Y penser !

2. INTRODUCTION
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
thrombo-embolique chronique (HPTC) est
apparentée aux maladies orphelines, du
fait de sa rareté. Encore faut-il souligner
qu’elle est largement méconnue et sous-
diagnostiquée.

3. CARACTRISTIQUES
Anciennement CPC post-embolique, cette forme
d’HTAP secondaire qui reste un grand mystère
pathogénique se caractérise par l’organisation et la
persistance de thrombus multiples ou récidivants
qui obstruent la circulation pulmonaire, augmentent
les résistances vasculaires pulmonaires et finissent
par aboutir à une hypertrophie-dilatation
ventriculaire droite précédant un
dysfonctionnement cardiaque chronique progressif
de sombre pronostic.
Chez près d’un patient sur deux, les signes d’embolie
pulmonaire ne sont jamais retrouvés ou se
résument à un tableau clinique déconcertant.

4. DONNEES CLINIQUES ET THERAPEUTIQUES
Le diagnostic d’HPTC est évoqué devant
une scintigraphie de ventilation/perfusion qui met en
évidence des déficits systématisés de la perfusion
accompagnés d’une ventilation normale ou peu
perturbée.
Le traitement de choix est la thrombo-endartériectomie
pulmonaire qui est envisagée s’il existe une corrélation
significative entre l’élévation des résistances vasculaires
pulmonaires et la sévérité de l’obstruction anatomique
artérielle notamment proximale, appréciée par
l’angiographie pulmonaire.

5. Pronostic actuel :
Un registre européen multicentrique (n = 27) permet
d’apprécier le pronostic actuel à long terme.
Au total, ont été inclus 679 patients atteints d’une HPTC
récemment diagnostiquée, opérée ou non. L’inclusion s’est
faite de manière prospective en l’espace de 24 mois.
Dans le groupe des 404 patients qui ont bénéficié d’une
thrombo-endartériectomie pulmonaire, les taux de survie à 1,
2 et 3 ans ont été respectivement de 93 % , 91% et 89 %
En l’absence de traitement chirurgical (n = 275), les chiffres
correspondants étaient respectivement de 88 % , 79 % et 70
% . Dans les deux groupes, les traitements médicaux ciblés
de l’HTAP n’ont pas affecté la survie de manière significative.

6. La mortalité a été associée aux variables pronostiques suivantes dans
les groupes opérés et non opérés :
1- classe IV de la New York Heart Association ,
2- augmentation de la pression auriculaire droite ,
3- antécédents de cancer ,
D’autres variables ont été corrélées à la survie:
recours aux traitements ciblés de l’HTAP,
persistance d’une HTAP post-opératoire, complications liées à la
chirurgie, interventions cardiaques additionnelles chez les patients
opérés, mais aussi comorbidités chez les non opérés à type de
maladie coronarienne, d’insuffisance cardiaque ou encore de BPCO.

7. En bref, le pronostic à long terme de l’HPC s’avère
excellent quand une thrombo-endartériectomie
pulmonaire est possible. Il en va autrement quand ce
geste est contre-indiqué ou irréalisable.
La classe fonctionnelle de la NYHA et l’existence d’un
cancer dans les antécédents sont deux variables qui
ont un impact plus significatif que les autres quant aux
taux de survie à long terme.
Les thérapies médicales dites ciblées qui visent à
abaisser les résistances vasculaires pulmonaires ou la
pression dans l’artère pulmonaire ne semblent pas
avoir d’effet mesurable sur la mortalité.

8. RÉFÉRENCES :
Delcroix M et coll. : Long-Term Outcome of Patients With Chronic
Thromboembolic Pulmonary Hypertension: Results From an
International Prospective Registry. Circulation 2016 ; 133 : 859-71
MERCI POUR VOTRE ATTENTION
Docteur Norah GHANEM
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