Un piège ophtalmologique

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Un piège ophtalmologique

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  • IRM: adénome de 50 mm de hauteur avec extension latérale et composante kystique
    Anomalies du CV objecitvées au CV à type de
  • IRM: adénome de 50 mm de hauteur avec extension latérale et composante kystique
  • IRM: adénome de 50 mm de hauteur avec extension latérale et composante kystique
  • Champ visuel : apparition d’un scotome paracentral à droite, persistance de l’encoche supérieure. Oeil gauche stable
  • IRM hypophysaire: Récidive du macro-adénome 46x27 mm
  • diminution de taille de l’adénome
    Processus occupant la totalité de la loge sellaire et le sinus sphénoïdal en iso signal T1 et T2 avec prise de contraste homogène de 41 ( H) x 33 (L) x 25 (AP) mm. Cette masse englobe les carotides à plus de 180° dans leur portion caverneuse. Prise de contraste en bande linéaire en arrière du chiasma venant au contact de celui ci et de la bandelette optique droite. Epaississement de la tige pituitaire qui reste médiane Perte de l'hypersignal T1 physiologique de la post hypophyse. Hypersignaux FLAIR périventriculaires ovalaires à grand axe perpendiculaire aux ventricules . CONCLUSION : Masse hypophysaire englobant les deux carotides à 180° dans leurs portions caverneuses, venant au contact du chiasma et de la bandelette optique droite. . Multiples hypersignaux Flair de la substance blanche périventriculaires et punctiforme du pédoncule cérébelleux droit à confronter à la clinique.
    IRM bandelette optique droite en hypersignal T2.

  • Janv 2014 Prolactinémie= 230 ng/mL sous 2 / sem augmenté à 3/ s
    Avril 2014: prl=184 augmentation à 4/sem

  • Apparition d’une formation kystique hémorragique au niveau de sa partie supérieure entraînant un effet de masse significatif sur le chiasma optique avec modification du signal du volumineux prolactinome
  • Staff Neuro-Chirurgie : pas d’indication neurochirurgicale immédiate car retentissement visuel minime.
    Optical Coherence Tomography l’épaisseur des fibres ganglionnaires péripapillaires
  • le réflexe photomoteur direct est réduit tandis que le réflexe consensuel, obtenu en éclairant l'œil non-atteint est normal (signe de Marcus Gunn)
    La voie afférente désigne le message (ou influx nerveux) envoyé au cerveau par la pupille de l’œil éclairé, le long du nerf optique.
    La voie efférente désigne le message (ou influx nerveux) renvoyé par le mésencéphale aux deux pupilles, passant par le ganglion ophtalmique et la troisième paire de nerfs crâniens (nerf oculomoteur). Ce message entraîne la contraction des deux pupilles, bien que le faisceau lumineux n’éclaire qu’une seule des deux

    NORB=en arr du globe oculaire


  • IRM : Globale stabilité du macroadénome
  • stable juin
    On retrouve le très volumineux macro adénome, ayant effondré le plancher sellaire, avec disparition des remaniements hémorragiques qui étaient présents sur l'IRM du 30 juin. Ptose du chiasma, qui apparait en hypersignal en séquence T2.
    La tumeur mesure ce jour 21x22x25 mm de diamètres.
    CONCLUSION
    Diminution des remaniements hémorragiques intra tumoraux.
  • Anticoag + chir vasc
    Saignement asympto 25%
    Si 5% des adenomes 260 adénomes ds service
    Survient le plus souvent dans macroadenomes
  • Anticoag + chir vasc
    Saignement asympto 25%
  • Recup visuelle complete: 2 ttt chir et un ttt med

    AG= hemorragie dig necessitant FOGD en urgence
  • Champ visuel : disparition scotome à droite, mais encoche nasale marquée, normal à gauche.
  • Pneumo=50/75 % efficacité (ne protège pas contre toutes les souches)
  • Pneumo=50/75 % efficacité
  • Predisposition saignement
  • Un piège ophtalmologique

    1. 1. Un piège ophtalmologique Christel Jublanc Endocrinologie Pr Bruckert IE3M, GHPS
    2. 2. Mr J, 44 ans • Octobre 2009: BAV œil droit (7/10) et hémianopsie latérale homonyme gauche avec atteinte prédominante de l’oeil droit (Limoges)
    3. 3. • prolactinémie à 865 µg/l • Début du DOSTINEX® (1 puis 2cp /semaine) • Décembre 2009: – Apoplexie hypophysaire avec aggravation des troubles visuels – le 24 décembre 2009 exérèse partielle de l’adénome par voie endonasale (Limoges). Anapath: prolactinome ● Avril 2010 Sous Dostinex 2cp/sem: prolactinémie=110µg/l AV: 10/10 bilatérale
    4. 4. Plus de traitement ni de suivi de 2010 à 2013: apparition paraparésie attribuée par la patient au Dostinex…
    5. 5. Nov 2013 • BAV de l’oeil droit à 6/10, sans céphalée
    6. 6. * prolactinémie = 3041 µg/l → Reprise du traitement par Dostinex : jusqu’à 3 cp /sem * Pas de mutation AIP ni MEN 1
    7. 7. Janv 2014 Prolactinémie= 230 µg/L → augmentation Dostinex à 4 cp / sem AV: OD 9/10, OG 10/10 CV stable
    8. 8. Dostinex /sem 1mg 1mg 1,5mg 2mg -Patient asymptomatique -Nouvelle imagerie?? 0 500 1000 1500 2000 2500 3000 3500 2009 2010 Nov-13 Jan-14 Apr-14 prolactine (µg/l) 184
    9. 9. Avril 2014 * Prolactinémie= 184 µg/l * Pas de modification du Dostinex
    10. 10. Avril 2014 • Acuité visuelle : 10/10 oeil droit, 10/10 oeil gauche • CV stable ?
    11. 11. • Signe de Marcus Gunn œil droit: déficit pupillaire afférent relatif= neuropathie optique unilatérale Bilan en neurologie: Confirmation de la SEP PEV: en faveur NORB droite Paraparésie depuis 2010Séquelle NORB liée à la SEP
    12. 12. Mai 2014 Prolactinémie =125µg/L (Dostinex: 4 cp/sem)
    13. 13. Juin 2014 Prolactine = 86 µg/l Prolactine = 29µg/l Oct 2014 CV stable AINS 2 semaines auparavant ? Janv 2015 Prolactine = 18 µg/lL
    14. 14. 3 épisodes de saignement 1 apoplexie 1 kyste hémorragique asymptomatique 1 saignement intra adénomateux asymptomatique cabergoline spontané AINS?
    15. 15. Facteurs favorisants l’apoplexie hypophysaire? • Rare: moins de 10% des adénomes (0,6-9%...) • syndrome clinique due à nécrose hémorragique d’un adénome: – Céphalées brutales (60%) – Nausées, vomissements (60%) – troubles visuels (30%), paralysie oculomotrice (20%) – troubles de la conscience (15%) • Macroadénomes >microadénomes Kiong Tan S et al. Endocr Pract 2014 Fernandez A et al. clin endoc 2010
    16. 16. Kiong Tan S et al. Endocr Pract 2014 • Facteurs favorisants: – dans 50 % des cas aucun facteur retrouvé – Agonistes dopaminergiques (bromocriptine> cabergoline): prolactinomes, + composante kystique – variations tensionnelles (choc, chirurgie cardiaque et vasculaire); HTA – troubles de la coagulation (endogènes, anticoagulants, aspirine, AINS), maladie de Cushing – Tests dynamiques (CRH, GHRH, TRH, hypoglycémie insulinique…) Knoepfelmacher Met al. Pituitary 2004 Aparecida G et al. Pituitary 2008 • Le plus souvent mode de découverte de l’adénome • Si macroadénome connu et pas d’indication chirurgicale, – éviter aspirine et AINS si non indispensables – Pas de test dynamique si possible
    17. 17. Prise en charge de l’apoplexie • Traitement médical: – TOUJOURS stabiliser hémodynamiquement le patient – + corticothérapie (doses? 1mg/kg/j) • Quand opérer? – Atteinte ophtalmo sévère persistante (ou s’aggravant) ≠ paralysie oculomotrice – Aggravation troubles de la conscience – Plutôt dans les 7 jours suivant le début des symptômes (+ chance de récupération visuelle) S. Rajasekaran et al. Guidelines clin endoc 2010
    18. 18. Dans le service *n=13 (11 hommes) macro- adénomes *85% adénomes gonadotropes ou non sécrétants *apoplexie inaugurale chez 12/13 patients *facteur favorisant dans 46% cas: 2 aspirine, 2 bas débits, 1 AVK, 1 cabergoline *5/13 traitement médical: -pas BAV et CV nl (n=2) -amélioration CV < 7 jours sous corticoïdes (n=2) -contre-indication chir (n=1) Traitement Type adénome Facteur favorisant med non secretant asprine au LC chir gonadotrope aucun med non secretant bas débit (AG) chir gonadotrope aucun med non secretant aucun chir non secretant aucun med non secretant bas débit (chir vasc) chir gonadotrope AVK chir gonadotrope aspirine 24h med non secretant aucun chir corticotrope aucun chir prolactinome dostinex chir prolactinome aucun
    19. 19. Mr J: depuis janvier 2015 • Diminution progressive du Dostinex: actuellement 1 cp / semaine • Prolactinémie normale • Mars 2015: TDM base du crâne: • adénome globalement stable • ostéolyse plancher sellaire, dorsum et clivus • → risque de rhinorrhée LCR • → vaccination / pneumocoque et haemophilus
    20. 20. Risques évolutifs des macroprolactinomes sous cabergoline Apoplexie Rhinorrhée LCR
    21. 21. Rhinorrhée LCR • dans volumineux prolactinomes invasifs vers sinus sphénoïdal • érosion plancher sellaire → rhinorrhée LCR lorsque l’adénome ne comble plus la brêche ostéo-méningée • Lors de la mise sous agoniste dopaminergique, prévenir le patient+++ – A rechercher tête en position déclive – Faire bandelette « urinaire »: glucose + – Si +, arrêt Dostinex et appeler service en urgence
    22. 22. Rhinorrhée LCR • Vaccination des patients à risque +++ – germes pourvoyeurs méningites fulminantes – pneumocoque • Prevenar13®: 1 injection puis à 8 semaines: Pneumo23®; reco HAS 2014: « patients porteurs d’une brêche ostéo-méningée » – et haemophilus • ACT-HIB®: 1 injection • en pré-op en neurochirurgie • avant traitement médical macroprolactinomes invasifs? pas de recommandation
    23. 23. Mr J: 2 pièges… Dostinex /sem 1mg 1mg 1,5mg 2mg 1,5mg 0 500 1000 1500 2000 2500 3000 3500 prolactine (µg/l) 0,5mg RCP+++ neuroradio/neurochir/oph/endocrino

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