Les Tumeurs Abdominale      de l’Enfant   Dr AIT ABDESSELAM
Ce sont des tumeurs développées dans lacavité abdominaleElles peuvent être intra ou retropéritonéales parfois abdominopelv...
Diagnostic positif d’une tumeur             abdominaleCirconstances de découverte  Fortuite par les parents ou le médecin ...
L’examen clinique L’ inspection:     voussure de l’abdomen, circulation veineuse     collatérale La palpation:   Précisera...
EchographieLiquide / Solide
Echographie   T. anéchogène                    T. échogène ou hétérogène     • tumeur liquidienne              • tumeur ...
Tumeur liquidienne
Tumeur liquidienne  1. tumeur multikistique• Lymphangiome kystique abdominal      malformation vasculaire lymphatique     ...
Exérèse chirurgicale ± résection intestinale    ...risque de récidive   si exérèse incomplète
Tumeur unikistiqueDans les deux sexes       duplication digestive       kyste du cholédoque       kyste de l’ouraque      ...
Hématocolpos               Jeune fille pubère                 aménorrhée primaire                 caractères sexuels IIair...
TUMEUR SOLIDE
Tumeur solide ou mixte               Néphroblastome               Neuroblastome               Lymphome     terrain   image...
Terrain                    âgeNéphroblastome              Lymphome  1 - 5 ans                    âge médian 7 - 8 ans  98%...
TerrainSignes associés  anomalies génito-urinaires     Nephroblasotme  Sd hémi-hypertrophie  altération de l’état général ...
Hémi-hypertrophie
Anomalies génito-urinaires  Cryptorchidie  Ambiguïté sexuelle  Anomalies rénales  Hypospadias
Néphroblastome  Syndrome de prédisposition Syndrome WAGR       Aniridie       Malformations Génito-urinaire       Retard m...
Bilan locorégional Quels examens d’imagerie ?     Echographie     ASP     TDM / IRM
ASPSyndrome de masseRépartition desclartés digestivesCalcifications
ASPCalcifications    Fines :neuroblastome   Larges : tératome
Imagerie Scanner abdominal IRM abdominale
LocalisationTumeur rétropéritonéale   Origine rénale       : néphroblastome   Origine suprarénale : neuroblastomeTumeur in...
NéphroblastomeAffirmer l’origine rénale
Néphroblastome
NéphroblastomeCliché d’abdomen   Fin d’IV après scanner   Retentissement sur les  cavités excrétrices
Marqueurs tumorauxCatécholamines urinaires    Métabolites : HVA, VMA, dopamine    Neuroblastomes : 85%LDH      Non spécifi...
Données histologiques• Néphroblastome : pas de biopsie      Sauf présentation atypique (âge, calcifications)      ou absen...
En résumé...Approche basée sur l’échographieTumeurs abdominales malignes   Age   Localisation   MarqueursApproche multidis...
LE NEPHROBLASTOME« TUMEUR DE WILMS »
EPIDEMIOLOGIE GENETIQUETumeur à point de départ rénalReprésente 5 à 11℅ des cancers del’enfant et 95℅ des cancers du rein1...
CERTAINES MALFORMATIONS CONGEITALES – »RISQUE  ACCRU DE SURVENUE D’UN NEPHROBLASTOME    Syndrome WAGR          Aniridie   ...
DIAGNOSTIC CLINIQUE La découverte fortuite (parents) ou systématique  (médecin) d’une masse abdominale est le mode de  ré...
BIOLOGIEIl n’existe pas de signes biologiques   permettant de porter le diagnostic de   néphroblastomeLe dosage des métabo...
L’imagerieL’ASP confirme  l’existence d’un  syndrome de masse  devant une opacité  refoulant les clartés  digestives, et  ...
L’imagerie• L’échographie montre une  masse tumorale intra  rénale, déformant les  contours du  rein, pleine, solide  (hyp...
L’imagerieLe scanner, non   indispensable au   diagnostic confirme les   données de   l’échographie en   montrant la tumeu...
L’imagerieL’injection de produit de    contraste permet l’étude    des vaisseaux rénaux et de    la veine cave, où peuvent...
L’imagerie     Volumineuse masse       rénale gauche       hétérogène       développée aux       dépens de la face       a...
L’imagerieMasse développée aux dépens du rein droit dont on ne perçoit plus qu’une mince bande de parenchyme hyperdense en...
L’imagerieMasse rénale droite  solide hétérogène  (M). Parenchymerénal sain (flèche noire).  Adénopathies pré-  aortiques ...
L’IMAGERIEImage lacunaire située  dans l’oreillette droite  du cœur (flèche) :  thrombose tumorale  de la veine cave  infé...
L’imagerie• Masses rénales  bilatérales, de densité  solide, hétérogène.• Le parenchyme rénal  sain restant apparaît  hype...
Ce bilan radiologique simple est habituellement suffisant pour porter le diagnostic de néphroblastome, qui permettra de dé...
Bilan d’ extension• A la recherche de métastases, comprend :L’étude échographique du foie et du rein  controlatéral La rad...
Bilan d’extensionTLT de face et profil: nodules        pulmonaires
Bilan d’extension• Scanner thoracique.  Confirmation des  images nodulaires  métastatiques dans  les deux poumons  (flèches)
Diagnostic différentielL’échographie permet d’éliminer les masses liquidiennes :   malformations kystiques, hydronéphrose....
PronosticL’EXTENSION• Stade I : tumeur limitée au rein, en  capsulée, d’exérèse complète.• Stade II : tumeur franchissant ...
PronosticLa variété histologique a une importance  considérable, avec une distinction pour :• Les formes d’histologie “sta...
TRAITEMENTPrincipes La néphrectomie reste le temps essentiel du traitement. Elle est toujours précédée d’une chimiothéra...
TRAITEMENTMéthodes      Chirurgie C’est une chirurgie programmée et réglée, faite  après une chimiothérapie néoadjuvante...
TRAITEMENTMethodes  chimiothérapie Le néphroblastome est très chimio-sensible. Les principales drogues actives et utilis...
TRAITEMENTRadiothérapie Le néphroblastome est très radio sensible et  même radio curable. selon des protocoles  extrêmeme...
IndicationsDans tous les cas  Chimiothérapie préopératoire et néphrectomie.Selon le stade local défini en post-opératoire ...
EVOLUTION SURVEILLANCE La guérison est obtenue dans 90 % des cas et peut-être   quasi-affirmée après 2 ans. La survenue ...
NEUROBLASTOME
DEFINITIONTumeur embryonnaire du tissu sympathiquedérivé de la crête neurale, localisée au niveaudes formations nerveuses ...
EPIDEMIOLOGIEAbdomen = 3ème lieu d’ élection descancers de l’ enfant (après les leucémieset les tumeurs cérébrales)Dans le...
TERRAINAge de 1 Age de 1 à 6 ans 6 ansPic de fréquence à 2ansSex ratio = 1Associations existantes avec laneurofibromatose ...
DIAGNOSTIC CLINIQUESouvent révélé par ses métastases :  Osseuses :       Douleurs osseuses       Exophtalmie et ecchymose ...
Diagnostic clinque (2)  Altération de l’état général :  asthénie, fièvre, pâleur  Masse abdominale isolée, dure polylobée,...
BiologieMarqueurs urinaires élevés par sécrétion decatécholamines  HVA: acides homo-vanilique  VMA : acide vanyl- mandiliq...
Diagnostic paraclinique  Radiologique      Masse hétérogéne, non     kystique, mal limitée      Rétropritonéale, indépenda...
Diagnostic para-clinique    ASP       Masse abdominale       Calcifications       Lésion osseuses : élargissement des trou...
BILAN D’EXTENSIONIRM ou TDM  Masse avec vaisseaux , reins, moelles  Métastases  ganglionnaires, osseuses, hépatiques, médi...
PRONOSTCAge de l’enfant : meilleur avant 1 anTopographie : meilleur frome thoracique, localisée, depetite tailleDegré d’ex...
BIOLOGIE• Sont de mauvais pronostic l’amplification  de l’oncogène N-myc, l’élévation des LDH  sg, la délétion du bras cou...
TRAITEMENT Chimiothérapie (Oncovin, Endoxan, Cisplatine) selon des protocoles Chirurgie : sont première soit après poly- c...
Tumeurs abd enfant
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Tumeurs abd enfant

  1. 1. Les Tumeurs Abdominale de l’Enfant Dr AIT ABDESSELAM
  2. 2. Ce sont des tumeurs développées dans lacavité abdominaleElles peuvent être intra ou retropéritonéales parfois abdominopelviennesLes étiologies sont dominées par lestumeurs malignes:nephroblastome, neuroblastome, lymphomeLe pronostic dépend du type de latumeur, de la précocité du diagnostic et de
  3. 3. Diagnostic positif d’une tumeur abdominaleCirconstances de découverte Fortuite par les parents ou le médecin Devant une ↑↑ du volume de l’abdomen S. d’appel généraux: amaigrissement , fièvre, douleur abdominal, hématurie, s. de compression, Devant des s.de dissémination :dlrs osseuses, nodules cutanés, ecchymose péri orbitaire, hépatomégalie nodulaire
  4. 4. L’examen clinique L’ inspection: voussure de l’abdomen, circulation veineuse collatérale La palpation: Précisera les caractères de la tumeur: siège , limites, consistance, volume, mobilité, sensibilité . Eliminera un gros foie , une splénomégalie non tumoraux Le TR complètera l’examen L’examen de la vulve chez la fille est
  5. 5. EchographieLiquide / Solide
  6. 6. Echographie T. anéchogène  T. échogène ou hétérogène • tumeur liquidienne • tumeur solide ou mixte = tumeur bénigne = tumeur maligne ? - neuroblastome - néphroblastome multikistique unikistique - lymphome - rhabdomyosarcome - héptoblastome  Quels examens complémentaires ?  Quelle prise en charge ?
  7. 7. Tumeur liquidienne
  8. 8. Tumeur liquidienne 1. tumeur multikistique• Lymphangiome kystique abdominal malformation vasculaire lymphatique mésentérique / épiplooïque hémorragies intra-kystiques poussées inflammatoires infections
  9. 9. Exérèse chirurgicale ± résection intestinale ...risque de récidive si exérèse incomplète
  10. 10. Tumeur unikistiqueDans les deux sexes duplication digestive kyste du cholédoque kyste de l’ouraque globe vésicalchez la fille ovaire :kyste fonctionnel, tératome mature hématocolpos
  11. 11. Hématocolpos Jeune fille pubère aménorrhée primaire caractères sexuels IIaires douleurs cycliques Diaphragme vaginal
  12. 12. TUMEUR SOLIDE
  13. 13. Tumeur solide ou mixte Néphroblastome Neuroblastome Lymphome terrain imagerie marqueurs biopsie
  14. 14. Terrain âgeNéphroblastome Lymphome 1 - 5 ans âge médian 7 - 8 ans 98% avant 7 ans 15% avant 1 an 5 ans exceptionnel avant 2 ansNeuroblastome 0 - 5 ans 95% avant 6 ans 35% avant 1 an
  15. 15. TerrainSignes associés anomalies génito-urinaires Nephroblasotme Sd hémi-hypertrophie altération de l’état général douleurs osseuses Neuroblastome métastases orbitaires
  16. 16. Hémi-hypertrophie
  17. 17. Anomalies génito-urinaires Cryptorchidie Ambiguïté sexuelle Anomalies rénales Hypospadias
  18. 18. Néphroblastome Syndrome de prédisposition Syndrome WAGR Aniridie Malformations Génito-urinaire Retard mental Syndrome de Denys-Drash Troubles de différenciation sexuelle (pseudo- hermaphrodisme masculin) Sclérose mésangiale Syndrome de Wiedemann-Beckwith Viscéromégalie (foie, reins, surrénales, rate) Macroglossie Omphalocèle Hémihypertrophie corporelle Néphroblastome, hépatoblastome, corticosurrénalome, RMS
  19. 19. Bilan locorégional Quels examens d’imagerie ? Echographie ASP TDM / IRM
  20. 20. ASPSyndrome de masseRépartition desclartés digestivesCalcifications
  21. 21. ASPCalcifications Fines :neuroblastome Larges : tératome
  22. 22. Imagerie Scanner abdominal IRM abdominale
  23. 23. LocalisationTumeur rétropéritonéale Origine rénale : néphroblastome Origine suprarénale : neuroblastomeTumeur intra-péritonéale Lymphome Localisation hépatique : hépatoblastome Localisation pariétale : TMM
  24. 24. NéphroblastomeAffirmer l’origine rénale
  25. 25. Néphroblastome
  26. 26. NéphroblastomeCliché d’abdomen Fin d’IV après scanner Retentissement sur les cavités excrétrices
  27. 27. Marqueurs tumorauxCatécholamines urinaires Métabolites : HVA, VMA, dopamine Neuroblastomes : 85%LDH Non spécifique, reflète la masse tumorale Neuroblastome, lymphomeAFP, ßHCG Hépatoblastome Valeur diagnostique Tumeurs germinales malignes Valeur pronostique Surveillance
  28. 28. Données histologiques• Néphroblastome : pas de biopsie Sauf présentation atypique (âge, calcifications) ou absence de réponse sous CT• Lymphome Epanchement pleural ou ascite Adénopathie superficielle Moelle osseuse Masse tumorale abdominale : plus rarement• Neuroblastome Nodule cutané Tumeur primitiveMoelle (myélogrammes et BOM)
  29. 29. En résumé...Approche basée sur l’échographieTumeurs abdominales malignes Age Localisation MarqueursApproche multidisciplinaire
  30. 30. LE NEPHROBLASTOME« TUMEUR DE WILMS »
  31. 31. EPIDEMIOLOGIE GENETIQUETumeur à point de départ rénalReprésente 5 à 11℅ des cancers del’enfant et 95℅ des cancers du rein1 à 2 cas ⁄ million ⁄ anAge moyen: 3 ans5% de formes bilatérales
  32. 32. CERTAINES MALFORMATIONS CONGEITALES – »RISQUE ACCRU DE SURVENUE D’UN NEPHROBLASTOME Syndrome WAGR Aniridie Malformations Génito-urinaire Retard mental Syndrome de Denys-Drash Troubles de différenciation sexuelle (pseudo- hermaphrodisme masculin) Sclérose mésangiale Syndrome de Wiedemann-Beckwith Macroglossie Omphalocèle Hémihypertrophie corporelle Viscéromégalie (foie, reins, surrénales, rate) Néphroblastome, hépatoblastome, corticosurrénalome, RMS
  33. 33. DIAGNOSTIC CLINIQUE La découverte fortuite (parents) ou systématique (médecin) d’une masse abdominale est le mode de révélation habituel (80 %) :• indolore, ferme, lisse.• volumineuse à développement antérieur, dans l’hypochondre• rapidement évolutive (l’examen était parfois normal quelques semaines avant)• fragile et devant être examiner avec précaution car pouvant se rompre• isolée, chez un enfant en bon état général. D’autres signes peuvent être plus rarement associés ou révélateurs :• hématurie, HTA• syndrome abdominal aigu dominé par la douleur
  34. 34. BIOLOGIEIl n’existe pas de signes biologiques permettant de porter le diagnostic de néphroblastomeLe dosage des métabolites urinaires des catécholamines, normal, est systématique pour le diagnostic différentiel du neuroblastome.Une anémieLe bilan rénal est le plus souvent normal
  35. 35. L’imagerieL’ASP confirme l’existence d’un syndrome de masse devant une opacité refoulant les clartés digestives, et dépourvue de calcifications
  36. 36. L’imagerie• L’échographie montre une masse tumorale intra rénale, déformant les contours du rein, pleine, solide (hyperéchogène), souvent hétérogène présentant des plages hypoéchogènes (remaniements nécrotiques).
  37. 37. L’imagerieLe scanner, non indispensable au diagnostic confirme les données de l’échographie en montrant la tumeur intra- rénal hétérogèneIl établit un bon bilan de l’extension intra abdominale: adénopathies , foie, vx….Il permet l’évaluation de la réponse au traitement
  38. 38. L’imagerieL’injection de produit de contraste permet l’étude des vaisseaux rénaux et de la veine cave, où peuvent siéger une thrombose tumorale.des clichés d’urographie réalisés au décours de la TDM avec injection permettentd’objectiver l’opacification caractéristique des voies urinaires observées dans un néphroblastome avec bouleversement de l’architecture normale des cavités pyélocalicielles qui apparaissent étirées, déformées amputées
  39. 39. L’imagerie Volumineuse masse rénale gauche hétérogène développée aux dépens de la face antérieure du rein avec le parenchyme rénal hyperdense encore fonctionnel
  40. 40. L’imagerieMasse développée aux dépens du rein droit dont on ne perçoit plus qu’une mince bande de parenchyme hyperdense en périphérie de la masse (flèche blanche). Respect de la ligne médiane : aorte (>). Rein gauche normal.
  41. 41. L’imagerieMasse rénale droite solide hétérogène (M). Parenchymerénal sain (flèche noire). Adénopathies pré- aortiques (flècheblanche). Aorte (<). Foie (F
  42. 42. L’IMAGERIEImage lacunaire située dans l’oreillette droite du cœur (flèche) : thrombose tumorale de la veine cave inférieure étendue à l’oreillette droite
  43. 43. L’imagerie• Masses rénales bilatérales, de densité solide, hétérogène.• Le parenchyme rénal sain restant apparaît hyperdense :• signe de l’éperon avec encorbellement des lésions• tumorales (flèches blanches).• Diagnostic : néphroblastome bilatéral
  44. 44. Ce bilan radiologique simple est habituellement suffisant pour porter le diagnostic de néphroblastome, qui permettra de débuter le traitement sans preuve histologique et devra être confirmé secondairement par l’examen anatomo-pathologique de la pièce d’exérèse.Un néphroblastome ne doit jamais être biopsié. Dans certains cas, une biopsie à laiguille fine est réalisée dans des formes douteuses,(âge élevé, échostructure inhabituelle…)
  45. 45. Bilan d’ extension• A la recherche de métastases, comprend :L’étude échographique du foie et du rein controlatéral La radiographie de thorax. (les métastases pulmonaires sont les plus fréquentes). Le scanner thoracique
  46. 46. Bilan d’extensionTLT de face et profil: nodules pulmonaires
  47. 47. Bilan d’extension• Scanner thoracique. Confirmation des images nodulaires métastatiques dans les deux poumons (flèches)
  48. 48. Diagnostic différentielL’échographie permet d’éliminer les masses liquidiennes : malformations kystiques, hydronéphrose.Le diagnostic peut se discuter avec les autres masses pleines rétro péritonéales : Abcès du rein (syndrome infectieux) Localisation rénale d’un lymphome, d’un sarcome Tumeur rhabdoïde du rein (pronostic redoutable) (découverte anatomo-pathologique) Autres tumeurs du rein bénignes : tumeur de Bolande (néphrome mésoblastique) du nourrisson imposant l’exérèse de première intention chez l’enfant de moins de 6 mois. Autres tumeurs rétro péritonéales extra rénales, en particulier: -neuroblastomes imposant le dosage des métabolites urinaires descatécholamines : HVA, VMA, Dopamine -hépatoblastome et tumeur germinale (tératome) pouvant imposer un dosage de lAlpha Foeto-Protéine et de la bêta HCG
  49. 49. PronosticL’EXTENSION• Stade I : tumeur limitée au rein, en capsulée, d’exérèse complète.• Stade II : tumeur franchissant la capsule rénale mais dont l’exérèse a été totale.• Stade III : exérèse incomplète ou tumeur rompue (par traumatisme biopsie) ou ganglions du hile rénal envahis• Stade IV : métastases hématogènes.• Stade V :néphroblastome bilatéral synchrone.
  50. 50. PronosticLa variété histologique a une importance considérable, avec une distinction pour :• Les formes d’histologie “standard”, contenant en proportion variable 3 types de tissu : blastémateux indifférencie , du tissu à différenciation épithéliale + ou - poussée (glomérules, tubules)et des éléments mésenchymateux (fibroblastiques ou musculaires).• Les formes d’histologie “défavorables” (10% des cas) en particulier sarcomateuses et anaplasiques ou blastémateuse prédominante
  51. 51. TRAITEMENTPrincipes La néphrectomie reste le temps essentiel du traitement. Elle est toujours précédée d’une chimiothérapie de réduction tumorale, facilitant grandement l’exérèse, avec un risque de rupture tumorale minime. Cette chimiothérapie est débutée sur des arguments cliniques et radiologiques, et sanspreuve histologique. La confirmation anatomo-pathologique du diagnostic sur la pièce d’exérèse et l’établissement du stade permettent de déterminer le traitement post-opératoire qui repose sur la chimiothérapie et dans certains cas sur la radiothérapie.
  52. 52. TRAITEMENTMéthodes Chirurgie C’est une chirurgie programmée et réglée, faite après une chimiothérapie néoadjuvante Abord large transpéritonéal Néphrectomie totale élargie avec ligature première du pédicule vasculaire et résection basse de l’uretère, en passant au large de la tumeur Avec exérèse des ganglions du hile et de tous les ganglions régionaux suspects et examen soigneux de la cavité péritonéale et du rein controlatéral La néphrectomie partielle est réservée aux formes plurifocales.
  53. 53. TRAITEMENTMethodes chimiothérapie Le néphroblastome est très chimio-sensible. Les principales drogues actives et utilisées sont : La VINCRISTINE. L’ACTINOMYCINE D. L’ADRIAMYCINE (Toxicité cardiaque) Les intérêts de la chimiothérapie sont :• la réduction tumorale préopératoire (souvent rapide et importante pouvantatteindre 50 % du volume initial et faciliter grandement la chirurgie).• la destruction des métastases (micrométastases ou avérées) et des cellules résiduelles post-opératoires
  54. 54. TRAITEMENTRadiothérapie Le néphroblastome est très radio sensible et même radio curable. selon des protocoles extrêmement précis avec une grande efficacité pour des doses assez faibles (15 à 30 grays). L’intérêt de la radiothérapie est : -le traitement post-opératoire des cellules tumorales résiduelles du lit opératoire. -le traitement des métastases. La toxicité importante de la radiothérapie chez le jeune enfant a amené à privilégier dans tous les cas possibles l’usage de la chimiothérapie: - toxicité à court terme : en particulier digestive.• - toxicité à long terme : ralentissement de la croissance osseuse avec risque de scolioses
  55. 55. IndicationsDans tous les cas Chimiothérapie préopératoire et néphrectomie.Selon le stade local défini en post-opératoire :• Stade I : chimiothérapie post-op à 2 drogues (vincristine - actiD)• Stade II: chimiothérapie post-op à 3 drogues (vincristine - actiD -adria)• Stade III : radiothérapie post-op et chimio post-op à 3 drogues.• Stade IV:Chimiothérapie pré et post-opératoire à 3 drogues. exérèse ou irradiation des métastases en cas de régression incomplète.• Stade V: Néphrectomie partielle bilatérale et traitement selon le stade local de chaque côté.Histologie défavorable : renforcement de la chimiothérapie par les autres drogues actives (mais plus toxiques) : Carboplatine, Ifosfamide, Vépéside.
  56. 56. EVOLUTION SURVEILLANCE La guérison est obtenue dans 90 % des cas et peut-être quasi-affirmée après 2 ans. La survenue de métastases ou d’une récidive locale dans les 2 premières années après le diagnostic est possible essentiellement dans les stades III et les histologies défavorables et doivent être dépistées par une surveillance trimestrielle comprenant - un examen clinique, -une radio pulmonaire -une écho abdominale Le pronostic des stades III = environ 70 % de guérison Le pronostic des histologies défavorables = environ 50 % de guérison. La surveillance doit être ensuite menée jusqu’à l’âge adulte pour le diagnostic et le traitement des séquelles tardives éventuelles
  57. 57. NEUROBLASTOME
  58. 58. DEFINITIONTumeur embryonnaire du tissu sympathiquedérivé de la crête neurale, localisée au niveaudes formations nerveuses du systèmesympathiqueLocalisation rétropéritonéale (médullo-surrénaleet chaîneparavertébrale), thoracique, cervicale, pelvienneLa différenciation cellulaire est variable. Quandelle est mature, la tumeur prend le nom de
  59. 59. EPIDEMIOLOGIEAbdomen = 3ème lieu d’ élection descancers de l’ enfant (après les leucémieset les tumeurs cérébrales)Dans les tumeurs abdo, 40% sont desneuroblastomes, 30%néphroblastomes, 11% tératomes, 10%lymphomes, 4% tumeurs hépatiques, 5%autresTouche 1enfant/100 000/an
  60. 60. TERRAINAge de 1 Age de 1 à 6 ans 6 ansPic de fréquence à 2ansSex ratio = 1Associations existantes avec laneurofibromatose de VonRecklinghausen et maladieHirschsprung colique totale
  61. 61. DIAGNOSTIC CLINIQUESouvent révélé par ses métastases : Osseuses : Douleurs osseuses Exophtalmie et ecchymose périorbitaire (syndrome de HUTCHINSON) Compression médullaire: neuroblastome en sablier Hépatiques : syndrome de PEPPER Avant 6 mois Infiltration hépatique diffus avec hépatomégalie majeure de croissance rapide Associées parfois à des méta cutanées Sous cutanées: (nodules palpables)
  62. 62. Diagnostic clinque (2) Altération de l’état général : asthénie, fièvre, pâleur Masse abdominale isolée, dure polylobée, de croissance lente Neuroblastome médiastinal : toux, dyspnée Neuroblastome cervical : dysphonie, dysphagie, attitude vicieuse de la tête Diarrhée (sécrétion de VIP) Ataxie et opsomyoclionie (hypotonie , syndrome cérébelleux, clonies mb sup + yeux
  63. 63. BiologieMarqueurs urinaires élevés par sécrétion decatécholamines HVA: acides homo-vanilique VMA : acide vanyl- mandilique Noradrénaline et adré DopamineSe dosent sur les urines des 24h (avec régimesans thé, chocolat, vanille, banane)Dans le sang : β HCG (-), LDH, ferritine
  64. 64. Diagnostic paraclinique Radiologique Masse hétérogéne, non kystique, mal limitée Rétropritonéale, indépendante du rein qu’elle refoule et comprime Méta hépatiques ? Echographie abdominale
  65. 65. Diagnostic para-clinique ASP Masse abdominale Calcifications Lésion osseuses : élargissement des trous de conjugaison des tumeurs intrarachidiennes, érosions costales, ostéolyses métastatiques Rapports avec les tissus mous: anses digestives refoulées, reins déplacés,
  66. 66. BILAN D’EXTENSIONIRM ou TDM Masse avec vaisseaux , reins, moelles Métastases ganglionnaires, osseuses, hépatiques, médiastinalesScintigraphies au MIBG (méta-iodo-benzyl-guanidine) Masse fixante Recherche de méta Permet la surveillanceMyélogrammes (10), BOM (2) sous AG,R.P (face et profil)Radio osseuses centrées sur les lésionsGénétique : analyse chromosomique(ploïdie, délétions, oncogènes)
  67. 67. PRONOSTCAge de l’enfant : meilleur avant 1 anTopographie : meilleur frome thoracique, localisée, depetite tailleDegré d’extension : classification d’Evans I : tumeur limitée à son site d’origine II : tumeur dépassant son site sans franchir la ligne médiane III: tumeur franchissant la ligne médiane, englobant les vaisseaux , ou les ganglions controlatéraux IV : atteint ganglionnaire, osseuse, ou viscérale à distance IV S : stade I ou II avec méta hép, cutanée, ou médullaire (syndrome de Pepper)
  68. 68. BIOLOGIE• Sont de mauvais pronostic l’amplification de l’oncogène N-myc, l’élévation des LDH sg, la délétion du bras court du chr 1• Taux de survie : stade I 90%, Stade IV 30%
  69. 69. TRAITEMENT Chimiothérapie (Oncovin, Endoxan, Cisplatine) selon des protocoles Chirurgie : sont première soit après poly- chimiothérapie Radiothérapie Greffe de moelle

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