Le priapisme est une érection prolongée et douloureuse nécessitant une prise en charge urgente, notamment en raison des conséquences graves sur la fonction érectile si la prise en charge est retardée. Il existe différents types de priapisme, le plus fréquent étant le priapisme à bas débit, provoqué par des anomalies hémodynamiques et pouvant être lié à des conditions médicales comme la drépanocytose. La prévention et le traitement incluent des mesures d'urgence, des médicaments et, dans certains cas, des interventions chirurgicales.

1. Le priapismePr Papa Ahmed FALL

2. Définitions« érection prolongée, douloureuse et irréductible survenant en dehors de toute stimulation sexuelle et n’aboutissant pas à une éjaculation», Actuellement  «érection pathologique provoquée par diverses anomalies de l’hémodynamique érectile»

3. Urgence urologiqueNécessité prise en charge avant les 4 heuresSyndrome invalidantSujets jeunes ++Echec ou retard prise en charge  Risque altération grave et définitive fonction érectile

4. Le risque de DE séquellairepar fibrose des corps caverneuxfonction du délai écoulébonnes chances de succès dans les 24 1ères heuresAu-delà de 48 heures, 60% de risque de troubles érectiles majeurs. Risque de survenue DE dépend âge du patient, 25% à 20 ans, 80% à 60 ans

5. Physiologie de l’érectionCorps érectiles (caverneux et spongieux)  muscle lisse dont activité dépend du système nerveux autonome. Contraction sous commande SN orthosympathique et relâchement par le parasympathique. Etat flaccide assuré par tonus sympathique permanent maintenant contraction. Activation système parasympathique  myorelaxation, chute brutale résistances tissulaires et afflux de sang dans les corps érectiles. Il s’agit du stade de la tumescence

6. Physiologie de l’érectionMaintien érection et rigidité facilité par contraction muscles striés ischio et bulbo-caverneux. existe un état d’équilibre, entre flux artériel et drainage veineux. Rigidité  chute du débit sanguin et augmentation pression intra caverneuse (110 mmHg). Détumescence puis flaccidité par contraction muscle lisse érectile (stimulation orthosympathique).

7. Physiologie de l’érectionAutres facteurs concourant à érection :Albuginée et fascia de Buck  compression veines dorsales verge.Le monoxyde d’azote (NO)  principal neuromédiateurautres neuromédiateurs impliqués dans la physiologie de l’érection  dopamine, prolactine, norépinephrine ... Détumescence résulte arrêt libération NO, dégradation GMPc par les phosphodiestérases et décharge sympathique lors éjaculation

8. PhysiopathologiePriapisme altération mécanique circulatoire de la verge3 types de priapismesPriapisme à bas débit ou ischémiquePriapisme à haut débitPriapisme récidivant

9. PhysiopathologiePriapisme à bas débit ou ischémiqueLe plus fréquent ne concerne que les corps caverneux. Absence de traitement rapide  nécrose muscles corps caverneux avec fibrose et DE

10. PhysiopathologiePriapisme à bas débit ou ischémiqueModification hémodynamique sang intra caverneux hyperviscosité sanguine d’origine hématologique (drépanocytose, polyglobulie…) ou iatrogène (solutés hyperlipidiques en nutrition parentérale)Stase sanguine et ischémie objectivée par gaz du sang du produit de drainage. Sang recueilli est noirâtre, visqueux et incoagulableAcidose avec PO2 basse et PCO2 élevée.

11. PhysiopathologiePriapisme à bas débit ou ischémiqueTrouble neuromusculaire : déséquilibre végétatif (déséquilibre balance ortho/parasympathique)  blocage contraction muscle lisse caverneux causes neurologiques, musculaires ou endothéliales [IIC de drogues érectogènes, prises médicamenteuses (α bloquants, androgènes, agonistes cholinergiques et dopaminergiques) secondaire à la prise de toxiques (alcool, cocaïne..)]

12. PhysiopathologiePriapisme à haut débitTraumatisme pénien ou périnéal Atteinte artère caverneuse et formation fistule artèriocaverneuse (périnéale ++, pénienne +/-) Sang court circuite artères hélicines et passe directement dans le corps caverneuxBonne tolérance clinique, Doppler ++Idiopathique ?

13. PhysiopathologiePriapisme récidivantMaladies hématologiques (drépanocytose++), neurologiques (centrale ou périphérique) et intoxication médicamenteuseGénéralement à bas débit et anoxiqueEpisodes érections prolongées < 3 heuresParfois évolution vers priapisme ischémique

14. Etiologies Hémopathies Drépanocytose: crise vaso-occlusive hématologique la plus fréquenteFalciformation, sans hémolyse, favorisant thrombose veineuse.LMC: leucose la plus rapportéeHyperviscosité sanguine par hyperleucocytoseEnvisager atteinte neurologique par infiltration blastique

15. EtiologiesAutres hémopathiesThalassémie majeurePolyglobulie majeur primitive (maladie de Vaquez) ou secondaireThrombocytémie essentielleSphérocytose congénitale (maladie de Minckowski Chauffard)

16. EtiologiesCauses vasculairesThrombophlébite infectieuse point de départ pelvien (infections périurétrales++)Infections postopératoires+ ++Etats d’hypercoagulabilitépatients traités par héparine non fractionnéeThrombopénie immunoallergique induite par héparine  thrombose distale par agrégation plaquettaire

17. EtiologiesCauses néoplasiques: cancers pelviens: verge, prostate, vessie, testiculesMétastases de cancer urologique (rein) ou digestifCauses traumatiquesPriapismes à haut débit++Traumatisme pénien ou périnéal (selle de bicyclette, chute, traumatisme scrotal violent ou passé inaperçu, rapports sexuels prolongés…)Ponction des corps caverneux (traumatisme vasculaire)

18. EtiologiesCauses neurologiquesCentrales: traumatisme crânien, tumeur cérébrale, traumatisme rachidien avec atteinte médullaire, tumeur médullaire, myélite, spinabifida, sclérose en plaques…Périphériques: épine irritative entraînant l’arc réflexe de l’érection : urétrite, prostatite, rétrécissement urétral, corps étranger urètre ou accident endoscopique,

19. EtiologiesCauses toxiques:Mécanismes incertains, dépendants du toxique en causeAlphabloquants, antiHTA, NLP, antidépresseurs, anesthésiques, corticoïdesPsychodysleptiques: alcool, cocaïne, marijuanaSolutés hyperlipidiques utilisés dans la nutrition parentérale totale parAugmentation directe coagulabilité sanguineAugmentation adhésion et agrégation plaquettaire par modification forme hématies, microembolies gazeuses

20. EtiologiesPriapisme iatrogèneIIC drogues érectogènes ++Papavérine +++, PGE1 +/-, mélange papavérine, PGE1, phentolamineInformation patients traités par IIC sur risques de priapisme++Consultation en urgence même si érections prolongéesPas de corrélation entre dose injectée, réponse obtenue et la survenue d’un priapismeRares cas de priapismes secondaires à une chirurgie de revascularisation pénienne

21. EtiologiesPriapisme idiopathique30 à 50% des cas, jeunes garçons++Traumatisme parfois difficile à mettre en évidence devant priapisme à haut débit

22. Etiologies Priapisme chez l’enfantDrépanocytose++,mais étiologies peuvent être très variéesCrises trompeuses souvent négligées, épisodes intermittents tuméfaction verge, indoloresInformation familles ++sur signification priapisme intermittent et sur possibilité survenue priapisme « aigu » est capitale

23. Clinique Priapisme ischémique (bas débit) :Erection douloureuse et prolongée. Corps caverneux tendus, congestifs et douloureux à la palpation. Corps spongieux (gland) mou et non intéressé par le processus Sang noirâtre, visqueux, incoagulable Gaz du sang : acidose avec PO2 et PCO2

24. Clinique Priapisme non ischémique (haut débit) :forme peu ou pas douloureuse Intéresse le corps spongieux

25. Imagerie : échographie doppler périnéale, artériographie honteuse interne

26. présence flux artériel (fistule) alors que retour veineux et gaz du sang normaux.CliniquePriapisme intermittentérections prolongées patfois douloureuses, cédant parfois spontanément

27. Souvent nocturnes

28. Parfois plusieurs épisodes par semaine.

29. peut s’étendre sur plusieurs mois voire annéesDiagnostic différentiel Envahissement corps érectiles par processus néoplasique de voisinage. Le patient non interrogeable porteur d’une prothèse pénienne. L’érection prolongée

30. TraitementButs : Prévenir la survenue du priapismeObtenir la détumescenceEviter la récidive immédiate et á distanceEviter les séquelles érectiles

31. TraitementPrévention Eviter surdosage lors IIC drogues vasoactivesContrôle rapide des crises de priapisme intermittent patients drépanocytaires Le protocole thérapeutique associe une prise orale d’étiléfrine et/ou IIC étiléfrine. Prise médicamenteuse unique, le soir au coucher, car crises intermittents surtout nocturnes.

32. Protocole ambulatoire de prévention du priapisme aigu pour les patients drépanocytaires présentant des crises de priapisme intermittents (P.I.).[61]Consulter : dès que le nombre d’épisodes de P.I. est supérieur à 2 par mois. Petits moyens : douche tiède, effort, éjaculation, montée des escaliers... Instituer : Effortil® per os solution buvable dès que les épisodes intermittents gênent la vie quotidienne et/ou deviennent de plus en plus fréquents.Posologie :* Enfant d’àge inférieure à 12 ans : 0,5 mg/kg* Adultes et Adolescents : 30 mg/jour.Apprentissage de la technique d’injection intracaverneuse à tout drépanocytaire ayant eu un priapisme aigu ou se plaignant d’épisodes intermittents. Quand doit-on s’injecter ? - Quand le P.I. a une durée supéreure à 60 mn- Quand le P.I. devient douloureux.- Quand un épisode de P.I. ne cède pas à une prise orale optimale de solution d’Effortil®. Si les P.I. restent invalidants, et qu’il existe une hypoxémie nocturne: Instituer: - l’oxygénothérapie nocturne à domicile.- Injection : aiguille 19 Gauge, 1 ml soit 10 mg d’Effortil® (etiléfrine) chez l’adulte / 5 mg, chez le jeune enfant à répéter 20 minutes plus tard si nécessaire.

33. TraitementPetits moyens Douche tièdeEffort physique (montée et descente escaliers)EjaculationCompression de la vergeApplication de glaceNe doivent pas retarder la prise en charge++++

34. TraitementSympathomimétiques : injection intra- caverneuse Dopamine : ampoule 50mg/10ml Phényléphrine (Néosynéphrine) : ampoule 5 mg/1ml : 1mg/1litre de sérum salé. 20 à 30 ml sont régulièrement injectée toutes les 15 mn jusqu’à détumescence.Ephédrine : 3 mg : 1mg/1litre de sérum salé Norépinephrine (Noradrénaline) 8 mg/4mlEffortil (Etiléfrine) 10 mg/ml adulte et 5 mg enfant

35. TraitementAnti-ischémiques : en per os Torental (Pentoxyfiline) : comprimé de 400 mg Hydergine (Dihydroergotoxine) : comprimé de 4,5 mg ou solution buvable 1mg/ml Anxiolytiques myorelaxants : Valium(diazépam) per os

36. TraitementPonction des corps caverneux :Bord latéral de la verge ou directement en trans-glandulaire (anastomose caverno-spongieuse.) Sang d’autant plus noir et visqueux que épisode aura duré plus longtemps. Masser doucement verge et laisser couler sang. Aiguille retirée quand sang rouge apparaît.

37. TraitementTraitements á visée étiologique +++ Drépanocytaires, traitement médical spécifiqueoxygène nasal, antalgiques (Paracétamol, AINS …)une hyperhydratation une alcalinisation.Echanges transfusionnels

38. TraitementTraitement chirurgicalDrainage ++système à haute pression (corps caverneux) vers système à basse pression (corps spongieux ou système veineux périphérique) Doit être pratiqué en dernier recours

39. TraitementLa technique de Winter : bloc pénienPonction aspiration corps caverneux+/- irrigation au sérum saléProduit d’aspiration rouge  aiguille retirée et aiguille Tru-Cut introduite.« Biopsies » multiples à l’aveugle

40. TraitementTechnique d’Ebbehoj

41. TraitementAnastomose caverno-spongieuse distale selon Al Ghorab

42. TraitementAnastomose caverno-spongieuse proximale selon Quackels

43. TraitementL’anastomose saphéno-caverneuse : dérivation corps caverneux dans système veineux périphérique de moins en moins utilisée car sacrifie veine saphènerésultats médiocres. Embolisation sélective Ligature chirurgicale artérielle

44. Traitement / Indications

45. Age moyen :22,4 ans (3 et 68 ans).Etude rétrospective 63 cas de priapisme répartition des cas en fonction de l’âge.

46. 6 heures à 41 jours 2 patients (3,2%) ont consulté à la 6ème heure les 80,9% ont consulté après les 24 premières heures.Répartition selon le délai de consultation

47. Drépanocytose 46%IIC drogues vaso actives 3,2%

48. Résultats à distance51 patients évaluables après un recul moyen de 8 mois : 23 érections satisfaisantes (45,1%)28 dysfonctions érectiles (54,9%)

49. Etude rétrospective colligeant 22 dossiers de patients drépanocytaires, Patients revus immédiatement en post opératoire 2 heures après ponction des corps caverneux associée ou non à une injection d’alpha stimulants 12 heures après une anastomose caverno-spongieuse, u n examen physique a été fait à la recherche Recul moyen : 3,86 ± 1,49 ans, Evaluation fonction érectile sur existence érections nocturnes et matinales, l’examen clinique et IIEF-5.

50. Age moyen 19,5 ± 9,9 ans, (16 jours et 41 ans)Répartition en fonction de l’âge

51. Délai moyen de consultation était de 89,68 ± 103,17 heures (4 heures et 384 heures).Répartition selon le délai de consultation