Diagnostic des  tumeurs  médiastinales
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Diagnostic des  tumeurs  médiastinales Diagnostic des tumeurs médiastinales Document Transcript

  • DIAGNOSTIC DES TUMEURS MÉDIASTINALESI. INTRODUCTION :1-1- Définitions :  MÉDIASTIN : Partie centrale de la cage thoracique située entre les 2 plages pleuro-pulmonaires.  TUMEURS MÉDIASTINALES : Proliférations cellulaires bénignes ou malignes développées aux dépends des organes médiastinaux.  SYNDROMES MÉDIASTINAUX : Ensemble de signes traduisant la compression, l’irritation ou l’envahissement des organes du médiastin.1.2. Intérêts :Le syndrome médiastinal est un ensemble complexe de symptômes qui peuventparfois être peu expressifs ou au contraire fournir des renseignementstopographiques ou étiologiques importants.Limagerie moderne est dun apport inestimable dans la discussion étiologiquequi ne pourra être précisée que par lanalyse histologique dun prélèvement.1.3. Rappel anatomique :Le médiastin occupe la région médiane du thorax située entre les deux régions pleuro-pulmonaires.1.3.1. Limites : ∗ En avant : le sternum. ∗ En arrière : le rachis, s’étendant de D1 à D12. ∗ Latéralement : les plèvres médiastines. ∗ En haut : l’orifice supérieur du thorax. ∗ En bas : le diaphragme.1.3.2. Subdivision :Dans la littérature plusieurs subdivisions ont été proposées afin de faciliter lacorrélation antomo-radiologique des différentes localisations des tumeursmédiastinales.
  •  Classification anatomique de FELSON :Est de loin la plus utilisée.Elle divise le médiastin dans le plan antéro-postérieur en 3 compartiments:- Médiastin antérieur : en avant du plan passant par le bord antérieur de larbretrachéo-bronchique et la face postérieure du cœur.- Médiastin moyen : entre ce plan et une ligne passant à 1 cm en arrière de laface antérieure du rachis.- Médiastin postérieur : en arrière de ce plan, correspondant aux gouttièreslatéro- et costo-vertébrales.Le médiastin sera par la suite subdivisé dans le plan frontal en 3 étages par 2lignes horizontales : l’une passant par le toit de l’aorte horizontale et l’autrepassant par la carène. Ainsi on distingue :- Etage supérieur : au-dessus du toit de laorte horizontale.- Etage moyen : entre ce plan et la carène.- Etage inférieur : au-dessous du plan passant par la carène.1.3.3. Anatomie topographique du médiastin :• Le médiastin antérieur : peut être divisé en trois étages. ∗ L’étage supérieur : contient en avant la loge thymique, développée chez l’enfant, atrophiée et réduite à l’état vestigial chez l’adulte. Derrière la loge thymique, s’étalent les gros troncs artériels (l’aorte ascendante, le tronc de l’artère pulmonaire et ses bronches collatérales) avec plus en avant les troncs veineux (la VCS). Tous ces éléments sont noyés dans du tissu cellulo-graisseux et traversés par des éléments nerveux : nerfs phréniques, pneumogastriques droit et gauche, et des éléments lymphatiques. ∗ L’étage moyen : correspond à la naissance des gros troncs vasculaires de la base du cœur. ∗ L’étage inférieur : comprend essentiellement la masse cardiaque et le péricarde.
  • • Le médiastin moyen : il contient la plupart des organes médiastinaux individualisé par l’axe trachéo-bronchique, l’œsophage, les éléments vasculo- nerveux tels que l’aorte thoracique descendante, les pédicules pulmonaires, le système veineux azygos, le canal thoracique et les nerfs vagues et récurrents gauche. la plupart des éléments lymphatiques sont dans le médiastin moyen.• Le médiastin postérieur : correspond aux gouttières para et latéro- vertébrales. Ce qui caractérise cette région anatomique est la présence d’éléments nerveux : sympathiques et nerfs intercostaux, aux dépens desquels pourront se développer des tumeurs neurogènes.II. DIAGNOSTIC POSITIF :2.1. CDD :Les tumeurs du médiastin sont souvent asymptomatiques et découvertes sur desradiographies systématiques.La symptomatologie clinique est très variée, et dépend :- Siège de la tumeur : médiastin antérieur, moyen, ou postérieur.- Importance de la compression.- Susceptibilité inégale de chaque organe médiastinal à la compression (lesystème veineux en particulier la VCS est très fragile alors que le systèmeartériel est protégé par la rigidité de ses parois, puis viennent larbre aérien,loesophage et les nerfs).- Nature bénigne ou maligne de la tumeur.Ainsi la découverte clinique peut se faire devant : Syndrome médiastinal. Signes généraux. Signes en rapport avec l’étiologie.2.1.1. Syndromes médiastinaux : Manifestations respiratoires :L’atteinte de la trachée et des bronches se traduit essentiellement par unedyspnée souvent inspiratoire avec cornage et tirage, une toux, et parfois douleursthoraciques.- La dyspnée : - Souvent d’installation progressive. - Inspiratoire.
  • - Peut être soit : o Paroxystique, pseudo-asthmatiforme, souvent déclenchée par l’effort, réalisant de véritables crises de suffocation et d’étouffement. o Permanente, mais exagérée par l’effort. o Le plus souvent, elle est sans caractère particulier, sinon d’être isolée, récente et tenace. - S’accompagne souvent de weezing et de cornage.- La toux : - D’installation progressive. - Sans horaire particulier. - Le plus souvent sèche, parfois productive ramenant une expectoration banale. - Quinteuse, rauque, coqueluchoïde. - Positionnelle. - Rebelle aux antitussifs habituels.- la douleur thoracique : (dite médiastinale) - D’installation brutale. - Profonde, volontiers rétro-sternale médio-thoracique, à irradiation ascendante, simulant une douleur angineuse. - Siège fixe. - Permanente. - Rebelle au traitement habituel.- L’hémoptysie : - Rare. - Traduit la rupture des veines trachéo-bronchiques superficielles dilatées. - Crachats striés de sang. - Rebelle au traitement habituel. Manifestations digestives :Traduisent une compression de l’œsophage.Marquées par : - La dysphagie : intermittente ou permanente, sélective aux solides au début, puis s’étendant aux liquides par la suite. - Des douleurs peuvent être associées.
  •  Manifestations vasculaires : o Signes veineux :  Syndrome cave supérieur :Traduit la compression ou l’envahissement de la VCS généralement doriginetumorale maligne, compliquée ou non dune thrombose.Le sang veineux de la partie supérieure du corps ne peut plus rejoindre le cœurdroit, entraînant l’installation d’un réseau de suppléance intra et extra thoraciquequi permet de rejoindre le cœur via le système cave inférieur.Les signes cliniques apparaissent si le calibre de la VCS est diminué au-delà dedeux tiers.Il se manifeste par : - Œdème : de topographie caractéristique de la face de la base du cou et de la partie antéro-supérieure du thorax et des bras (œdème en pèlerine), respectant le dos, effaçant le relief claviculaire, rénitent ne prenant pas le godet. Il est plus marqué le matin et en position couchée. Œdème des structures profondes : – Œsophage : dysphagie. – trachée et bronches : dyspnée et toux. – séreuses : épanchement pleural. – cordes vocales : dysphonie. - Cyanose : localisée aux mains et au visage (nez, lèvres, pommettes, oreilles, ongles, doigts) Accentuée par la toux et l’effort. Elle est due au ralentissement circulatoire et à la distension des réseaux veineux et capillaires sous-cutanés. - Turgescence veineuse : qui atteint les veines jugulaires, mais aussi les veines sublinguales, veines des fosses nasales, veines rétiniennes (visibles au fond d’œil). Elle peut entraîner épistaxis et hémoptysies. Ces éléments du trépied veineux s’intensifient en position couchée ou par inclinaison du tronc en avant : « signe de la bêche » de SORLANO. - Circulation veineuse collatérale : débutant par des vibices violacées ou télangiectasies visibles sur les faces antérieures et
  • latérales du thorax. Elle prédomine dans les 2/3 supérieurs du thorax et peut prendre un développement considérable. - Somnolence et des céphalées de fin de nuit, traduisant la stase veineuse cérébrale.  Syndrome cave inférieure : Rare à cause du court trajet de la VCI dans le thorax. Responsable d’un bloc suprahépatique par obstruction des voies de drainage veineux efférent du foie. Réalise le syndrome de Budd Chiari qui se manifeste par : - Circulation veineuse collatérale thoraco-abdominale. - Hépatomégalie ferme lisse régulière douloureuse spontanée ou à l’effort, - Reflux hépato-jugulaire. - Ascite avec ombilic déplissé. - OMI. o Signes artériels :Rares, du fait de la rigidité de la paroi artérielle.L’aorte est beaucoup moins touchée que l’artère pulmonaire.La compression de l’artère pulmonaire se manifeste par : dyspnée, palpitations,syncope à leffort. Une cyanose dans la forme avancée. A l’examen physique onretrouve un pouls faible, un thrill, des pulsations jugulaires et un soufflesystolique au foyer pulmonaire. o Signes lymphatiques :La compression du canal thoracique se manifeste par : pleurésie chyleuse droiteintarissable, ascite chyleuse, chylurie, et un oedème localisé.L’ascite chyleuse : caractérisée par un liquide laiteux, riche en triglycérides(triglycérides > 1g/L).Chylothorax : le plus souvent à droite car la plus grande partie du canalthoracique est à droite dans le thorax, riche en triglycérides et en chylomicrons. Manifestations nerveuses :Sont liées soit à l’irritation des nerfs soit à leur section fonctionnelle. o Atteinte du nerf phrénique:
  • L’envahissement du nerf phrénique par une tumeur médiastinale provoque uneparalysie phrénique.La clinique est habituellement pauvre, mis à part : - hoquet incoercible d’apparition récente.Si la compression est sévère - dyspnée d’effort : maître symptôme, peut être isolé. - névralgies phréniques sous forme d’une douleur en “bretelle”.« Le hoquet est une contraction subite, intermittente et involontaire dudiaphragme sous forme de spasmes entraînant une brusque secousse delabdomen et du thorax saccompagnant dun bruit rauque appelé hoquet ».La suspicion de la paralysie phrénique est dordre radiologique, par la mise enévidence dune ascension de la coupole diaphragmatique concernée. Lediagnostic est confirmé par un examen radioscopique de la coupolediaphragmatique, par la mise en évidence dune respiration paradoxalediaphragmatique au cours du snif-test, “mouvements paradoxal de Kienboeck” o Atteinte du nerf récurrent gauche :Se manifeste par : - dysphonie avec perte de la force de la voix. - toux caractéristique : la toux bitonale. - Limmobilité de la corde vocale aboutit à une gêne à lexpectoration. La perte de sensibilité hémi-laryngée, associée à une occlusion glottique insuffisante, peut déterminer des fausses routes à la déglutition. o syndrome broncho-récurrentiel de DIEULAFOY :L’étiologie principale étant habituellement liée au développement d’un cancer dela bronche principale gauche ou de la bronche lobaire supérieure gauche, avecenvahissement du nerf récurrent gauche.Associant :• une dyspnée avec wheezing par compression de la bronche principale gauche.• une toux sèche et quinteuse d’irritation.
  • • une paralysie récurentielle gauche avec paralysie de la corde vocale gauche et dysphonie (voix bitonale). o Atteinte du sympathique cervical :Réalise le syndrome de Claude Bernard Horner par compression homolatéraledu ganglion stellaire cervicalTriade classique : Myosis, Ptôsis, Enophtalmie.Peuvent être associées à une rougeur unilatérale de la face, une augmentation dela chaleur locale de la joue et une hypersudation.Ou à l’opposé Syndrome de POURFOUR-DUPETIT qui associe une triade faitede mydriase, exophtalmie, et augmentation de la fente palpébrale. o Compression plexus brachial C8-D1 : Se manifeste par : - Douleur radiculaire localisée à la face postéro-latérale du cou et de la région inter-scapulo-vertébrale puis la face interne du bras, l’avant bras, jusqu’au 5ème doigt avec une exacerbation nocturne. - Déficit moteur avec perte de la flexion de la 1ère phalange. - Déficit sensitif avec anesthésie du 1/3 interne de la main. o Syndrome de Pancoast-Tobias :Syndrome de Claude Bernard Horner + névralgie cervico-brachiale C8-D1. o Compression du pneumogastrique :Se manifeste par la crise de BOUVERET associant des palpitations à début etfins brusques, troubles du rythme cardiaque (tachycardie), flutter à l’ECG, etc. o Atteinte nerfs intercostaux :Se manifeste par :- Névralgies intercostales unilatérales irradiant en hémi-ceinture ou en bandeavec des points douloureux paravertébraux, parasternaux ou médio-axillaires- Troubles de la sensibilité tactile et thermo-algique. o compression de la moelle dorsale :
  • Plus rare, traduit un envahissement canal médullaire par la tumeur.Et constitue une urgence diagnostique et thérapeutiqueSe manifeste par : - Douleur Colonne Vertébrale - Douleur Radiculaire - Faiblesse Musculaire - Troubles Sphinctériens - Troubles de la Sensibilité.Toutes ces manifestations ont une valeur dorientation topographique essentielle.Leur vitesse dinstallation renseigne sur léventuelle malignité.- Syndrome médiastinal antérieur : douleur rétrosternale pseudo-angineuse,syndrome cave supérieur, syndrome cave inférieur.- Syndrome médiastinal moyen : manifestations respiratoires, dysphagie,paralysie récurrentielle gauche.- Syndrome médiastinal postérieur : névralgies intercostales, manifestationssympathiques, compression médullaire.2.1.2. Signes généraux :Fièvre, asthénie, anorexie, amaigrissement.2.1.3. Syndrome paranéoplasique :Les syndromes paranéoplasiques sont des manifestations hétérogènesoccasionnées par des tumeurs qui ne sont dues ni à l’accroissement local destumeurs ni aux métastases d’une tumeur primaire.Les syndromes paranéoplasiques peuvent précéder ou apparaître simultanémentà la découverte d’une tumeur, ou même persister après la guérison réussie de latumeur primaire.Les syndromes paranéoplasiques se développent chez une minorité de patientcancéreux (< 10 %), mais leur intérêt est majeur pour plusieurs raisons : – Leur présence peut être le premier signe de maladie – Ils peuvent mimer une maladie métastatique et modifier une attitude éventuellement curative – Ils peuvent servir de marqueur évolutif après traitement – Les symptômes peuvent être particulièrement gênants, et nécessiter un traitement spécifique
  • Mécanismes : • Production par la tumeur de protéines biologiquement actives comprenant hormones et leurs précurseurs, facteurs de croissance, cytokines, prostaglandines, protéines fœtales, immunoglobulines, enzymes. • Production d’immuns complexes. • Inactivation de l’action d’une hormone active par production d’un équivalent biologiquement inactif, production d’un récepteur anormal • Relargage d’enzymes dans la circulation, normalement absentes. • mais le mécanisme d’action demeure cependant obscur dans un grand nombre de cas.Manifestations paranéoplasiques : Endocriniennes :Ce sont les plus fréquentes et les mieux comprises :  Syndrome de Cushing : Sécrétion éctopique par la tumeur d’ACTH ou de l’un de ces précurseurs (pro-ACTH, pro-opiomélanocortine). La manifestation la plus visible est l’apparition d’une obésité facio- tronculaire localisée au niveau de la partie supérieure du corps avec un aspect bouffi du visage. D’autres signes peuvent être associés : - Amincissement de la peau avec des vergetures souvent pourpres et larges sur le ventre. - Des ecchymoses sur les membres traduisant la fragilité vasculaire. - Mélanodermie. - Ostéoporose, tendance aux infections, tendance aux tromboses, HTA….  Hyperthyroïdie : où dominent les signes de thyréotoxicose et où manque l’exophtalmie. Secondaire à l’élaboration d’une substance TSH - Like.  Syndrome de Schwartz Bartter : Sécrétion inappropriée d’ADH responsable de : Hyponatrémie Augmentation de l’osmolarité urinaire Natriurèse normale eu augmentée ( augmentation de l’excrétion urinaire de
  • Na+, diminution de la sécrétion d’aldostérone, et une diminution de larésorption tubulaire Na+ )Volémie normale ou augmentée : l’oedèmes est le plus souvent absents.Se manifeste cliniquement par : anorexie, nausées, vomissements, agitation,irritabilité, confusion, comportement psychotique crises comitiales, coma hypercalcémie : (éliminer des métastases osseuses)Le mécanisme :Le syndrome clinique est voisin de l’hyperparathyroïdie :SG : déshydratation, polydypsie , anorexie, malaise.Signes digestifs : bouche sèche, nausées, vomissements, constipation, ileus.Signes rénaux : polyurie, atteinte tubulaire réversible, insuffisance rénale.Signes neurologiques : fatigue léthargie, dépression, confusion, psychose,coma.
  • Signes cardiaques : bradycardie, espace PR allongé, espace QT court, arythmies auriculo-ventriculaires.  Hyperglycémie réalise un tableau de DNID.  gynécomastie associée à une ostéoarthropathie hypertrophique pneumique, s’accompagne d’une hyperoestrogénurie dûe à la sécrétion d’une substance semblable à la gonadotrophine. Neurologiques : • Jonction neuromusculaire : Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton : Son mécanisme physiopathologique s’explique par l’inhibition présynaptique par des anticorps de la libération d’acétylcholine contrôlée par les canaux calciques. Le tableau clinique est dominé par : - Déficit de la force musculaire : dont le caractère essentiel est de saccroître à loccasion dun effort. La faiblesse musculaire tantôt se limite aux muscles directement mis en action au cours de leffort, tantôt se manifeste à distance deux. Cette fatigue se corrige au repos. Latteinte de la musculature oculo-palpébrale est évocatrice. Latteinte des muscles dinnervation bulbaire, retentit sur la phonation, la mastication et la déglutition. La voix séteint progressivement, devient nasonnée puis inintelligible. Bien que très caractéristique ce trouble est parfois considéré comme hystérique. Latteinte des muscles des membres prédomine sur les muscles proximaux, plutôt de la ceinture scapulaire. Latteinte des muscles respiratoires peut conduire à une décompensation ventilatoire rapide, quelquefois inaugurale, qui fait toute la gravité de la maladie. - Myalgies : orientent parfois à tort vers une maladie rhumatismale. - Dysrégulation neurovégétative (par ex. sécheresse de bouche, xérostomie, et impuissance). • Système nerveux périphérique :
  • Neuropathie sensitive subaiguë (Syndrome de Denny-Brown) : Cette paranéoplasie typique d’un cancer bronchique à petites cellules évolue progressivement sur plusieurs semaines et mois sous forme de paresthésies principalement distales, de douleurs, de sensibilité profonde diminuée et de dysfonctions autonomes précoces. Elle s’explique pathophysiologiquement par une inflammation ganglionaire suivie secondairement par une dégénération axonale. Des anticorps anti-Hu peuvent être mis en évidence. Neuropathie sensitivomotrice. • Système nerveux central : les patients avec atteinte cérébelleuse dans le cadre d’un syndrome paranéoplasique se font remarquer par une ataxie progressive et occasionnellement par une dysarthrie, une diplopie, des vertiges, et un nystagmus. Une perte des cellules de Purkinje est mise en évidence sur le plan histologique. Hématologiques : • Polyglobulie • Anémie : la plupart du temps aisée à expliquer (infiltration médullaire, chimio/radiothérapie, saignement …) • Neutrophilie, à différencier d’une LMC, d’une infection…, éosinophilie, basophilie, thrombocytose • Anomalie de la coagulation : phlébites à répétition, CIVD, endocardite « marastique » (thrombotique, non bactérienne). Cutanées :• Lésions pigmentées :Acanthosis nigricans : se manifeste cliniquement par un épaississementvelouté de la peau hyperpigmentée atteignant en prédilection les régions ducou, des aisselles et inguinales. Les lésions peuvent également atteindre leslèvres et les muqueuses des joues. Contrairement aux formes bénignesd’acanthose, les acanthoses paranéoplasiques touchent fréquemment aussi lessurfaces de flexion des doigts et des orteils, ainsi que la plante des pieds et lespaumes des mains.La manifestation cutanée est synchrone à l’apparition de la tumeur dans 60%des cas, mais elle peut apparaître bien avant ou bien après le diagnostic de latumeur.Ichtyose acquise : souvent associée à un LMNH.
  • Syndrome de Sweet : dermatose caractérisée par des papules douloureuses bleu-rouge ou des nodules principalement au niveau des extrémités supérieures accompagnée de fièvre élevées et d’un syndrome inflammatoire biologique. • Pemphigus paraneoplasique • Dermatopolymyosite : le tableau clinique est caractérisé par un exanthème lilas localisé avant tout aux paupières, sur le nez, les joues, le front, le thorax, les coudes, les genoux et péri-unguéal.  Gastro-intestinales : • Ulcère : syndrome de Zollinger Ellison. • flush, diarrhée : tumeurs carcinoïdes. • cachexie avec anorexie : liée au TNFa.  Rénales : Glomérulonéphrite paranéoplasique : se manifestent cliniquement par une protéinurie. Et correspondent histologiquement à une glomérulonéphrite membraneuse. Syndrome de Stauffer : caractérisé par une élévation des phosphatases alcalines et des alphaglobulines, tandis que le temps de prothrombine et l’albumine sont abaissées, en l’absence de métastases hépatiques.Certaines associations ont une valeur diagnostique :* myasthénie, hypogammaglobulinémie, anémie érythroblastopénique,pancytopénie et thymome.* maladie de Recklinghausen et neurinome intrathoracique.* érythème noueux et sarcoidose.* syndrome de Pierre Marie et carcinome bronchique primitif.* gynécomastie et tumeur embryonnaire.* dysthyroïdie et goitre endothoracique.
  • 2.2. Éléments du diagnostic :2.2.1. Examen clinique :2.2.1.1. Interrogatoire :Doit préciser :- L’état civil du sujet : âge, sexe, calendrier professionnel, statut matrimonial.– Les signes fonctionnels et généraux sus décrits.– ATCD personnels : contage tuberculeux, exposition aux produitscancérigènes, tabagisme à quantifier, goitre, néoplasie, maladie de système,chirurgie…- ATCD familiaux : néoplasie, tare…2.2.1.2. Examen physique :Doit être minutieux, intéressant appareil par appareil :L’examen général recherchera : - Morphologie de la personne : obésité, la disposition de cette obésité… - État général. - Muqueuses : pâleur, cyanose, ictère. - OMI, TVJ. - Pli de déshydratation et de dénutrition. - Gynécomastie. - Constantes hémodynamiques : température, FR, FC, SaO2, TA, poids, taille, IMC.L’examen respiratoire peut trouver : - ORL : goitre, tuméfaction…. - Syndrome de condensation pulmonaire. - Syndrome d’épanchement liquidien de la grande cavité pleurale. - CVC thoracique. - Oedème facio-tronculaire en pèlerine.L’examen cardio-vasculaire : - troubles de rythme cardiaque. - Pouls périphérique : intensité, symétrie, thrill. - Souffle : siège, intensitéL’examen abdominal : - Ascite avec ombilic déplissé.
  • - Hépatomégalie. - CVC thoraco-abdominale. - Reflux hépato-jugulaire.L’examen spléno-ganglionnaire : - splénomégalie. - ADP : unique ou multiples au niveau des territoire ganglionnaires accessibles à l’examen (cervical, axillaire, inguinal).L’examen uro-génital : - OGE. - Contact lombaire ou ballottement rénal. - Points urétéraux.L’examen cutanéo-phanérien : - aspect de la peau : mince, cartonnée. - Taches, nodules, vergetures, ecchymoses….L’examen neurologique : - état de la conscience. - Déficit moteur ou sensitif. - Syndrome de Claude Bernard Horner.2.2.2. Examen complémentaires :2.2.2.1. Imagerie thoracique :Le diagnostic radiologique dune anomalie du médiastin comprend plusieursétapes : 1. Identifier une anomalie médiastinale. 2. Localiser lanomalie dans un des compartiments du médiastin. 3. Déterminer sa nature : tissulaire, kystique, graisseuse, calcifiée ou mixte. 4. En fonction de ces données, mais aussi des lésions thoraciques associées, des autres anomalies cliniques, des dosages biologiques, proposer une gamme de diagnostics.
  • a. Radiographie du thorax :a.1. Identifier une anomalie médiastinale :Le syndrome médiastinal radiologique est l’ensemble des signes visibles sur uncliché radiologique standard du thorax permettant de rattacher l’anomalie aumédiastin.Trois types de lésions peuvent être identifiées : - opacités. - Clartés. - Calcifications.  Opacités :Les opacités représentent l’essentiel de la pathologie médiastinale.Indépendamment de leurs étiologies elles représentent sur la radiographiestandard certains caractères sémiologiques communs : - Opacité de tonalité hydrique, homogène. - Limite externe nette continue, car recouverte par la plèvre. - Convexe vers le poumon. - Se raccordant en pente douce avec le médiastin. - Limite interne non visible car noyée dans le médiastin.a.2. Localiser lanomalie dans un des compartiments du médiastin :Cela suppose une bonne connaissance de la subdivision anatomique dumédiastin.Et en se basant également sur : - Radiographie du profil. - Signes de localisation. - Déplacement des lignes médiastinales.  Subdivision du médiastin : (voir rappel anatomique).  Signes de localisation :Signe de la silhouette : lorsque 2 opacités ayant la même densité sont aucontact l’une de l’autre, si leurs interfaces respectives disparaissent au niveau du
  • contact, c’est qu’elles sont sur le même plan. Mais si au contraire chaque opacitégarde son interface, c’est que elles sont sur des plans différents.Signe cervico-thoracique : une masse médiastinale supérieure dont le contourexterne disparaît au-dessus de la clavicule est de siège antérieur ; sa partiesupérieure en effet se noie dans les parties molles du cou. Inversement, unemasse postérieure est silhouettée par le parenchyme aéré de l’apex ; sa limiteexterne reste visible au-dessus de la clavicule.Signe de l’iceberg ou signe thoraco-abdominal : une masse médiastinaleinférieure dont le contour externe traverse le diaphragme en s’écartant du rachis.Est de siège thoraco-abdominal, car son bord externe n’est pas silouetté par leparenchyme pulmonaire, et se perd dans le tissu hydrique de l’abdomen.Inversement, une masse médiastinale inférieure de même topographie dont lecontour inféro-externe rejoint le rachis reste entièrement thoracique de siège sus-diaphragmatique.Signe de la convergence du hile : permet de différencier, devant une opacité àprojection hilaire en incidence de face, une masse médiastinale ou une grosseartère pulmonaire. Lorsque les vaisseaux pulmonaires restent visibles au traversde l’opacité, celle-ci est une masse médiastinale pathologique. Inversement,quand les vaisseaux pulmonaires convergent vers la masse et perdent leursilhouette sur le bord externe de l’opacité, celle-ci correspond à l’artèrepulmonaire.Signe de recouvrement du hile : permet de différencier une masse siégeantdans le médiastin antérieur d’une cardiomégalie ou d’un épanchementpéricardique. Normalement, le hile pulmonaire gauche se projette en dehors dubord médiastinal. Une masse médiastinale antérieure devient très probable si lehile est visible à plus de 1 cm en dedans du contour externe gauche dumédiastin.Signe de l’attraction de l’œsophage : défini quand une masse du médiastinmoyen nettement latéralisée à droite ou à gauche attire l’œsophage vers elle aulieu de le refouler vers le côté controlatéral. La présence de ce signe rendprobable l’origine du processus dans la paroi œsophagienne.  lignes médiastinales :Il arrive que la tumeur se noie dans le médiastin et dans ce cas, elle refoule,efface une ou plusieurs des lignes du médiastin, permettant ainsi de la localiser,ce qui représente déjà une approche du diagnostic étiologique.
  • Les lignes médistinales ne sont visibles que lorsqu’elles sont tangentes aurayonnement incident.L’absence d’une ligne médiastinale n’est pas nécessairement pathologique carelles ne sont pas toutes constantes et leur fréquence est variable chez le sujetnormal.Ligne médiastinale antérieure : naît de l’adossement des deux poumons enarrière du sternum.Visible dans 25% des cas chez l’adulte, non visible chez le nourrisson.Ne dépasse jamais la clavicule contrairement à la ligne médiastinale postérieure.Effacement par masse médiastinale antérieure: - loge thymique. - ectasie de l’aorte ascendante.Ligne médiastinale postérieure : naît de l’adossement des deux poumonsdevant le rachis dorsal, en arrière de l’œsophage. Cet adossement est inconstant.Visible dans 60% des cas.S’étend au dessus de la clavicule, contrairement à la ligne médiastinaleantérieure.Effacement par masse médiastinale postérieure : - Tumeurs médiastinales neurogènes. - Distensions oesophagiennes. - Anomalies d’arcs aortiques avec composantes rétro- oesophagiennes(ex: artère sous-clavière droite). - Tumeurs vertébrales. - Collections pararachidiennes d’origine cervicale ou dorsale supérieure et médiastinites. - Adénopathies para-trachéales.Ligne para-trachéale droite : naît de l’interface entre le lobe supérieur droit etle bord droit de la trachée.À gauche, le poumon reste à distance de la trachée du fait de l’interposition del’aorte et des vaisseaux du cou.Visible dans 65% des cas chez l’adulte.Correspond en fait à une « bande » qui doit rester < 5mm d’épaisseur.Son effacement évoque : tumeur oesophagienne.Si élargie:
  • - Adénomégalie para-trachéale. - Tumeur trachéale ou pulmonaire.Ligne para-azygo-oesophagienne : naît de l’interface du poumon droit avecl’œsophage en bas et la veine azygos en haut.Quasi-constante (88%).Forme de S inversé et allongé.En continuité avec la ligne médiastinale postérieure en hautSi déplacée :En haut : anomalie sous-carinaire - Dilatation de la veine azygos. - Adénopathies médiastinales sous-carinairesEn bas : - tumeurs oesophagiennes. - dilatation modérée de l’OG. - hernie hiatale. - achalasieLignes paravertébrales : naît de la tangence entre le lobe inférieur droit et lesbords droit et gauche du rachis dorsal.Plus visible à gauche qu’à droite (redressée par l’aorte): visible dans 90% descas à gauche, moins de 50% des cas à droite.À gauche:- à mi-distance entre le bord gauche du rachis et la ligne para- aortique.- suit les déplacements de l’aorte.Déplacement ou effacement : - Pathologie neurogénique. - Pathologie costo-vertébrale (ostéophyte, pathologie tumorale, infectieuse, traumatique). - Adénopathie postérieure.Ligne para-aortique gauche : naît de la tangence entre le bord externe del’aorte descendante et le poumon gauche.
  • Cette ligne est toujours visible.Déplacement focalisé :- Anévrysme de l’aorte thoracique descendante (à ne pas confondre avecl’aspect déroulé de l’aorte, fréquente chez les personnes âgées)  Clartés :Une hyperclarté médiastinale doit orienter dans un premier temps vers unepathologie de l’œsophage, plusieurs affections peuvent être à l’origine : - Hernie hiatale. - Méga-œsophage. - Diverticules et duplicité de l’œsophage. - Œsophagoplasties +++Les autres étiologies des hyperclartés du médiastin sont : - Pneumomédiastin : Sa particularité est de rester immobile aux changements de position du malade, à la différence du pneumothorax. - Pneumopéricarde : Cet épanchement est relativement mobile aux changements de position, à la différence du pneumomédiastin. - Abcès médiastinal : image hydro-aerique.  Calcifications :Les calcifications médiastinales intéressent les structures ganglionnaires,cardiovasculaires ou tumorales.* Adénopathies :Les calcifications granuleuses, irrégulières ou groupées en amas, sontévocatrices de séquelles de tuberculose ou d’histoplasmose, ou infection àPneumocystis jurovecii compliquant un Sida.Les calcifications sont parfois fines, arciformes, en « coquille d’oeuf », évoquantsurtout une silicose et, plus rarement, une sarcoïdose, une mycose ou unlymphome traité.* Calcifications vasculaires :Elles sont parallèles ou semi-circulaires ; elles se superposent au trajetvasculaire.
  • Elles intéressent surtout l’aorte, mais aussi ses branches de division dans lecadre de lésions athéromateuses et, plus rarement, les artères pulmonaires dansl’HTAP ancienne.* Calcifications cardiaques :Les calcifications valvulaires sont fréquentes et caractéristiques.Celles du péricarde dans la péricardite calcifiante dessinent une fine lignecalcifiée, entourant une plus ou moins grande partie de la silhouette cardiaque.Les calcifications tumorales cardiaques sont très rares, elles sont irrégulières,groupées en amas avec une mobilité caractéristique sous scopie.* Calcifications tumorales :Elles ont parfois une valeur d’orientation :– dans les goitres thyroïdiens, les calcifications sont mobiles avec la déglutitionet se prolongent parfois vers le cou ; elles peuvent être nodulaires, arciformes,disséminées, périphériques ou centrales.– la présence de dents ou d’éléments osseux permet d’affirmer un tératome ;– les thymomes contiennent quelquefois des calcifications nodulaires ou enlamelles périphériques, situées dans le médiastin antérieur.– la présence de calcifications au sein d’une opacité médiastinale postérieuredoit faire évoquer une tumeur neurogène.– les phlébolithes orientent vers une tumeur hémangiomateuse.– les kystes bronchogéniques peuvent présenter une calcification de leur paroi.b. TDM thoracique :La TDM représente actuellement la meilleure technique d’exploration desmasses médiastinales.Elle bénéficie d’une excellente sensibilité, permettant de détecter de petitesmasses tumorales invisibles sur les clichés standards.Elle fournit une analyse topographique beaucoup plus précise, en montrant lesiège de la lésion, son extension et les rapports avec les organes de voisinage.
  • b.1. Identifier une anomalie médiastinale :La TDM est beaucoup plus performante que la radiographie standard pourrésoudre ce problème.Le critère le plus fiable repose sur l’analyse de l’interface entre la masse et lepoumon : lorsqu’elle est lisse et régulière, la masse est médiastinale ; à l’inverselorsqu’elle est spiculaire ou nodulaire, son origine est plus volontierspulmonaire.La topographie par rapport aux vaisseaux est également importante àconsidérer : les lésions médiastinales sont plus volontiers médiales et les lésionspulmonaires ou pleurales, plus volontiers latérales.En revanche, l’analyse des angles de raccordement antérieur et postérieur entrele médiastin et la masse, et l’importance du déplacement des structuresanatomiques du médiastin sont d’une faible utilité.b.2. Localiser lanomalie dans un des compartiments du médiastin :La TDM permet une analyse topographique beaucoup plus précise.L’approche multiplanaire autorisée par les reconstructions des acquisitionsspiralées facilite l’étude des rapports anatomiques.b.3. Déterminer la nature de la tumeur : tissulaire, kystique, graisseuse,calcifiée ou mixte :Des mesures de densité peuvent être effectuées au niveau de la lésion,renseignant parfois sur la nature du tissu qui la compose (par exemple, 0UHpour leau, -1000UH pour lair, -100UH pour la graisse, de 20 a 80UH pour laplupart des structures tissulaires et plus de 100UH pour les calcifications).Des coupes millimétriques (1,5 ou 2mm) centrées sur la lésion permettentdapprécier sa structure et ses contours.c. IRM thoracique :Outre le bilan d’extension des tumeurs de la gouttière costovertébrale où l’IRMse place en première intention après la radiographie standard, les autresindications de l’IRM sont des cas particuliers où une information sur la natureou l’extension n’a pas été fournie par le scanner.L’IRM présente un intérêt particulier dans la recherche des extensionsintracardiaques ou péricardiques.
  • Enfin, elle constitue une alternative de choix dans les cas de contre indicationaux produits iodés.Elle permet la visibilité spontanée des structures vasculaires.Et offre en outre d’autres avantages dans l’étude du médiastin :– une plus grande résolution en contraste qui permet d’individualiser et dedélimiter une lésion sans injection de produit de contraste.– la possibilité d’une étude multiplanaire qui peut s’avérer particulièrement utilepour explorer la fenêtre aortopulmonaire, la loge sous-carinaire, le hile, lesrécessus péricardiques et les structures vasculaires.Cette possibilité facilite aussi l’analyse de processus pathologiques situés àcheval sur l’orifice cervicomédiatinal (goitre, tumeur thymique, lymphome,tumeur neurogène) ainsi que les masses médiastinales à extension sous-diaphragmatique (thymome invasif, lymphome, dysembryome) auxquelles onpeut associer le mésothéliome malin dont le diagnostic différentiel est parfoisdifficile.L’IRM analyse bien l’extension intracanalaire des tumeurs de la gouttièrecostovertébrale et, plus particulièrement, des tumeurs neurogènes. Cet avantage,souligné par de nombreux auteurs, place cet examen au premier plan dans cetteindication.L’IRM montre parfaitement l’extension en hauteur, les rapports de la tumeuravec la moelle, les méninges et les racines.Toutefois, les coupes axiales restent globalement les plus informatives etconstituent l’examen de base.Elles dégagent parfaitement la région prévasculaire, prétrachéale, para-aortiquegauche.Elles individualisent bien les effets de masse avec les déplacements dans le planaxial.L’analyse sémiologique repose, comme en TDM, sur l’étude de la topographieet de la composition tissulaire des lésions.L’IRM permet de reconnaître les formations solides, kystiques ou graisseuses ;mais les calcifications sont moins bien identifiées qu’au scanner.Des séquences pondérées en T1 et T2 sont nécessaires à cette caractérisation.Lésions graisseuses :
  • Elles sont facilement reconnaissables grâce à leur signal hyperintense en T1, quis’atténue, mais demeure hyperintense, sur les séquences pondérées T2 commecelui de la graisse médiastinale ou sous-cutanée.Lésions kystiques :En pondération T1, différents aspects sont possibles au sein du kyste, enfonction du contenu protéique et/ou hémorragique.Si les kystes à contenu hydrique pur apparaissent en hyposignal sur lesséquences pondérées T1, ceux présentant un contenu hémorragique ou riche enprotéines affichent un hypersignal sur les mêmes séquences.En pondération T2, le signal est toujours très hyperintense.L’absence de rehaussement après gadolinium est de règle pour des lésionskystiques.Lésions hémorragiques :Les hématomes, dans leur phase initiale (au cours des premières heures),présentent un signal intermédiaire ou hyperintense en T1 et hyperintense en T2.Du premier au troisième jour, l’hématome devient hypo-intense en pondérationT1 et T2, en rapport avec la transformation de l’hémoglobine endésoxyhémoglobine.À la phase subaiguë, à partir du quatrième jour, la transformation de ladésoxyhémoglobine en méthémoglobine entraîne un signal hyperintense enpondération T1 et T2 qui apparaît à la périphérie de la lésion.La phase chronique est marquée par la transformation de la méthémoglobine enhémosidérine qui s’accumule à la périphérie de la lésion et se caractérise par unecouronne en hyposignal en pondération T2.Tumeurs charnues :Elles ont un signal intermédiaire, voisin de celui du muscle sur les séquencespondérées en T1, et un signal supérieur au muscle et parfois proche de celui dela graisse sur les séquences pondérées en T2.Comme en TDM, elles présentent un rehaussement après injection de produit decontraste.Lésions fibreuses :
  • L’intensité du signal de la fibrose en IRM dépend de l’importance relative ducollagène et du contingent cellulaire.Le tissu fibreux mature à prédominance collagénique et faible cellularitéprésente un hyposignal en T1 et T2.Ceci explique le signal hypointense en T1 et T2 des masses résiduelles deslymphomes traités par radiothérapie et des médiastinites fibreuses.En revanche, la fibrose débutante, pauvre en collagène, riche en fibroblastes eten vaisseaux, présente un signal hyperintense en T2 dû à sa charge hydrique.Dans les lymphomes hodgkiniens à forme scléronodulaire, l’intensité de signalen T2 est controversée.Calcifications :Leur détection est moins aisée qu’en TDM. Si elles sont suffisammentvolumineuses, elles sont visibles sous forme d’une zone d’hyposignal en T1 etT2.Divers :Certains caractères sémiologiques peuvent orienter vers des types histologiquesparticuliers.- Les neurofibromes présentent un signal intermédiaire en pondération T1.En pondération T2, la zone périphérique est très hyperintense, plus hyperintenseque la graisse, en rapport avec une texture gélatineuse liée à la dégénérescencemyxoïde.La zone centrale, qui correspond à du tissu solide, conserve un signalintermédiaire. Une couronne hypo-intense, composée de tissu fibreux, sépare cesdeux zones.Cet aspect dit en « cible inversée » est opposable point par point à celui destumeurs solides nécrosées.- Les schwannomes nécrosés ont un signal central hyperintense en pondérationT2, qui ne se rehausse pas après injection de gadolinium.- Le diagnostic de tumeur nécrosée repose sur l’identification d’une paroiépaisse et de son rehaussement après injection de gadolinium.
  • Une approche indirecte de la vascularisation tumorale est ainsi effectuée.Le caractère hétérogène des tumeurs n’est pas un argument pour apprécier leurnature bénigne ou maligne.Ainsi, les ganglioneuromes gardent, en pondération T1, un signal intermédiairerelativement homogène.En pondération T2, le signal est hyperintense, hétérogène.Ces lésions présentent des lamelles curvilignes concentriques hypo-intenses enpondération T1 et T2, dues aux fibres de collagène.d. Autres examens :En fonction du contexte et du siège de la lésion, seront parfois indiquées: - Echographie thoracique : Le médiastin de l’adulte se prête mal à l’exploration ultrasonore par voie externe, en raison de l’étroitesse des fenêtres acoustiques. Cependant, dans certaines situations cliniques, le recours à un examen ultrasonore avec des sondes de 3,5 ou 5 MHz est utile. Le médiastin est abordé par trois grandes voies : la voie sus-sternale permet l’exploration en coupes frontales et sagittales du médiastin supérieur ; les voies parasternales droite et gauche associées au décubitus latéral permettent d’explorer la loge médiastinale antérieure et le coeur ; la voie abdominale récurrente sous-costale permet une exploration transdiaphragmatique utile pour l’exploration des masses des angles cardiophréniques. Chez le petit enfant, l’étude des masses médiastinales est faite par échographie, notamment pour les hypertrophies thymiques. Chez le jeune enfant, le couple d’examens utiles est la radiographie thoracique et l’échographie alors que chez l’adulte, le couple est fait de la radiographie thoracique et de la TDM. - Echographie trans-oesophagienne : utile pour les pseudotumeurs aortiques (anévrismes ou traumatismes ou encore dissections). - Endoscopie bronchique ou digestive.
  • - Opacification digestive : hernie hiatale, mégaoesophage. - Scintigraphie pour identifier un goitre : surtout si ectopique, mais en sachant que plus de 30 % de ces goitres plongeants et/ou ectopiques sont peu fonctionnels et ne « fixent » pas. - Scintigraphie au méthoxy-isobutyl-isonitrile (MIBI) pour localiser un adénome hyperparathyroïdien. - Angiographies pour les pseudotumeurs vasculaires ou pour une cartographie préchirurgicale des masses et de leurs rapports anatomiques.III. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :3.1. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec les massesmédiastinales mais non tumorales, qui ont comme point commun la mêmesymptomatologie clinique essentiellement les syndromes de compressionmédiastinale et aussi le même aspect radiologique mais la seule différence c’estqu’ils ne sont pas de cause tumorale.Il s’agit de :HERNIE DE LA FENTE DE LARREY :* Les hernies de la fente de Larrey sont des hernies rétrocosto-xyphoidiennes àcontenu épiploique.* Radiographie: opacité paramédiane droite avec clarté gazeuse variable dunjour a lautre.* Scanner: frange épiploique de densité graisseuse.* Parfois douloureuses, elles peuvent justifier un acte chirurgical.HERNIE HIATALE :Contexte de pyrosis.Opacité hydroaérique rétrocardiaque, très évocatrice a la radiographie.MEGA-OESOPHAGEANÉVRISME DE LAORTE DESCENDANTE :
  • Lanévrisme de laorte descendante survient surtout chez le sujet âgé, lediagnostic est confirmé par scanner ou IRM.ÉPANCHEMENTS MÉDIASTINAUX :Il faut savoir les reconnaître et les différencier des masses médiastinales.Les épanchements liquidiens sont le plus souvent localisés et cloisonnés auvoisinage de leur « cause » d’origine.Il peut s’agir de collection rétrosternale après chirurgie par sternotomie,paranormale les premières semaines, elle peut être significative ultérieurement,ou encore de collection latérooesophagienne après perforation iatrogène del’oesophage (dilatations) ou non (diverticule de Zunker, néoplasieoesophagienne, ganglion tuberculeux chez l’enfant...).L’oesophage peut servir d’axe de propagation d’une infection descendante dansles médiastinites nécrosantes descendantes propagées depuis une angine deLudwig ou des complications d’extraction dentaire.Les caractères sémiologiques sont ceux d’une opacité « hydrique » sur le clichésimple, souvent difficile à percevoir car de faible volume. Le profil peut aider àidentifier l’opacité par la création de lignes de tangences avec les commissurespulmonaires postérieures (droite surtout).En TDM, le diagnostic est plus aisé.L’opacité est de densité hydrique et seule sa périphérie se rehausse aprèsinjection de produit iodé quand il y a collection. Un drainage percutané peut êtreréalisé sous guidage TDM.Après drainage, un niveau hydroaérique peut exister.Sans drainage préalable, la présence d’un niveau liquide ou de bulles gazeusesau sein de la collection a une valeur péjorative en faisant évoquer des germesanaérobies, une gangrène gazeuse ou encore une perforation oesophagienne.Dans le syndrome de Boerhaave, la rupture oesophagienne lors desvomissements se fait au voisinage de l’orifice diaphragmatique, le plus souventsur le bord gauche, et entraîne la constitution d’une collection médiastinale etd’un épanchement sous- et extrapleural basal gauche.La fuite aérique peut remonter le long de la gaine oesophagienne (signe deMingerota) ou être plus diffuse.
  • 3.2. Le diagnostic différentiel se pose également avec les masses tumorales maisà point de départ extra médiastinal.TUMEUR D’ORIGINE PULMONAIRE :Une tumeur d’origine pulmonaire présentant une extension médiastinale peutdonner le change.On retient, pour l’origine pulmonaire, la présence de zones de troublesventilatoires avec bronchogrammes et le sens de la déformation et dudéplacement (médial vers le médiastin) de la plèvre médiastinale.Ce genre de problème se pose parfois devant de volumineux cancersbronchiques anaplasiques à petites cellules dont la part médiastinale (aspecttissulaire en « nappe ») peut être prédominante, voire entraîner un syndromecave.MÉDIASTINITES CHRONIQUES :On rapproche des épanchements les médiastinites chroniques devenues plus oumoins fibreuses, voire calcifiées, de la tuberculose, de l’amyloïdose oupostradiques.Sur le cliché simple, on note un élargissement du médiastin, notammentsupérieur et latérotrachéal droit.En TDM, on recherche la compression par fibrose de l’arbre trachéobronchique,de l’oesophage, de la veine cave supérieure, voire des artères et veinespulmonaires.La présence de calcifications au sein d’un processus de densité tissulaire, serehaussant de façon variable, peut orienter le diagnostic.Parfois, aucune étiologie n’est retrouvée. Une origine auto-immune est invoquéelorsqu’un autre processus fibrosant existe ailleurs (fibrose rétropéritonéale,thyroïdite de Riedel, cholangite sclérosante...).En pratique clinique, il faut savoir qu’un syndrome cave supérieur à clichéthoracique « normal » peut correspondre à une médiastinite chronique(tuberculose, amylose radique ou idiopathique...).
  • IV. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :Une fois affirmée la nature médiastinale et tumorale du processus, se pose leproblème de son étiologie.4.1. L’approche étiologique repose sur :4.1.1. Clinique et biologie :Elles peuvent être occasionnellement contributives.* éosinophilie et un prurit ou encore un syndrome cave brutal chez le sujet jeunepeuvent orienter vers un lymphome hodgkinien.* myasthénie, hypogammaglobulinémie, anémie érythroblastopénique,pancytopénie et thymome.* maladie de Recklinghausen et neurinome intrathoracique.* érythème noueux et sarcoidose.* syndrome de Pierre Marie et carcinome bronchique primitif.* gynécomastie et tumeur embryonnaire.* dysthyroïdie et goitre endothoracique.4.1.2. L’imagerie :La démarche diagnostique radiologique devant une masse médiastinale est baséesur la notion : compartiment et comportement.a. Compartiment où siège la masse :Cela donne une 1ère gamme d’étiologies possibles.Ainsi, nous séparons :– Les masses du compartiment médiastinal antérieur : pathologie de l’espacerétrosternal et prévasculaire dominé par la loge thymique ; en y incluant aussi ledéfilé cervicothoracique ou domine les goitres et les neurinomes.et à l’étage inférieur, la pathologie des angles cardiophréniques antérieurs avecses franges graisseuses, ses kystes pleuropéricardiques ou les thymomes «éloignés » de leur site d’origine ;
  • – Les masses du compartiment médiastinal moyen : pathologie paratrachéo-oesophagienne faite des kystes et des tumeurs, ainsi que des adénomégaliesdisposées tout autour.– Les masses du compartiment médiastinal postérieur : pathologie dominéepar les tumeurs neurogènes.b. Orientation tissulaire :Le radiologue classe les masses médiastinales selon leur dominantedensitométrique en masses graisseuses, liquidiennes, tissulaires, vasculaires ouinclassables.De là, naît une autre gamme de possibilités étiologiques qui va restreindre lapremière, venue du siège tumoral (compartiment).4.1.3. L’anatomo-pathologie : certitude étiologiquele diagnostic définitif dépend de lexamen histologique, au minimum dunfragment biopsique, et au maximum de lensemble de la tumeur. A cette fin, lesdifférentes possibilités sont les suivantes :- ponction trans-pariétale- médiastinoscopie- thoracoscopie- thoracotomie.  Ponction trans-pariétale : réalisable en cas de volumineuse tumeur médiastinale antérieure ou postérieure venant au contact de la paroi thoracique. Lutilisation dune aiguille de gros calibre type Tru-Cut permet dobtenir des fragments représentatifs avec possibilité dobtenir un diagnostic valable. Cette méthode peut échouer en cas de tumeur nécrotique.  médiastinoscopie : correspond à une exploration chirurgicale de lespace péri-trachéal. Entre des mains exercées, cet examen peut être poussé jusquà lorigine des deux bronches principales, ainsi que dans lespace sous-carénaire. Ainsi, la majorité des relais ganglionnaires du médiastin supérieur sont accessibles. Moyen fiable pour toutes tumeurs et adénopathies du médiastin supérieur ou moyen venant au contact du plan pré-trachéal, et plus particulièrement les tumeurs de la loge de Baréty. Lexamen est effectué sous anesthésie générale, avec une courte incision transversale à 2 travers de doigts de la fourchette sternale, par ou on plonge le médiastinoscope (tube métallique de 20 mm de diamètre et dune longueur de 15 cm, muni dun éclairage par lumière froide). Les prélèvements sont effectués à laide dune pince à biopsie. Lexploration
  • du médiastin par cette médiastinoscopie, encore appelée médiastinoscopie axiale, est limitée du côté gauche. Larche aortique ainsi que les troncs supra-aortiques empêchent laccès aux ganglions ou tumeurs en situation hilaire gauche.  En cas de tumeur latéralisée du côté droit ou du côté gauche, la thoracoscopie permet un abord simple et en toute sécurité pour effectuer des biopsies. Lexamen est également réalisé sous anesthésie générale. Elle nécessite 2 ou 3 petites voies dabord intercostales mesurant entre 15 et 20 mm, destinées à recevoir des trocarts de gros calibre. Ces trocarts servent ensuite à introduire une optique munie dune caméra ainsi que des instruments tel aspirateur, dissecteur, ou pince à biopsies. En fin de procédure un drain pleural est laissé en place pour ramener le poumon à la paroi.  Dans un certain nombre de situations, la meilleure solution sera un abord chirurgical direct par thoracotomie exploratrice. Il peut sagir soit dune tumeur dont le diagnostic na pu être obtenu par dautres moyens, ou alors de tumeurs bien encapsulées pour lesquelles une chirurgie dexérèse sera de toute façon indiquée. Le type de thoracotomie dépendra de la topographie de la tumeur. Ainsi, pour les tumeurs du médiastin antérieur, la voie idéale est la thoracotomie médiane antérieure ou sternotomie. Pour les tumeurs du médiastin moyen ou postérieur, on optera pour un abord trans-pleural par thoracotomie postéro-latérale, thoracotomie axillaire ou thoracoscopie du côté concerné.Diagnostic étiologique des lésions du médiastin antérieur :étages supérieur et moyen :GOITRE PLONGEANT :On regroupe sous ce terme les pathologies expansives thyroïdiennes, dont toutou partie se trouve dans le thorax. Dune façon plus stricte, il faudraitdistinguer :- les goitres cervico-thoraciques, dont la partie essentielle se trouve dans le cou,la partie endo-thoracique nétant quun prolongement.- les goitres plongeants dont lessentiel est intra-thoracique- les goitres endothoraciques purs, qui ont perdu toute connexion avec lathyroïde cervicale et sont en totalité intra-thoraciques (goitre autonome).  Classification anatomique :
  • Du point de vue de lanatomie topographique, on distingue deux grandescatégories, les goitres pré-vasculaires et les goitres rétro-vasculaires. Lafrontière est constituée par la lame thyro-péricardique qui inclut les troncsveineux brachio-céphaliques droit et gauche.Les goitres pré-vasculaires peuvent être développés de façon bilatérale etmédiane, ou alors de façon unilatérale. Les goitres unilatéraux droits peuventatteindre un volume important avant toute manifestation clinique. En revanche,les goitres unilatéraux gauches se trouvent coincés entre les vaisseaux de lagerbe aortique et deviennent rapidement symptomatiques.Les goitres rétro-vasculaires se développent dans lespace latéro-trachéal endirection du plan pré-vertébral. Du côté droit, la migration inférieure est facileparce que lespace médiastinal sous-jacent est large et n’oppose aucunecontrainte mécanique. Du côté gauche, la tumeur bute rapidement sur le plantransversal de la crosse aortique et migre ensuite vers le côté droit : cest lamigration croisée. Le croisement se fait habituellement soit en inter-trachéo-oesophagien, soit en rétro-oesophagien. Du point de vue anatomo-pathologique,il sagit dans la majorité des cas dun goitre bénin habituel, nodulaire ou colloïde.10% correspondent à une dégénérescence en épithélioma thyroïdien, le plussouvent de nature folliculaire.  Symptômes :20% des goitres endothoraciques sont latents sur le plan clinique, et ne sontdécouverts quà loccasion dun cliché radiologique systématique.Les signes cliniques se divisent en signes de dysthyroïdie, et en signes decompression.Les signes de dysthyroïdie correspondent essentiellement à des manifestationsdhyperthyroïdie, classiquement rare, mais observée chez 10% des patients.Les manifestations de compression sont dominés par la compression trachéaleprésente chez 60% des patients. Il sagit dune dyspnée trachéale typique :bradypnée inspiratoire avec tirage et cornage.Accessoirement, on peut observer une dysphagie par compressionoesophagienne dans 15% des cas, une dysphonie par étirement des nerfsrécurrents. La compression veineuse, classiquement rare, est observée dans prèsde 25% des cas. Il sagit dune turgescence des veines jugulaires, dunecirculation collatérale cervicale et dun oedème.  Examen clinique :
  • La palpation dun goitre cervical dont le pôle inférieur ne peut être accroché audoigt, rencontré dans près de 70% des cas, signe le diagnostic. Typiquement, latumeur ascensionne à la déglutition. A moindre degré, si la majeure partie dugoitre est endo-thoracique, on peut percevoir le pôle supérieur au-dessus deléchancrure sternale ou derrière la clavicule.La disparition spontanée dun goitre cervical connu, le classique goitre avalé, estrare mais typique. Le patient se sait anciennement porteur dun goitre ; celui-cisest fait aspirer dans le thorax, faisant croire à une guérison spontanée !Les antécédents dintervention sur le corps thyroïde sont également un élémentde diagnostic non négligeable. Paradoxalement, une cicatrice de cervicotomienest pas un argument contre, pour un goitre plongeant. Il faut envisager soit unprolongement endo-thoracique méconnu ou volontairement abandonné au coursde la précédente intervention, ou alors une récidive plongeante, surtout si latechnique du mur postérieur a été utilisée. Les signes de dysthyroïdie sont uncomplément intéressant.Les signes de malignité sont variables et tous discutables. Ainsi la paralysierécurrentielle nest pas synonyme de malignité. La classique triade de LAHEY(dysphonie, épanchement pleural, fixité du goitre) reste valable, mais tardive.Laggravation récente des signes fonctionnels, lapparition de douleurs ou decompression veineuse, les signes de compression trachéo-bronchiques peuventégalement être déterminés par une hémorragie intra-kystique.En pratique, il faut surtout se méfier quand le volume de la tumeur nexpliquepas les signes cliniques.  Examens complémentaires :La radiographie thoracique de face donne souvent une première orientationdiagnostique. On note une opacité médiastinale antéro-supérieure, partiellementcalcifiée, refoulant dautant plus volontiers la clarté trachéale quelle estdéveloppée du côté gauche.Léchographie cervicale permet de confirmer la nature thyroïdienne de cetteopacité.La scintigraphie thyroïdienne nest contributive que dans 60% des cas. Labsencede fixation en dessous de la fourchette sternale nélimine pas le diagnostic degoitre endo-thoracique. En effet, il peut soit sagir dune thyroïde nonfonctionnelle, soit dune atténuation due rayonnement par la barrière sterno-costale, soit dune exploration insuffisante, sarrêtant à la fourchette sternale. De
  • surcroît la scintigraphie restera négative dans les 6 semaines qui suivent unscanner avec injection, puisque le produit de contraste iodé sature la thyroïde.Le scanner cervico-médiastinal est lexamen de choix, qui permet détablir lanature thyroïdienne de la tumeur sur deux arguments : continuité avec le corpsthyroïde, même densité que les gros vaisseaux. La TDM permet danalyser letype anatomique exact et de prévoir ainsi le geste chirurgical.L’IRM fournit de belles images, sans apporter une utilité supplémentaire.Le transit oesophagien était classiquement réalisé pour analyser une éventuellecompression oesophagienne. Lutilité de cet examen est entièrement discutable.La laryngoscopie indirecte doit être systématique pour apprécier la mobilité descordes vocales.La trachéo-bronchoscopie doit être également être systématique. Elle permetdobserver limportance exacte de la déviation trachéale, ainsi que le degré decompression. Elle permet dapprécier les répercussions dune compressionchronique (trachéomalacie) et surtout dapprécier létat de la muqueuse, à larecherche dune éventuelle infiltration néoplasique témoignant alors dunedégénérescence maligne.Bien évidemment, le dosage des hormones thyroïdiennes périphériques (T3, T4)et centrales (TSH) est indispensable. La découverte dune hyperthyroïdienécessite la mise en route immédiate dun traitement par antithyroïdiens desynthèse avant toute option chirurgicale.  Indications opératoires :Dune façon générale, tout goitre endo-thoracique devrait faire lobjet duntraitement chirurgical. Létroitesse de lorifice supérieur du thorax constitue unemenace permanente, puisque le goitre peut devenir rapidement compressif encas daccident évolutif telle une hémorragie intra-kystique. Ce risque évolutifspontané est à mettre en balance avec le risque de lintervention chez les patientsprésentant des tares importantes.Lindication opératoire est formelle dans les situations suivantes : - suspicion ou confirmation de malignité - hyperthyroïdie - signes de compression chronique
  • - compression aiguë : il sagit dune indication de chirurgie en urgence.Principes du traitement chirurgical :La voie dabord de base est la cervicotomie transversale qui est réalisée dembléeplus large que pour un goitre cervical simple.Le lobe thyroïdien concerné est mobilisé au niveau cervical, avec ligature dupédicule supérieur et le cas échéant section de listhme thyroïdien. Aprèsrepérage du nerf récurrent, et des glandes para-thyroïdes, la suite delintervention est dictée par les conditions locales. Soit le pédicule inférieur esttraité, puis la partie endo-thoracique est accouchée dans la cervicotomie ; parailleurs, il peut être plus commode daccoucher dabord la partie endo-thoracique, et de traiter le pédicule inférieur à la fin.Seuls 10% des goitres plongeants ne se laissent pas accoucher par lacervicotomie : dans ces situations, il faut avoir recours à une sternotomiepartielle pour agrandir lorifice supérieur du thorax. De façon tout à faitexceptionnel, il faut envisager le recours à une thoracotomie latérale pourextraire un goitre particulièrement volumineux à développement postérieur.Les goitres autonomes, en situation médiastinale antérieure, nécessitent unesternotomie totale demblée.Les suites opératoires sont habituellement simples. Les complications sont cellesde la chirurgie thyroïdienne, et se limitent pour lessentiel à lhématome dans lefoyer opératoire, à la paralysie récurrentielle et à linsuffisance parathyroïdienne.LESIONS THYMIQUES :Les lésions thymiques sont développées le plus souvent au niveau de létageantérosupérieur et moyen, comblant lespace rétrosternal.Il sagit:* de dystrophies thymiques bénignes: hypertrophie simple, thymolipomes,kystes du thymus.* de tumeurs thymiques:- rarement: carcinomes thymiques, lymphomes, tumeurs carcinoides.- le plus souvent thymomes lymphoépithéliaux.Thymomes lymphoépithéliaux
  • * Histologie:- contingent cellulaire épithélial malin et contingent lymphocytairedaccompagnement.- classement en fonction de la prédominance de chaque contingent.* Découverte:- asymptomatiques.- ou révélés soit par un syndrome médiastinal, soit par une manifestationassociée: le plus fréquemment, myasthénie (10 a 40% des cas, surtout chez lafemme, saméliorant dans la moitié des cas après traitement du thymome), maisaussi érythroblastopénie, agammaglobulinémie.- ces pathologies associées sont des éléments péjoratifs.* Radiographie thoracique:- opacités bien limitées, totalement rétrosternales (visibles uniquement sur lecliché de profil) ou plus latéralisées.- les calcifications sont rares et de mauvais pronostic.* Le scanner thoracique est indispensable pour préciser le caractère invasif duthymome, aux dépens de la graisse médiastinale, des plèvres, du péricarde.* Le traitement est chirurgical, sauf sil existe des métastases:- les constatations opératoires permettent de préciser le caractère encapsulé ouinvasif, les prélèvements chirurgicaux préciseront le type histologique(prédominance épithéliale de moins bon pronostic).- si lexérèse est complète (tumeur encapsulée), pas de traitementcomplémentaire, la survie est de 80 a 90% a 10 ans.- si elle est incomplète, une irradiation thoracique est indiquée, parfois associéea une chimiothérapie et la survie est de 30 a 40% a 10 ans.- les rechutes sont essentiellement locorégionales.TUMEURS GERMINALES DU MEDIASTIN :
  • Les tumeurs germinales du médiastin (dysembryome, tératome) sont dorigineembryonnaire composées de tissus divers:- adultes (matures).- ou embryonnaires (immatures).Tératomes bénins ou "kystes dermoides"* Ils contiennent: dents, sébum, poils, os...* Terrain: enfance ou adolescence.* Scanner évocateur: plages de densité liquidienne ou graisseuse associées a descalcifications.* Traitement chirurgical.Séminome malin* Terrain: homme jeune.* Traitement: chirurgie et/ou radiothérapie.Dysembryomes malins immatures* Haute malignité.* Terrain: homme jeune.* Syndrome médiastinal avec parfois gynécomastie.* Forte élévation des marqueurs bèta-HCG et alpha-foetoprotéine.* Traitement chimiothérapique en urgence avec exérèse chirurgicale des massesrésiduelles.ADENOME PARATHYROIDIEN :Rare, ladénome parathyroidien est évoqué devant une hyperparathyro•die sanslésion retrouvée a la cervicotomie exploratrice.Étage inférieur :KYSTE PLEURO-PERICARDIQUE :
  • * Un kyste pleuropéricardique est une anomalie de développementembryologique du péricarde.* Sa découverte se fait au vu dun cliché radiographique demandé de façonsystématique.* Radiographie: opacité arrondie de langle cardiophrénique antérieur, au contactde lombre cardiaque, de densité hydrique au scanner.Pas de traitement car ne se complique jamais.LIPOMES :* Les lipomes du médiastin antéro-inférieur sont des franges graisseusespéricardiques fréquentes, retrouvées chez les patients obèses préférentiellement.* Radiographie: opacité de langle cardiophrénique antérieur, de densitégraisseuse au scanner.Diagnostic étiologique des lésions du médiastin moyen :ADENOPATHIES MEDIASTINALES :Les opacités médiastinales localisées au médiastin moyen sont les plusfréquentes.* A la radiographie, on retrouve des opacités arrondies, homogènes,polycycliques a contours nets.* Le scanner permet létude de toutes les aires ganglionnaires, précise lastructure des ganglions (nécrose...) et recherche des lésions associées (tumeurparenchymateuse, lyse osseuse...).Adénopathies médiastinales bénignes :  Sarcoïdose* Maladie fréquente, souvent latente, de ladulte jeune.* Radiographie: adénopathies bilatérales, symétriques, de siège interbronchique(hilaire) et parfois latérotrachéal.* Clinique parfois évocatrice: syndrome de Löfgren.
  • * Preuve histologique établie par fibroscopie bronchique avec biopsiesbronchiques étagées et distales.  Tuberculose* Primo-infection avec adénopathies unilatérales et chancre dinoculation,parfois adénopathies bilatérales volumineuses (sujet de race noire).* Diagnostic sur contexte, IDR, endoscopie bronchique (compression ou fistuleavec BK a laspiration).  Autres infectionsHistoplasmose, coccidioidomycose, mononucléose infectieuse, rubéole,toxoplasmose, staphylococcie.Pneumoconioses* Silicose:- contexte évocateur.- adénopathies bilatérales parfois calcifiées en périphérie (en "coquille doeuf").- nodules parenchymateux associés.* Bérylliose.Adénopathies médiastinales malignes :  Maladie de Hodgkin* Atteinte médiastinale fréquente (50%), rarement isolée (10%).* Histologie souvent scléronodulaire.* Radiographie systématique ou syndrome médiastinal.* Radiographie: adénopathies médiastinales hautes, bilatérales (élargissement dumédiastin supérieur), souvent asymétriques et compressives.* Le scanner retrouve les ganglions de structure volontiers hétérogène et préciseun éventuel envahissement des structures avoisinantes.
  • * Diagnostic par médiastinoscopie ou thoracotomie en labsence de ganglionspériphériques.  Lymphomes malins non hodgkiniens* Histologie souvent a grandes cellules ou lymphoblastiques.* Manifestations cliniques souvent bruyantes.* Radiographie: comme pour la maladie de Hodgkin, adénopathiesmédiastinales hautes, bilatérales (élargissement du médiastin supérieur), souventasymétriques et compressives.  Adénopathies métastatiques* Carcinome de siège locorégional:- carcinome bronchique a petites cellules ou non a petites cellules.- carcinome oesophagien.- si les explorations endoscopiques ne permettent pas le diagnostic, un abordchirurgical du médiastin simpose.- carcinome mammaire.* Carcinome situé a distance: carcinome rénal, testiculaire...KYSTES BRONCHOGENIQUES :Les kystes bronchogéniques sont des malformations bénignes situées àproximité de laxe trachéo-bronchique et pouvant survenir sur toute la hauteur dumédiastin moyen.* Histologie: paroi revètue dun épithélium bronchique, contenu muqueux.* Les kystes bronchogéniques sont souvent asymptomatiques, mais peuventcomprimer le médiastin, se rompre dans les bronches et sinfecter.* Le scanner précise la nature kystique de la lésion et ses rapports avec laxetrachéo-bronchique.* Traitement chirurgical.Diagnostic étiologique des lésions du médiastin postérieur :
  • TUMEURS NERVEUSES :. Anatomie pathologiqueLes tumeurs neurogènes du médiastin postérieur dérivent essentiellement detrois origines : les gaines des nerfs myélinisés, les cellules nerveusessympathiques, et les cellules chromaffines. Pour chaque type de tumeur, il existeune variante bénigne et une variante maligne.Malgré cette diversité histologique, les tumeurs neurogènes ont une unitétopographique : elles se développent typiquement dans la gouttièreparavertébrale, au contact de larticulation costo-vertébrale.En pratique, la tumeur de loin la plus fréquente chez ladulte est le schwannome.Les neurofibromes sont typiquement associés à la neurofibromatose de VonRECKLINGHAUSEN : il sagit de lésions multiples accompagnées de lésionscutanées.Les sympatomes et les sympatoblastomes se rencontrent exclusivement chezlenfant, pour lesquels ils représentent 50% des tumeurs neurogènes.Les para-gangliomes sont exceptionnels. On regroupe sous cet intitulé lesphéochromocytomes de topographie extra-surrénalienne. Au niveau dumédiastin, 50% de ces paragangliomes ne sont pas sécrétants. 50 % de cestumeurs sont malignes et peuvent métastaser, mais lexamen histologique nestpas à même de faire la différence entre bénin et malin dans la plupart des cas.. Présentation clinique :
  • Deux fois sur trois, les tumeurs neurogènes du médiastin postérieur sontquiescentes sur le plan clinique, et leur découverte se fait à loccasion dunexamen systématique ou de rencontre.Le symptôme le plus fréquent est la douleur par irritation dun ou de plusieursnerfs intercostaux. La topographie de ces tumeurs explique très facilement cesymptôme. Certains neurinomes, dits neurinomes "en sablier" sont développés àcheval sur le trou de conjugaison : ils comprennent une grosse partie extra-rachidienne, et un petit appendice développé dans le canal rachidien. Cestumeurs peuvent se révéler par un syndrome de compression médullaire.Les exceptionnels paragangliomes sécrétants se manifestent de la même façonque les phéochromocytomes. Il peut sagir du syndrome de "panique"comprenant tachycardie, pâleur et hypertension paroxystique. Mais il peutégalement sagir dune hypertension sévère dinstallation récente.. Examens complémentairesRadiographie du thorax montre typiquement une opacité ronde à bord net,plaquée contre la colonne vertébrale.La tomodensitométrie confirme une tumeur plaquée au niveau de langle costo-vertébral, située en sous-pleural. Le plus souvent sa texture est homogène.Lexistence dun prolongement intra-rachidien est parfois difficile à apprécier entomodensitométrie. Cest pour cette raison lIRM doit être systématique.EN cas de confirmation dun prolongement intra-rachidien, il convient decompléter par myéloscanner afin de préciser au mieux la topographie de la partieintra-rachidienne. En préopératoire les explorations doivent être complétées parune artériographie médullaire chaque fois que la tumeur se situe en-dessous duniveau de la crosse de laorte. En effet, lartère médullaire ou artèredAdamkiewicz connaît de nombreuses atypies. Elle naît 8 fois sur 10 du côtégauche, et 7 fois sur 10 entre D7 et D9. Mais en raison des nombreusesvariantes, il est indispensable de la localiser avant dentreprendre labordchirurgical de la région costo-vertébrale.En cas d’HTA, il faut envisager le diagnostic de paragangliome. Deux typesexamens permettent de confirmer ce diagnostic.Sur le plan morphologique, il sagit de la scintigraphie à la méta-iodo-benzyl-guanidine ou MIBG. Il sagit dun précurseur du métabolisme descatécholamines, qui est typiquement capté par les cellules chromaffines.
  • Sur le plan biologique, il convient de doser les catécholamines (adrénaline,noradrénaline) sur le sang et sur les urines, ainsi que les métabolites urinaires(métanéphrine, normétanéphrine, VMA, HVA).. Traitement :Le traitement est bien entendu chirurgical. Pour de petites tumeurs, inférieures à3 cm, la vidéo chirurgie peut être un abord élégant. Pour les tumeurs plusvolumineuses, qui sont souvent très adhérentes, la dissection à thorax ouvertrevêt un caractère de sécurité. En cas de prolongement intra-rachidien,lintervention est conduite de façon conjointe par le chirurgien thoracique et leneurochirurgien.Labord dun paragangliome sécrétant nécessite une manipulationparticulièrement douce, comme dailleurs un phéochromocytome typique.PATHOLOGIE VERTEBRALE :La pathologie vertébrale concerne les tumeurs vertébrales, les spondylodisciteset le mal de Pott.Il y a habituellement une symptomatologie osseuse orientant vers le rachis.Lexamen de choix est lIRM.PATHOLOGIE OESOPHAGIENNE :Tumeur de loesophage chez ladulte et rare kyste digestif paraoesophagien chezlenfant.