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DIAGNOSTIC DES TUMEURS MÉDIASTINALES
I. INTRODUCTION :

1-1- Définitions :

    MÉDIASTIN : Partie centrale de la cage thoracique située entre les 2
      plages pleuro-pulmonaires.

    TUMEURS MÉDIASTINALES : Proliférations cellulaires bénignes ou
      malignes développées aux dépends des organes médiastinaux.

    SYNDROMES MÉDIASTINAUX : Ensemble de signes traduisant la
      compression, l’irritation ou l’envahissement des organes du médiastin.

1.2. Intérêts :

Le syndrome médiastinal est un ensemble complexe de symptômes qui peuvent
parfois être peu expressifs ou au contraire fournir des renseignements
topographiques ou étiologiques importants.

L'imagerie moderne est d'un apport inestimable dans la discussion étiologique
qui ne pourra être précisée que par l'analyse histologique d'un prélèvement.

1.3. Rappel anatomique :

Le médiastin occupe la région médiane du thorax située entre les deux régions
  pleuro-pulmonaires.

1.3.1. Limites :

        ∗ En avant : le sternum.

        ∗ En arrière : le rachis, s’étendant de D1 à D12.

        ∗ Latéralement : les plèvres médiastines.

        ∗ En haut : l’orifice supérieur du thorax.

        ∗ En bas : le diaphragme.

1.3.2. Subdivision :
Dans la littérature plusieurs subdivisions ont été proposées afin de faciliter la
corrélation antomo-radiologique des différentes localisations des tumeurs
médiastinales.
 Classification anatomique de FELSON :
Est de loin la plus utilisée.

Elle divise le médiastin dans le plan antéro-postérieur en 3 compartiments:

- Médiastin antérieur : en avant du plan passant par le bord antérieur de l'arbre
trachéo-bronchique et la face postérieure du cœur.

- Médiastin moyen : entre ce plan et une ligne passant à 1 cm en arrière de la
face antérieure du rachis.

- Médiastin postérieur : en arrière de ce plan, correspondant aux gouttières
latéro- et costo-vertébrales.

Le médiastin sera par la suite subdivisé dans le plan frontal en 3 étages par 2
lignes horizontales : l’une passant par le toit de l’aorte horizontale et l’autre
passant par la carène. Ainsi on distingue :

- Etage supérieur : au-dessus du toit de l'aorte horizontale.

- Etage moyen : entre ce plan et la carène.

- Etage inférieur : au-dessous du plan passant par la carène.

1.3.3. Anatomie topographique du médiastin :

• Le médiastin antérieur : peut être divisé en trois étages.

  ∗ L’étage supérieur : contient en avant la loge thymique, développée chez
     l’enfant, atrophiée et réduite à l’état vestigial chez l’adulte. Derrière la loge
     thymique, s’étalent les gros troncs artériels (l’aorte ascendante, le tronc de
     l’artère pulmonaire et ses bronches collatérales) avec plus en avant les
     troncs veineux (la VCS). Tous ces éléments sont noyés dans du tissu
     cellulo-graisseux et traversés par des éléments nerveux : nerfs phréniques,
     pneumogastriques droit et gauche, et des éléments lymphatiques.

  ∗ L’étage moyen : correspond à la naissance des gros troncs vasculaires de la
     base du cœur.

  ∗ L’étage inférieur : comprend essentiellement la masse cardiaque et le
     péricarde.
• Le médiastin moyen : il contient la plupart des organes médiastinaux
  individualisé par l’axe trachéo-bronchique, l’œsophage, les éléments vasculo-
  nerveux tels que l’aorte thoracique descendante, les pédicules pulmonaires, le
  système veineux azygos, le canal thoracique et les nerfs vagues et récurrents
  gauche. la plupart des éléments lymphatiques sont dans le médiastin moyen.

• Le médiastin postérieur : correspond aux gouttières para et latéro-
  vertébrales. Ce qui caractérise cette région anatomique est la présence
  d’éléments nerveux : sympathiques et nerfs intercostaux, aux dépens desquels
  pourront se développer des tumeurs neurogènes.

II. DIAGNOSTIC POSITIF :

2.1. CDD :
Les tumeurs du médiastin sont souvent asymptomatiques et découvertes sur des
radiographies systématiques.

La symptomatologie clinique est très variée, et dépend :

- Siège de la tumeur : médiastin antérieur, moyen, ou postérieur.
- Importance de la compression.
- Susceptibilité inégale de chaque organe médiastinal à la compression (le
système veineux en particulier la VCS est très fragile alors que le système
artériel est protégé par la rigidité de ses parois, puis viennent l'arbre aérien,
l'oesophage et les nerfs).
- Nature bénigne ou maligne de la tumeur.

Ainsi la découverte clinique peut se faire devant :

               Syndrome médiastinal.
               Signes généraux.
               Signes en rapport avec l’étiologie.

2.1.1. Syndromes médiastinaux :

 Manifestations respiratoires :

L’atteinte de la trachée et des bronches se traduit essentiellement par une
dyspnée souvent inspiratoire avec cornage et tirage, une toux, et parfois douleurs
thoraciques.

- La dyspnée :

        - Souvent d’installation progressive.
        - Inspiratoire.
- Peut être soit :

   o Paroxystique, pseudo-asthmatiforme, souvent déclenchée par l’effort,
     réalisant de véritables crises de suffocation et d’étouffement.
   o Permanente, mais exagérée par l’effort.
   o Le plus souvent, elle est sans caractère particulier, sinon d’être isolée,
     récente et tenace.

    - S’accompagne souvent de weezing et de cornage.

- La toux :

    - D’installation progressive.
    - Sans horaire particulier.
    - Le plus souvent sèche, parfois productive ramenant une expectoration
      banale.
    - Quinteuse, rauque, coqueluchoïde.
    - Positionnelle.
    - Rebelle aux antitussifs habituels.

- la douleur thoracique : (dite médiastinale)

    - D’installation brutale.
    - Profonde, volontiers rétro-sternale médio-thoracique, à irradiation
      ascendante, simulant une douleur angineuse.
    - Siège fixe.
    - Permanente.
    - Rebelle au traitement habituel.

- L’hémoptysie :

    - Rare.
    - Traduit la rupture des veines trachéo-bronchiques superficielles dilatées.
    - Crachats striés de sang.
    - Rebelle au traitement habituel.

 Manifestations digestives :

Traduisent une compression de l’œsophage.
Marquées par :

    -   La dysphagie : intermittente ou permanente, sélective aux solides au
        début, puis s’étendant aux liquides par la suite.
    -   Des douleurs peuvent être associées.
 Manifestations vasculaires :

   o Signes veineux :

         Syndrome cave supérieur :

Traduit la compression ou l’envahissement de la VCS généralement d'origine
tumorale maligne, compliquée ou non d'une thrombose.
Le sang veineux de la partie supérieure du corps ne peut plus rejoindre le cœur
droit, entraînant l’installation d’un réseau de suppléance intra et extra thoracique
qui permet de rejoindre le cœur via le système cave inférieur.
Les signes cliniques apparaissent si le calibre de la VCS est diminué au-delà de
deux tiers.
Il se manifeste par :

          -   Œdème :

      de topographie caractéristique de la face de la base du cou et de la partie
      antéro-supérieure du thorax et des bras (œdème en pèlerine), respectant le
      dos, effaçant le relief claviculaire, rénitent ne prenant pas le godet. Il est
      plus marqué le matin et en position couchée.

      Œdème des structures profondes :

                        –   Œsophage : dysphagie.
                        –   trachée et bronches : dyspnée et toux.
                        –   séreuses : épanchement pleural.
                        –   cordes vocales : dysphonie.

          -   Cyanose : localisée aux mains et au visage (nez, lèvres, pommettes,
              oreilles, ongles, doigts) Accentuée par la toux et l’effort. Elle est
              due au ralentissement circulatoire et à la distension des réseaux
              veineux et capillaires sous-cutanés.
          -   Turgescence veineuse : qui atteint les veines jugulaires, mais aussi
              les veines sublinguales, veines des fosses nasales, veines
              rétiniennes (visibles au fond d’œil). Elle peut entraîner épistaxis et
              hémoptysies.

      Ces éléments du trépied veineux s’intensifient en position couchée ou par
      inclinaison du tronc en avant : « signe de la bêche » de SORLANO.

          -   Circulation veineuse collatérale : débutant par des vibices
              violacées ou télangiectasies visibles sur les faces antérieures et
latérales du thorax. Elle prédomine dans les 2/3 supérieurs du
              thorax et peut prendre un développement considérable.
          -   Somnolence et des céphalées de fin de nuit, traduisant la stase
              veineuse cérébrale.

      Syndrome cave inférieure :
       Rare à cause du court trajet de la VCI dans le thorax.
       Responsable d’un bloc suprahépatique par obstruction des voies de
       drainage veineux efférent du foie.
       Réalise le syndrome de Budd Chiari qui se manifeste par :

               - Circulation veineuse collatérale thoraco-abdominale.
               - Hépatomégalie ferme lisse régulière douloureuse spontanée ou à
               l’effort,
               - Reflux hépato-jugulaire.
               - Ascite avec ombilic déplissé.
               - OMI.

   o Signes artériels :

Rares, du fait de la rigidité de la paroi artérielle.
L’aorte est beaucoup moins touchée que l’artère pulmonaire.
La compression de l’artère pulmonaire se manifeste par : dyspnée, palpitations,
syncope à l'effort. Une cyanose dans la forme avancée. A l’examen physique on
retrouve un pouls faible, un thrill, des pulsations jugulaires et un souffle
systolique au foyer pulmonaire.

   o Signes lymphatiques :

La compression du canal thoracique se manifeste par : pleurésie chyleuse droite
intarissable, ascite chyleuse, chylurie, et un oedème localisé.

L’ascite chyleuse : caractérisée par un liquide laiteux, riche en triglycérides
(triglycérides > 1g/L).
Chylothorax : le plus souvent à droite car la plus grande partie du canal
thoracique est à droite dans le thorax, riche en triglycérides et en chylomicrons.

 Manifestations nerveuses :

Sont liées soit à l’irritation des nerfs soit à leur section fonctionnelle.



   o Atteinte du nerf phrénique:
L’envahissement du nerf phrénique par une tumeur médiastinale provoque une
paralysie phrénique.

La clinique est habituellement pauvre, mis à part :

    -   hoquet incoercible d’apparition récente.

Si la compression est sévère

    -   dyspnée d’effort : maître symptôme, peut être isolé.
    -   névralgies phréniques sous forme d’une douleur en “bretelle”.

« Le hoquet est une contraction subite, intermittente et involontaire du
diaphragme sous forme de spasmes entraînant une brusque secousse de
l'abdomen et du thorax s'accompagnant d'un bruit rauque appelé hoquet ».

La suspicion de la paralysie phrénique est d'ordre radiologique, par la mise en
évidence d'une ascension de la coupole diaphragmatique concernée. Le
diagnostic est confirmé par un examen radioscopique de la coupole
diaphragmatique, par la mise en évidence d'une respiration paradoxale
diaphragmatique au cours du snif-test, “mouvements paradoxal de Kienboeck”

   o Atteinte du nerf récurrent gauche :

Se manifeste par :

    -   dysphonie avec perte de la force de la voix.

    -   toux caractéristique : la toux bitonale.

    - L'immobilité de la corde vocale aboutit à une gêne à l'expectoration. La
      perte de sensibilité hémi-laryngée, associée à une occlusion glottique
      insuffisante, peut déterminer des fausses routes à la déglutition.

   o syndrome broncho-récurrentiel de DIEULAFOY :

L’étiologie principale étant habituellement liée au développement d’un cancer de
la bronche principale gauche ou de la bronche lobaire supérieure gauche, avec
envahissement du nerf récurrent gauche.

Associant :

• une dyspnée avec wheezing par compression de la bronche principale gauche.

• une toux sèche et quinteuse d’irritation.
• une paralysie récurentielle gauche avec paralysie de la corde vocale gauche et
  dysphonie (voix bitonale).

   o Atteinte du sympathique cervical :

Réalise le syndrome de Claude Bernard Horner par compression homolatérale
du ganglion stellaire cervical

Triade classique : Myosis, Ptôsis, Enophtalmie.
Peuvent être associées à une rougeur unilatérale de la face, une augmentation de
la chaleur locale de la joue et une hypersudation.

Ou à l’opposé Syndrome de POURFOUR-DUPETIT qui associe une triade faite
de mydriase, exophtalmie, et augmentation de la fente palpébrale.

   o Compression plexus brachial C8-D1 :

   Se manifeste par :

   - Douleur radiculaire localisée à la face postéro-latérale du cou et de la région
   inter-scapulo-vertébrale puis la face interne du bras, l’avant bras, jusqu’au
   5ème doigt avec une exacerbation nocturne.

   - Déficit moteur avec perte de la flexion de la 1ère phalange.

   - Déficit sensitif avec anesthésie du 1/3 interne de la main.

   o Syndrome de Pancoast-Tobias :

Syndrome de Claude Bernard Horner + névralgie cervico-brachiale C8-D1.

   o Compression du pneumogastrique :

Se manifeste par la crise de BOUVERET associant des palpitations à début et
fins brusques, troubles du rythme cardiaque (tachycardie), flutter à l’ECG, etc.

   o Atteinte nerfs intercostaux :

Se manifeste par :

- Névralgies intercostales unilatérales irradiant en hémi-ceinture ou en bande
avec des points douloureux paravertébraux, parasternaux ou médio-axillaires
- Troubles de la sensibilité tactile et thermo-algique.

   o compression de la moelle dorsale :
Plus rare, traduit un envahissement canal médullaire par la tumeur.
Et constitue une urgence diagnostique et thérapeutique
Se manifeste par :

                 - Douleur Colonne Vertébrale
                 - Douleur Radiculaire
                 - Faiblesse Musculaire
                 - Troubles Sphinctériens
                 - Troubles de la Sensibilité.

Toutes ces manifestations ont une valeur d'orientation topographique essentielle.
Leur vitesse d'installation renseigne sur l'éventuelle malignité.

- Syndrome médiastinal antérieur : douleur rétrosternale pseudo-angineuse,
syndrome cave supérieur, syndrome cave inférieur.

- Syndrome médiastinal moyen : manifestations respiratoires, dysphagie,
paralysie récurrentielle gauche.

- Syndrome médiastinal postérieur : névralgies intercostales, manifestations
sympathiques, compression médullaire.

2.1.2. Signes généraux :

Fièvre, asthénie, anorexie, amaigrissement.

2.1.3. Syndrome paranéoplasique :

Les syndromes paranéoplasiques sont des manifestations hétérogènes
occasionnées par des tumeurs qui ne sont dues ni à l’accroissement local des
tumeurs ni aux métastases d’une tumeur primaire.

Les syndromes paranéoplasiques peuvent précéder ou apparaître simultanément
à la découverte d’une tumeur, ou même persister après la guérison réussie de la
tumeur primaire.

Les syndromes paranéoplasiques se développent chez une minorité de patient
cancéreux (< 10 %), mais leur intérêt est majeur pour plusieurs raisons :

         – Leur présence peut être le premier signe de maladie
         – Ils peuvent mimer une maladie métastatique et modifier une
           attitude éventuellement curative
         – Ils peuvent servir de marqueur évolutif après traitement
         – Les symptômes peuvent être particulièrement gênants, et nécessiter
           un traitement spécifique
Mécanismes :

   •   Production par la tumeur de protéines biologiquement actives comprenant
       hormones et leurs précurseurs, facteurs de croissance, cytokines,
       prostaglandines, protéines fœtales, immunoglobulines, enzymes.
   •   Production d’immuns complexes.
   •   Inactivation de l’action d’une hormone active par production d’un
       équivalent biologiquement inactif, production d’un récepteur anormal
   •   Relargage d’enzymes dans la circulation, normalement absentes.
   •   mais le mécanisme d’action demeure cependant obscur dans un grand
       nombre de cas.

Manifestations paranéoplasiques :

 Endocriniennes :

Ce sont les plus fréquentes et les mieux comprises :

    Syndrome de Cushing :

   Sécrétion éctopique par la tumeur d’ACTH ou de l’un de ces précurseurs
   (pro-ACTH, pro-opiomélanocortine).

   La manifestation la plus visible est l’apparition d’une obésité facio-
   tronculaire localisée au niveau de la partie supérieure du corps avec un aspect
   bouffi du visage.
   D’autres signes peuvent être associés :
   - Amincissement de la peau avec des vergetures souvent pourpres et larges
   sur le ventre.
   - Des ecchymoses sur les membres traduisant la fragilité vasculaire.
   - Mélanodermie.
   - Ostéoporose, tendance aux infections, tendance aux tromboses, HTA….

    Hyperthyroïdie : où dominent les signes de thyréotoxicose et où manque
       l’exophtalmie. Secondaire à l’élaboration d’une substance TSH - Like.



    Syndrome de Schwartz Bartter :

   Sécrétion inappropriée d’ADH responsable de :
   Hyponatrémie
   Augmentation de l’osmolarité urinaire
   Natriurèse normale eu augmentée ( augmentation de l’excrétion urinaire de
Na+, diminution de la sécrétion d’aldostérone, et une diminution de la
résorption tubulaire Na+ )
Volémie normale ou augmentée : l’oedèmes est le plus souvent absents.

Se manifeste cliniquement par : anorexie, nausées, vomissements, agitation,
irritabilité, confusion, comportement psychotique crises comitiales, coma

 hypercalcémie : (éliminer des métastases osseuses)

Le mécanisme :




Le syndrome clinique est voisin de l’hyperparathyroïdie :

SG : déshydratation, polydypsie , anorexie, malaise.
Signes digestifs : bouche sèche, nausées, vomissements, constipation, ileus.
Signes rénaux : polyurie, atteinte tubulaire réversible, insuffisance rénale.
Signes neurologiques : fatigue léthargie, dépression, confusion, psychose,
coma.
Signes cardiaques : bradycardie, espace PR allongé, espace QT court,
 arythmies auriculo-ventriculaires.

  Hyperglycémie réalise un tableau de DNID.




  gynécomastie associée à une ostéoarthropathie hypertrophique
         pneumique, s’accompagne d’une hyperoestrogénurie dûe à la sécrétion
         d’une substance semblable à la gonadotrophine.



 Neurologiques :

 •       Jonction neuromusculaire :

 Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton :

 Son mécanisme physiopathologique s’explique par l’inhibition présynaptique
 par des anticorps de la libération d’acétylcholine contrôlée par les canaux
 calciques.

 Le tableau clinique est dominé par :

     -    Déficit de la force musculaire : dont le caractère essentiel est de
          s'accroître à l'occasion d'un effort. La faiblesse musculaire tantôt se
          limite aux muscles directement mis en action au cours de l'effort, tantôt
          se manifeste à distance d'eux. Cette fatigue se corrige au repos.
          L'atteinte de la musculature oculo-palpébrale est évocatrice.
          L'atteinte des muscles d'innervation bulbaire, retentit sur la phonation, la
          mastication et la déglutition. La voix s'éteint progressivement, devient
          nasonnée puis inintelligible. Bien que très caractéristique ce trouble est
          parfois considéré comme hystérique.
          L'atteinte des muscles des membres prédomine sur les muscles
          proximaux, plutôt de la ceinture scapulaire.
          L'atteinte des muscles respiratoires peut conduire à une décompensation
          ventilatoire rapide, quelquefois inaugurale, qui fait toute la gravité de la
          maladie.
     -    Myalgies : orientent parfois à tort vers une maladie rhumatismale.
     -    Dysrégulation neurovégétative (par ex. sécheresse de bouche,
          xérostomie, et impuissance).

 •       Système nerveux périphérique :
Neuropathie sensitive subaiguë (Syndrome de Denny-Brown) : Cette
 paranéoplasie typique d’un cancer bronchique à petites cellules évolue
 progressivement sur plusieurs semaines et mois sous forme de paresthésies
 principalement distales, de douleurs, de sensibilité profonde diminuée et de
 dysfonctions autonomes précoces. Elle s’explique pathophysiologiquement
 par une inflammation ganglionaire suivie secondairement par une
 dégénération axonale. Des anticorps anti-Hu peuvent être mis en évidence.
 Neuropathie sensitivomotrice.



 •   Système nerveux central : les patients avec atteinte cérébelleuse dans le
     cadre d’un syndrome paranéoplasique se font remarquer par une ataxie
     progressive et occasionnellement par une dysarthrie, une diplopie, des
     vertiges, et un nystagmus. Une perte des cellules de Purkinje est mise en
     évidence sur le plan histologique.



 Hématologiques :
 • Polyglobulie
 • Anémie : la plupart du temps aisée à expliquer (infiltration médullaire,
   chimio/radiothérapie, saignement …)
 • Neutrophilie, à différencier d’une LMC, d’une infection…, éosinophilie,
   basophilie, thrombocytose
 • Anomalie de la coagulation : phlébites à répétition, CIVD, endocardite
   « marastique » (thrombotique, non bactérienne).

 Cutanées :

• Lésions pigmentées :

Acanthosis nigricans : se manifeste cliniquement par un épaississement
velouté de la peau hyperpigmentée atteignant en prédilection les régions du
cou, des aisselles et inguinales. Les lésions peuvent également atteindre les
lèvres et les muqueuses des joues. Contrairement aux formes bénignes
d’acanthose, les acanthoses paranéoplasiques touchent fréquemment aussi les
surfaces de flexion des doigts et des orteils, ainsi que la plante des pieds et les
paumes des mains.
La manifestation cutanée est synchrone à l’apparition de la tumeur dans 60%
des cas, mais elle peut apparaître bien avant ou bien après le diagnostic de la
tumeur.

Ichtyose acquise : souvent associée à un LMNH.
Syndrome de Sweet : dermatose caractérisée par des papules douloureuses
 bleu-rouge ou des nodules principalement au niveau des extrémités supérieures
 accompagnée de fièvre élevées et d’un syndrome inflammatoire biologique.

 • Pemphigus paraneoplasique
 • Dermatopolymyosite : le tableau clinique est caractérisé par un exanthème
   lilas localisé avant tout aux paupières, sur le nez, les joues, le front, le
   thorax, les coudes, les genoux et péri-unguéal.



  Gastro-intestinales :

   • Ulcère : syndrome de Zollinger Ellison.
   • flush, diarrhée : tumeurs carcinoïdes.
   • cachexie avec anorexie : liée au TNFa.



  Rénales :

 Glomérulonéphrite paranéoplasique : se manifestent cliniquement par une
 protéinurie. Et correspondent histologiquement à une glomérulonéphrite
 membraneuse.

 Syndrome de Stauffer : caractérisé par une élévation des phosphatases
 alcalines et des alphaglobulines, tandis que le temps de prothrombine et
 l’albumine sont abaissées, en l’absence de métastases hépatiques.

Certaines associations ont une valeur diagnostique :

* myasthénie, hypogammaglobulinémie, anémie érythroblastopénique,
pancytopénie et thymome.

* maladie de Recklinghausen et neurinome intrathoracique.

* érythème noueux et sarcoidose.

* syndrome de Pierre Marie et carcinome bronchique primitif.

* gynécomastie et tumeur embryonnaire.

* dysthyroïdie et goitre endothoracique.
2.2. Éléments du diagnostic :

2.2.1. Examen clinique :

2.2.1.1. Interrogatoire :

Doit préciser :
- L’état civil du sujet : âge, sexe, calendrier professionnel, statut matrimonial.
– Les signes fonctionnels et généraux sus décrits.
– ATCD personnels : contage tuberculeux, exposition aux produits
cancérigènes, tabagisme à quantifier, goitre, néoplasie, maladie de système,
chirurgie…
- ATCD familiaux : néoplasie, tare…

2.2.1.2. Examen physique :

Doit être minutieux, intéressant appareil par appareil :

L’examen général recherchera :
    - Morphologie de la personne : obésité, la disposition de cette obésité…
    - État général.
    - Muqueuses : pâleur, cyanose, ictère.
    - OMI, TVJ.
    - Pli de déshydratation et de dénutrition.
    - Gynécomastie.
    - Constantes hémodynamiques : température, FR, FC, SaO2, TA, poids,
      taille, IMC.

L’examen respiratoire peut trouver :
    - ORL : goitre, tuméfaction….
    - Syndrome de condensation pulmonaire.
    - Syndrome d’épanchement liquidien de la grande cavité pleurale.
    - CVC thoracique.
    - Oedème facio-tronculaire en pèlerine.

L’examen cardio-vasculaire :
    - troubles de rythme cardiaque.
    - Pouls périphérique : intensité, symétrie, thrill.
    - Souffle : siège, intensité

L’examen abdominal :

     -   Ascite avec ombilic déplissé.
- Hépatomégalie.
    - CVC thoraco-abdominale.
    - Reflux hépato-jugulaire.

L’examen spléno-ganglionnaire :

    - splénomégalie.
    - ADP : unique ou multiples au niveau des territoire ganglionnaires
      accessibles à l’examen (cervical, axillaire, inguinal).

L’examen uro-génital :

    - OGE.
    - Contact lombaire ou ballottement rénal.
    - Points urétéraux.

L’examen cutanéo-phanérien :

    - aspect de la peau : mince, cartonnée.
    - Taches, nodules, vergetures, ecchymoses….

L’examen neurologique :

    - état de la conscience.
    - Déficit moteur ou sensitif.
    - Syndrome de Claude Bernard Horner.

2.2.2. Examen complémentaires :

2.2.2.1. Imagerie thoracique :

Le diagnostic radiologique d'une anomalie du médiastin comprend plusieurs
étapes :

      1. Identifier une anomalie médiastinale.

      2. Localiser l'anomalie dans un des compartiments du médiastin.

      3. Déterminer sa nature : tissulaire, kystique, graisseuse, calcifiée ou
      mixte.

      4. En fonction de ces données, mais aussi des lésions thoraciques
      associées, des autres anomalies cliniques, des dosages biologiques,
      proposer une gamme de diagnostics.
a. Radiographie du thorax :
a.1. Identifier une anomalie médiastinale :

Le syndrome médiastinal radiologique est l’ensemble des signes visibles sur un
cliché radiologique standard du thorax permettant de rattacher l’anomalie au
médiastin.
Trois types de lésions peuvent être identifiées :
     - opacités.
     - Clartés.
     - Calcifications.

    Opacités :

Les opacités représentent l’essentiel de la pathologie médiastinale.

Indépendamment de leurs étiologies elles représentent sur la radiographie
standard certains caractères sémiologiques communs :

     - Opacité de tonalité hydrique, homogène.
     - Limite externe nette continue, car recouverte par la plèvre.
     - Convexe vers le poumon.
     - Se raccordant en pente douce avec le médiastin.
     - Limite interne non visible car noyée dans le médiastin.

a.2. Localiser l'anomalie dans un des compartiments du médiastin :

Cela suppose une bonne connaissance de la subdivision anatomique du
médiastin.

Et en se basant également sur :

     - Radiographie du profil.
     - Signes de localisation.
     - Déplacement des lignes médiastinales.

    Subdivision du médiastin : (voir rappel anatomique).




    Signes de localisation :

Signe de la silhouette : lorsque 2 opacités ayant la même densité sont au
contact l’une de l’autre, si leurs interfaces respectives disparaissent au niveau du
contact, c’est qu’elles sont sur le même plan. Mais si au contraire chaque opacité
garde son interface, c’est que elles sont sur des plans différents.

Signe cervico-thoracique : une masse médiastinale supérieure dont le contour
externe disparaît au-dessus de la clavicule est de siège antérieur ; sa partie
supérieure en effet se noie dans les parties molles du cou. Inversement, une
masse postérieure est silhouettée par le parenchyme aéré de l’apex ; sa limite
externe reste visible au-dessus de la clavicule.

Signe de l’iceberg ou signe thoraco-abdominal : une masse médiastinale
inférieure dont le contour externe traverse le diaphragme en s’écartant du rachis.
Est de siège thoraco-abdominal, car son bord externe n’est pas silouetté par le
parenchyme pulmonaire, et se perd dans le tissu hydrique de l’abdomen.
Inversement, une masse médiastinale inférieure de même topographie dont le
contour inféro-externe rejoint le rachis reste entièrement thoracique de siège sus-
diaphragmatique.

Signe de la convergence du hile : permet de différencier, devant une opacité à
projection hilaire en incidence de face, une masse médiastinale ou une grosse
artère pulmonaire. Lorsque les vaisseaux pulmonaires restent visibles au travers
de l’opacité, celle-ci est une masse médiastinale pathologique. Inversement,
quand les vaisseaux pulmonaires convergent vers la masse et perdent leur
silhouette sur le bord externe de l’opacité, celle-ci correspond à l’artère
pulmonaire.

Signe de recouvrement du hile : permet de différencier une masse siégeant
dans le médiastin antérieur d’une cardiomégalie ou d’un épanchement
péricardique. Normalement, le hile pulmonaire gauche se projette en dehors du
bord médiastinal. Une masse médiastinale antérieure devient très probable si le
hile est visible à plus de 1 cm en dedans du contour externe gauche du
médiastin.

Signe de l’attraction de l’œsophage : défini quand une masse du médiastin
moyen nettement latéralisée à droite ou à gauche attire l’œsophage vers elle au
lieu de le refouler vers le côté controlatéral. La présence de ce signe rend
probable l’origine du processus dans la paroi œsophagienne.

    lignes médiastinales :

Il arrive que la tumeur se noie dans le médiastin et dans ce cas, elle refoule,
efface une ou plusieurs des lignes du médiastin, permettant ainsi de la localiser,
ce qui représente déjà une approche du diagnostic étiologique.
Les lignes médistinales ne sont visibles que lorsqu’elles sont tangentes au
rayonnement incident.

L’absence d’une ligne médiastinale n’est pas nécessairement pathologique car
elles ne sont pas toutes constantes et leur fréquence est variable chez le sujet
normal.

Ligne médiastinale antérieure : naît de l’adossement des deux poumons en
arrière du sternum.
Visible dans 25% des cas chez l’adulte, non visible chez le nourrisson.
Ne dépasse jamais la clavicule contrairement à la ligne médiastinale postérieure.
Effacement par masse médiastinale antérieure:

     - loge thymique.
     - ectasie de l’aorte ascendante.

Ligne médiastinale postérieure : naît de l’adossement des deux poumons
devant le rachis dorsal, en arrière de l’œsophage. Cet adossement est inconstant.
Visible dans 60% des cas.
S’étend au dessus de la clavicule, contrairement à la ligne médiastinale
antérieure.

Effacement par masse médiastinale postérieure :

     -   Tumeurs médiastinales neurogènes.
     -   Distensions oesophagiennes.
     -   Anomalies d’arcs aortiques avec composantes rétro- oesophagiennes(ex:
         artère sous-clavière droite).
     -   Tumeurs vertébrales.
     -   Collections pararachidiennes d’origine cervicale ou dorsale supérieure et
         médiastinites.
     -   Adénopathies para-trachéales.

Ligne para-trachéale droite : naît de l’interface entre le lobe supérieur droit et
le bord droit de la trachée.
À gauche, le poumon reste à distance de la trachée du fait de l’interposition de
l’aorte et des vaisseaux du cou.

Visible dans 65% des cas chez l’adulte.
Correspond en fait à une « bande » qui doit rester < 5mm d’épaisseur.

Son effacement évoque : tumeur oesophagienne.

Si élargie:
-   Adénomégalie para-trachéale.
    -   Tumeur trachéale ou pulmonaire.

Ligne para-azygo-oesophagienne : naît de l’interface du poumon droit avec
l’œsophage en bas et la veine azygos en haut.

Quasi-constante (88%).
Forme de S inversé et allongé.
En continuité avec la ligne médiastinale postérieure en haut

Si déplacée :

En haut : anomalie sous-carinaire

    -   Dilatation de la veine azygos.
    -   Adénopathies médiastinales sous-carinaires

En bas :

    - tumeurs oesophagiennes.
    - dilatation modérée de l’OG.
    - hernie hiatale.
    - achalasie

Lignes paravertébrales : naît de la tangence entre le lobe inférieur droit et les
bords droit et gauche du rachis dorsal.

Plus visible à gauche qu’à droite (redressée par l’aorte): visible dans 90% des
cas à gauche, moins de 50% des cas à droite.

À gauche:

- à mi-distance entre le bord gauche du rachis et la ligne para- aortique.
- suit les déplacements de l’aorte.

Déplacement ou effacement :

    - Pathologie neurogénique.
    - Pathologie costo-vertébrale (ostéophyte, pathologie tumorale,
      infectieuse, traumatique).
    - Adénopathie postérieure.

Ligne para-aortique gauche : naît de la tangence entre le bord externe de
l’aorte descendante et le poumon gauche.
Cette ligne est toujours visible.

Déplacement focalisé :

- Anévrysme de l’aorte thoracique descendante (à ne pas confondre avec
l’aspect déroulé de l’aorte, fréquente chez les personnes âgées)

    Clartés :

Une hyperclarté médiastinale doit orienter dans un premier temps vers une
pathologie de l’œsophage, plusieurs affections peuvent être à l’origine :
     - Hernie hiatale.
     - Méga-œsophage.
     - Diverticules et duplicité de l’œsophage.
     - Œsophagoplasties +++
Les autres étiologies des hyperclartés du médiastin sont :
     - Pneumomédiastin : Sa particularité est de rester immobile aux
        changements de position du malade, à la différence du pneumothorax.
     - Pneumopéricarde : Cet épanchement est relativement mobile aux
        changements de position, à la différence du pneumomédiastin.
     - Abcès médiastinal : image hydro-aerique.



    Calcifications :

Les calcifications médiastinales intéressent les structures ganglionnaires,
cardiovasculaires ou tumorales.

* Adénopathies :

Les calcifications granuleuses, irrégulières ou groupées en amas, sont
évocatrices de séquelles de tuberculose ou d’histoplasmose, ou infection à
Pneumocystis jurovecii compliquant un Sida.

Les calcifications sont parfois fines, arciformes, en « coquille d’oeuf », évoquant
surtout une silicose et, plus rarement, une sarcoïdose, une mycose ou un
lymphome traité.

* Calcifications vasculaires :

Elles sont parallèles ou semi-circulaires ; elles se superposent au trajet
vasculaire.
Elles intéressent surtout l’aorte, mais aussi ses branches de division dans le
cadre de lésions athéromateuses et, plus rarement, les artères pulmonaires dans
l’HTAP ancienne.

* Calcifications cardiaques :

Les calcifications valvulaires sont fréquentes et caractéristiques.

Celles du péricarde dans la péricardite calcifiante dessinent une fine ligne
calcifiée, entourant une plus ou moins grande partie de la silhouette cardiaque.

Les calcifications tumorales cardiaques sont très rares, elles sont irrégulières,
groupées en amas avec une mobilité caractéristique sous scopie.

* Calcifications tumorales :

Elles ont parfois une valeur d’orientation :

– dans les goitres thyroïdiens, les calcifications sont mobiles avec la déglutition
et se prolongent parfois vers le cou ; elles peuvent être nodulaires, arciformes,
disséminées, périphériques ou centrales.

– la présence de dents ou d’éléments osseux permet d’affirmer un tératome ;

– les thymomes contiennent quelquefois des calcifications nodulaires ou en
lamelles périphériques, situées dans le médiastin antérieur.

– la présence de calcifications au sein d’une opacité médiastinale postérieure
doit faire évoquer une tumeur neurogène.

– les phlébolithes orientent vers une tumeur hémangiomateuse.

– les kystes bronchogéniques peuvent présenter une calcification de leur paroi.

b. TDM thoracique :

La TDM représente actuellement la meilleure technique d’exploration des
masses médiastinales.

Elle bénéficie d’une excellente sensibilité, permettant de détecter de petites
masses tumorales invisibles sur les clichés standards.

Elle fournit une analyse topographique beaucoup plus précise, en montrant le
siège de la lésion, son extension et les rapports avec les organes de voisinage.
b.1. Identifier une anomalie médiastinale :

La TDM est beaucoup plus performante que la radiographie standard pour
résoudre ce problème.

Le critère le plus fiable repose sur l’analyse de l’interface entre la masse et le
poumon : lorsqu’elle est lisse et régulière, la masse est médiastinale ; à l’inverse
lorsqu’elle est spiculaire ou nodulaire, son origine est plus volontiers
pulmonaire.

La topographie par rapport aux vaisseaux est également importante à
considérer : les lésions médiastinales sont plus volontiers médiales et les lésions
pulmonaires ou pleurales, plus volontiers latérales.

En revanche, l’analyse des angles de raccordement antérieur et postérieur entre
le médiastin et la masse, et l’importance du déplacement des structures
anatomiques du médiastin sont d’une faible utilité.

b.2. Localiser l'anomalie dans un des compartiments du médiastin :

La TDM permet une analyse topographique beaucoup plus précise.

L’approche multiplanaire autorisée par les reconstructions des acquisitions
spiralées facilite l’étude des rapports anatomiques.

b.3. Déterminer la nature de la tumeur : tissulaire, kystique, graisseuse,
calcifiée ou mixte :

Des mesures de densité peuvent être effectuées au niveau de la lésion,
renseignant parfois sur la nature du tissu qui la compose (par exemple, 0UH
pour l'eau, -1000UH pour l'air, -100UH pour la graisse, de 20 a 80UH pour la
plupart des structures tissulaires et plus de 100UH pour les calcifications).

Des coupes millimétriques (1,5 ou 2mm) centrées sur la lésion permettent
d'apprécier sa structure et ses contours.

c. IRM thoracique :

Outre le bilan d’extension des tumeurs de la gouttière costovertébrale où l’IRM
se place en première intention après la radiographie standard, les autres
indications de l’IRM sont des cas particuliers où une information sur la nature
ou l’extension n’a pas été fournie par le scanner.

L’IRM présente un intérêt particulier dans la recherche des extensions
intracardiaques ou péricardiques.
Enfin, elle constitue une alternative de choix dans les cas de contre indication
aux produits iodés.

Elle permet la visibilité spontanée des structures vasculaires.
Et offre en outre d’autres avantages dans l’étude du médiastin :

– une plus grande résolution en contraste qui permet d’individualiser et de
délimiter une lésion sans injection de produit de contraste.
– la possibilité d’une étude multiplanaire qui peut s’avérer particulièrement utile
pour explorer la fenêtre aortopulmonaire, la loge sous-carinaire, le hile, les
récessus péricardiques et les structures vasculaires.

Cette possibilité facilite aussi l’analyse de processus pathologiques situés à
cheval sur l’orifice cervicomédiatinal (goitre, tumeur thymique, lymphome,
tumeur neurogène) ainsi que les masses médiastinales à extension sous-
diaphragmatique (thymome invasif, lymphome, dysembryome) auxquelles on
peut associer le mésothéliome malin dont le diagnostic différentiel est parfois
difficile.

L’IRM analyse bien l’extension intracanalaire des tumeurs de la gouttière
costovertébrale et, plus particulièrement, des tumeurs neurogènes. Cet avantage,
souligné par de nombreux auteurs, place cet examen au premier plan dans cette
indication.

L’IRM montre parfaitement l’extension en hauteur, les rapports de la tumeur
avec la moelle, les méninges et les racines.

Toutefois, les coupes axiales restent globalement les plus informatives et
constituent l’examen de base.

Elles dégagent parfaitement la région prévasculaire, prétrachéale, para-aortique
gauche.

Elles individualisent bien les effets de masse avec les déplacements dans le plan
axial.

L’analyse sémiologique repose, comme en TDM, sur l’étude de la topographie
et de la composition tissulaire des lésions.

L’IRM permet de reconnaître les formations solides, kystiques ou graisseuses ;
mais les calcifications sont moins bien identifiées qu’au scanner.

Des séquences pondérées en T1 et T2 sont nécessaires à cette caractérisation.

Lésions graisseuses :
Elles sont facilement reconnaissables grâce à leur signal hyperintense en T1, qui
s’atténue, mais demeure hyperintense, sur les séquences pondérées T2 comme
celui de la graisse médiastinale ou sous-cutanée.

Lésions kystiques :

En pondération T1, différents aspects sont possibles au sein du kyste, en
fonction du contenu protéique et/ou hémorragique.

Si les kystes à contenu hydrique pur apparaissent en hyposignal sur les
séquences pondérées T1, ceux présentant un contenu hémorragique ou riche en
protéines affichent un hypersignal sur les mêmes séquences.

En pondération T2, le signal est toujours très hyperintense.

L’absence de rehaussement après gadolinium est de règle pour des lésions
kystiques.

Lésions hémorragiques :

Les hématomes, dans leur phase initiale (au cours des premières heures),
présentent un signal intermédiaire ou hyperintense en T1 et hyperintense en T2.
Du premier au troisième jour, l’hématome devient hypo-intense en pondération
T1 et T2, en rapport avec la transformation de l’hémoglobine en
désoxyhémoglobine.

À la phase subaiguë, à partir du quatrième jour, la transformation de la
désoxyhémoglobine en méthémoglobine entraîne un signal hyperintense en
pondération T1 et T2 qui apparaît à la périphérie de la lésion.

La phase chronique est marquée par la transformation de la méthémoglobine en
hémosidérine qui s’accumule à la périphérie de la lésion et se caractérise par une
couronne en hyposignal en pondération T2.

Tumeurs charnues :

Elles ont un signal intermédiaire, voisin de celui du muscle sur les séquences
pondérées en T1, et un signal supérieur au muscle et parfois proche de celui de
la graisse sur les séquences pondérées en T2.

Comme en TDM, elles présentent un rehaussement après injection de produit de
contraste.

Lésions fibreuses :
L’intensité du signal de la fibrose en IRM dépend de l’importance relative du
collagène et du contingent cellulaire.

Le tissu fibreux mature à prédominance collagénique et faible cellularité
présente un hyposignal en T1 et T2.

Ceci explique le signal hypointense en T1 et T2 des masses résiduelles des
lymphomes traités par radiothérapie et des médiastinites fibreuses.

En revanche, la fibrose débutante, pauvre en collagène, riche en fibroblastes et
en vaisseaux, présente un signal hyperintense en T2 dû à sa charge hydrique.

Dans les lymphomes hodgkiniens à forme scléronodulaire, l’intensité de signal
en T2 est controversée.

Calcifications :

Leur détection est moins aisée qu’en TDM. Si elles sont suffisamment
volumineuses, elles sont visibles sous forme d’une zone d’hyposignal en T1 et
T2.

Divers :

Certains caractères sémiologiques peuvent orienter vers des types histologiques
particuliers.

- Les neurofibromes présentent un signal intermédiaire en pondération T1.

En pondération T2, la zone périphérique est très hyperintense, plus hyperintense
que la graisse, en rapport avec une texture gélatineuse liée à la dégénérescence
myxoïde.

La zone centrale, qui correspond à du tissu solide, conserve un signal
intermédiaire. Une couronne hypo-intense, composée de tissu fibreux, sépare ces
deux zones.

Cet aspect dit en « cible inversée » est opposable point par point à celui des
tumeurs solides nécrosées.

- Les schwannomes nécrosés ont un signal central hyperintense en pondération
T2, qui ne se rehausse pas après injection de gadolinium.

- Le diagnostic de tumeur nécrosée repose sur l’identification d’une paroi
épaisse et de son rehaussement après injection de gadolinium.
Une approche indirecte de la vascularisation tumorale est ainsi effectuée.

Le caractère hétérogène des tumeurs n’est pas un argument pour apprécier leur
nature bénigne ou maligne.

Ainsi, les ganglioneuromes gardent, en pondération T1, un signal intermédiaire
relativement homogène.

En pondération T2, le signal est hyperintense, hétérogène.

Ces lésions présentent des lamelles curvilignes concentriques hypo-intenses en
pondération T1 et T2, dues aux fibres de collagène.

d. Autres examens :

En fonction du contexte et du siège de la lésion, seront parfois indiquées:

        - Echographie thoracique :

        Le médiastin de l’adulte se prête mal à l’exploration ultrasonore par voie
        externe, en raison de l’étroitesse des fenêtres acoustiques.

        Cependant, dans certaines situations cliniques, le recours à un examen
        ultrasonore avec des sondes de 3,5 ou 5 MHz est utile.

        Le médiastin est abordé par trois grandes voies : la voie sus-sternale
        permet l’exploration en coupes frontales et sagittales du médiastin
        supérieur ; les voies parasternales droite et gauche associées au
        décubitus latéral permettent d’explorer la loge médiastinale antérieure et
        le coeur ; la voie abdominale récurrente sous-costale permet une
        exploration transdiaphragmatique utile pour l’exploration des masses
        des angles cardiophréniques.

        Chez le petit enfant, l’étude des masses médiastinales est faite par
        échographie, notamment pour les hypertrophies thymiques.

        Chez le jeune enfant, le couple d’examens utiles est la radiographie
        thoracique et l’échographie alors que chez l’adulte, le couple est fait de
        la radiographie thoracique et de la TDM.

        - Echographie trans-oesophagienne : utile pour les pseudotumeurs
        aortiques (anévrismes ou traumatismes ou encore dissections).

        - Endoscopie bronchique ou digestive.
- Opacification digestive : hernie hiatale, mégaoesophage.

        - Scintigraphie pour identifier un goitre : surtout si ectopique, mais en
        sachant que plus de 30 % de ces goitres plongeants et/ou ectopiques sont
        peu fonctionnels et ne « fixent » pas.

        - Scintigraphie au méthoxy-isobutyl-isonitrile (MIBI) pour localiser un
        adénome hyperparathyroïdien.

        - Angiographies pour les pseudotumeurs vasculaires ou pour une
        cartographie préchirurgicale des masses et de leurs rapports
        anatomiques.

III. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

3.1. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec les masses
médiastinales mais non tumorales, qui ont comme point commun la même
symptomatologie clinique essentiellement les syndromes de compression
médiastinale et aussi le même aspect radiologique mais la seule différence c’est
qu’ils ne sont pas de cause tumorale.
Il s’agit de :

HERNIE DE LA FENTE DE LARREY :

* Les hernies de la fente de Larrey sont des hernies rétrocosto-xyphoidiennes à
contenu épiploique.

* Radiographie: opacité paramédiane droite avec clarté gazeuse variable d'un
jour a l'autre.

* Scanner: frange épiploique de densité graisseuse.

* Parfois douloureuses, elles peuvent justifier un acte chirurgical.

HERNIE HIATALE :

Contexte de pyrosis.

Opacité hydroaérique rétrocardiaque, très évocatrice a la radiographie.

MEGA-OESOPHAGE

ANÉVRISME DE L'AORTE DESCENDANTE :
L'anévrisme de l'aorte descendante survient surtout chez le sujet âgé, le
diagnostic est confirmé par scanner ou IRM.

ÉPANCHEMENTS MÉDIASTINAUX :

Il faut savoir les reconnaître et les différencier des masses médiastinales.

Les épanchements liquidiens sont le plus souvent localisés et cloisonnés au
voisinage de leur « cause » d’origine.

Il peut s’agir de collection rétrosternale après chirurgie par sternotomie,
paranormale les premières semaines, elle peut être significative ultérieurement,
ou encore de collection latérooesophagienne après perforation iatrogène de
l’oesophage (dilatations) ou non (diverticule de Zunker, néoplasie
oesophagienne, ganglion tuberculeux chez l’enfant...).

L’oesophage peut servir d’axe de propagation d’une infection descendante dans
les médiastinites nécrosantes descendantes propagées depuis une angine de
Ludwig ou des complications d’extraction dentaire.

Les caractères sémiologiques sont ceux d’une opacité « hydrique » sur le cliché
simple, souvent difficile à percevoir car de faible volume. Le profil peut aider à
identifier l’opacité par la création de lignes de tangences avec les commissures
pulmonaires postérieures (droite surtout).

En TDM, le diagnostic est plus aisé.

L’opacité est de densité hydrique et seule sa périphérie se rehausse après
injection de produit iodé quand il y a collection. Un drainage percutané peut être
réalisé sous guidage TDM.

Après drainage, un niveau hydroaérique peut exister.

Sans drainage préalable, la présence d’un niveau liquide ou de bulles gazeuses
au sein de la collection a une valeur péjorative en faisant évoquer des germes
anaérobies, une gangrène gazeuse ou encore une perforation oesophagienne.

Dans le syndrome de Boerhaave, la rupture oesophagienne lors des
vomissements se fait au voisinage de l’orifice diaphragmatique, le plus souvent
sur le bord gauche, et entraîne la constitution d’une collection médiastinale et
d’un épanchement sous- et extrapleural basal gauche.

La fuite aérique peut remonter le long de la gaine oesophagienne (signe de
Mingerota) ou être plus diffuse.
3.2. Le diagnostic différentiel se pose également avec les masses tumorales mais
à point de départ extra médiastinal.

TUMEUR D’ORIGINE PULMONAIRE :

Une tumeur d’origine pulmonaire présentant une extension médiastinale peut
donner le change.

On retient, pour l’origine pulmonaire, la présence de zones de troubles
ventilatoires avec bronchogrammes et le sens de la déformation et du
déplacement (médial vers le médiastin) de la plèvre médiastinale.

Ce genre de problème se pose parfois devant de volumineux cancers
bronchiques anaplasiques à petites cellules dont la part médiastinale (aspect
tissulaire en « nappe ») peut être prédominante, voire entraîner un syndrome
cave.

MÉDIASTINITES CHRONIQUES :

On rapproche des épanchements les médiastinites chroniques devenues plus ou
moins fibreuses, voire calcifiées, de la tuberculose, de l’amyloïdose ou
postradiques.

Sur le cliché simple, on note un élargissement du médiastin, notamment
supérieur et latérotrachéal droit.

En TDM, on recherche la compression par fibrose de l’arbre trachéobronchique,
de l’oesophage, de la veine cave supérieure, voire des artères et veines
pulmonaires.

La présence de calcifications au sein d’un processus de densité tissulaire, se
rehaussant de façon variable, peut orienter le diagnostic.

Parfois, aucune étiologie n’est retrouvée. Une origine auto-immune est invoquée
lorsqu’un autre processus fibrosant existe ailleurs (fibrose rétropéritonéale,
thyroïdite de Riedel, cholangite sclérosante...).

En pratique clinique, il faut savoir qu’un syndrome cave supérieur à cliché
thoracique « normal » peut correspondre à une médiastinite chronique
(tuberculose, amylose radique ou idiopathique...).
IV. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :

Une fois affirmée la nature médiastinale et tumorale du processus, se pose le
problème de son étiologie.

4.1. L’approche étiologique repose sur :

4.1.1. Clinique et biologie :

Elles peuvent être occasionnellement contributives.

* éosinophilie et un prurit ou encore un syndrome cave brutal chez le sujet jeune
peuvent orienter vers un lymphome hodgkinien.

* myasthénie, hypogammaglobulinémie, anémie érythroblastopénique,
pancytopénie et thymome.

* maladie de Recklinghausen et neurinome intrathoracique.

* érythème noueux et sarcoidose.

* syndrome de Pierre Marie et carcinome bronchique primitif.

* gynécomastie et tumeur embryonnaire.

* dysthyroïdie et goitre endothoracique.

4.1.2. L’imagerie :

La démarche diagnostique radiologique devant une masse médiastinale est basée
sur la notion : compartiment et comportement.

a. Compartiment où siège la masse :

Cela donne une 1ère gamme d’étiologies possibles.

Ainsi, nous séparons :

– Les masses du compartiment médiastinal antérieur : pathologie de l’espace
rétrosternal et prévasculaire dominé par la loge thymique ; en y incluant aussi le
défilé cervicothoracique ou domine les goitres et les neurinomes.
et à l’étage inférieur, la pathologie des angles cardiophréniques antérieurs avec
ses franges graisseuses, ses kystes pleuropéricardiques ou les thymomes «
éloignés » de leur site d’origine ;
– Les masses du compartiment médiastinal moyen : pathologie paratrachéo-
oesophagienne faite des kystes et des tumeurs, ainsi que des adénomégalies
disposées tout autour.

– Les masses du compartiment médiastinal postérieur : pathologie dominée
par les tumeurs neurogènes.

b. Orientation tissulaire :

Le radiologue classe les masses médiastinales selon leur dominante
densitométrique en masses graisseuses, liquidiennes, tissulaires, vasculaires ou
inclassables.

De là, naît une autre gamme de possibilités étiologiques qui va restreindre la
première, venue du siège tumoral (compartiment).

4.1.3. L’anatomo-pathologie : certitude étiologique

le diagnostic définitif dépend de l'examen histologique, au minimum d'un
fragment biopsique, et au maximum de l'ensemble de la tumeur. A cette fin, les
différentes possibilités sont les suivantes :
- ponction trans-pariétale
- médiastinoscopie
- thoracoscopie
- thoracotomie.

    Ponction trans-pariétale : réalisable en cas de volumineuse tumeur
     médiastinale antérieure ou postérieure venant au contact de la paroi
     thoracique. L'utilisation d'une aiguille de gros calibre type Tru-Cut permet
     d'obtenir des fragments représentatifs avec possibilité d'obtenir un
     diagnostic valable. Cette méthode peut échouer en cas de tumeur
     nécrotique.
    médiastinoscopie : correspond à une exploration chirurgicale de l'espace
     péri-trachéal. Entre des mains exercées, cet examen peut être poussé
     jusqu'à l'origine des deux bronches principales, ainsi que dans l'espace
     sous-carénaire. Ainsi, la majorité des relais ganglionnaires du médiastin
     supérieur sont accessibles. Moyen fiable pour toutes tumeurs et
     adénopathies du médiastin supérieur ou moyen venant au contact du plan
     pré-trachéal, et plus particulièrement les tumeurs de la loge de Baréty.
     L'examen est effectué sous anesthésie générale, avec une courte incision
     transversale à 2 travers de doigts de la fourchette sternale, par ou on
     plonge le médiastinoscope (tube métallique de 20 mm de diamètre et
     d'une longueur de 15 cm, muni d'un éclairage par lumière froide). Les
     prélèvements sont effectués à l'aide d'une pince à biopsie. L'exploration
du médiastin par cette médiastinoscopie, encore appelée médiastinoscopie
     axiale, est limitée du côté gauche. L'arche aortique ainsi que les troncs
     supra-aortiques empêchent l'accès aux ganglions ou tumeurs en situation
     hilaire gauche.
    En cas de tumeur latéralisée du côté droit ou du côté gauche, la
     thoracoscopie permet un abord simple et en toute sécurité pour effectuer
     des biopsies. L'examen est également réalisé sous anesthésie générale.
     Elle nécessite 2 ou 3 petites voies d'abord intercostales mesurant entre 15
     et 20 mm, destinées à recevoir des trocarts de gros calibre. Ces trocarts
     servent ensuite à introduire une optique munie d'une caméra ainsi que des
     instruments tel aspirateur, dissecteur, ou pince à biopsies. En fin de
     procédure un drain pleural est laissé en place pour ramener le poumon à la
     paroi.
    Dans un certain nombre de situations, la meilleure solution sera un abord
     chirurgical direct par thoracotomie exploratrice. Il peut s'agir soit d'une
     tumeur dont le diagnostic n'a pu être obtenu par d'autres moyens, ou alors
     de tumeurs bien encapsulées pour lesquelles une chirurgie d'exérèse sera
     de toute façon indiquée. Le type de thoracotomie dépendra de la
     topographie de la tumeur. Ainsi, pour les tumeurs du médiastin antérieur,
     la voie idéale est la thoracotomie médiane antérieure ou sternotomie. Pour
     les tumeurs du médiastin moyen ou postérieur, on optera pour un abord
     trans-pleural par thoracotomie postéro-latérale, thoracotomie axillaire ou
     thoracoscopie du côté concerné.

Diagnostic étiologique des lésions du médiastin antérieur :

étages supérieur et moyen :

GOITRE PLONGEANT :

On regroupe sous ce terme les pathologies expansives thyroïdiennes, dont tout
ou partie se trouve dans le thorax. D'une façon plus stricte, il faudrait
distinguer :

- les goitres cervico-thoraciques, dont la partie essentielle se trouve dans le cou,
la partie endo-thoracique n'étant qu'un prolongement.

- les goitres plongeants dont l'essentiel est intra-thoracique

- les goitres endothoraciques purs, qui ont perdu toute connexion avec la
thyroïde cervicale et sont en totalité intra-thoraciques (goitre autonome).

    Classification anatomique :
Du point de vue de l'anatomie topographique, on distingue deux grandes
catégories, les goitres pré-vasculaires et les goitres rétro-vasculaires. La
frontière est constituée par la lame thyro-péricardique qui inclut les troncs
veineux brachio-céphaliques droit et gauche.

Les goitres pré-vasculaires peuvent être développés de façon bilatérale et
médiane, ou alors de façon unilatérale. Les goitres unilatéraux droits peuvent
atteindre un volume important avant toute manifestation clinique. En revanche,
les goitres unilatéraux gauches se trouvent coincés entre les vaisseaux de la
gerbe aortique et deviennent rapidement symptomatiques.

Les goitres rétro-vasculaires se développent dans l'espace latéro-trachéal en
direction du plan pré-vertébral. Du côté droit, la migration inférieure est facile
parce que l'espace médiastinal sous-jacent est large et n’oppose aucune
contrainte mécanique. Du côté gauche, la tumeur bute rapidement sur le plan
transversal de la crosse aortique et migre ensuite vers le côté droit : c'est la
migration croisée. Le croisement se fait habituellement soit en inter-trachéo-
oesophagien, soit en rétro-oesophagien. Du point de vue anatomo-pathologique,
il s'agit dans la majorité des cas d'un goitre bénin habituel, nodulaire ou colloïde.
10% correspondent à une dégénérescence en épithélioma thyroïdien, le plus
souvent de nature folliculaire.

    Symptômes :

20% des goitres endothoraciques sont latents sur le plan clinique, et ne sont
découverts qu'à l'occasion d'un cliché radiologique systématique.

Les signes cliniques se divisent en signes de dysthyroïdie, et en signes de
compression.

Les signes de dysthyroïdie correspondent essentiellement à des manifestations
d'hyperthyroïdie, classiquement rare, mais observée chez 10% des patients.

Les manifestations de compression sont dominés par la compression trachéale
présente chez 60% des patients. Il s'agit d'une dyspnée trachéale typique :
bradypnée inspiratoire avec tirage et cornage.

Accessoirement, on peut observer une dysphagie par compression
oesophagienne dans 15% des cas, une dysphonie par étirement des nerfs
récurrents. La compression veineuse, classiquement rare, est observée dans près
de 25% des cas. Il s'agit d'une turgescence des veines jugulaires, d'une
circulation collatérale cervicale et d'un oedème.

    Examen clinique :
La palpation d'un goitre cervical dont le pôle inférieur ne peut être accroché au
doigt, rencontré dans près de 70% des cas, signe le diagnostic. Typiquement, la
tumeur ascensionne à la déglutition. A moindre degré, si la majeure partie du
goitre est endo-thoracique, on peut percevoir le pôle supérieur au-dessus de
l'échancrure sternale ou derrière la clavicule.

La disparition spontanée d'un goitre cervical connu, le classique goitre avalé, est
rare mais typique. Le patient se sait anciennement porteur d'un goitre ; celui-ci
s'est fait aspirer dans le thorax, faisant croire à une guérison spontanée !

Les antécédents d'intervention sur le corps thyroïde sont également un élément
de diagnostic non négligeable. Paradoxalement, une cicatrice de cervicotomie
n'est pas un argument contre, pour un goitre plongeant. Il faut envisager soit un
prolongement endo-thoracique méconnu ou volontairement abandonné au cours
de la précédente intervention, ou alors une récidive plongeante, surtout si la
technique du mur postérieur a été utilisée. Les signes de dysthyroïdie sont un
complément intéressant.

Les signes de malignité sont variables et tous discutables. Ainsi la paralysie
récurrentielle n'est pas synonyme de malignité. La classique triade de LAHEY
(dysphonie, épanchement pleural, fixité du goitre) reste valable, mais tardive.
L'aggravation récente des signes fonctionnels, l'apparition de douleurs ou de
compression veineuse, les signes de compression trachéo-bronchiques peuvent
également être déterminés par une hémorragie intra-kystique.

En pratique, il faut surtout se méfier quand le volume de la tumeur n'explique
pas les signes cliniques.

    Examens complémentaires :

La radiographie thoracique de face donne souvent une première orientation
diagnostique. On note une opacité médiastinale antéro-supérieure, partiellement
calcifiée, refoulant d'autant plus volontiers la clarté trachéale qu'elle est
développée du côté gauche.

L'échographie cervicale permet de confirmer la nature thyroïdienne de cette
opacité.

La scintigraphie thyroïdienne n'est contributive que dans 60% des cas. L'absence
de fixation en dessous de la fourchette sternale n'élimine pas le diagnostic de
goitre endo-thoracique. En effet, il peut soit s'agir d'une thyroïde non
fonctionnelle, soit d'une atténuation due rayonnement par la barrière sterno-
costale, soit d'une exploration insuffisante, s'arrêtant à la fourchette sternale. De
surcroît la scintigraphie restera négative dans les 6 semaines qui suivent un
scanner avec injection, puisque le produit de contraste iodé sature la thyroïde.

Le scanner cervico-médiastinal est l'examen de choix, qui permet d'établir la
nature thyroïdienne de la tumeur sur deux arguments : continuité avec le corps
thyroïde, même densité que les gros vaisseaux. La TDM permet d'analyser le
type anatomique exact et de prévoir ainsi le geste chirurgical.

L’IRM fournit de belles images, sans apporter une utilité supplémentaire.

Le transit oesophagien était classiquement réalisé pour analyser une éventuelle
compression oesophagienne. L'utilité de cet examen est entièrement discutable.

La laryngoscopie indirecte doit être systématique pour apprécier la mobilité des
cordes vocales.

La trachéo-bronchoscopie doit être également être systématique. Elle permet
d'observer l'importance exacte de la déviation trachéale, ainsi que le degré de
compression. Elle permet d'apprécier les répercussions d'une compression
chronique (trachéomalacie) et surtout d'apprécier l'état de la muqueuse, à la
recherche d'une éventuelle infiltration néoplasique témoignant alors d'une
dégénérescence maligne.

Bien évidemment, le dosage des hormones thyroïdiennes périphériques (T3, T4)
et centrales (TSH) est indispensable. La découverte d'une hyperthyroïdie
nécessite la mise en route immédiate d'un traitement par antithyroïdiens de
synthèse avant toute option chirurgicale.

    Indications opératoires :

D'une façon générale, tout goitre endo-thoracique devrait faire l'objet d'un
traitement chirurgical. L'étroitesse de l'orifice supérieur du thorax constitue une
menace permanente, puisque le goitre peut devenir rapidement compressif en
cas d'accident évolutif telle une hémorragie intra-kystique. Ce risque évolutif
spontané est à mettre en balance avec le risque de l'intervention chez les patients
présentant des tares importantes.

L'indication opératoire est formelle dans les situations suivantes :

      - suspicion ou confirmation de malignité

      - hyperthyroïdie

      - signes de compression chronique
- compression aiguë : il s'agit d'une indication de chirurgie en urgence.

Principes du traitement chirurgical :

La voie d'abord de base est la cervicotomie transversale qui est réalisée d'emblée
plus large que pour un goitre cervical simple.

Le lobe thyroïdien concerné est mobilisé au niveau cervical, avec ligature du
pédicule supérieur et le cas échéant section de l'isthme thyroïdien. Après
repérage du nerf récurrent, et des glandes para-thyroïdes, la suite de
l'intervention est dictée par les conditions locales. Soit le pédicule inférieur est
traité, puis la partie endo-thoracique est accouchée dans la cervicotomie ; par
ailleurs, il peut être plus commode d'accoucher d'abord la partie endo-
thoracique, et de traiter le pédicule inférieur à la fin.

Seuls 10% des goitres plongeants ne se laissent pas accoucher par la
cervicotomie : dans ces situations, il faut avoir recours à une sternotomie
partielle pour agrandir l'orifice supérieur du thorax. De façon tout à fait
exceptionnel, il faut envisager le recours à une thoracotomie latérale pour
extraire un goitre particulièrement volumineux à développement postérieur.

Les goitres autonomes, en situation médiastinale antérieure, nécessitent une
sternotomie totale d'emblée.

Les suites opératoires sont habituellement simples. Les complications sont celles
de la chirurgie thyroïdienne, et se limitent pour l'essentiel à l'hématome dans le
foyer opératoire, à la paralysie récurrentielle et à l'insuffisance parathyroïdienne.

LESIONS THYMIQUES :

Les lésions thymiques sont développées le plus souvent au niveau de l'étage
antérosupérieur et moyen, comblant l'espace rétrosternal.

Il s'agit:

* de dystrophies thymiques bénignes: hypertrophie simple, thymolipomes,
kystes du thymus.

* de tumeurs thymiques:

- rarement: carcinomes thymiques, lymphomes, tumeurs carcinoides.

- le plus souvent thymomes lymphoépithéliaux.

Thymomes lymphoépithéliaux
* Histologie:

- contingent cellulaire épithélial malin et contingent lymphocytaire
d'accompagnement.

- classement en fonction de la prédominance de chaque contingent.

* Découverte:

- asymptomatiques.

- ou révélés soit par un syndrome médiastinal, soit par une manifestation
associée: le plus fréquemment, myasthénie (10 a 40% des cas, surtout chez la
femme, s'améliorant dans la moitié des cas après traitement du thymome), mais
aussi érythroblastopénie, agammaglobulinémie.

- ces pathologies associées sont des éléments péjoratifs.

* Radiographie thoracique:

- opacités bien limitées, totalement rétrosternales (visibles uniquement sur le
cliché de profil) ou plus latéralisées.

- les calcifications sont rares et de mauvais pronostic.

* Le scanner thoracique est indispensable pour préciser le caractère invasif du
thymome, aux dépens de la graisse médiastinale, des plèvres, du péricarde.

* Le traitement est chirurgical, sauf s'il existe des métastases:

- les constatations opératoires permettent de préciser le caractère encapsulé ou
invasif, les prélèvements chirurgicaux préciseront le type histologique
(prédominance épithéliale de moins bon pronostic).

- si l'exérèse est complète (tumeur encapsulée), pas de traitement
complémentaire, la survie est de 80 a 90% a 10 ans.

- si elle est incomplète, une irradiation thoracique est indiquée, parfois associée
a une chimiothérapie et la survie est de 30 a 40% a 10 ans.

- les rechutes sont essentiellement locorégionales.

TUMEURS GERMINALES DU MEDIASTIN :
Les tumeurs germinales du médiastin (dysembryome, tératome) sont d'origine
embryonnaire composées de tissus divers:

- adultes (matures).

- ou embryonnaires (immatures).

Tératomes bénins ou "kystes dermoides"

* Ils contiennent: dents, sébum, poils, os...

* Terrain: enfance ou adolescence.

* Scanner évocateur: plages de densité liquidienne ou graisseuse associées a des
calcifications.

* Traitement chirurgical.

Séminome malin

* Terrain: homme jeune.

* Traitement: chirurgie et/ou radiothérapie.

Dysembryomes malins immatures

* Haute malignité.

* Terrain: homme jeune.

* Syndrome médiastinal avec parfois gynécomastie.

* Forte élévation des marqueurs bèta-HCG et alpha-foetoprotéine.

* Traitement chimiothérapique en urgence avec exérèse chirurgicale des masses
résiduelles.

ADENOME PARATHYROIDIEN :

Rare, l'adénome parathyroidien est évoqué devant une hyperparathyro•die sans
lésion retrouvée a la cervicotomie exploratrice.

Étage inférieur :

KYSTE PLEURO-PERICARDIQUE :
* Un kyste pleuropéricardique est une anomalie de développement
embryologique du péricarde.

* Sa découverte se fait au vu d'un cliché radiographique demandé de façon
systématique.

* Radiographie: opacité arrondie de l'angle cardiophrénique antérieur, au contact
de l'ombre cardiaque, de densité hydrique au scanner.

Pas de traitement car ne se complique jamais.

LIPOMES :

* Les lipomes du médiastin antéro-inférieur sont des franges graisseuses
péricardiques fréquentes, retrouvées chez les patients obèses préférentiellement.

* Radiographie: opacité de l'angle cardiophrénique antérieur, de densité
graisseuse au scanner.

Diagnostic étiologique des lésions du médiastin moyen :

ADENOPATHIES MEDIASTINALES :

Les opacités médiastinales localisées au médiastin moyen sont les plus
fréquentes.

* A la radiographie, on retrouve des opacités arrondies, homogènes,
polycycliques a contours nets.

* Le scanner permet l'étude de toutes les aires ganglionnaires, précise la
structure des ganglions (nécrose...) et recherche des lésions associées (tumeur
parenchymateuse, lyse osseuse...).

Adénopathies médiastinales bénignes :

    Sarcoïdose

* Maladie fréquente, souvent latente, de l'adulte jeune.

* Radiographie: adénopathies bilatérales, symétriques, de siège interbronchique
(hilaire) et parfois latérotrachéal.

* Clinique parfois évocatrice: syndrome de Löfgren.
* Preuve histologique établie par fibroscopie bronchique avec biopsies
bronchiques étagées et distales.

    Tuberculose

* Primo-infection avec adénopathies unilatérales et chancre d'inoculation,
parfois adénopathies bilatérales volumineuses (sujet de race noire).

* Diagnostic sur contexte, IDR, endoscopie bronchique (compression ou fistule
avec BK a l'aspiration).

    Autres infections

Histoplasmose, coccidioidomycose, mononucléose infectieuse, rubéole,
toxoplasmose, staphylococcie.

Pneumoconioses

* Silicose:

- contexte évocateur.

- adénopathies bilatérales parfois calcifiées en périphérie (en "coquille d'oeuf").

- nodules parenchymateux associés.

* Bérylliose.

Adénopathies médiastinales malignes :

    Maladie de Hodgkin

* Atteinte médiastinale fréquente (50%), rarement isolée (10%).

* Histologie souvent scléronodulaire.

* Radiographie systématique ou syndrome médiastinal.

* Radiographie: adénopathies médiastinales hautes, bilatérales (élargissement du
médiastin supérieur), souvent asymétriques et compressives.

* Le scanner retrouve les ganglions de structure volontiers hétérogène et précise
un éventuel envahissement des structures avoisinantes.
* Diagnostic par médiastinoscopie ou thoracotomie en l'absence de ganglions
périphériques.

    Lymphomes malins non hodgkiniens

* Histologie souvent a grandes cellules ou lymphoblastiques.

* Manifestations cliniques souvent bruyantes.

* Radiographie: comme pour la maladie de Hodgkin, adénopathies
médiastinales hautes, bilatérales (élargissement du médiastin supérieur), souvent
asymétriques et compressives.

    Adénopathies métastatiques

* Carcinome de siège locorégional:

- carcinome bronchique a petites cellules ou non a petites cellules.

- carcinome oesophagien.

- si les explorations endoscopiques ne permettent pas le diagnostic, un abord
chirurgical du médiastin s'impose.

- carcinome mammaire.

* Carcinome situé a distance: carcinome rénal, testiculaire...

KYSTES BRONCHOGENIQUES :

Les kystes bronchogéniques sont des malformations bénignes situées à
proximité de l'axe trachéo-bronchique et pouvant survenir sur toute la hauteur du
médiastin moyen.

* Histologie: paroi revètue d'un épithélium bronchique, contenu muqueux.

* Les kystes bronchogéniques sont souvent asymptomatiques, mais peuvent
comprimer le médiastin, se rompre dans les bronches et s'infecter.

* Le scanner précise la nature kystique de la lésion et ses rapports avec l'axe
trachéo-bronchique.

* Traitement chirurgical.

Diagnostic étiologique des lésions du médiastin postérieur :
TUMEURS NERVEUSES :

. Anatomie pathologique

Les tumeurs neurogènes du médiastin postérieur dérivent essentiellement de
trois origines : les gaines des nerfs myélinisés, les cellules nerveuses
sympathiques, et les cellules chromaffines. Pour chaque type de tumeur, il existe
une variante bénigne et une variante maligne.




Malgré cette diversité histologique, les tumeurs neurogènes ont une unité
topographique : elles se développent typiquement dans la gouttière
paravertébrale, au contact de l'articulation costo-vertébrale.

En pratique, la tumeur de loin la plus fréquente chez l'adulte est le schwannome.

Les neurofibromes sont typiquement associés à la neurofibromatose de Von
RECKLINGHAUSEN : il s'agit de lésions multiples accompagnées de lésions
cutanées.

Les sympatomes et les sympatoblastomes se rencontrent exclusivement chez
l'enfant, pour lesquels ils représentent 50% des tumeurs neurogènes.

Les para-gangliomes sont exceptionnels. On regroupe sous cet intitulé les
phéochromocytomes de topographie extra-surrénalienne. Au niveau du
médiastin, 50% de ces paragangliomes ne sont pas sécrétants. 50 % de ces
tumeurs sont malignes et peuvent métastaser, mais l'examen histologique n'est
pas à même de faire la différence entre bénin et malin dans la plupart des cas.

. Présentation clinique :
Deux fois sur trois, les tumeurs neurogènes du médiastin postérieur sont
quiescentes sur le plan clinique, et leur découverte se fait à l'occasion d'un
examen systématique ou de rencontre.

Le symptôme le plus fréquent est la douleur par irritation d'un ou de plusieurs
nerfs intercostaux. La topographie de ces tumeurs explique très facilement ce
symptôme. Certains neurinomes, dits neurinomes "en sablier" sont développés à
cheval sur le trou de conjugaison : ils comprennent une grosse partie extra-
rachidienne, et un petit appendice développé dans le canal rachidien. Ces
tumeurs peuvent se révéler par un syndrome de compression médullaire.

Les exceptionnels paragangliomes sécrétants se manifestent de la même façon
que les phéochromocytomes. Il peut s'agir du syndrome de "panique"
comprenant tachycardie, pâleur et hypertension paroxystique. Mais il peut
également s'agir d'une hypertension sévère d'installation récente.

. Examens complémentaires

Radiographie du thorax montre typiquement une opacité ronde à bord net,
plaquée contre la colonne vertébrale.

La tomodensitométrie confirme une tumeur plaquée au niveau de l'angle costo-
vertébral, située en sous-pleural. Le plus souvent sa texture est homogène.

L'existence d'un prolongement intra-rachidien est parfois difficile à apprécier en
tomodensitométrie. C'est pour cette raison l'IRM doit être systématique.

EN cas de confirmation d'un prolongement intra-rachidien, il convient de
compléter par myéloscanner afin de préciser au mieux la topographie de la partie
intra-rachidienne. En préopératoire les explorations doivent être complétées par
une artériographie médullaire chaque fois que la tumeur se situe en-dessous du
niveau de la crosse de l'aorte. En effet, l'artère médullaire ou artère
d'Adamkiewicz connaît de nombreuses atypies. Elle naît 8 fois sur 10 du côté
gauche, et 7 fois sur 10 entre D7 et D9. Mais en raison des nombreuses
variantes, il est indispensable de la localiser avant d'entreprendre l'abord
chirurgical de la région costo-vertébrale.

En cas d’HTA, il faut envisager le diagnostic de paragangliome. Deux types
'examens permettent de confirmer ce diagnostic.

Sur le plan morphologique, il s'agit de la scintigraphie à la méta-iodo-benzyl-
guanidine ou MIBG. Il s'agit d'un précurseur du métabolisme des
catécholamines, qui est typiquement capté par les cellules chromaffines.
Sur le plan biologique, il convient de doser les catécholamines (adrénaline,
noradrénaline) sur le sang et sur les urines, ainsi que les métabolites urinaires
(métanéphrine, normétanéphrine, VMA, HVA).

. Traitement :

Le traitement est bien entendu chirurgical. Pour de petites tumeurs, inférieures à
3 cm, la vidéo chirurgie peut être un abord élégant. Pour les tumeurs plus
volumineuses, qui sont souvent très adhérentes, la dissection à thorax ouvert
revêt un caractère de sécurité. En cas de prolongement intra-rachidien,
l'intervention est conduite de façon conjointe par le chirurgien thoracique et le
neurochirurgien.

L'abord d'un paragangliome sécrétant nécessite une manipulation
particulièrement douce, comme d'ailleurs un phéochromocytome typique.

PATHOLOGIE VERTEBRALE :

La pathologie vertébrale concerne les tumeurs vertébrales, les spondylodiscites
et le mal de Pott.

Il y a habituellement une symptomatologie osseuse orientant vers le rachis.
L'examen de choix est l'IRM.

PATHOLOGIE OESOPHAGIENNE :

Tumeur de l'oesophage chez l'adulte et rare kyste digestif paraoesophagien chez
l'enfant.

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Diagnostic des tumeurs médiastinales

  • 1. DIAGNOSTIC DES TUMEURS MÉDIASTINALES I. INTRODUCTION : 1-1- Définitions :  MÉDIASTIN : Partie centrale de la cage thoracique située entre les 2 plages pleuro-pulmonaires.  TUMEURS MÉDIASTINALES : Proliférations cellulaires bénignes ou malignes développées aux dépends des organes médiastinaux.  SYNDROMES MÉDIASTINAUX : Ensemble de signes traduisant la compression, l’irritation ou l’envahissement des organes du médiastin. 1.2. Intérêts : Le syndrome médiastinal est un ensemble complexe de symptômes qui peuvent parfois être peu expressifs ou au contraire fournir des renseignements topographiques ou étiologiques importants. L'imagerie moderne est d'un apport inestimable dans la discussion étiologique qui ne pourra être précisée que par l'analyse histologique d'un prélèvement. 1.3. Rappel anatomique : Le médiastin occupe la région médiane du thorax située entre les deux régions pleuro-pulmonaires. 1.3.1. Limites : ∗ En avant : le sternum. ∗ En arrière : le rachis, s’étendant de D1 à D12. ∗ Latéralement : les plèvres médiastines. ∗ En haut : l’orifice supérieur du thorax. ∗ En bas : le diaphragme. 1.3.2. Subdivision : Dans la littérature plusieurs subdivisions ont été proposées afin de faciliter la corrélation antomo-radiologique des différentes localisations des tumeurs médiastinales.
  • 2.  Classification anatomique de FELSON : Est de loin la plus utilisée. Elle divise le médiastin dans le plan antéro-postérieur en 3 compartiments: - Médiastin antérieur : en avant du plan passant par le bord antérieur de l'arbre trachéo-bronchique et la face postérieure du cœur. - Médiastin moyen : entre ce plan et une ligne passant à 1 cm en arrière de la face antérieure du rachis. - Médiastin postérieur : en arrière de ce plan, correspondant aux gouttières latéro- et costo-vertébrales. Le médiastin sera par la suite subdivisé dans le plan frontal en 3 étages par 2 lignes horizontales : l’une passant par le toit de l’aorte horizontale et l’autre passant par la carène. Ainsi on distingue : - Etage supérieur : au-dessus du toit de l'aorte horizontale. - Etage moyen : entre ce plan et la carène. - Etage inférieur : au-dessous du plan passant par la carène. 1.3.3. Anatomie topographique du médiastin : • Le médiastin antérieur : peut être divisé en trois étages. ∗ L’étage supérieur : contient en avant la loge thymique, développée chez l’enfant, atrophiée et réduite à l’état vestigial chez l’adulte. Derrière la loge thymique, s’étalent les gros troncs artériels (l’aorte ascendante, le tronc de l’artère pulmonaire et ses bronches collatérales) avec plus en avant les troncs veineux (la VCS). Tous ces éléments sont noyés dans du tissu cellulo-graisseux et traversés par des éléments nerveux : nerfs phréniques, pneumogastriques droit et gauche, et des éléments lymphatiques. ∗ L’étage moyen : correspond à la naissance des gros troncs vasculaires de la base du cœur. ∗ L’étage inférieur : comprend essentiellement la masse cardiaque et le péricarde.
  • 3. • Le médiastin moyen : il contient la plupart des organes médiastinaux individualisé par l’axe trachéo-bronchique, l’œsophage, les éléments vasculo- nerveux tels que l’aorte thoracique descendante, les pédicules pulmonaires, le système veineux azygos, le canal thoracique et les nerfs vagues et récurrents gauche. la plupart des éléments lymphatiques sont dans le médiastin moyen. • Le médiastin postérieur : correspond aux gouttières para et latéro- vertébrales. Ce qui caractérise cette région anatomique est la présence d’éléments nerveux : sympathiques et nerfs intercostaux, aux dépens desquels pourront se développer des tumeurs neurogènes. II. DIAGNOSTIC POSITIF : 2.1. CDD : Les tumeurs du médiastin sont souvent asymptomatiques et découvertes sur des radiographies systématiques. La symptomatologie clinique est très variée, et dépend : - Siège de la tumeur : médiastin antérieur, moyen, ou postérieur. - Importance de la compression. - Susceptibilité inégale de chaque organe médiastinal à la compression (le système veineux en particulier la VCS est très fragile alors que le système artériel est protégé par la rigidité de ses parois, puis viennent l'arbre aérien, l'oesophage et les nerfs). - Nature bénigne ou maligne de la tumeur. Ainsi la découverte clinique peut se faire devant : Syndrome médiastinal. Signes généraux. Signes en rapport avec l’étiologie. 2.1.1. Syndromes médiastinaux :  Manifestations respiratoires : L’atteinte de la trachée et des bronches se traduit essentiellement par une dyspnée souvent inspiratoire avec cornage et tirage, une toux, et parfois douleurs thoraciques. - La dyspnée : - Souvent d’installation progressive. - Inspiratoire.
  • 4. - Peut être soit : o Paroxystique, pseudo-asthmatiforme, souvent déclenchée par l’effort, réalisant de véritables crises de suffocation et d’étouffement. o Permanente, mais exagérée par l’effort. o Le plus souvent, elle est sans caractère particulier, sinon d’être isolée, récente et tenace. - S’accompagne souvent de weezing et de cornage. - La toux : - D’installation progressive. - Sans horaire particulier. - Le plus souvent sèche, parfois productive ramenant une expectoration banale. - Quinteuse, rauque, coqueluchoïde. - Positionnelle. - Rebelle aux antitussifs habituels. - la douleur thoracique : (dite médiastinale) - D’installation brutale. - Profonde, volontiers rétro-sternale médio-thoracique, à irradiation ascendante, simulant une douleur angineuse. - Siège fixe. - Permanente. - Rebelle au traitement habituel. - L’hémoptysie : - Rare. - Traduit la rupture des veines trachéo-bronchiques superficielles dilatées. - Crachats striés de sang. - Rebelle au traitement habituel.  Manifestations digestives : Traduisent une compression de l’œsophage. Marquées par : - La dysphagie : intermittente ou permanente, sélective aux solides au début, puis s’étendant aux liquides par la suite. - Des douleurs peuvent être associées.
  • 5.  Manifestations vasculaires : o Signes veineux :  Syndrome cave supérieur : Traduit la compression ou l’envahissement de la VCS généralement d'origine tumorale maligne, compliquée ou non d'une thrombose. Le sang veineux de la partie supérieure du corps ne peut plus rejoindre le cœur droit, entraînant l’installation d’un réseau de suppléance intra et extra thoracique qui permet de rejoindre le cœur via le système cave inférieur. Les signes cliniques apparaissent si le calibre de la VCS est diminué au-delà de deux tiers. Il se manifeste par : - Œdème : de topographie caractéristique de la face de la base du cou et de la partie antéro-supérieure du thorax et des bras (œdème en pèlerine), respectant le dos, effaçant le relief claviculaire, rénitent ne prenant pas le godet. Il est plus marqué le matin et en position couchée. Œdème des structures profondes : – Œsophage : dysphagie. – trachée et bronches : dyspnée et toux. – séreuses : épanchement pleural. – cordes vocales : dysphonie. - Cyanose : localisée aux mains et au visage (nez, lèvres, pommettes, oreilles, ongles, doigts) Accentuée par la toux et l’effort. Elle est due au ralentissement circulatoire et à la distension des réseaux veineux et capillaires sous-cutanés. - Turgescence veineuse : qui atteint les veines jugulaires, mais aussi les veines sublinguales, veines des fosses nasales, veines rétiniennes (visibles au fond d’œil). Elle peut entraîner épistaxis et hémoptysies. Ces éléments du trépied veineux s’intensifient en position couchée ou par inclinaison du tronc en avant : « signe de la bêche » de SORLANO. - Circulation veineuse collatérale : débutant par des vibices violacées ou télangiectasies visibles sur les faces antérieures et
  • 6. latérales du thorax. Elle prédomine dans les 2/3 supérieurs du thorax et peut prendre un développement considérable. - Somnolence et des céphalées de fin de nuit, traduisant la stase veineuse cérébrale.  Syndrome cave inférieure : Rare à cause du court trajet de la VCI dans le thorax. Responsable d’un bloc suprahépatique par obstruction des voies de drainage veineux efférent du foie. Réalise le syndrome de Budd Chiari qui se manifeste par : - Circulation veineuse collatérale thoraco-abdominale. - Hépatomégalie ferme lisse régulière douloureuse spontanée ou à l’effort, - Reflux hépato-jugulaire. - Ascite avec ombilic déplissé. - OMI. o Signes artériels : Rares, du fait de la rigidité de la paroi artérielle. L’aorte est beaucoup moins touchée que l’artère pulmonaire. La compression de l’artère pulmonaire se manifeste par : dyspnée, palpitations, syncope à l'effort. Une cyanose dans la forme avancée. A l’examen physique on retrouve un pouls faible, un thrill, des pulsations jugulaires et un souffle systolique au foyer pulmonaire. o Signes lymphatiques : La compression du canal thoracique se manifeste par : pleurésie chyleuse droite intarissable, ascite chyleuse, chylurie, et un oedème localisé. L’ascite chyleuse : caractérisée par un liquide laiteux, riche en triglycérides (triglycérides > 1g/L). Chylothorax : le plus souvent à droite car la plus grande partie du canal thoracique est à droite dans le thorax, riche en triglycérides et en chylomicrons.  Manifestations nerveuses : Sont liées soit à l’irritation des nerfs soit à leur section fonctionnelle. o Atteinte du nerf phrénique:
  • 7. L’envahissement du nerf phrénique par une tumeur médiastinale provoque une paralysie phrénique. La clinique est habituellement pauvre, mis à part : - hoquet incoercible d’apparition récente. Si la compression est sévère - dyspnée d’effort : maître symptôme, peut être isolé. - névralgies phréniques sous forme d’une douleur en “bretelle”. « Le hoquet est une contraction subite, intermittente et involontaire du diaphragme sous forme de spasmes entraînant une brusque secousse de l'abdomen et du thorax s'accompagnant d'un bruit rauque appelé hoquet ». La suspicion de la paralysie phrénique est d'ordre radiologique, par la mise en évidence d'une ascension de la coupole diaphragmatique concernée. Le diagnostic est confirmé par un examen radioscopique de la coupole diaphragmatique, par la mise en évidence d'une respiration paradoxale diaphragmatique au cours du snif-test, “mouvements paradoxal de Kienboeck” o Atteinte du nerf récurrent gauche : Se manifeste par : - dysphonie avec perte de la force de la voix. - toux caractéristique : la toux bitonale. - L'immobilité de la corde vocale aboutit à une gêne à l'expectoration. La perte de sensibilité hémi-laryngée, associée à une occlusion glottique insuffisante, peut déterminer des fausses routes à la déglutition. o syndrome broncho-récurrentiel de DIEULAFOY : L’étiologie principale étant habituellement liée au développement d’un cancer de la bronche principale gauche ou de la bronche lobaire supérieure gauche, avec envahissement du nerf récurrent gauche. Associant : • une dyspnée avec wheezing par compression de la bronche principale gauche. • une toux sèche et quinteuse d’irritation.
  • 8. • une paralysie récurentielle gauche avec paralysie de la corde vocale gauche et dysphonie (voix bitonale). o Atteinte du sympathique cervical : Réalise le syndrome de Claude Bernard Horner par compression homolatérale du ganglion stellaire cervical Triade classique : Myosis, Ptôsis, Enophtalmie. Peuvent être associées à une rougeur unilatérale de la face, une augmentation de la chaleur locale de la joue et une hypersudation. Ou à l’opposé Syndrome de POURFOUR-DUPETIT qui associe une triade faite de mydriase, exophtalmie, et augmentation de la fente palpébrale. o Compression plexus brachial C8-D1 : Se manifeste par : - Douleur radiculaire localisée à la face postéro-latérale du cou et de la région inter-scapulo-vertébrale puis la face interne du bras, l’avant bras, jusqu’au 5ème doigt avec une exacerbation nocturne. - Déficit moteur avec perte de la flexion de la 1ère phalange. - Déficit sensitif avec anesthésie du 1/3 interne de la main. o Syndrome de Pancoast-Tobias : Syndrome de Claude Bernard Horner + névralgie cervico-brachiale C8-D1. o Compression du pneumogastrique : Se manifeste par la crise de BOUVERET associant des palpitations à début et fins brusques, troubles du rythme cardiaque (tachycardie), flutter à l’ECG, etc. o Atteinte nerfs intercostaux : Se manifeste par : - Névralgies intercostales unilatérales irradiant en hémi-ceinture ou en bande avec des points douloureux paravertébraux, parasternaux ou médio-axillaires - Troubles de la sensibilité tactile et thermo-algique. o compression de la moelle dorsale :
  • 9. Plus rare, traduit un envahissement canal médullaire par la tumeur. Et constitue une urgence diagnostique et thérapeutique Se manifeste par : - Douleur Colonne Vertébrale - Douleur Radiculaire - Faiblesse Musculaire - Troubles Sphinctériens - Troubles de la Sensibilité. Toutes ces manifestations ont une valeur d'orientation topographique essentielle. Leur vitesse d'installation renseigne sur l'éventuelle malignité. - Syndrome médiastinal antérieur : douleur rétrosternale pseudo-angineuse, syndrome cave supérieur, syndrome cave inférieur. - Syndrome médiastinal moyen : manifestations respiratoires, dysphagie, paralysie récurrentielle gauche. - Syndrome médiastinal postérieur : névralgies intercostales, manifestations sympathiques, compression médullaire. 2.1.2. Signes généraux : Fièvre, asthénie, anorexie, amaigrissement. 2.1.3. Syndrome paranéoplasique : Les syndromes paranéoplasiques sont des manifestations hétérogènes occasionnées par des tumeurs qui ne sont dues ni à l’accroissement local des tumeurs ni aux métastases d’une tumeur primaire. Les syndromes paranéoplasiques peuvent précéder ou apparaître simultanément à la découverte d’une tumeur, ou même persister après la guérison réussie de la tumeur primaire. Les syndromes paranéoplasiques se développent chez une minorité de patient cancéreux (< 10 %), mais leur intérêt est majeur pour plusieurs raisons : – Leur présence peut être le premier signe de maladie – Ils peuvent mimer une maladie métastatique et modifier une attitude éventuellement curative – Ils peuvent servir de marqueur évolutif après traitement – Les symptômes peuvent être particulièrement gênants, et nécessiter un traitement spécifique
  • 10. Mécanismes : • Production par la tumeur de protéines biologiquement actives comprenant hormones et leurs précurseurs, facteurs de croissance, cytokines, prostaglandines, protéines fœtales, immunoglobulines, enzymes. • Production d’immuns complexes. • Inactivation de l’action d’une hormone active par production d’un équivalent biologiquement inactif, production d’un récepteur anormal • Relargage d’enzymes dans la circulation, normalement absentes. • mais le mécanisme d’action demeure cependant obscur dans un grand nombre de cas. Manifestations paranéoplasiques :  Endocriniennes : Ce sont les plus fréquentes et les mieux comprises :  Syndrome de Cushing : Sécrétion éctopique par la tumeur d’ACTH ou de l’un de ces précurseurs (pro-ACTH, pro-opiomélanocortine). La manifestation la plus visible est l’apparition d’une obésité facio- tronculaire localisée au niveau de la partie supérieure du corps avec un aspect bouffi du visage. D’autres signes peuvent être associés : - Amincissement de la peau avec des vergetures souvent pourpres et larges sur le ventre. - Des ecchymoses sur les membres traduisant la fragilité vasculaire. - Mélanodermie. - Ostéoporose, tendance aux infections, tendance aux tromboses, HTA….  Hyperthyroïdie : où dominent les signes de thyréotoxicose et où manque l’exophtalmie. Secondaire à l’élaboration d’une substance TSH - Like.  Syndrome de Schwartz Bartter : Sécrétion inappropriée d’ADH responsable de : Hyponatrémie Augmentation de l’osmolarité urinaire Natriurèse normale eu augmentée ( augmentation de l’excrétion urinaire de
  • 11. Na+, diminution de la sécrétion d’aldostérone, et une diminution de la résorption tubulaire Na+ ) Volémie normale ou augmentée : l’oedèmes est le plus souvent absents. Se manifeste cliniquement par : anorexie, nausées, vomissements, agitation, irritabilité, confusion, comportement psychotique crises comitiales, coma  hypercalcémie : (éliminer des métastases osseuses) Le mécanisme : Le syndrome clinique est voisin de l’hyperparathyroïdie : SG : déshydratation, polydypsie , anorexie, malaise. Signes digestifs : bouche sèche, nausées, vomissements, constipation, ileus. Signes rénaux : polyurie, atteinte tubulaire réversible, insuffisance rénale. Signes neurologiques : fatigue léthargie, dépression, confusion, psychose, coma.
  • 12. Signes cardiaques : bradycardie, espace PR allongé, espace QT court, arythmies auriculo-ventriculaires.  Hyperglycémie réalise un tableau de DNID.  gynécomastie associée à une ostéoarthropathie hypertrophique pneumique, s’accompagne d’une hyperoestrogénurie dûe à la sécrétion d’une substance semblable à la gonadotrophine.  Neurologiques : • Jonction neuromusculaire : Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton : Son mécanisme physiopathologique s’explique par l’inhibition présynaptique par des anticorps de la libération d’acétylcholine contrôlée par les canaux calciques. Le tableau clinique est dominé par : - Déficit de la force musculaire : dont le caractère essentiel est de s'accroître à l'occasion d'un effort. La faiblesse musculaire tantôt se limite aux muscles directement mis en action au cours de l'effort, tantôt se manifeste à distance d'eux. Cette fatigue se corrige au repos. L'atteinte de la musculature oculo-palpébrale est évocatrice. L'atteinte des muscles d'innervation bulbaire, retentit sur la phonation, la mastication et la déglutition. La voix s'éteint progressivement, devient nasonnée puis inintelligible. Bien que très caractéristique ce trouble est parfois considéré comme hystérique. L'atteinte des muscles des membres prédomine sur les muscles proximaux, plutôt de la ceinture scapulaire. L'atteinte des muscles respiratoires peut conduire à une décompensation ventilatoire rapide, quelquefois inaugurale, qui fait toute la gravité de la maladie. - Myalgies : orientent parfois à tort vers une maladie rhumatismale. - Dysrégulation neurovégétative (par ex. sécheresse de bouche, xérostomie, et impuissance). • Système nerveux périphérique :
  • 13. Neuropathie sensitive subaiguë (Syndrome de Denny-Brown) : Cette paranéoplasie typique d’un cancer bronchique à petites cellules évolue progressivement sur plusieurs semaines et mois sous forme de paresthésies principalement distales, de douleurs, de sensibilité profonde diminuée et de dysfonctions autonomes précoces. Elle s’explique pathophysiologiquement par une inflammation ganglionaire suivie secondairement par une dégénération axonale. Des anticorps anti-Hu peuvent être mis en évidence. Neuropathie sensitivomotrice. • Système nerveux central : les patients avec atteinte cérébelleuse dans le cadre d’un syndrome paranéoplasique se font remarquer par une ataxie progressive et occasionnellement par une dysarthrie, une diplopie, des vertiges, et un nystagmus. Une perte des cellules de Purkinje est mise en évidence sur le plan histologique.  Hématologiques : • Polyglobulie • Anémie : la plupart du temps aisée à expliquer (infiltration médullaire, chimio/radiothérapie, saignement …) • Neutrophilie, à différencier d’une LMC, d’une infection…, éosinophilie, basophilie, thrombocytose • Anomalie de la coagulation : phlébites à répétition, CIVD, endocardite « marastique » (thrombotique, non bactérienne).  Cutanées : • Lésions pigmentées : Acanthosis nigricans : se manifeste cliniquement par un épaississement velouté de la peau hyperpigmentée atteignant en prédilection les régions du cou, des aisselles et inguinales. Les lésions peuvent également atteindre les lèvres et les muqueuses des joues. Contrairement aux formes bénignes d’acanthose, les acanthoses paranéoplasiques touchent fréquemment aussi les surfaces de flexion des doigts et des orteils, ainsi que la plante des pieds et les paumes des mains. La manifestation cutanée est synchrone à l’apparition de la tumeur dans 60% des cas, mais elle peut apparaître bien avant ou bien après le diagnostic de la tumeur. Ichtyose acquise : souvent associée à un LMNH.
  • 14. Syndrome de Sweet : dermatose caractérisée par des papules douloureuses bleu-rouge ou des nodules principalement au niveau des extrémités supérieures accompagnée de fièvre élevées et d’un syndrome inflammatoire biologique. • Pemphigus paraneoplasique • Dermatopolymyosite : le tableau clinique est caractérisé par un exanthème lilas localisé avant tout aux paupières, sur le nez, les joues, le front, le thorax, les coudes, les genoux et péri-unguéal.  Gastro-intestinales : • Ulcère : syndrome de Zollinger Ellison. • flush, diarrhée : tumeurs carcinoïdes. • cachexie avec anorexie : liée au TNFa.  Rénales : Glomérulonéphrite paranéoplasique : se manifestent cliniquement par une protéinurie. Et correspondent histologiquement à une glomérulonéphrite membraneuse. Syndrome de Stauffer : caractérisé par une élévation des phosphatases alcalines et des alphaglobulines, tandis que le temps de prothrombine et l’albumine sont abaissées, en l’absence de métastases hépatiques. Certaines associations ont une valeur diagnostique : * myasthénie, hypogammaglobulinémie, anémie érythroblastopénique, pancytopénie et thymome. * maladie de Recklinghausen et neurinome intrathoracique. * érythème noueux et sarcoidose. * syndrome de Pierre Marie et carcinome bronchique primitif. * gynécomastie et tumeur embryonnaire. * dysthyroïdie et goitre endothoracique.
  • 15. 2.2. Éléments du diagnostic : 2.2.1. Examen clinique : 2.2.1.1. Interrogatoire : Doit préciser : - L’état civil du sujet : âge, sexe, calendrier professionnel, statut matrimonial. – Les signes fonctionnels et généraux sus décrits. – ATCD personnels : contage tuberculeux, exposition aux produits cancérigènes, tabagisme à quantifier, goitre, néoplasie, maladie de système, chirurgie… - ATCD familiaux : néoplasie, tare… 2.2.1.2. Examen physique : Doit être minutieux, intéressant appareil par appareil : L’examen général recherchera : - Morphologie de la personne : obésité, la disposition de cette obésité… - État général. - Muqueuses : pâleur, cyanose, ictère. - OMI, TVJ. - Pli de déshydratation et de dénutrition. - Gynécomastie. - Constantes hémodynamiques : température, FR, FC, SaO2, TA, poids, taille, IMC. L’examen respiratoire peut trouver : - ORL : goitre, tuméfaction…. - Syndrome de condensation pulmonaire. - Syndrome d’épanchement liquidien de la grande cavité pleurale. - CVC thoracique. - Oedème facio-tronculaire en pèlerine. L’examen cardio-vasculaire : - troubles de rythme cardiaque. - Pouls périphérique : intensité, symétrie, thrill. - Souffle : siège, intensité L’examen abdominal : - Ascite avec ombilic déplissé.
  • 16. - Hépatomégalie. - CVC thoraco-abdominale. - Reflux hépato-jugulaire. L’examen spléno-ganglionnaire : - splénomégalie. - ADP : unique ou multiples au niveau des territoire ganglionnaires accessibles à l’examen (cervical, axillaire, inguinal). L’examen uro-génital : - OGE. - Contact lombaire ou ballottement rénal. - Points urétéraux. L’examen cutanéo-phanérien : - aspect de la peau : mince, cartonnée. - Taches, nodules, vergetures, ecchymoses…. L’examen neurologique : - état de la conscience. - Déficit moteur ou sensitif. - Syndrome de Claude Bernard Horner. 2.2.2. Examen complémentaires : 2.2.2.1. Imagerie thoracique : Le diagnostic radiologique d'une anomalie du médiastin comprend plusieurs étapes : 1. Identifier une anomalie médiastinale. 2. Localiser l'anomalie dans un des compartiments du médiastin. 3. Déterminer sa nature : tissulaire, kystique, graisseuse, calcifiée ou mixte. 4. En fonction de ces données, mais aussi des lésions thoraciques associées, des autres anomalies cliniques, des dosages biologiques, proposer une gamme de diagnostics.
  • 17. a. Radiographie du thorax : a.1. Identifier une anomalie médiastinale : Le syndrome médiastinal radiologique est l’ensemble des signes visibles sur un cliché radiologique standard du thorax permettant de rattacher l’anomalie au médiastin. Trois types de lésions peuvent être identifiées : - opacités. - Clartés. - Calcifications.  Opacités : Les opacités représentent l’essentiel de la pathologie médiastinale. Indépendamment de leurs étiologies elles représentent sur la radiographie standard certains caractères sémiologiques communs : - Opacité de tonalité hydrique, homogène. - Limite externe nette continue, car recouverte par la plèvre. - Convexe vers le poumon. - Se raccordant en pente douce avec le médiastin. - Limite interne non visible car noyée dans le médiastin. a.2. Localiser l'anomalie dans un des compartiments du médiastin : Cela suppose une bonne connaissance de la subdivision anatomique du médiastin. Et en se basant également sur : - Radiographie du profil. - Signes de localisation. - Déplacement des lignes médiastinales.  Subdivision du médiastin : (voir rappel anatomique).  Signes de localisation : Signe de la silhouette : lorsque 2 opacités ayant la même densité sont au contact l’une de l’autre, si leurs interfaces respectives disparaissent au niveau du
  • 18. contact, c’est qu’elles sont sur le même plan. Mais si au contraire chaque opacité garde son interface, c’est que elles sont sur des plans différents. Signe cervico-thoracique : une masse médiastinale supérieure dont le contour externe disparaît au-dessus de la clavicule est de siège antérieur ; sa partie supérieure en effet se noie dans les parties molles du cou. Inversement, une masse postérieure est silhouettée par le parenchyme aéré de l’apex ; sa limite externe reste visible au-dessus de la clavicule. Signe de l’iceberg ou signe thoraco-abdominal : une masse médiastinale inférieure dont le contour externe traverse le diaphragme en s’écartant du rachis. Est de siège thoraco-abdominal, car son bord externe n’est pas silouetté par le parenchyme pulmonaire, et se perd dans le tissu hydrique de l’abdomen. Inversement, une masse médiastinale inférieure de même topographie dont le contour inféro-externe rejoint le rachis reste entièrement thoracique de siège sus- diaphragmatique. Signe de la convergence du hile : permet de différencier, devant une opacité à projection hilaire en incidence de face, une masse médiastinale ou une grosse artère pulmonaire. Lorsque les vaisseaux pulmonaires restent visibles au travers de l’opacité, celle-ci est une masse médiastinale pathologique. Inversement, quand les vaisseaux pulmonaires convergent vers la masse et perdent leur silhouette sur le bord externe de l’opacité, celle-ci correspond à l’artère pulmonaire. Signe de recouvrement du hile : permet de différencier une masse siégeant dans le médiastin antérieur d’une cardiomégalie ou d’un épanchement péricardique. Normalement, le hile pulmonaire gauche se projette en dehors du bord médiastinal. Une masse médiastinale antérieure devient très probable si le hile est visible à plus de 1 cm en dedans du contour externe gauche du médiastin. Signe de l’attraction de l’œsophage : défini quand une masse du médiastin moyen nettement latéralisée à droite ou à gauche attire l’œsophage vers elle au lieu de le refouler vers le côté controlatéral. La présence de ce signe rend probable l’origine du processus dans la paroi œsophagienne.  lignes médiastinales : Il arrive que la tumeur se noie dans le médiastin et dans ce cas, elle refoule, efface une ou plusieurs des lignes du médiastin, permettant ainsi de la localiser, ce qui représente déjà une approche du diagnostic étiologique.
  • 19. Les lignes médistinales ne sont visibles que lorsqu’elles sont tangentes au rayonnement incident. L’absence d’une ligne médiastinale n’est pas nécessairement pathologique car elles ne sont pas toutes constantes et leur fréquence est variable chez le sujet normal. Ligne médiastinale antérieure : naît de l’adossement des deux poumons en arrière du sternum. Visible dans 25% des cas chez l’adulte, non visible chez le nourrisson. Ne dépasse jamais la clavicule contrairement à la ligne médiastinale postérieure. Effacement par masse médiastinale antérieure: - loge thymique. - ectasie de l’aorte ascendante. Ligne médiastinale postérieure : naît de l’adossement des deux poumons devant le rachis dorsal, en arrière de l’œsophage. Cet adossement est inconstant. Visible dans 60% des cas. S’étend au dessus de la clavicule, contrairement à la ligne médiastinale antérieure. Effacement par masse médiastinale postérieure : - Tumeurs médiastinales neurogènes. - Distensions oesophagiennes. - Anomalies d’arcs aortiques avec composantes rétro- oesophagiennes(ex: artère sous-clavière droite). - Tumeurs vertébrales. - Collections pararachidiennes d’origine cervicale ou dorsale supérieure et médiastinites. - Adénopathies para-trachéales. Ligne para-trachéale droite : naît de l’interface entre le lobe supérieur droit et le bord droit de la trachée. À gauche, le poumon reste à distance de la trachée du fait de l’interposition de l’aorte et des vaisseaux du cou. Visible dans 65% des cas chez l’adulte. Correspond en fait à une « bande » qui doit rester < 5mm d’épaisseur. Son effacement évoque : tumeur oesophagienne. Si élargie:
  • 20. - Adénomégalie para-trachéale. - Tumeur trachéale ou pulmonaire. Ligne para-azygo-oesophagienne : naît de l’interface du poumon droit avec l’œsophage en bas et la veine azygos en haut. Quasi-constante (88%). Forme de S inversé et allongé. En continuité avec la ligne médiastinale postérieure en haut Si déplacée : En haut : anomalie sous-carinaire - Dilatation de la veine azygos. - Adénopathies médiastinales sous-carinaires En bas : - tumeurs oesophagiennes. - dilatation modérée de l’OG. - hernie hiatale. - achalasie Lignes paravertébrales : naît de la tangence entre le lobe inférieur droit et les bords droit et gauche du rachis dorsal. Plus visible à gauche qu’à droite (redressée par l’aorte): visible dans 90% des cas à gauche, moins de 50% des cas à droite. À gauche: - à mi-distance entre le bord gauche du rachis et la ligne para- aortique. - suit les déplacements de l’aorte. Déplacement ou effacement : - Pathologie neurogénique. - Pathologie costo-vertébrale (ostéophyte, pathologie tumorale, infectieuse, traumatique). - Adénopathie postérieure. Ligne para-aortique gauche : naît de la tangence entre le bord externe de l’aorte descendante et le poumon gauche.
  • 21. Cette ligne est toujours visible. Déplacement focalisé : - Anévrysme de l’aorte thoracique descendante (à ne pas confondre avec l’aspect déroulé de l’aorte, fréquente chez les personnes âgées)  Clartés : Une hyperclarté médiastinale doit orienter dans un premier temps vers une pathologie de l’œsophage, plusieurs affections peuvent être à l’origine : - Hernie hiatale. - Méga-œsophage. - Diverticules et duplicité de l’œsophage. - Œsophagoplasties +++ Les autres étiologies des hyperclartés du médiastin sont : - Pneumomédiastin : Sa particularité est de rester immobile aux changements de position du malade, à la différence du pneumothorax. - Pneumopéricarde : Cet épanchement est relativement mobile aux changements de position, à la différence du pneumomédiastin. - Abcès médiastinal : image hydro-aerique.  Calcifications : Les calcifications médiastinales intéressent les structures ganglionnaires, cardiovasculaires ou tumorales. * Adénopathies : Les calcifications granuleuses, irrégulières ou groupées en amas, sont évocatrices de séquelles de tuberculose ou d’histoplasmose, ou infection à Pneumocystis jurovecii compliquant un Sida. Les calcifications sont parfois fines, arciformes, en « coquille d’oeuf », évoquant surtout une silicose et, plus rarement, une sarcoïdose, une mycose ou un lymphome traité. * Calcifications vasculaires : Elles sont parallèles ou semi-circulaires ; elles se superposent au trajet vasculaire.
  • 22. Elles intéressent surtout l’aorte, mais aussi ses branches de division dans le cadre de lésions athéromateuses et, plus rarement, les artères pulmonaires dans l’HTAP ancienne. * Calcifications cardiaques : Les calcifications valvulaires sont fréquentes et caractéristiques. Celles du péricarde dans la péricardite calcifiante dessinent une fine ligne calcifiée, entourant une plus ou moins grande partie de la silhouette cardiaque. Les calcifications tumorales cardiaques sont très rares, elles sont irrégulières, groupées en amas avec une mobilité caractéristique sous scopie. * Calcifications tumorales : Elles ont parfois une valeur d’orientation : – dans les goitres thyroïdiens, les calcifications sont mobiles avec la déglutition et se prolongent parfois vers le cou ; elles peuvent être nodulaires, arciformes, disséminées, périphériques ou centrales. – la présence de dents ou d’éléments osseux permet d’affirmer un tératome ; – les thymomes contiennent quelquefois des calcifications nodulaires ou en lamelles périphériques, situées dans le médiastin antérieur. – la présence de calcifications au sein d’une opacité médiastinale postérieure doit faire évoquer une tumeur neurogène. – les phlébolithes orientent vers une tumeur hémangiomateuse. – les kystes bronchogéniques peuvent présenter une calcification de leur paroi. b. TDM thoracique : La TDM représente actuellement la meilleure technique d’exploration des masses médiastinales. Elle bénéficie d’une excellente sensibilité, permettant de détecter de petites masses tumorales invisibles sur les clichés standards. Elle fournit une analyse topographique beaucoup plus précise, en montrant le siège de la lésion, son extension et les rapports avec les organes de voisinage.
  • 23. b.1. Identifier une anomalie médiastinale : La TDM est beaucoup plus performante que la radiographie standard pour résoudre ce problème. Le critère le plus fiable repose sur l’analyse de l’interface entre la masse et le poumon : lorsqu’elle est lisse et régulière, la masse est médiastinale ; à l’inverse lorsqu’elle est spiculaire ou nodulaire, son origine est plus volontiers pulmonaire. La topographie par rapport aux vaisseaux est également importante à considérer : les lésions médiastinales sont plus volontiers médiales et les lésions pulmonaires ou pleurales, plus volontiers latérales. En revanche, l’analyse des angles de raccordement antérieur et postérieur entre le médiastin et la masse, et l’importance du déplacement des structures anatomiques du médiastin sont d’une faible utilité. b.2. Localiser l'anomalie dans un des compartiments du médiastin : La TDM permet une analyse topographique beaucoup plus précise. L’approche multiplanaire autorisée par les reconstructions des acquisitions spiralées facilite l’étude des rapports anatomiques. b.3. Déterminer la nature de la tumeur : tissulaire, kystique, graisseuse, calcifiée ou mixte : Des mesures de densité peuvent être effectuées au niveau de la lésion, renseignant parfois sur la nature du tissu qui la compose (par exemple, 0UH pour l'eau, -1000UH pour l'air, -100UH pour la graisse, de 20 a 80UH pour la plupart des structures tissulaires et plus de 100UH pour les calcifications). Des coupes millimétriques (1,5 ou 2mm) centrées sur la lésion permettent d'apprécier sa structure et ses contours. c. IRM thoracique : Outre le bilan d’extension des tumeurs de la gouttière costovertébrale où l’IRM se place en première intention après la radiographie standard, les autres indications de l’IRM sont des cas particuliers où une information sur la nature ou l’extension n’a pas été fournie par le scanner. L’IRM présente un intérêt particulier dans la recherche des extensions intracardiaques ou péricardiques.
  • 24. Enfin, elle constitue une alternative de choix dans les cas de contre indication aux produits iodés. Elle permet la visibilité spontanée des structures vasculaires. Et offre en outre d’autres avantages dans l’étude du médiastin : – une plus grande résolution en contraste qui permet d’individualiser et de délimiter une lésion sans injection de produit de contraste. – la possibilité d’une étude multiplanaire qui peut s’avérer particulièrement utile pour explorer la fenêtre aortopulmonaire, la loge sous-carinaire, le hile, les récessus péricardiques et les structures vasculaires. Cette possibilité facilite aussi l’analyse de processus pathologiques situés à cheval sur l’orifice cervicomédiatinal (goitre, tumeur thymique, lymphome, tumeur neurogène) ainsi que les masses médiastinales à extension sous- diaphragmatique (thymome invasif, lymphome, dysembryome) auxquelles on peut associer le mésothéliome malin dont le diagnostic différentiel est parfois difficile. L’IRM analyse bien l’extension intracanalaire des tumeurs de la gouttière costovertébrale et, plus particulièrement, des tumeurs neurogènes. Cet avantage, souligné par de nombreux auteurs, place cet examen au premier plan dans cette indication. L’IRM montre parfaitement l’extension en hauteur, les rapports de la tumeur avec la moelle, les méninges et les racines. Toutefois, les coupes axiales restent globalement les plus informatives et constituent l’examen de base. Elles dégagent parfaitement la région prévasculaire, prétrachéale, para-aortique gauche. Elles individualisent bien les effets de masse avec les déplacements dans le plan axial. L’analyse sémiologique repose, comme en TDM, sur l’étude de la topographie et de la composition tissulaire des lésions. L’IRM permet de reconnaître les formations solides, kystiques ou graisseuses ; mais les calcifications sont moins bien identifiées qu’au scanner. Des séquences pondérées en T1 et T2 sont nécessaires à cette caractérisation. Lésions graisseuses :
  • 25. Elles sont facilement reconnaissables grâce à leur signal hyperintense en T1, qui s’atténue, mais demeure hyperintense, sur les séquences pondérées T2 comme celui de la graisse médiastinale ou sous-cutanée. Lésions kystiques : En pondération T1, différents aspects sont possibles au sein du kyste, en fonction du contenu protéique et/ou hémorragique. Si les kystes à contenu hydrique pur apparaissent en hyposignal sur les séquences pondérées T1, ceux présentant un contenu hémorragique ou riche en protéines affichent un hypersignal sur les mêmes séquences. En pondération T2, le signal est toujours très hyperintense. L’absence de rehaussement après gadolinium est de règle pour des lésions kystiques. Lésions hémorragiques : Les hématomes, dans leur phase initiale (au cours des premières heures), présentent un signal intermédiaire ou hyperintense en T1 et hyperintense en T2. Du premier au troisième jour, l’hématome devient hypo-intense en pondération T1 et T2, en rapport avec la transformation de l’hémoglobine en désoxyhémoglobine. À la phase subaiguë, à partir du quatrième jour, la transformation de la désoxyhémoglobine en méthémoglobine entraîne un signal hyperintense en pondération T1 et T2 qui apparaît à la périphérie de la lésion. La phase chronique est marquée par la transformation de la méthémoglobine en hémosidérine qui s’accumule à la périphérie de la lésion et se caractérise par une couronne en hyposignal en pondération T2. Tumeurs charnues : Elles ont un signal intermédiaire, voisin de celui du muscle sur les séquences pondérées en T1, et un signal supérieur au muscle et parfois proche de celui de la graisse sur les séquences pondérées en T2. Comme en TDM, elles présentent un rehaussement après injection de produit de contraste. Lésions fibreuses :
  • 26. L’intensité du signal de la fibrose en IRM dépend de l’importance relative du collagène et du contingent cellulaire. Le tissu fibreux mature à prédominance collagénique et faible cellularité présente un hyposignal en T1 et T2. Ceci explique le signal hypointense en T1 et T2 des masses résiduelles des lymphomes traités par radiothérapie et des médiastinites fibreuses. En revanche, la fibrose débutante, pauvre en collagène, riche en fibroblastes et en vaisseaux, présente un signal hyperintense en T2 dû à sa charge hydrique. Dans les lymphomes hodgkiniens à forme scléronodulaire, l’intensité de signal en T2 est controversée. Calcifications : Leur détection est moins aisée qu’en TDM. Si elles sont suffisamment volumineuses, elles sont visibles sous forme d’une zone d’hyposignal en T1 et T2. Divers : Certains caractères sémiologiques peuvent orienter vers des types histologiques particuliers. - Les neurofibromes présentent un signal intermédiaire en pondération T1. En pondération T2, la zone périphérique est très hyperintense, plus hyperintense que la graisse, en rapport avec une texture gélatineuse liée à la dégénérescence myxoïde. La zone centrale, qui correspond à du tissu solide, conserve un signal intermédiaire. Une couronne hypo-intense, composée de tissu fibreux, sépare ces deux zones. Cet aspect dit en « cible inversée » est opposable point par point à celui des tumeurs solides nécrosées. - Les schwannomes nécrosés ont un signal central hyperintense en pondération T2, qui ne se rehausse pas après injection de gadolinium. - Le diagnostic de tumeur nécrosée repose sur l’identification d’une paroi épaisse et de son rehaussement après injection de gadolinium.
  • 27. Une approche indirecte de la vascularisation tumorale est ainsi effectuée. Le caractère hétérogène des tumeurs n’est pas un argument pour apprécier leur nature bénigne ou maligne. Ainsi, les ganglioneuromes gardent, en pondération T1, un signal intermédiaire relativement homogène. En pondération T2, le signal est hyperintense, hétérogène. Ces lésions présentent des lamelles curvilignes concentriques hypo-intenses en pondération T1 et T2, dues aux fibres de collagène. d. Autres examens : En fonction du contexte et du siège de la lésion, seront parfois indiquées: - Echographie thoracique : Le médiastin de l’adulte se prête mal à l’exploration ultrasonore par voie externe, en raison de l’étroitesse des fenêtres acoustiques. Cependant, dans certaines situations cliniques, le recours à un examen ultrasonore avec des sondes de 3,5 ou 5 MHz est utile. Le médiastin est abordé par trois grandes voies : la voie sus-sternale permet l’exploration en coupes frontales et sagittales du médiastin supérieur ; les voies parasternales droite et gauche associées au décubitus latéral permettent d’explorer la loge médiastinale antérieure et le coeur ; la voie abdominale récurrente sous-costale permet une exploration transdiaphragmatique utile pour l’exploration des masses des angles cardiophréniques. Chez le petit enfant, l’étude des masses médiastinales est faite par échographie, notamment pour les hypertrophies thymiques. Chez le jeune enfant, le couple d’examens utiles est la radiographie thoracique et l’échographie alors que chez l’adulte, le couple est fait de la radiographie thoracique et de la TDM. - Echographie trans-oesophagienne : utile pour les pseudotumeurs aortiques (anévrismes ou traumatismes ou encore dissections). - Endoscopie bronchique ou digestive.
  • 28. - Opacification digestive : hernie hiatale, mégaoesophage. - Scintigraphie pour identifier un goitre : surtout si ectopique, mais en sachant que plus de 30 % de ces goitres plongeants et/ou ectopiques sont peu fonctionnels et ne « fixent » pas. - Scintigraphie au méthoxy-isobutyl-isonitrile (MIBI) pour localiser un adénome hyperparathyroïdien. - Angiographies pour les pseudotumeurs vasculaires ou pour une cartographie préchirurgicale des masses et de leurs rapports anatomiques. III. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : 3.1. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec les masses médiastinales mais non tumorales, qui ont comme point commun la même symptomatologie clinique essentiellement les syndromes de compression médiastinale et aussi le même aspect radiologique mais la seule différence c’est qu’ils ne sont pas de cause tumorale. Il s’agit de : HERNIE DE LA FENTE DE LARREY : * Les hernies de la fente de Larrey sont des hernies rétrocosto-xyphoidiennes à contenu épiploique. * Radiographie: opacité paramédiane droite avec clarté gazeuse variable d'un jour a l'autre. * Scanner: frange épiploique de densité graisseuse. * Parfois douloureuses, elles peuvent justifier un acte chirurgical. HERNIE HIATALE : Contexte de pyrosis. Opacité hydroaérique rétrocardiaque, très évocatrice a la radiographie. MEGA-OESOPHAGE ANÉVRISME DE L'AORTE DESCENDANTE :
  • 29. L'anévrisme de l'aorte descendante survient surtout chez le sujet âgé, le diagnostic est confirmé par scanner ou IRM. ÉPANCHEMENTS MÉDIASTINAUX : Il faut savoir les reconnaître et les différencier des masses médiastinales. Les épanchements liquidiens sont le plus souvent localisés et cloisonnés au voisinage de leur « cause » d’origine. Il peut s’agir de collection rétrosternale après chirurgie par sternotomie, paranormale les premières semaines, elle peut être significative ultérieurement, ou encore de collection latérooesophagienne après perforation iatrogène de l’oesophage (dilatations) ou non (diverticule de Zunker, néoplasie oesophagienne, ganglion tuberculeux chez l’enfant...). L’oesophage peut servir d’axe de propagation d’une infection descendante dans les médiastinites nécrosantes descendantes propagées depuis une angine de Ludwig ou des complications d’extraction dentaire. Les caractères sémiologiques sont ceux d’une opacité « hydrique » sur le cliché simple, souvent difficile à percevoir car de faible volume. Le profil peut aider à identifier l’opacité par la création de lignes de tangences avec les commissures pulmonaires postérieures (droite surtout). En TDM, le diagnostic est plus aisé. L’opacité est de densité hydrique et seule sa périphérie se rehausse après injection de produit iodé quand il y a collection. Un drainage percutané peut être réalisé sous guidage TDM. Après drainage, un niveau hydroaérique peut exister. Sans drainage préalable, la présence d’un niveau liquide ou de bulles gazeuses au sein de la collection a une valeur péjorative en faisant évoquer des germes anaérobies, une gangrène gazeuse ou encore une perforation oesophagienne. Dans le syndrome de Boerhaave, la rupture oesophagienne lors des vomissements se fait au voisinage de l’orifice diaphragmatique, le plus souvent sur le bord gauche, et entraîne la constitution d’une collection médiastinale et d’un épanchement sous- et extrapleural basal gauche. La fuite aérique peut remonter le long de la gaine oesophagienne (signe de Mingerota) ou être plus diffuse.
  • 30. 3.2. Le diagnostic différentiel se pose également avec les masses tumorales mais à point de départ extra médiastinal. TUMEUR D’ORIGINE PULMONAIRE : Une tumeur d’origine pulmonaire présentant une extension médiastinale peut donner le change. On retient, pour l’origine pulmonaire, la présence de zones de troubles ventilatoires avec bronchogrammes et le sens de la déformation et du déplacement (médial vers le médiastin) de la plèvre médiastinale. Ce genre de problème se pose parfois devant de volumineux cancers bronchiques anaplasiques à petites cellules dont la part médiastinale (aspect tissulaire en « nappe ») peut être prédominante, voire entraîner un syndrome cave. MÉDIASTINITES CHRONIQUES : On rapproche des épanchements les médiastinites chroniques devenues plus ou moins fibreuses, voire calcifiées, de la tuberculose, de l’amyloïdose ou postradiques. Sur le cliché simple, on note un élargissement du médiastin, notamment supérieur et latérotrachéal droit. En TDM, on recherche la compression par fibrose de l’arbre trachéobronchique, de l’oesophage, de la veine cave supérieure, voire des artères et veines pulmonaires. La présence de calcifications au sein d’un processus de densité tissulaire, se rehaussant de façon variable, peut orienter le diagnostic. Parfois, aucune étiologie n’est retrouvée. Une origine auto-immune est invoquée lorsqu’un autre processus fibrosant existe ailleurs (fibrose rétropéritonéale, thyroïdite de Riedel, cholangite sclérosante...). En pratique clinique, il faut savoir qu’un syndrome cave supérieur à cliché thoracique « normal » peut correspondre à une médiastinite chronique (tuberculose, amylose radique ou idiopathique...).
  • 31. IV. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE : Une fois affirmée la nature médiastinale et tumorale du processus, se pose le problème de son étiologie. 4.1. L’approche étiologique repose sur : 4.1.1. Clinique et biologie : Elles peuvent être occasionnellement contributives. * éosinophilie et un prurit ou encore un syndrome cave brutal chez le sujet jeune peuvent orienter vers un lymphome hodgkinien. * myasthénie, hypogammaglobulinémie, anémie érythroblastopénique, pancytopénie et thymome. * maladie de Recklinghausen et neurinome intrathoracique. * érythème noueux et sarcoidose. * syndrome de Pierre Marie et carcinome bronchique primitif. * gynécomastie et tumeur embryonnaire. * dysthyroïdie et goitre endothoracique. 4.1.2. L’imagerie : La démarche diagnostique radiologique devant une masse médiastinale est basée sur la notion : compartiment et comportement. a. Compartiment où siège la masse : Cela donne une 1ère gamme d’étiologies possibles. Ainsi, nous séparons : – Les masses du compartiment médiastinal antérieur : pathologie de l’espace rétrosternal et prévasculaire dominé par la loge thymique ; en y incluant aussi le défilé cervicothoracique ou domine les goitres et les neurinomes. et à l’étage inférieur, la pathologie des angles cardiophréniques antérieurs avec ses franges graisseuses, ses kystes pleuropéricardiques ou les thymomes « éloignés » de leur site d’origine ;
  • 32. – Les masses du compartiment médiastinal moyen : pathologie paratrachéo- oesophagienne faite des kystes et des tumeurs, ainsi que des adénomégalies disposées tout autour. – Les masses du compartiment médiastinal postérieur : pathologie dominée par les tumeurs neurogènes. b. Orientation tissulaire : Le radiologue classe les masses médiastinales selon leur dominante densitométrique en masses graisseuses, liquidiennes, tissulaires, vasculaires ou inclassables. De là, naît une autre gamme de possibilités étiologiques qui va restreindre la première, venue du siège tumoral (compartiment). 4.1.3. L’anatomo-pathologie : certitude étiologique le diagnostic définitif dépend de l'examen histologique, au minimum d'un fragment biopsique, et au maximum de l'ensemble de la tumeur. A cette fin, les différentes possibilités sont les suivantes : - ponction trans-pariétale - médiastinoscopie - thoracoscopie - thoracotomie.  Ponction trans-pariétale : réalisable en cas de volumineuse tumeur médiastinale antérieure ou postérieure venant au contact de la paroi thoracique. L'utilisation d'une aiguille de gros calibre type Tru-Cut permet d'obtenir des fragments représentatifs avec possibilité d'obtenir un diagnostic valable. Cette méthode peut échouer en cas de tumeur nécrotique.  médiastinoscopie : correspond à une exploration chirurgicale de l'espace péri-trachéal. Entre des mains exercées, cet examen peut être poussé jusqu'à l'origine des deux bronches principales, ainsi que dans l'espace sous-carénaire. Ainsi, la majorité des relais ganglionnaires du médiastin supérieur sont accessibles. Moyen fiable pour toutes tumeurs et adénopathies du médiastin supérieur ou moyen venant au contact du plan pré-trachéal, et plus particulièrement les tumeurs de la loge de Baréty. L'examen est effectué sous anesthésie générale, avec une courte incision transversale à 2 travers de doigts de la fourchette sternale, par ou on plonge le médiastinoscope (tube métallique de 20 mm de diamètre et d'une longueur de 15 cm, muni d'un éclairage par lumière froide). Les prélèvements sont effectués à l'aide d'une pince à biopsie. L'exploration
  • 33. du médiastin par cette médiastinoscopie, encore appelée médiastinoscopie axiale, est limitée du côté gauche. L'arche aortique ainsi que les troncs supra-aortiques empêchent l'accès aux ganglions ou tumeurs en situation hilaire gauche.  En cas de tumeur latéralisée du côté droit ou du côté gauche, la thoracoscopie permet un abord simple et en toute sécurité pour effectuer des biopsies. L'examen est également réalisé sous anesthésie générale. Elle nécessite 2 ou 3 petites voies d'abord intercostales mesurant entre 15 et 20 mm, destinées à recevoir des trocarts de gros calibre. Ces trocarts servent ensuite à introduire une optique munie d'une caméra ainsi que des instruments tel aspirateur, dissecteur, ou pince à biopsies. En fin de procédure un drain pleural est laissé en place pour ramener le poumon à la paroi.  Dans un certain nombre de situations, la meilleure solution sera un abord chirurgical direct par thoracotomie exploratrice. Il peut s'agir soit d'une tumeur dont le diagnostic n'a pu être obtenu par d'autres moyens, ou alors de tumeurs bien encapsulées pour lesquelles une chirurgie d'exérèse sera de toute façon indiquée. Le type de thoracotomie dépendra de la topographie de la tumeur. Ainsi, pour les tumeurs du médiastin antérieur, la voie idéale est la thoracotomie médiane antérieure ou sternotomie. Pour les tumeurs du médiastin moyen ou postérieur, on optera pour un abord trans-pleural par thoracotomie postéro-latérale, thoracotomie axillaire ou thoracoscopie du côté concerné. Diagnostic étiologique des lésions du médiastin antérieur : étages supérieur et moyen : GOITRE PLONGEANT : On regroupe sous ce terme les pathologies expansives thyroïdiennes, dont tout ou partie se trouve dans le thorax. D'une façon plus stricte, il faudrait distinguer : - les goitres cervico-thoraciques, dont la partie essentielle se trouve dans le cou, la partie endo-thoracique n'étant qu'un prolongement. - les goitres plongeants dont l'essentiel est intra-thoracique - les goitres endothoraciques purs, qui ont perdu toute connexion avec la thyroïde cervicale et sont en totalité intra-thoraciques (goitre autonome).  Classification anatomique :
  • 34. Du point de vue de l'anatomie topographique, on distingue deux grandes catégories, les goitres pré-vasculaires et les goitres rétro-vasculaires. La frontière est constituée par la lame thyro-péricardique qui inclut les troncs veineux brachio-céphaliques droit et gauche. Les goitres pré-vasculaires peuvent être développés de façon bilatérale et médiane, ou alors de façon unilatérale. Les goitres unilatéraux droits peuvent atteindre un volume important avant toute manifestation clinique. En revanche, les goitres unilatéraux gauches se trouvent coincés entre les vaisseaux de la gerbe aortique et deviennent rapidement symptomatiques. Les goitres rétro-vasculaires se développent dans l'espace latéro-trachéal en direction du plan pré-vertébral. Du côté droit, la migration inférieure est facile parce que l'espace médiastinal sous-jacent est large et n’oppose aucune contrainte mécanique. Du côté gauche, la tumeur bute rapidement sur le plan transversal de la crosse aortique et migre ensuite vers le côté droit : c'est la migration croisée. Le croisement se fait habituellement soit en inter-trachéo- oesophagien, soit en rétro-oesophagien. Du point de vue anatomo-pathologique, il s'agit dans la majorité des cas d'un goitre bénin habituel, nodulaire ou colloïde. 10% correspondent à une dégénérescence en épithélioma thyroïdien, le plus souvent de nature folliculaire.  Symptômes : 20% des goitres endothoraciques sont latents sur le plan clinique, et ne sont découverts qu'à l'occasion d'un cliché radiologique systématique. Les signes cliniques se divisent en signes de dysthyroïdie, et en signes de compression. Les signes de dysthyroïdie correspondent essentiellement à des manifestations d'hyperthyroïdie, classiquement rare, mais observée chez 10% des patients. Les manifestations de compression sont dominés par la compression trachéale présente chez 60% des patients. Il s'agit d'une dyspnée trachéale typique : bradypnée inspiratoire avec tirage et cornage. Accessoirement, on peut observer une dysphagie par compression oesophagienne dans 15% des cas, une dysphonie par étirement des nerfs récurrents. La compression veineuse, classiquement rare, est observée dans près de 25% des cas. Il s'agit d'une turgescence des veines jugulaires, d'une circulation collatérale cervicale et d'un oedème.  Examen clinique :
  • 35. La palpation d'un goitre cervical dont le pôle inférieur ne peut être accroché au doigt, rencontré dans près de 70% des cas, signe le diagnostic. Typiquement, la tumeur ascensionne à la déglutition. A moindre degré, si la majeure partie du goitre est endo-thoracique, on peut percevoir le pôle supérieur au-dessus de l'échancrure sternale ou derrière la clavicule. La disparition spontanée d'un goitre cervical connu, le classique goitre avalé, est rare mais typique. Le patient se sait anciennement porteur d'un goitre ; celui-ci s'est fait aspirer dans le thorax, faisant croire à une guérison spontanée ! Les antécédents d'intervention sur le corps thyroïde sont également un élément de diagnostic non négligeable. Paradoxalement, une cicatrice de cervicotomie n'est pas un argument contre, pour un goitre plongeant. Il faut envisager soit un prolongement endo-thoracique méconnu ou volontairement abandonné au cours de la précédente intervention, ou alors une récidive plongeante, surtout si la technique du mur postérieur a été utilisée. Les signes de dysthyroïdie sont un complément intéressant. Les signes de malignité sont variables et tous discutables. Ainsi la paralysie récurrentielle n'est pas synonyme de malignité. La classique triade de LAHEY (dysphonie, épanchement pleural, fixité du goitre) reste valable, mais tardive. L'aggravation récente des signes fonctionnels, l'apparition de douleurs ou de compression veineuse, les signes de compression trachéo-bronchiques peuvent également être déterminés par une hémorragie intra-kystique. En pratique, il faut surtout se méfier quand le volume de la tumeur n'explique pas les signes cliniques.  Examens complémentaires : La radiographie thoracique de face donne souvent une première orientation diagnostique. On note une opacité médiastinale antéro-supérieure, partiellement calcifiée, refoulant d'autant plus volontiers la clarté trachéale qu'elle est développée du côté gauche. L'échographie cervicale permet de confirmer la nature thyroïdienne de cette opacité. La scintigraphie thyroïdienne n'est contributive que dans 60% des cas. L'absence de fixation en dessous de la fourchette sternale n'élimine pas le diagnostic de goitre endo-thoracique. En effet, il peut soit s'agir d'une thyroïde non fonctionnelle, soit d'une atténuation due rayonnement par la barrière sterno- costale, soit d'une exploration insuffisante, s'arrêtant à la fourchette sternale. De
  • 36. surcroît la scintigraphie restera négative dans les 6 semaines qui suivent un scanner avec injection, puisque le produit de contraste iodé sature la thyroïde. Le scanner cervico-médiastinal est l'examen de choix, qui permet d'établir la nature thyroïdienne de la tumeur sur deux arguments : continuité avec le corps thyroïde, même densité que les gros vaisseaux. La TDM permet d'analyser le type anatomique exact et de prévoir ainsi le geste chirurgical. L’IRM fournit de belles images, sans apporter une utilité supplémentaire. Le transit oesophagien était classiquement réalisé pour analyser une éventuelle compression oesophagienne. L'utilité de cet examen est entièrement discutable. La laryngoscopie indirecte doit être systématique pour apprécier la mobilité des cordes vocales. La trachéo-bronchoscopie doit être également être systématique. Elle permet d'observer l'importance exacte de la déviation trachéale, ainsi que le degré de compression. Elle permet d'apprécier les répercussions d'une compression chronique (trachéomalacie) et surtout d'apprécier l'état de la muqueuse, à la recherche d'une éventuelle infiltration néoplasique témoignant alors d'une dégénérescence maligne. Bien évidemment, le dosage des hormones thyroïdiennes périphériques (T3, T4) et centrales (TSH) est indispensable. La découverte d'une hyperthyroïdie nécessite la mise en route immédiate d'un traitement par antithyroïdiens de synthèse avant toute option chirurgicale.  Indications opératoires : D'une façon générale, tout goitre endo-thoracique devrait faire l'objet d'un traitement chirurgical. L'étroitesse de l'orifice supérieur du thorax constitue une menace permanente, puisque le goitre peut devenir rapidement compressif en cas d'accident évolutif telle une hémorragie intra-kystique. Ce risque évolutif spontané est à mettre en balance avec le risque de l'intervention chez les patients présentant des tares importantes. L'indication opératoire est formelle dans les situations suivantes : - suspicion ou confirmation de malignité - hyperthyroïdie - signes de compression chronique
  • 37. - compression aiguë : il s'agit d'une indication de chirurgie en urgence. Principes du traitement chirurgical : La voie d'abord de base est la cervicotomie transversale qui est réalisée d'emblée plus large que pour un goitre cervical simple. Le lobe thyroïdien concerné est mobilisé au niveau cervical, avec ligature du pédicule supérieur et le cas échéant section de l'isthme thyroïdien. Après repérage du nerf récurrent, et des glandes para-thyroïdes, la suite de l'intervention est dictée par les conditions locales. Soit le pédicule inférieur est traité, puis la partie endo-thoracique est accouchée dans la cervicotomie ; par ailleurs, il peut être plus commode d'accoucher d'abord la partie endo- thoracique, et de traiter le pédicule inférieur à la fin. Seuls 10% des goitres plongeants ne se laissent pas accoucher par la cervicotomie : dans ces situations, il faut avoir recours à une sternotomie partielle pour agrandir l'orifice supérieur du thorax. De façon tout à fait exceptionnel, il faut envisager le recours à une thoracotomie latérale pour extraire un goitre particulièrement volumineux à développement postérieur. Les goitres autonomes, en situation médiastinale antérieure, nécessitent une sternotomie totale d'emblée. Les suites opératoires sont habituellement simples. Les complications sont celles de la chirurgie thyroïdienne, et se limitent pour l'essentiel à l'hématome dans le foyer opératoire, à la paralysie récurrentielle et à l'insuffisance parathyroïdienne. LESIONS THYMIQUES : Les lésions thymiques sont développées le plus souvent au niveau de l'étage antérosupérieur et moyen, comblant l'espace rétrosternal. Il s'agit: * de dystrophies thymiques bénignes: hypertrophie simple, thymolipomes, kystes du thymus. * de tumeurs thymiques: - rarement: carcinomes thymiques, lymphomes, tumeurs carcinoides. - le plus souvent thymomes lymphoépithéliaux. Thymomes lymphoépithéliaux
  • 38. * Histologie: - contingent cellulaire épithélial malin et contingent lymphocytaire d'accompagnement. - classement en fonction de la prédominance de chaque contingent. * Découverte: - asymptomatiques. - ou révélés soit par un syndrome médiastinal, soit par une manifestation associée: le plus fréquemment, myasthénie (10 a 40% des cas, surtout chez la femme, s'améliorant dans la moitié des cas après traitement du thymome), mais aussi érythroblastopénie, agammaglobulinémie. - ces pathologies associées sont des éléments péjoratifs. * Radiographie thoracique: - opacités bien limitées, totalement rétrosternales (visibles uniquement sur le cliché de profil) ou plus latéralisées. - les calcifications sont rares et de mauvais pronostic. * Le scanner thoracique est indispensable pour préciser le caractère invasif du thymome, aux dépens de la graisse médiastinale, des plèvres, du péricarde. * Le traitement est chirurgical, sauf s'il existe des métastases: - les constatations opératoires permettent de préciser le caractère encapsulé ou invasif, les prélèvements chirurgicaux préciseront le type histologique (prédominance épithéliale de moins bon pronostic). - si l'exérèse est complète (tumeur encapsulée), pas de traitement complémentaire, la survie est de 80 a 90% a 10 ans. - si elle est incomplète, une irradiation thoracique est indiquée, parfois associée a une chimiothérapie et la survie est de 30 a 40% a 10 ans. - les rechutes sont essentiellement locorégionales. TUMEURS GERMINALES DU MEDIASTIN :
  • 39. Les tumeurs germinales du médiastin (dysembryome, tératome) sont d'origine embryonnaire composées de tissus divers: - adultes (matures). - ou embryonnaires (immatures). Tératomes bénins ou "kystes dermoides" * Ils contiennent: dents, sébum, poils, os... * Terrain: enfance ou adolescence. * Scanner évocateur: plages de densité liquidienne ou graisseuse associées a des calcifications. * Traitement chirurgical. Séminome malin * Terrain: homme jeune. * Traitement: chirurgie et/ou radiothérapie. Dysembryomes malins immatures * Haute malignité. * Terrain: homme jeune. * Syndrome médiastinal avec parfois gynécomastie. * Forte élévation des marqueurs bèta-HCG et alpha-foetoprotéine. * Traitement chimiothérapique en urgence avec exérèse chirurgicale des masses résiduelles. ADENOME PARATHYROIDIEN : Rare, l'adénome parathyroidien est évoqué devant une hyperparathyro•die sans lésion retrouvée a la cervicotomie exploratrice. Étage inférieur : KYSTE PLEURO-PERICARDIQUE :
  • 40. * Un kyste pleuropéricardique est une anomalie de développement embryologique du péricarde. * Sa découverte se fait au vu d'un cliché radiographique demandé de façon systématique. * Radiographie: opacité arrondie de l'angle cardiophrénique antérieur, au contact de l'ombre cardiaque, de densité hydrique au scanner. Pas de traitement car ne se complique jamais. LIPOMES : * Les lipomes du médiastin antéro-inférieur sont des franges graisseuses péricardiques fréquentes, retrouvées chez les patients obèses préférentiellement. * Radiographie: opacité de l'angle cardiophrénique antérieur, de densité graisseuse au scanner. Diagnostic étiologique des lésions du médiastin moyen : ADENOPATHIES MEDIASTINALES : Les opacités médiastinales localisées au médiastin moyen sont les plus fréquentes. * A la radiographie, on retrouve des opacités arrondies, homogènes, polycycliques a contours nets. * Le scanner permet l'étude de toutes les aires ganglionnaires, précise la structure des ganglions (nécrose...) et recherche des lésions associées (tumeur parenchymateuse, lyse osseuse...). Adénopathies médiastinales bénignes :  Sarcoïdose * Maladie fréquente, souvent latente, de l'adulte jeune. * Radiographie: adénopathies bilatérales, symétriques, de siège interbronchique (hilaire) et parfois latérotrachéal. * Clinique parfois évocatrice: syndrome de Löfgren.
  • 41. * Preuve histologique établie par fibroscopie bronchique avec biopsies bronchiques étagées et distales.  Tuberculose * Primo-infection avec adénopathies unilatérales et chancre d'inoculation, parfois adénopathies bilatérales volumineuses (sujet de race noire). * Diagnostic sur contexte, IDR, endoscopie bronchique (compression ou fistule avec BK a l'aspiration).  Autres infections Histoplasmose, coccidioidomycose, mononucléose infectieuse, rubéole, toxoplasmose, staphylococcie. Pneumoconioses * Silicose: - contexte évocateur. - adénopathies bilatérales parfois calcifiées en périphérie (en "coquille d'oeuf"). - nodules parenchymateux associés. * Bérylliose. Adénopathies médiastinales malignes :  Maladie de Hodgkin * Atteinte médiastinale fréquente (50%), rarement isolée (10%). * Histologie souvent scléronodulaire. * Radiographie systématique ou syndrome médiastinal. * Radiographie: adénopathies médiastinales hautes, bilatérales (élargissement du médiastin supérieur), souvent asymétriques et compressives. * Le scanner retrouve les ganglions de structure volontiers hétérogène et précise un éventuel envahissement des structures avoisinantes.
  • 42. * Diagnostic par médiastinoscopie ou thoracotomie en l'absence de ganglions périphériques.  Lymphomes malins non hodgkiniens * Histologie souvent a grandes cellules ou lymphoblastiques. * Manifestations cliniques souvent bruyantes. * Radiographie: comme pour la maladie de Hodgkin, adénopathies médiastinales hautes, bilatérales (élargissement du médiastin supérieur), souvent asymétriques et compressives.  Adénopathies métastatiques * Carcinome de siège locorégional: - carcinome bronchique a petites cellules ou non a petites cellules. - carcinome oesophagien. - si les explorations endoscopiques ne permettent pas le diagnostic, un abord chirurgical du médiastin s'impose. - carcinome mammaire. * Carcinome situé a distance: carcinome rénal, testiculaire... KYSTES BRONCHOGENIQUES : Les kystes bronchogéniques sont des malformations bénignes situées à proximité de l'axe trachéo-bronchique et pouvant survenir sur toute la hauteur du médiastin moyen. * Histologie: paroi revètue d'un épithélium bronchique, contenu muqueux. * Les kystes bronchogéniques sont souvent asymptomatiques, mais peuvent comprimer le médiastin, se rompre dans les bronches et s'infecter. * Le scanner précise la nature kystique de la lésion et ses rapports avec l'axe trachéo-bronchique. * Traitement chirurgical. Diagnostic étiologique des lésions du médiastin postérieur :
  • 43. TUMEURS NERVEUSES : . Anatomie pathologique Les tumeurs neurogènes du médiastin postérieur dérivent essentiellement de trois origines : les gaines des nerfs myélinisés, les cellules nerveuses sympathiques, et les cellules chromaffines. Pour chaque type de tumeur, il existe une variante bénigne et une variante maligne. Malgré cette diversité histologique, les tumeurs neurogènes ont une unité topographique : elles se développent typiquement dans la gouttière paravertébrale, au contact de l'articulation costo-vertébrale. En pratique, la tumeur de loin la plus fréquente chez l'adulte est le schwannome. Les neurofibromes sont typiquement associés à la neurofibromatose de Von RECKLINGHAUSEN : il s'agit de lésions multiples accompagnées de lésions cutanées. Les sympatomes et les sympatoblastomes se rencontrent exclusivement chez l'enfant, pour lesquels ils représentent 50% des tumeurs neurogènes. Les para-gangliomes sont exceptionnels. On regroupe sous cet intitulé les phéochromocytomes de topographie extra-surrénalienne. Au niveau du médiastin, 50% de ces paragangliomes ne sont pas sécrétants. 50 % de ces tumeurs sont malignes et peuvent métastaser, mais l'examen histologique n'est pas à même de faire la différence entre bénin et malin dans la plupart des cas. . Présentation clinique :
  • 44. Deux fois sur trois, les tumeurs neurogènes du médiastin postérieur sont quiescentes sur le plan clinique, et leur découverte se fait à l'occasion d'un examen systématique ou de rencontre. Le symptôme le plus fréquent est la douleur par irritation d'un ou de plusieurs nerfs intercostaux. La topographie de ces tumeurs explique très facilement ce symptôme. Certains neurinomes, dits neurinomes "en sablier" sont développés à cheval sur le trou de conjugaison : ils comprennent une grosse partie extra- rachidienne, et un petit appendice développé dans le canal rachidien. Ces tumeurs peuvent se révéler par un syndrome de compression médullaire. Les exceptionnels paragangliomes sécrétants se manifestent de la même façon que les phéochromocytomes. Il peut s'agir du syndrome de "panique" comprenant tachycardie, pâleur et hypertension paroxystique. Mais il peut également s'agir d'une hypertension sévère d'installation récente. . Examens complémentaires Radiographie du thorax montre typiquement une opacité ronde à bord net, plaquée contre la colonne vertébrale. La tomodensitométrie confirme une tumeur plaquée au niveau de l'angle costo- vertébral, située en sous-pleural. Le plus souvent sa texture est homogène. L'existence d'un prolongement intra-rachidien est parfois difficile à apprécier en tomodensitométrie. C'est pour cette raison l'IRM doit être systématique. EN cas de confirmation d'un prolongement intra-rachidien, il convient de compléter par myéloscanner afin de préciser au mieux la topographie de la partie intra-rachidienne. En préopératoire les explorations doivent être complétées par une artériographie médullaire chaque fois que la tumeur se situe en-dessous du niveau de la crosse de l'aorte. En effet, l'artère médullaire ou artère d'Adamkiewicz connaît de nombreuses atypies. Elle naît 8 fois sur 10 du côté gauche, et 7 fois sur 10 entre D7 et D9. Mais en raison des nombreuses variantes, il est indispensable de la localiser avant d'entreprendre l'abord chirurgical de la région costo-vertébrale. En cas d’HTA, il faut envisager le diagnostic de paragangliome. Deux types 'examens permettent de confirmer ce diagnostic. Sur le plan morphologique, il s'agit de la scintigraphie à la méta-iodo-benzyl- guanidine ou MIBG. Il s'agit d'un précurseur du métabolisme des catécholamines, qui est typiquement capté par les cellules chromaffines.
  • 45. Sur le plan biologique, il convient de doser les catécholamines (adrénaline, noradrénaline) sur le sang et sur les urines, ainsi que les métabolites urinaires (métanéphrine, normétanéphrine, VMA, HVA). . Traitement : Le traitement est bien entendu chirurgical. Pour de petites tumeurs, inférieures à 3 cm, la vidéo chirurgie peut être un abord élégant. Pour les tumeurs plus volumineuses, qui sont souvent très adhérentes, la dissection à thorax ouvert revêt un caractère de sécurité. En cas de prolongement intra-rachidien, l'intervention est conduite de façon conjointe par le chirurgien thoracique et le neurochirurgien. L'abord d'un paragangliome sécrétant nécessite une manipulation particulièrement douce, comme d'ailleurs un phéochromocytome typique. PATHOLOGIE VERTEBRALE : La pathologie vertébrale concerne les tumeurs vertébrales, les spondylodiscites et le mal de Pott. Il y a habituellement une symptomatologie osseuse orientant vers le rachis. L'examen de choix est l'IRM. PATHOLOGIE OESOPHAGIENNE : Tumeur de l'oesophage chez l'adulte et rare kyste digestif paraoesophagien chez l'enfant.