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La thrombasthénie de Glanzmann: à propos d’un cas Aidi Z. 1 , Abderrazak F 1 ., Hammemi S 2 .,Makhlouf I. 1 , Saadaoui MH. 1 , Ajleni N. 1 , Gueddiche N. 2 , Hassine M. 1 1 -  Laboratoire d’hématologie, CHU de Monastir-Tunisie 2 - Service de pédiatrie, CHU de Monastir-Tunisie 2011 Hématologie  Hematology  Poster  61
Introduction   La thrombasthénie de Glanzmann, un trouble plaquettaire exceptionnel et héréditaire, est caractérisée par une absence totale d’agrégation plaquettaire due à un déficit en complexe α IIb  β  3  ou à une anomalie qualitative de ce complexe. Le type I est caractérisé par un  taux à moins de 5 % de la normale, le type II par un taux de 5 % à 20 % de la normale alors que le type III est une variante de la thrombasthénie.  Sur le plan moléculaire,  82 mutations du gène ITGA2B  codant pour la GP IIb et 51 mutations du gène ITGB3 codant pour la GP IIIa ont été découvertes. L’objectif de ce poster est d’établir le diagnostic d’une pathologie hémorragique chez un enfant.
[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Patient et méthodes
Résultats: paramètres Résultats  NFS Hb 9,1 g/dl Hte  26,4 % VGM 66 fl TCMH 24,5 pg/l GB 14 200 /mm 3  Plaquettes 463 000 /mm 3  Bilan d’hémostase TP 75% TCA 55 sec (Témoin: 32 sec) Fibrinogène 3,29 g/l Temps d’occlusion plaquettaire 262 sec (VN<150 sec) FWRCo 56%  (VN: 60-150 sec)
Tests complémentaires Examen Résultat  Frottis au bout du doigt Agrégats plaquettaires diminués en  nombre et en intensité Agrégation plaquettaire:  Agoniste  Agrégation aux faibles concentrations Agrégation aux fortes concentrations Acide arachidonique Absence  Collagène ADP Ristocétine  Agrégation normale non suivie d’agglutination Nombre des GP IIb-III a Cytométrie en flux 20% par rapport au sujet normal
Discussion: ,[object Object],[object Object],[object Object]
[object Object],[object Object],[object Object],Discussion:
Conclusion  ,[object Object],[object Object]

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  • 1. La thrombasthénie de Glanzmann: à propos d’un cas Aidi Z. 1 , Abderrazak F 1 ., Hammemi S 2 .,Makhlouf I. 1 , Saadaoui MH. 1 , Ajleni N. 1 , Gueddiche N. 2 , Hassine M. 1 1 - Laboratoire d’hématologie, CHU de Monastir-Tunisie 2 - Service de pédiatrie, CHU de Monastir-Tunisie 2011 Hématologie Hematology Poster 61
  • 2. Introduction La thrombasthénie de Glanzmann, un trouble plaquettaire exceptionnel et héréditaire, est caractérisée par une absence totale d’agrégation plaquettaire due à un déficit en complexe α IIb β  3 ou à une anomalie qualitative de ce complexe. Le type I est caractérisé par un taux à moins de 5 % de la normale, le type II par un taux de 5 % à 20 % de la normale alors que le type III est une variante de la thrombasthénie. Sur le plan moléculaire, 82 mutations du gène ITGA2B codant pour la GP IIb et 51 mutations du gène ITGB3 codant pour la GP IIIa ont été découvertes. L’objectif de ce poster est d’établir le diagnostic d’une pathologie hémorragique chez un enfant.
  • 3.
  • 4. Résultats: paramètres Résultats NFS Hb 9,1 g/dl Hte 26,4 % VGM 66 fl TCMH 24,5 pg/l GB 14 200 /mm 3 Plaquettes 463 000 /mm 3 Bilan d’hémostase TP 75% TCA 55 sec (Témoin: 32 sec) Fibrinogène 3,29 g/l Temps d’occlusion plaquettaire 262 sec (VN<150 sec) FWRCo 56% (VN: 60-150 sec)
  • 5. Tests complémentaires Examen Résultat Frottis au bout du doigt Agrégats plaquettaires diminués en nombre et en intensité Agrégation plaquettaire: Agoniste Agrégation aux faibles concentrations Agrégation aux fortes concentrations Acide arachidonique Absence Collagène ADP Ristocétine Agrégation normale non suivie d’agglutination Nombre des GP IIb-III a Cytométrie en flux 20% par rapport au sujet normal
  • 6.
  • 7.
  • 8.