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Maladies vasculaires du foie

Thrombose de la veine porte, Budd-Chiari, Maladie veine-occlusive, Obstruction sinusoïdale, Shunts intra-hépatiques (Rendu-Osler), Hypertension portale idiopathique

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MALADIES VASCULAIRES DU FOIE
Ce qu’il faut savoir
Plan
• Thrombose de la veine porte
• Syndrome de Budd-Chiari
• Hypertension portale idiopathique

(veinopathie portale obstructive)
• Syndrome d’obstruction sinusoïdale

(maladie veino-occlusive)
• Malformations vasculaires congénitales

(télangiectasies hémorragiques héréditaires ou Maladie de Rendu-Osler)

Références
- EASL Clinical Practice Guidelines : Vascular diseases of the liver J Hepatol 2016;64:179-202
- LD DeLeve, Valla D-C, Garcia-Tsao G. Vascular Disorders of the Liver Hepatology 2009;49:1729-1764
- Plessier A, Rautou P-E, Valla D-C. Management of hepatic vascular disorders J Hepatol 2012;S25-S38
Claude EUGENE
1
THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
Quelle cause ?
Question essentielle : thrombose et/ou cancer ?
Etiologie souvent multi factorielle :
- Facteurs locaux : 

. cirrhose

. cancers (foie +++, pancréas…)

. inflammation (appendicite, diverticule…)

. chirurgie (splénectomie, transplantation, cholécystectomie…)

- Facteurs généraux, pro-thrombotiques

. héréditaires

. acquis

(cf tableau 1, page suivante)
2
Claude EUGENE
3
THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
Facteurs pro-thrombotiques
« Maladies »
- Syndrome myélo-prolifératif (+++)

Typique ou non ++

Mutation JACK 2
- Syndrome des anti-phospholipides (+)
- Maladie de Behçet
- Hémoglobinurie paroxystique nocturne
- Grossesse 1)
- Pilule contraceptive 1)





1) Toujours rechercher une autre cause
Coagulation
- Mutation facteur V Leiden (++)
- Mutation facteur II (++)
- Déficit en protéine C (++)
- Déficit en protéine S (++)
- Déficit en anti-thrombine (+)
- Déficit en plasminogène
Claude EUGENE
Tableau 1
THROMBOSE AIGUE DE LA VEINE PORTE
• Quels signes ?
- Douleurs abdominales (90%)

- Syndrome inflammatoire

- Ascite (surtout en imagerie / 50%)

- Risque : extension splanchnique et infarctus intestinal

Penser à une thrombose veineuse mésentérique devant : 

` douleurs abdominales ou lombaires, soudaines et violentes contrastant avec ,

` absence de signes péritonéaux

- Diagnostic
Echographie : opérateur-dépendant…
absence de flux, thrombus échogène

Scanner (ou IRM), moins opérateur-dépendant, 

bilan lésionnel plus complet

en faveur du caractère aigu: 

caillot spontanément hyperdense, absence de cavernome porte
4
Claude EUGENE
THROMBOSE AIGUE DE LA VEINE PORTE
• Quel traitement ?

- Quels buts?

. Eviter l’extension aux veines mésentériques (infarctus du grêle)

. Obtenir une re-canalisation de la veine porte

- Comment ?

. Héparine de bas poids moléculaire

. Relais par AVK, INR entre 2 et 3, 6 mois minimum
. Thrombolyse (transjugulaire, chirurgicale) (+/-)

. Angioplastie au ballon + stent

. Antibiotiques (si pyléphlébite)
- Durée ?

Traitement anticoagulant prolongé si thrombophilie

- Pronostic ?
Une re-canalisation survient dans les 6 mois (v. porte) à 12 mois (v.
mésentérique)

Si échec, risque de survenue de :

. varices oesophagiennes (> 50%)

. biliopathie portale (compression de la VPB) (30%) : cholestase, bili-IRM …

5
Claude EUGENE
OBSTUCTION PORTE EXTRA HEPATIQUE
Cavernome Porte
Thrombose porte :

si absence re-canalisation -> cavernome port (chevelu de collatérales porto-portes)
• Diagnostic évoqué devant :

- Hypertension portale (HTP), varices oesophagiennes (VO)

- Douleurs abdominales

- Hyper-splénisme

- Cholestase, anomalies biliaires (Bili-IRM)

- Echo-doppler, Scanner
• Eliminer

- Cirrhose (Tests hépatiques / Elastométrie …)

- Veinopathie portale obstructive (cf ci-dessous)
• Traitement

- De la cause,

par exemple : anticoagulant au long cours lors d’un syndrome mylelo-prolifératif,

(éventuellement après traitement des VO)

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6
Claude EUGENE

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Maladies vasculaires du foie

  • 1. MALADIES VASCULAIRES DU FOIE Ce qu’il faut savoir Plan • Thrombose de la veine porte • Syndrome de Budd-Chiari • Hypertension portale idiopathique
 (veinopathie portale obstructive) • Syndrome d’obstruction sinusoïdale
 (maladie veino-occlusive) • Malformations vasculaires congénitales
 (télangiectasies hémorragiques héréditaires ou Maladie de Rendu-Osler)
 Références - EASL Clinical Practice Guidelines : Vascular diseases of the liver J Hepatol 2016;64:179-202 - LD DeLeve, Valla D-C, Garcia-Tsao G. Vascular Disorders of the Liver Hepatology 2009;49:1729-1764 - Plessier A, Rautou P-E, Valla D-C. Management of hepatic vascular disorders J Hepatol 2012;S25-S38 Claude EUGENE 1
  • 2. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE Quelle cause ? Question essentielle : thrombose et/ou cancer ? Etiologie souvent multi factorielle : - Facteurs locaux : 
 . cirrhose
 . cancers (foie +++, pancréas…)
 . inflammation (appendicite, diverticule…)
 . chirurgie (splénectomie, transplantation, cholécystectomie…)
 - Facteurs généraux, pro-thrombotiques
 . héréditaires
 . acquis
 (cf tableau 1, page suivante) 2 Claude EUGENE
  • 3. 3 THROMBOSE DE LA VEINE PORTE Facteurs pro-thrombotiques « Maladies » - Syndrome myélo-prolifératif (+++)
 Typique ou non ++
 Mutation JACK 2 - Syndrome des anti-phospholipides (+) - Maladie de Behçet - Hémoglobinurie paroxystique nocturne - Grossesse 1) - Pilule contraceptive 1)
 
 
 1) Toujours rechercher une autre cause Coagulation - Mutation facteur V Leiden (++) - Mutation facteur II (++) - Déficit en protéine C (++) - Déficit en protéine S (++) - Déficit en anti-thrombine (+) - Déficit en plasminogène Claude EUGENE Tableau 1
  • 4. THROMBOSE AIGUE DE LA VEINE PORTE • Quels signes ? - Douleurs abdominales (90%)
 - Syndrome inflammatoire
 - Ascite (surtout en imagerie / 50%)
 - Risque : extension splanchnique et infarctus intestinal
 Penser à une thrombose veineuse mésentérique devant : 
 ` douleurs abdominales ou lombaires, soudaines et violentes contrastant avec ,
 ` absence de signes péritonéaux
 - Diagnostic Echographie : opérateur-dépendant… absence de flux, thrombus échogène
 Scanner (ou IRM), moins opérateur-dépendant, 
 bilan lésionnel plus complet
 en faveur du caractère aigu: 
 caillot spontanément hyperdense, absence de cavernome porte 4 Claude EUGENE
  • 5. THROMBOSE AIGUE DE LA VEINE PORTE • Quel traitement ?
 - Quels buts?
 . Eviter l’extension aux veines mésentériques (infarctus du grêle)
 . Obtenir une re-canalisation de la veine porte
 - Comment ?
 . Héparine de bas poids moléculaire
 . Relais par AVK, INR entre 2 et 3, 6 mois minimum . Thrombolyse (transjugulaire, chirurgicale) (+/-)
 . Angioplastie au ballon + stent
 . Antibiotiques (si pyléphlébite) - Durée ?
 Traitement anticoagulant prolongé si thrombophilie
 - Pronostic ? Une re-canalisation survient dans les 6 mois (v. porte) à 12 mois (v. mésentérique)
 Si échec, risque de survenue de :
 . varices oesophagiennes (> 50%)
 . biliopathie portale (compression de la VPB) (30%) : cholestase, bili-IRM …
 5 Claude EUGENE
  • 6. OBSTUCTION PORTE EXTRA HEPATIQUE Cavernome Porte Thrombose porte :
 si absence re-canalisation -> cavernome port (chevelu de collatérales porto-portes) • Diagnostic évoqué devant :
 - Hypertension portale (HTP), varices oesophagiennes (VO)
 - Douleurs abdominales
 - Hyper-splénisme
 - Cholestase, anomalies biliaires (Bili-IRM)
 - Echo-doppler, Scanner • Eliminer
 - Cirrhose (Tests hépatiques / Elastométrie …)
 - Veinopathie portale obstructive (cf ci-dessous) • Traitement
 - De la cause,
 par exemple : anticoagulant au long cours lors d’un syndrome mylelo-prolifératif,
 (éventuellement après traitement des VO)
 - De l’HTP 6 Claude EUGENE
  • 7. SYNDROME DE BUDD-CHIARI Obstruction au flux veineux provenant du foie (des petites veines intra-hépatiques à l’entrée de la veine cave inférieure dans l’oreillette droite) •Eliminer
 - Cardiopathie : péricardite, insuffisance cardiaque droite
 - Syndrome d’obstruction sinusoïdale (SOS) (cf plus bas) •Causes
 - Primaire : thrombose (1)
 - Secondaire (compression tumorale, parasitose) •Signes
 - Indolence à hépatite fulminante
 - Hépatomégalie, ascite, douleurs abdominales, VO et hémorragie
 - Nodules hépatiques, plus souvent bénins que malins •Diagnostic
 - Echo-doppler (Se > 75%), opérateur-dépendant
 - IRM et scanner 1) Etiologies proches de celles du tableau 1, avec cependant une place particulière de l’hémoglobinurie nocturne paroxystique (20%) 7 Claude EUGENE
  • 8. SYNDROME DE BUDD-CHIARI Obstruction au flux veineux provenant du foie (des petites veines intra-hépatiques à l’entrée de la veine cave inférieure dans l’oreillette droite) •Surveillance
 - Dépistage du carcinome hépato-cellulaire (CHC)
 - Distinction entre CHC et tumeur bénigne = difficile -> centres experts •Traitement
 (Algorithme progressif)
 - Médical
 . ANTICOAGULATION urgente
 brève interruption si paracentèse, geste invasif
 héparine de bas poids moléculaire x 5-7 jours, relais AVK (INR 2-3)
 . Diurétiques
 - Angioplastie / Stent (sténoses au niveau de la VCI 1) )
 - Thrombolyse (thrombose récente, incomplète, effets secondaires ++) 
 - TIPS 2 et si non faisable dérivation chirurgicale
 - Transplantation en cas d’échec des techniques de dérivation
 
 1) Veine Cave Inférieure
 2) Transjugular Intrahepatic Porto Systemic Shunt 8 Claude EUGENE
  • 9. HYPERTENSION PORTALE IDIOPATHIQUE (Veinopathie portale obstructive) •Autres appellations
 Fibrose portale non cirrhotique, sclérose hépato-portale, cirrhose septale incomplète •Eliminer
 - Cirrhose
 - Fibrose hépatique congénitale
 - Sarcoïdose, shistosomiase, maladies infiltratives bénignes ou malignes • Quelles étiologies ?
 - Thrombophilie (40% en Europe)
 - Maladies immunologiques
 - Médicaments (azathioprine, didanosine)
 - Infection VIH 1 1) Virus de l’immune-déficience humaine 9 Claude EUGENE
  • 10. HYPERTENSION PORTALE IDIOPATHIQUE (Veinopathie portale obstructive) •Aspects cliniques 
 - Hémorragies dues à l’HTP (L’HTP peut manquer au début)
 - Splénomégalie
 - Thrombopénie (sauf si syndrome myelo-prolifératif)
 - Bilan hépatique souvent normal • Diagnostic
 - Difficile avec la cirrhose, y compris en échographie
 - Elastométrie (Fibroscan) < 12 kPa
 - PBH : hétérogénéité des lésions, phlebosclérose des veinules portes
 dilatation sinusoïdale, fibrose péri-sinusoïdale, shunts para-portaux
 hyperplasie nodulaire régénérative • Pronostic
 - Meilleur que la cirrhose (fonction hépatique préservée)
 - Hémorragie par rupture de varices oesophagiennes (VO) ou gastriques
 - Thrombose de la veine porte (dépistage semestriel) •Traitement
 - Prophylaxie de la rupture de VO
 - Anticoagulation si thrombophilie sous-jacente, avec prudence
 - Transplantation hépatique (rarement) 10 Claude EUGENE
  • 11. SYNDROME D’OBSTRUCTION SINUSOÏDALE (maladie veino-occlusive) Quid ?
 - Obstruction non-thrombotique des sinusoïdes +/- veine centrale (-> bloc post-sinusoïdal)
 - Secondaire à une atteinte des cellules endothéliales, association possible à : 
 nécrose centro-lobulaire, fibrose péri-sinusoïdale et endoveinulaire, 
 péliose, hyperplasie nodulaire régénérative (HNR) Quelles étiologies ?
 Cf tableau 2, ci-après Quels signes cliniques ? D’asymptomatique à grave (3 formes cliniques, de « self-limiting » à grave, potentiellement mortelle)
 Sont possibles : - Prise de poids +:- ascite
 - Hépatomégalie douloureuse
 - Ictère (forme grave) 11 Claude EUGENE
  • 12. 12 SYNDROME D’OBSTRUCTION SINUSOIDALE (Maladie veino-occlusive) - Médicaments - (immunosuppresseurs, chimiothérapie…) - Actinomycine D - Azathioprine
 Busulfan - Carmustine
 Cyclophosphamide - Cytosine arabinoside
 Dacarbazine
 Melphalan
 Mercaptopurine
 Mitomycine
 Oxaliplatine - Urethane - Terbinafine - Transplantation de cellules souches hématopoïétiques
 - Irradiation totale - Irradiation hépatique - Transfusion plaquettaire 1) - Plantes - Alcaloïdes de la pyrrolizidine - Herbes traditionnelles - Claude EUGENE Tableau 2 : Principales étiologies
  • 13. SYNDROME D’OBSTRUCTION SINUSOÏDALE (maladie veino-occlusive) Diagnostic
 - Pas de signe clinique ou biologique spécifique : valeur du contexte (cf tableau 2)
 - Diagnostic d’exclusion
 (sepsis, autres types de toxicité médicamenteuse maladie du greffon contre l’hôte…) Imagerie
 - Echo-doppler : signes d’HTP 1) , hépatomégalie, splénomégalie
 - Scanner : à éviter (risque rénal)
 - IRM : veines hépatiques libres, réhaussement irrégulier Ponction biopsie hépatique (PBH)
 - Si nécessaire
 - Voie trans-veineuse souvent (ascite, troubles de la coagulation); avec prise de pressions Traitement
 - Si transplantation de cellules souches hématopoïétiques, prophylaxie : Defibrotide
 - Traitement symptomatique (diurétiques…) - Traitement de l’hypertension portale 
 (cf Budd-Chiari, mais ici manque de données, transplantation hépatique limitée si cancer)
 
 1) hypertension portale
 13 Claude EUGENE
  • 14. MALFORMATIONS CONGENITALES Maladie de Rendu-Osler-Weber • Définition Télangiectasies hémorragiques héréditaires (THH) 
 - Autosomal dominant / Une forme rare avec polypose juvénile (mutation gène SMAD4)
 - Télangiectasies cutanées, muqueuses et viscérales lèvres, cavité buccale, doigts, nez
 (épistaxis)
 - Malformations artério-veineuses pulmonaires, cérébrales, spinales et hépatiques • Aspects cliniques
 - Rarement symptomatique Cholestase anictérique
 - Hépatomégalie Trois types de shunts intra-hépatiques pouvant entraîner :
 . Insuffisance cardiaque à haut débit, arythmie 
 . Hypertension portale
 . Encéphalopathie
 . Ischémie biliaire ou mésentérique 
 - Hyperplasie nodulaire focale (++) et hyperplasie nodulaire régénérative 14 Claude EUGENE
  • 15. MALFORMATIONS CONGENITALES Maladie de Rendu-Osler-Weber •Diagnostic
 - Echographie-doppler abdominal +/- Scanner
 - Echocardiographie •Traitement
 - Asymptomatique : 0
 - De l’insuffisance cardiaque si présente
 - Transfusion, traitement martial (épistaxis, hémorragies digestives)
 - Discuter en milieu expert, si besoin, de :
 . embolisation par voie artérielle (en l’absence de cholangiopathie)
 . transplantation hépatique, devant :
 > insuffisance cardiaque ou hypertension portale réfractaires
 > nécrose biliaire ischémique 15 Claude EUGENE