Thrombose de la veine porte, Budd-Chiari, Maladie veine-occlusive, Obstruction sinusoïdale, Shunts intra-hépatiques (Rendu-Osler), Hypertension portale idiopathique

1. MALADIES VASCULAIRES DU FOIE
Ce qu’il faut savoir
Plan
• Thrombose de la veine porte
• Syndrome de Budd-Chiari
• Hypertension portale idiopathique
(veinopathie portale obstructive)
• Syndrome d’obstruction sinusoïdale
(maladie veino-occlusive)
• Malformations vasculaires congénitales
(télangiectasies hémorragiques héréditaires ou Maladie de Rendu-Osler)
Références
- EASL Clinical Practice Guidelines : Vascular diseases of the liver J Hepatol 2016;64:179-202
- LD DeLeve, Valla D-C, Garcia-Tsao G. Vascular Disorders of the Liver Hepatology 2009;49:1729-1764
- Plessier A, Rautou P-E, Valla D-C. Management of hepatic vascular disorders J Hepatol 2012;S25-S38
Claude EUGENE
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2. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
Quelle cause ?
Question essentielle : thrombose et/ou cancer ?
Etiologie souvent multi factorielle :
- Facteurs locaux :
. cirrhose
. cancers (foie +++, pancréas…)
. inflammation (appendicite, diverticule…)
. chirurgie (splénectomie, transplantation, cholécystectomie…)
- Facteurs généraux, pro-thrombotiques
. héréditaires
. acquis
(cf tableau 1, page suivante)
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3. 3
THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
Facteurs pro-thrombotiques
« Maladies »
- Syndrome myélo-prolifératif (+++)
Typique ou non ++
Mutation JACK 2
- Syndrome des anti-phospholipides (+)
- Maladie de Behçet
- Hémoglobinurie paroxystique nocturne
- Grossesse 1)
- Pilule contraceptive 1)
1) Toujours rechercher une autre cause
Coagulation
- Mutation facteur V Leiden (++)
- Mutation facteur II (++)
- Déficit en protéine C (++)
- Déficit en protéine S (++)
- Déficit en anti-thrombine (+)
- Déficit en plasminogène
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Tableau 1

4. THROMBOSE AIGUE DE LA VEINE PORTE
• Quels signes ?
- Douleurs abdominales (90%)
- Syndrome inflammatoire
- Ascite (surtout en imagerie / 50%)
- Risque : extension splanchnique et infarctus intestinal
Penser à une thrombose veineuse mésentérique devant :
` douleurs abdominales ou lombaires, soudaines et violentes contrastant avec ,
` absence de signes péritonéaux
- Diagnostic
Echographie : opérateur-dépendant…
absence de flux, thrombus échogène
Scanner (ou IRM), moins opérateur-dépendant,
bilan lésionnel plus complet
en faveur du caractère aigu:
caillot spontanément hyperdense, absence de cavernome porte
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5. THROMBOSE AIGUE DE LA VEINE PORTE
• Quel traitement ?
- Quels buts?
. Eviter l’extension aux veines mésentériques (infarctus du grêle)
. Obtenir une re-canalisation de la veine porte
- Comment ?
. Héparine de bas poids moléculaire
. Relais par AVK, INR entre 2 et 3, 6 mois minimum
. Thrombolyse (transjugulaire, chirurgicale) (+/-)
. Angioplastie au ballon + stent
. Antibiotiques (si pyléphlébite)
- Durée ?
Traitement anticoagulant prolongé si thrombophilie
- Pronostic ?
Une re-canalisation survient dans les 6 mois (v. porte) à 12 mois (v.
mésentérique)
Si échec, risque de survenue de :
. varices oesophagiennes (> 50%)
. biliopathie portale (compression de la VPB) (30%) : cholestase, bili-IRM …
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6. OBSTUCTION PORTE EXTRA HEPATIQUE
Cavernome Porte
Thrombose porte :
si absence re-canalisation -> cavernome port (chevelu de collatérales porto-portes)
• Diagnostic évoqué devant :
- Hypertension portale (HTP), varices oesophagiennes (VO)
- Douleurs abdominales
- Hyper-splénisme
- Cholestase, anomalies biliaires (Bili-IRM)
- Echo-doppler, Scanner
• Eliminer
- Cirrhose (Tests hépatiques / Elastométrie …)
- Veinopathie portale obstructive (cf ci-dessous)
• Traitement
- De la cause,
par exemple : anticoagulant au long cours lors d’un syndrome mylelo-prolifératif,
(éventuellement après traitement des VO)
- De l’HTP
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7. SYNDROME DE BUDD-CHIARI
Obstruction au flux veineux provenant du foie
(des petites veines intra-hépatiques à l’entrée de la veine cave inférieure dans l’oreillette droite)
•Eliminer
- Cardiopathie : péricardite, insuffisance cardiaque droite
- Syndrome d’obstruction sinusoïdale (SOS) (cf plus bas)
•Causes
- Primaire : thrombose (1)
- Secondaire (compression tumorale, parasitose)
•Signes
- Indolence à hépatite fulminante
- Hépatomégalie, ascite, douleurs abdominales, VO et hémorragie
- Nodules hépatiques, plus souvent bénins que malins
•Diagnostic
- Echo-doppler (Se > 75%), opérateur-dépendant
- IRM et scanner
1) Etiologies proches de celles du tableau 1, avec cependant une place particulière de
l’hémoglobinurie nocturne paroxystique (20%)
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8. SYNDROME DE BUDD-CHIARI
Obstruction au flux veineux provenant du foie
(des petites veines intra-hépatiques à l’entrée de la veine cave inférieure dans l’oreillette droite)
•Surveillance
- Dépistage du carcinome hépato-cellulaire (CHC)
- Distinction entre CHC et tumeur bénigne = difficile -> centres experts
•Traitement
(Algorithme progressif)
- Médical
. ANTICOAGULATION urgente
brève interruption si paracentèse, geste invasif
héparine de bas poids moléculaire x 5-7 jours, relais AVK (INR 2-3)
. Diurétiques
- Angioplastie / Stent (sténoses au niveau de la VCI 1)
)
- Thrombolyse (thrombose récente, incomplète, effets secondaires ++)
- TIPS 2
et si non faisable dérivation chirurgicale
- Transplantation en cas d’échec des techniques de dérivation
1) Veine Cave Inférieure
2) Transjugular Intrahepatic Porto Systemic Shunt
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9. HYPERTENSION PORTALE IDIOPATHIQUE
(Veinopathie portale obstructive)
•Autres appellations
Fibrose portale non cirrhotique, sclérose hépato-portale, cirrhose septale incomplète
•Eliminer
- Cirrhose
- Fibrose hépatique congénitale
- Sarcoïdose, shistosomiase, maladies infiltratives bénignes ou malignes
• Quelles étiologies ?
- Thrombophilie (40% en Europe)
- Maladies immunologiques
- Médicaments (azathioprine, didanosine)
- Infection VIH 1
1) Virus de l’immune-déficience humaine
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10. HYPERTENSION PORTALE IDIOPATHIQUE
(Veinopathie portale obstructive)
•Aspects cliniques
- Hémorragies dues à l’HTP (L’HTP peut manquer au début)
- Splénomégalie
- Thrombopénie (sauf si syndrome myelo-prolifératif)
- Bilan hépatique souvent normal
• Diagnostic
- Difficile avec la cirrhose, y compris en échographie
- Elastométrie (Fibroscan) < 12 kPa
- PBH : hétérogénéité des lésions, phlebosclérose des veinules portes
dilatation sinusoïdale, fibrose péri-sinusoïdale, shunts para-portaux
hyperplasie nodulaire régénérative
• Pronostic
- Meilleur que la cirrhose (fonction hépatique préservée)
- Hémorragie par rupture de varices oesophagiennes (VO) ou gastriques
- Thrombose de la veine porte (dépistage semestriel)
•Traitement
- Prophylaxie de la rupture de VO
- Anticoagulation si thrombophilie sous-jacente, avec prudence
- Transplantation hépatique (rarement)
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11. SYNDROME D’OBSTRUCTION SINUSOÏDALE
(maladie veino-occlusive)
Quid ?
- Obstruction non-thrombotique des sinusoïdes +/- veine centrale (-> bloc post-sinusoïdal)
- Secondaire à une atteinte des cellules endothéliales, association possible à :
nécrose centro-lobulaire, fibrose péri-sinusoïdale et endoveinulaire,
péliose, hyperplasie nodulaire régénérative (HNR)
Quelles étiologies ?
Cf tableau 2, ci-après
Quels signes cliniques ?
D’asymptomatique à grave (3 formes cliniques, de « self-limiting » à grave, potentiellement mortelle)
Sont possibles :
- Prise de poids +:- ascite
- Hépatomégalie douloureuse
- Ictère (forme grave)
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12. 12
SYNDROME D’OBSTRUCTION SINUSOIDALE
(Maladie veino-occlusive)
- Médicaments
- (immunosuppresseurs, chimiothérapie…)
- Actinomycine D
- Azathioprine
Busulfan
- Carmustine
Cyclophosphamide
- Cytosine arabinoside
Dacarbazine
Melphalan
Mercaptopurine
Mitomycine
Oxaliplatine
- Urethane
- Terbinafine
- Transplantation de cellules
souches hématopoïétiques
- Irradiation totale
- Irradiation hépatique
- Transfusion plaquettaire 1)
- Plantes
- Alcaloïdes de la pyrrolizidine
- Herbes traditionnelles
-
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Tableau 2 : Principales étiologies

13. SYNDROME D’OBSTRUCTION SINUSOÏDALE
(maladie veino-occlusive)
Diagnostic
- Pas de signe clinique ou biologique spécifique : valeur du contexte (cf tableau 2)
- Diagnostic d’exclusion
(sepsis, autres types de toxicité médicamenteuse maladie du greffon contre l’hôte…)
Imagerie
- Echo-doppler : signes d’HTP 1) , hépatomégalie, splénomégalie
- Scanner : à éviter (risque rénal)
- IRM : veines hépatiques libres, réhaussement irrégulier
Ponction biopsie hépatique (PBH)
- Si nécessaire
- Voie trans-veineuse souvent (ascite, troubles de la coagulation); avec prise de pressions
Traitement
- Si transplantation de cellules souches hématopoïétiques, prophylaxie : Defibrotide
- Traitement symptomatique (diurétiques…)
- Traitement de l’hypertension portale
(cf Budd-Chiari, mais ici manque de données, transplantation hépatique limitée si cancer)
1) hypertension portale
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14. MALFORMATIONS CONGENITALES
Maladie de Rendu-Osler-Weber
• Définition Télangiectasies hémorragiques héréditaires (THH)
- Autosomal dominant / Une forme rare avec polypose juvénile (mutation gène SMAD4)
- Télangiectasies cutanées, muqueuses et viscérales lèvres, cavité buccale, doigts, nez
(épistaxis)
- Malformations artério-veineuses pulmonaires, cérébrales, spinales et hépatiques
• Aspects cliniques
- Rarement symptomatique Cholestase anictérique
- Hépatomégalie Trois types de shunts intra-hépatiques pouvant entraîner :
. Insuffisance cardiaque à haut débit, arythmie
. Hypertension portale
. Encéphalopathie
. Ischémie biliaire ou mésentérique
- Hyperplasie nodulaire focale (++) et hyperplasie nodulaire régénérative
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15. MALFORMATIONS CONGENITALES
Maladie de Rendu-Osler-Weber
•Diagnostic
- Echographie-doppler abdominal +/- Scanner
- Echocardiographie
•Traitement
- Asymptomatique : 0
- De l’insuffisance cardiaque si présente
- Transfusion, traitement martial (épistaxis, hémorragies digestives)
- Discuter en milieu expert, si besoin, de :
. embolisation par voie artérielle (en l’absence de cholangiopathie)
. transplantation hépatique, devant :
> insuffisance cardiaque ou hypertension portale réfractaires
> nécrose biliaire ischémique
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