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Perles de
l’endocrinologie /
médecine interne en
médecine générale
Exemples en endocrinologie,
diabétologie et médecine interne
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Mentions légales
Le Dr. RANCIER ne déclare
aucun conflit d’intérêt.
Les positions et opinions
défendues par le Dr. RANCIER
n’engagent que lui et ne
sauraient engager la
responsabilité du laboratoire
hôte de cette soirée.
Le Dr. RANCIER n’a demandé
aucune rémunération pour la
présentation de ce soir.
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Mme X. 52 ans, que vous connaissez bien, vient consulter suite à deux
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Reconnue bonne conductrice par son mari, elle aurait refusé 2 priorités de
manière inhabituelle en 2 semaines.
Elle décrit une syndrome dépressif d’apparition semi-récente (3-4 mois
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ravie de ne plus subir de bouffées de chaleur depuis peu.
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moyennement bien contrôlée par TRITACE 5 mg.
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galactorrhée. Peau sèche +++.
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Quels sont vos questions/examens suivants en consultation?
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ASAT, ALAT, bilirubine, urée, créatinine, glycémie
Na, K, Cl, calcium, phosphore
Cortisol, ACTH
FSH, LH, E2, TSH, FT4, FT3
GH, IGF-1, prolactine
Champ visuel en ophtalmologie
Scanner cérébral +- injecté, ECG et avis neurologique
+ Une affaire de point de vue
Quels sont vos hypothèses diagnostiques?
Tumeur cérébrale primaire ou secondaire
Tumeur hypophysaire
Epilepsie maladie
Séquelle d’accident vasculaire cérébral
Malformation vasculaire cérébrale
Thrombose veineuse cérébrale
Maladie neurodégénérative
Intoxication chronique au CO
Méningite bactérienne, carcinomateuse
Vascularite cérébrale
Syndrome dépressif majeur
… liste non exhaustive
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Voici le bilan hormonal...
Cortisol matinal 45 µg/l (>150)
ACTH matinal 2,1 pg/ml (10-60)
TSH 0,1 mUI/l (0,27-4,02)
FT4 6 pmol/l (10-20)
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NFS normale, pas de syndrome inflammatoire
Quel est votre diagnostic syndromique ?
Panhypopituitarisme avec discrète hyperprolactinémie de
déconnexion.
+ Une affaire de point de vue
Voici le champ visuel computérisé
+ Une affaire de point de vue
Finalement, votre patient a eu une IRM...
Macroadénome hypophysaire révélé par un syndrome
tumoral et une insuffisance hypophysaire.
Tumeur hypophysaire
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- à extension essentiellement
suprasellaire
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sans l’envahir
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Quelle est la prise en charge ?
- Indication d’un bilan en hospitalisation : risque ISA
- Opothérapie substitutive : corticoïdes en premier
- HYDROCORTISONE 10 mg x3/j pour commencer
- puis EUTHYROX 0.75 µg/Kg/j
- pas d’indication pour une supplémentation gonadique
- pas d’indication pour une supplémentation somatotrope
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- Indication à une chirurgie en raison du déficit visuel et hormonal
- Chirurgie trans-sphenoïdale
- Couverture renforcée par HYDROCORTISONE
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- Réévaluation ophtalmologique
Quel suivi par la suite en cas d’issue favorable ?
- Surveillance d’éventuels signes d’insuffisance hypophysaire 1-3
mois
- Suivi ophtalmologique à 3 mois
- Suivi en IRM à 3-6 mois
+
+
+ Une affaire de confiance
Mme Y. 32 ans, que vous connaissez bien, vient consulter en raison d’une
tachycardie et d’une hypersudation.
Elle décrit des accès survenant tout d’abord à l’effort, puis de plus en plus
régulièrement.
Il existe une hypersudation et une thermophobie.
La patiente est très irritable et vous coupe sans cesse la parole.
Elle n’a pas d’ATCD hormis un surpoids assez mal vécu. Vaccinations à jour.
T 165 cm, P 75 Kg, perte de 5 Kg en 2 mois. Pas de fièvre.
TA 135/85 mmHg, pouls 97 bpm. Etat général conservé.
Pas d’anomalie sur le plan cardiovasculaire en dehors de la tachycardie.
Regard brillant, logorrhée, tachypsychie.
Augmentation de la chaleur irradiée.
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Aménorrhée depuis 3 mois.
ECG : tachycardie sinusale simple.
+ Une affaire de confiance
Quels sont vos questions/examens suivants en consultation?
Quels sont vos examens complémentaires ?
Crises prolongées de survenue et disparition progressive, très liées
à l’anxiété. Pas de crise polyurique.
Ne manipule aucun produit toxique.
Dit avoir fait des efforts pour perdre du poids, mais protocole
étrange… Semble cependant tout à fait équilibrée.
Examen thyroïdien : pas de goitre, pas de nodule, pas
d’adénopathie. Pas d’anomalie ophtalmologique.
Examen neurologique normal.
Pas de triade de Ménard
Pas de lésion nasales évoquant une prise de cocaïne
Pas d’ATCD familiaux spécifiques sur le plan cardiologique
Quels sont vos questions/examens suivants en consultation?
NFS, VS, CRP, βHCG, sérologie syphilis, VHC, VIH
ASAT, ALAT, bilirubine, urée, créatinine, glycémie
TSH, FT4, FT3
Dérivés méthoxylés urinaires
Toxiques urinaires
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Quels sont vos hypothèses diagnostiques?
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Tachycardie de Bouveret ou autre cardiopathie
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Toxicomanie
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… liste non exhaustive
+ Une affaire de confiance
Voici le bilan biologique...
TSH <0,01 mUI/l (0,27-4,02)
FT4 40 pmol/l (10-20)
FT3 7,7 pmol/l (3-5,5)
NFS normale, pas de syndrome inflammatoire
Sérologies rassurantes
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Urée, créatinine, glycémie normales
Dérivés méthoxylés urinaires normaux
Toxiques urinaires négatifs
Pas de grossesse
… AC anti-TPO anti-Tg et TRAK négatifs, thyroglobuline très basse.
Echographie thyroïdienne : pas de nodule ni de signe
inflammatoire, ATS/ATI 8 cm/s /0,90 (N 40/0,70)…
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Quel est votre diagnostic syndromique ?
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glandulaire… donc factice.
+
+ Une affaire de temps
M. B. 44 ans, vient consulter le 24.04.2017 pour réévaluation d’une
diverticulite que vous avez suspectée cliniquement. Le traitement a été
conservateur en hospitalisation. Le patient est sorti le 21.04.2017
Il a pour ATCD une diverticulose.
T 185 cm, P 75 Kg, perte de 5 Kg en 2 mois suite à la diverticulite. Pas de
fièvre.
TA 125/75 mmHg, pouls 77 bpm. Etat général conservé.
Pas d’anomalie sur le plan cardiovasculaire.
Dernier ECG : sans anomalie.
Scanner 18.04.2017:
Aspect d’infiltration de la graisse périsigmoïdienne sans collection visible.
Multiples diverticules coliques.
Adénopathies de proximité sans caractère spécifique.
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Erratum (23.04.2017) : adénome surrénalien droit de 4,3 cm. Avis
chirurgical requis.
+ Une affaire de temps
Quels sont vos questions/examens suivants en consultation?
Quels sont vos examens complémentaires ?
Pas de vergeture.
Pas d’anomalie cutanée.
Poids stable.
Pas de signe évoquant une dyskaliémie.
Pas de sensibilité abdominale.
Pas de triade de Ménard.
Pas de signe d’hypercalcémie
Quels sont vos questions/examens suivants en consultation?
NFS, VS, CRP,
ASAT, ALAT, bilirubine, urée, créatinine, glycémie
Na, K, Cl, calcémie
Cortisol, ACTH, aldostérone, rénine
FSH, LH, E2, testostérone, 11 DOC, 17 hydroxyprogestérone
Freinage minute 1mg
Dérivés méthoxylés urinaires, CLU
+ Une affaire de temps
Quels sont les masses surrénaliennes à connaître?
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Angiomyolipome
Métastase
Corticosurrénalome
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… liste non exhaustive
Il vous vient petit à petit un doute… Il vous semble qu’il existait
une notion de masse surrénalienne G plus petite il y a quelques
années…
Vous vérifiez dans le dossier.
Vous retrouvez un CR mentionnant une taille de 28 mm il y a 3,5
ans...
+ Une affaire de temps
Voici le bilan biologique...
NFS, VS, CRP,
ASAT, ALAT, bilirubine, urée, créatinine, glycémie
Na, K, Cl, calcémie
Cortisol, ACTH, aldostérone, rénine
FSH, LH, E2, testostérone, 11 DOC, 17 hydroxyprogestérone
Freinage minute 1mg
Dérivés méthoxylés urinaires, CLU
Aucune anomalie n’est retrouvée.
Quel est votre diagnostic syndromique ?
Masse surrénalienne non sécrétante évolutive avec un recul
de 3,5 ans.
Suspicion de corticosurrénalome.
+ Une affaire de temps
Quelle est votre attitude ?
Hospitalisation pour bilan morphologique et chirurgie rapide.
Le patient est donc retransféré rapidement à l’hôpital pour bilan
complémentaire : IRM et PET scan
+
+
+ Une affaire de salive
Melle J. 31 ans, vient consulter pour la première fois devant une polydipsie.
Elle craint un diabète de type 1 ou une insuffisance surrénalienne.
Elle vient de Suède, elle est une brillante avocate perfectionniste et
sportive. Elle vit seule sans enfant.
Elle a perdu 13 Kg suite à des efforts diététiques importants. Par ailleurs,
ne mange ni gluten, ni lactose et est végétarienne.
Vague notion de thyroïdite auto-immune.
T 176 cm, P 68 Kg, poids stable. Pas de fièvre.
TA 120/70 mmHg, pouls 73 bpm. Etat général conservé.
Pas d’anomalie sur le plan cardiovasculaire.
Douleurs abdominales fréquentes, troubles du transit.
Douleurs fréquentes des articulations de coudes et des poignets.
Elle dit boire car a une sensation de brûlure permanente sur la langue.
Le turn-over hydrique est assez imprécis mais ne semble pas excéder 2,5-
3l/jour.
Menstruations régulières.
Elle vous montre un premier bilan avec une lymphopénie et une anémie
normocytaire.
+ Une affaire de salive
Quels sont vos questions/examens suivants en consultation?
Quels sont vos examens complémentaires ?
Sécheresse buccale +++ permanente, pouvant gêner le sommeil.
Sécheresse oculaire ++
Sécheresse nasale avec prurit
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Notion de terrain familial auto-immun
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Pas d’anomalie des glandes salivaires.
Pas de glycosurie à la bandelette au cabinet.
Quels sont vos questions/examens suivants en consultation?
NFS, VS, CRP, dosage pondéral IgG et IgA
ASAT, ALAT, bilirubine, urée, créatinine, glycémie
Na, K, Cl, calcémie
Cortisol, ACTH, aldostérone, rénine
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+ Une affaire de salive
Voici le bilan...
NFS lymphopénie, pas de syndrome inflammatoire
Bilan hépatorénal normal, pas de diabète
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Cortisol, ACTH, aldostérone, rénine normaux
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Calprotectine fécale négative
Biopsie des glandes salivaires accessoires : sialadénite
lymphocytaire.
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Sérologies négatives, euthroïdie, Ac anti-TPO positif.
Quel est votre diagnostic syndromique ?
Syndrome sec oculonasobucovaginal sur maladie de Sjögren
à priori primitif.
+ Une affaire de salive
La patiente reçoit un traitement symptomatique pour le syndrome
sec. Tout va bien durant 2 ans (donc vous ne la voyez plus)...
Elle revient au retour de ses vacances, épuisée, en vous disant
qu’elle est enceinte depuis 6 semaines. Elle a stoppé tous ses
traitements pour son projet de grossesse. Elle « n’a plus de
salive ».
TA 80/50 mmHg, tâches brunes dans la bouche, pâleur périoritaire
contrastant avec une bronzage intense, glycémie capillaire à 60
mg/dl, vomissements, bouche sèche, déshydratation. Pas de fièvre.
Quel est votre bilan ?
Rien, on hospitalise en urgence en précisant aux médecin de
l’hôpital la possibilité d’une insuffisance surrénalienne.
Indication d’un traitement par HYDROCORTISONE en urgence (100
mg IM) avant le transfert, la thérapeutique primant sur la
confirmation diagnostique.
Quel est votre diagnostic syndromique ?
Insuffisance surrénalienne sur probable maladie d’Addison
en contexte auto-immune.
+ Une affaire de salive
Quels dosages font le diagnostic
Cortisol effondré, ACTH +++
Aldostérone effondrée, rénine +++
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Ac anti-21 hydroxylase + le plus souvent
En cas de doute, un test au SYNACTHENE est à faire (sûrement pas
ici...)
Quel est le traitement ?
HYDROCORTISONE 300 mg/j en seringue électrique.
Apport eau +++ et limitation en potassium.
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Supplémentation par FLORINEF / ASTONIN H rapidement par la
suite.
Traitement de la cause éventuelle...
Ici, très forte probabilité de fausse couche
HYDROCORTISONE 15 à 20 mg/j et FLORINEF 0,05 à 0,1 mg/j à la
sortie, à adapter.
+ Une affaire de salive
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La patiente reçoit FLORINEF 0,1 mg/j et HYDROCORTISONE 10-
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Quel est votre surveillance clinique en consultation ?
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Quel est votre surveillance biologique ?
Cortisol et ACTH le matin à jeûn avant la prise du traitement
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+ Une affaire de salive
Malgré vos efforts, la patiente reste faitguée, avec des « coups de
mou » et une libido en berne.
Quel thérapeutique peut-on proposer ?
Il faut éliminer un déséquilibre d’une des nombreuses affections en
cours et notamment contrôler le terrain auto-immun.
Il faut éliminer un autre déséquilibre hormonal (thyroïde, ovaires,
parathyroïdes, hormone de croissance...)
Par ailleurs, il est possible d’utiliser une nouvelle formulation
retard d’HYDROCORTISONE appelée PLENADREN. Cette
formulation est très récente et son indication doit être bien
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Rancier 05 07_2017

  • 1. + 5 juillet 2017, Echternach Perles de l’endocrinologie / médecine interne en médecine générale Exemples en endocrinologie, diabétologie et médecine interne
  • 2. + Mentions légales Le Dr. RANCIER ne déclare aucun conflit d’intérêt. Les positions et opinions défendues par le Dr. RANCIER n’engagent que lui et ne sauraient engager la responsabilité du laboratoire hôte de cette soirée. Le Dr. RANCIER n’a demandé aucune rémunération pour la présentation de ce soir.
  • 3. + Une affaire de point de vue Mme X. 52 ans, que vous connaissez bien, vient consulter suite à deux accidents de voiture mineurs (sans choc violent) itératifs. Reconnue bonne conductrice par son mari, elle aurait refusé 2 priorités de manière inhabituelle en 2 semaines. Elle décrit une syndrome dépressif d’apparition semi-récente (3-4 mois environ) sans élément causal évident. Elle évoque l’émergence de céphalées itératives mais dit cependant être ravie de ne plus subir de bouffées de chaleur depuis peu. Pour finir, elle déplore une fatigue intense pour laquelle le sommeil n’est que peu récupérateur. Elle n’a pas d’ATCD hormis une hypertension artérielle essentielle moyennement bien contrôlée par TRITACE 5 mg. Ancienne migraineuse (avec aura). T 164 cm, P 68 Kg, perte de 4 Kg en 6 mois. Pas de fièvre. TA 110/60 mmHg, pouls 50 bpm. Etat général conservé mais faiblesse. Pas d’anomalie sur le plan cardiovasculaire. Légère pâleur. Teint figé. Perte de cheveux. Obésité androïde.
  • 4. + Une affaire de point de vue Quels sont vos questions/examens suivants en consultation? Quels sont vos examens complémentaires ? Examen neurologique normal + carotides, pas d’HTIC... Troubles visuels récents sur les côtés. CV au doigt: possible hemianopsie bitemporale partielle. Libido : baisse ++. Pâleur des lèvres et des mamelons. Pas de galactorrhée. Peau sèche +++. Pas de stigmate d’hypersécrétion hypophysaire. Recherche d’idées noires… Chronologie : tous ces signes sont apparus AVANT les accidents. Quels sont vos questions/examens suivants en consultation? NFS, VS, CRP, alcoolémie « à jeûn »... ASAT, ALAT, bilirubine, urée, créatinine, glycémie Na, K, Cl, calcium, phosphore Cortisol, ACTH FSH, LH, E2, TSH, FT4, FT3 GH, IGF-1, prolactine Champ visuel en ophtalmologie Scanner cérébral +- injecté, ECG et avis neurologique
  • 5. + Une affaire de point de vue Quels sont vos hypothèses diagnostiques? Tumeur cérébrale primaire ou secondaire Tumeur hypophysaire Epilepsie maladie Séquelle d’accident vasculaire cérébral Malformation vasculaire cérébrale Thrombose veineuse cérébrale Maladie neurodégénérative Intoxication chronique au CO Méningite bactérienne, carcinomateuse Vascularite cérébrale Syndrome dépressif majeur … liste non exhaustive
  • 6. + Une affaire de point de vue Voici le bilan hormonal... Cortisol matinal 45 µg/l (>150) ACTH matinal 2,1 pg/ml (10-60) TSH 0,1 mUI/l (0,27-4,02) FT4 6 pmol/l (10-20) FT3 1,7 pmol/l (3-5,5) GH <0,1 ng/ml (<3,5) IGF-1 45 ng/ml (84-312) Prolactine 44 ng/ml (<25) FSH 0,1 mUI/ml (23-16) LH 0,7 mUI/ml (15,9-54) E2 <10 pg/ml (14-103) NFS normale, pas de syndrome inflammatoire Quel est votre diagnostic syndromique ? Panhypopituitarisme avec discrète hyperprolactinémie de déconnexion.
  • 7. + Une affaire de point de vue Voici le champ visuel computérisé
  • 8. + Une affaire de point de vue Finalement, votre patient a eu une IRM... Macroadénome hypophysaire révélé par un syndrome tumoral et une insuffisance hypophysaire. Tumeur hypophysaire - en sablier - à extension essentiellement suprasellaire - repoussant le chiasma optique sans l’envahir - sans extension dans les sinus caverneux - sans signe d’agressivité
  • 9. + Une affaire de point de vue Quelle est la prise en charge ? - Indication d’un bilan en hospitalisation : risque ISA - Opothérapie substitutive : corticoïdes en premier - HYDROCORTISONE 10 mg x3/j pour commencer - puis EUTHYROX 0.75 µg/Kg/j - pas d’indication pour une supplémentation gonadique - pas d’indication pour une supplémentation somatotrope - pas de supplémentation pour l’axe lactotrope - Indication à une chirurgie en raison du déficit visuel et hormonal - Chirurgie trans-sphenoïdale - Couverture renforcée par HYDROCORTISONE - Recherche d’un diabète insipide post-opératoire - Réévaluation ophtalmologique Quel suivi par la suite en cas d’issue favorable ? - Surveillance d’éventuels signes d’insuffisance hypophysaire 1-3 mois - Suivi ophtalmologique à 3 mois - Suivi en IRM à 3-6 mois
  • 10. +
  • 11. +
  • 12. + Une affaire de confiance Mme Y. 32 ans, que vous connaissez bien, vient consulter en raison d’une tachycardie et d’une hypersudation. Elle décrit des accès survenant tout d’abord à l’effort, puis de plus en plus régulièrement. Il existe une hypersudation et une thermophobie. La patiente est très irritable et vous coupe sans cesse la parole. Elle n’a pas d’ATCD hormis un surpoids assez mal vécu. Vaccinations à jour. T 165 cm, P 75 Kg, perte de 5 Kg en 2 mois. Pas de fièvre. TA 135/85 mmHg, pouls 97 bpm. Etat général conservé. Pas d’anomalie sur le plan cardiovasculaire en dehors de la tachycardie. Regard brillant, logorrhée, tachypsychie. Augmentation de la chaleur irradiée. Accélération du transit. Aménorrhée depuis 3 mois. ECG : tachycardie sinusale simple.
  • 13. + Une affaire de confiance Quels sont vos questions/examens suivants en consultation? Quels sont vos examens complémentaires ? Crises prolongées de survenue et disparition progressive, très liées à l’anxiété. Pas de crise polyurique. Ne manipule aucun produit toxique. Dit avoir fait des efforts pour perdre du poids, mais protocole étrange… Semble cependant tout à fait équilibrée. Examen thyroïdien : pas de goitre, pas de nodule, pas d’adénopathie. Pas d’anomalie ophtalmologique. Examen neurologique normal. Pas de triade de Ménard Pas de lésion nasales évoquant une prise de cocaïne Pas d’ATCD familiaux spécifiques sur le plan cardiologique Quels sont vos questions/examens suivants en consultation? NFS, VS, CRP, βHCG, sérologie syphilis, VHC, VIH ASAT, ALAT, bilirubine, urée, créatinine, glycémie TSH, FT4, FT3 Dérivés méthoxylés urinaires Toxiques urinaires
  • 14. + Une affaire de confiance Quels sont vos hypothèses diagnostiques? Hyperthyroïdie Grossesse méconnue Tachycardie de Bouveret ou autre cardiopathie Accès manique, accès psychotique débutant Toxicomanie Phéochromocytome Tumeur cérébrale … liste non exhaustive
  • 15. + Une affaire de confiance Voici le bilan biologique... TSH <0,01 mUI/l (0,27-4,02) FT4 40 pmol/l (10-20) FT3 7,7 pmol/l (3-5,5) NFS normale, pas de syndrome inflammatoire Sérologies rassurantes ASAT, ALAT bilirubine normales Urée, créatinine, glycémie normales Dérivés méthoxylés urinaires normaux Toxiques urinaires négatifs Pas de grossesse … AC anti-TPO anti-Tg et TRAK négatifs, thyroglobuline très basse. Echographie thyroïdienne : pas de nodule ni de signe inflammatoire, ATS/ATI 8 cm/s /0,90 (N 40/0,70)… Scintigraphie blanche… sans anomalie ovarienne Quel est votre diagnostic syndromique ? Hyperthyroïdie franche sans signe d’hyperactivité glandulaire… donc factice.
  • 16. +
  • 17. + Une affaire de temps M. B. 44 ans, vient consulter le 24.04.2017 pour réévaluation d’une diverticulite que vous avez suspectée cliniquement. Le traitement a été conservateur en hospitalisation. Le patient est sorti le 21.04.2017 Il a pour ATCD une diverticulose. T 185 cm, P 75 Kg, perte de 5 Kg en 2 mois suite à la diverticulite. Pas de fièvre. TA 125/75 mmHg, pouls 77 bpm. Etat général conservé. Pas d’anomalie sur le plan cardiovasculaire. Dernier ECG : sans anomalie. Scanner 18.04.2017: Aspect d’infiltration de la graisse périsigmoïdienne sans collection visible. Multiples diverticules coliques. Adénopathies de proximité sans caractère spécifique. Tableau de sigmoïdite diverticulaire non compliquée. Erratum (23.04.2017) : adénome surrénalien droit de 4,3 cm. Avis chirurgical requis.
  • 18. + Une affaire de temps Quels sont vos questions/examens suivants en consultation? Quels sont vos examens complémentaires ? Pas de vergeture. Pas d’anomalie cutanée. Poids stable. Pas de signe évoquant une dyskaliémie. Pas de sensibilité abdominale. Pas de triade de Ménard. Pas de signe d’hypercalcémie Quels sont vos questions/examens suivants en consultation? NFS, VS, CRP, ASAT, ALAT, bilirubine, urée, créatinine, glycémie Na, K, Cl, calcémie Cortisol, ACTH, aldostérone, rénine FSH, LH, E2, testostérone, 11 DOC, 17 hydroxyprogestérone Freinage minute 1mg Dérivés méthoxylés urinaires, CLU
  • 19. + Une affaire de temps Quels sont les masses surrénaliennes à connaître? Adénome non sécrétant Angiomyolipome Métastase Corticosurrénalome Lymphome Phéochromocytome Sarcome … liste non exhaustive Il vous vient petit à petit un doute… Il vous semble qu’il existait une notion de masse surrénalienne G plus petite il y a quelques années… Vous vérifiez dans le dossier. Vous retrouvez un CR mentionnant une taille de 28 mm il y a 3,5 ans...
  • 20. + Une affaire de temps Voici le bilan biologique... NFS, VS, CRP, ASAT, ALAT, bilirubine, urée, créatinine, glycémie Na, K, Cl, calcémie Cortisol, ACTH, aldostérone, rénine FSH, LH, E2, testostérone, 11 DOC, 17 hydroxyprogestérone Freinage minute 1mg Dérivés méthoxylés urinaires, CLU Aucune anomalie n’est retrouvée. Quel est votre diagnostic syndromique ? Masse surrénalienne non sécrétante évolutive avec un recul de 3,5 ans. Suspicion de corticosurrénalome.
  • 21. + Une affaire de temps Quelle est votre attitude ? Hospitalisation pour bilan morphologique et chirurgie rapide. Le patient est donc retransféré rapidement à l’hôpital pour bilan complémentaire : IRM et PET scan
  • 22. +
  • 23. +
  • 24. + Une affaire de salive Melle J. 31 ans, vient consulter pour la première fois devant une polydipsie. Elle craint un diabète de type 1 ou une insuffisance surrénalienne. Elle vient de Suède, elle est une brillante avocate perfectionniste et sportive. Elle vit seule sans enfant. Elle a perdu 13 Kg suite à des efforts diététiques importants. Par ailleurs, ne mange ni gluten, ni lactose et est végétarienne. Vague notion de thyroïdite auto-immune. T 176 cm, P 68 Kg, poids stable. Pas de fièvre. TA 120/70 mmHg, pouls 73 bpm. Etat général conservé. Pas d’anomalie sur le plan cardiovasculaire. Douleurs abdominales fréquentes, troubles du transit. Douleurs fréquentes des articulations de coudes et des poignets. Elle dit boire car a une sensation de brûlure permanente sur la langue. Le turn-over hydrique est assez imprécis mais ne semble pas excéder 2,5- 3l/jour. Menstruations régulières. Elle vous montre un premier bilan avec une lymphopénie et une anémie normocytaire.
  • 25. + Une affaire de salive Quels sont vos questions/examens suivants en consultation? Quels sont vos examens complémentaires ? Sécheresse buccale +++ permanente, pouvant gêner le sommeil. Sécheresse oculaire ++ Sécheresse nasale avec prurit Sécheresse vaginale avec tendance aux mycose Notion de terrain familial auto-immun Pas de notion d’exploration sur le plan digestif Ne prend aucun traitement, pas même une pilule contraceptive. Pas d’anomalie des glandes salivaires. Pas de glycosurie à la bandelette au cabinet. Quels sont vos questions/examens suivants en consultation? NFS, VS, CRP, dosage pondéral IgG et IgA ASAT, ALAT, bilirubine, urée, créatinine, glycémie Na, K, Cl, calcémie Cortisol, ACTH, aldostérone, rénine Ac anti-transglutaminase IgG et IgA Ac anti-nucléaires, Ac anti-ADN natif, FR Calprotectine fécale
  • 26. + Une affaire de salive Voici le bilan... NFS lymphopénie, pas de syndrome inflammatoire Bilan hépatorénal normal, pas de diabète Na, K, Cl, calcémie normaux Cortisol, ACTH, aldostérone, rénine normaux Ac anti-transglutaminase IgG et IgA positifs Ac anti-nucléaires 1/1280, Ac anti-ADN natif négatifs, Ac anti-SSA positifs Calprotectine fécale négative Biopsie des glandes salivaires accessoires : sialadénite lymphocytaire. Test de Schirmer positif Sérologies négatives, euthroïdie, Ac anti-TPO positif. Quel est votre diagnostic syndromique ? Syndrome sec oculonasobucovaginal sur maladie de Sjögren à priori primitif.
  • 27. + Une affaire de salive La patiente reçoit un traitement symptomatique pour le syndrome sec. Tout va bien durant 2 ans (donc vous ne la voyez plus)... Elle revient au retour de ses vacances, épuisée, en vous disant qu’elle est enceinte depuis 6 semaines. Elle a stoppé tous ses traitements pour son projet de grossesse. Elle « n’a plus de salive ». TA 80/50 mmHg, tâches brunes dans la bouche, pâleur périoritaire contrastant avec une bronzage intense, glycémie capillaire à 60 mg/dl, vomissements, bouche sèche, déshydratation. Pas de fièvre. Quel est votre bilan ? Rien, on hospitalise en urgence en précisant aux médecin de l’hôpital la possibilité d’une insuffisance surrénalienne. Indication d’un traitement par HYDROCORTISONE en urgence (100 mg IM) avant le transfert, la thérapeutique primant sur la confirmation diagnostique. Quel est votre diagnostic syndromique ? Insuffisance surrénalienne sur probable maladie d’Addison en contexte auto-immune.
  • 28. + Une affaire de salive Quels dosages font le diagnostic Cortisol effondré, ACTH +++ Aldostérone effondrée, rénine +++ Ac anti-surrénales + Ac anti-21 hydroxylase + le plus souvent En cas de doute, un test au SYNACTHENE est à faire (sûrement pas ici...) Quel est le traitement ? HYDROCORTISONE 300 mg/j en seringue électrique. Apport eau +++ et limitation en potassium. Majorer la dose d’EUTHYROX. Supplémentation par FLORINEF / ASTONIN H rapidement par la suite. Traitement de la cause éventuelle... Ici, très forte probabilité de fausse couche HYDROCORTISONE 15 à 20 mg/j et FLORINEF 0,05 à 0,1 mg/j à la sortie, à adapter.
  • 29. + Une affaire de salive Le diagnostic de maladie d’Addison est confirmé. La patiente reçoit FLORINEF 0,1 mg/j et HYDROCORTISONE 10- 5-2,5 mg/j Quel est votre surveillance clinique en consultation ? Etat général, asthénie et TA Régularité des menstruation Contrôle de la pigmentation de la peau Signes de déshydratation, crampes Respecter la contre-indication aux diurétiques Doubler voir tripler la dose si affection aiguë HYDROCORTISONE 100 mg non périmé à la maison Ne jamais stopper le traitement Prévenir les équipes médicales de l’insuffisance surrénalienne Porter une carte d’insuffisante surrénalienne Quel est votre surveillance biologique ? Cortisol et ACTH le matin à jeûn avant la prise du traitement Rénine, aldostérone debout Na, K, Cl, protidémie, Calcémie
  • 30. + Une affaire de salive Malgré vos efforts, la patiente reste faitguée, avec des « coups de mou » et une libido en berne. Quel thérapeutique peut-on proposer ? Il faut éliminer un déséquilibre d’une des nombreuses affections en cours et notamment contrôler le terrain auto-immun. Il faut éliminer un autre déséquilibre hormonal (thyroïde, ovaires, parathyroïdes, hormone de croissance...) Par ailleurs, il est possible d’utiliser une nouvelle formulation retard d’HYDROCORTISONE appelée PLENADREN. Cette formulation est très récente et son indication doit être bien discutée. Les dernières recommandations de l’Endocrine Society proposent d’ajouter éventuellement de la DHEA pour une période d’essai de 6 mois.
  • 31. +