRI>15 et Apéristaltisme et >20% Meilleure réponse au
Pressurisation pan-œsophagienne >20% traitement
Achalasie de type III PRI>15 et Apéristaltisme contractions Mauvaise réponse au
spastique DL<4,5s dans 20% DCI>400 traitement
 MHIR et mesure du temps d’évacuation du bolus
Mesure de la hauteur de l’impédance 5mn après ingestion Corrélé au temps de transit
de 200 ml de SS en position debout baryté
Mesure de l’intégrale de l’impédance de l’œsophage Evalue l’efficacité du TRT
 Functional luminal imaging probe FLIP
Mesure l’index de distensibilité de la JOG EGJ-DI<2,8-2,9confirme l’achalasie
Evaluation fonctionnelle de l’achalasie
Tests diagnostics
Tests fonctionnels Description Intérêt

43ème
Algorithme diagnostic devant une dysphagie

43ème
 Savoir penser à une achalasie devant une dysphagie non
obstructive (Endoscopie)
 La MHR est le gold standard pour le diagnostic de l’achalasie
 Les phénotypes de l’achalasie ont une valeur pronostic et
permettent la personnalisation du traitement
 Du moins bon répondeur au meilleur répondeur: type III-I-II
 L’obstruction de le JOG constitue un groupe hétérogène
 Résolutive
 Secondaire
 Stade précoce d’achalasie
 Apport des nouvelles explorations dans les cas difficiles:
FLIP-MIHR
Les points forts

Table 4 Preferred treatments for achalasia subtypes and achalasia syndromes as defined by CC v3.0
Kahrilas, P. J. et al. (2017) Advances in the management of oesophageal motility disorders
in the era of high-resolution manometry: a focus on achalasia syndromes
Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. doi:10.1038/nrgastro.2017.132

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Notes de l'éditeur