pneumopathie chronique récidivante révélant un syndrome de Kartagener

1. Pneumopathie chronique
récidivante révélant un
syndrome de Kartagener à
propos d’un cas
6e Congrès SAPLF,
Cotonou 21-23 Novembre 2013
Kashongwe I.M.(1,2), Thiam K. (1) , Kane Y.D. (1) , Diatta A. (1) , Niang S. (1),
Wayzani M. (1) , Touré NO (1)
(1) Clinique de pneumologie CHNU Fann, Dakar Senegal
(2) Sce de pneumologie, dpt médecine interne, CUK, Kinshasa RD Congo
http://www.lasaplf.org/revues.php

2. INTRODUCTION
• Syndrome Kartagener maladie génétique
rare ,1933
• Trouble majeur fonctionnement cils
• Entité Dyskinésies ciliaires primitives
• Triade: dilatation des bronches, sinusite
chronique et situs invertus
2

3. INTRODUCTION
• Prévalence 1/32 000 naissances
1. Escudier E. et al. / Revue française d’allergologie et d’immunologie clinique 46 (2006) 530–537
• En Afrique :
- Majorité des cas décrits = Afr. Nord
2. Lioté H. ,Enquête étiologique devant des bronchectasies de l'adulte, Doi : RPC-11-2004-60-5-
0761-8417-101019-ART2
- Sénégal: 1 cas décrit 2002
3. Thiam M., Gning SB, Faye MB et coll ,Kartagener syndrome: case report, Dakar Med.
2002;47(1):100-2
3

4. OBJECTIFS
 Rappeler triade (DDB ,Situs invertus,
sinusite)
 Précocité du diagnostic
 Collaboration multidisciplinaire,
difficultés (diagnostic, pec), maladies rare
en Afrique.
4

5. OBSERVATION
5
ETAT CIVIL :
• Mlle N.P
- Elève, Célibataire
- Agé de 17 ans
- Habitant Dakar (Sénégal)

6. OBSERVATION
6
MC :
- Toux productive, intermittente, 3 ans
- Exacerbée 8 mois:
Expectoration jaunâtre fétide
Fièvre, céphalées intermittentes
amaigrissement, asthénie physique,
- T³ ANT:
antibiothérapie (amoxicillline - ac clavulnq)
aucune amélioration

7. ATCD :
- Pneumopathie récidivante dans l’enfance
- 2011 hospitalisation, pneumopathie
- Calendrier vaccinal bien suivi
- 7ème/8 enfants
- Contexte familial de consanguinité
7

8. Examen physique :
• Général : MEG PS 2
• Constantes:
• Examen pleuropulmonaire:
Râles bronchiques bilatéraux
prédominant à ½ supérieure droite
au ⅓ inférieur Gauche
8
FR= 32 cpm SpO2 air ambiant= 90 %
Pouls =105 bpm; TA=120/70 mmHg
T°=38 °C Taille=160 cm poids=42 kg
IMC 16 kg/m2

9. • Examen physique :
• Examen cardiovasculaire :
- choc de pointe non visible
- BDC perçus à droite
• Ailleurs douleurs à la pressions
des sinus frontaux
9

10. • Hypothèses diagnostiques :
• Pneumopathie chronique à germe
banal
• Une tuberculose pulmonaire
Associée à une dextrocardie et une
sinusite frontale
10

11. Rx thorax de face
dextrocardie
Poche à air
gastrique
Clartés
poly
aérolaires
DDB
droit

12. TDM Thoracique
12
DDB kystiques
Dextrocardie
DDB cylindrique
Foie
Rate
Estomac

13. Biologie :
• NFS :
• CRP: 97 mg/L (N< 6)
• Hemocultures: pas de germes
13
GB : 21 040.10³/mm³ (N:4-10. 10³/mm³)
Neutrophilique 16.21 10³ (77%)
HGB : 9,7 g/dL (N:11-16,5g/dL)
VGM : 55,7 fL (N:80-95fL)
CCMH : 34,2 g/dL(N:34-40g/dL)

14. Bactériologie :
• Expectoration: BAAR négatif
• ECBC: non fait
• LBA (fibroscopie bronchique):
Enterobacter spp
R(amoxicilline -acideclavulanique; cefalotine)
S(aminoside, quinolone, macrolide)
14

15. Examens complémentaires
• Echographie cardiaque: Normale
• Bilan ORL(blondeau scanner):
rhinosinusite frontomaxillaire
bilatérale
15

16. • Ainsi devant:
- Chronicité symptomatologie
- Sd infectieux (clinique, biologique,
Enterobacter spp dans LBA )
- DDB bilatérales
- Sinusite chronique
- Situs invertus complet 16

17. Syndrome de Kartagener
révélé par des DDB
surinfecté à enterobacter Spp
17
Diagnostic retenu

18. 18
Prise en charge
 hospitalisation, Antibiothérapie
(antibiogramme) 4 semaines, anti-
anémique
 Kinésithérapie respiratoire de
drainage bronchique
Vaccination antipneumococcique
Pec ORL

19. 19
 Stabilisation
 régression toux, fièvre
 bon EG: Gain pondéral (42→ 44kg)
après 2 mois
 Stérilisation foyer infectieux pulmonaire
 Contrôle ECBC négatif, NFS normale
(GB 6200/mm3; HGB 12g/dL)
Evolution

20. COMMENTAIRES (1)
Sd Kartagener, maladie génétique rare
Transmission Autosomique récessive
 fréquence ↑, fort degré de consanguinité
1. Escudier E. et al. / Revue française d’allergologie et d’immunologie clinique 46 (2006) 530–537
Enquête familiale
consanguinité +++, Pas d’autres cas 20

21. 21
Pays/Auteurs/ année Nombre de
cas
Age
(Années)
sexe
Sénégal
Thiam M. et al.
2002
1 cas 8 F
Maroc
El Khattabi W. et al.
2006
2 cas
29
23
F
F
Algérie
Chahboub D. et al.
2010
1 cas 7 M
France
Ceccaldi P.F. et al.
2004
1 cas 33 M
COMMENTAIRES (2)

22. Mode de révélation: varié
 Récidive des infections pulmonaires
4. El Khattabi W. , Afif H. , Sabir L. , Nassaf M. et coll ,Le syndrome de Kartagener : à propos de deux cas, RMR
Vol 23, N° HS1 janvier 2006
- Surinfection DBB, destruction poumon,
↓Fonction respiratoire
- ECBC,LBA, adapter antibiothérapie,
germe résistant 22
COMMENTAIRES (3)

23. Mode de révélation (suite):
 Stérilité masculine
5. Ceccaldi P.F. , Carré-Pigeon F. , Youinou Y. et coll., Syndrome de Kartagener et stérilité: observation
diagnostic et prise en charge , J Gynecol Obstet reprod 2004, 33:192-194
 Cardiopathie congénitale
3. Thiam M., Gning SB, Faye MB et coll ,Kartagener syndrome: case report, Dakar Med. 2002;47(1):100-2
23
COMMENTAIRES (3)

24. Pec DDB : rigoureuse
↓ morbidité et protéger capital pulmonaire
- antibiothérapie (surinfection)
- drainage bronchique toute la vie (coût↑)
Pluridisciplinaire: Pneumologue, ORL
kinésithérapeute, cardiologue, chirurgien
thoracique…
24
COMMENTAIRES (4)

25. • Kartagener maladie génétique rare
• Complications pulmonaires +++
Suivi régulier, clinique et paraclinique
• Présence plusieurs anomalies,
collaboration multidisciplinaire
• Malgré les difficultés pec satisfaisante
possible 25
CONCLUSION

26. Références bibliographiques
1. Escudier E., Tamal A., Prulière-Escabasse V. et coll, Dyskinésie
ciliaire primitive, Revue française d’allergologie et d’immunologie
clinique 46 (2006) 530–537
2. Lioté H. ,Enquête étiologique devant des bronchectasies de
l'adulte, Doi : RPC-11-2004-60-5-0761-8417-101019-ART2
3. Thiam M., Gning SB, Faye MB et coll ,Kartagener syndrome: case
report, Dakar Med. 2002;47(1):100-2.
4. El Khattabi W. , Afif H. , Sabir L. , Nassaf M. et coll ,Le syndrome
de Kartagener : à propos de deux cas, RMR
Vol 23, N° HS1 janvier 2006
5. Ceccaldi P.F. ,Carré-Pigeon F. , Youinou Y. et coll., Syndrome de
Kartagener et stérilité: observation diagnostic et prise en charge , J
Gynecol Obstet reprod 2004, 33:192-194
6. Chahboub D. , Hannachi R. , Boudiba A. ,Diabète de type 1
associé à un syndrome de Kartagener, à propos d’un cas, RMR
Doi : 10.1016/S1262-3636(11)70753-4
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