STEATOSE HEPATIQUE AIGUE       GRAVIDIQUE                             Dr W. KADDOUR                             Dr F. DIB ...
Plan de la questionI.      Introduction       – Définition       – Intérêts de la questionII.     EpidémiologieIII.   Gros...
Introduction                     Hépathopathies gravidiques                        Hépatopathies  Hépatopathies           ...
Les hépatopathies spécifiquesde la grossesse                                   Hyperémésis gravidarum                Non a...
Définition SHAG• La stéatose aiguë gravidique se caractérise par une  infiltration graisseuse du foie (3 éme trimestre)• D...
Intérêts de la question• C’est une pathologie méconnue.• Le diagnostic est posé sur un faisceau  d’arguments:cliniques,bio...
Epidémiologie• Entité Rare: 1/13000• Toutes les races sont également touchées• Plus fréquente au cours des grossesses géme...
Grossesse et foie normale(1)•   Clinique:•   Erythrose palmaire (60-65%)                                (hyperoestrogénie)...
Grossesse et foie normale(2)• Morphologie  •Aspect échographique: normal  •Aspect échographique: normal  •Aspect Scannogra...
Physiopathologie SHAG                             Peu clair....• Déficit longue chaîne 3-hydroxyacétyle coenzyme-A dehydro...
F   Peu clair....   H
Déficit de la β oxydation mitochondriale                          Altération de la fonction                              m...
Diagnostic positif
Début de la maladie• 3éme trimestre: 36 semaines mais il y a des  cas décrits à la 22 et la 26 semaines• Parfois mais exce...
Phase pré ictériqueSignes cliniques:              Signes généraux:• polymorphisme clinique       • Asthénie, Anorexie.• Pr...
Phase ictérique                                 •Persistance et aggravation de la•Début: 2 à 15 jours après les   symptoma...
TABLE 1Common signs and symptoms of acute fatty liver of pregnancy•Jaundice                                               ...
Formes cliniques    Formes         Formes sans phase                Formes  anictériques        pré-ictérique             ...
Formes graves•IRA: - Hypo volémie                     •ComplicationsHémorragique  - CIVD - Atteinte du                    ...
BiologieFonction Hépatique:                        Troubles de l’hémostase: CIVD+ IHC•Insuffisance HC                     ...
Morphologie• Echographie abdominale: - hyper-echogénicité hépatique d’apparition variable dans le   temps 20%  - retour à ...
Echographie abdominale:hyper-éhogénicité hépatique d’apparition variable dans le temps20% - retour à la normale en 5 à 15 ...
Scanner abdominal:- baisse de la densité du parenchyme hépatique parrapport à la rate.
Histologie(1)• Seule l’histologie permet de confirmer le diagnostic                   • Gold StandardTechniques de prélève...
Histologie(2)• Résultats:• Architecture hépatique toujours conservée• Topographie: centro et / ou médio lobulaire• Anomali...
NY centrolobulaireStéatose microvésiculaire                            Vacuoles de graisses
Stéatose aiguë gravidique. À fortgrossissement, on remarque l’aspectfinement vésiculaire des cytoplasmeshépatocytaires et ...
Lésions complètement réversibles au bout de 30 Jours
Diagnostic différentiel(1)• Cholestase Gravidique:   * apparition 2 ou 3 trimestre   * Sa cause est inconnue   * Il existe...
HELLP Syndrome:                                       évocateurHTA et protéinurie peuvent manquer(20% cas).               ...
Diagnostic différentiel SHAG/HELLP10090807060                                                                     HELLP50 ...
SHAG/HELLP/CIHG
Prise en charge est multidisciplinaire
Obstétricale : interruption précoce             de la grossesse                    Pourquoi?1) La grossesse est le seul fa...
3CAS DE FIGURES                                                    Accouchement parPatiente en travail                    ...
Mode d’accouchement:Dépend de:         1- de la précocité du diagnostic         2- des conditions maternelles         3- d...
Réanimation(1)     Encadre l’interruption de la grossesse•Hypovolémie:remplissage                      •Hypoglycémie    * ...
Réanimation(2)• Coma:- Ventilation efficace- Surveillance clinique, radiologique et gazométrique- prévenir les complicatio...
Transplantation hépatique                       Indications:                Encéphalopathie hépatique                  Aci...
Pronostic•Maternel:      *Mortalité: 20%      *25% récidive, surveillance++++•Foetal:    * Mortalité de 15 à 23%          ...
Follow-up•Rassurer les femmes indemnes de mutation• Aucun cas familial survenant à la fois chez une mère et sa   fille, n’...
Conclusion•   Pathologie grave,peut survenir chez une femme ayant des    grossesses antérieures normales.•   Diagnostic pr...
MERCI
Stéatose hépatique aigue gravidique  sce gastroentérologie CHU Tlemcen
Stéatose hépatique aigue gravidique  sce gastroentérologie CHU Tlemcen
Prochain SlideShare
Chargement dans…5
×

Stéatose hépatique aigue gravidique sce gastroentérologie CHU Tlemcen

3 637 vues

Publié le

Publié dans : Santé & Médecine
0 commentaire
0 j’aime
Statistiques
Remarques
  • Soyez le premier à commenter

  • Soyez le premier à aimer ceci

Aucun téléchargement
Vues
Nombre de vues
3 637
Sur SlideShare
0
Issues des intégrations
0
Intégrations
2
Actions
Partages
0
Téléchargements
44
Commentaires
0
J’aime
0
Intégrations 0
Aucune incorporation

Aucune remarque pour cette diapositive

Stéatose hépatique aigue gravidique sce gastroentérologie CHU Tlemcen

  1. 1. STEATOSE HEPATIQUE AIGUE GRAVIDIQUE Dr W. KADDOUR Dr F. DIB Pr B. ARBAOUI Service d’hépato-gastro-entérologie CHU Tlemcen XVI Séminaire atelier national de formation en Hépato-gastro-entérologie Oran 26-27 Avril 2012
  2. 2. Plan de la questionI. Introduction – Définition – Intérêts de la questionII. EpidémiologieIII. Grossesse et foie normalIV. PhysiopathologieV. Diagnostic positifVI. Diagnotic différentiel Choléstase intrahépatique gravidique HELLP syndrome AutresI. Prise en charge Obstétricale RéanimationI. PronosticII. Conclusion
  3. 3. Introduction Hépathopathies gravidiques Hépatopathies Hépatopathies Hépatopathiesaiguës gravidiques chroniques connues spécifiques de la de découverte avant la grossesse grossesse fortuite ou non 2008 Elsevier Masson SAS.
  4. 4. Les hépatopathies spécifiquesde la grossesse Hyperémésis gravidarum Non association 1er trimestre5pathologiess Choléstase gravidique 2ème-3ème trimestre HELLP syndrome 3ème trimestre Association Stéatose hépatique aiguë Stéatose hépatique gravidique Pré éclampsie aiguë gravidique 3ème trimestre
  5. 5. Définition SHAG• La stéatose aiguë gravidique se caractérise par une infiltration graisseuse du foie (3 éme trimestre)• Décrite depuis 1857• En 1940: SHEEHAN a mieux précisé cette pathologie International Journal of Gynecology & àObstetrics 73 2001 215-220 Journal of Hepatology 1996; 25:20-27 NEJM: 1996; 335:569-576
  6. 6. Intérêts de la question• C’est une pathologie méconnue.• Le diagnostic est posé sur un faisceau d’arguments:cliniques,biologiques et morphologiques• La prise en charge est multidisciplinaire• L e pronostic dépend de la précocité de diagnostic.
  7. 7. Epidémiologie• Entité Rare: 1/13000• Toutes les races sont également touchées• Plus fréquente au cours des grossesses gémellaires (6-25%)• Plus fréquente si BB de sexe masculin (2/1-3/1)• Mère: 16_48 ans• parité: prédominance pour les primipares.• Mortalité de 85% avant l’année 1980 International Journal of Gynecology & Obstetrics 73 2001 215-220 Journal of Hepatology 1996; 25:20-27 NEJM: 1996; 335:569-576 Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998
  8. 8. Grossesse et foie normale(1)• Clinique:• Erythrose palmaire (60-65%) (hyperoestrogénie)• Télangiectasies dans 60%des cas• Jamais d’ictère• Jamais d’HSMG Alphafoetoprotéine, produite par le foie foetal,•Biologie est élevé (maximum au 8ème mois) Jamais d’insuffisance hépatique
  9. 9. Grossesse et foie normale(2)• Morphologie •Aspect échographique: normal •Aspect échographique: normal •Aspect Scannographique: normal •Aspect Histologique: * MO: normal * ME: prolifération du RE+ modification légère des mitochondries Stigmates d’hyperoestrogénie •NEJM: 1996; 335:569-576
  10. 10. Physiopathologie SHAG Peu clair....• Déficit longue chaîne 3-hydroxyacétyle coenzyme-A dehydrogenase (LCHAD).• Enzyme mitochondriale d’oxydation des AG / mutation G1528C gène codant LCHAD• Fœtus homoZ/mère hétéroZ• D’où accumulation hépatique des métabolites lipidiques Jamal A. Ibdah, Zi Yang, Michael J.Bennett. Liver disease in pregnancy and fetal fatty acid oxidation defects. Mol Genet Metab. 2000 Sep-Oct;71(1-2):182-9. Review.
  11. 11. F Peu clair.... H
  12. 12. Déficit de la β oxydation mitochondriale Altération de la fonction mitochondrialeAnomalie du métabolisme Anomalie du métabolisme des lipides des protides Anomalie du métabolisme des Glucides
  13. 13. Diagnostic positif
  14. 14. Début de la maladie• 3éme trimestre: 36 semaines mais il y a des cas décrits à la 22 et la 26 semaines• Parfois mais exceptionnel, que les premiers signes apparaissent en post partum 1: Obstetrics and Gynecology1999, vol93 2: Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998 3: NEJM: 1996; 335:569-576
  15. 15. Phase pré ictériqueSignes cliniques: Signes généraux:• polymorphisme clinique • Asthénie, Anorexie.• Prédominance des signes • Fébricule sans foyer infectieuxdigestifs: •céphalées, Tachycardie• Nausées, vomissements •Prurit très rare+++(70à 100%)• Douleurs abdominales: Autres signes: 50 à 80% des cas •Œdème des MI •HTA Siège: •Protéinurieépigastrique, HCDT, Diffuse •Syndrome polyuropolydipsique Types: crampe, brûlure,pesanteur 1: Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998 2: The journal of emergency medicine, 1999 3: NEJM: 1996; 335:569-576
  16. 16. Phase ictérique •Persistance et aggravation de la•Début: 2 à 15 jours après les symptomatologie initiale:premiers symptômes - Digestive - AEG•Ictère: - Neurologique - Cutanéomuqueux - Intensité Variable •Association fréquente avec une - Aggravation rapide néphropathie gravidique: - Précède l’accouchement - HTA: 70% des cas le plus souvent - OMI: 60 à 75% des cas - rarement associé a un - protéinurie positive dans 60%prurit des cas 1: Obstetrics and Gynecology1999,vol93 2: Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998 3: NEJM: 1996; 335:569-576
  17. 17. TABLE 1Common signs and symptoms of acute fatty liver of pregnancy•Jaundice >70%•Abdominal pain (usually right upper quadrant,midepigastric or radiating to back) 50-60%•Central nervous system (altered sensorium,confusion, disorientation, psychosis, restlessness,seizures or even coma) 60-80%•Disseminated intravascular coagulation 55%•Nausea and vomiting 50–60%•Gastrointestinal bleeding 20–60%•Acute renal failure 50%•Oliguria 40–60%•Tachycardia 50% Ko, Can J Gastroenterol Vol 20 No 1 January 2006
  18. 18. Formes cliniques Formes Formes sans phase Formes anictériques pré-ictérique choléstatiques Formes modérées:Formes suraiguës diagnostic post- Formes associées partums s Vigil-De Gracia P, Int J Gynaecol Obstet 2001 Fesenmeier MF, Am J Obstet Gynecol 2005
  19. 19. Formes graves•IRA: - Hypo volémie •ComplicationsHémorragique - CIVD - Atteinte du - Hémorragie digestiveparenchyme rénal - Hémorragie Génitale•Troubles neurologiques •Ascite (HTP) - Hyperammoniémie •Atteinte pancréatique - Hypoglycémie •Complications iatrogènes - CIVD (thromboembolique, Infectieuses) Troubles de la conscience Pronostic Maternel
  20. 20. BiologieFonction Hépatique: Troubles de l’hémostase: CIVD+ IHC•Insuffisance HC (75%) * Hypoglycémie (constante+ sévère) - Thrombopénie * Hypoalbuminémie * Chute des facteurs (I, II, V, VII, X) - PDF augmentés * Hyperammoniemie - Fibrinogène bas•Hyper bilirubinémie: - ATIII diminuée+++ - Constante La Fonction rénale: - Prédominance conjugué - Insuffisance rénale(80% des cas) - Hyper uricémie (80% des cas) - 3 à 5 fois la normale Hématologie:•Cytolyse hépatique: - Hyperleucocytose à PNN - ASAT - Thrombopénie - ALAT - Anémie Prim care Update Ob/Gyns, vol5,1998 NEJM: 1996; 335:569-576
  21. 21. Morphologie• Echographie abdominale: - hyper-echogénicité hépatique d’apparition variable dans le temps 20% - retour à la normale en 5 à 15 jours - Examen peu sensible• Scanner abdominal: - baisse de la densité du parenchyme hépatique par rapport à la rate.• IRM abdominale:Se<10% Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998
  22. 22. Echographie abdominale:hyper-éhogénicité hépatique d’apparition variable dans le temps20% - retour à la normale en 5 à 15 jours - Examen peu sensible
  23. 23. Scanner abdominal:- baisse de la densité du parenchyme hépatique parrapport à la rate.
  24. 24. Histologie(1)• Seule l’histologie permet de confirmer le diagnostic • Gold StandardTechniques de prélèvement * Biopsie trans-jugulaire le + svt * Biopsie lors d’une césarienne * Autopsie * transpariétaleSvt en POST-PARTUMEnvoyer le prélèvement en anapath dans untube sec sans fixateur Mais histo difficile à obtenir : risques De plus : régression lésions histo et radiologique en 15J post partum, Intérêt répétition examens Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998
  25. 25. Histologie(2)• Résultats:• Architecture hépatique toujours conservée• Topographie: centro et / ou médio lobulaire• Anomalies: - ballonisation - petites vésicules - grandes vésicules (rare) - jamais de nécrose - infiltration cellulaire modérée Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998 NEJM: 1996; 335:569-576
  26. 26. NY centrolobulaireStéatose microvésiculaire Vacuoles de graisses
  27. 27. Stéatose aiguë gravidique. À fortgrossissement, on remarque l’aspectfinement vésiculaire des cytoplasmeshépatocytaires et le noyau en positioncentrale. Stéatose aiguë gravidique. La coloration par l’Oil Red O (huile rouge) est positive dans les cytoplasmes hépatocytaires.
  28. 28. Lésions complètement réversibles au bout de 30 Jours
  29. 29. Diagnostic différentiel(1)• Cholestase Gravidique: * apparition 2 ou 3 trimestre * Sa cause est inconnue * Il existe une prédisposition génétique * prurit suivie d’ictère+++ * pas de nausée, de vomissement ni de douleur abdominale * pas d’insuffisance hépatique Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998
  30. 30. HELLP Syndrome: évocateurHTA et protéinurie peuvent manquer(20% cas). (Significative 1 -3 N)
  31. 31. Diagnostic différentiel SHAG/HELLP10090807060 HELLP50 SHAG40302010 0 HTA PROT FIEVRE ICTERE VOMISS DLR ABD ATT NEURO • SHAG + rare •Ictère •Fèvre • Hypoglycémie • Ammoniémie • Coagulopathie
  32. 32. SHAG/HELLP/CIHG
  33. 33. Prise en charge est multidisciplinaire
  34. 34. Obstétricale : interruption précoce de la grossesse Pourquoi?1) La grossesse est le seul facteur étiologique de la SHAG2) Aucune guérison ou amélioration clinique ou histologique n’a été prouvée avant l’interruption de la grossesse3) La précocité de l’interruption de la grossesse évite l’apparition de complications maternelles et fœtales urgence thérapeutique obstétricale
  35. 35. 3CAS DE FIGURES Accouchement parPatiente en travail voie bassePas de SFA Surveillance M/Fle travail n’a pas débutémaladie peu sévère déclenchementabsence de peut être tentécoagulopathiesignes de gravitémort in utero césarienne en urgencele travail n’a pas débuté Shiff’s Diseases 2007 Mabie WC. Acute fatty liver of pregnancy. Gastroenterol Clin North Am ;21:951–960.
  36. 36. Mode d’accouchement:Dépend de: 1- de la précocité du diagnostic 2- des conditions maternelles 3- du bien être foetal Le pronostic Maternel et Fœtal ne dépend pas du mode d’accouchement* Importance de la vacuité et la rétraction utérine: - Révision utérine systématique - les ocytociques sont systématiques :syntocinon®, nalador® Anésthésie et insuffisance hépatocellulaire: Anesthésié PD serait préférable mais contre indiquée devant les troubles d’hémostase+++
  37. 37. Réanimation(1) Encadre l’interruption de la grossesse•Hypovolémie:remplissage •Hypoglycémie * Albumine 20-60g/24H - perfusion de glucose * Macromolécules - surveillance de la glycémie * cristalloïdes - Glucagon n’est pas efficace+++• Troubles de la Coagulation •IRA: - Plasma frais congelé (PFC): - Correction de la volémie20ml/kg si TP<50% - les diurétiques - Anti-fibrinolytique: si Fibrinogène - EER<1g/l •l’insuffisance hépatique:- Plaquettes si plaquettes < 50000 - lutter contrel’hyperammoniémie - Culots globulaire si Hb basse ( Lactulose, régime hypo protidique) XXII ème conférence de consensus en réanimation et médecine durgence sur les Coagulations Intra-Vasculaires Disséminées (CIVD) en réanimation
  38. 38. Réanimation(2)• Coma:- Ventilation efficace- Surveillance clinique, radiologique et gazométrique- prévenir les complications de décubitus •Prévenir les complications thromboemboliques •Rechercher et traiter les infections nosocomiales
  39. 39. Transplantation hépatique Indications: Encéphalopathie hépatique Acidose métaboloque Coagulopathie sévère – Ne pas décider trop tard d’une transplantation hépatique – Ne pas transplanter une malade dont le foie peut régénérer• Cas de transplantation hépatique dans la SHAG très rare et très controversée Obstetrics and Gynecology 2002
  40. 40. Pronostic•Maternel: *Mortalité: 20% *25% récidive, surveillance++++•Foetal: * Mortalité de 15 à 23% Obstetrics and Gynecology 1999, 93: 811_812 Obstetrics and Gynecology 2002, 76: 27_31Trois paramètres essentiels pour juger le risque demorbidité fœtale et néonatale : 1. l’âge gestationnel, 2. l’hypotrophie 3. la maturité pulmonaire.
  41. 41. Follow-up•Rassurer les femmes indemnes de mutation• Aucun cas familial survenant à la fois chez une mère et sa fille, n’a été rapporté.•Conseiller des contraceptifs microdosés•Surveillance étroite des prochaines Gss.• ( 6 CAS RAPPORTES DEPUIS 1990)• Surveillance Clinique et Biologique: –F(x) hépatique –Uricémie 02 X par mois =>3em T3 –plaquetteDépistage précoce d’un déficit en activité LCHACD :risque d’hypoglycémie et encéphalopahie hépatique.
  42. 42. Conclusion• Pathologie grave,peut survenir chez une femme ayant des grossesses antérieures normales.• Diagnostic précoce et extraction rapide : mortalité<10%• PEC en collaboration étroite :• obstétricien/ réanimateur /hépatologue/pédiatre• Récupération au post-partum +++, récidive peu fréquente • Un message : nausées et vomissements au 3ème trimestre = pathologique a doser les transaminases en urgence!!!!
  43. 43. MERCI

×