Le diabète est une entité de plus en plus fréquente chez les patients ayant une fibrose kystique (mucoviscidose). Quelle est la physiopathologie des fibrose kystiques reliés au diabète? Quels sont les impacts du diabète sur la mucoviscidose. Quels sont les critères diagnostiques et les options de traitement?
Le diabète est une entité de plus en plus fréquente chez les patients ayant une fibrose kystique (mucoviscidose). Quelle est la physiopathologie des fibrose kystiques reliés au diabète? Quels sont les impacts du diabète sur la mucoviscidose. Quels sont les critères diagnostiques et les options de traitement?
Pediatric Diabetes Symposia presented at Hôpital Sacré Coeur in Milot, Haiti.
CRUDEM’s Education Committee (a subcommittee of the Board of Directors) sponsors one-week medical symposia on specific medical topics, i.e. diabetes, infectious disease. The classes are held at Hôpital Sacré Coeur and doctors and nurses come from all over Haiti to attend.
Diabetic Complications in Haiti Symposia presented at Hôpital Sacré Coeur in Milot, Haiti.
CRUDEM’s Education Committee (a subcommittee of the Board of Directors) sponsors one-week medical symposia on specific medical topics, i.e. diabetes, infectious disease. The classes are held at Hôpital Sacré Coeur and doctors and nurses come from all over Haiti to attend.
An overview of what s new in the impact of diabetes on the kidneys, be it physiopathological, epidemiological, clinical or therapeutic. A arge part is given to antiSLT2
Achieving Hba1c targets: Strategies For Initiating and Intensifying Diabetes ...Nemencio Jr
This module highlights the appropriate HbA1c targets that reduce microvascular and macrovascular complications in appropriate populations and how to safely achieve them with current anti-hyperglycemic agents
Pediatric Diabetes Symposia presented at Hôpital Sacré Coeur in Milot, Haiti.
CRUDEM’s Education Committee (a subcommittee of the Board of Directors) sponsors one-week medical symposia on specific medical topics, i.e. diabetes, infectious disease. The classes are held at Hôpital Sacré Coeur and doctors and nurses come from all over Haiti to attend.
Diabetic Complications in Haiti Symposia presented at Hôpital Sacré Coeur in Milot, Haiti.
CRUDEM’s Education Committee (a subcommittee of the Board of Directors) sponsors one-week medical symposia on specific medical topics, i.e. diabetes, infectious disease. The classes are held at Hôpital Sacré Coeur and doctors and nurses come from all over Haiti to attend.
An overview of what s new in the impact of diabetes on the kidneys, be it physiopathological, epidemiological, clinical or therapeutic. A arge part is given to antiSLT2
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The document provides information about event locations, food suggestions, and landmarks for a wedding in Little Rock, Arkansas. It lists five potential event locations, including a suggested hotel, ceremony location, and three reception/cocktail reception locations. It also provides 14 food establishment suggestions for the rehearsal dinner and events. Finally, it identifies four local landmarks and provides brief descriptions of each, including the Capitol building, Clinton Presidential Center, Little Rock Central High School, and Big Dam Bridge.
Este documento resume la función SI en Excel, que permite realizar comparaciones lógicas entre un valor y un resultado esperado. La función SI evalúa si algo es verdadero y devuelve un resultado u otro en caso contrario. Se provee un ejemplo de cómo usar la función SI para comparar el contenido de una celda. El documento también brinda información básica sobre el origen y propósito de Excel.
Schlumberger is the world's leading oilfield services company. This document provides an overview of Schlumberger's history and acquisitions from its founding in 1926 to present day. It details Schlumberger's expansion through acquiring other oilfield services companies and developing new technologies. Major acquisitions include Smith International, Geoservices, and the remaining shares of WesternGeco and SES Holdings. The document establishes Schlumberger as a leader in oilfield services through its long history of growth and innovation.
This document discusses how spirits never die by examining connections between biblical passages and historical events. It notes that God promised Canaan to Abram and that 10 peoples inhabited the land and opposed Israel. These 10 peoples were influenced by demons. Similarly, Haman, an enemy of Jews, had 10 sons influenced by the same demons. The document then draws a connection between Adolf Hitler, who opposed Jews, and the execution of 11 Nazis after World War 2 by hanging, implying the demons that influenced the 10 biblical peoples and Haman's sons were still active.
El documento describe 9 tipos de diabetes MODY (Maturity Onset Diabetes in the Young), una forma rara de diabetes hereditaria. Cada tipo se caracteriza por mutaciones en genes específicos que afectan la producción o secreción de insulina por las células beta pancreáticas. Los 9 tipos se describen brevemente, incluyendo los genes mutados, características clínicas y mecanismos fisiopatológicos asociados con cada uno.
Este documento resume los tipos de diabetes mellitus, enfocándose en la diabetes MODY. Explica que la MODY es una forma genética de diabetes que ocurre en la juventud y se caracteriza por ser no cetósica y no asociada con obesidad. Describe los diferentes subtipos de MODY según las mutaciones genéticas involucradas, como MODY 1, 2, 3, etc. También compara los síntomas, causas y manifestaciones clínicas de cada subtipo. Finalmente, discute el diagnóstico y retos del tratamiento de la diabetes MODY.
El Dr Jesus Navas hace una revisión sobre la diabetes tipo Lada y la diabetes tipo Mody, resultado de su aprendizaje durante el mes de MEF en la consulta de endocrinología.
MODY, or Maturity-Onset Diabetes of the Young, is a form of diabetes that is caused by single-gene mutations. It is characterized by an onset of diabetes early in life, often before age 25, and autosomal dominant inheritance. There are several subtypes of MODY based on the gene involved, including MODY1-6. MODY often presents with mild, stable hyperglycemia that does not progress rapidly and may initially respond to oral medications rather than insulin injections. Genetic testing can confirm a MODY diagnosis but is not necessary as clinical features are also diagnostic. Management depends on the specific gene mutation but usually involves diet, exercise and oral medications long-term.
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Este documento explica cómo crear y configurar un blog utilizando el sitio web gratuito Blogger.com. Describe los pasos iniciales de creación de una cuenta, así como las diferentes secciones de configuración para establecer la apariencia, comentarios, archivos y permisos del blog. También cubre opciones avanzadas como añadir diseños personalizados y gadgets para mejorar la estética y funcionalidad del blog.
El documento describe un plan de negocios llamado "Evolución 2010" que ofrece 14 formas de ganar dinero para socios. Incluye bonos por patrocinio, compras de productos, logro de rangos ejecutivos, y más. El plan combina el poder de las regalías multinivel con el dinamismo de un bono binario. Para iniciar solo se requiere asociarse comprando un kit de inicio y al menos un producto.
Tomas Herzberger: “Schluss mit Trial & Error: Growth Hacking mit Methode”InVision
Am 15. Februar 2017 war Tomas Herzberger, Berater und Interim-Manager im Bereich digitale Kommunikation, beim Growth Hacking Meetup Düsseldorf #5 zu Gast. In seinem Talk "Schluss mit Trial & Error: Growth Hacking mit Methode" gibt er praktische Tipps für die ersten Growth-Hacking-Steps, zeigt Erfolgsmethoden von bekannten Startups wie Buffer und AirBnB und erläutert, wie man Growth Hacking im eigenen Unternehmen anwenden kann.
Diagnostic et prise en charge de l'anémie sévère due au paludisme - Présentation de la 3e édition du Cours international « Atelier Paludisme » - KUTUMBAKANA Séraphine - Ministère de la Santé PNLP Kinshasa, République Démoncratique du Congo - CHEF DE DIVISION DE LA RECHERCHE OPERATIONNELLE, NOUVEAUX MEDICAMENTS ET INSECTICIDES - seraphine_kutu@yahoo.fr
Revue SNIA, n° 205, Août 2016
La chirurgie bariatrique pour traiter un diabète de type 2 avant 40 ans
L’incidence du diabète de type 2 (DNI2) ne cesse d’augmenter chez les jeunes américains. Elle est passée de 2,9/10 000 en 2001 à 3,6/10 000 en 2009. Une même tendance est observée chez les asiatiques avec, environ, 20 % de diabètes diagnostiqués avant 40 ans, qui est l’âge charnière de définition d’un diabète précoce selon le Joint Asian Diabetes Evaluation Program. Or, les jeunes diabétiques sont à haut risque de complications cardiovasculaires et rénales de par l’importance du syndrome métabolique associé. Le DNID2 précoce est aussi plus difficile à soigner, répondant moins bien aux modifications du style de vie. Le recours à la chirurgie bariatrique a pu être proposé chez des jeunes diabétiques de type 2, mal contrôlés et dont l’indice de masse corporel (IMC) ne dépassait pas 30. (...)
Des précautions pas forcément utiles après la prothèse de hanche
La luxation de prothèse de hanche, correspondant au déboîtement entre la tête du fémur prothétique et la cupule cotyloïdienne, peut survenir à la suite d’un faux mouvement ou d’une mauvaise position lors de 2 mouvements combinés (extension-rotation externe pour la voie d’abord antérolatérale par exemple). D’où la prévalence élevée des guides et des conseils donnés sur l’hygiène de vie aux patients en postopératoire ! Une revue systématique et une méta-analyse a été réalisée par une équipe néerlandaise afin de préciser l’efficacité de ces « recommandations » pour prévenir une luxation après une arthroplastie totale de la hanche. (...)
http://www.reseauprosante.fr/
Voici une méthode simple et éprouvée pour initier une pompe à insuline. Tiré de l'expérience du CHU Ste-Justine où plus de 600 pompes ont été démarrées chez des enfants.
Qu’est-ce que l’hypoglycémie – l’hyperglycémie – l’acidocétose et comment intervenir? Quoi faire quand l’enfant diabétique fait de la fièvre ou une gastro-entérite? Exemples des mises en situations.
Recommandations nutritionnelles chez les diabétiques de type 1: clientèle pédiatrique
Notion du calcul des glucides
Lecture d’étiquette nutritionnelle
Substituts de sucres (ou édulcorants)
Activité physique
Jour de fêtes
Mythe alimentaire
Les lecteurs de glucose en continue: Quelles sont les recommandations des associations professionnelles? Quelles sont les indications en pédiatrie? Que nous dit la littérature sur ce sujet?
3. Introduction
❖ Maladie génétique autosomique récessive
❖ Mutation du gène CFTR sur le chromosome 7
• altération de la protéine CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance
regulator)
• Canal ionique perméable au chlore et au bicarbonate
• Essentiel à la composition des sécrétions des cellules épithéliales
• Son dysfonctionnement provoque une augmentation de la viscosité du
mucus et son accumulation dans les voies respiratoires et digestives
❖ La maladie touche entre autre, le système respiratoire, gastro-intestinal, le
foie et le pancréas
❖ La forme clinique la plus fréquente associe troubles respiratoires,
troubles digestifs et troubles de la croissance staturo-pondérale
4. Introduction
❖ Mutation F508del: 90%
des patients
❖ Mutation G551D,
W1282X, G542X, N1303K:
1-3% patients
❖ Les mutations CFTR sont
classées en 6 catégories
selon leurs conséquences
sur le canal CFTR
6. Introduction
❖ Maladie autosomique récessive la plus importante chez les Caucasiens
❖ Amérique du Nord: prévalence porteur sain 1/36
❖ Plus de 70.000 individus avec CF dans le monde
❖ Espérance de vie en 1950: < 1 an
❖ Espérance de vie en 2012: 41.1 ans
❖ CFRD « cystic fibrosis-related diabetes » est devenue la complication extra-
pulmonaire la plus fréquente
❖ Le CFDR altère le pronostic respiratoire et l’espérance de vie
7. Prévalence CFDR (cystic fibrosis-related diabetes)
❖ Sur 28.000 patients avec CF aux U.S et Canada
❖ 19.7% patients de tout âge en 2012
❖ La prévalence augmente avec l’âge
❖ 2% des enfants
❖ 19% des adolescents
❖ 40% des individus de 20 ans
❖ 45 à 50% des individus > 35 ans
8. Prévalence CFDR
Prevalence of CFRD based on 2005–2008 data for all patients within each age group at the University of Minnesota
Moran and al. 2014
9. Physiopathologie CFDR
❖ Etiologie complexe et pas tout à fait
comprise
❖ Différent du DB type 1 et DB type 2
❖ Association altération de la sécrétion
d’insuline, insuline-résistance et altération
de l’axe entéro-insulaire
10. Pathophysiologie CFDR
Possible sequence of pathological events leading to abnormal glucose homeostasis in people with CF. Total islet cell numbers are reduced as pancreatic
damage occurs, leading to progressive reduction in insulin secretion and abnormal glucose metabolism. Tissue response to insulin can be reduced by
factors such as infection and steroids, therefore contributing toward hyperglycemia in times of illness
12. Physiopathologie CFDR
❖ Anomalies structurales du pancréas endocrine
❖ Chez quasi tous les patients avec CF
❖ Anomalies d’expression du CFTR => diminution de sécrétion de Chlore
et de bicarbonate
❖ Diminution du pH des sécrétions, concentration et précipitation des
protéines dans le canal pancréatique
❖ Obstruction ductale, oedème du tissu acinaire et dommages ischémiques
❖ Dépôts amyloïdes et perte progressive du pancréas endocrine et exocrine
❖ Atrophie et fibrose du pancréas
13. Physiopathologie CFDR
❖ Insuffisance du pancréas endocrine
❖ Chez 85% des patients avec CF
❖ Forte association entre insuffisance pancréatique exocrine et
développement de CFRD
❖ Altération de la réponse insulinique à une surcharge en glucose
même chez des patients CF avec NGT
❖ Retard de réponse et diminution du pic d’insuline de 40 % chez
patients avec insuffisance exocrine
❖ Symptômes d’hyper et d’hypoglycémie après surcharge en glucose
14. Physiopathologie CFDR
❖ Insuline plasmatique et profil
glucidique après un test de
surcharge glucidique
❖ Retard de la sécrétion d’insuline et
diminution du pic sécrétoire
❖ Hyper et hypoglycémies
adapted from Yung et al.2002
patients sains
CF avec NGT
CF impaired glucose tolerance
CFRD
CFRD
CF impaired glucose tolerance
CF avec NGT
patients sains
15. Physiopathologie CFDR
❖ Susceptibilité génétique
❖ Variabilité phénotypique selon la mutation
❖ Classe I, II et III plus à risque de développer CFRD
❖ Pas de lien avec HLA DR2, DR3 et DR4
❖ Histoire familiale de Db type 2 triple le risque de CFDR
❖ Variabilité génétique avec SLC26A9 (code pour un canal Chlore et
bicarbonate qui interagit avec CFTR) est associée à CFDR
❖ SNPs du Dbtype 2 (CDKAL1, CDKN2A/B, IGF2BP2, CAPN10, TCF7L2)
associés à CFRD
16. Physiopathologie CFDR
❖ Processus auto-immun
❖ Anti-GAD retrouvés chez 15 patients sur 30 (Nousia-Arvanitakis and
al. 2000)
❖ Probablement plus liés à la destruction du pancréas
❖ Association entre IgG anti-pseudomonas aeruginosa
( protéine de 60 kD GroEL) et développement de CFDR
❖ Augmente inflammation et destruction du pancréas
17. Physiopathologie CFDR
❖ Insulino-Résistance
❖ Présente chez les patients avec CFDR, IGT mais pas
chez ceux avec NGT
❖ Chez les patients avec CF
❖ Augmentation des récepteurs à insuline
❖ Diminution de la liaison de insuline à récepteur
❖ Diminution GLUT4
❖ Liée probablement aussi à TFN- et glucocorticoï desα
18. Physiopathologie CFDR
❖ Altération de l’axe entéro-insulaire
❖ Anomalies de sécrétion GIP et GLP1
(diminué) dans des modèles animaux de CF
(YI and al. 2014)
20. Impact clinique
❖ Mortalité
❖ RR6 si CFDR
❖ 25% CFDR survivent jusqu’à 30 ans , 60% sans CFDR
(Finkelstein and al. 1988)
❖ Augmentation de la mortalité surtout chez les filles >
16 ans
❖ Diminution de la mortalité depuis l’instauration
OGTT à partir de l’âge de 10 ans et insulinothérapie
plus agressive
21. Impact clinique
❖ Nutrition
❖ Diminution progressive BMI 4 ans avant le
diagnostic CFDR
❖ Retard staturo-pondéral et pubertaire
❖ Généralement, amélioration avec
insulinothérapie mais pas toujours
22. Impact clinique
❖ Fonction respiratoire
❖ Détérioration de la fonction pulmonaire
avec CFDR
❖ Diminution du FEV chez CFDR ( moyenne
52% vs 72% chez CF sans CFDR)
24. Impact clinique
❖ Fonction respiratoire
❖ Détérioration probablement liée à
hyperglycémie et infections respiratoires
❖ Mal compris
25. Impact clinique
❖ Fonction respiratoire: hyperglycémie
❖ Probablement lié à production de ROS, produits de
glycation et production de cytokines pro-inflammatoires
❖ CT: plus de brochiectasies et d’anomalies du
parenchyme pulmonaire chez patients avec CFDR
❖ Etude animale (hamster): épaississement de épithélium
alvéolaire (Popov and al. 1997)
26. Impact clinique
❖ Fonction respiratoire: infections
❖ Augmentation de la concentration de glucose dans ASL
(airway surface liquid)
❖ Prolifération de pseudomonas aeruginosa et
staphylococcus aureus
❖ Glycosylation des immunoglobulines
❖ Activité phagocytaire des neutrophiles et chimiotactisme
altérés suite à hyperglycémie
27. Impact clinique
❖ Complications micro-vasculaires
❖ Rétinopathies après 12 ans de diabète
❖ Néphropathies après 15 à 16 ans de diabète
❖ Neuropathies similaires à Dbtype 1 et 2
28. Impact clinique
❖ Complications macro-vasculaires
❖ Pas d’augmentation de risque documenté de
complications macro-vasculaires avec CFDR
❖ Tenir compte de hyperlipémie, hypertension
artérielle et de l’histoire familiale de maladies
cardiovasculaires
❖ Espérance de vie limitée par rapport à non CF
29. Diagnostic et Screening
❖ OGTT
❖ HA1C
❖ CGM
❖ Pas de seuil défini pour éviter complications
pulmonaires et nutritionnelles
❖ Recommendations OMS 2006
30. OGTT
❖ 2010, CFFCC (Cystic Fibrosis Foundation Consensus
Conference)
❖ 4 catégories de tolérance glucidique pour les patients CF après
surcharge en glucose de 1.75g/kg (max 75g)
❖ NGT normal glucose tolerance
❖ IGD indeterminate glucose tolerance
❖ CFRD cystic fibrosis related diabetes
❖ IG indeterminate glycemia
32. OGTT
❖ Il est recommandé de faire un OGTT annuel
à partir de l’âge de 10 ans
❖ A répéter
❖ Avant transplantation
❖ Avant projet de grossesse
❖ A chaque trimestre de la grossesse
33. OGTT
❖ Il est recommandé de mesurer OGTT à 2
heures
❖ Cependant risque de rater le diagnostic
précoce car des anomalies peuvent avoir
lieu à 30-60-90 minutes
34. HA1C
❖ Pas recommandé pour le diagnostic
❖ Sous-estime souvent le contrôle glycémique
car turn over des érythrocytes important
chez patients avec fibrose kystique
❖ Cible < 6.5%
35. CGM
❖ Pas recommandé pour le diagnostic de
CFRD
❖ Utile pour détecter de façon précoce les
altérations de la tolérance glucidique
38. Traitement
❖ But:
❖ Diminutions des complications micro-vasculaires
❖ Amélioration de la fonction respiratoire
❖ Amélioration de l’état nutritionnel
❖ A débuter dès le diagnostic afin d’éviter « la mémoire
métabolique » et d’améliorer le pronostic pulmonaire
39. Traitement
❖ But:
❖ Diminutions des complications micro-
vasculaires
❖ Amélioration de la fonction respiratoire
❖ Amélioration de l’état nutritionnel
41. Traitement:Insulinothérapie
❖ Améliore la fonction respiratoire et restaure le BMI
❖ Seul traitement recommandé pour CFRD
❖ CF Foundation: Injections multiples d’UR recommandées avant chaque repas ou
snack et insuline longue action la nuit
❖ Présence de gavage nocturne fréquent la nuit nécessitant insuline intermédiaire
❖ Si les injections multiples ne sont pas suffisantes pour contrôler le patient, passer à
la pompe
❖ Pour les patients CF avec NGT ou IGT avec stéroïdes ou exacerbations infectieuses,
traiter avec insuline le temps que la glycémie se normalise et que l’exacerbation soit
contrôlée
42. Traitement: autres
❖ Hypoglycémiants oraux non recommandé
❖ Etude avec SGLT2 et patients CF en surpoids
❖ GLP1 et inhibiteur de DPP4 en cours d’étude. Bénéfice possible
car altération de l’axe entéro-insulaire chez patient CF
❖ Metformine non recommandé car insulino-résistance pas le
facteur principal et risque d’acidose lactique
❖ Acarbose pourrait être bénéfique au début du CFRD
❖ Ivacaftor corrige le défaut du canal CFTR et améliore le profil
glycémique: en cours d’étude
43. Suivi
❖ Prise en charge multidisciplinaire
❖ Enseignement diabète à donner
❖ Minimum 3 glycémies par jour à domicile
❖ Glycémie à jeun: 4 à 7 mmol/L
❖ Glycémie 2h PC < 8.5 mmol/L
❖ HA1C tous les 3 mois; idéalement < 6.5%
❖ Screening annuel des complications micro-vasculaires à débuter
5 ans après le diagnostic CFRD
❖ Profil lipidique annuel
44. Conclusions
❖ CF maladie génétique sévère
❖ Augmentation de l’espérance de vie et des complications
secondaires
❖ Le CFRD est devenu la co-morbidité la plus importante de la CF
❖ Le CFRD altère le pronostic respiratoire et nutritionnel
❖ HA1C sous-estime le contrôle glycémique
❖ Insulinothérapie seul traitement recommandé actuellement
❖ Schéma à injection multiples ou pompe, à débuter le plus tôt
possible
❖ Analogues des incrétines pourraient être bénéfiques
❖ Nouvelles thérapies en cours d’étude: ivacaftor, thérapie
génique
46. Références
•Moran A, Pillay K, Becker DJ, Acerini CL. ISPAD Clinical
Practice Consensus Guidelines 2014 Compendium. Management
of cystic fibrosis-related diabetes in children and adolescents.
Pediatric Diabetes 2014: 15(Suppl. 20): 65–76
•Brennan A, Beynon J, Clinical Updates in Cystic Fibrosis–
Related Diabetes. Semin Respir Crit Care Med 2015;36:236–250
•Barrio R. Cystic fibrosis- related diabetes: novel pathogenic
insights opening new therapeutic avenues. European Journal of
Endocrinology 2015;172: 131-141
•https://fr.wikipedia.org/wiki/Mucoviscidose
•http://www.impmc.upmc.fr/~callebau/CFTR.html