PROFIL ÉPIDÉMIOLOGIQUE DU SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN DANS UN CABINET LIBEARL DE MÉDECINE INTERNE A SETTAT

Profil épidémiologique du
syndrome de Gougerot-Sjögren
dans un cabinet libéral de
médecine interne
Dr Said EL KETTANI,
Médecin Interniste libéral
Settat
XIème Journée Médicales de Settat: 23 et 24 Mai 2015
XXIIIème Congres National De Médecine Interne
VIIème Congres Franco-maghrébin De Médecine Interne
XVIème Cours De Perfectionnement En Gériatrie
Jeudi 01 au Samedi 03 Octobre 2015

Plan
• I- Introduction
• II- Patients et Méthodes
• III- Résultats
▫ Caractères sociodémographiques
▫ Critères diagnostiques
 Signes oculaires
 Signes buccaux
 Histologie
 Immunologie
▫ Autres manifestations
 Cliniques
 Biologiques
▫ Classification
▫ Traitement, évolution
• IV- Discussion
• V- Conclusion

• Le syndrome de Gougerot Sjögren (SGS) est une exocrinopathie
inflammatoire auto-immune caractérisée par :
▫ Syndrome sec : sécheresse buccale + sécheresse oculaire
▫ Manifestations systémiques (articulaire+++)
▫ Infiltration lymphoplasmocytaire des glandes exocrines
• La prévalence se situerait entre 0,1 et 1%. Les femmes sont le plus souvent
atteintes. La maladie survient au cours de la 4ème- 5ème décade.
• Le SGS peut être:
▫ Primitif
▫ Associé à
 une autre maladie systémique
 d'autres maladies auto-immunes spécifiques d'organes.
• Surveillance régulière s’impose le SGS peut se compliquer d’un syndrome
lymphoprolifératif.
• Les séries publiées concernent presque exclusivement les patients suivis
dans des hôpitaux.
Introduction
S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015

• 1888 : Mikulicz : Patient de 42 ans avec un
gonflement des glandes
• 1925 : Gougerot : Individualise son syndrome :
Sécheresse des muqueuses
• 1933 : Sjögren : Kératoconjonctive sèche, association
avec PR
• 1966 : Talal : Lien avec les lymphomes
• 1975 : Tan, Alspaugh : Anti SSA/SSB
• 1984 : Daniels : Histologie
• 1993 : Vitali : Critères de classification
transdisciplinaires
Historique

• 0,1% à 0,4% de la population adulte.
• 2éme maladie auto-immune systémique après la
Polyarthrite Rhumatoïde.
• Sex-ratio F/H ≈ 9.
• Le pic de fréquence de la maladie se situe autour
de 50 ans.
Epidémiologie

Physiopathologie
• Le développement de la maladie dépend de
l’activation successive de l’immunité innée et de
l’immunité adaptative, suite à l’action de facteurs
environnementaux et génétiques sur la cellule
épithéliale.
▫ Les facteurs génétiques (cas familiaux, HLA: A1, B8,
DR3, DQ2, …)
▫ Les facteurs environnementaux (Le virus d’Epstein-
Barr, Les rétrovirus, Le virus de l’hépatite C (VHC), …)
▫ La cellule épithéliale
▫ Dysfonctionnement de la synapse neuro-endocrine
▫ BAFF (B-cell-activating factor)
▫ Activation de la voie des interférons

• Critères d’inclusion
▫ Américains
▫ Européens
▫ Européens modifiés
▫ Critères consensuls euro-américains
• Critère d’exclusion
Critères diagnostiques

Critères internationaux du diagnostic
de SGS
I) Signes oculaires. Une réponse positive à au moins une des questions.
• Avez-vous une sensation d'œil sec de façon gênante, persistante et quotidienne depuis
trois mois ?
• Avez-vous fréquemment la sensation d'avoir du sable ou du gravier dans les yeux ?
• Utilisez-vous des larmes artificielles plus de trois fois par jour ?
II) Signes buccaux. Une réponse positive à au moins une des questions.
• Avez-vous quotidiennement et depuis plus de trois mois la sensation d'avoir la bouche
sèche ?
• Avez-vous eu de façon récidivante ou permanente un gonflement des parotides à l'âge
adulte ?
• Buvez-vous souvent pour aider à avaler les aliments ?
III) Signes oculaires objectifs. L'un des tests au moins doit être positif.
• Test de Shirmer ≤ 5 mm en 5 minutes.
• Test au Vert de Lissamine : score de Van Bijsterveld ≥ 4
IV) Signes histologiques :
V) Signe d'atteinte salivaire.
VI) Autoanticorps

de SGS
I) Signes oculaires.
II) Signes buccaux.
III) Signes oculaires objectifs.
IV) Signes histologiques : Biopsie des glandes salivaires accessoires
(BGSA)
• Score focal ≥ 1 sur la BGSA Le score focal est défini par le nombre de foyers
sur une surface glandulaire examinée de 4mm2 de tissu glandulaire. Un
foyer est défini par l’agglomération d’au moins 50 cellules mononuclées.
V) Signe d'atteinte salivaire. Positivité de l'un des trois tests suivants.
• Scintigraphie salivaire.
• Sialographie parotidienne.
• Flux salivaire non stimulé (< 1,5 ml en 15 min).
VI) Autoanticorps
• Présence dans le sérum de l'un ou l'autre ou les deux parmi : anticorps anti-
SSA (Ro) et anti-SSB (La).

de SGS
Diagnostic retenu :
• Pour le SGS primitif :
▫ Positivité de 4/6 items dont obligatoirement l’item IV
(histologique) ou VI (sérologique)
▫ Ou positivité de 3/4 items objectifs (items III, IV, V et VI)
• Pour le SGS secondaire : patients atteints d’une connectivite
ET présence de l’item I ou II plus 2 autres parmi les items III,
IV et V
Critères d’exclusion :
• Antécédents d’irradiation cervicale
• Infection par VHC ou le VIH
• Lymphompe pré-existant
• Sarcoïdose
• Réaction du greffon contre l’hôte
• Utilisation de médicaments anti-cholinergiques

Circonstances du diagnostique
• Variables.
• Association d'une sécheresse oculaire et d'une
sécheresse buccale,
• Augmentation de volume des glandes parotides
et/ou des glandes sous maxillaires,
• Polyarthrite non destructrice souvent
seropositive.
• Manifestations viscérales ou complications.

Manifestations cliniques
• I - Atteintes glandulaires
▫ A- Atteinte lacrymale : xérophtalmie
▫ B- Atteinte buccale : xérostomie
▫ C- Atteinte d’autres glandes exocrines
• II - Manifestations extra-glandulaires
▫ A- Fatigue
▫ B- Fièvre
▫ C- Atteintes articulaires
▫ D- Atteinte musculaire
▫ E- Atteintes Vasculaires
▫ F- Atteinte cutanée
▫ G- Atteinte pulmonaire
▫ H- Atteinte rénale
▫ I- Atteinte neurologique
▫ J- Atteinte cardiaque

I- Atteintes glandulaires
• 1- Keratoconjonctivite sèche plus ou moins
sévère:
▫ Sensation de corps étrangers,
▫ Brûlures,
▫ Paupières collées au réveil.
▫ Conjonctives rouges et enflammées
▫ Fréquence du clignement
▫ Ulcération cornéenne rare.
• 2- Tests ophtalmologiques
A- Atteinte lacrymale : xérophtalmie

2- Tests ophtalmologiques
• a- Test de Shirmer : Mesure de la lacrymation
▫ Papier filtre dans Cul de sac sous conjonctival
inférieur
▫ Durée : 5 min puis on calcule  la Longueur
imprégnée:
 Normale si ≥ 5 mm
 Positif si < 5 mm
• b- Autres

2- Tests ophtalmologiques
• a- Test de Shirmer :
• b- Autres
▫ Rose Bengale : kératoconjonctivites.
Douloureux! n’est plus utilisé
▫ Vert de Lissamine :
 KPS (kératite ponctuée superficielle)
 (Kérato conjonctivites sèches) :
 Score de Van Bijtersfeld ≥ 4 (=critères consensuels
Euro-américains)
▫ Temps de rupture du flux lacrymal (BUT) (Break-
up-time) : < 10” (raccourci)

B- Atteinte buccale : Xérostomie (80%)
• 1- Svt latente
▫ Sensation de bouche sèche :
 Prise répétée de liquides lors des repas
 Polydipsie nocturne
▫ Parfois gêne à l’élocution et à la déglutition des aliments
secs.
• 2- Xérostomies sévères :
▫ Muqueuses jugales et linguales (gingivale) ternes et
vernissées
▫ Langue dépapillée et fissurée.
▫ Caries+ déchaussements des dents
▫ Douleurs buccales : surinfection candidosique (perlèche)
• Candidose est présente chez 75% des SGS.

B- Atteinte buccale : Xérostomie

• 3- Tests salivaires
▫ Test au sucre
▫ Test à la compresse
 Test sensible (peser la compresse avant et après 5
min de mastication)
 normal : imbibition de 1,5 ml de salive
 Sensibilité 72% spécificité 75%
 NB: flux salivaire avec l’âge.
▫ Mesure du flux salivaire

• 4- Imagerie médicale
▫ Scintigraphie des glandes salivaires : onéreux+
Résultats peu spécifiques
▫ Scialographie : n’est plus utilisée/ peu spécifique
▫ Échographie: hypoehogéneicité des glandes
parotides (salivaires)
▫ IRM: hyper/ hyposignal (peu utilisée en routine,
diagnostic différentiel Lymphome parotidien)

Scintigraphie salivaire
Sialographie
de la parotide

5- Biopsie des glandes salivaires accessoires
• En ambulatoire
• Incision-prélèvement lèvre inférieure
• Examen histologique :
▫ Evalue et quantifie l’infiltration lymphoplasmocytaire
▫ Classification Schisholm et Mason : 5 stades ou grades
▫ Stade 0 : Glande N
▫ Stade 3 et 4 (III et IV) : évocateurs du SGS +++
▫ Prédominance de:
 Infiltrats LP aux stades précoces
 Fibrose voire atrophie aux stades tardifs
B- Atteinte buccale : Xérostomie

Positive si au moins un nodule
lymphocytaire (>50 c) / 4 mm²
Stade ≥ 3

1 score focus = 50 C / 4 mm2 = stade III
Stade Infiltrat LP
0 Aucun infiltrat
1 Infiltrat Léger
2 Moyen < 4mm³
3 Score focus (Un Foyer/mm³)
4 Plus d’un score focus (Plus
d’un foyer/mm³)
un foyer= agrégat de plus de 50 cellules mononucléés

• Vaginale :
▫ Démangeaisons, brûlures,
▫ Douleurs pendant les rapports sexuels
• Cutanée :
▫ Peau sèche, démangeaisons,
▫ Rougeurs
• Bronchique :
▫ Toux sèche persistante
▫ Hyerpréactivité bronchique “pseudoasthmatique”
C- Atteinte d’autres glandes exocrines

II- Manifestations extra-glandulaires
• A- Fatigue
• B- Fièvre
• C- Atteintes articulaires
• D- Atteinte musculaire
• E- Atteintes Vasculaires
• F. Atteinte cutanée
• G. Atteinte pulmonaire
• H- Atteinte rénale
• I- Atteinte neurologique
• J- Atteinte cardiaque

A- Fatigue
• Fréquente :
▫ EVA : 0 – 10
▫ ESSDA
▫ ESSPI
• Fièvre = 0
• Amaigrissement = 0
• Si présence : complication (un lymphome)

• Très fréquente 75%
• Poly arthralgies inflammatoires +++
• Polyarthrite chronique non destructrice
• Distale (MCP, IPP et genoux)
• Bilatérale,
• Symétrique,
• Fugace
• Sans signe de destruction articulaire # PR
C- Atteinte articulaire

D- Atteinte musculaire : 35%
▫ Sans déficit musculaire
▫ Douleurs diffuses non systématisées ≠
fibromyalgie
▫ Faiblesse musculaire : hypokaliémie par
acidose tubulaire distale
E- Atteintes Vasculaires 25 à 50%
▫ Phénomène de Raynaud

F. Atteinte cutanée (15 à 25%)
▫ Xérodermie
▫ Purpura vasculaire
▫ Livedo
▫ Vascularite cutanée sur cryoglobulinémie

• Atteinte trachéobronchique
▫ Trachéobronchite sèche
▫ Bronchopathie obstructrice distale
▫ Bronchectasies
▫ Complications infectieuses
• Atteinte pleuropulmonaire
▫ Fibrose pulmonaire intrerstitielle diffuse : FPID: dyspnée d’effort (évolution
souvent bénigne)
▫ Pneumopathie lymphocytaire : Pneumonie lymphocytaire interstitielle: rare
▫ toux + dyspnée + syndrome restrictif
▫ Rx: infiltrats bilatérales
▫ Corticosensible
▫ Peut être forme débutante de lymphome.
• Lymphomes
• Epanchements pleuraux
G- Atteinte pulmonaire (9 à 30%)

Atteinte pulmonaire
interstitielle
lymphoïde
Atteinte pulmonaire
interstitielle
fibrosante

• Acidose tubulaire distale souvent latente
▫ Hypokaliémie,
▫ Hyperchlorémie,
▫ Néphrocalcinose,
▫ Ostéomalacie
• Néphropathie tubulaire +++
• L’atteinte glomérulaire est rare
H- Atteinte rénale

• Périphérique 8 à 30%
▫ Polyneuropathie sensitivo-motrice (surtout sensitive (1/1à cas)
▫ Ganglionopathie
▫ Mononeuropathie
▫ Polyradiculonévrite
▫ Atteinte des paires crâniennes (trijumeau)
• Mécanismes :
▫ Vascularites, cryoglobulinémie
▫ Infiltrat lymphoïde
▫ Auto-Ac anti-neurone
H- Atteinte neurologique

• Centrales
▫ AVC
 Hémiparésie,
 APHASIE
▫ Paralysie oculaire
▫ Epilepsie
• Lésions médullaires
▫ Myélopathie chronique
▫ Myélite transverse
▫ Sd Broner-Séquard
• Manifestations psychiatriques (Dépression, Hypochondrie)
H- Atteinte neurologique

• Myocardites (exceptionnelles)
H- Atteinte cardiaque

Paraclinique
• Syndrome inflammatoire
• VS 
• Hypergammaglobulinémie
• CRP souvent normale ( formes sévères /
vascularites)
• NFS:
▫ anémie inflammatoire,
▫ leucopénie,
▫ éosinophilie.
• Syndrome immunologique

Paraclinique
• Syndrome immunologique : Anticorps les + caractéristiques:
• Anti-SSA et anti-SSB
▫ Anti-SSB
 caractéristiques du SGS primitif
 dans 50-70%
 associé 1/2 à anti-SSA
▫ Détection des 2 = évocatrice+++ du SGS
▫ Moins retrouvés dans SGS secondaire
▫ Anti-SSA: 81,6 %,
▫ Anti-SSB: 39 %.
• Anticorps antinucléaires
▫ En IF indirecte : positifs dans 95 %,
▫ >2/3 cas dans GS primitif
▫ 1/2 cas dans GS secondaire
• Facteur rhumatoïde : 2/3 cas
▫ Les Ac anti-CCP: 9,9 % à taux faible,

Diagnostic différentiel (Causes des
sécheresses buccales et salivaires)
• Médicamenteux :
▫ Atropine, morphine, antihistaminiques, antiparkinsoniens, AD, diurétiques,…Psychotropes,
barbituriques parasympathicolytiques opiacés clonidine bêta-bloquants psychotropes +++(
parasympathicolytiques, atropiniques, neuroleptiques, alphastimlulants, morphiniques)
(antidépresseurs, antihypertenseurs, neuroleptiques, parasympathicolytiques)
• Radiothérapie
• Physiologique : vieillissement, ménopause
• Fièvre et déshydratation
• Psychologique :
▫ Stress, anxiété, dépression…
▫ Troubles du comportement alimentaire
▫ Éthylisme
• Infections virales : VIH, VHC, HTLV1
• Réaction de greffon contre l’hôte
• Maladies systémiques :
▫ Sarcoïdose, Amylose, Sclérodermie, Sclérose en plaques,
▫ Diabète décompensé, Hyperlipémie …
• Port prolongé de lunettes de contact

Causes de xérophtalmie
• Sécrétion lacrymale déficitaire :
▫ Médicaments
▫ Déficits lacrymaux primitifs
▫ Déficits lacrymaux secondaires (sarcoïdose, lymphome, VIH, GVH, amylose)
▫ Maladies neurologiques à sécrétion lacrymale réflexe diminuée
▫ Maladies obstructives des canaux excréteurs des glandes lacrymales (trachome, pemphigoïde
oculaire cicatricielle, Stevens-Johnson, Lyell, rosacée)
▫ Involution atrophique liée à l'âge
▫ Radiothérapie cervico-faciale
▫ Alacrymie héréditaire congénitale.
• Sécrétion lacrymale conservée mais avec évaporation augmentée :
▫ Anomalies palpébrales inflammatoires
▫ Anomalies de la statique palpébrale
▫ Anomalies du clignement (Parkinson)
▫ Atteinte de la sensibilité cornéenne
▫ Remaniement de la surface oculaire
▫ Séquelles d'infections conjonctivales chroniques
▫ Port de lentilles de contact
▫ Déficit en mucine (hypovitaminose A, brûlures chimiques)

Causes de xérostomie
• Médicaments
• Déshydratation
• Diabète sucré mal contrôlé, Hyperlipoprotéinémie
• Scorbut
• Amylose, Sarcoïdose
• Hémochromatose
• Infections virales : VIH, VHC, Oreillons
• Sclérose en plaque, maladie de parkinson
• Parotidectomie, sous maxillectomie
• Involution atrophique liée à l’âge
• Sialadénite sclérosante chronique (Syndrome de Kuttner)
• Irradiation cervico-faciale
• Psychogène : stress, anxiété

Evolution Pronostic
• BON
▫ Atteintes viscérales rares
▫ Pas d’érosion articulaire
• Mais mauvaise qualité de vie
▫ 1/10 cas très invalidant
▫  lymphomes
▫ Handicap aggravé psychologiquement par non-reconnaissance
par entourage voire médecin
• Pronostic vital: survenue d’un syndrome lympho prolifératif.

Evolution Pronostic
• Pronostic vital: survenue d’un syndrome lympho prolifératif.
▫ Risque : x 15 à 45
▫ Femmes >> hommes
▫ Cliniques :
 AEG, Fièvre
 Synd tumoral : Adenopathies, Splénomégalie,
 Parotidomégalie
 ATCD de Radiothérapie cervicale
▫ Biologiques :
 Hypogamma
 Négativation du FR et AAN
 Cryoglobulinémie
 B2 microglobulinémie 
 Ig monoclonale
▫ Surveillance clinique et biologique +++

Traitement
I- Traitement des sécheresses
II- Traitement de fond
III- Traitement symptomatique
IV- Traitement des complications

• Larmes artificielles ou gels lacrymaux sans conservateur
• Bouchons méatiques ou Lunettes à chambre humide
• Éviction facteurs irritants externes : fumée de tabac, air
conditionné, vent, écran d’ordi trop haut
• Eviction lentilles de contact
A- Oeil
Type de larmes Nom commercialisé particularités
Sol isotoniques Hydralarm®
Unilarm®
Action brève
Tolérance bonne
Polymères Dulcilarmes®
Gel-larmes®
Lacrigel®
Méthycellulose Dacryolarmes® Action durable
Risque vision brouillée

• Bonne hygiène dentaire
• Chewing-gum au fluor sans sucre
• Salive artificielle (spray ou gel)
• Agonistes muscariniques (preuve d’efficacité)
▫ Pilocarpine la plus efficace (SALAGEN®):1gel 4 fois/ j
▫ Bisolvon® et SULFARLEM® : améliore qualité salivaire
▫ Cévimeline=(EVOXAC®), disponibilité: USA
▫ Cantabiline: 3cp / j (maroc).
• Si douleurs ou brûlures:
▫ Eau bicarbonatée ou aspirine
▫ Gel polysilane
▫ Gel anesthésique
B- Bouche

• Xérose cutanée :
▫ Savon surgras + crème hydratante
• Sécheresse nasale:
▫ Solution NaCl
• Sécheresse vaginale :
▫ Ovules, crèmes, gels
C- Autres localisations glandulaires

• Limitent la prolifération lymphocytaire et peut être la
formation de lésions extra-glandulaires
• Plaquenil: 400 mg/j (Nivaquine 100 mg 2 fois par jour)
• Effets secondaires: rétinotoxiques+++
▫ Rétinite pigmentaire à maximum maculaire sans AV
▫ Toxicité est dose dépendante et non de la durée.
▫ Surveillance semestrielle (vision couleurs/ champ visuel)
• Atteintes articulaires ++
• NB : pas d’effet sur le syndrome sec
A- Antipaludéens de synthèse

• Proposé si échec des APS
• Les formes articulaires invalidantes.
• 0,2 mg/kg par semaine: amélioration subjective
du syndrome sec
B- Méthotrexate
• Proposée complications viscérales
• Efficacité incertaine
• 0ncogène!!
C- Azathioprine (Imurel®)

• Anti-TNF alpha aucun intérêt pour traiter le SGS.
• Rituximab (anticorps anti-CD 20)
▫ Son utilisation est encore limitée, les résultats
semblent prometteurs ils doivent être validés par
des études contrôlées pour déterminer l’efficacité et
la tolérance réelle de cette molécule.
• Epratuzumab (anti-CD22)
▫ Semble prometteur dans le SGS.
D- Autres Trt de fond

III- Traitement Symptomatique
A-Articulaires +++
• Antalgiques: paliers OMS: Paracétamol++
• AINS (respect des CI)
• Corticoïdes : corticothérapie à faibles doses
B Atteintes viscérales : PC vital
• Corticoïdes : 0,5 mg/Kg/j dose minimale
efficace(7,5mg/j)

• Les candidoses buccales: fluconazole
• La pneumonie lymphoïde:
▫ corticoïdes : 0,5 à 1mg/kg/jour+++
▫ corticodépendance: l’azathioprine (Imurel®)+
• Les mononeuropathies multiples:
▫ corticothérapie initiale 0,5 et 1 mg/kg/jour .
▫ corticodépendance: (Imurel® ou l’Endoxan®)
• Les neuropathies périphériques: traitement symptomatique
(Laroxyl®) Les corticoïdes sont peu efficaces.
• Les vascularites : bolus de corticoïdes (1 g x 3 / j) + bolus de
cyclophosphamide (Endoxan®) ou azathioprine (Imurel®).
• La néphropathie interstitielle: corticoïdes : 1 mg/kg/jour
• +/- immunosuppresseur dans les formes corticodépendantes.
• Les poussées parotidiennes: corticothérapie( 0,25 à0,5 mg/kg/jour,
en cure courte de 10 à 15 jours)
• Les lymphomes: chimiothérapie (grade de malignité) ou
radiothérapie seule en cas de localisation unique.
III- Traitement des complications

Partie pratique
• Base de données, Méthodologie.
• Résultats
▫ Caractères sociodémographiques
▫ Signes buccaux
▫ Signes oculaires
▫ Biologie
▫ Classification

• A- Sujets d’étude
• B- Critères diagnostiques
▫ Les 6 items
▫ Diagnostic retenu
 Pour le SGS primitif
 Pour le SGS secondaire
▫ Critères d’exclusion
• C- Analyse statistique (SPSS)
Patients et Méthodes

A- Sujets d’étude
• Etude prospective sur 06 ans [Juin 2009 à Juin
2015] portant sur 121 patients qui ont consulté
ou ont rapporté lors de l’anamnèse une
sécheresse oculaire et/ou buccale
• 26 (21,5%) ont un SGS selon les critères du
Groupe de Consensus Américano-Européen
(AECG)
Retenus :
26 (21,5%)
Non-Retenus :
95 (78,5%)

B- Critères du AECG de SGS (2002)
• Avez-vous une sensation d'œil sec de façon gênante, persistante et quotidienne depuis trois mois ?
• Avez-vous fréquemment la sensation d'avoir du sable ou du gravier dans les yeux ?
• Utilisez-vous des larmes artificielles plus de trois fois par jour ?
• Avez-vous quotidiennement et depuis plus de trois mois la sensation d'avoir la bouche sèche ?
• Avez-vous eu de façon récidivante ou permanente un gonflement des parotides à l'âge adulte ?
• Buvez-vous souvent pour aider à avaler les aliments ?
III) Signes oculaires objectifs. L'un des tests au moins doit être positif.
• Test de Shirmer ≤ 5 mm en 5 minutes.
• Test au rose Bengale ≥ 4 selon le score de Van Bijsterveld.
• Test au Vert de Lissamine : score de Van Bijsterveld ≥ 4
IV) Signes histologiques : Biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA)
• Score focal ≥ 1 sur la BGSA Le score focal est défini par le nombre de foyers sur surface glandulaire examinée de
4mm2 de tissu glandulaire. Un foyer est défini par l’agglomération d’au moins 50 cellules mononucléées.
V) Signe d'atteinte salivaire. Positivité de l'un des trois tests suivants.
VI) Autoanticorps
• Présence dans le sérum de l'un ou l'autre ou les deux parmi : anticorps anti-SSA (Ro) et anti-SSB (La).
1- Les 6 items

B- Critères du AECG de SGS
• SGS primitif :
▫ Positivité de 4/6 items dont
obligatoirement l’item IV
Ou
▫ Positivité de 3/4 items objectifs
(items III, IV, V et VI)
2- Diagnostic retenu
I) Signes oculaires
II) Signes buccaux
III) Signes oculaires objectifs
IV) Signes histologiques
V) Signes d'atteinte salivaire
VI) Auto-anticorps

• SGS primitif :
▫ Positivité de 4/6 items dont
obligatoirement l’item IV
Ou
▫ Positivité de 3/4 items objectifs
(items III, IV, V et VI)
• SGS secondaire :
▫ Patient atteint d’une connectivite
Et
▫ Présence de l’item I ou II plus 2
autres parmi les items III, IV et V
2- Diagnostic retenu
I) Signes oculaires
II) Signes buccaux
III) Signes oculaires objectifs
IV) Signes histologiques
V) Signes d'atteinte salivaire
VI) Auto-anticorps

• Antécédents d’irradiation cervicale
• Infection par la VHC ou le VIH
• Lymphompe pré-existant
• Sarcoïdose
• Réaction du greffon contre l’hôte
• Utilisation de médicaments anti-cholinergiques
3- Critères d’exclusion

A- Caractères sociodémographiques
B- Critères diagnostiques
 Symptomatiques
 Objectifs
 Signes buccaux
 Symptomatiques
 Objectifs
 Histologie
 Immunologie
C- Autres Manifestations
 Cliniques
 Biologiques
E- Classification
F- Traitement, évolution
Résultats

A- Caractères Sociodémographiques
1- Sexe
▫ 24 femmes,
▫ 2 hommes
 Sex-ratio : F/H : 12
 % des femmes = 92,3%
Retenus :
F/H : 12 ;
% Femmes : 92,3%
Non-Retenus :
F/H :8,5
% Femmes : 89,5%
p=0,668

• Age moyen : 50,0 ± 9,3 ans,
• Extrêmes 36 à 70 ans
• Tranches d’âge
26 : Retenus 95 : Non-Retenus
53,8%38,5%
7,7%
35 à 49 50 à 64 65 & plus
15,8%
31,6%35,8%
16,8%
< 35 35 à 49 50 à 64 65 & plus
Non-Retenus SGS
p = 0,821
Nombre 95 26
Moyenne 50,76 50,04
Écart type 15,4 9,3
2- Age
p=0,044

• Sécheresse oculaire : 100%
- Avez-vous une sensation d'œil sec de façon gênante, persistante et quotidienne depuis trois mois ?
- Avez-vous fréquemment la sensation d'avoir du sable ou du gravier dans les yeux ?
- Utilisez-vous des larmes artificielles plus de trois fois par jour ?
Item I
Non-Retenus (95) SGS (26)
Nombre % Nombre % Khi-2
Œil sec 42 44,2% 26 100,0% 0,000
Sable 10 10,5% 3 11,5% 0,883
Larmes 11 11,6% 13 50,0% 0,000
Symptômes
oculaires
44 46,3% 26 100,0% 0,000
1- Signes oculaires

• Examen ophtalmologique
19,2%
80,8
%
Normal Xerophtalmie
Item III
Description ophtalmologique Nb
Normal 5
Pas de document 2
Œil sec 6
Syndrome sec manifeste, sévère ou très costaud 4
Kératite ponctuée superficielle : KPS 4
Schirmer 2
Association de 2 tests : Schirmer et/ou diminution du
temps de rupture du flux lacrymal ou Break-up-time
(BUT) et/ou KPS
3
1- Signes oculaires

• Sécheresse buccale : 100% Item II
- Avez-vous quotidiennement et depuis plus de trois mois la sensation d'avoir la bouche sèche ?
- Avez-vous eu de façon récidivante ou permanente un gonflement des parotides à l'âge adulte ?
- Buvez-vous souvent pour aider à avaler les aliments ?
Non-Retenus (95) SGS (26)
Nombre % Nombre % Khi-2
Bouche sèche 56 58,9% 26 100,0% 0,000
Parotidomégalie 3 ?2 3,2% 5 19,2% 0,003
Dysphagie 8 8,4% 6 23,1% 0,038
Symptômes
buccaux
59 62,1% 26 100,0%
0,000
2- Signes buccaux

• Parotidomégalie
Item II
• Échographie :
• 5 dans le groupe GSG (Parotide hétérogène (4/5) Présence de
micronodules (1/5) Hypertrophie homogène (1/5))
• 2 dans le groupe « Non-Retenus »
• 1 : Masse intra parotidienne évoquant un adénome ;
• 1 : Tumeur kystique : Cystadeno-lymphome
Non-Retenus (95) SGS (26) Khi-2
Nombre % Nombre %
Parotidomégalie 2 2,1% 5 19,2% 0,003
2- Signes buccaux

• V) Signe d'atteinte salivaire. Positivité de l'un des trois tests suivants.
2- Signes buccaux
Item V
26 Retenus :
0%

Non-Retenus SGS
p = 0,000
Nombre 88 23
Moyenne (min) 5,4 10,7
Écart type (min) 4,5 10,6
• Test au sucre
2- Signes buccaux
Item V’
• Nb: Patients n’ayant pas eu de test de sucre :
• 3 dans le groupe GSG,
• 7 dans le groupe « Non-retenus »
Non-Retenus SGS
p = 0,04< 5 minutes 44 (50 %) 6 (26,1 %)
5 minutes & plus 44 (50 %) 17 (73,9 %)

• Réalisée chez 21 patients (80,8%)
• BGSA : score focus ≥ 1 : 100 % « Lésions de sialadénite
chronique lymphocytaire de garde 1 à 4 de Chisholm et Mason »
3- Histologie : BGSA
Item IV
9,5%
14,3%
38,1%
38,1% Grade1
Grade2
Grade3
Grade4
76,2%

Sur les 27 BGSA effectuées 2 patientes (7,4%) ont une sarcoïdose
Non-Retenus SGS
Grade1 2 (2,1%) 2 (7,7%)
Grade2 1 (1,1%) 3 (11,5%)
Grade3 0 8 (30,8%)
Grade4 0 8 (30,8%)
Sarcoïdose 2 (2,1% 0
Normale 1 (1,1%) 0
Total réalisées 6 (6,3%) 21 (80,8)
BGSA non réalisée 89 (93,7%) 5 (19,2%)
3- Histologie : BGSA
Item IV

Anti SSA Anti SSB
Nb % Nb %
Positifs 18 69,2 % 70% 11 42,3% 44%
Négatifs 7 26,9% 30% 14 53,81 66%
Non fait 1 3,8% - 1 3,8%
• Total, Nb positifs, Pourcentage)
4- Immunologie : Ac anti SSA-SSB
Item VI

5- Apport diagnostique des 6 items
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
100%
100 100
80,3 79,2 0 75 Négatif
Positif

II- Résultats
A- Caractères sociodémographiques
 Symptomatiques
 Objectifs
 Signes buccaux
 Symptomatiques
 Objectifs
 Histologie
 Immunologie
C- Autres Manifestations
 Cliniques
 Biologiques
D- Classification
E- Traitement, évolution

Nb %
Arthralgies 22 91,7%
Myalgies 4 15,3%
Atteinte Neurologique 1 3,8%
Atteinte Rénale 1 3,8%
Atteinte Broncho-pulmonaire 3 11,5%
Atteinte Cutanée (érythème noueux) 1 3,8%
Syndrome de Raynaud 2 7,7 %
C- Autres manifestations
1- Manifestations Cliniques

Vitesse de sédimentation (115 VS)
Nb %
Anémie inflammatoire 5 19,2%
Leuco-neutropénie 1 3,8%
Thrombopénie, lymphopénie, éosinophilie 0 -
2- Biologiques
32,7 ± 17,5, avec des extrêmes allant de 3 à 107
La VS est > 50 mm chez 10 patients soit (38,5%) et
> 65 mm chez 9 patients soit (34,6%).
Numération formule sanguine

Facteur rhumatoïde
Nombre %
Waaler Rose 11
Latex 11
Ac anti CCP 4 *
Sérologie positive 12 46,2%
Négatif 14 53,8%
2- Biologiques
* 3 PR et 1 LEAD

Anticorps Anti Nucléaires
AAN Nb (%) % %
AAN mouchetés 9 (34,6%)
77,3%
69,2%
AAN homogènes 4 (15,4%) 30,8%
AAN fluorescence non mentionnée 4 (15,4%)
AAN Négatifs 5 (19,2%) 22,7%
AAN non réalisés 4 (15,4%)
Total général 26
Les 9 mouchetés sont tous (100%) anti-SSA Positifs et 7 (77,8%) anti-SSB positifs
Les 4 homogènes sont 3 (75%) anti-SSA Positifs et 1 (25%) anti-SSB positifs
Les 5 AAN négatifs : rappel leur négativité ne permet pas d’écarter un éventuel auto-
anticorps anti-SSA(Ro). Effectivement chez 2 patients les AAN sont négatifs alors que les
anti SSA sont positifs
2- Biologiques

Nb %
Primitif 16 61,5%
Secondaire : LEAD 4 15,4%
Secondaire : PR 3 11,5%
Secondaire : Sclérodermie 2 8,3%
Non classé : bilan incomplet 1 3,8%
Total général 26 100,0%
D- Classification : Diagnostic étiologique
Nb %
Thyroïdite auto-immune 2 8,3%
Une classée parmi les SGS primitifs
Une classée parmi les SGS secondaires à une PR

Nb %
Bisolvan* (Bromhexine chlorhydrate) 23 88,5%
Nivaquine* (Chloroquine) 16 61,5%
Plaquenil* (Hydroxychloroquine) 4 15,4%
Corticoïdes 6 23,1%
Colchicine* 2 7,7%
Sulfarlem* (Anétholtrithione) 1 3.8
Hyposalix* 4 15,4%
Methotrexate 1 3,8
E- Traitement

E- Evolution
• 5 patients (19,2%) sont perdus de vue.
• Les autres (80,8 %) consultent régulièrement.
• Aucune forme viscérale sévère.
• Aucune complication n’a été observée
particulièrement
• candidose ou
• poly adénopathies.

• Comment améliorer l’apport de l’item V des critères «Signes
objectifs d'atteinte salivaire» qui dans notre série n’ont jamais été
réalisés! Est-ce qu’il ne faudrait pas réhabiliter le test au sucre,
simple et bien acceptable par les malades !
• Si l’on considère que le SGS est la deuxième maladie auto-immune
après la PR, le chiffre de 26 serait faible (0,3% des 8077
consultants) comparativement aux
▫ 228 cas (2,8%) de polyarthrite rhumatoïde, aux
▫ 31 (0,4% ) LEAD et aux
▫ 24 (0,3% ) sclérodermies.
Discussion

CHUIbnRochd[2010]
Notresérie[2015]
Alamanos
[2005]
Theander
[2004]
Garcia-Carrasco]
[2002]
Ramos-Casals[2008]
Oppliger
[2006]
Ioannidis
[2002]
Lin
[2010]
CarlaMaldini[2014]
Chebbi
[2015]
Durée; année
1981-2009
[26 ans]
2009 -
2015
[6 ans]
1982 -
2003
[21
ans]
1984 -
2001
[17
ans]
1994 -
2000
[16 ans]
1994 -
2007
[23
ans]
1995 -
2000
[15
ans]
1981 -
1999
[19
ans]
2006 2007
2007 -
2013
[7 ans]
Pays
Casablanca Settat Grèce Suède
Espagn
e
Espagn
e
Suisse Grèce Chine France Tunisie
Nombre 122 26 422 265 400 1010 39 723 573 336 60
Sexe % Femmes 89,3% 92,3% 95,3% 89,1% 93,3% 93,2% 87,6% 94,0% 91,4% 96,0%
Age moyen (ans) 45,14 50 55,4 56 52,7 58,7 56,6 -- 39 58,4 53,2

B- Critères diagnostiques (1)
CHUIbnRochd
[2010]
Notresérie
[2015]
Alamanos
[2005]
Theander
[2004]
Garcia-Carrasco]
[2002]
Ramos-Casals
[2008]
Oppliger
[2006]
Ioannidis
[2002]
Lin
[2010]
CarlaMaldini
[2014]
Chebbi
[2015]
Durée; année
1981-
2009
[26 ans]
2009 -
2015
[6 ans]
1982 -
2003
[21
ans]
1984 -
2001
[17
ans]
1994 -
2000
[16
ans]
1994 -
2007
[23
ans]
1995 -
2000
[15
ans]
1981 -
1999
[19
ans]
2006 2007
2007 -
2013
[7 ans]
Pays
Casabla
nca
Settat Grèce Suède
Espagn
e
Espagn
e
Suisse Grèce Chine France Tunisie
Nombre 122 * 26 422 265 400 1010 39 723 573 336 60
SGS Primitif 100% 61,5% 100% 100% 100% 100% 69,2% 100% 100% 100% 100%
SGS Secondaire 35,2% 30,8%
Critères Européens 100% 100% 100% 100% 100%
Critères Euro-
américains
75% 100% 100% 100% 100% 100% 100%
(*) 122 patients = 47,3% des 258 patients atteints de SGS, donc SGS secondaires = 52,7%

B- Critères diagnostiques (2)
CHUIbnRochd
[2010]
Notresérie
[2015]
Alamanos
[2005]
Theander
[2004]
Garcia-Carrasco
[2002]
Ramos-Casals
[2008]
Oppliger
[2006]
Ioannidis
[2002]
Lin
[2010]
CarlaMaldini
[2014]
Chebbi
[2015]
Durée; année
1981-2009
[26 ans]
2009 –
2015
[6 ans]
1982 -
2003
[21 ans]
1984 -
2001
[ans]
1994 -
2000
[16 ans]
1994 -
2007
[23 ans]
1995 -
2000
[15 ans]
1981 –
1999
[19 ans]
2006 2007
2007 -
2013
[7 ans]
Pays Casablanca Settat Grèce Suède Espagne Espagne Suisse Grèce Chine France Tunisie
Nombre 122 26 422 265 400 1010 39 723 573 336 60
Sécheresse oculaire : 90,0% 100,0% 100,0% 93,0% 96,0% 100,0% 96,0% 70,0% 95,5%
objectifs 80,8% 94,8% 77,1% 94,0% 94,8% 93,3%
Sécheresse buccale : 96,0% 100,0% 94,0% 98,0% 96,0% 95,0% 84,5% 96,2%
Objectifs 0,0% 87,4% 94,6% 76,0% 100,0% 91,9% 71,4%
Flux salivaire 87,4% 79,0%
BGSA : score focus > 1 75,6% 79,2% 98,8% 86,0% 74,0% 79,0% 13,9% 90,7% 87,2%
Les Ac anti SSA-SSB : 44,0% 75,0% 56,0% 40,0% 52,0% 69,2%
SSA 70,0% 50,5% 100,0% 48,0% 58,3%
SSB 44,0% 40,0% 95,0% 27,0% 36,7%
LMNH 0% 5,1% 3,6%
Parotidomégalie 55,7% 19,2% 26,0% 18,0% 27,0% 44,0% 27,9% 55,6%
Facteur rhumatoide 46,2% 32,2% 56,0% 38,0% 48,0% 82,0% 52,0% 45,6%
AAN 77,3% 94,0% 85,0% 74,0% 85,0% 80,0% 73,4% 70,0%

CHUIbnRochd
[2010]
Notresérie
[2015]
Alamanos
[G3][2005]
Garcia-Carrasco
[2002]
Ramos-Casals
[2008]
Oppliger
[2006]
CarlaMaldini
[2014]
Chebbi
[2015]
Durée; année
1981-2009
[26 ans]
2009 –
2015
[6 ans]
1982 –
2003
[21
ans]
1994 -
2000
[16 ans]
1994 -
2007 [23
ans]
1995 -
2000
[15 ans]
2007
2007 –
2013
[7 ans]
Pays Casablanca Settat Grèce Espagne Espagne Suisse France Tunisie
Nombre 122 26 422 400 1010 39 336 60
Arthralgies, arthrites 61,0% 91,7% 39,0% 37,0% 48,0% 71,4% 85,0%
Myalgies 15,3%
Raynaud 7,7% 34,6% 16,0% 18,0% 27,0% 27,1% 5,0%
Atteinte cutanée (vascularite
cutanée, purpura, autres)
3,8% 47,0% 12,0% 9,0% 17,3% 3,3%
Atteinte neurologique 13,0% 3,8% 2,0% 12,8% 28,3%
Atteinte pulmonaire : 12,0% 11,5% 3,0% 9,0% 11,0% 15,8% 23,3%
Atteinte rénale 2,5% 3,8% 6,0% 5,0%
Atteinte digestive 0,0% 26,0% 1,0% 0.5%
Adénopathies 0,0% 6,6% 7,0%
C- Manifestations cliniques

Conclusion
• SGS : exocrinopathie auto-immune relativement peu
fréquente
• Maladie systémique : manifestations très riches
• Maître symptôme : syndrome sec oculaire et buccal
• Isolé= primitif / associé= secondaire
• L’immunologie et la Biopsie labiale sont primordiales
• Collaboration étroite avec les confrères et consœurs
ophtalmologues
• Surveillance : dégénérescence lymphome

Conclusion
• La série rapportée, en milieu ambulatoire de
médecine interne à Settat, se singularise par
▫ sa relative faible fréquence [0,3% de l’ensemble des
consultants],
▫ la bénignité des manifestations systémiques autre
qu’articulaires et
▫ l’absence actuelle de lymphome.

PROFIL ÉPIDÉMIOLOGIQUE DU SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN DANS UN CABINET LIBEARL DE MÉDECINE INTERNE A SETTAT

Recommandé

Recommandé

Contenu connexe

Tendances

Tendances (20)

Similaire à PROFIL ÉPIDÉMIOLOGIQUE DU SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN DANS UN CABINET LIBEARL DE MÉDECINE INTERNE A SETTAT

Similaire à PROFIL ÉPIDÉMIOLOGIQUE DU SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN DANS UN CABINET LIBEARL DE MÉDECINE INTERNE A SETTAT (20)

Dernier

Dernier (14)

PROFIL ÉPIDÉMIOLOGIQUE DU SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN DANS UN CABINET LIBEARL DE MÉDECINE INTERNE A SETTAT