Le carcinome papillaire sclérosant diffus (CPSD) est une forme rare et agressive de cancer de la thyroïde, représentant 0,7 à 6,6 % des cas. Un cas clinique d'une patiente de 38 ans atteint de CPSD a révélé des caractéristiques cliniques et histologiques atypiques, nécessitant une thyroïdectomie totale et un traitement à l'iode radioactif. Bien que le pronostic du CPSD soit controversé, il est souvent associé à une prévalence élevée de métastases et de récidives, nécessitant une intervention chirurgicale radicale.

1. LE CARCINOME PAPILLAIRE DANS SA VARIANTE SCLEROSANTE DIFFUSE : A PROPOS
D’UNE OBSERVATION
Bellakhdhar M, Sayedi H, Ghammem M, Meherzi A, Kermani W Abdelkefi M
Service ORL et CCF de L’Hôpital Farhat Hached de Sousse
Introduction:
Le carcinome papillaire représente (CP) 75% des cas de cancer de la
thyroïde. Il comprend de nombreuses variantes histologiques
caractérisées par différents profils cliniques et histologiques.
La variante sclérosante diffuse est une forme rare. Elle est caractérisée
par un envahissement massif d’un ou de deux lobes sans masse
clairement définie.
Les conclusions des différentes études quand à son pronostic et son
éventuelle agressivité histologique sont contradictoires.
À travers ce poster, nous présentons un cas de carcinome papillaire
sclérosant diffus CPSD de la thyroide et nous proposons d’étudier
ses caractéristiques cliniques, épidémiologiques, thérapeutiques
et pronostiques a travers une revue de la littérature.
Observation:
Patient âgé de 38 ans
ATCDs: 0
Motif de consultation: tuméfaction sus-claviculaire droite évoluant
depuis 5 mois
Examen physique: adénopathie sus-claviculaire droite de 2 cm de
grand axe, très ferme, mobile par rapport aux deux plans. Les
autres aires ganglionnaires cervicales ainsi que la glande thyroide
étaient libres.
Echographie cervicale: adénopathie sus-clavicuaire droite de 2 cm
contenant de fines microcalcifications, de multiples
microcalcifications ont été notées au niveau du lobe droit de
la thyroïde qui contenait un nodule de 10 mm totalement
calcifié (fig.1)
Traitement: thyroïdectomie totale avec curage médiastion-recurrentiel
bilatéral et fonctionnel homolatéral.
+ traitement à l’iode radioactif
Examen histologique définitif: carcinome papillaire dans sa variante
sclérosante diffuse réalisant des foyers microscopiques infra-
millimétriques de prolifération tumorale maligne type
épithéliale, disséminé au niveau de tout le lobe droit de la
thyroide, ainsi que de multiples emboles endoymphatiques et de
métastases ganglionnaires en médiastino-récurrentiel, en jugulo-
carotidien et en sus-claviculaire. Le nodule centimétrique
correspondait à un simple nodule dystrophique.
Suites opératoires: hypoparathyroidie transitoire
Recul: 12 mois absence de récidive
Discussion:
Epidémiologie:
Le CPSD représente 0.7 à 6.6% des carcinomes papillaires de la thyroide.
Elle touche préférentiellement les femmes avec un sex-ratio de 1H/4.7F.
Elle touche l’adulte jeune, l’age moyen est de 30 ans.
Présentation Clinique:
La plupart des patients se présentent avec une tuméfaction cervicale.
Les signes de compression à type de dysphonie ou dysphagie peuvent
être présents.
La Découverte peut être fortuite.
Examens complémentaires:
Cytoponction: très utile pour poser le diagnostic. plus sensible que dans
le cas du CP classique.
Echographie cervicale: le caractère hyperechogène, la présence de
microcalcifications diffuses et d’adénopathies cervicales sont en
faveur du CPSD.
Histologie:
Les mêmes caractéristiques cytonucléaires que le CP classique.
Elle est caractérisée par la présence de Calcosphérites, une fibrose
interstitielle diffuse et une importante infiltration lymphocytaire.
Prévalence de l’extention extrathyroidienne et des métastases
ganglionnaires
Traitement:
Une chirurgie radicale est indiquée en raison de l’agressivité histologique
du CPSD.
Un curage fonctionnel uni ou bilatéral même en l’absence
d’adénopathies cervicales est proposé si le diagnostic de CPSD a
pu être fait en pré-opératoire.
Le traitement à l’iode radioactif est nécessaire.
Pronostic:
Le CPSD est caractérisé par l’Agressivité histologique. en effet, la
prévalence d’adénopathies métastatiques, d’extension extra-
thyroidienne ,de Métastases à distance et le taux de récidive est
significativement plus élevé.
Cependant, le pronostic reste sujet à controverse entre les différents
auteurs
1)RS. Pillai, V.Gopalan1, RA. Smith, A K.-Y. Lam. Diffuse sclerosing variant of papillary thyroid carcinoma—an update ofits
clinicopathological features and molecular biology. CriticalReviews in Oncology/Hematology 94 (2015) 64–73
2)Albareda M, Puig-Domingo M, Wengrowicz S, et al. (1988) Clinical forms of presentation and evolution of diffuse sclerosing
variant of papillary carcinoma and insular variant of follicular carcinoma of the thyroid. Thyroid8: 385–391.
3)HG. Vuong, T. Kondo1, T. Quang Pha, N. Oishi1, K. Mochizuki1, T. Nakazawa1, L. Hassell,R. Katoh. Prognostic significance of diffuse
sclerosing variant papillary thyroid carcinoma: a systematic review and meta-analysis. European Journal of Endocrinology
(2017) 176, 431–439
Fig.1: Échographie cervicale: multiples fines
microcalcifications occupant la totalité du lobe
et un nodule de 10 mm totalement calcifié ( )